Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 10
1.1. Классификация и распространенность малых аномалий сердца 10
1.2. Этиологические факторы и клиническое значение малых аномалий сердца 13
1.3. Сердце и диспластические фенотипы 23
1.4. Аритмический синдром в рамках недифференцированной соединительнотканной дисплазии 26
1.5. Аритмический синдром у больных дифференцированной соединительнотканной дисплазией 34
1.6. Малые аномалии сердца и вегетативная регуляция сердечного ритма 35
1.7. Лечение, диспансеризация и реабилитация детей с малыми аномалиями сердца и аритмическим синдромом 37
Глава II. Материал и методы исследования 40
2.1. Объект исследования и клинические методы 40
2.2. Диагностика малых аномалий сердца 41
2.3. Диагностика аритмического синдрома 42
2.4. Методы оценки состояния вегетативного гомеостаза 43
2.6. Методы статистического анализа материала 44
Глава III. Клиническая характеристика детей и подростков с аритмическим синдромом 45
3.1. Возрастно-половая характеристика детей 45
3.2. Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани 48
3.3. Структура клинико-анатомических вариантов малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом 52
Глава IV. Аритмический синдром и особенности вегетативной регуляции сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями сердца 57
4.1. Характер аритмического синдрома у детей и подростков с малыми аномалиями сердца 57
4.2. Исходный вегетативный статус у детей и подростков с аритмическим синдромом 77
4.3. Особенности вариабельности сердечного ритма у детей и подростков с аритмическим синдромом 81
4.4. Подходы к терапии детей с аритмическим синдромом на фоне малых аномалий сердца 84
Заключение 86
Выводы 98
Практические рекомендации 100
Список литературы 101
Приложения 116
- Классификация и распространенность малых аномалий сердца
- Лечение, диспансеризация и реабилитация детей с малыми аномалиями сердца и аритмическим синдромом
- Характер аритмического синдрома у детей и подростков с малыми аномалиями сердца
- Подходы к терапии детей с аритмическим синдромом на фоне малых аномалий сердца
Введение к работе
Актуальность темы. Как известно, аритмический синдром часто является одним из первых клинических проявлений патологии сердечно-сосудистой системы в молодом возрасте. Согласно современным данным, в структуре функциональных заболеваний сердца у детей и подростков нарушения ритма сердца составляют 60,8% (Галактионова М.Ю, Артюхов И.П., 2007). В последнее десятилетие аритмиям, развивающимся на фоне соединительнотканных дисплазии сердца, уделяют особое внимание, поскольку такие аномалии приводят к развитию клинически значимых патологических состояний и жизнеопасных, а порой и фатальных осложнений (Земцовский Э.В., 2007).
Многие аспекты, связанные с механизмом возникновения нарушений ритма и проводимости у детей с малыми аномалиями сердца, их течение и прогноз у конкретных больных, остаются малоизученными, а высказанные предположения на этот счет -спорными (Земцовский Э.В., 2002; Беляева Л.М. с соавт., 2000; Boudoulas Н. et al., 1989).
В связи с возросшими нагрузками экологического характера, улучшением возможностей современной диагностики количество больных с синдромом соединительнотканной дисплазии резко увеличилось. Преобладание среди них людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возраста придают данной проблеме не только медицинскую, но и социальную значимость (Гладких Н.Н., 2003).
Изучению проблемы нарушений сердечного ритма при малых аномалиях сердца (MAC) посвящены работы Клеменова А.В., 2006; Кобелевой Е.А., 2004; Аникина В.В. с соавт., 2003; Кривелевич Н.Б., 2001; Белозерова Ю.М. с соавт., 2001; Беляевой Л.М. с соавт., 2000; Моногаровой Т.Т., 1999; Кантемировой М.Г. с соавт., 1998; Домницкой Т.М., 1997; Гнусаева С.Ф., 1996. Появились доказательства того, что врожденная слабость соединительной ткани является фактором, осложняющим течение ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда (Форстер О.В., Шварц Ю.Г., 2003; Лобанов М.Ю. с соавт., 2006). Однако до настоящего времени нет единого мнения о вкладе кардиальных дисплазии в развитие нарушений ритма сердца при исключении других причин. Нет сведений о частоте встречаемости гемодинамически значимых нарушений ритма сердца и их взаимосвязи с вариантом и степенью выраженности кардиальной дисплазии. Исходя из вышеуказанного, становится ясной необходимость изучения аритмического синдрома у детей с кардиальными дисплазиями с целью выявления наиболее значимых факторов риска в развитии данной патологии. Это в свою очередь, ведет к своевременному определению тактики лечения для
снижения риска возникновения сердечно-сосудистых осложнений в более старшем возрасте и, следовательно, повышению качества жизни.
