Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей Неудахина Екатерина Александровна

Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей
<
Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей
>

Диссертация, - 480 руб., доставка 1-3 часа, с 10-19 (Московское время), кроме воскресенья

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Неудахина Екатерина Александровна. Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.08 / Неудахина Екатерина Александровна; [Место защиты: ГОУДПО "Российская медицинская академия последипломного образования"].- Москва, 2009.- 153 с.: ил.

Введение к работе

Актуальность темы. В экономически развитых странах церебральные зрительные поражения являются основной причиной слабовидения и слепоты у детей, составляя 29,5 - 36% в их структуре [Crofts В. et al., 1998; de Carvalho К. M. et al., 1998; Hornby S. J. et al., 1999; Steinkuller P. G. et al., 1999; Blohme J. et al., 2000; Good W. V. et al., 2001]. Поражения постгеникулярных зрительных путей встречаются у 2,4% от общего количества детей, обращающихся к офтальмологу [Huo R. et al., 1999].

В отдельных клинических наблюдениях и экспериментах на животных установлено, что при перинатальных поражениях ЦНС, вовлекающих белое вещество головного мозга в проекции зрительной лучистости и/или стриарной коры, могут формироваться различные аномалии зрительного нерва [J. Dineen et A. Hendrickson, 1981; Novakovich P. et al., 1997; Brodsky M., 2005; McLoone E. et al., 2006]. Выявление и адекватная верификация аномалий диска зрительного нерва у детей в первые месяцы жизни имеет значение не только для их своевременной офтальмологической реабилитации, но и играет чрезвычайно важную роль для диагностики поражений ЦНС, при которых могут быть поражены постгеникулярные зрительные пути.

Синдром расширенной экскавации (СРЭ) нередко развивается у детей с пре- и перинатальными поражениями центральной нервной системы различной этиологии [Мосин И. М., 1994, 2001]. В ходе обследования с применением методов лучевой диагностики у детей с СРЭ могут выявляться различные структурные поражения головного мозга: перивентрикулярная лейкомаляция и мальформации головного мозга (порэнцефалические и/или арахноидальные кисты, шизэнцефалия, голопрозэнцефалия, гидранэнцефалия) [Мосин И. М. и др., 1995, 1999, 2002; Rosenthal G. et al., 1994; Jacobson L., 1997,1998; McLoone E. et al., 2006]. Из-за небольшого числа публикаций, посвященных СРЭ, офтальмологи недостаточно информированы о сроках и причинах возникновения, а также клинических особенностях данной аномалии, что обусловливает высокую частоту диагностических ошибок и неудовлетворительные функциональные результаты лечения. Кроме того, в офтальмологической литературе мало освещены вопросы, касающиеся радиологических и соматических

изменений у детей с СРЭ. Нет данных о результатах морфометрических исследований сетчатки и ДЗН у больных с СРЭ.

Цель работы - усовершенствовать реабилитацию детей с перинатальными поражениями зрительных путей.

Задачи исследования:

  1. Изучить клинические, электрофизиологические и психофизические изменения у детей с СРЭ.

  2. Изучить данные акушерского анамнеза и результаты системного перинатального обследования у детей с СРЭ для уточнения сроков развития данной аномалии.

  3. Изучить характер и частоту нарушений ЦНС у детей с СРЭ, используя методы лучевой диагностики (КТ, МРТ, НСГ).

4) Определить, применяя оптическую когерентную
томографию, толщину слоя нервных волокон перипапиллярной
сетчатки и нейроэпителия в макуле, а также биометрические
параметры ДЗН у детей с СРЭ и здоровых детей в возрасте 3-14 лет.

5) Определить дифференциально-диагностические критерии
для подтверждения СРЭ.

6) Разработать диагностический алгоритм обследования детей
с СРЭ.

7) Определить оптимальные сроки и методы
офтальмологической реабилитации детей с СРЭ.

Научная новизна исследования.

Впервые исследовано состояние слоя нервных волокон сетчатки и топографические изменения ДЗН при СРЭ при помощи ОКТ.

Установлено, что у детей с СРЭ наблюдаются однородные психофизические нарушения, свидетельствующие о локализации структурных изменений в проекции зрительной лучистости и в слое нервных волокон сетчатки.

