Содержание к диссертации
Введение
Глава 1; Дисплазия соединительной ткани в структуре сердечно-сосудистой патологии (обзор литературы) 10
1. 1.. Современные представления о синдроме дисплазии соединительной ткани - 10
1.2.Современные методы диагностики СДСТС 24
CLASS ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 3 CLASS 1
2. 1. Материалы исследования 31
2.2. Методы исследования 33
Глава 3. Клиническая характеристика обследованных больных 39
3.1 . Характеристика антенатального анамнеза у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани 39'
3.2. Характер хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в поколениях 45
З.З.Клинико-фенотипическая характеристика синдрома дисплазии; 70
соединительной ткани и частота встречаемости хронической;патоло гии у-детей с малыми аномалиями развития сердца
Глава 4 Инструментальная характеристика; и параметры внутрисердечной гемодинамики у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца - 92
4.1. Характеристика КИТ и ЭКГ у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца 92
4.2.Иараметры внутрисердечной гемодинамики; у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца по даннымЭхоКГ 99
Заключение 108
Выводы 121
Практические рекомендации 123
Список литературы 124
- Современные представления о синдроме дисплазии соединительной ткани
- Характеристика антенатального анамнеза у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани
- Характер хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в поколениях
- Характеристика КИТ и ЭКГ у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца
Введение к работе
Актуальность проблемы. Актуальность проблемы дисплазии соединительной ткани определяется значительной распространенностью малых аномалий, в частности, кардиальных ее проявлений. Сердечно-сосудистая пато-логия является основной причиной инвалидизации взрослого населения России и обусловливает более 55% всех случаев смертей, в том числе и внезапной, ограничивает общую продолжительность жизни человека [18, 124]. Достаточно высок удельный вес сердечно-сосудистой патологии в структуре детской инвалидности [64].
В последние годы наметилась тенденция к увеличению количества детей с функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы [4, 63, 98], в том числе-нарушений ритма и проводимости, а также врожденных аномалий развития [73].
Все большее значение в структуре сердечно-сосудистой патологии приобретают функциональные нарушения и состояния, связанные с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС). Уникальность структуры и функции соединительной ткани создают условия для возникновения- огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных воздействием экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза [49, 65, 117, 123]. Формирование малых аномалий сердца может быть обусловлено различными факторами: нарушениями эмбриогенеза и кардиогенеза, вызванными различными внешними мутагенными влияниями, генными (монофакторными) и хромо-сомными дефектами соединительной ткани, имеющими определенный тип наследования, а чаще врожденными аномалиями развития соединительной ткани полигенно-мультифакторной природы [108]. Все более четко определяется связь между кардиологической патологией у детей и их родителей, наследственная предрасположенность ко многим кардиологическим заболеваниям, что требует новых подходов к их профилактике [15, 64].
Конец XX века ознаменовался бурным развитием медицинской промышленности, фармакологии и внедрением в педиатрию уникальных техно-
логий, таких, как, эхокардиография, допплер-эхокардиография, магнитно-резонансная томография, электрофизиологическое исследование, холтеров-ское мониторирование, эпикардиальное картирование и др. [124]. При помощи этих-методов можно получить полную информацию об особенностях гемодинамики при заболеваниях сердечно-сосудистой системы.
Преобладание среди пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возрастов, указывает, что проблема имеет не только медицинскую, но*и-высокую социальную значимость-[181]. Кроме того, синдром дисплазии соединительной ткани сердца может осложниться инфекционным эндокардитом, тромбоэмболией, аритмиями, которые могут явиться причиной неблагоприятного исхода заболевания [208].
Цель исследования:
На основе клинико-инструментального обследования дать характеристику факторов риска и оценить параметры внутрисердечной гемодинамики, у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
Задачи исследования:
1.Оценить влияние различных факторов на формирование синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.
2.У становить характер и частоту встречаемости хронических заболеваний в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
3.Уточнить особенности клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от его варианта.
4.Изучить инструментальные параметры и дать оценку внутрисердечной гемодинамики-по данным эхокардиографии у детей с синдромом, дисплазии соединительной ткани сердца.
Научная новизна
Впервые установлена частота встречаемости антенатальных факторов при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей 12-16 лет в г. Ставрополе.
Впервые проведена сравнительная оценка частоты фенотипической выраженности признаков дисплазии соединительной ткани среди родственников в трех поколениях при различных вариантах СДСТС у детей 12-16 лет.
