Содержание к диссертации
Введение
Глава 1 Обзор литературы 12
1.1. Малые аномалии развития сердца 12
1.2. Нарушения сердечного ритма у детей и подростков и их связь с малыми аномалиями развития сердца 23
Глава 2 Объект и методы исследования 33
2.1. Объект исследования 33
2.2. Методы исследования 35
Глава 3 Распространенность и структура MAP сердца у детей и подростков 44
Глава 4 Клиническая характеристика обследованных групп 50
4.1. Клиническая характеристика детей и подростков, имеющих дополнительные структуры в полости левого желудочка 50
4.2. Клиническая характеристика детей и подростков с нарушением структуры клапанов 53
4.3. Клиническая характеристика детей и подростков с сочетанными изменениями структуры клапанов и наличием дополнительных образований в полости левого желудочка 57
Глава 5 Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца 65
5.1. Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с дополнительными структурами в полости левого желудочка 66
5.2. Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с пролапсами клапанов 75
5.3. Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с сочетанными изменениями структуры клапанов и наличием дополнительных образований в полости левого желудочка 85
Обсуждение результатов исследования и заключение 98
Выводы 113
Практические рекомендации 115
Библиографический указатель 119
- Малые аномалии развития сердца
- Распространенность и структура MAP сердца у детей и подростков
- Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с дополнительными структурами в полости левого желудочка
- Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с сочетанными изменениями структуры клапанов и наличием дополнительных образований в полости левого желудочка
Введение к работе
Актуальность проблемы. В структуре сердечно-сосудистой патологии большое значение имеют функциональные нарушения и состояния, связанные с малыми аномалиями развития (MAP) сердца (Земцовский Э.В., 1998; Гнусаев С.Ф. с соавт., 2000; Мартынов А.И. с соавт., 2000). Насчитывается около трех десятков вариантов микроаномалий развития сердца. Большинство из них можно условно разделить на две большие группы: изменения клапанного аппарата, при которых центральное место по частоте вьшвления и клинической значимости занимают пролапсы клапанов, чаще митрального (ПМК) и дополнительные образования в полостях сердца - аномально расположенные хорды левого желудочка (АРХЛЖ).
Значение аномально расположенных хорд левого желудочка в формировании патологии сердечно-сосудистой системы интенсивно изучается. С одной стороны, они могут рассматриваться как относительно «безобидные» (Н. Feigenbaum, 1994), с другой стороны, они могут являться причиной различньж нарушений в работе сердечнососудистой системы, существенно влиять на внутрисердечную гемодинамику (Сторожаков Г.И. с соавт., 1994, Трисветова Е.Л. с соавт., 2003). Пролапс митрального клапана также может протекать в различньж клинических вариантах от малосимптомньж, до выраженных, что часто зависит от степени пролабирования створок и величины митральной регургитации (Минкин Р.Б. с соавт., 1993, Степура О.Б., 1995).
Основное клиническое значение малых сердечньж аномалий заключается в том, что они являются одним из возможных факторов, влияющих на развитие нарушений сердечного ритма (Куприянова О.О., 2003; Домницкая Т.М., 2000; Babuty D.et al., 1994). Однако механизмы возникновения аритмий и характер электрокардиографических изменений изучены недостаточно.
По данным ряда исследований (Кривелевич Н.Б., 2001; Basso С,1993) выявляются особенности сердечньж аритмий, связанные с характером диспластических изменений в сердце. Однако эти сведения являются достаточно противоречивыми.
Единое суждение о состоянии центральной гемодинамики и сократительной способности миокарда при малых сердечньж аномалиях отсутствует (Bulock FA. et al., 2000, Остроумова ОД., 1995), недостаточно сведений о толерантности к физической нагрузке у детей с нарушениями структуры клапанов и дополнительными образованиями в полости левого желудочка, не существует единой точки зрения на взаимодействие симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в развитии у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца нарушений ритма сердца (Вейн А.М., 1995; Богослав Т.В.с соавт., 2002), отсутствует комплексная оценка факторов риска возникновения MAP.
Сердечные аритмии у детей в большинстве случаев имеют бессимптомное течение длительное время и обнаруживаются случайно при интеркуррентньж заболеваниях (Школьникова МА., 1999). Важен поиск новьж неинвазивньж методов диагностики, позволяющих прогнозировать возникновение НСР при MAP сердца. Для прогнозирования развития аритмий у пациентов с малыми сердечными аномалиями метод электрокардиографии высокого разрешения, определяющий зоны электрической нестабильности миокарда, является особенно перспективным.
Несмотря на значительное распространение микроаномалий развития сердца в детской популяции, многие вопросы тактики ведения детей и подростков остаются неразработанными.
