Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Герасимова Татьяна Сергеевна

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1.Обзор литературы 10

1.1 Современное представление о проблеме диспластикозависимых состояний у детей 10

1.2 Состояние системного кровотока при различных заболеваниях у детей 21

ГЛАВА 2.Материалы и методы исследования 38

2.1. Материалы исследования 3 8

2.2. Методы исследования пациентов с синдромом дисплазии соеди- нительной ткани 43

2.3. Статистические методы исследования 49

ГЛАВА 3 . Информативность отдельных признаков для 50 диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани у детей

ГЛАВА 4. Особенности клинико-фенотипической характеристики детей 7-16 лет с синдромомдисплазии соединительной ткани сердца 61

ГЛАВА 5. Оценка состояния системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца и ее значение на ранних этапах диагностики 86

Заключение 95

Выводы 108

Практические рекомендации 110

Список литературы 111

• Современное представление о проблеме диспластикозависимых состояний у детей
• Состояние системного кровотока при различных заболеваниях у детей
• Материалы исследования
• Методы исследования пациентов с синдромом дисплазии соеди- нительной ткани

Введение к работе

Актуальность исследования. В последние годы в структуре сердечнососудистой патологии у детей и подростков значительную роль играют функциональные нарушения и состояния, связанные с синдромом дисплазии соединительной ткани (СДСТ) [13, 22, 100, 144]. Уникальность структуры и функции соединительной ткани создают условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных воздействием экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза [53, 105, 108, 209]. Это объясняет полиморфизм клинических признаков СДСТ и ведет к трудностям диагностики и терапии.

Классические синдромы - дифференцированные соединительно-тканные дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса) изучаются давно, ив настоящее время накоплено достаточно достоверной информации об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике данной патологии [74, 66, 163]. Однако, значительно чаще встречаются пациенты, клинико-фенотипические особенности которых не укладываются ни в один из известных наследственных синдромов и рассматриваются как «малые» или недифференцированные синдромы дисплазии соединительной ткани [20, 36, 188].

СДСТ представляет собой генетически обусловленный проградиентный процесс, который служит основой для формирования разнообразных клинико-функциональных нарушений [61, 73]. Патологические состояния, ассоциированные с СДСТ, приводят к ограничению профессионального выбора, ранней и тяжелой инвалидизации, и нередко, смерти в молодом возрасте [20,73,89,160,168].

Не смотря на полиорганность поражений при СДСТ, ведущей патологией, сокращающей жизнь пациентов, являются кардиоваскулярные расстройства [112, 133, 148]. Вследствие чего, наиболее важным, на наш взгляд, является состояние системного кровотока и механизмов его регуляции у детей и подростков. Одними из хотя и косвенных, но неинвазивных методов, позволяющих ус-

тановить дизрегуляцию системы кровообращения ещё на этапе функциональных изменений, при явном отсутствии органических нарушений, являются математические расчеты параметров центральной гемодинамики [23, 46, 121, 123, 148]. Однако, до настоящего времени полный анализ функционирования системы кровообращения в детском и подростковом возрасте на фоне СДСТС с помощью гемодинамических показателей не проводился. Практически отсутствуют работы по изучению характера влияния нейровегетативных расстройств на состояние системного кровотока у детей на фоне малых аномалий развития сердца

Экология и создаваемый ею "фон" являются важным аспектом активного влияния на здоровье человека. В настоящее время можно с уверенностью говорить о зависимости генотипа человека от экологического фона и об участии последнего в пополнении ряда приобретенных и наследственных заболеваний [107, 108]. Экология изучает приспособительные процессы в организме, находящемся в определенных внешних условиях, а все ее составные компоненты обусловливают морфо-функциональное своеобразие основных систем человека [97, 108]. Изучение адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы у пациентов с мезенхимальными дисплазиями, процессов возникновения нарушений в деятельности системного кровотока и формирования осложнений при СДСТС поможет разработать критерии и алгоритмы ранней диагностики напряжения функциональных возможностей сердца и сосудов, прогнозирования и профилактики развития осложнений.

Единичными являются работы по созданию скрининговых методов диагностики СДСТ у детей и подростков [12, 89, 113]. В то время как создание скрининг-метода для выявления синдрома среди детей школьного возраста позволит диагностировать СДСТ на догоспитальном уровне, даст возможность избежать ранней и тяжелой инвалидизации подростков, смерти в молодом возрасте.

