Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей (обзор литературы)
1.1 Современные представления о синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей 11
1.2 Распространенность и характер нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 19
1.3 Нарушения ритма и проводимости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца 25
ГЛАВА 2.Материалы и методы исследования
2.1. Материалы исследования 32
2.2. Методы исследования 35
2.3. Статистические методы исследования 43
ГЛАВА 3. Распространенность нарушений сердечного ритма и проводимости у детей г. Ставрополя
ГЛАВА 4. Клинико-фенотипическая и инструментальная характеристика детей с СДСТС 49
ГЛАВА 5. Физическое развитие и резервные возможности кардиореспираторной системы детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца
5.1 Физическое развитие детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца 68
5.2 Резервные возможности кардиореспираторной системы детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца
5.2.1 Резервные возможности кардиореспираторной системы детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца
5.2.2 Резервные возможности кардиореспираторной системы детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в зависимости от типа аритмий 78
ГЛАВА 6 Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца
6.1 Циркадные особенности сердечного ритма у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца 82
6.2 Частота и характер нарушений ритма сердца и проводимости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. 86
Заключение 96
Выводы 113
Практические рекомендации 115
Список литературы 116
- Современные представления о синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей
- Клинико-фенотипическая и инструментальная характеристика детей с СДСТС
- Физическое развитие детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца
- Циркадные особенности сердечного ритма у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца
Введение к работе
Актуальность проблемы
В настоящее время кардиоваскулярная патология у детей представляет собой все более серьезную проблему здравоохранения. В России за последние 10 лет число детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, увеличилось более чем в 1,5 раза [150].
В структуре сердечно-сосудистой патологии все большее значение приобретают состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца [19, 150]. Это связано с тем, что особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора в любом сроке беременности может привести к различным нарушениям формирования, т.е. дисплазии соединительной ткани сердца. Экология и создаваемый ею "фон" являются важным аспектом активного влияния на здоровье человека. Экология человека и прогноз здоровья находятся в прямой зависимости от состояния географической среды и производительных сил региона [114]. В настоящее время можно с уверенностью говорить о зависимости генотипа человека от экологического фона и об участии последнего в пополнении ряда приобретенных и наследственных заболеваний [112, 113]. Уникальность структуры соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний [48,56, НО, 113]. Эти аномалии являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца могут усугублять их прогноз [96,98,150].
В свою очередь, в структуре детской кардиологической заболеваемости и причин летальности ведущее место (60-70%) занимают нарушения ритма сердца [148]. Достоверные сведения о распространенности нарушений ритма сердца у детей отсутствуют, их статистический анализ затруднен, так как да же у абсолютно здоровых детей бывают эпизоды тахи - и брадикардии, единичные суправентрикулярные экстрасистолы [105,148,153].
Дети с нарушением сердечного ритма и проводимости составляют 15-20% всех больных с сердечно-сосудистой патологией, госпитализированных в кардиоревматологические отделения. В большинстве (69-71%) случаев нарушения ритма и проводимости сочетаются с недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), в частности с пролапсом митрального клапана (ПМК) и аномальной хордой левого желудочка (АХЛЖ) [41, 75, 105].
Наличие аритмий, среди которых чаще всего встречаются желудочковые и предсердные экстрасистолы, значительно реже - различные формы блокад, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, а также сопутствующей приобретенной и врожденной кардиопа-тии, повышает риск тяжелого течения ПМК [52, 151].
Несмотря на значительное количество публикаций за последние годы об основных проявлениях синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, многие вопросы, касающиеся оценки физического развития детей с СДСТС, ранней диагностики функциональных отклонений сердечно-сосудистой системы, до настоящего времени остаются без ответа.
Все вышесказанное свидетельствует об актуальности проблемы и послужило предметом настоящих исследований.
Цель: дать клинико-инструментальную и функциональную характеристику сердечно-сосудистой системы у детей при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца, установить частоту и характер нарушений ритма и проводимости при этой патологии.
Задачи исследования:
1. Выявить распространенность нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 10-15 лет.
2. Установить клинико-инструментальные особенности синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей 7-16 лет.
3. Оценить физическое развитие и резервные возможности кардиорес-пираторной системы детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
4. Установить циркадные особенности сердечного ритма, определить частоту и характер аритмий у детей в зависимости от варианта СДСТС, возраста и пола.