Впервые представлены сведения о характере хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии. соединительной ткани сердца г. Ставрополя.
Дана клиническая-характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от его варианта.
Впервые представлена, оценка параметров центральной гемодинамики у детей и подростков с ЄДСТС по данным эхокардиографии с учетом возраста и пола. Показатели характеризовались увеличением параметров ударного и минутного объемов, сердечного индекса, что указывает на усиление компенсаторных возможностей и напряжение адаптационных механизмов сердечнососудистой системы на фоне СДСТС.
Выявлены различия-показателей инструментальных методов исследования (ЭКГ, КИТ) при некоторых вариантах синдрома-дисплазии соединительной ткани сердца.
Практическая значимость
Полученные данные о влиянии антенатальных факторов на развитие
синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 11-16 лет в г.
Ставрополе позволят проводить превентивные мероприятия по предотвра
щению «развития СДСТС. Представлены наиболее часто встречающиеся фак
торы риска во время беременности, угрожаемых по рождению детей, склон
ных к развитию СДСТС, нуждающихся в динамическом врачебном наблюде
нии. !
Данные о сопутствующей хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии Соединительной ткани сердца позволят разработать мероприятия по ранней профилактике, прежде всего, заболеваний сердечнососудистой системы.
Для оценки индивидуального прогноза адаптации организма необходимо исследование резервных возможностей кардиореспираторной системы.
Практический интерес представляют данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния кардиореспираторной системы у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.
Полученные данные о частоте нарушений ритма у пациентов с СДСТС обосновали необходимость включения электрокардиографии в комплексное обследование пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Своевременная диагностика электрокардиографических изменений у детей с СДСТС позволила получить представление о тяжести процесса, результаты которого могут лечь в основу разработки профилактических мероприятий.
Целесообразно использование комплексного обследования детей с факторами перинатального риска, наличии у ближайших родственников проявлений СДСТС, заболеваний ССС в условиях поликлиник и стационара, с включением в это обследование оценки параметров центральной гемодинамики, которые позволят дать представление о тяжести процесса и лечебных мероприятиях, направленных на их устранение.
Основные положения, выносимые на защиту:
Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям, в том числе и к СДСТС. Анемия I степени, токсикоз 1 половины беременности, гипотония, нефропатия у матерей, обвитие пуповиной вокруг шеи, нарушение мозгового кровообращения, травма шейного отдела позвоночника, внутриутробная гипотрофия у детей являются факторами риска формирования СДСТС.
Признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани, такие как: варикозное расширение вен, миопия, сколиозы, плоскостопие, остеохондроз, грыжи и т.д. регистрировались у родственников пробанда в 6 раз
чаще, чем в группе сравнения. Отягощенность по материнской линии была в 1,5 раза выше, чем по линии отца.
У пациентов с сочетанием АХЛЖ и ПМК в среднем регистрировалось 11,7 внешних признаков дисморфогенеза, при ПМК - 9,3, при АХЛЖ - 6,4. Наиболее значимыми фенотипическими признаками, характерными для СДСТС, явились гипермобильность суставов, нестабильность ШОН, нарушение осанки, высокое и/или готическое небо, астеническое телосложение, приросшие мочки, деформация грудной клетки, аномалия рефракции.
Параметры центральной гемодинамики у детей и подростков с СДСТС позволяют говорить о снижении адаптационных возможностей ССС и начальной гиперфункции миокарда.
Практическое использование полученных результатов
Результаты диссертационного исследования и разработанные практические рекомендации внедрены и используются в лечебной практике работы врачей-педиатров соматического отделения детской городской клинической больницы им. Г.К. Филиппского, детской муниципальной поликлиники № 2 г. Ставрополя. Теоретические положения и практические рекомендации используются в программе обучения студентов 4, 5, 6 курсов, клинических ординаторов, аспирантов на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, кафедры детских болезней лечебного и стоматологического факультета Ставропольской государственной медицинской академии.
Публикации и апробация работы
Основные аспекты и положения работы опубликованы в периодической печати в виде 23 научных работ, в том числе 11 в научных журналах, рекомендованных ВАК Минобразования и науки РФ.