Таким образом, большая распространенность мальж аномалий развития сердца у детей и подростков, тяжесть осложнений, которые они вьвывают, а также отсутствие комплексного подхода и единьж суждений в оценке состояния сердечно-сосудистой системы при мальж сердечньж аномалиях определили цель нашей работы.
Цель исследования: выявить и доказать влияние мальж аномалий развития сердца у детей и подростков на формирование нарушений сердечного и проводимости; разработать рекомендации по раннему выявлению и тактике ведения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца, в том числе при сочетании с нарушениями сердечного ритма.
Задачи исследования:
-
На основании комплексного клинико-инструментального обследования установить структуру мальж аномалий развития сердца у детей и подростков от 0 до 17 лет.
-
Выявить факторы риска развития мальж сердечньж аномалий и установить их взаимосвязь с фенотипическими особенностями дисплазии соединительной ткани.
-
Изучить структуру нарушений сердечного ритма у детей с аномально расположенными хордами левого желудочка и пролапсом митрального клапана, выявить особенности эхокардиографических показателей левого желудочка и оценить влияние вегетативной регуляции сердечного ритма у детей с малыми аномалиями развития сердца на развитие сердечньж аритмий.
-
Выявить особенности параметров электрокардиографии высокого разрешения у детей с малыми сердечными аномалиями, оценить чувствительность и специфичность данного метода в отношении развития нарушений сердечного ритма.
-
Разработать алгоритм раннего выявления нарушений сердечного ритма и оптимальную модель наблюдения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.
Научная новизна
Впервые уточнена структура мальж аномалий развития сердца и нарушений сердечного ритма в детской популяции, включая подростков, при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца.
Впервые выявлены факторы риска в развитии мальж сердечньж аномалий и особенности вегетативной регуляции сердечного ритма, способствующие развитию аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.
Подтверждено наличие фенотипического сопровождения у детей с малыми аномалиями развития сердца. Впервые охарактеризованы более значимые фенотипические признаки при разньж типах мальж аномалий развития сердца.
Впервые определена специфичность и диагностическая информативность регистрации поздних потенциалов желудочков методом электрокардиографии высокого разрешения у детей и подростков с малыми аномалиями сердца.
Практическая значимость работы
На основании результатов проведенного исследования выявлены неблагоприятные факторы, влияющие на возникновение мальж сердечньж аномалий и особенности их клинической картины.
Доказана целесообразность наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца вследствие установленных влияний малых сердечных аномалий на развитие нарушений сердечного ритма в виде особенностей вегетативной регуляции, гемодинамических параметров, низкой толерантности к физической нагрузке, нарушений процессов реполяризации.
Установлена значимость показателей электрокардиографии высокого разрешения для прогнозирования развития аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.
На основании выявленных клинических данных и показателей инструментального исследования составлены диагностические алгоритмы и детализированы принципы наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца.
Положения, выносимые на защиту
-
Малые аномалии развития сердца достоверно чаще встречаются в группе детей с отягощенной наследственностью по патологии сердечно-сосудистой системы, с неблагоприятным антенатальным анамнезом, а также с низкими антропометрическими показателями при рождении.
-
Малые аномалии развития сердца сопровождаются нарушениями сердечного ритма преимущественно в виде наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии, наджелудочкового эктопического ритма, удлинения интервала QT. При этом частота выявляемых сердечных аритмий возрастает при сочетании микроаномалий сердца.
-
Для раннего выявления нарушений сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца рекомендуется использовать метод электрокардиографии высокого разрешения, имеющий высокую специфичность и диагностическую информативность.
Апробация работы и реализация результатов исследования
Материалы исследований доложены на городской научно-практической конференции педиатров, посвященной 50-летию северодвинской городской детской больницы (Северодвинск, 1998); на IV Всероссийском симпозиуме «Диагностика и лечение нарушений сердечного ритма и проводимости у детей» (С-Петербург, 2000); на Всероссийском научно-практическом семинаре «Современные возможности Холтеровского мониторирования» (С-Петербург, 2000); на Всероссийском Конгрессе «Детская кардиология 2000» (Москва, 2000); на Международной конференции «Проблемы кардиологии, которые мы берем с собою в XXI век» (Архангельск, 2001); на педиатрической конференции (Северодвинск, 2001); на областной конференции молодых ученых, посвященной 290- летнему кюилею М.В. Ломоносова (Архангельск, 2001); на Всероссийском семинаре памяти профессора НА. Белоконь (Архангельск, 2003); на городской научно-практической конференции педиатров «Актуальные проблемы сохранения и восстановления здоровья детей государственного центра атомного судостроения» (Северодвинск, 2003); на городской научно-практической конференции «Современные методы диагностики и лечения в здравоохранении г. Северодвинска» (Северодвинск, 2004).