Научная новизна исследования
Впервые выявлена распространенность и характер нарушений сердечного ритма и проводимости у детей 10-15 лет г. Ставрополя, выделены критические периоды наиболее вероятного возникновения аритмий.
Установлены особенности клинико-фенотипической картины синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.
Выявлены особенности показателей инструментальных методов исследования, свойственные различным вариантам синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.
Впервые выявлено наличие и изучен характер взаимосвязи между степенью пролабирования митрального клапана, его сочетания с аномальной хордой левого желудочка и нарушениями сердечного ритма и проводимости.
Впервые проведена оценка физического развития детей 7-16 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, выявлены особенности в зависимости от возраста и пола.
Впервые изучено функциональное состояние и резервные возможности кардиореспираторной системы, определен уровень физического здоровья у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, значимости аритмий.
Впервые установлены циркадные особенности сердечного ритма, определены частота, характер аритмий у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола.
Практическая значимость исследования
Результаты диссертационного исследования имеют существенное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом.
Полученные данные о распространенности нарушений сердечного ритма и проводимости у детей пубертатного возраста г. Ставрополе позволят заметно объективизировать необходимость проведения ЭКГ- скрининга у детей в периоды риска развития аритмий.
Установленные данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния и резервных возможностей кардиореспираторнои системы у детей в зависимости от варианта СДСТС, позволяют оптимизировать клинико-диагностические мероприятия.
На основании комплексного клинико-инструментального обследования детей с СДСТС обоснована необходимость исследования резервных возможностей кардиореспираторнои системы для оценки индивидуального прогноза адаптации.
Впервые представленные сведения о циркадных особенностях сердечного ритма, частоте и характере нарушений сердечного ритма и проводимости у детей в зависимости от варианта синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, возраста и пола, позволяют обосновать необходимость дифференцированного включения суточного мониторирования ЭКГ в комплексное обследование пациентов с СДСТС.
Практическое использование полученных результатов
Итоговые результаты диссертационного исследования и разработанные практические рекомендации внедрены и используются в лечебной практике врачей-педиатров кардиологического отделения ГУЗ «Краевая детская клиническая больница», педиатрического отделения МУЗ «Детская городская клиническая больница» им. Г.К. Филиппского г. Ставрополя; в учебном процессе кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней № 1, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней факультета последипломного образования Ставропольской государственной медицинской академии.
Публикации и апробация работы
Основные содержание и положения диссертации изложены в периодической печати в виде 35 статей научных работ, из них 12- опубликовано в журналах, входящих в «Перечень изданий», рекомендованный ВАК Минобразования РФ. Материалы исследований обсуждены на IX-XI конгрессах педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004, 2006, 2007), Российских национальных конгрессах кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004), «Перспективы российской кардиологии», (Москва, 2005), X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005), первой Всероссийской научно-практической конференции ДСТ (Омск, 2005), на V российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», (Москва, 2006), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003), IV и V съездах кардиологов Южного Федерального округа (Сочи, 2005, Кисловодск, 2006), XI, XII, XIII, XIV итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2003, 2004, 2005,2006). Апробация диссертации проведена на объединенном заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 (Ставрополь, 2006).
Объем и структура работы
Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 160 отечественных и 66 иностранных источников. Работа изложена на 142 страницах машинописного текста, иллюстрирована 36 таблицами, 8 рисунками, 6 приложениями. Номер государственной регистрации - 01200403589.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Среди детей пубертатного периода г. Ставрополя отмечается значительная распространенность нарушений ритма сердца и проводимости, выделяются возрастные периоды риска развития аритмий: 11 и 14-15 лет.
2. Клиническая картина синдрома дисплазии соединительной ткани сердца имеет свои особенности в зависимости от его варианта.
3. Наибольшее количество внешних фенотипических признаков дисплазии имеют дети с изолированным пролапсом митрального клапана 2 степени и с сочетанием малых сердечных аномалий, наименьшее - дети с аномальной хордой левого желудочка.
4. Частота аритмий при СДСТС у детей зависит от степени пролабиро-вания митрального клапана, степени митральной регургитации и увеличивается при нарастании степени пролабирования митрального клапана, сочетании пролапса митрального клапана и аномальной хордой левого желудочка.