Материалы исследований доложены на VIII, IX, X конгрессов педиатров -России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2003, 2004, 2005, 2006), Российских национальных конгрессах кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004), X съезде педиатров России «Пути
повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005), V и VI съездах кардиологов Южного федерального округа (Кисловодск, 2006, Ростов, 2007), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003, 2004), XII, XIII, XIV, XVI итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь, 2004, 2005, 2006,2008).
Апробация диссертации проведена на объединенном заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 (Ставрополь 2007).
Современные представления о синдроме дисплазии соединительной ткани
Проблема сердечно-сосудистых заболеваний является одной из наиболее значимых для детского здравоохранения, что обусловлено многообразием патологии, трудностями диагностики и лечения на фоне большой трудоемкости и: сложности современных технологий и склонностью к формированию тяжелых, хронических форм патологии и современных тенденций в распространенности, заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистой патологии у детей и подростков [17, 118, 175].
В структуре.сердечно-сосудистой патологии все большее значение имеют функциональные нарушения и состояния,, связанные: с дисплазией соединительной ткани сердца [125]. Это связано с тем, что особенностью морфогенеза соединительной ткани является, ее участие в формировании каркаса, сердца практически.на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора на любом сроке, беременности может привести к различным нарушениям формирования, т.е. дисплазии соединительной ткани сердца. Возникновение своеобразной адаптивной реакции в организме плода и новорожденного является «зеркальным» ответом на реакции материнского организма при воздействии различных факторов, формирующихся в онтогенезе в своеобразный фенотипический.стереотип [49, 122]. Велико значение и генетических факторов.в формировании этой патологии [98].
Биологическая;роль: факторов окружающей среды, относящихся к условиям развития-заболеваемости,, заключается в том, что они способны вызвать неспецифические предпатологические изменения в организме [49, 65,. 123].
Морфологические, изменения в тканях и органах неспецифичны, а их проявления?, сходны- :при, различных коллагенопатиях. Они обнаруживаются і о ю уже в антенатальном и прогрессивно развиваются в последующих периодах жизни организма [70].. Хронические заболевания зачастую являются причи ной различных нарушений физического развития, особенно у детей "и подро стков, приводя к уменьшению тотальных размеров тела, дефектам опорно двигательного аппарата (нарушению осанки, формы грудной клетки; ног, стоп) [134,166]; ...
Синдром дисплазии соединительной ткани (СДСТ) был выделен в-самостоятельный на. симпозиуме, посвященном проблеме врожденных дисплазии: соединительной ткани,- в Омске в 1990 г, а также была принята классификация; в которой выделяются две группы болезней соединительной ткани, [ 189]: Синдром дисплазии; соединительной ткани выделен также в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов [201, 202] и привлекает внимание многих исследователей, это свят зано;с большой частотой встречающихся отклонений от нормы в популяции, а также с риском развития; серьезных осложнений, одним из которых являет-ся внезапная смерть [195, 196].
Большинство исследователей отмечают, что в основе СДСТ лежит генетически детерминированный дефект коллагена; проявляющийся снижением содержания отдельных его видов или нарушением их соотношения, что ведет к изменению структуры соединительной ткани [149, 153]. По мнению В.И. Капелько (2000); «результаты исследований последнего десятилетия свидетельствуют о наличии весьма сложной многокомпонентной структуры внеклеточного матрикса, который представляет собой коллагеновую сеть, связывающую в единое целое кардиомиоциты, фибробласты, сосуды, нервы». Большое значение генетических факторов в.развитии данной патологии подтверждается тем, что у 95;5% детей; с наследственными заболеваниями? соединительной ткани выявляется поражение сердечно-сосудистой системы [70]; При этом отмечено частичное сочетание неполноценности соединительнотканных структур сердца с отклонениями в функционировании вегетативной нервной системы [17].
Под термином «дисплазия соединительной ткани» подразумевается аномалия тканевой структуры, проявляющаяся- снижением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения [187]. Это ведет к снижению прочности («слабости») соединительной ткани и их пролабирова-нию в полость предсердия [201, 215, 224]. Термин «дисплазия» в переводе с греческого языка означает «отклонение в формировании». Р.Г. Оганов с соавторами предлагает заменить термин «соединительнотканная дисплазия» термином «дисфункция соединительной ткани» [117].
СДСТ называют нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомео-стаза на тканевом, органном и организменном уровнях, в виде различных морфо-функциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением [71].