Цель работы - определить значение различных вариантов кардиальных дисплазий в развитии нарушений сердечного ритма и проводимости, разработать рекомендации по диагностике и прогнозированию аритмических осложнений у детей и подростков с малыми аномалиями сердца.
Задачи исследования:
-
изучить структуру клинико-анатомических вариантов малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом;
-
изучить характер различных нарушений ритма и проводимости у детей и подростков с малыми аномалиями сердца в зависимости от варианта и степени выраженности кардиальной дисплазий;
-
выявить особенности вегетативной регуляции ритма сердца у детей и подростков с малыми аномалиями сердца, оценить роль вегетативной дисфункции в развитии нарушений ритма и проводимости у данной категории больных;
-
определить критерии выделения групп риска гемодинамически значимых аритмических осложнений у детей и подростков с малыми аномалиями сердца;
-
разработать рекомендации по диагностике и диспансерному наблюдению.
Научная новизна работы.
Установлена структура малых аномалий сердца у детей и подростков с аритмическим синдромом и взаимосвязь между различными вариантами кардиальных дисплазий и характером аритмического синдрома. Определены особенности вегетативной регуляции ритма сердца у данной категории больных с оценкой роли вегетативных нарушений в патогенезе различных нарушений ритма сердца и проводимости у детей с признаками дисплазий соединительной ткани. Разработаны критерии для групп риска гемодинамически значимого аритмического синдрома на фоне малых аномалий развития сердца.
Практическая значимость.
Проведенные исследования позволили установить различную клиническую значимость вариантов и степени выраженности кардиальных дисплазии в развитии нарушений сердечного ритма и проводимости, выявить факторы риска в развитии гемодинамически значимого аритмического синдрома у детей и подростков с малыми аномалиями сердца, установить связи различных аномалий сердца с клиническими признаками и внешними фенами дисплазии соединительной ткани, разработать рекомендации по комплексной диагностике, диспансерному наблюдению и лечению данной категории больных.
Положения, выносимые на защиту:
-
В структуре нарушений ритма у детей с малыми аномалиями сердца чаще, чем при их исключении, выявляются наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия.
-
Характер аритмического синдрома зависит от варианта и степени выраженности кардиальной дисплазии.
-
К числу внешних фенов дисплазии соединительной ткани, определяющих целесообразность более пристального поиска MAC относятся - деформации грудной клетки, арахнодактилия, плоскостопие, повышенная растяжимость кожи.
Внедрение результатов исследования в практику.
Практические рекомендации, изложенные в диссертации, внедрены в работу кардиоревматологического отделения ФГУ Воронежской детской клинической больницы «Росздрава» (гл.врач И.В. Демиденко). Полученные данные используются в учебном процессе на кафедрах госпитальной педиатрии, факультетской педиатрии, педиатрии ИПМО ГОУ ВПО ВША им. Н.Н. Бурденко.
Апробация работы.
Основные положения диссертации доложены на VI международной научно-практической конференции «Повышение уровня культуры здоровья как гармоничного
единства духовных и физических качеств личности» (Воронеж, 2006г.), I Всероссийской конференции молодых ученых (Воронеж, 2007г.), Юбилейной межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы медицинской реабилитации на современном этапе» (Воронеж, 2007г.), XI Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2007г.), II Международной научной конференции молодых ученых ученых-медиков (Курск, 2008г.).
Диссертация апробирована на расширенном заседании кафедр факультетской педиатрии, госпитальной педиатрии, детских инфекций, педиатрии ИПМО, сестринского дела ИСО Воронежской государственной медицинской академии им. Н.Н. Бурденко от 4 апреля 2008 года.