5. У детей с экстрасистолией на фоне СДСТС при холтеровском мони-торировании устойчиво выделяются 3 циркадных типа аритмии: дневной, ночной и смешанный.
Современные представления о синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей
В структуре сердечно- сосудистой патологии все большее значение имеют функциональные нарушения и состояния, связанные синдромом дисплазии соединительной ткани.
В широком смысле под дисплазией (греч. dys +plasis - формирование, образование, синоним дисгенезия) понимают все случаи атипичного роста и развития органов и тканей, обусловленные особыми наследственными качествами организма [56].
Применительно к соединительной ткани большинство авторов подразумевают аномалию тканевой структуры, проявляющуюся в снижении содержания отдельных видов коллагена или нарушение их соотношения, которое приводит к снижению прочности, «слабости» соединительной ткани [119, 135,158,190].
В последние годы методами молекулярной генетики доказано, что дис-плазия соединительной ткани вызвана нарушением ее формирования, вследствие генетически измененного фибриллогенеза. Это приводит к расстройству гомеостаза на тканевом или органном уровнях и сопровождается различными морфо-функциональными нарушениями висцеральных или локомоторных систем [56, 70, 158].
Особенностью развития соединительной ткани является ее участие в формировании сердца практически на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям, в том числе и к развитию СДСТС [98]. Таким образом, причиной развития СДСТС может быть как генетический фактор, так и нарушение онтогенеза, вызванное воздействием внешних мутагенных факторов во время беременности [62].
Достаточно точных данных о распространенности СДСТС сегодня не существует. По данным Земцовского Э.В. можно полагать, что распространенность СДСТС в популяции равна 7-8% [56], других авторов составляет 9,8% [148].
Частота встречаемости СДСТС у детей увеличивается с возрастом. Пик диагностики приходится на школьный и особенно, старший школьный возраст [60]. У детей до 10 лет ПМК и АХЛЖ встречаются примерно одинаково часто у мальчиков и девочек в соотношении 2:1 [47, 60]. У подростков мужского пола наиболее часто заболевание выявляется в возрасте 14-18 лет, что связано, видимо, с тщательным обследованием юношей перед призывом на военную службу. После 18 лет частота выявления СДСТС резко снижается [60].
Деление дисплазий соединительной ткани на дифференцированные и недифференцированные является общепризнанным. Дифференцированные дисплазий соединительной ткани характеризуются определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев -установленными или достаточно хорошо изученными генными или биохимическими дефектами. Недифференцированный синдром дисплазий соединительной ткани (СДСТ) диагностируются тогда, когда у пациента набор фе-нотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний [56, 60, 62, 70, 136].
СДСТ - генетически гетерогенная группа, которая служит основой формирования различных хронических заболеваний. СДСТ может иметь наследственную природу, причем с признаками аутосомно-доминантного типа наследования, а также приобретенную, которая возникает в результате влияния разнообразных неблагоприятных факторов на плод в период его внутриутробного развития, что при определенной генетической предрасположенно сти приводит к нарушению нормального эмбриогенеза (полигенно- мульти-факториальное воздействие). Полиорганность поражения органов у таких пациентов обусловлена «вездесущностью» соединительной ткани, а также тем, что тератогенный период для многих органов и тканей примерно одинаков. Дифференцировка таких соединительнотканных структур, как позвоночный столб, кожа, клапаны сердца и крупные сосуды, происходит в одни и те же сроки фетального развития, поэтому сочетание диспластических изменений в этих системах наиболее вероятно [18, 70].
У больных с синдромом дисплазии соединительной ткани имеющаяся «слабость» соединительной ткани проявляется не только особенностями строения сердца, но и других органов и систем [24, 31, 92, 135, 173, 190, 211].
Основные клинико-морфологические признаки поражения соединительной ткани хорошо известны. Это - скелетные аномалии (долихостено-миелия, деформация грудной клетки, позвоночника, конечностей, арахнодак-тилия, гипермобильность суставов, плоскостопие), признаки поражения кожи (истончение, гиперрастяжимость, наличие геморрагии, симптома «папиросной бумаги», варикозного расширения вен), состояние ротовой полости (аномалии прорезывания зубов, дефекты эмали, наличие признаков хронического парадонтита, кариеса зубов), патология органа зрения (миопия, гипер-метропия, астигматизм, нарушение рефракции в виде дислокации хрусталика, плоской роговицы, голубые склеры и др.), состояние мышечной системы (мышечная гипотония, наличие диастаза прямых мышц живота, грыжевых выпячиваний) [56, 59, 62, 70, 94,165,199].