Цель исследования: на основе клинических и функциональных методов исследования разработать диагностический скрининг и алгоритм постановки диагноза синдрома дисплазии соединительной ткани и дать характеристику параметрам системного кровотока при малых аномалиях сердца у детей школьного возраста с данной патологией.

Задачи исследования

1. Установить особенности клинических и фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани и оценить их информативность у школьников 7-16 лет.

2. Разработать диагностический скрининг и алгоритм дальнейшей тактики ведения детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани.

3. Оценить состояние системного кровотока и определить его значение на ранних этапах постановки диагноза при малых аномалиях сердца на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани у школьников 7-16 лет.

Научная новизна исследования

Автором впервые изучена информативность каждого из клинико-фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани и определены наиболее значимые маркеры для диагностики данной патологии у детей школьного возраста.

Впервые разработаны диагностический скрининг и алгоритм диагностических мероприятий у детей школьного возраста с соединительно-тканными дис-плазиями, на базе которых создана компьютерная программа.

Автором впервые изучены характер жалоб, структура заболеваемости детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в возрастном аспекте. Установлены особенности фенотипа и клинической картины СДСТ у детей с малыми сердечными аномалиями.

Проведен анализ гемодинамических показателей, дана оценка состояния системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца с учетом пола и возраста. Определено значение данной оценки на ранних этапах диагностики СДСТС.

Практическая значимость исследования

Результаты диссертационного исследования соискателя имеют существенное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом.

Разработанный автором метод скрининг-диагностики, дает возможность своевременно уже на уровне первичного звена здравоохранения - поликлиники, выявить синдром дисплазии соединительной ткани у детей в возрасте от 7 до 16 лет.

Предложенный алгоритм постановки диагноза и дальнейшего наблюдения пациентов школьного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани, разработанный на основе балльной таблицы, позволяет избежать необоснованных методов исследования, организовать эффективное диспансерное наблюдение и обеспечить снижение затрат на дальнейшее обследование и лечение детей с данной патологией.

Компьютерная программа, созданная диссертантом является доступной для современного врача-клинициста и позволяет увеличить качество клинических осмотров пациентов, повысить эффективность диагностики и диспансерного наблюдения пациентов школьного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани, сократить временные и финансовые затраты при массовой диспансеризации детей.

Полученные диссертантом данные о состоянии системного кровотока у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца дали возможность обосновать необходимость включения оценки параметров центральной гемодинамики в комплексное обследование пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Анализ состояния системного кровотока у детей с

СДСТС позволил получить представление о тяжести патологического процесса, результаты которого могут лечь в основу разработки профилактических мероприятий.

Практическое использование полученных результатов

Предложенная автором скрининг-диагностика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, а также алгоритм постановки диагноза и дальнейшей тактики ведения детей с СДСТ и, основанная на них, компьютерная программа, внедрены в практику работы врачей городской детской клинической больницы им. К. Г. Филиппского, ГУЗ «Краевой Специализированный Детский Центр» г. Ставрополя. Теоретические положения и практические рекомендации используются в программе обучения студентов 4,5,6 курсов, клинических ординаторов, аспирантов на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, кафедре детских болезней №1 Ставропольской государственной медицинской академии. Оформлены соответствующие акты внедрения результатов исследований.

Публикации и апробация работы

Основные аспекты и положения работы опубликованы в периодической печати: 14 статей + глава 11 в монографии «Научные исследования: информация, анализ, прогноз», Воронеж, 2004. - 268 с.

Материалы исследований доложены на XI, XII, XIII итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2003, 2004, 2005), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003), юбилейной научно-практической конференции педиатров Юга России (Ростов, 2004), IX конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004); Российском национальном конгрессе кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004),

первой Всероссийской научно-практической конференции ДСТ (Омск, 2005), IV съезде кардиологов Южного Федерального округа (Сочи, 2005).

Апробация диссертации прошла на межкафедральной конференции кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2005).

Объем и структура работы

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 155 отечественных и 75 иностранных источников. Работа изложена на 139 страницах машинописного текста, иллюстрирована 19 таблицами, 9 рисунками и 2 схемами, 3 приложениями. Номер государственной регистрации - 01200403589.