Публикации.
По материалам диссертации опубликовано 9 печатных работ, из них 2 - в журналах, рекомендованных ВАК РФ.
Объем и структура диссертации.
Диссертация изложена на 122 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания клинического материала, методов исследования, двух глав с изложением результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающим 110 отечественных и 48 зарубежных источников. Работа иллюстрирована 12 таблицами и 21 рисунками, имеет 4 приложения.
Классификация и распространенность малых аномалий сердца
Проблема наследственных расстройств (структуры и функции) соединительной такни (heritable disorders of connective tissue) в последние десятилетия интенсивно разрабатывается как у нас в стране, так и за рубежом. За наследственными расстройствами соединительной ткани в российской медицинской литературе прочно закрепился термин «дисплазии соединительной ткани» [31].
Термин «малые аномалии сердца» (MAC) был предложен Ю.М. Белозеровым (1993) и С.Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «дисплазии соединительной ткани сердца». Согласно определениям этих авторов, малыми аномалиями сердца считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы. MAC являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца усугубляют прогноз заболевания [18].
За последние годы произошли существенные изменения в представлениях о MAC. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца выделен в 1990 году на симпозиуме в Омске [92], посвященном проблеме врожденной дисплазии соединительной ткани, представлен в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской Ассоциации Кардиологов (Н. Boudoulas с соавт., 1989), создана рабочая классификация малых аномалий сердца (С.Ф. Гнусаев с соавт., 2000; Ю.М. Белозеров и В.В. Болбиков, 2001), выделены варианты дисплазии сердца на фоне дифференцированного и недифференцированного синдрома соединительнотканной дисплазии (Э.В. Земцовский, 2000). Вместе с тем до настоящего времени не достигнуто единодушия в понимании природы наследственных аномалий сердца и его клапанного аппарата, не выработаны единые подходы к диагностике наследственных расстройств соединительной ткани и синдрома соединительнотканной дисплазии сердца. Именно поэтому в конце 2004г. в НИИ Кардиологии им. Академика В.А. Алмазова была создана исследовательская группа для изучения дисплазии соединительной ткани сердца [31].
Эхокардиографическими критериями MAC являются конкретные структуры, визуализируемые в двух- и одномерном режимах эхосканирования, при этом малые аномалии сердца занимают в континууме переходных состояний промежуточное положение от здоровья через функциональные отклонения и пограничные состояния к заболеваниям и порокам развития [17].
Согласно рабочей классификации и критериям эхокардиографической диагностики малых аномалий сердца у детей, предложенной С.Ф. Гнусаевым и Ю.М. Белозеровым (1997, 2000), Ю.М. Белозеровым и В.В. Болбиковым (2001), О. А. Мутафьяном (2005) выделяют 29 видов MAC, которые группируются по форме и локализации, этиологии, наличию осложнений [5, 18, 58]. Однако данная классификация на сегодняшний день не исчерпывает всего многообразия MAC [105]. В ряде исследований обращено внимание на повышенную трабекулярность левого желудочка, асимметрию смыкания аортального клапана, увеличение размеров, неполное или полное удвоение папиллярных мышц, фенестрацию митрального и трикуспидального клапана, локальное грыжевое выпячивание структурно измененных створок митрального и аортального клапанов [45, 47, 71, 94]. А.Ю. Бельгов [7] к соединительнотканным дисплазиям сердца относит также добавочную створку митрального клапана (трехстворчатый митральный клапан), удлиненные или укороченные створки клапанов, недостающие папиллярные мышцы, дополнительные пути проводящей системы сердца (пучки Кента, тракты Джеймса, Брешенмаше, волокна Махейма). Некоторые авторы к одному из кардиальных признаков СТД относят синдром ранней реполяризации желудочков [12], который, как известно, является электрокардиографическим феноменом.
Уместно подчеркнуть, что из 29 MAC, включенных С.Ф. Гнусаевым в рабочую классификацию, именно эти малые аномалии тесно коррелируют с другими внешними и внутренними фенами дисплазии соединительной ткани (Н.Н. Парфенова, 2002).
