Введение к работе
Актуальность:
Заболевания сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре патологии детского возраста (Белозеров О.М.,1994, Антонова Л.Т., 1993) и составляют более 3 (Вельтищев 0. Е.. 1994). Большинство хронических заболеваний сердца у взрослых берет свое начало в детском и подростковом возрасте.
Высокая распространенность заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей обуславливает актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии, для чего должны формироваться так называемые группы риска путем отбора индивидуумов с повышенным риском заболевания. В группах повышенного риска целесообразно проведение профилактических мероприятий (Бржезовский М.М., 1990). В то же время недостаточный уровень обследования детей, трудности з проведении дифференциального диагноза приводят к гипердиагностике заболеваний сердца, формированию "ложных" групп риска. Так, функциональные кардиопатии, имитируя органические изменения в сердце, являются причиной многих врачебных ошибок, гипердиагностики миокардитов, ревматизма. Дети длительно получают необоснованную противовоспалительную, антибактериальную терапию, их освобождают от занятий физической культурой (Белозеров Ю.М., 1990).
В последние годы наряду с функциональными кардиопатиями актуализирована проблема микроструктурных изменений в сердце. Появились новые методы диагностики, преимущество которых заключается в высокой разрешающей способности, неинвазивности, возможности непрерывного мониторинга состояния больных. Допплер-эхокардиогра-фия, претерпев быструю технологическую эволюцию, оказала существенное влияние на усовершенствование диагностического процесса в детской кардиологической практике. Современное эхокардиографичес-кое оборудование обеспечивает высококачественную визуализацию
- г -
сердечных структур и позволяет детально охарактеризовать внутри-сердечную гемодинамику (Шиллер Н., 1993. Feigenbaum Н.. 1986).
В связи с широким распространением ультразвуковых мєтодое исследования, стали распознаваться минорные аномалии сердца, которые в детском возрасте, возможно, являются морфологической основой функциональной кардиоваскулярной патологии. Однако, несмотря на возможность с высокой точностью неинвазивно выявлять малые аномалии развития сердца, до сих пор существует вероятность диагностических ошибок. В связи с этим, весьма актуальным является поиск доступных для практических врачей диагностических критериев сердечных микроаномалий.
Малые аномалии развития сердца - гемодинамически малозначимые анатомические изменения сердца и магистральных сосудов. Однако, по мнению Ю. М.Белозерова (1993). принцип оценки по функциональной значимости, когда речь идет об отнесении какого-либо структурального дефекта к малым аномалиям развития сердца, является условным. Так, двустворчатый аортальный клапан обычно не приводит к нарушению аортального кровотока, однако именно при этой аномалии развития частота внезапной смерти выше, чем в популяции (Thiene G., 1992). С другой стороны, преувеличение функциональной значимости стигмы в сердце также не оправдано. В каждом конкретном случае структурная аномалия в сердце должна быть оценена в прогностическом плане (Белозеров Ю.М., 1995).
Широко представлены данные в отношении некоторых малых аномалий сердца, таких, как аномально расположенные трабекулы, хорды в левом желудочке (Домницкая Т.М., 1990, Mobilia G., 1991), пролапс митрального клапана (Морозова М.А., 1990, Чернышов В.И.. 1995), пролапс грикуспидального клапана (Абдуллаев Р.Я.. 1993, Geva Т., 1990). Другие малые кардиальные аномалии изучены еще не-
достаточно: открытое овальное окно (Mercho N.. 1994), длинная Евстахиева заслонка (Beitzke А., 1991), пролапс аортального клапана (Cullen S.A., 1991), двустворчатый и четырехстворчатый аортальный клапан (Hioki М., 1994).
До настоящего времени шло описательное и накопительное исследование малых аномалий развития сердца. В то же время не изучены концептуальные вопросы возникновения малых аномалий развития сердца, их распространенность в популяции. Нет системного подхода к диагностике малых аномалий сердца, гемодинамике, прогнозу. Исследователи не дают количественной оценки малых аномалий сердца, не проводят анализ между их количеством и функцией. Нет данных о влиянии возраста, пола, неблагоприятных антенатальных факторов, экологии на количественный и качественный спектр микроаномалий сердца.
