Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современные аспекты этиопатогенеза, клиники, диагностики, терапии внутричерепной гипертензии и гидроцефалии у детей раннего возраста (обзор литературы) 10
Глава 2. Методы и объём исследований, общая характеристика наблюдаемых детей и матерей 59
Глава 3. Анализ факторов риска 71
Глава 4. Состояние здоровья детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом в различные периоды перинатального поражения центральной нервной системы 88
Глава 5. Последствия перинального поражения центральной нервной системы 95
Глава 6. Влияние патологии щитовидной железы у матерей на состояние здоровья детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом 113
Заключение 123
Выводы 148
Практические рекомендации 149
Литература 150
- Современные аспекты этиопатогенеза, клиники, диагностики, терапии внутричерепной гипертензии и гидроцефалии у детей раннего возраста (обзор литературы)
- Методы и объём исследований, общая характеристика наблюдаемых детей и матерей
- Состояние здоровья детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом в различные периоды перинатального поражения центральной нервной системы
- Влияние патологии щитовидной железы у матерей на состояние здоровья детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом
Введение к работе
Актуальность проблемы
Основы здоровья каждого поколения закладываются в детстве. В Российской федерации констатируется постоянное повышение частоты неврологических нарушений у детей (Баранов А.А. с соавт., 1999. Попова Н.П.. 1999, Солобоева Ю.И., 2000, Володин Н.Н. с соавт., 2001). Только около 15% детей рождаются здоровыми (Ратнер А.Ю., 1995, Батуева А.Э. с соавт., 2000). В структуре заболеваний новорожденных и детей первого года жизни частота перинатальных поражений центральной нервной системы составляет 60%-80% (Володин Н.Н. с соавт., 1996, Бурцев Е.М., Дьяконова Е.Н.. 1997, Бомбардирова Е.П., 1998, Усвицкий В.А., 1998, Болтнсва СМ., 1999, Яцык Г.В.. 1999, Шпрах В.В. с соавт.. 2000). Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения (Якунин Ю.А. с соавт., 1979. Volpe J.J., 1995, Пальчик А.В.. Шабалов Н.П., 2001).
В настоящее время ведущими причинами младенческой смертности являются состояния, возникающие в перинатальном периоде, и врождённые аномалии развития, составляющие 68,8% (Шарапова О.И., 2003).
Дефекты нервной системы, к наиболее распространённым из которых относятся анэнцефалия, различные типы черепно-мозговых и спинно-мозговых грыж, микроцефалия, гидроцефалия, занимают особое место среди врождённых пороков развития как по своей тяжести, так и по распространению. На долю нарушений развития ЦНС приходится более 30% всех пороков, обнаруженных у детей (Барашнев Ю.И., 1996, Деев И.И., 1997, Стоянова Н.С., 1997, Жученко Л.А. с соавт., 1999, Полунина Н.В., 2000, Корсунский А.А., 2001).
За последние годы наблюдается увеличение показателей общей детской инвалидности. По мнению экспертов ВОЗ, доля тяжелой детской инвалидности составляет в мире 1-2% от детской популяции (Карелова Г.Н., 2001, Эсаулова И.В., 2001). Среди диагнозов, приводящих к дет^ "^ »|'« дцтт.у«угі. перинатальные поражения ЦНС составляют 60|o-WtS *ЇКИЙ#еііЗ^Ї 1996.
Савельева Г.М. с соавт.,1996, Шабалов Н.П., 1996, Деев И.И., 1997, Ольмезов В.В., 1997, Сергеева О.Н., 1998, Поморцев А.В. с соавт., 1998, Володин Н.Н. с соавт., 2000).
Пренатальные и перинатальные поражения нервной системы обусловливают в будущем 40%-60% неврологической патологии, как у детей, так и у взрослых (Деев И.В., 1997, Камаев И.А. с соавт., 1999, Ольмезов В.В., 1997, Трофимов С.С, 1997, Альбицкий В.Ю. с соавт., 1998, Халецкая О.В. с соавт.. 1998, Барашнев Ю.И. с соавт.. 1997, 1998, 1999, Яцык Г.В. с соавт., 1998. Беляева О.В., 2000, Горева ЕА., 2000, Каплина СП., 2000. Москвина Н.Ю., 2000, Шниткова Е.В. с соавт, 2000, Hack М. et al., 2000, Ахметова В.М. с соавт., 2001). Они могут манифестировать в различные сроки жизни, их декомпенсация происходит по мере возрастания предъявляемых требований в процессе развития ребенка (Коломенская А.Н. с соавт.. 1996, Ольмезов В.В., 1997, Сергеева О.Н.. 1998, Поморцев А.В. с соавт., 1998, Барашнев Ю.И., 1999, Сальникова Т.Н.. 1999, Шниткова Е.В., Бурцев Е.М., 2000). Перинатальные поражения нервной системы лежат в основе нейрогенных дисфункций висцеральных органов (Морозов В.И..