Результаты исследования внедрены в работу МУЗ «Северодвинская городская детская больница» (акт внедрения от 08.02.04 г.), в учебный процесс на педиатрическом факультете и ФПК СГМУ (акт внедрения от 04.03.04 г.). Работа выполнена в рамках НИР «Здоровье населения Европейского Севера (№ государственной регистрации 01200205140).
По материалам диссертации опубликовано 12 работ, в том числе 2 методические рекомендации.
Структура диссертации. Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, обсуждения результатов исследования и заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа иллюстрирована 22 таблицами, 21 рисунками. Библиография включает 215 источников литературы, из них 143 отечественных и 72 зарубежных авторов.
Малые аномалии развития сердца
К малым аномалиям развития сердца относятся анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы [11,47]. Возникая в эмбриональном или, реже, в фетальном периоде морфогенеза человека, в большинстве случаев они обнаруживаются случайно при ультразвуковом исследовании сердца [64,112].
В основе многих малых аномалий развития сердца лежит дисплазия соединительной ткани (ДСТ) сердца. По мнению В.И. Капелько «результаты исследований последнего десятилетия свидетельствуют о наличии весьма сложной многокомпонентной структуры внеклеточного матрикса, который представляет собой коллагеновую сеть, связывающую в единое целое кардиомиоциты, фибробласты, сосуды, нервы» [58].
В основе дисплазии соединительной ткани лежат молекулярно-генетические, патогенетические механизмы, которые приводят к изменениям ее структуры и функции. По современным представлениям тканевые аномалии тесно связаны как с нарушением синтеза коллагена, так и с изменениями его биодеградации, ферментопатиями, дефектами фибронектина, эластина, гликопротеидов, протеогликанов, а также с дефицитом различных кофакторов ферментов (меди, цинка, аскорбиновой кислоты, кислорода и др.), участвующих в образовании поперечных ковалентных связей, необходимых для стабилизации коллагеновых структур [83,126,214]. Уникальность структуры и функции соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных хромосомными и генными дефектами, имеющими определенный тип наследования или возникающими в результате внешних мутагенных воздействий в фетальном периоде [53]. В.М. Яковлев с соавт. (1994) подразделяют все наследственные заболевания соединительной ткани на дифференцированные и недифференцированные [143]. Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характеризуются определенным типом наследования, отчетливой клиникой, достаточно изученными генными или биохимическими дефектами. Эти заболевания относятся к наследственным болезням -мезенхимальным дисплазиям (с-м Марфана, Элерса-Данлоса, несовершенного остеогенеза и др.)[53,126].
Однако гораздо чаще встречаются врожденные аномалии соединительной ткани полигенно-мультифакториальной природы, проявляющиеся внешними фенотипическими особенностями в сочетании с признаками дисплазии внутренних органов - недифференцированный синдром ДСТ [53]. М. J.Glesby, R. Е. Pyentz (1989) считают, что более половины лиц, направляемых на консультации в генетические центры, не имеют четко очерченной наследственной патологии соединительной ткани [171]. Данное обстоятельство косвенно свидетельствует о большой распространенности недифференцированных ДСТ. Дисплазии соединительной ткани сердца являются одним из частных проявлений синдрома ДСТ и на симпозиуме в Омске в 1990 году выделены в самостоятельный синдром.
Большинство MAP носят дизэмбриогенетический характер. Велико значение факторов внешней среды: физическое и химическое воздействие, нарушение микроэлементарного гомеостаза, влияние геопатогенных зон [11].
A.M. Вейп (1995), Н. Boudoulas (1988), A. Davies (1987) и др. отмечают частое сочетание неполноценности соединительнотканных структур сердца с отклонениями в функционировании вегетативной нервной системы, связанные с преобладанием влияний его симпатического или парасимпатического отдела [22,54,150].
Интересным является тот факт, что при целенаправленном поиске, по мнению Ю.М. Белозерова, С.Ф. Гнусаева (2000) выявление ультразвуковым методом микроаномалий развития сердца возможно у 97-99% детей. Насчитывается около трех десятков вариантов малых аномалий развития сердца [38]. Большинство MAP сердца можно условно разбить на две большие группы: изменения клапанного аппарата и дополнительные образования в полостях сердца. Центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимают пролапсы клапанов, чаще митрального, и аномально расположенные хорды левого желудочка [5,35,84,108,109,110], обладающие высокой генетической предрасположенностью.