Новым толчком к углублению представлений о малых аномалиях сердца явилась одна из современных концепций оценки уровня здоровья - концепция континуума переходных состояний здоровья, в рамках которой рассматривается изменяющаяся во времени система факторов, воздействующих на организм ребенка в процессе его развития (Кобринский Б.А., 1991). В зависимости от того, в каком интервале находится значение функции, определяющей состояние здоровья развивающегося организма, можно говорить о норме, функциональных изменениях, пограничном состоянии или хронической патологии, что важно учитывать при проведении научных исследований и практической деятельности врача.
Не разработаны подходы к определению уровня здоровья детей, имеющих различные малые аномалии развития сердца. Между тем установлено, что многие из малых аномалий развития системы кровообращения сопряжены с нарушениями функционального состояния сердца;
в частности, такие лица имеют проявления электрической нестабильности миокарда. Последняя реализуется предрасположенностью к возникновению аритмий, в том числе угрожаемых жизни (Брегель Л.В., 1992, Ichiro N., 1993).
Убедительно показана взаимосвязь нарушений сердечного ритма и таких малых аномалий развития сердца, как аномально расположенные трабекулы в полости левого желудочка (Домницкая Т.М., 1993), в полости левого предсердия (Yamashita Г., 1993), пролапс митрального клапана (Мокриевич Е.В., 1990, Ikeda Т., 1994), аневризма межпредсердной перегородки (D'Urbano М., 1994. Doucnet М.Р., 1994). Нарушения ритма сердца являются самой распространенной формой кардиоваскулярной патологии, при этом на долю экстрасисто-лии приходится более 70%. Однако, до настоящего времени не определена связь структурных микроаномалий самого сердца в генезе аритмии, а также их роль в возникновении аритмогеннои кардаопатии у детей.
Значительная доля детей, имеющих малые аномалии развития сердца, характеризуется сниженными возможностями кардиогемодина-мики и малой переносимостью физических нагрузок (Белозеров Ю.М., 1991, 1993). В этой связи представляется актуальной разработка подходов к определению уровня физической активности таких детей и их реабилитации.
Кроме того, интерес исследователей к проблемам, связанным с малыми аномалиями сердца, определяется устанавливаемыми причинно-следственными взаимоотношениями стигм кардиогенеза с рядом органических заболеваний сердечно-сосудистой системы.
С возрастом у ряда лиц с микроаномалиями сердца: аномальными трабекулами. пролапсом митрального клапана, двустворчатым аортальным клапаном по причине кальцификации, фиброзирования допол-
нительных сердечных структур, створок клапанов развиваются нарушения гемодинамики (Блохина И.Г.. 1994, Izumi S., 1992).
Установлена связь между синдромом внезапной смерти и пролапсом митрального клапана (Иазур Н.А.» 1992, Petrone R. К., 1992), пролапсом аортального клапана {Сагг N.J., 1991).
Выявлено, что ряд микроаномалий сердца способствует развитию инфекционного эндокардита: аномально расположенные трабекулы (Сторожаков Г.И., 1994), двустворчатый аортальный клапан (Ansari А., 1992), увеличенная Евстахиева заслонка (Vilacosta Ї., 1990); ишемии миокарда (Корженков А.А., 1989, KlmV.N., 1991). Однако, клинико-эхокардиографические сопоставления в зависимости от локализации, распространенности и характера малых аномалий развития сердечных структур отсутствуют.
В связи с перечисленным, актуальным становится определение частоты малых аномалий развития сердца, а также анализ значимости, "вклад" данных факторов в клинической картине органической кардиальной патологии у детей, в частности при врожденных пороках сердца.
Несмотря на относительную ясность механизмов развития легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, остается нерешенным вопрос: почему при равных условиях проявления легочной гипертензии резко различаются: от минимальных (пограничная гипертен-зия) до резко выраженных (реакция Энзенменгера) форм. В этой связи представляет большой научно-практический интерес изучение мор-фофункциональной организации сердца с позиций малых аномалий и пограничных состояний развития у детей с врожденными пороками сердца, осложненных легочной гипертензией (Белозеров Ю.М., 1993).