Основные положения, выносимые на защиту

4. Клиническая картина синдрома дисплазии соединительной ткани имеет свои особенности у детей с малыми аномалиями сердца.

5. Бальная оценка клинико-фенотипических признаков СДСТ и алгоритм постановки диагноза могут быть использованы для скрининг-диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани среди детского населения.

6. Малые аномалии сердца выявляется у 1/3 обследованных детей и подростков 7-16 лет с СДСТ. Наиболее часто встречаются сочетание ПМК и АХЛЖ -46,3%, АХЛЖ - 27,8% и ПМК -25,9%.

7. Нарушения сердечного ритма и проводимости регистрируются у более половины детей с СДСТС в возрасте 7-16 лет, наиболее значимые из них отмечаются при сочетании ПМК и АХЛЖ. Анализ параметров системного кровотока позволяет врачу-специалисту на ранних этапах постановки диагноза при малых аномалиях сердца оценить функциональные и адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы.

Современное представление о проблеме диспластикозависимых состояний у детей

Экология и создаваемый ею "фон" являются важным аспектом активного влияния на здоровье человека. Имеющиеся данные экспериментов и многолетних наблюдений свидетельствуют о наличии связей между определенными параметрами окружающей среды с состоянием здоровья человека [107]. По данным ВОЗ, 80% болезней обусловливаются состоянием образа жизни и экологического напряжения [43]. Биологическая роль факторов окружающей среды, относящихся к условиям развития заболеваемости, заключается в том, что они способны вызвать неспецифические предпатологические изменения в организме [30, 53, 61, 101, 105, 108, 209]. Особо хотелось бы отметить роль дефицита ионов магния, участвующих в повышение нервно-мышечной возбудимости, что, возможно, обуславливает тесную связь диспластико-зависимых состояний с вегетососудистой дисфункцией. Установлено также, что в условиях недостатка в организме магния фиб-робласты начинают вырабатывать неполноценный коллаген [34, 95]. В основе нормального процесса коллагенообразования лежит реализация генетической программы с четким взаимодействием во времени структурных и функциональных дифференцировок тканей. Однако, как видно из схемы 1.1 резкое изменение биологических и экологических условий может явиться причиной "пограничных", адаптивных модификаций в ходе онтогенеза. В результате из поколения в поколение ступенька за ступенькой формируются новые неведомые симптомы и синдромы, изменяется качество здоровья населения [53,105,108]. На сегодняшний день имеются многочисленные данные о том, что в основе СДСТ лежит нарушение метаболизма различных типов коллагена, участвующих в построении соединительнотканных структур [124, 125, 146, 180, 202]. Причиной синдрома дисплазии соединительной ткани, по мнению Kadler- КЕ (1993), является мутации I типа коллагена, a Madhatheri-SL (1994) считает основным нарушение структуры проколлагена III типа, Бочкова Д.Н. с сотр. (1983) - наруше ниє метаболизма коллагена III типа, ряд авторов выявили у детей с СДСТ генетически обусловленный дефект биосинтеза проколлагена, дефицит коллаген-связанного протеогликана [179,198,199,223,225]. Согласно зарубежным литературным данным [208], одной из причин являются хромосомные аберрации, участвующие в синтезе коллагена. Так, установлены хромосомные мутации (дефект FBN 2), которые обеспечивают развитие аутосомно-доминантной врожденной арахнодактиилии, фенотипически сходной с таковой при синдроме Марфана, причем 25% мутаций связаны с измененной транскрипцией или трансверсией генов [211].

Из всего выше сказанного становится ясно, что системность поражения при СДСТ определена повсеместным распространением соединительной ткани в организме, а фенотипические и органные изменения обусловлены тем, какой вид соединительной ткани преимущественно неполноценен. Учитывая мнение ряда отечественных и зарубежных авторов, можно дать примерную характеристику тем фенотипическим признакам, которые формируют современное представление о синдроме дисплазии соединительной ткани. К ним относятся как стигмы дизэмбриогенеза, так и патология зрения, патология скелета и суставов, патология кожи и мышц, патология сосудов [8, 73, 186]. Обращает на себя внимание высокорослость, астеническое телосложение пациента. Большинство детей светловолосые и голубоглазые [8, 73, 165, 229]. Наиболее часто диагностируются следующие стигмы: эпикант, готическое небо, башенный череп, гипертелоризм, широкое переносье, оттопыренные уши, приросшие мочки, низкое расположение и уплощение ушных раковин, сандале-видная щель, арахнодактилия, долихостеномелия, 2 палец на ноге длиннее, либо равен первому, аномалии прикуса, 2 пшецнаруке длиннее четвертого [19,62,87,88].