Частота выявления MAC во многом зависит от тщательности проведения ЭхоКГ-исследования и технических характеристик эхокардиографа. Среди детей и подростков она колеблется от 39 до 68,9% (А.А, Меньшикова и др., 2001; А.А. Калмыкова и др., 2001; О.А. Мутафьян и др., 2004). По данным Н.Н. Парфеновой (2002), использовавшей полипозиционное ЭхоКГ исследование, лишь у 5% обследованных лиц молодого возраста не удается выявить никаких MAC.
Наиболее распространенными и изученными MAC являются пролапс митрального клапана и аномальные хорды левого желудочка, и значительно реже выявляются другие аномалии сердца [57].
Популяционная частота ПМК составляет 1,8 - 38% случаев [118]. У чернокожих жителей Америки ПМК встречается в 22,2% случаев, что в 3,5 раза превышает частоту указанной микроаномалии в смешанных группах [158]. В работах патологоанатомов сообщается о колебаниях частоты ПМК в пределах 1-8% [131]. Согласно данным, опубликованным АСС/АНА (Bonow R. et al., 2006), распространенность ПМК в популяции 1,0 - 2,5% случаев.
Известно, что значительно чаще, чем в других группах ПМК выявляется у детей и подростков. Это можно объяснить тем, что с возрастом, по мере «созревания» соединительной ткани, каркас митрального клапана укрепляется, нормализуется функция вегетативной нервной системы, в том числе вегетативная иннервация митрального клапана. В большинстве случаев после 20-25 лет структура и кинетика митрального клапана нормализуются, ПМК регрессирует [7, 95]. Возможна эволюция ПМК от клинически незначимых бессимптомной и малосимптомной форм до гемодинамически значимого пролапса [7, 32].
У женщин ПМК встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин [139]. Возможно, это связано с тем, что андрогены являются стимуляторами фибробластов и синтеза коллагена, а эстрогены стимулируют превращение фибробластов в функционально неактивные клетки - фиброциты и тормозят образование коллагена в соединительной ткани [7].
Частота выявления аномально расположенных хорд (АРХ) желудочков сердца в популяции, по данным аутопсий, составляет 16%, а по данным эхокардиографии колеблется в значительном диапазоне - от 0,5% до 68% случаев [5]. Это, безусловно, свидетельствует о различном методическом подходе к выявлению микроаномалий и трактовке полученных данных.
АРХ значительно чаще выявляются в полости левого желудочка (95%), чем в полости правого желудочка (5%), несколько преобладают лица мужского пола (17,1-61%), по сравнению с женским (17-30%), возраст не оказывает влияния на частоту выявления АРХ [86, 95].
Лечение, диспансеризация и реабилитация детей с малыми аномалиями сердца и аритмическим синдромом
Вопросы лечения лиц с MAC, осложненными аритмическим синдромом, остаются неразработанными. Применение антиаритмических препаратов достаточно быстро может устранить саму аритмию, однако при необходимости длительной терапии практически все они малоэффективны, дают побочные и токсические эффекты, нередко оказывают проаритмогенное действие и поэтому являются препаратами второго ряда при лечении гемодинамически стабильных хронических аритмий у детей [51, 83]. Первостепенная роль принадлежит препаратам, нормализующим кардиоцеребральные взаимодействия, корригирующим метаболические нарушения. Данный терапевтический подход включен в понятие «базисная терапия» и подразумевает применение ноотропных, мембранстабилизирующих и метаболических препаратов [39, 83]
Были получены данные, свидетельствующие о роли внешней среды и, в частности, дефицита некоторых микро- и макроэлементов (магний, цинк) в развитии СТД (С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, 1997). В настоящее время терапия препаратами магния при MAC приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, оказывает депрессорное влияние на возбудимость и проводимость, что делает возможным его применение для лечения нарушений ритма сердца [20, 39]. Рядом работ указывается генетически предопределенная роль «дефицита магния» в формировании удлиненного интервала QT, сочетающегося с дисплазией соединительной ткани, клинически манифестируемой пролапсом створок митрального и трикуспидального клапанов [82, 112, 132, 145, 150].