Доказано, что с увеличением числа выявляемых стигм нарастает частота диспластических изменений со стороны различных органов и систем, в том числе и со стороны сердечно-сосудистой системы. Диагностически значимым является количество внешних маркеров, превышающее пороговый уровень(5) или 3-4 морфодисплазий с разной регионарной локализацией. [38]. При наличии трех внешних фенотипических признаков синдрома дис-плазии соединительной ткани в 71% случаев выявляются аномалии соединительной ткани со стороны сердца, а при 4 и более признаках в 89% случаев [56].
Как правило, пациенты с СДСТС состоят на учете у многих специалистов, каждый из которых находит «свою» патологию. Наиболее часто у них наблюдаются сопутствующие хронические заболевания нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Неврологическая патология выявляется у 75% пациентов [60, 62] и проявляется синдромом вегетативной дистонии, вертеб-ро- базилярной недостаточностью на фоне нестабильности шейного отдела позвоночника и аномалии кранио- цервикальной области, остеохондрозом различных отделов позвоночника, внутричерепной гипертензией. Нередко встречаются астенический и церебрастенический синдромы, невротические и психические расстройства [57, 60, 95].
В отечественной и зарубежной литературе наиболее ярким проявлением СДСТС считаются вегетативные кризы [51, 162] или панические атаки. В исследованиях приводятся сведения о вегетативных нарушениях и расстройствах терморегуляции у больных с ПМК [38, 56, 57,62].
На повышение активности симпатического отдела вегетативной нервной системы указывали зарубежные авторы, определившие постоянно высокий уровень катехоламинов в крови при длительном наблюдении за больными с ПМК [173, 214]. По мнению H.Boudoulas [173], повышение тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы, вероятно, обусловлено увеличением общего количества активных рецепторов и повышением чувствительности адренорецепторов к стимуляции.
Клинико-фенотипическая и инструментальная характеристика детей с СДСТС
Нами обследовано 500 детей от 7 до 16 лет с СДСТС, которые находились на обследовании и лечении в кардиоревматологическом отделении детской краевой клинической больницы, детской городской клинической больницы имени Г.К. Филиппского, детской городской поликлиники №2 г.Ставрополя в период с 2002 по 2005 год.
По результатам эхокардиографического обследования дети были разделены на 4 группы: 1 группа - дети с изолированным ПМК 1 степени, 2 группа - с ПМК 2 степени, 3 группа - дети с АХЛЖ и 4 группа - дети с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ.
Совместно с данными вариантами, но значительно реже встречались и другие малые сердечные аномалии, такие как пролапс трикуспидального клапана - (1,6%), аортального клапана (0,4%), аневризма межжелудочковой перегородки (1,4%), аневризма межпредсердной перегородки (4,0%), и составили в совокупности 7,4% (37 человек). Практически у каждого второго пациента одновременно регистрировались также дисфункция трикуспидального клапана (ГИК), клапана легочной артерии (КЛА).
В каждой группе проводилась градация по полу и возрасту: 7-11 лет (младший школьный, препубертатный период) и 12-16 лет (старший школьный, пубертатный возраст).
Большинство обследуемых детей (73,0%) в анамнезе имели указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Существенных отличий у пациентов обследуемых групп не имелось. Осложненное течение беременности у матерей чаще отмечалось в первые 3 месяца в виде токсикоза (51,2%), угрозы прерывания (17,0%»), нефропатии (11,4%), ОРВИ (5,8%), обострения хронической патологии (10,6%). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе митрального клапана. Примерно в 1/3 случаев имелись указания на неблагоприятное течение родов: быстрые (37,4%), стремительные роды (15,0%), вакуумэкстрация (6,4%), кесарево сечение в родах (28,4%), аномалия родовой деятельности (24,4%). У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживались предрасположенность к простудным заболеваниям, носовым кровотечения, раннее начало ангин, хронический тонзиллит, аденоидит. Общее количество жалоб-преобладало в группах детей с ПМК 2 степени и с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ, реже других предъявляли жалобы дети с АХЛЖ (табл. 6). Наиболее часто встречающимися оказались жалобы на боли в сердце, головные боли, головокружение, общую утомляемость и слабость. Боли в сердце дети характеризовали как «колющие», «давящие», «ноющие», ощущаемые в левой половине грудной клетки, без какой- либо иррадиации. У большинства школьников они продолжались в течение 5-20 минут, возникали в связи с эмоциональным напряжением и сопровождались, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, купировались самопроизвольно или после приема седативных капель.