Соединительнотканная дисплазия — процесс, генетически детерминированный [69], т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. Мутации могут быть самые разнообразные и в самых разных генах. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. Клиническая картина будет определяться количеством и качеством мутаций. Вполне вероятно, что наличие функционально неполноценных волокон вначале никак не проявится. Но патологический генный материал накапливается в поколениях, и у членов семьи появляется то один, то другой характерный, признак СДСТ. Пока этих признаков немного, они воспринимаются, как индивидуальная особенность, не привлекая внимания врачей и пациентов. К сожалению, к проявлениям СДСТ относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и тяжелые патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата [50, 65, 69, 95].
В. Steinmann и соавторы [258] показали, что разнообразие клинических проявлений СДСТ можно объяснить не только мутацией различных генов, но и влиянием средовых факторов
Характеристика антенатального анамнеза у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани
Обследовано 200 детей и подростков в возрасте от 12 до 16 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), а так же проведено анкетирование родителей; и осмотр родственниковданной группы обследованных за.период 2002-2006 гг г. Ставрополя.,.
Группу сравнения составили пациенты того же возраста, у которых по данным ЭхоКГ исследовании не диагностировались малые аномалиш сердца. Диагностическими критериями распределениям больных по группам служилш результаты данных ЭхоКГ. Согласно этим данным пациенты были разделены наЗ группы: I группа - дети с изолированным АХЛЖ, II группа - дети с изолированным ШМК, III группа-дети с АХЛЖ в сочетании сПМК (табл. 3).
У 74,4% матерей; детей: с. ЄДСТЄ! беременность протекала; неблагополучно (р 0 ;05). Наиболее:частой-патологией была::анемия?- у 67 (34,4%),.токсикоз 1 степени - у 61 (31,3%), угроза прерывания - у 42 женщин (21,5%) хро-ническаяшнутриутробная; гипоксия - у 37 (19-0%) шнефропатия - у 31. матери (15,9%). Нормальная «беременность отмечалась у 50 матерей (25 ;6%), в то же время в группе сравнения - у 39 (68 4%) (р 0,05): ОРВИ и обострение хронических заболеваний встречались в\%,2% случаев; токсикоз 2" половины беременности - в 7,7%,. кандидозный кольпит (5;2%). Гипотония и отеки встречалась.у 3,6% матерей, варикозное расширение вен-у 3,1%.
Патология беременности у матерей пациентов из группы сравнения встречалась в 31,6% случаев; В течение беременности?у таких женщин, отмечались токсикоз: 1 половины - в 8 8%,,угроза прерывания:и нефропатия»:в 5;3 % случаев (р 0,05). Хроническая внутриутробная:гипоксия и анемия встре-чались у 7,0%. Нормальная беременность протекала у 39 матерей (68,4%).
Был проведен анализ особенности течения беременности у матёрей обследованных детей в зависимости от вида СДСТС (табл.. 5);
В группе: детей; с АХЛЖ-. в патологии беременности у матерей ведущее место заняли анемия:и токсикоз 1 половины — по 30-6%; угроза прерывания -29,0%, хроническая; внутриутробная гипоксия; 17,7%.. Иефропатия составила 12,9%. Беременность без: патологиишстречалась в 27,4% случаев.
Среди детей и: подростков с ПМК основной патологиешу матерей:были:: анемия и токсикоз 1 половины - по 34,0%, хроническая внутриутробная гипоксия - 20,0%, угроза прерывания - 18,0%). Иефропатия отмечалась у12,0%» женщин. На долю: матерей, беременность которых протекала без патологии, пришлось 28,0%.
У матерей пациентов.с сочетанием АХЛЖ и ИМК "воs времяйбеременности чаще других встречались: анемия - у 37,3%,;токсикоз Г половины,- у 30,0%, иефропатия и хроническая внутриутробная гипоксия - по 20;5%,.угроза прерывания-- у 18,1%. Беременность матерей без патологии составила 22,9%.
На одного ребенка пришлось факторов риска во время беременности матери при АХЛЖ и ПМК - по 1,5, сочетании АХЛЖ и ПМК - 1,8, в то время, как у детей из группы сравнения - 0,4.
Существенных различий в течение антенатального периода, у матерей пациентов всех трех групп с СДСТС не выявлено. Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям в.томчисле и к СДСТС. Высокий риск развития перинатальной патологии выявлен более чем у половины матерей (табл. 6).