Бережанская СБ. с соавт., 1997, 1999, Лукьянова Е.А., 1999. Малахова Ж.Л.,
Савченко А.П.. 2000, Солобоева Ю.И., 2000). Около 60%-80% детей раннего и дошкольного возраста с отягощенным перинатальным анамнезом имеют пограничные отклонения в состоянии здоровья. Нарушение темпов физического, нервно-психического, речевого развития, отклонения в поведении затрудняют обучение детей, их воспитание, социальную адаптацию (Сергеева О.Н., 1998, Макарова З.С, Печора К.Л., Доскин В.А., 1999, Беляева О.В., 2000).
Несмотря на распространенность перинатальных поражений центральной нервной системы среди детей раннего возраста, только 15%-20% из них выявляется в первые дни и недели жизни (Пронина И.И., 1999). Неблагоприятный исход перинатальных поражений нервной системы большинство авторов связывает с несовершенством профилактики, диагностики, а также с несвоевременной и неадекватной терапией данной патологии. зачаст\ю пассивным наблюдением за такими детьми (Мирсадыков Д.А, 1998, Хачагрян ВА. с соавт., 1998, Икоева Г.А., 1999, Козлов Ю.А., 1999, Пронина И.И., 1999,
Савченко А.П., 2000). Резерв возможной компенсации не только в поиске новых средств терапии, но и в выборе момента ее применения (Ekert P. et al., 1997, Барашнев Ю.И., 1999, Володин Н.Н. с соавт, 2001, Пронина И.И., 1999, Маслова О.И., 2000).
Наиболее частым синдромальным диагнозом перинатального поражения нервной системы является гипертензионно-гидроцефальный синдром (Икоева ГА., 1999, Козлов Ю.А., 1999, Пронина И.И., 1999, Батуева А.Э. с соавт., 2000, Маслова О.И. с соавт., 2000, Вяткина С.Я. с соавт., 2001, Левитина Е.В. с соавт.. 2001, Савиных В.П., Глазкова СВ.. 2001). У новорожденных и детей раннего возраста он рассматривается как полиэтиологический клинический симптомокомплекс, характеризующийся различной степенью выраженности внутричерепной гипертензии и полиморфизмом неврологических симптомов (Рыбальская И.Н., 1990).
Цель исследования
Совершенствование ранней диагностики, уточнение клиники и оптимизация терапии при гипертензионно-гидроцефальном синдроме у детей раннего возраста.
Задачи исследования
Изучить распространённость гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей раннего возраста в г.Смоленске.
Установить факторы риска, определяющие развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей раннего возраста.
Сопоставить характер нарушений при гипертензионно-гидроцефальном синдроме с соматическим и нервно-психическим здоровьем ребёнка в разных периодах перинатального поражения.
Разработать алгоритм диагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей раннего возраста.
5. Оптимизировать терапию гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей раннего возраста в зависимости от тяжести и периода перинатального поражения.
Научная новизна исследования
1. Выявлена распространённость гипертензионно-гидроцефального синдрома
у детей до двух лет.
Установлены факторы риска, приводящие к развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома (вентрикуломегалии I. П. степени) у детей раннего возраста.
Изучено физическое, нервно-психическое и соматическое здоровье детей первых двух лет жизни с гипертензионно-гидроцефальным синдромом различной степени тяжести.
Отмечены особенности течения гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей, рождённых от матерен с эутиреоидной гиперплазией щитовидной железы.
Разработан алгоритм диагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей раннего возраста.
Обоснована тактика наблюдения детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом в течение первых двух лет жизни.
Практическая значимость работы
Выявлены группы риска по формированию гипертензионно-гидроцефального синдрома среди новорожденных.
Доказано, что патологический процесс при перинатальном поражении ЦНС с гипертензионно-гидроцефальным синдромом носит прогредиентный характер и приводит к задержке физического и нервно-психического развития, к нарушениям в функционировании сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочеполовой, эндокринной, иммунной систем, а также системы крови.