Со стороны кожи наблюдаются: бледность, выраженная венозная сеть, кожа тонкая, морщинистая, большое количество пигментных пятен, родинок, руб цы, стрии, грыжи, гиперрастяжимость кожи, подкожные узелки на передней поверхности голени [18, 78, 210]. Деформации костной системы: искривление носовой перегородки, асимметрия передней поверхности грудной клетки, килевидная, воронкообразная грудная клетка, ямка на грудине, остеохондроз, нарушения осанки, нестабильность шейного отдела позвоночника, кифоз, сколиоз, привычные вывихи, «прямая спина», гипермобильность суставов, подвывихи, дисплазия тазобедренных суставов, вальгусные стопы, плоскостопие [18, 76, 171, 180, 213]. Патология зрения проявляется в виде миопии, астигматизма, косоглазия, как правило, симптомы носят прогрессирующий характер [61, 69, 195]. На поражения сосудов указывает легкое возникновение синяков, варикозное расширение вен, повышенная кровоточивость, частые носовые кровотечения [25, 62, 76, 171,180]. Описывая внешние проявления СДСТ необходимо отметить, что жалобы, предъявляемые пациентами с данным синдромом, могут быть столь же многообразны. Пациенты отмечают головокружение, слабость, утомляемость, головные боли, шум в ушах, потемнение в глазах, обмороки при перемене положения, плохую переносимость нагрузок, непереносимость жары, духоты, эмоциональную лабильность, одышку, боли в грудной клетке, сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, нарушения сна, боли в животе, лабильность аппетита, нарушение зрения, повышенную кровоточивость, частые носовые кровотечения, боли в конечностях. Боли в сердце, как правило, периодические, дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации, проходят самостоятельно. Диспепсические жалобы могут не иметь связи с патологией желудочно-кишечного тракта, и чаще не коррелируют с приемом пищи, а, следовательно, имеют психоневротический генез. Как отечественные, так и зарубежные авто ры большое значение уделяют жалобам на повышенную кровоточивость, носовые, менструальные и другие виды кровотечений. Многие исследователи утверждают, что геморрагический синдром является одним из проявлений дис-плазии соединительной ткани [19, 78, 87, 88, 89, 157, 210].

При сборе анамнеза обращает на себя внимание неблагоприятное течение антенатального периода. Чаще всего беременность у матерей протекает на фоне токсикоза, угрозы прерывания на ранних сроках, ОРВИ, обострений хронических вирусных и инфекционных заболеваний. Патологическое течение родов (быстрые, стремительные роды, кесарево сечение, применение пособий) обуславливает высокий процент родового травматизма. В раннем возрасте также могут быть выявлены признаки слабости соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата: паховые и пупочные грыжи, дис-плазия тазобедренных суставов, вывихи и подвывихи других крупных суставов, косолапость, плоскостопие [12, 61, 160, 166, 173].

Важным моментом в ходе осмотра является аускультация сердца, при этом у пациентов с СДСТС чаще выслушиваются следующие звуковые феномены: изолированные щелчки («клики»), изолированный позднесистолический шум, сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, голосистолический шум, хордальный шум («писки») [69, 167, 195, 217].

Состояние системного кровотока при различных заболеваниях у детей

Несмотря на полиорганность поражений при СДСТ, ведущей патологией, сокращающей жизнь пациентов, являются кардиоваскулярные расстройства [11, 112,133, 144, 148,154,203]. Вследствие чего, наиболее важным, на наш взгляд, является состояние системного кровотока и механизмов его регуляции у детей и подростков. Поскольку кислородообеспечение клеток является одной из основных задач сердечно-сосудистой системы, то центральная гемодинамика обязана организовать адекватную циркуляцию крови в организме для оптимального кровоснабжения органов и тканей.