Дети с АХЛЖ чаще других жаловались на повышенную потливость. Синкопальные состояния (обмороки), «колющие» кардиалгии, ощущение перебоев в сердце, плохая переносимость душных помещений и транспорта преобладали у детей с ПМК 2 степени. Перед потерей сознания у большинства детей отмечались предобморочные реакции: ощущение «дурноты», тошнота, потливость, звон в ушах, резкая слабость и потемнение в глазах.
Жалобы на «ноющие» боли в области сердца, чувство сердцебиения, цефалгии и головокружение, повышенную утомляемость, ощущение «зябкости» и похолодание кистей при комнатной температуре чаще предъявляли также дети с сочетанием ПМК и АХЛЖ (р 0,05). Частота головных болей увеличивалась при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе или вечером перед сном, сочетаясь с раздражительностью, нарушением сна, тревогой. Головокружение появлялось при перемене положения тела (из клино - в ортоположение) и при резком повороте головы у 2/3 детей.
Среди прочих жалоб у 16,0% обследованных отмечались также диспепсические расстройства в виде болей в животе, не всегда связанных с приемом пищи, изжоги, лабильности аппетита вплоть до анорексии, чувства тяжести в правом подреберье, быстрой насыщаемости, запоров.
У детей младшего школьного возраста часто отмечались жалобы на эмоциональную лабильность, обидчивость, раздражительность, плаксивость, нарушение засыпания и сна, энурез, навязчивые движения, лабильность аппетита вплоть до анорексии, боли в животе, укачивание в транспорте. В меньшей мере присутствовали жалобы на повышенную утомляемость, головокружения, головные боли, сердцебиение, кардиалгии.
Дети старшего школьного возраста чаще, чем в группе от 7 до 14 лет предъявляли жалобы на слабость, утомляемость, кардиалгии, ощущение сердцебиения, перебоев в сердце, головные боли, головокружение, шум в ушах, обмороки, плохую переносимость душных помещений. В меньшей степени подростков беспокоили лабильность аппетита, боли в животе, чувство тяжести в правом подреберье, частые носовые кровотечения, энурез
Существенных половых отличий по спектру предъявляемых жалоб не отмечалось, однако, следует отметить, что девочки предъявляли жалобы чаще, чем мальчики, за исключением сердцебиений и перебоев в сердце.
При клиническом осмотре у 41,0% детей с изолированным ПМК 1 степени, 49,2%- с ПМК 2 степени, 32,0% с АХЛЖ и 47,4% с сочетанием ПМК и АХЛЖ отмечалась бледность кожных покровов. «Мраморность» чаще наблюдалась у школьников с ПМК 2 степени (25,9% препубертатного возраста и 39,5% пубертатного периода) и с сочетанием ПМК и АХЛЖ (34,8% и 38,7% соответственно), (р 0,05). Дистальный гипергидроз встречался с частотой 58,1% у детей с изолированным ПМК 1 степени, у 64,6% с ПМК 2 степени, 53,1% с АХЛЖ, 57,9% с сочетанием ПМК и АХЛЖ.
Физическое развитие детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца
Уровень физического здоровья, или степень жизнеспособности человека, в наибольшей мере определяется развитием качества общей выносливости организма. Для экспресс - оценки физического здоровья необходимы простые, в тоже время информативные показатели, не требующие сложной специальной диагностической аппаратуры. Данные многих исследователей свидетельствуют, что среди простых и легко доступных показателей у школьников наиболее информативными являются: индексы Робинсона, Ру-фье, Кетле, Скибинского и индекс мощности Шаповаловой. Эти индексы тесно связаны с уровнем развития общей выносливости или с уровнем аэробных возможностей организма. У детей с СДСТС эти показатели до настоящего времени не изучались.