Пролапс митрального клапана представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца [13,84]. Впервые он был описан в 1963 году J.Barlow и D.Pocock, обнаружившими у больных со среднесистолическим щелчком и позднесистолическим шумом провисание створки митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы [148]. Широкое изучение ПМК стало возможным в 70-е годы благодаря внедрению в клиническую практику неинвазивных ультразвуковых методов диагностики [166,186,188]. Частота ПМК в популяции по различным данным колеблется от 1,8 до 22% [20,115,205], а по данным J.Barlow (1992) - до 38 % [148]. При этом у детей и подростков частота выявления ПМК существенно выше, чем у взрослых. Чаще ПМК наблюдается у женщин, чем у мужчин [185]. Некоторые авторы связывают высокую распространенность ПМК среди женщин молодого возраста с более характерной для них астенической конституцией [184].
Установлено, что ПМК - полиэтиологический синдром. Принято различать первичный и вторичный ПМК.
Первичным ПМК R.B. Devereux (1987), D. Levi (1987) обозначают такое состояние аппарата МК, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка [161,181].
Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: 1. Болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др), при которых происходит накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, дилатация атриовентрикулярного кольца.
2. Заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок МК и подклапанного аппарата. [15]
Согласно современным представлениям морфологической основой первичного ПМК часто является процесс миксоматозной дегенерации митральных створок [83,213] в виде нарушения архитектоники коллагеновых фибрилл и их замещение кислыми гликозамингликанами, нарушение метаболизма коллагена из-за снижения внутритканевого магния [169,214], дегенеративные изменения митохондрий, некроз, кальцификация [213]. В ряде случаев миксоматозная дегенерация распространяется на хордальный аппарат, может захватывать проводящую систему сердца и выутрисердечные нервные волокна [202]. При макроскопическом исследовании такие створки выглядят значительно утолщенными. В результате происходит удлинение створок и сухожильных хорд, их утолщение, утрачивается поддерживающая коллагеновая структура клапана, что приводит, по мнению А.С. Воробьева (1999) к нарушению замыкательной функции клапана [28]. Большое значение имеет аномальное строение и прикрепление сухожильных нитей к створкам клапана, а также отклонения в структуре папиллярных мышц.
Распространенность и структура MAP сердца у детей и подростков
Для оценки структуры MAP были проанализированы результаты эхокардиографического обследования 2596 детей от 0 до 17 лет. У 1028 человек (39,6%) выявлено 1225 малых аномалий развития. Среди них превалировали аномально расположенные хорды левого желудочка - 906 (74,0%) случаев. Пролапс митрального клапана диагностирован в 199 (16,2%), пролапс трикуспидального клапана - в 47 (3,8%), двустворчатый клапан аорты - в 20 (1,6%), дилатация корня аорты - в 15 (1,2%), пролапс аортального клапана - в 7 (0,6%), прочие (добавочная створка аортального клапана, ложные хорды правого предсердия, аневризмы перегородок, гипертрофия папиллярных мыщц, недостаточность клапана легочной артерии вследствие пролапса) - в 31 (2,5%) случаях. (Рис.1)
По нашим данным аномально расположенные хорды левого желудочка, расцененные как дополнительные структуры в полости левого желудочка, зарегистрированы у 34,9%) обследованных детей и встречались с одинаковой частотой у мальчиков и девочек [87]. В соответствии с классификацией малых аномалий развития сердца [36] топографические варианты аномально расположенных хорд левого желудочка распределились следующим образом: поперечные - 364 (40,2%), диагональные - 270 (29,8%)), продольные - 149 (16,5%), множественные- 123 (13,5%) случаев (рис.2).
По результатам проведенного нами исследования 2/з (67%) детей с функциональными шумами имели АРХЛЖ различной локализации. Клинически это проявлялось наличием типичного систолического шума типа «хордального писка», чаще регистрирующегося в области верхушки сердца, без экстракардиального проведения.
Частота встречаемости MAP сердца у детей с врожденными пороками сердца (189 человек) составила 66,4%, особенно при септальных дефектах.
В 74 % случаев при нарушениях сердечного ритма нами были выявлены малые аномалии развития сердца, при этом при СССУ в 96% случаев, при синдроме WPW, ХНПТ и ПТ - в 100% случаев (рис.3).
Нарушения ритма сердца, выявленные нами при АРХЛЖ по результатам анализа стандартной ЭКГ, чаще были представлены: эктопическим наджелудочковым ритмом (15,6%), наджелудочковой (12,9%) и желудочковой (1,2%) экстрасистолией, синусовой тахи- (3,6%) и брадикардией (14,0%), СРРЖ (14,4%), синдромом преждевременного возбуждения желудочков (7,2%), АВБ I степени (3,6%), НЁПНПГ (13,2%), удлинением интервала QT (5,9%).