Под системным кровотоком понимают взаимозависимость параметров, сохраняющих гемодинамическое обеспечение на должном уровне [14, 37, 46, 136]. Ими являются: систолическое, диастолическое артериальное давление (ДД), пульсовое давление (ПД), среднее динамическое давление (СДД), сердечный индекс (СИ), ударный (систолический) объем (УО), минутный объем кровотока (МО) или сердечный выброс (СВ), удельное периферическое сосудистое сопротивление (УПСС), частота сердечных сокращений (ЧСС), венозный возврат крови к сердцу, центральное венозное давление, объем циркулирующей крови и работа сердца. УО и МО крови, СИ отражают сократительную способность и энергетический баланс миокарда, а общее и удельное периферическое сопротивление сосудов - состояние резистивности периферического сосудистого русла [32, 37, 46, 79, 136].

Общая циркуляция в организме осуществляется работой сердца как насоса, клапанов, направляющих ток крови и сосудов большого и малого кругов крово обращения, которые образуют замкнутую систему. Сокращение предсердий не играет большой роли и поэтому сердечная деятельность оценивается, процессами в желудочках. При каждом сокращении последних, кровь в количестве систолического объема выбрасывается в аорту и легочную артерию, в связи с чем при каждом сокращении величина артериального давления варьирует от максимального до минимального уровня. Начальный пульсовой характер кровотока сохраняется до капилляров. Наряду с сердцем, создающим кинетическую энергию изгнания, кровеносные сосуды принимают активное участие в создании кровотока. Кинетическая энергия изгнания переходит в постоянную кинетическую энергию благодаря эластическим свойствам больших артериальных сосудов, которые в фазе систолы представляют собой резервуар, а в фазе диастолы благодаря освободившейся энергии выводят в циркуляцию 40% УО крови. Таким образом, обеспечивается постоянный ток крови, необходимый для нормальной функции органов [37, 46, 67, 123, 174, 222].

Исследование частоты сердечных сокращений при помощи пальпации относится к самым ранним методам объективного изучения изменений центральной гемодинамики. Свойства артериального пульса - «высота», «скорость», «напряжение», «наполнение», отражают взаимозависимость таких гемо-динамических факторов, как: а) уровень систолического и диастолического давления, величина пульсового давления; б) величины систолического объема и скорости его выброса; в) скорости притока и оттока крови в артериальной системе; г) состояние тонуса и растяжимости артериальных стенок [46, 79, 220].

Систолическим артериальным давлением (или максимальным) называется наибольшая величина кровяного давления в артериальной системе во время систолы. Под диастолическим (минимальным) давлением следует понимать наименьшее давление, которое устанавливается в артериальной системе во время диастолы. И если первое отражает преимущественно деятельность сердца, то второе дает представление о состоянии внутрисосудистого давления. Под средним давлением следует понимать не средне арифметическое между максимальными и минимальными значениями АД, а постоянное давление, которое без пульсации могло бы обеспечить такую же скорость кровотока, как и при обычных сердечных сокращениях [46, 67, 123].

Известно, что величина АД определяется несколькими факторами: УО, МО, сопротивлением сосудов, эластичностью артериальной стенки, количеством циркулирующей крови, вискозитетом крови. Учитывая формулу Пуазейля, можно сказать, что при стабильном сосудистом сопротивлении и сниженном МО давление снижается, при стабильном сосудистом сопротивлении и повышенном МО артериальное авление повышается, при неизменном МО и сниженном сосудистом сопротивлении давление снижается, а при неизменном МО и повышенном сосудистом сопротивлении давление повышается [46,67,79,93,123]. Ударный объем (систолический объем) — количество крови, выбрасываемое желудочком сердца за одно сокращение, характеризует силу и эффективность сердечных сокращений. Минутный объем (сердечный выброс) — количество крови, выбрасываемое одним (левым) желудочком в аорту за одну минуту, характеризует обобщенно функцию сердца [67, 123]. Основными факторами, определяющими ударный объем, являются функциональное состояние сердечной мышцы (сократительная способность) и обратный венозный ток. Повышенное среднее давление перемещает кровь с периферии к сердцу, легким, увеличивает обратный венозный ток и таким образом повышает ударный объем [32, 46, 67]. Минутный объем непосредственно зависит от а) венозного возврата, б) сократительной способности миокарда, в) ЧСС, г) влияния вегетативной нервной системы, д) общего обмена и определяется потребностью различных органов и систем в питательных веществах и прежде всего в кислороде. Он изменяется в зависимости от регионарных изменений в соответствии с нуждами обмена. По всей вероятности, существуют сигналы так называемой контрольной „обратной связи" локальных потребностей тканей, через которые осуществляется самоконтроль МО. Регуляция осуществляется по пути автономной и центральной нервной системы [37, 46, 79, 194, 206] . Увеличение минутного объема происходит путем увеличения ударного объема, частоты сокращений сердца или одновременного их увеличения. При полном покое и во время сна сердечный выброс уменьшается. После приема пищи МО увеличивается приблизительно на 30—40% и достигает нормального уровня только через три часа, а при физической нагрузке средний его уровень у взрослых повышается в 5 раз, что говорит об огромной адаптационной способности системы кровообращения [79, 139].