Необходимость решения этих вопросов определяет актуальность предпринятого исследования.
Цель работы: На основе клинико-допплерэхокардиографических исследований выявить распространенность малых аномалий сердца, определить их значение у здоровых детей и при кардиоваскулярнои патологии для совершенствования диагностики, прогнозирования состояния и обоснования дифференцированного наблюдения.
Задачи исследования:
-
Разработать эхокардиографические критерии малых аномалий сердца и нормативы центильного распределения основных эхокардио-метрических показателей здоровых детей 1-15 лет с учетом физического развития, возраста и пола.
-
Выявить распространенность малых аномалий сердца в популяции детского возраста, определить их представленность в постна-тальном онтогенезе, поло-возрастные взаимосвязи, роль биологических и социально-средовых факторов.
-
Определить структурно-функциональные особенности сердечно-сосудистой системы, состояние вегетативной регуляции и физическую работоспособность у детей с акцидентальными систолическими шумами, обусловленными пограничными значениями диаметра корня аорты и аномально расположенными трабекулами в полости левого желудочка.
-
Определить роль малых аномалий развития сердца, клинические, электрокардиографические и гемодинамические показатели у детей с функциональными кардиопагиями: пролапсом митрального клапана, нарушениями ритма сердца.
-
Установить частоту малых аномалий развития сердца, их прогностическую значимость и взаимосвязи с клиническими и гемоди-
намическими показателями при органической патологии сердца: врожденных пороках, инфекционном эндокардите и легочной гипертензии.
б. Разработать принципы дифференцированного наблюдения за детьми с минорными нарушениями кардиогенеза и оценить их эффективность.
Научная новизна.
Впервые на большом клиническом материале систематизированы ультразвуковые критерии малых аномалий сердца у детей с учетом их анатомической локализации. Это позволило разработать анатомо-эхо-кардиографическую классификацию малых аномалий сердца у детей.
На основании эхокардиометрических исследований в популяции детей разработаны центильиые шкалы основных эхометрических показателей сердца с учетом пола, возраста, физического развития и определены отрезные точки, позволяющие оценивать пограничные состояния развития кардиальных структур.
Впервые выявлена распространенность микроаномалий сердца в популяции детей и установлен пороговый уровень сердечной стигматизации у здоровых детей, превышение которого является своеобразным индикатором возможного неблагополучия как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его.
Выявлено влияние неблагоприятных факторов в антенатальном периоде: токсикоза беременности, инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательных путей, урогенитального тракта беременных, курения родителей, экологического неблагополучия на формирование у детей малых аномалий сердца в количестве, превышающим пороговый уровень.
Впервые показано, что постоянное воздействие вредных экологических факторов (повышенные концентрации углерод- и серосодер-
жащих соединений в окружающем атмосферном воздухе) на ребенка в период его внутриутробного развития приводит к нарушению нормального кардиогенеза. что проявляется частым обнаружением у детей таких минорных аномалий, как аномальные трабекулы в полости левого желудочка с диагональным и поперечным расположением, нарушенное распределение хорд створок митрального клапана, пролапс митрального клапана, погранично узкий корень аорты.
Впервые показано, что совершенствование дифференцировки кар-диальных структур и адаптационная перестройка кровообращения в развивающемся организме приводят к обратному развитию ряда малых аномалий сердца, относящихся к клапану аорты, митральному и три-куспидальному клапанам.
Установлено, что малые аномалии сердца предрасполагают к развитию гетеротопных аритмий. Показано, что проявления экстрасисто-лии у детей, имеющих малые аномалии сердца с аритмогенными влияниями, более выражены и длительны, чем у детей без указанных сердечных микроаномалий.
Впервые установлена частота малых аномалий сердца и проведен анализ их значимости у детей с врожденными пороками сердца и их осложнениями: инфекционным эндокардитом и легочной гипертензией. Впервые показаны возможности прогнозирования течения заболеваний сердечно-сосудистой системы с учетом представленности стигм кардиогенеза.
Научно обоснована необходимость диспансерного наблюдения детей с повышенной сердечной стигматизацией и доказана его эффективность.
Практическая значимость.
