Введение к работе
Актуальность работы Ахондроплазія является довольно распространенным, генетически обусловленным заболеванием, в основе которого лежит нарушение энхондрального роста трубчатых костей. К основным симптомам ахондроплазни относят микромелию - карликовый рост с непропорционально укороченными конечностями (М.В. Волков 1968, і985, С.Д. Дзахов, 1972). Сопутствующие многоплоскостные деформации конечностей сопровождаются недостаточностью связочного аппарата коленного сустава, контрактурами тазобедренных и локтевых суставов, лордозом поясничного отдела позвоночника. Характерные черты лица - седловидный нос, прогнатизм, типичнчч конфигурация головы с преобладанием мозговой части черепа над лицевой усугубляют косметический недостаток.
Данное заболевание наблюдается среди всех этнических групп (В.Николетти, 1986) и является одной из самых распространенных и достаточно изученных форм карликовости (Ю. Бауэр, 1926, И.Е. Лунга, Е.М. Меерсон, В.К. Никишин, 1974; Е.М. Меерсон, Г.П. Юкина, О.Л. Нечволодова 1976; В.И. Шевцов, В.А. Шестаков, Н.Н. Онипко, 1985). Нарушение хондрогенеза происходит в зонах физарного хряща длинных и коротких трубчатых костей, симметрично с обеих сторон (J. Caffey, 1957).
Популяционная частота, по данным Н.Н. Лунга и соавт. (1979), составляет 1: 100000. Ряд зарубежных исследователей считают, что эти цифры могут достигать 1:26000 (F. Oberklaid, D. М. Danks, F. Jensen et al. 1979, НиколеттиВ., 1984).
Многочисленные проблемы социального, бытового и медицинского характера являются основой мотивации необходимости увеличения роста больных ахондроплазией (R. Aldegheri, 1991).
Лечение больных ахондроплазией гормонами роста показало, что стимуляция функции росткового хряща требует больших доз препарата и в ряде случаев вызывает побочные нарушения в виде эндокринных расстройств при незначительном эффекте удлинения (М.В. Волков 1985; Bridges N.A. et. al., 1991; L.L. Key, 1995; A. Okimo, 1996; Stamoyannou L et. al., 1997).
Отсутствие этиологического и патогенетических методов лечения при наличии явно выраженных клинических проявлений нарушения скелета оставляет место лишь симптоматическим, среди которых оперативное удлинение сегментов нижних конечностей является наиболее часто используемым способом увеличения роста больных ахондропла-
зией. Основным методом удлинения голени в настоящее время является метод дистракционного остеосинтеза аппаратами наружной фиксации. Предпочтение отдается аппарату Илизарова. Предложенный Г.А. Илизаровьш метод удлинения позволяет увеличить рост, ликвидировать, или значительно снизить диспропорцию между длиной туловища и конечностями, устранить имеющиеся деформации. Использование метода полисегментарного удлинения конечностей позволяет перевести страдающих ахондроплазией из группы людей с карликовым роется в групггу людей с низким и даже средним ростом и является одним из зтапов на пути медицинской, функциональной и социальной реабилитации больных с данной патологией.
Проведенные ранее диссертационные исследования сотрудников РНЦ "ВТО" им. акад. Г.А. Илизарова В.И. Калякиной, О.В. Климова, В.В Салдина, К.И. Новикова, были посвящены вопросам удлинения плеча и бедра больным ахондроплазией. Проблема восстановления длины голени решалась в диссертационных исследованиях Г.С. Джан-бахишова (1989, 1999) в которых обоснована принципиальная возможность удлинения голени в условиях полисегментарного дистракционного остеосинтеза. Однако остаются недостаточно освещенными вопросы процесса удлинения голени в различных возрастных группах в условиях билокального дистракционного остеосинтеза, не определены оптимальные сроки оперативного лечения, не уточнены рациональные компоновки аппарата Илизарова для каждой возрастной группы больных. Не изучены линейные и объемные анатомические показатели удлиняемой голени. Остается высокий процент осложнений, возможно связанных с несоблюдением возрастных особенностей оперативного лечения, не решен ряд вопросов послеоперационного ведения пациентов в зависимости от возраста.
Цель исследования:
Обоснование применения вариантов билокального дистракционного остеосинтеза голени у больных ахондроплазией в различных возрастных группах.