У всех обследуемых детей индекс Кетле (массо-ростовой коэффициент), отражающий степень упитанности был ниже средних показателей и практически не зависел от варианта СДСТС. Средний балл индекса Кетле у мальчиков в этой группе составил 3,2±0,3, в группе с АХЛЖ практически не изменился и составил 3,2±0,2, с сочетанием ПМК с АХЛЖ и с ПМК 2 степени - несколько уменьшился - 3,0±0,2 (р 0,05). Значения индекса всех групп были достоверно (р 0,001) ниже среднего показателя контрольной группы, который составил 4,1±0,3 (табл. 20).
У девочек с ПМК 1 и 2 степени средний балл индекса Кетле составил 2,3±0,3, в группах с АХЛЖ и с сочетанием ПМК и АХЛЖ - на 0,9 балла выше - 3,2±0,2 (р 0,05), в группе контроля -3,9±0,2. Функциональное состояние ССС в покое, определяемое индексом Робинсона, у детей с СДСТС было ниже средних показателей здоровых детей. У мальчиков с ПМК 1 степени средний балл - 3,2±0,2, с АХЛЖ и с сочетанием ПМК 1 степени и АХЛЖ - 2,9±0,2, с ПМК 2 степени - 2,8±0,2, у детей контрольной группы - 3,4±0,2, у девочек он был ниже - 2,7±0,3, 2,1 ±0,3, 2,6±0,3,2,5±0,3,3,2±0,2 баллов (р 0,01) соответственно.
Состояние деятельности кардиореспираторной системы оценивалось с помощью индекса Скибинского. У мальчиков этот показатель был снижен во всех группах с СДСТС. В группе пациентов с АХЛЖ он составил 2,6±0,2, в группах с изолированным и сочетанным ПМК 1 степени - 2,1 ±0,2 и 2,0±0,1 соответственно, в группе с ПМК 2 степени - 1,9±0,2, в контрольной же группе средний балл индекса Скибинского был выше и составил- 3,5±0,2 (р 0,001). У девочек отмечалось более выраженное снижение этого индекса: в группах с АХЛЖ средний балл составил 1,8 ±0,1, у детей с ПМК 1 степени - он существенно не изменился и был 1,7±0,1, с ПМК 2 степени- 1,6±0,1, в группе контроля - значительно выше (2,7±0,2 балла), (р 0,001).
Индекс мощности Шаповаловой у детей с СДСТС оценивался низкими показателями, так у мальчиков и у девочек во всех группах средний балл составил 1,8±0,2. В контрольной группе был значительно выше и составил 3,0±0,2 (р 0,001) у мальчиков и 2,4±0,2 (р 0,001) у девочек. Такое количество сниженных показателей свидетельствует о слабом развитии двигательных качеств - силы, быстроты и выносливости, а также в сочетании с низким уровнем Скибинского о недостаточной функции кардиореспираторной системы.
Резервные возможности кардиореспираторной системы оценивались с помощью индекса Руфье. В первой и второй группах его величины были приближены к средним показателям здоровых детей, наибольшее снижение индекса отмечалось у детей с сочетанным видом СДСТС и с ПМК 2 степени. В первой группе мальчиков средний балл составил 1,9±0,3, во второй группе - 1,8±0,3, в третьей - 1,4±0,3, в четвертой- 1,5±0,2, в контрольной группе -2,2±0,4 балла (р 0,05). У девочек в первой группе средний показатель был равен - 2,2±0,3, во второй - 2,0±0,4, в третьей-1,3 ±0, в - 0,9±0,3 балла, в контрольной группе -2,5±0,4 балла, (р 0,05).
Следует отметить, что в целом, уровень физического здоровья детей с СДСТС, оцениваемый по сумме полученных результатов, соответствовал среднему уровню. Средний балл в группе с АХЛЖ составил у мальчиков -11,6±0,7 у девочек - 11,8±0,4, в группе с ПМК 1 степени - 11,9±0,5 и 11,5±0,5, в группе с ПМК 2 степени - 11,0 ± 0,5 и 10,0± 0,5 балла, и в группах с сочетанным вариантом СДСТС -11,2 ± 0,5 и 10,2± 0,5, в группе контроля 15,5±0,6 (р 0,001) и 14,4±0,5 (р 0,001) соответственно.
Низкие показатели индекса Робинсона в группе детей с ПМК 1 степени были обнаружены у 32,9%, с ПМК 2 степени - у 36,7%, с АХЛЖ - у 44,0%, а с сочетанием ПМК и АХЛЖ - у 46,6% детей (табл.21).