В исследованиях О.Б. Степуры (1999), Т.М. Домницкой (2005) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [38, 79]. В исследовании Л.С. Пак [69] у пациентов с ПМК и выраженными фенотипическими нарушениями после проведения 6-месячного курса терапии магниевой солью оротовой кислоты (магнеротом) установлена полная или почти полная регрессия симптоматики более чем у половины больных.
В педиатрической практике применяются магнерот, МагнеВб, аспаркам, кормагнезин, L-карнитин (элькар), коэнзим Qio (кудессан), цитохром С (цито-мак), рибоксин, милдронат, мексидол, никотанамид, рибофлавин, тиамин, лимонтара (комплекс янтарной и лимонной кислоты), биотин, цитофлавин и др. [39, 58]. В большинстве случаев проводится комплексная длительная терапия вегетососудистых нарушений по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединителньой ткани и профилактирует возможные осложнения СТД у детей и подростков [39].
В вопросах профилактики и диспансеризации лиц с MAC большинство исследователей сходятся во мнении о необходимости диспансерного наблюдения за такими пациентами [32]. Дифференциальный подход к диспансеризации и профилактике базируется на определении уровня малых аномалий кардиогенеза, сочетаний их с врожденными дефектами сердца и характера нейровегетативной и гемодинамической организации сердечной деятельности [17]. Кривелевич Н.Б. в своей работе разработала шкалу критериев для определения детей и подростков с ПМК и АРХ левого желудочка в группы риска по развитию нарушений ритма сердца [46]. Степень риска оценивается по сумме баллов факторов риска (наследственных, средовых, клинико-морфологических) и выделяются три группы диспансерного наблюдения детей с ПМК и АРХ.
Таким образом, анализ литературных данных показал, что малые аномалии сердца широко распространенны в популяции, а аритмический синдром является их нередким осложнением. Поздняя диагностика и неадекватная оценка прогноза данной патологии у детей лежат в основе высокой заболеваемости и смертности в старших возрастных группах, а успех профилактических программ напрямую зависит от их ранней реализации.
Характер аритмического синдрома у детей и подростков с малыми аномалиями сердца
Все дети, включенные в исследование, имели те или иные нарушения сердечного ритма. При проведении комплексного клинико-инструментального обследования были исключены какие-либо органические поражения сердечнососудистой системы.
При сравнительном анализе распространенности различных видов нарушений ритма и проводимости по данным стандартной электрокардиографии (табл. 5) выявлено, что у детей с МАС (I группа) в структуре аритмического синдрома преобладали гетеротопные (эктопические) аритмии (экстрасистолия - наджелудочковая и желудочковая, WPW феномен, синусовая аритмия; во II группе пациентов (дети с аритмическим синдромом без MAC) преобладали нарушения проводимости - АВ блокада 1 ст., неполная блокада ПНПГ, CLC феномен, номотопные аритмии (миграция водителя ритма, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия), синдром ранней реполяризации желудочков. Однако статистически значимые различия получены только для синусовой аритмии, синусовой тахикардии, синдрома ранней реполяризации желудочков и CLC-феномена. Предвозбуждение желудочков типа Махейма и СА блокада. 2 ст. по данным ЭКГ были зарегистрированы только в I группе. Некоторые авторы к одному из кардиальных признаков СТД относят синдром ранней реполяризации желудочков [12]. Распространенность СРРЖ не определенна, вопросы патогенеза спорны, однако, несомненна его большая представленность в популяции, особенно у детей старшего возраста и подростков. Мы рассматривали СРРЖ как электрокардиографический феномен, клиническое значение которого до настоящего времени остается не ясным. В нашем исследовании СРРЖ достоверно чаще зарегистрирован во II группе детей, которым при эхокардиографическом исследовании были исключены малые аномалии развития сердца (г=0,18; р 0,02).
При изучении частоты выявления нарушений ритма и проводимости у детей с различными вариантами МАС в сравнении с группой детей без структурных изменений в сердце (табл. 6) выявлено, что желудочковая экстрасистолия на стандартной ЭКГ чаще регистрируется у детей с множественными (3 и более) малыми аномалиями в сердце, а также у детей с пролапсом митрального клапана в сочетании с открытым овальным окном.