Материалы исследования

В соответствии с целью и задачами исследования в ходе работы в 2001г. -2004г. было осмотрено 1130 детей и подростков в возрасте от 7 до 16 лет. Исследование проводилось в несколько этапов. На первом этапе путем сплошного метода было осмотрено 483 ребенка в возрасте от 7 до 16 лет с целью выявления особенностей фенотипа у детей в Ставропольском крае. В завершение первого этапа работы было отобрано 63 признака дисплазии соединительной ткани (Приложение 1). На основе клинического осмотра диагноз СДСТ был предположен у 94 детей. На втором этапе работы, после статистической обработки полученной информации, из многочисленного перечня признаков отобраны 45 наиболее информативных. На их базе создана балльная таблица скрининг-диагностики синдрома. При повторном осмотре этой же группы детей (483 ребенка) с заполнением скрининг-таблицы синдром дисплазии соединительной ткани выставлен 129 детям, которые в последующем были подвергнуты углубленному обследованию. Таким образом, предлагаемый метод повысил качество клинического осмотра пациентов, нацеливая врача на значимые для изучаемой патологии признаки. Этот факт доказывает практическую значимость метода и дает возможность использовать методику в следующих этапах работы. Из 129 детей ЭхоКГ позволила выявить СДСТС 117 обследуемым, которые были включены в выборку. На третьем этапе работы с помощью данной скрининг-программы сплошным методом было обследовано 502 ребенка, 176 из которых набрали 13 и более баллов и прошли полное клиническое обследование. После проведения ЭхоКГ диагноз СДСТС был выставлен 119 пациентам, дополнившим выборку. На четвертом этапе исследования на основании данных статистической обработки собранного материала был составлен алгоритм постановки диагноза и дальнейшей тактики ведения пациента с СДСТ, с помощью которого из 145 учащихся 9-1Г классов активно выявлено, а затем обследовано 43 пациента с диспластикозависимыми состояниями, из которых 34 с диагнозом СДСТС так же вошли в выборку.

На каждого обследуемого ребенка заполнялась карта (Приложение 2), включающая данные анамнеза жизни, заболевания, антропометрия, описание фенотипа, клинического статуса ребенка, данные лабораторных и инструментальных методов исследования (КИТ, ЭКГ, ЭхоКГ с допплер-анализом, холте-ровское мониторирование ЭКГ, реоэнцефалография, ультразвуковое исследов-ние паренхиматозных органов, фиброгастродуоденоскопия), расчет показателей гемодинамики. Консультации узких специалистов: окулиста, невропатолога, ортопеда, эндокринолога, гастроэнтеролога, нефролога, ЛОР-врача, стоматолога. Контрольную группу составили 40 детей и подростков (20 мальчиков и 20 девочек), у которых при осмотре количество признаков СДСТ не превышало трех, а при ЭхоКГ исследовании не диагностировались малые аномалии сердца. Как антропометрические данные, так и показатели артериального давления находились в пределах 25-75 перцентеля региональных таблиц. В состав контрольной группы также не включались пациенты с вегетативными нарушениями, с целью наиболее точной характеристики параметров гемодинамики у здоровых детей.