Патологическая беременность осложнилась патологией родов в 71,3% случаев у матерей обследованных детей с СДСТС, в том числе преждевременным излитием околоплодных вод -у 9,2% (р 0,05), родоразрешением пу тем кесарева сечения у 7,2% рожениц. Преждевременные роды.произошли у 6;2% женщину слабость родовой деятельности зарегистрирована у. 5 ,2%, стремительные.роды - у 3,6%; длительный безводный период- у ЗЦ.% беременных.
Нормальные роды отмечалисьу 28,7% матерей. У матерей пациентовиз группы сравнения;течение родов?осложнились, в 19.,3% сл аев: Родоразрег шение путем кесарева сечения встречалось у"3;5%, преждевременное излитие околоплодных вод и; слабость родовою деятельности - у 1,8%, нормальное течение родов -у 80,7%рожениц..
Анализ течения;интра- и постнатального периодов пациентовіс: ЄДЄТС показал, что при всех малых аномалиях сердца наиболее часто диагностиро- , вались: обвитие пуповиной вокруг шеи (17,9%), нарушение мозгового кровообращения (16;9%); травма ШОП (15;9%), внутриутробная гипотрофия (13 3%); травмаїЦНС (7,2%)? (р 0;05): Асфиксия в; родах отмечалась у 5;2% . родившихся детей; недоношенность у 4,6%, кровоизлияние,. кефалогематома. - по»2!,6%. В; группе сравнения у матерей в течение родов»состоронььребенка отмечались обвитие пуповиной вокруг шеи.у 3,5%, травма ШОП, нарушение мозгового кровообращения; внутриутробная!гипотрофия, недоношенность -по 1,8%.
Таким образом, у детей с СДСТС установлена большая частота встречаемости патологии беременности и родов среди матерей,.значительно выше доля детей имеющих интра-и постнатальную патологию.
При АХЛЖ (табл. 7) интранатальные факторы риска распределились следующим образом: травма; ШОП (16,1%), обвитие пуповиной: вокруг шеи (14,5%); нарушение мозгового: кровообращения» (12,9%), кесарево сечение и внутриутробная гипотрофия: (по 11,3%),. преждевременное излитие околоплодных вод и травма ЦНС (по 6,5%) (р 0;05). В группе здоровых детей нарушение мозгового кровообращения и внутриутробная гипотрофия, травма ШОП, кесарево сечение встречались достоверно реже (р 0,05).
Характер хронической патологии в семьях детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в поколениях
Нами был изучен генеалогический анамнез у 195 обследуемых детей и подростков с СДСТС по данным Эхо-КГ и у 57 детей без признаков СДСТС. У 62 школьников диагностированы АХЛЖ, у 50 - изолированный ПМК, у 83 - сочетание АХЛЖ и ПМК. Структуру и частоту встречаемости патологии изучали у родственников 1 степени родства (родители, сибсы) и 2 степени родства (тети, дяди, бабушки, дедушки). Среди родственников 1 степени родства (136 чел.) в группе детей без СДСТС встречалось по. нозологии 38 заболеваний, что составило 27,9% (табл. 8).
На первый; план вышли, заболевания сердечно-сосудистой системы: (30;7%): гипертоническая болезнь- 13-,6%, ИБЄ - 9,5%, инсульт, инфаркт -6 5%.. Заболевания; костно-мышечной системы и соединительной ткани; составили. 9;5%, ЖКТ - 8,0%, эндокринные - 5,0 %..Среди заболеваний органов пищеварения преобладали хронический гастрит ихастродуоденит (4,5%), костно-мышечной ;системы - нестабильность ШОБІ; а;эндокринной: - сахарный диабет.
Анализируя заболевания;по материнской и отцовской линиям в.группе родственниковдетейс АХЛЖ, можно отметить, что общее количество: заболеваний превалировала по материнской линии: По материнской; линии.-чаще,. по сравнению с отцовской, встречались болезни системы кровообращения -43j4% и 30;7%, органов пищеварения;- 15,1% и 8,0%, эндокринные заболевания - 9 3% и 5 0%, патология;зрения - 3;9%,и2,0% соответственно. Болезни костногмышечнои системы; и; соединительной ткани- и патологии; зрения встречались примерно с одинаковой частотой.