Задачи исследования:
1 Проанализировать темпы роста и особенности развития голени и смежных сегментов в различных возрастных группах.
-
Определить оптимальные для больных темп дистракции и величину удлинения голени.
-
Изучить особенности репаративной регенерации кости и состояния мягкотканного компонента голени при ее удлинении у больных ахондроплазиеи в зависимости от возраста.
-
С учетом анатомо-функциональных возрастных особенностей больных обосновать рациональные компоновки аппарата Или-зарова, применяемые для билокального дистракционного остео-синтеза голени.
-
Проанализировать результаты лечения больных и встретившиеся ошибки и осложнения. Разработать меры их профилактики и лечения.
Положения, выносимые на защиту:
-
Оперативное удлинение голени в условиях полисегментарного дистракционного остеосинтеза позволяет восстановить анатомические пропорции тела у больных ахондроплазиеи.
-
Билокальный дистракционный остеосинтез голени с учетом анатомо-функциональных возрастных особенностей больных ахондроплазиеи является оптимальным методом для восстановления пропорциональной длины голени и обеспечивает необходимые условия для быстрой медицинской реабилитации пациентов.
Научная новизна н значимость работы
На достаточном клиническом материале комплексно исследован процесс удлинения голеней в различных возрастных группах больных ахондроплазиеи при билокальном дистракционном остеосинтезе, на основании которого предложены оптимальный темп дистракции и величина удлинения для детей, подростков и взрослых.
Сравнительное изучение анатомических пропорций тела у больных ахондроплазиеи и у здоровых сверстников позволило вывести коэффициент отставания в росте голени, облегчающий расчет необходимого удлинения для достижения ее нормальных размеров.
С учетом анатомо-функциональных возрастных особенностей пациентов и особенностей течения дистракционного остеосинтеза определен оптимальный возраст пациентов для начала оперативного лечения,
выработана тактика оперативного лечения для каждой возрастной группы больных, предложена методика удлинения голени и рациональные компоновки аппарата, способствующие сокращению сроков остео-синтеза и количества встречающихся осложнений.
Впервые описаны и изучены рентгеноанатомические особенности строения стопы у больных ахондроплазией.
Изучение линейных и объемных анатомических показателей удлиняемого сегмента, ультрасонографических и рентгенографических особенностей репаративной регенерации костей голени, биохимических изменений в крови у пациентов разных возрастных групп позволило обосновать рациональное ведение пациентов в послеоперационном периоде.
«
На большом клиническом материале изучены ближайшие и отдаленные результаты удлинения голени методом билокального дистрак-ционного остеосинтеза, систематизированы ошибки и осложнения, встретившиеся в возрастных группах пролеченных больных, и разработаны меры их профилактики и лечения.
Апробация работы и публикация результатов исследования
По материалам исследования опубликовано 16 научных работ, подготовлено 3 методических пособия для врачей-ортопедов. Основные положения диссертации доложены на:
заседаниях Курганского областного общества травматологов-ортопедов (1998, 2000, 2001 гг.)
Всероссийской научно-практической конференции в ЦИТО (г. Москва) "Наследственные заболевания скелета" (2000 г.)
IV Международной научно-образовательной конференции "Проблемы здоровья семьи 2000" (г. Пермь (Россия) - Сусс (Тунис) (2000 г.)
научно-практической конференции молодых ученых "Медицина в XXI веке: эстафета поколений" РНЦ "ВТО" (2001 г.)
I Всероссийском симпозиуме по остеопорозу.- Курган, (2002 г.)
Объем и структура работы
Диссертация выполнена объемом в 158 страниц. Работа состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Список литературы включает
163 отечественных и 59 зарубежных источников. Диссертация иллюстрирована 82 рисунками и 31 таблицей. Диссертационное исследование выполнено по плану научно-исследовательских работ РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова (№ ГР 01.9.50005567).
![Лечение больных с эпифизеолизами и переломами дистального эпиметафиза берцовых костей голени методом чрескостного остеосинтеза [Электронный ресурс]](/i/i/4230/203335.png "Лечение больных с эпифизеолизами и переломами дистального эпиметафиза берцовых костей голени методом чрескостного остеосинтеза [Электронный ресурс] Насыров Мусхут Зуфарович")