Проявления вегетативной дисфункции отмечены нами у 85% детей с АРХЛЖ.
У части детей определялось несколько малых аномалий развития сердца. Чаще других мы находили сочетание АРХЛЖ и ПМК - в 43,5%. Пролапс трикуспидального клапана сочетался с пролапсом митрального клапана, при этом трикуспидальная регургитация различной степени отмечалась в 100% случаев.
Частота встречаемости пролапса митрального клапана в детской популяции по нашим данным - 7,6%, отмечалась преимущественно у девочек -65%, против 35% у мальчиков. Клинические проявления ПМК во многом зависели от величины митральной регургитации и степени пролабирования створок. Мы наблюдали три клинических варианта: малосимптомный (19,3%), клинически значимый (79,2%) и морфологически значимый (1,5%).
Малосимптомный вариант пролапса митрального клапана имел минимальную степень выраженности клинических симптомов в виде непостоянного систолического шума или изолированных щелчков и зачастую выявлялся только при проведении ультразвукового исследования сердца, имея в большинстве случаев благоприятное течение. Степень пролабирования створок митрального клапана не превышала 4-6 мм, митральной регургитации, как правило, не отмечалось. Однако у некоторых детей в динамике отмечали нарастание степени прогибания створок и появление митральной регургитации. Клинически значимый вариант пролапса митрального клапана сопровождался жалобами на сердцебиение, кардиалгии, цефалгии, головокружение, наличием синкопальных состояний. При объективном исследовании у детей отмечались аритмии, снижение толерантности к физической нагрузке, характерная аускультативная симптоматика в виде изолированного систолического щелчка и систолического шума. Дети и подростки имели характерные внешние черты: астеническое телосложение, снижение массы тела и др. Митральная регургитация среди обследованных детей встречалась у каждого 2-го ребенка с пролапсом митрального клапана. Крайнюю форму или морфологически значимый вариант имели 2 ребенка. Дети имели низкую массу тела, высокий рост в сочетании со значительным уровнем внешних фенотипических признаков дисплазйи соединительной ткани.
Нами отмечено, что более чем в половине случаев первичный пролапс митрального клапана сочетался с гипермобильностью суставов, нарушениями осанки, миопией, астеническим телосложением, плоскостопием, другими стигмами дизэмбриогенеза, характерными для синдрома соединительнотканной дисплазйи.
Нарушения сердечного ритма и проводимости по данным стандартной ЭКГ определялись у 48,5% детей с ПМК и чаще были представлены: наджелудочковой (14,4%) и желудочковой (8,8%) экстрасистолией, миграцией водителя ритма (11,2%), синоатриальной блокадой (3,2%), АВБ I-II степени (4,8%), блокадой ножек пучка Гиса (12,8%), вторичным удлинением интервала QT не более 440 мс (9,6%), синусовой брадикардией (16,6%), синусовой тахикардией (2,4%), СРРЖ (12,8%), синдромом преждевременного возбуждения желудочков (5,6%).
В % случаях у детей с пролапсом митрального клапана определялся вегетативный дисбаланс по ваготоническому типу. У Уз детей пролабирование створок сочеталось с гиперсимпатикотонией.
Таким образом, малые сердечные аномалии в детской популяции, включая подростков до 17 лет, встречались в 39,6% случаев; аномально расположенные хорды левого желудочка - в 34,9% случаях, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Частота встречаемости пролапса митрального клапана по нашим данным - 7,6%, отмечалась преимущественно у девочек -65%, против 35% у мальчиков. В структуре MAP сердца у детей и подростков превалировали АРХЛЖ (74,0%) и ПМК (16,2%). Сочетание ПМК с АРХЛЖ выявлено в 43,5%. Среди топографических вариантов чаще встречалось поперечное расположение АРХЛЖ в полости левого желудочка (40,2%).
Частота встречаемости MAP сердца у детей с врожденными пороками сердца составила 66,4%.
У 67,0%о детей и подростков возникновение систолического шума было обусловлено наличием дополнительных структур в полости левого желудочка.
Сердечные аритмии встречались при всех топографических вариантах АРХЛЖ в 10,4 - 16,3%) случаев и по данным стандартной ЭКГ чаще проявлялись: эктопическим наджелудочковым ритмом/миграцией водителя ритма, синусовой брадикардией, наджелудочковой экстрасистолией, НБПНПГ, СРРЖ.