На основании полученных данных разработан алгоритм ранней диагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома.
Предложена наиболее рациональная схема наблюдения и терапии перинатального поражения ЦНС с гипертензионно-гидроцефальным синдромом у детей раннего возраста.
Основные положения, выносимые на защиту
Внутриутробная, интранатальная и постнатальная гипоксия,
внутриутробная инфекция, аномалии развития и признаки дизэмбриогенеза, а
также недоношенность являются факторами риска в развитии перинатального
поражения ЦНС с гипертензионно-гидроцефальным синдромом
(вентрикуломегалии І—И степени).
Перинатальное поражение ЦНС с гипертензионно-гидроцефальным синдромом приводит к нарушению функционирования как нервной, так и других систем организма.
Течение патологического процесса при перинатальном поражении ЦНС с гипертензионно-гидроцефальным синдромом носит прогредиентный характер.
Патология щитовидной железы матерей усугубляет тяжесть перинатальной патологии, в том числе гипертензионно-гидроцефального синдрома, у детей.
Терапия перинатальных поражений ЦНС с гипертензионно-гидроцефальным синдромом (вентрикуломегалией I-II степени) с применением диакарба и ноотропов является наиболее эффективной в случае назначения её в остром периоде поражения и при отсутствии структурных нарушений головного мозга.
Апробация работы
Основные положения работы докладывались и обсуждались на заседаниях кафедр неврологии и психиатрии ФПК и ППС, факультетской и поликлинической педиатрии с курсом пропедевтики детских болезней Смоленской государственной медицинской академии (2001),
заседании проблемной комиссии Смоленской государственной медицинской академии «Физиология и патология нервной системы» (2001, 2004),
научно-практической конференции «Перинатальные поражения ЦНС» (Смоленск,
2002),
научно-практической конференции «Состояние здоровья детей раннего возраста в
условиях йоддефицитного региона» (Смоленск, 2002),
семинарах «Школа рациональной нейрофармакотерапии» (Смоленск, Белгород,
Сочи. 2002),
Всероссийском семинаре «Роль амбулаторной педиатрии в сохранении здоровья
детей и подростков», приуроченному к IX конгрессу педиатров России (Москва.
2004),
научно-практической конференции «Актуальные проблемы современной
неврологии», посвященной 80-летию кафедры неврологии и нейрохир\ргии
Смоленской государственной медицинской академии (Смоленск, 2004),
совместном заседании кафедр неврологии и нейрохирургии, неврологии и
психиатрии ФПК и ППС, факультетской и поликлинической педиатрии с курсом
пропедевтики детских болезней Смоленской государственной медицинской
академии и практических врачей, неврологов и нейрохирургов Смоленской
областной клинической больницы, неврологов и педиатров МЛПУ «Детская
клиническая больница» г.Смоленска.
Внедрение результатов работы
По теме диссертации опубликовано 9 работ, в том числе монография «Внутричерепная гипертензия и гидроцефалия у детей раннего возраста» в соавторстве с Я.Б. Юдельсоном, Т.Г. Авдеевой
Результаты исследования внедрены в практику работы Смоленской областной клинической больницы, Смоленской областной детской клинической больницы, МЛПУ «Детская клиническая больница» г.Смоленска, кафедр неврологии и нейрохирургии, неврологии и психиатрии ФПК и ППС, факультетской и поликлинической педиатрии с курсом пропедевтики детских болезней Смоленской государственной медицинской академии.
Структура и объём диссертации
Работа изложена на 197 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, четырёх глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 462 работы (315 отечественных авторов и 147 зарубежных). Работа содержит 20 таблиц, 15 рисунков.
Современные аспекты этиопатогенеза, клиники, диагностики, терапии внутричерепной гипертензии и гидроцефалии у детей раннего возраста (обзор литературы)
Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения [17, 30, 201]. В клинике перинатальных поражений мозга преобладает гипертензионно-гидроцефальный синдром [61, 106, 124, 145, 201, 217, 218]. У новорожденных детей он рассматривается как полиоэтиологический клинический симптомокомплекс, характеризующийся различной степенью выраженности внутричерепной гипертензии и полиморфизмом неврологических симптомов [212]. Основными причинами, вызывающими нарушение ликвородинамики, являются врожденные и наследственные заболевания, внутриутробные инфекции, гипоксически-ишемические повреждения, травмы [35, 145, 150, 156, 168, 252].