Таким образом, 388 пациентов прошли клиническое обследование на базе кардиологического отделения ГУЗ «КСДЦ», Детской городской клинической больницы имени Г.К. Филиппского, поликлиник №1,2,6 г. Ставрополя (табл. 2.1). Таблица 2.1 Этапы, материалы и методы исследования Диагноз СДСТ был выставлен 348 пациентам. СДСТС на основании ЭхоКГ диагностирован у 270 обследуемых, из которых 135 мальчиков (50%) и 135 девочек (50%). Отбирались пациенты только с недифференцированными мезен-химальными дисплазиями. С учетом данных ЭхоКГ исследования дети были разделены на группы по полу и возрасту (табл. 2.2). Первая группа - дети с изолированным пролапсом митрального клапана 70 человек (25,9%), 2 группа - дети с изолированными аномально расположенными хордами левого желудочка 75 человек (27,8%), 3 группа - дети с пролапсом митрального клапана в сочета ний с аномально расположенными хордами левого желудочка 125 человек (46,3%). Таблица 2.2 Распределение детей с СДСТС по группам По возрасту, все больные распределены следующим образом: младший школьный возраст (7-Ю лет) - 66 детей (24,4%), средний школьный возраст (11-13 лет) - 87 детей (32,2%), старший школьный возраст (14-16 лет) - 117 детей (43,4%) (рис. 2.1). ? 7-10 лет ? 11-13 лет 14-16 лет Рис. 2.1. Распределение детей с СДСТС согласно возрасту. У детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (270) оценивали состояние системного кровотока математическим методом при первом посещении врача-кардиолога. Клинический осмотр детей проводили традиционными методами (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с определением нозологии согласно МКБ 10-го пересмотра. Проводили выкопировку данных из медицинской документации (история развития ребёнка - форма № 112/у, медицинская карта ребёнка -форма № 026/у) с верификацией их результатами собственного осмотра. Осмотр проводился с заполнением разработанной нами балльной таблицы скрининг-диагностики. Сумма баллов 13 и более свидетельствует о наличии у пациента диагноза СДСТ, а сумма баллов менее 13 - об отсутствии такового. Повышенная растяжимость кожи нами констатировалась в случае, когда величина кожной складки над ключицей, на тыльной стороне кисти, над локтевыми и коленными суставами превышала 3 см. [62].

Методы исследования пациентов с синдромом дисплазии соеди- нительной ткани

Антропометрические измерения проводили на стандартном оборудовании. Рост определялся с точностью до 0,5 см. в положении стоя так, чтобы пятки, ягодицы и плечи обследуемого касались измерительного столба, а голова располагалась так, чтобы линия, соединяющая козелок уха и глаза, была горизонтальной. Руки свободно опущены, колени разогнуты, стопы плотно сдвинуты. Подвижную планку ростомера плотно, но без надавливания прижимали к голове до соприкосновения с верхушечной точкой, после чего обследуемого выводили с ростомера и снимали показания. Вес у детей измерялся без одежды и обуви, с точностью до 0,1 кг. Оценка основных физических параметров (роста, веса, окружности груди) проводилась с использованием непараметрического (центильного) способа. Оценка показателей общей гемодинамики При анализе клинического статуса ребенка подсчитывалась частота сердечных сокращений, измерялось артериальное давление. Подсчет ЧСС проводился аускультативно. Параллельно определялась частота пульса при пальпации лучевой артерии не менее чем за одну минуту. Измерение АД проводилось методом Короткова НС. при помощи тонометра и фонендоскопа в положении ребенка сидя, на правой руке, трехкратно. Перед определением артериального давления каждый ребенок спокойно сидел не менее 5 минут. Между измерениями выдерживался интервал в 30 секунд, во время которого манжетка снималась. Для точности измерения АД использовалась манжетка адекватная возрасту, которую накладывали на два сантиметра выше локтевого сгиба и нагнетали в нее воздух с помощью груши, затем на плечевую артерию в области локтевого сгиба помещали фонендоскоп. По мере выхода воздуха из манжеты появление первого тона соответствовало систолическому давлению (СД), а прекращение тонов - диастолическому давлению. Для анализа использовалось среднее из трех измерений.