При ПМК по данным стандартной ЭКГ аритмии зарегистрированы у 48,5% обследованных детей и подростков и чаще были представлены: наджелудочковой и желудочковой экстрасистолией, эктопическим наджелудочковым ритмом/миграцией водителя ритма, синусовой брадикардией, АВБ I-II степени, блокадой ножек пучка Гиса, СРРЖ, вторичным удлинением интервала QT (не более 440 мс).
Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с дополнительными структурами в полости левого желудочка
Нарушения сердечного ритма были зарегистрированы аускультативно, а также по результатам ЭКГ, РКИГ, ХМ ЭКГ и выявлены у 33 (76,7%) детей 1А группы, что достоверно выше (р 0,01), чем в контрольной группе. При этом у 15 (34,9%) детей с дополнительными образованиями в полости ЛЖ нарушения сердечного ритма чаще носили сочетанный характер, в то время как у детей контрольной группы сочетанные аритмии отмечались лишь в 3-х (11,5%) случаях (р 0,05). Характер нарушений ритма сердца представлен в таблице 7.
У детей и подростков с дополнительными структурами в левом желудочке достоверно чаще - в 10 (23,3%) случаев по сравнению с группой здоровых детей отмечалась наджелудочковая экстрасистолия (р 0,01), клинически значимые ее варианты регистрировались у 40% детей.
Нарушения процессов реполяризации в виде изменения конечной части желудочкового комплекса, депрессии сегмента ST, сглаженного и отрицательного зубца Т в стандартных и левых грудных отведениях по данным инструментального обследования встречались у 10 (23,3%) человек, т.е. не чаще, чем у здоровых - 5 (19,2%) детей.
Продолжительность абсолютных значений интервалов в группе детей и подростков с АРХЛЖ по данным стандартной ЭКГ у не имела существенных отличий по сравнению с аналогичными показателями в контрольной группе
Нарушения сердечного ритма и проводимости встречались при всех топических вариантах аномально расположенных хорд левого желудочка, значимых отличий в частоте встречаемости нарушений ритма сердца в зависимости от топики АРХЛЖ мы не получили.
При проведении ХМ ЭКГ оценивали суточную динамику ЧСС. В результате проведенного исследования выяснили, что циркадный профиль ЧСС, а также показатели средней ЧСС днем и ночью у детей 1А группы не отличались от показателей в контрольной группе. Однако в группе детей с дополнительными структурами в полости левого желудочка отмечалось значимое увеличение (р 0,05) средней ЧСС при физической нагрузке (табл.8).
Средняя переносимость физической нагрузки встречалась у 9 (34,6%) человек из группы детей и подростков с дополнительными структурами в полости ЛЖ, а ниже среднего - у 13 (50%), что сопоставимо с аналогичным показателем у лиц контрольной группы. Однако достоверно реже ( у детей с АРХЛЖ отмечалась толерантность к физической нагрузке выше среднего - в 4 (15,4%) случаях, против 7 (46,7%) случаев у лиц контрольной группы (р 0,05).
Функциональное состояние миокарда левого желудочка определялось методом эхокардиографии у детей подросткового периода 1А группы в возрасте 14,4±0,2 лет, показатели которых сравнивали с аналогичными данными из соответствующей по возрасту (14,8±0,4) выборке детей контрольной группы. Показатели представлены в таблице 9
В результате проведенного исследования мы выяснили, что показатели центральной гемодинамики у детей обеих групп не были нарушены. Достоверной разницы в размерах левого желудочка мы не получили, однако у 12 (27,9%) человек из 1А группы величина КДД ЛЖ была выше 75 возрастного перцентиля, что является достоверно выше (р 0,05) аналогичного параметра в контрольной группе - 2 (7,7%) человека.
Изучение вегетативной регуляции сердечного ритма проводили с помощью метода ритмокардиоинтервалографии. Результаты исследования сравнивали с региональными показателями здоровых детей (В.И. Макарова, 1992). Показатели РКИГ в исследуемых группах не имели существенных отличий, но отличались от регионарных снижением показателя АМо, что свидетельствует о преобладании парасимпатических влияний.
При изучении вегетативного гомеостаза было выявлено, что в 1А группе преобладали лица с исходной ваготонией -18 (62,1%), эйтония в исходном вегетативном тонусе имелась у 7 (24,1%), а симпатикотония у 4 (13,8%) человек. В группе сравнения также преобладали дети с исходной ваготонией -14 (56% ) человек, эйтония отмечалась у 11 (44%), а симпатикотония не отмечалась (рис.10).
По сравнению с контрольной группой у детей с АРХЛЖ отмечено преобладание в исходном вегетативном тонусе симпатического звена ВНС (р 0,05).