В публикациях последних лет все чаще стали появляться сообщения о влиянии экологических факторов на формирование данной патологии. Международный регистр потенциально токсических и экологически вредных факторов включает уже сотни веществ, оказывающих сенсебилизирующее, токсическое, иммунопатологическое, тератогенное и мутагенное действие [30, 82, 111, 115, 120, 131, 152, 199]. Все многообразие неблагоприятных антропогенных факторов можно условно разделить на физические, химические и биологические. Физические факторы - ионизирующая радиация, вибрация, шум, электромагнитные волны, температура и др. Химические - многочисленные соединения (углекислый газ, фенолы, диоксины, серо-и фторсодержащие вещества, окиси азота, отдельные макро-и микроэлементы, мышьяк, ртуть, свинец, марганец и др., лекарственные препараты, наркотики, алкоголь). Биологические - бактерии, вирусы, микоплазмы, грибы.
В последние годы выделена группа социальных факторов, играющих немаловажную роль в состоянии здоровья и развития детей. Важнейшие из них: образование, профессия, возраст родителей на момент рождения детей, психоэмоциональное состояние, состав семей [2, 15, 18, 193, 282]. Известна проблема, так называемых «нежеланных детей» [201, 204].
Экологический риск включает также и глобальные изменения, происходящие на планете, региональные проблемы - влияние экстремальных климатических, геофизических и геохимических условий. Примерами последних могут быть дефицит йода, фтора, селена, меди или повышение содержания некоторых микроэлементов (марганца, меди, ртути, кадмия и др.) [20, 82, 125, 135, 138, 143, 189, 231, 305-307, 352, 360].
Имеется отчетливая связь между временем воздействия на развивающийся организм и клиническими проявлениями: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг плода, тем более выражены последствия вредоносных влияний [456]. Многообразные вредные факторы в перинатальном периоде нередко приводят к сходным патологическим состояниям, в связи с чем трудно разграничить их влияние. Известно, что интранатальные повреждения возникают чаще у аномально развивающегося плода. В этих случаях вредоносные воздействия родового периода накладываются на последствия эмбриогенеза, поэтому даже характерные для нормальной родовой деятельности ситуации могут оказаться сверхсильными, превышающими адаптационные возможности таких детей [17, 30, 201, 319, 327, 444].
Анализ специальной литературы свидетельствует о значительной распространенности неонатальной гидроцефалии (0,2 - 4 на 1000 новорожденных) [17, 124, 167, 201, 329, 333, 373, 374, 403]. Термином «гидроцефалия» обозначают любое состояние, при котором происходит расширение желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств за счет несоответствия между продукцией и адсорбцией спинномозговой жидкости. При прогрессирующем процессе давление спинномозговой жидкости обычно повышено, но иногда может быть и в пределах нормы [10, 203, 270].
Гидроцефалия обычно сочетается с другими аномалиями. В 37% случаев ей сопутствуют различные формы внутричерепной патологии, в частности гипоплазия мозолистого тела, цефалоцеле, арахноидальные кисты. Внечерепная патология встречается в 63% случаев и включает в себя менингомиелоцеле, пороки развития почек (двухсторонняя и односторонняя агенезия, дисплазия почек), врожденные пороки сердца (септальные дефекты, тетрада Фалло), желудочно-кишечного тракта (атрезия толстой кишки и ануса, мальротация кишечника), расщепление твердого и мягкого неба, верхней губы, нарушение строения фаланг [165].
Варианты патологии развития нервной системы, сочетающиеся с гидроцефалией, уступают по частоте только врожденным порокам сердца, составляя вместе большую группу - половину всех «больших» мальформаций [124]. Частота аномалий нервной системы среди общего числа разнообразных пороков развития по различным источникам колеблется от 27%о до 70% (изолированно или в сочетании с пороками развития других органов) [1, 42, 196]. Нарушение коммуникации цереброспинальной жидкости возможно на разных уровнях: отверстие Монро, III желудочек, водопровод мозга, отверстия Лушка и Мажанди, большое затылочное отверстие [17].
Предложены различные классификации гидроцефалии, однако все они не полностью удовлетворяют требованиям практической медицины. В зависимости от времени формирования водянку делят на врожденную и приобретенную. К врожденным формам относят те, возникновение которых обусловлено действием неблагоприятных факторов на мозг во внутриутробном периоде и при рождении, хотя первые признаки заболевания могут появляться лишь после рождения ребенка. К приобретенным формам относят случаи водянки, развившиеся под влиянием неблагоприятных факторов постнатального периода [10, 17, 51, 106, 203, 270].