ВІгруппе родственников, дети которых имели АХЛЖ,, с наибольшей частотой, чем в группе, сравнения; отмечались 4болезни кровообращения; (37,1 % и 9;4% соответственно) органовшищеварения (11,6% и 5,6%), болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (10,6% и Г,4%), эндокринологическая патология (7,2% ш3;0%), патология зрения (4j0% и 0,8% соответственно): Заболевания; органов дыхания диагностировались с одинаковой частотой. В обеих группах ведущей патологией среди; болезней органов пищеварения были хронический; гастрит или гастродуоденит, болезней эндокринной системы - сахарный диабет, органов дыхания- хронический тонзил-. лит.
Среди;родственниковf 1 степени родства;детей с; ЇЇМК встречалось. 147 заболеваний; составивших 113,9% (табл. 16). Заболевания сердечнососудистой системы составили 34Ц% от всей патологии.
В структуре заболеваний кровообращения ведущее место заняли гипотония (10,0%), гипертоническая болезнь (7,0%). АХЛЖ и ПМК составили по 5,4%. На втором месте представлены болезни органов пищеварения - 25,6%.
Єреди них чаще-всего диагностировались хронический гастрит и гастро-дуоденит (9,3%). Третье место - болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани - 21,7%, из них нестабильность ШОП (9,3%). На заболевания органов дыхания пришлось 12,4%. Среди родственников 2 и 3 степени родства отмечалось 185 заболеваний, что составило ,79,1 % (табл. 17).
Ведущее место заняли заболевания сердечно-сосудистой системы -41,0%. На второе место вышли заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани, составившие 14,9%. Примерно с одинаковой частотой в семейном анамнезе среди родственников 2 и 3 степени родства встречались заболевания-органов пищеварения и патология зрения - 6,0% и 5,6% соответственно. Эндокринные заболевания составили 5,1%. Среди патологии ССС на первый план вышли такие заболевания, как гипертоническая болезнь (16,2%), ИБС (11,5%), среди болезней костно-мышечной системы - нарушение осанки (3,4%) и нестабильность ШОП (3,0%о), органов пищеварения - язвенная болезнь. По материнской линии среди родственников детей с изолированным ПМК в семейном анамнезе отмечалось 179 заболевания - 107,2%. (табл. 18). Ведущими оставались заболевания сердечно-сосудистой системы (47,3%), из них: гипертоническая болезнь - 14,4%, ИБС - 10,2%, гипотония -8,4%, инфаркт - 3,6%. Заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани составили 18,0%, ЖКТ - 15,0%, патология зрения (миопия) -7,8%, эндокринные болезни - 6,0%, болезни органов дыхания - 7,2%, мочеполовой системы - 3,0%.
Характеристика КИТ и ЭКГ у детей на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани сердца
При объективном исследовании сердечно-сосудистой системы у детей и подростков оценивались частота сердечных сокращений и артериальное давление. В возрасте 12-13 лет систолическое артериальное давление (САД) у мальчиков (табл.38) в группе с АХЛЖ составило 89,9 ± 2,9 мм рт ст, диасто-лическое АД (ДАД) 58,3 ± 2,2 мм рт ст. В группе детей с ПМК - САД 88,6 ± 1,2 мм рт ст, ДАД - 57,8 ±1,4 мм рт ст и в группе с сочетанием АХЛЖ и ПМК - САД 89,8 ± 2,6 мм рт ст, ДАД - 57,2 ± 2,2 мм рт ст.
В возрасте 14-16 лет средний показатель САД 102,2 ± 2,9 мм рт ст, ДАД - 62,4 ± 1,8 мм рт ст у детей с АХЛЖ, САД 103,2 ± 3,4 мм рт ст, ДАД 64,3 ± 2,7 мм рт ст в группе с ПМК. При сочетании АХЛЖ и ПМК САД отмечалось 100,0 ± 3,2 мм рт ст, ДАД - 60,3 ± 2,5 мм рт ст (р 0,05).
В группе сравнения эти показатели составили в возрасте 12-13 лет САД 92,3 ± 3,5 мм рт ст, ДАД - 57,2 ± 1,9 мм рт ст, а в возрасте 14-16 лет - САД 109,9 ±3,6 мм рт ст, ДАД 68,7 ±1,9 мм рт ст. Достоверная возрастная разница систолического АД (р 0,05) в группах у мальчиков с СДСТС и группы сравнения отмечалась в возрасте 14-16 лет и группой сравнения.