В оценке вегетативной реактивности у детей с АРХЛЖ преобладала гиперсимпатикотоническая направленность в 14 (48,3%) против 8 (32%) случаев у детей контрольной группы; нормальная - в 9 (31%), асимпатикотоническая - в 6 (20,7%) случаях. В контрольной группе асимпатикотоническую реактивность наблюдали в 1 (4%) случаях, а преобладала нормальная вегетативная реактивность - в 16 (64%) случаях (рис.11.)
Таким образом, у детей с АРХЛЖ отмечали дисбаланс ВНС в виде гиперсимпатикотоническои реактивности, а по сравнению с контрольной группой достоверно чаще (р 0,05) регистрировали ее асимпатикотонический тип. В то время, как в контрольной группе достоверно чаще встречалась нормальная вегетативная реактивность (р 0,05).
Для диагностики электрической нестабильности миокарда и прогнозирования для развития угрожающих жизни аритмий у детей и подростков с MAP сердца применялся метод электрокардиографии высокого разрешения.
Регистрировали ортогональные отведения X, Y, Z по Франку с последующей фильтрацией в диапазоне 40-250 Гц. Длительность комплекса QRS составила 81,6±1,5 мс. Количество кардиоциклов после усреднения составляло 250-300. Уровень шума не превышал 0,85 мкВ.
Оценивали следующие параметры ЭКГ-ВР: длительность фильтрованного комплекса QRS (tot QRS), продолжительность низкоамплитудных сигналов (менее 40 мкВ) в конце комплекса QRS (LAS-40), среднеквадратичную амплитуду последних 40 мс фильтрованного комплекса QRS (RMS 40). Полученные данные в сравнении общепринятыми стандартами (Капущак О.В., Школьникова М.А. с соавт., 2000) приведены в табл.11.
Наличие, по крайней мере, двух из трех перечисленных критериев позволяло диагностировать поздние потенциалы желудочков — низкоамплитудные высокочастотные потенциалы фрагментированной электрической активности в конце комплекса QRS, возникающие в области замедленного проведения возбуждения по участкам миокарда.
В группе детей с дополнительными структурами в левом желудочке ППЖ встречались в 12 (28,6%), а у детей контрольной группы - в 4-х (15,4%) случаях. Наличие ППЖ не являлось достоверно большим у детей 1А группы. В сочетании с аритмиями ППЖ встречались у 8, а без аритмий - у 4-х человек.
Определена чувствительность, специфичность и прогностическая информативность метода ЭКГ-ВР в прогнозе нарушений сердечного ритма у детей с АРХЛЖ путем составления четырехпольной таблицы (рис.12).
Специфичность метода ЭКГ-ВР в прогнозе нарушений сердечного ритма у детей с АРХЛЖ составила 72%, диагностическая информативность обнаружения ППЖ, как критерия развития аритмий - 56% . Однако чувствительность метода недостаточно высока -2\%.
Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей и подростков с сочетанными изменениями структуры клапанов и наличием дополнительных образований в полости левого желудочка
Наличие сердечных аритмий оценивалось по результатам клиники, данных стандартной и динамической ЭКГ. Признаки нарушений сердечного ритма выявлены у 27 (87,1%) детей и подростков с сочетанными MAP сердца, что достоверно выше (р 0,01), чем в контрольной группе. При этом значительно чаще (р 0.001) по сравнению с группой сравнения отмечены сочетанные нарушения сердечного ритма - у 18 человек (58,1%). Данные отражены в таблице 18.
Достоверно чаще у детей с сочетанными МАР по сравнению с контрольной группой встречалась наджелудочковая (р 0,01), желудочковая экстрасистолия, эктопический наджелудочковый ритм (р 0,05), удлинение интервала QT (р 0,01). ПМК+АРХЛЖ чаще сопровождаются желудочковой экстрасистолией, удлинением интервала QT и склонностью к сочетанию различных аритмий по сравнению с АРХЛЖ (р 0,05). Кроме этого было выявлено, что при комбинации ПМК+АРХЛЖ чаще встречается" наджелудочковый эктопический ритм и удлинение интервала QT по сравнению с изолированными ПМК (р 0,05). Варианты клинически значимой наджелудочковой. экстрасистолии встречались у 44,4% детей, а желудочковой экстрасистолии - у 60% детей.
Нарушения процессов реполяризации в виде снижения амплитуды и отрицательного зубца Т в стандартных и левых грудных отведениях, смещение вниз сегмента ST при нагрузке и в покое отмечены у 18 (58,1%) человек с сочетанными МАР (р 0,01). В положении стоя и при нагрузке частота выявления нарушений реполяризации увеличивалась в 2,5 раза.