При преимущественном увеличении желудочковой системы гидроцефалия называется внутренней, если преобладает расширение субарахноидальных пространств - наружной. При наличии препятствий на различных уровнях ликворных путей водянка называется закрытой (окклюзионной), при отсутствии - открытой (сообщающейся). По форме проявлений гидроцефалия может быть пассивной, когда речь идет только о расширении ликворных пространств и активной, если она сопровождается повышением внутричерепного давления. По клиническому течению гидроцефалия может быть прогрессирующей (остро или хронически) и компенсированной (стабилизировавшейся).
По данным Ротеро Р.(1994) врожденный стеноз водопровода, как наиболее частая причина врожденной гидроцефалии,встречается в 43% случаев. Возможно отсутствие водопровода, когда вместо него имеются многочисленные небольших размеров слепо заканчивающиеся каналы и разветвления. Иногда этот порок развития наследуется как Х-связанный рецессивный признак [386]. Выявлена молекулярная природа Х-сцепленной гидроцефалии - это результат мутации L1CAM гена [391]. У матерей, родивших детей с дефектами нервной трубки, имеет место гипергомоцистеинемия, возникшая в результате мутации гена, ответственного за синтез метилентетрагидрофолатредуктазы [367]. Точный механизм и генетические компоненты этого процесса не известны, но нарушение метилирования ведет к ослаблению синтеза ДНК, метионина и специфического белка, что приводит к дефектам закрытия нервной трубки [331]. Прием 4 мг фолиевой кислоты в день беременным женщинам с гомоцистинемией позволяет снизить риск рождения детей с пороками нервной системы на 70% [334]. Дефекты нервной трубки в сочетании с гидроцефалией могут быть частью генетических синдромов и при хромосомных аномалиях. Наиболее известны синдромы Менкеля, Роберта, Варбурга, трисомии 13, триплоидии, в составе которых обнаруживается гидроцефалия [124].
Причиной гидроцефалии при других пороках развития нервной трубки (менингомиелоцеле, цефалоцеле) является наличие фиксированного спинного мозга с синдромом каудального смещения заднего мозга и обструкцией выходных отверстий IV желудочка, цистернальной блокадой и функциональным стенозом водопровода мозга. Предполагают, что определенную роль в развитии водянки головного мозга играют такие факторы, как диабет беременных, гипотиреодные расстройства у матери. В исследованиях Farley Th. (1996) в группе матерей с гипотиреоидными расстройствами рождение детей с пороками спинального дизрафизма составило 61%.
Комплекс аномалий с участием спинального дефекта носит название мальформации Арнольда-Киари II типа. Наиболее часто она встречается у жителей Британских островов 2,8-4,2 на 1000 родившимся живыми [124]. При менингоцеле в затылочной области гидроцефалия присутствует в 80% случаев, в 65% - при затылочном энцефалоцеле, в 15% - при лобном цефалоцеле [124]. Синдром Денди-Уокера составляет 12% причин обструктивной гидроцефалии [333]. В исследовании Osenbach R.K. (1992) гидроцефалия наблюдалась у 91% пациентов с синдромом Денди-Уокера. Аномалия включает в себя порок развития IV желудочка и мозжечка. Синдром традиционно диагностируется на основании выявления расширенного IV желудочка, агенезии или недоразвитии червя мозжечка и наличии кистозного образования в задней черепной яме [330, 336, 385]. В большинстве случаев гидроцефалия в момент рождения отсутствует и появляется в первые месяцы жизни [381]. Сдавление водопровода мозга возможно при расширении вены Галена [350, 382, 436]. Тяжесть порока обусловлена наличием сердечной недостаточности в результате сброса на уровне аневризмы до 80% объема циркулирующей крови [416].
Методы и объём исследований, общая характеристика наблюдаемых детей и матерей
Методы и объём исследований
Работа выполнялась на базе отделения детской неврологии Смоленской областной клинической больницы, МЛПУ Детская клиническая клиническая больница,, г.Смоленска (стационар №1, детская поликлиника №3) с 1997 по 2003 гг.