Выявлена корреляция между выраженностью психофизических изменений и объёмом поражения белого вещества головного мозга, установленных при КТ и МРТ. Обнаружена прямая зависимость степени потери слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) от объёма поражений белого вещества головного мозга. Выявлено, что у детей с СРЭ степень тяжести функциональных нарушений обратно пропорциональна общему среднему показателю толщины слоя нервных волокон сетчатки.

Практическая значимость полученных результатов.

Результаты данной работы позволили получить новые представления о характере офтальмологических и системных нарушений при СРЭ. Показано, что СРЭ является клиническим маркером, указывающим на наличие изменений белого вещества головного мозга в перивентрикулярной области на уровне затылочных рогов боковых желудочков, вовлекающих зрительную лучистость и/или стриарную кору.

Наличие СРЭ у ребенка со сниженными зрительными функциями, является показанием к проведению нейрорадиологических исследований, в первую очередь МРТ головного мозга. Диагностика пре- и перинатальных поражений посттеникулярных зрительных путей возможна уже в раннем возрасте (с первых дней жизни) на основании результатов офтальмоскопии, электрофизиологических (регистрация ЗВП) исследований, а также лучевых методов диагностики (НСГ и/или МРТ).

Выявлено, что у детей с СРЭ имеется выраженная корреляция между тяжестью психофизических нарушений, толщиной СНВС и распространенностью структурных повреждений белого вещества мозга в проекции посттеникулярных зрительных путей. Не установлена корреляция между степенью увеличения диаметра экскавации и сроками внутриутробного поражения плода, объёмом поражений белого вещества головного мозга и тяжестью функциональных нарушений.

Определены критерии для ранней дифференциальной диагностики СРЭ с другими врожденными и приобретенными нейропатиями, встречающимися в детском возрасте.

Внедрение разработанного диагностического алгоритма в практику позволило за счет раннего выявления субклинических нарушений проводить адекватные лечебные мероприятия уже с первых месяцев жизни ребенка.

Внедрение результатов исследования.

Результаты работы внедрены в практику работы Тушинской ДГБ, Российского НИИ педиатрии и детской хирургии, окружных кабинетов охраны зрения САО и ЮВАО г. Москвы, детской городской поликлиники № 68 г. Москвы, Морозовской ДКБ.

Положения, выносимые на защиту:

СРЭ - клиническая форма ГЗН у детей с поражениями белого вещества головного мозга различной этиологии, формирующаяся в период с 25 по 41 нед. гестации;

СРЭ характеризуется истончением слоя нервных волокон перипапиллярной сетчатки, как правило в верхне-носовых секторах, обусловленным гибелью ганглиозных клеток сетчатки (ГКС) вследствие транссинаптической нейрональной дегенерации в период с 25 по 41 нед. гестации;

степень тяжести и локализация морфологических изменений СНВС у больных с СРЭ зависят от объёма и расположения повреждений белого вещества головного мозга на уровне задних рогов боковых желудочков, выявляемых при проведении стандартных методов лучевой диагностики у 96% пациентов;

различные психофизические отклонения (изменения остроты и полей зрения, нарушение цветовосприятия) отмечаются у 96,8% больных с СРЭ (в том числе, у 60% больных с остротой зрения равной 1,0), а их степень тяжести также коррелирует с объёмом повреждения белого вещества головного мозга в затылочной области и уровнем истончения слоя нервных волокон сетчатки;

наиболее типичными функциональными изменениями СРЭ являются двусторонние дефекты в нижневисочных секторах поля зрения;

СРЭ сочетается с другими изменениями глаз (аметропии, косоглазие, амблиопия и др.) у 81% больных.

Апробация работы.

Апробация работы состоялась на научной конференции кафедры офтальмологии с курсом детской офтальмологии с курсом офтальмоонкологии и орбитальной патологии ГОУ ДІЮ РМАПО Росздрава 18 сентября 2009 года.

Публикации. Материалы работы отражены в 30 опубликованных работах.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 172 страницах, машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 6 глав, отражающих материалы, методы, результаты

Похожие диссертации на Синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва при перинатальных поражениях постгеникулярных зрительных путей