С помощью формул определялись гемодинамические показатели: пульсовое и среднее динамическое давление, ударный и минутный объем крови, общее и удельное периферическое сопротивление сосудов, сердечный индекс [23, 93]. Пульсовое давление (ПД), ПД = СД - ДД, мм.рт.ст., где СД - систолическое давление, ДД - диастолическое давление; Среднее динамическое давление высчитывалось по способу Вецлера и Бо-гера, СДД = ДД + 0,5 ПД, мм.рт.ст.; Ударный (систолический) объем определялся с помощью метода Фика, УО = 100 + 0,5 ПД - 0,66 ДД - 0,6 В, где В - возраст в годах, мл; Минутный объем кровотока - по способу Стара, МО = УО ЧСС, мл/мин; Общее периферическое сопротивление сосудов рассчитывалось по формуле Пуазеля, ОПСС = (СДД 1333 60) / МО, дин.сек/см "5; Сердечный индекс находили, исходя из МО/СИ = MO/S, мл/мин/м2, где S - площадь поверхности тела, которая определялась по Дюбо -S = 167,2 м д, м-масса тела в килограммах, д - длина тела в сантиметрах; Определение удельного периферического сопротивления предложено Савицким Н.Н., УПСС = СДД/СИ, усл.ед. Для оценки типов кровообращения использовались показатели ударного объема и периферического сосудистого сопротивления. Низкие показатели У О (ниже 60 мл) и высокие показатели УПСС (выше 1900 усл.ед) свидетельствовали о гипокинетическом типе гемодинамики. При повышенном УО (выше 70 мл) и пониженном УПСС (ниже 1200 усл.ед.) говорили о гиперкинетическом типе кровообращения. При эукинетическом типе гемодинамики у пациентов регистрировались средние величины УО и ПСС (60-80 мл и 1200-1900 усл.ед. соответственно). Электрокардиография Электрокардиография проводилась на трёхканальном аппарате «HeartScreen 80G» с регистрацией в 12-ти стандартных отведениях в положениях лежа, стоя и после физической нагрузки: 6 от конечностей и 6 грудных. Расшифровка ЭКГ, включающая анализ сердечного ритма и проводимости, оценку регулярности сердечных сокращений, подсчет числа сердечных сокращении, определение источника возбуждения, оценку функции проводимости, определение поворотов сердца вокруг переднезадней продольной и поперечной осей, определение положения электрической оси сердца во фронтальной плоскости, определение поворотов сердца вокруг продольной оси и т.д. проводились автоматически [98, 111].

Холтеровское мониторирование ЭКГ Исследование проводилось на аппарате «Argusus FD-2» пациентам с жалобами на сердцебиение, потерю сознания, головокружения, склонность к тахикардии, ощущения перебоев сердечного ритма, «замирания сердца». А также пациентам, не предъявляющим кардиальных жалоб, но с зарегистрированными при ЭКГ нарушениями сердечного ритма и проводимости. Использовалась система анализа в реальном масштабе времени. Запись ЭКГ осуществлялась в течение 24 часов в трёх двуполюсных отведениях. Оценивались следующие параметры: - интервалы R-R; - значение смещения и наклона сегмента ST; - первоначальное подразделение регистрируемых возбуждений с учетом их морфологии и интервала сцепления (создание темплейтов, т.е. образцов). Эхокардиография Эхокардиография сердца осуществлялась на аппарате «Vingmed CFM-800» в одномерном и двухмерном режиме с цветным допплеровским картированием (допплер Hewlett Packard). Наличие ПМК определяли по следующим признакам: 1. выгибание одной или обеих створок за линию коаптации в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекцию; 2. утолщение (миксоматолзная дегенерация) створок на 4 мм и более; 3. избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца; 4. увеличение площади митрального отверстия 4 см .

Похожие диссертации на Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]

Клинико-функциональная характеристика вегетососудистой дисфункции у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердцаЗубаирова Лариса Витальевна

Клинико-морфологическая характеристика хронического гастродуоденита у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердцаЯкубовская Оксана Георгиевна

Клинико-функциональная характеристика сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердцаЗурначева Элина Геннадьевна

Клинико-инструментальная характеристика сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердцаПацева Наталья Петровна

Клинико-функциональная характеристика артериальной гипертензии и изменения липидного обмена у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердцаНайденова Ирина Анатольевна

Синдром дисплазии соединительной ткани сердца при воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детейКорнопелева Лариса Сергеевна

Патогенетическое значение микробиоценоза кишечника у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани и возможные пути коррекцииЧелпаченко Ольга Ефимовна

Клинико-инструментальная характеристика детей с врожденной дисплазией соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса) и состояние у них минерального и электролитного обменаМиньков, Игорь Виленович

Некоторые метаболические показатели при синдроме раздраженного кишечника, ассоциированного с дисплазией соединительной ткани у детей и обоснование метода его комплексной терапии [Электронный ресурс]Городкова Елена Николаевна

Клинические сопоставления синдрома дисплазии соединительной ткани и формирования патологии почек у детейШальнова Светлана Николаевна