За период исследования под наблюдение детской поликлиники №3 г.Смоленска, обслуживающей десять тысяч детей, поступало от 332 до 371 новорожденного в течение года. Из них перинатальные поражения ЦНС регистрировались в 29,1 - 35,2% случаев, в том числе с гипертензионно-гидроцефальным синдромом - у 19,3 - 21,9% детей (рис 1). На основании полученных данных следует, что 1111 ЦНС у детей г. Смоленска встречаются с частотой 290,6 - 352,4:1000, в том числе с гипертензионно-гидроцефальным синдромом - 193,5 - 219,4:1000. В структуре ПП ЦНС гипертензионно-гидроцефальный синдром составляет 60,7%-75,5%.
За время работы осмотрен 1421 ребёнок, из них 128 детей с перинатальным поражением центральной нервной системы находилось под динамическим наблюдением в течение первых 2-х лет жизни. Данный метод позволяет раскрыть общие закономерности становления различных функций организма в норме и при патологии во взаимосвязи с процессами роста и развития.
В соответствии с основным клиническим синдромом, степенью его тяжести и с учётом данных нейровизуализации было выделено 3 группы больных.
Первую группу, контрольную, составил 21 ребёнок с перинатальным гипоксическим поражением мозга лёгкой степени без патологических изменений при нейросонографии, во вторую вошло 58 детей с вентрикуломегалией I, II степени по классификации Г.Г. Шанько (2001) без структурных нарушений, в третью группу — 49 пациентов, имеющих вентрикуломегалию I, II степени в сочетании с поражением мозговой ткани (таб. 1).
При обследовании детей большое внимание уделялось сбору анамнеза, социального, генеалогического, биологического, учитывалось наличие экстрагенитальной патологии у матери, воздействие вредных факторов.
Осуществлялся тщательный анализ течения беременности и родов, состояния новорожденного: антропометрические показатели, степень зрелости, оценка уровня перенесенной гипоксии по шкале Апгар на 1 и 5 минутах жизни, сроки прикладывания к груди, физиологическая потеря массы тела, наличие пограничных и патологических состояний, их динамика и проведенная терапия. Все дети обследованы на фенилкетонурию и врождённый гипотиреоз.
Собственные наблюдения пациентов проводились от момента выписки из роддома в эпикризные сроки (на первом году жизни ежемесячно, на втором - в 15, 18, 21, 24 мес). При анализе состояния здоровья учитывалось физическое, психо-моторное развитие, наличие соматической патологии. Масса, длина тела, окружность головы и грудной клетки измерялись общепринятыми методами. Полученные данные сопоставлялись с центильными таблицами (В.А. Доскин и соавт., 1999).
Неврологическое обследование проводилось с помощью методик, предложенных Л.О. Бадаляном (1984), Я.Б. Юдельсоном и соавт. (1998). Осуществлялось наблюдение за поведением ребёнка во время кормления, бодрствования и сна, оценивалось положение головы, туловища, конечностей, спонтанные движения. Обращалось внимание на форму черепа, его размеры, состояние черепных швов и родничков, наличие аномалий развития. Исследовались черепные нервы, безусловные рефлексы, двигательные и вегетативно-трофические функции.
Нервно-психическое развитие оценивалось с помощью шкалы В.А. Доскина и соавт. (1999). Определялись ориентировочные реакции (зрительные и слуховые), эмоции и признаки формирования социального поведения, движения (общие и движения руки), этапы развития речи (понимания и активной), навыки и умения, игра, сенсорное развитие.
Всем детям проводилась нейросонография ультразвуковым прибором SIM-5000 plus с использованием датчиков 3.5; 5,0 мГц. Сканирование головного мозга осуществляли в коронарной, сагиттальной и парасагиттальных плоскостях по методике К.В. Ватолина (2000). С целью получения фронтальных (коронарных) срезов датчик с гелем накладывали на область большого родничка строго по коронарному шву и, последовательно поворачивая его, получали следующие сечения:через лобные доли мозга (передняя черепная ямка), через передние рога боковых желудочков, через отверстия Монро и третий желудочек (средняя черепная ямка), через тела и нижние рога боковых желудочков, через область желудочковых треугольников, через задне-теменные и затылочные области мозга. Для сагиттального сечения датчик ультразвукового аппарата поворачивали на 90, наклоняя его в сторону исследуемого полушария под разным углом, выводили различные парасагиттальные плоскости. Наличие патологии устанавливалось при изменении нормальной ультразвуковой картины обязательно в двух проекциях, обращая внимание на симметричность. Оценивалось анатомическое строение мозга, размеры и форма желудочков, структура паренхимы, пульсация артерий.