В группе мальчиков в возрасте 12-13 лет с ПМК зарегистрировано достоверно снижение пульсового давления (р 0,05). При анализе ЧСС в группе обследуемых в. возрасте-12-13 лет с АХЛЖ и с сочетанием АХЛЖ и ПМК отмечается брадикардия (р 0,05). В возрасте 14- 16 лет ЧСС соответствовала данным группы сравнения.
Параметры САД у девочек в возрасте 12-13 лет (табл. 39) в группе с АХЛЖ составило 92,9 ± 2,7 мм.рт ст, ДАД - 58,4. ± 1,4 мм рт ст, с ПМК -САД 92,4 ±3,6 мм рт ст, ДАД - 56,1 ± 2,5 мм рт ст и в группе с сочетанием АХЛЖ и ПМК - САД 90,0 ± 2,6 мм рт ст, ДАД - 57,4 ± 1,7 мм рт ст. ЧСС оставалась практически одинаковой во всех группах. В возрасте 14-16 лет у девушек САД составило 96,6 ± 2,4 мм рт ст, ДАД- 60,0 ±1,2 мм рт ст у детей с АХЛЖ, САД 97,5 ± 3,4 мм рт ст, ДАД - 61,7 ± 2,4 мм рт ст с ПМК, САД 96,9 ± 2,9 мм рт ст, ДАД - 61,2 ± 1,7 мм рт ст с сочетанием АХЛЖ и ПМК.
В группе сравнения эти показатели составили в возрасте 12-13 лет САД 97,9 ±3,3 мм рт ст и ДАД 58,9 ± 2,0 мм рт ст, а в возрасте 14-16 лет - САД 103,9 ± 3,7 мм рт ст, ДАД 59,9 ± 2,0 мм рт ст. Во всех группах у девочек с СДСТС зарегистрировано достоверное снижение САД и пульсового давления (р 0,05) по отношению к группе сравнения. Зарегистрирована тахикардия в группе с АХЛЖ в возрасте 14-16 лет (р 0,05). .
Таким образом, у пациентов обнаружена склонность к артериальной ги-потензии, сопровождающаяся: общей слабостью, головными болями, орто-статическими проявлениями, головокружением. Выявлена достоверная разница (р 0,05) величин САД и пульсового давления между девочками из группы сравнения и девочками с СДСТС во всех возрастных категориях. Параметры САД и пульсового давления у мальчиков с СДСТС по сравнению с таковыми из группы сравнения имели тенденцию к снижению. Показатели ДАД детей с СДСТС соответствовали показателям группы сравнения и не имели различий по полу. Достоверные различия в показателях САД и пульсового давления (р 0,05) выявлены, в основном, в возрастной1 категории 14-16 лету девушек.
Электрокардиография (ЭКГ) - один из важнейших дополнительных методов исследования сердца, дающий возможность получить представление об основных функциях сердца. Нарушения ритма делятся на две большие группы — значимые и незначимые. К значимым аритмиям отнесены частая суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия, блокады II ст, укорочение интервала PQ, синдром WPW, пароксизмальная тахикардия.
В результате проведенного ЭКГ обследования у 200 детей и подростков с СДСТС и 57 детей из группы сравнения встречались следующие электрокардиографические изменения (табл. 40).
При проведении ЭКГ у детей и подростков с СДСТС отмечались изменения у 71,5 % и только у 28,5 % регистрировалась ЭКГ без патологии. Самым частым изменением на ЭКГ явилось нарушение образования импульса — 96,5% у пациентов с СДСТС и 17,5% у детей из группы сравнения, нарушения проводимости - 18,5%о и 3,5% соответственно (р 0,001). Третье место заняли нарушения процессов реполяризации в миокарде - 1,8% в группе сравнения и 20,5% у пациентов с СДСТС. Нарушение образования импульса представлено у детей с СДСТС в виде экстрасистолии (27,5%), синусовой аритмии (24,0%о) и синусовой брадикардии (19,5%) (р 0,001). Суправентрикулярная экстрасистолия составила 19,5% , желудочковая - 8,0%.
Остальные виды аритмии, распределились в следующей последовательности: синусовая брадиаритмия (9,5%), миграция водителя сердечного ритма (8,0%), синусовая тахикардия (4,5%), чередование двух ритмов (3,0%). Из нарушений проводимости наибольшую частоту имели неполная блокада правой ножки пучка Гиса (12,5%), из комбинированных аритмий - синдром ранней реполяризации желудочков (7,0%).
![Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4235/190736.png "Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Герасимова Татьяна Сергеевна")