Исследования прямой и обратной прямолинейной корреляции выявило наличие взаимосвязи частоты встречаемости различных нарушений ритма и проводимости по данным ЭКГ от варианта кардиальной дисплазии (рис. 8). Так, миграция водителя отмечалась на ЭКГ преимущественно у детей с множественными (3 и более) MAC (г=0,27; р 0,003), при сочетании пролапса митрального клапана 2 ст. с аномальными хордами левого желудочка (г=0,2; р 0,02) и с открытым овальным окном (г=0,21; р 0,02) (рис. 8а). Синдром ранней реполяризации желудочков был взаимосвязан с пролапсом трикуспидального клапана (г=0,17; р 0,04) и с сочетанным пролапсом атриовентрикулярных клапанов (г=0,18; р 0,03) (рис. 86). Желудочковая экстрасистолия достоверно чаще регистрировалась на ЭКГ у детей с сочетанным ПМК и ООО (г=0,19; р 0,03) и при сочетании ПМК 2 ст. и ПТК (г=0,17; р 0,05) (рис. 8в). Отмечалась взаимосвязь атриовентрикулярной блокады I ст. с наличием аневризмы межпредсердной перегородки (г=0,34; р 0,0002) и наличием сочетания ПМК 2 ст. и АХЛЖ (г=0,27; р 0,003) (рис. 8г).
Стандартная электрокардиография является на сегодняшний день наиболее доступным методом выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, однако метод является лишь скрининговым в диагностике аритмического синдрома, степень и выраженность которого позволяет уточнить непрерывное суточное мониторирование ЭКГ.
В результате Холтеровского мониторирования ЭКГ у детей были обнаружены разнообразные нарушения ритма и проводимости. Сравнительный анализ распространенности аритмий (табл. 7) показал, что для детей с малыми аномалиями сердца (I группа) в структуре аритмического синдрома преобладали наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве (р=0,02), критерием которой считается частота НЖЭ 20/час и/или наличие НЖЭ 10 000/сутки. Непатологическое количество наджелудочковой экстрасистолии соответственно чаще регистрировалось у детей II группы.
Желудочковая экстрасистолия преобладала также у детей I группы (р=0,02). Для интерпретации степени желудочковой экстрасистолии мы пользовались градацией желудочковых экстрасистол по Rayn (приложение 4). При этом желудочковая экстрасистолия 1-2 степени регистрировалась в обеих группах пациентов, более высокой градации (с 3 по 5) - только в группе детей с кардиальными дисплазиями.
Атриовентрикулярная блокада 2 ст. была зарегистрирована только в I группе пациентов. Достоверных различий в частоте регистрации синоатриальной блокады 2 ст. во время суточного мониторирования у детей I и II групп не выявлено. При этом необходимо отметить, что в обеих группах пациентов данное нарушение проводимости регистрировалось преимущественно в ночные и ранние утренние часы, что вероятнее всего связано с повышением парасимпатических влияний на ритм сердца в это время суток.
Пароксизмальная тахикардия зарегистрирована у 4-х детей I группы и 1 пациента из П группы.
При изучении распространенности нарушений ритма и проводимости у детей с различными вариантами МАС в сравнении с группой детей без структурных изменений в сердце (табл. 8) выявлено, что наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве достоверно чаще отмечалась у детей с изолированными пролапсом митрального клапана и аномальными хордами левого желудочка, а также при их сочетании (р 0,05) (рис. 9,10, 11).
Желудочковая экстрасистолия превалировала у детей с множественными (3 и более) малыми аномалиями в сердце, сочетании пролапса митрального клапана с аномальными хордами левого желудочка, а также у детей с пролапсом митрального клапана в сочетании с открытым овальным окном (р 0,005) (рис. 12,13, 14, 15).
Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия в нашем исследовании зарегистрирована у 5 детей во время суточного мониторирования (4 пациентов из I группы и 1 из II группы). При этом - лишь в двух случаях на фоне ЭКГ-феноменов предвозбуждения желудочков (в одном случае на фоне синдрома WPW и в 1 случае на фоне синдрома CLC) (рис 16, 17). В структуре малых аномалий сердца имела место аномалия хордального аппарата левого желудочка у 4-х пациентов, в одном случае в сочетании с пролапсом митрального клапана (рис 18).