Существенной разницы в частоте обнаружения НСР у детей до 14 лет и у подростков после 14 лет мы не выявили
Клинически значимые варианты экстрасистолии во всех исследуемых группах встречались примерно в 2 раза реже: наджелудочковая экстрасистолия - у 3 (7,0%) детей с АРХЛЖ, у 2 (5,9%) детей с ПМК, у 4 (12,9%) детей с сочетанными MAP. Клинически значимая желудочковая экстрасистолия составила половину (3 случая - 8,8%) от всей зарегистрированной желудочковой экстрасистолии у детей с ПМК и 60,0% (3 случая -9,7%) у детей с сочетанными MAP.
Продолжительность интервала PQ стандартной ЭКГ в 1В группе составила 133,7+4,7 мс и отличалась от группы сравнения (128,2±3,56 мс) тенденцией к его удлинению (t=l,58).
Суточную динамику ЧСС оценивали при проведении ХМ ЭКГ. Данные отражены в таблице 19.
Основной уровень функционирования синусового узла при оценке циркадного профиля ЧСС и параметры ЧСС в дневное и ночное время в 1В группе не отличались от возрастных нормативов. Однако в группе детей с ПМК отмечалось значимое увеличение средней ЧСС при физической нагрузке (Р 0,05).
Оценка «лестничной пробы» при проведении ХМ ЭКГ позволила определить толерантность к физической нагрузке во всех исследованиях. При этом у детей с сочетанными MAP показатель ниже среднего отмечен в 11 (52,4%) случаях по сравнению с 3 (20%) у детей контрольной группы, высокая и средняя толерантность к ФН зарегистрирована в 5 (23,8%) случаях, что отражено на рис. 18.
Таким образом, в группе детей с сочетанными МАР по сравнению с детьми контрольной группы преобладал уровень толерантности к физической нагрузке ниже среднего (р 0,05).
По результатам эхокардиографии в обследуемой группе 24 (77,4%) человека имели ПМК. В данной группе признаки митральной регургитации I степени имели 10 (41,7%), II степени - 7 (29,2%), III степени - 1 (4,1%) человек. ПМК без признаков митральной регургитации встречался у 6 (25%) человек. У 7 (22,6%) человек ПМК сочетался с трикуспидальной регургитацией, при этом ПМК сопровождался в основном митральной регургитацией I степени - 5 (71,4%). Нарушения ритма сердца при сочетанных изменениях клапанного аппарата наблюдались нами в 100% случаев.
Функциональное состояние миокарда левого желудочка было оценено в 1В группе у детей подросткового периода в возрасте 14,2+0,3 лет соответственно возрасту детей (14,8+0,4) лет из контрольной группы. Параметры отражены в таблице 20.
Показатели центральной гемодинамики у детей обеих групп не нарушены и не отличались от здоровых детей. При этом у 11 (35,5%) человек с сочетанными изменениями диметр левого желудочка в диастолу был выше 75 перцентиля, что достоверно выше аналогичного показателя в контрольной группе (р 0,05). У детей с сочетанными MAP сердца произведена оценка трансмитрального диастолического кровотока с учетом возраста, антропометрических показателей, частоты сердечного ритма и показателей систолической функции левого желудочка. Возраст обследуемых детей и подростков 13,2±0,5 лет; рост - 157,4±5,4 см; вес - 47,1±3,6 кг; ЧСС -73,0±2,8. Продолжительность интервала R-R колебалась в пределах 640-1180 мс, значения интервала PQ в пределах нормы (110-180 мс). Величина регургитации на митральном клапане не превышала II степень. Учитывали показатели систолической функции левого желудочка: конечно-диастолический диаметр (КДД=44,9±1,3 мм) и фракцию выброса (ФВ=65,8±1,1) по Teicholz.
Получили следующие параметры трансмитрального диастолического кровотока: максимальная скорость раннего трансмитрального кровотока (Е) -0,92±0,02 м/с; максимальная скорость потока предсердной систолы (А) -0,47±0,02 м/с; отношение Е/А - 2,0±0,1; время изоволюмического расслабления (IVRT) — 90,6±5Д мс; время замедления потока раннего диастолического наполнения (DT) - 154,7±8,3 мс. Рассчитываемые параметры представлены в таблице 21.
Достоверной разницы показателей диастолической функции (ДФ) в группе детей с MAP сердца по сравнению со здоровыми детьми мы не получили. Отмечалась тенденция к снижению показателя IVRT (t=l,52). Абсолютные значения показателей диастолической функции ЛЖ не были нарушены.
В оценке диастолической функции левого желудочка выявлено четкое преобладание потока раннего диастолического наполнения (Е) и незначительный вклад систолы предсердий (А) в диастолическое наполнение левого желудочка у детей и подростков с MAP сердца и в группе здоровых детей.