Разработаны и уточнены эхокардиографические критерии малых аномалий сердца у детей. Предложенные критерии и классификация
малых аномалий сердца позволят с дифференциально-диагностической целью выявлять скрытые, гемодинамически малозначимые микроаномалии у детей с сердечными шумами.
Предложены центильные нормативы основных эхометрических показателей у детей с учетом их физического развития, возраста и пола.
Уровень сердечной стигматизации, превышающий пороговый (более 3-х стигм), диктует необходимость выделять группы риска детей по возникновению функциональных кардиопатий и неблагоприятному течении органических заболеваний сердца.
Разработан способ фенотипического тестирования стигм кардио-генеза. На основании выявленных взаимосвязей внешних и кардиаль-ных малых аномалий сердца можно по фенотипическим особенностям внешней стигматизации косвенно судить о наличии микроаномалий сердца.
Выявленная связь малых аномалий сердца, способствующих возникновению суправеитрикулярных и желудочковых аритмий и развитию аритмогенной сердечной недостаточности, позволяет выделять детей с аритмией на фоне нарушенного кардиогенеза в группу риска неблагоприятного течения заболевания.
Выделены группы детей с врожденными пороками сердца и аномалиями кардиогенеза. имеющих повышенный риск развития инфекционного эндокардита, легочной гипертензии и обоснованы принципы их диспансерного наблюдения и реабилитации.
Разработаны дифференциально-диагностические критерии диспла-зии септальной створки трикуспидального клапана при дефекте межп-редсердной перегородки и аномалии Эбштейна.
Внедрение в практику. Разработанные эхокардиографические критерии оценки малых аномалий сердца и тактика ведения детей с
кардиальной патологией в сочетании с микроаномалиями сердца внедрены в практику лечебно-диагностической работы:
Тверской областной детской клинической больницы,
детских городских больниц Н 1 и N 2 города Твери.
Тверского городского кардиологического центра.
областной детской больницы города Орла,
Львовской областной детской специализированной больницы,
16-й детской клинической больницы города Харькова,
медико-санитарной части N 96 города Красноярска,
медико-санитарной части И 1 города Сергиева Посада,
Вяземской центральной районной больницы Смоленской области,
Государственного научно-клинического центра охраны здоровья города Ленинск-Кузнецкого Кемеровской области.
Материалы диссертационной работы используются в чтении лекций и проведении практических занятий со студентами педиатрического и лечебного факультетов и курсантов факультета последипломного образования Тверской государственной медицинской академии.
Материалы исследований включены в комплексную региональную программу по охране здоровья женщин и детей, снижению детской смертности в Тверской области до 2010 года и федеральную программу "Здоровье населения России".
По теме диссертации разработаны и внедрены 5 рационализаторских предложений.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на:
научно-практической конференции, посвященной юбилею детского госпиталя города Оснабрюка (Osnabruck, 1992),
международном симпозиуме "Экология и жизнь" (Тверь, 1994),
Российской конференции "Дети: здоровье, экология и буду-
щее" (Смоленск, 1994),
1-й, 2-й региональных научно-практических конференциях по информатизации недицинн и здравоохранения Тверской области (Тверь. 1994, 1995),
II съезде ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине с иностранным участием (Москва, 1995),
научно-практической конференции, посвященной 100-летию открытия рентгеновских лучей (Тверь, 1995),
конференции "Организационно-методические и дифференциально-диагностические вопросы клинической медицины" (Тверь, 1995),
юбилейной научно-практической конференции, посвященной 100-летию открытия рентгеновских лучей (Тверь, 1995).
совместном методическом совещании клинических кафедр Тверской медицинской академии (Тверь, 1995),
заседании Тверского областного научно-практического общества педиатров (Тверь, 1996),
совместной методическом совещании отдела врожденных и наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы и вычислительного центра Московского НИИ педиатрии и детской хирургии НЗШ РФ и кафедры педиатрии Н 1 Российского государственного медицинского университета.
Результати исследований по теме диссертации опубликованы в 18 печатных работах.
Структура работы.
Диссертация изложена на страницах машинописного текста,
состоит из введения, семи глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 366 источников: 155 отечественных и 211 зарубежных. Текст иллюстрирован 77_ таблицами и 26 рисунками.