Корреляционный анализ структуры аритмического синдрома по данным суточного мониторирования выявил наличие взаимосвязи частоты встречаемости различных нарушений ритма и проводимости от варианта кардиальной дисплазии (рис. 19).
Так, выявлена прямая корреляционная зависимость градации желудочковой экстрасистолии от степени пролапса митрального клапана (г=0,16; р 0,05), при этом напомним, что в нашем исследовании степень пролапса митрального клапана не превышала 2; а также от наличия множественных малых аномалий в сердце (3 и более), т.е. от степени кардиальной дисплазии (г=0,24; р 0,007), наличия открытого овального окна (р=0,19; р 0,03) и сочетанного пролапса атриовентрикулярных клапанов (г=0,22; р 0,02) (рис. 19а). Отмечена взаимосвязь патологического количества наджелудочковых экстрасистол с наличием аномалии хордального аппарата левого желудочка (г=0,14; р 0,05) и при сочетании аномальных хорд левого желудочка с пролапсом митрального клапана (г=0,15;р 0,04) (рис. 196). Синоатриальная блокада 2 ст. чаще, чем при других MAC регистрировалась у пациентов с пролапсом трикуспидального клапана (г=0,17; р 0,03) и бикуспидальным клапаном аорты (г=0,15; р 0,04) (рис. 19в). Отмечена высокая корреляция между наличием бикуспидального аортального клапана и атриовентрикулярной блокадой 2 ст. (г=0,4; р 0,00001), а также при сочетании пролапса митрального клапана 2 ст. с аномальными хордами левого желудочка (г=0,32; р 0,0001) (рис. 19г).
Подходы к терапии детей с аритмическим синдромом на фоне малых аномалий сердца
Всем детям в стационаре был проведен курс базисной терапии с применением ноотропных, мембранстабилизирующих и метаболических препаратов (пирацетам, актовегин, мексидол, панангин, милдронат, рибоксин, цитофлавин) парентерально, с последующей рекомендацией диспансерного наблюдения кардиолога амбулаторно, включающего ЭКГ-контроль, рекомендации по повторным курсам восстановительной терапии 2-3 раза в год. Детям с МАС были назначены продолжительные курсы препаратов магния (магнерот, магнеВб 2-3 мес). Подбор антиаритмической терапии производился в единичных случаях по показаниям - наджелудочковая экстрасиситолия в патологическом количестве 10 000/сутки в сочетании с пароксизмами наджелудочковой тахикардии, при этом препаратом выбора являлся соталол из расчета 0,5-1мг/кг/сут, желудочковая экстрасистолия 700/час или 15 тыс./сут, при этом препаратом выбора являлся пропафенон из расчета 10мг/кг/сут. С учетом исходного вегетативного статуса и результатов анализа вариабельности ритма сердца в комплексную терапию были включены препараты, способствующие восстановлению баланса вагосимпатического баланса. Препаратом выбора при избыточной парасимпатической направленности ИВС являлся беллатаминал (белласпон) по Ітабл. - 2-3 раза в день, при гиперадренэргическом типе - низкие дозы атенолола (0,5мг/кг/сут). Более половины обследуемых детей (58%) прослежены нами в катамнезе от 2 мес. до 2-х лет, при этом отмечена выраженная положительная динамика (исчезновение или уменьшение аритмии более, чем на 50%) в 86% случаях, ни в одном случае не было отмечено клинического ухудшения состояния. Одному ребенку из 1 группы с синдромом WPW на фоне пролапса митрального клапана в сочетании с аномальными хордами левого желудочка, в связи с частыми приступами неустойчивой пароксизмальной тахикардии, было рекомендовано (совместно с консультацией аритмолога ОКБ) проведение электрофизиологического исследования с последующей радиочастотной аблацией дополнительных путей проведения.
Таким образом, комплексное обследование детей с аритмическим синдромом на фоне малых аномалий сердца, ввиду неодинаковой их клинической значимости, позволяет разработать дифференциорованный подход к лечению на основании основных принципов терапии данной категории больных.
![Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4235/190736.png "Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Герасимова Татьяна Сергеевна")