Циркадные особенности сердечного ритма у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца
Определение особенностей биоритмологической организации ритма сердца и аритмий может принципиально оптимизировать весь комплекс профилактики и лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы.
При проведении холтеровского мониторирования в группе с аномальной хордой левого желудочка было выявлено, что частота сердечных сокращений (ЧСС) в течение суток оказалась наибольшей из всех групп детей синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (р 0,05), за исключением девочек младшего школьного возраста с пониженными значениями ЧСС средней ночью, минимальной днем и ночью. В группе девочек старшего школьного возраста отмечался усиленный циркадный профиль (ЦИ -1,5±0,05), что указывает на склонность к пароксизмальным нарушениям (таб.25).
При рассмотрении половых особенностей установлено увеличение ЧСС в дневное время у мальчиков младшего школьного возраста (ЧСС min и ЧСС шах, р 0,05) и уменьшение показателей - у мальчиков старшего школьного возраста (ЧСС средняя днем, min днем, р 0,01).
При анализе суточного мониторирования ЭКГ у мальчиков с ПМК 1 степени отмечено достоверное снижение показателей минимальной ЧСС в дневное время в младшем (р 0,01), и старшем школьном возрасте (р 0,05), максимальной ЧСС - в ночное время в 7-11 лет (р 0,01), (таб.26).
Показатели ЧСС в дневное и ночное время у мальчиков были выше, чем у девочек, особенно ЧСС min днем и ЧСС max ночью (р 0,01).
У детей с пролапсом митрального клапана 2 степени по сравнению с группой с пролапсом митрального клапана 1 степени отмечался более высокий циркадный индекс. У мальчиков, младшего и старшего школьного возраста отмечалось увеличение средней, максимальной ЧСС в дневные и ночные часы по сравнению с мальчиками с ПМК 1 степени (р 0,05), и снижение минимальных показателей ЧСС (таб.27). У девочек же этой группы наблюдалось снижение показателей ЧСС в течение суток по сравнению с ПМК 1 степени, за исключением максимального ЧСС ночью (р 0,05). У мальчиков регистрировались более высокие максимальные показатели ЧСС в дневное и ночное время (р 0,05).
У мальчиков с сочетанной формой СДСТС отмечались более высокие показатели ЧСС в течение суток по сравнению с ПМК 1 степени (р 0,05), (таб.28). р 0,01 Показатели ЧСС у девочек этой группы были достоверно ниже аналогичных показателей (р 0,05), за исключением ЧСС min днем в младшем и старшем школьном возрасте и max ЧСС в дневное и ночное время в группе 12-16 лет У мальчиков в препубертатном периоде отмечался наиболее низкий циркадный индекс из всех групп, составляя 1,25±0,04 (р 0,05) и все показатели ЧСС были достоверно выше средних значений ЧСС у девочек в дневное (р 0,01) и ночное время (р 0,05). В пубертатном периоде также отмечались более высокие значения ЧСС у мальчиков (ЧСС средняя днем, ЧСС средняя ночью, ЧСС min днем, р 0,05). При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей с СДСТС были выделены циркадные типы экстрасистолии: дневной, ночной и смешанный (таб.29). У детей с АХЛЖ чаще отмечался дневной тип суправентрикулярной экстрасистолии, а в группах с изолированным и сочетанным ПМК 1 и 2 степени - смешанный, при котором экстрасистолия одинаково часто встречалась как в дневное, так и в ночное время суток.
В группе детей с изолированным пролапсом митрального клапана 1 степени желудочковая экстрасистолия чаще регистрировалась в дневное время, а в группах с АХЛЖ и с сочетанием ПМК 1 степени с АХЛЖ - в ночное. При проведении холтеровского мониторирования у всех обследуемых детей наблюдались паузы ритма, продолжительность которых в норме не превышает 1300 мс у детей до 10 лет, и 1500 мс - до 16 лет (прилож. 5). Максимальная продолжительность спонтанных пауз ритма отмечалась у детей с ночным типом экстрасистолии при ПМК 2 степени, в среднем составляя 1564 ±297 мс, с дневным типом - 1511±150 мс.
![Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4235/190736.png "Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Герасимова Татьяна Сергеевна")