При наличии стойких очаговых неврологических симптомов, парезов, параличей, судорог, признаков прогрессирования гипертензионно-гидроцефального синдрома пациентам проводилась компьютерная томография головного мозга по стандартной методике. В случае необходимости (исключение аномалий развития, травматических повреждений) в обследование включалась рентгенография черепа и позвоночника.
При подозрении на нейроинфекцию осуществлялась люмбальная пункция с исследованием цереброспинальной жидкости, иммуноферментный анализ.
Все дети регулярно осматривались педиатром, окулистом, отоларингологом, ортопедом, по показаниям - генетиком, эндокринологом, кардиологом, нефрологом, гастроэнтерологом, иммунологом, аллергологом. Пациентам при необходимости проводилось дополнительное соматическое обследование согласно выявленной патологии.
Диагноз формулировался на основании полученных данных с учётом клинической классификации поражений нервной системы у новорожденнных и детей раннего возраста Ю.А. Якунина с соавт. (1979) и классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных Российской Ассоциации специалистов перинатальной медицины (2000).
Полученные данные обработаны на персональном компьютере. Для автоматизации вычислений применялись статистические пакеты: Statgraphics Plus v. 5.0, NCSS, а также метод выявления достоверности различия неусредняемых относительных величин (Бенсман В.М., 2002). В ходе статистической обработки использовались критерии: х2 (Пирсона), биномиальный, точный критерий Фишера. При анализе сопряжённости признаков между собой применялся коэффициент взаимной сопряжённности Чупрова и качественная оценка тесноты связи по шкале Чеддока. Проверка статистических гипотез проводилась на уровне значимости 0=0,05.
Состояние здоровья детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом в различные периоды перинатального поражения центральной нервной системы
Из приведенных в табл. 9 данных следует, что у пациентов с гипертензионно-гидроцефальным синдромом к концу первого месяца жизни достоверно чаще относительно контрольной группы отмечалось отставание в росте (34,5%х). У большего количества детей второй группы в сравнении с первой регистрировались заболевания органов дыхания и мочеполовой сферы. Изменения со стороны нервной системы у них характеризовались наиболее частым, сравнительно с контрольной группой, развитием синдрома угнетения центральной нервной системы (15,5%хх), мышечной гипотонии (15,5%хх), судорожного синдрома (6,9%х).
У детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом со структурными нарушениями к концу острого периода, также как и у пациентов второй группы, отмечалось отставание в росте (32,7%х). Болезни органов дыхания у больных третьей группы регистрировались достоверно чаще в сравнении с первой группой и несколько чаще относительно второй (53,1%ххх). Заболевания мочеполовой сферы на таком же уровне, как и во второй группе (10,2%х). Из неврологических синдромов у большего количества пациентов третьей группы выявлялось угнетение центральной нервной системы (28,6%ххх), мышечная гипотония (20,4%ххх), судороги (8,2%х). Отличало группу больных с гипертензионно-гидроцефальным синдромом со структурными нарушениями от остальных пациентов то, что у них достоверно чаще отмечались расстройства сердечно-сосудистой системы, 42,9%хх , а также изменения в крови, снижение количества лейкоцитов (32,7%ххх) и эритроцитов (40,8%хх ) по сравнению с возрастными показателями.
Из табл. 10 видно, что дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом в раннем восстановительном периоде достоверно чаще относительно контрольной группы отставали в росте (27,6%х). У большего количества больных второй группы в сравнении с первой отмечались расстройства желудочно-кишечного тракта (31%х), анемия (29,3%х).
Пациентов с гипертензионно-гидроцефальным синдромом со структурными нарушениями отличала большая встречаемость расстройств желудочно-кишечного тракта, 38,8%хх, анемии (34,7%х), а также болезней мочеполовой системы, 12,2%х.
Из приведенной выше табл. 11 видно, что в позднем восстановительном периоде дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, достоверно чаще по сравнению с пациентами контрольной группы, отставали в физическом и психо-моторном развитии. У них отмечался дефицит массы тела (29,3%х), задержка формирования статико-моторных функций (55,2%ххх), более выраженная относительно первой группы задержка психо-предречевого развития, на 2 и 3 эпикризных срока, (10,3%х). Больных второй группы отличало наличие в 53,4% (ххх) случаев синдрома двигательных нарушений за счёт мышечного гипертонуса, а также развитие аллергии (51,7%х). Достоверно чаще в сравнении с контрольной группой у них регистрировались заболевания органов дыхания (81%ххх) и расстройства желудочно-кишечного тракта, 29,3%х.
Дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом со структурными нарушениями, также как и больные второй группы, отставали в физическом и психо-моторном развитии. Дефицит массы тела у них выявлялся в 32,7% случаев (х), задержка формирования статико-моторных функций в 55,1% (ххх), задержка психо-предречевого развития на 2 и 3 эпикризных срока в 10,3% (х), повышение мышечного тонуса диагностировалось в 42,9% (хх) случаев. Так же часто, как и у детей второй группы, у больных третьей группы регистрировались болезни органов дыхания, 89,8%ххх. Отличала пациентов третьей группы очень высокая достоверность различий с контрольной группой в наличии расстройств желудочно-кишечного тракта, 42,9%ххх, а также анемии (34,7%х) и лейкопении (89,8%х).
Таким образом, перинатальные поражения ЦНС с гипертензионно-гидроцефальным синдромом приводят к задержке физического и нервно-психического развития, к нарушению функционирования сердечнососудистой, дыхательной, пищеварительной, мочеполовой, эндокринной, иммунной систем, а также системы крови, причём, течение патологического процесса носит прогредиентный характер.
Влияние патологии щитовидной железы у матерей на состояние здоровья детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом
Учитывая то, что Смоленская область является йододефицитным регионом, мы отдельно проанализировали состояние здоровья наблюдаемых нами детей, рождённых от матерей с патологией щитовидной железы. Из первой, контрольной, группы матери 4 пациентов (19%) имели эутиреоидную гиперплазию щитовидной железы, из второй - 15 (25,9%), третьей - 12 (24,5%).
Основные показатели, характеризующие состояние здоровья детей, рождённых от матерей с эутиреоидной гиперплазией щитовидной железы, в остром периоде перинатального поражения центральной нервной системы представлены в табл. 17.
Из приведенных в табл. 17 данных следует, что у пациентов с гипертензионно-гидроцефальным синдромом к концу первого месяца жизни достоверно чаще относительно контрольной группы отмечались поражения черепно-мозговых нервов (33,3%х), а также эндокринные расстройства, 33,3%х.
У детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом со структурными нарушениями к концу острого периода, также как и у пациентов второй группы, выявлялись поражения черепно-мозговых нервов (33,3%х). Эндокринные расстройства у больных третьей группы регистрировались чаще, 66,7%ххх. Кроме того, у детей с гипертензионно-гидроцефальным синдромом со структурными нарушениями по сравнению с контрольной группой достоверно чаще отмечалась мышечная гипотония(33,3%х), а в сравнении со второй группой - изменения в крови, лейкопения (33,3% ).
Основные показатели, характеризующие состояние здоровья детей, рождённых от матерей с эутиреоиднои гиперплазией щитовидной железы, в раннем восстановительном периоде перинатального поражения центральной нервной системы, на втором и третьем месяцах жизни, представлены в табл. 18.
Достоверных различий показателей, отражающих состояние здоровья детей, рождённых от матерей с патологией щитовидной железы, в раннем восстановительном периоде перинатального поражения центральной нервной системы в группах наблюдения не выявлено.
Основные показатели, характеризующие состояние здоровья детей рождённых от матерей с патологией щитовидной железы, в позднем восстановительном периоде перинатального поражения центральной нервной системы, с четырёх до двенадцати месяцев жизни, представлены в таблице 19.
Из приведенной выше табл. 19 видно, что в позднем восстановительном периоде дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, рождённые от матерей с патологией щитовидной железы, достоверно чаще по сравнению с пациентами контрольной группы отставали в физическом развитии. У 40% (х) отмечался дефицит массы тела. Расстройства желудочно-кишечного тракта регистрировались у 33,3% (х) больных.
Дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом со структурными нарушениями, рождённые от матерей с патологией щитовидной железы, в сравнении с контрольной группой отставали не только в физическом, но и психо-моторном развитии. Дефицит массы тела у них выявлялся в 33,3% случаев (х), задержка психо-предречевого развития и выраженная задержка формирования статико-моторных функций также в 33,3% (х). У больных этой группы чаще отмечались расстройства желудочно-кишечного тракта, 58,3%хх, и анемия (33,3%х). Отличало пациентов третьей группы от других наличие синдрома гипервозбудимости (83,3%х ) и лейкопении.
Исходя из приведенных в таблице 20 данных, видно, что у пациентов второй группы гидроцефалия являлась исходом перинатального поражения центральной нервной системы в 40% случаев (х) - удовлетворительная достоверность различия. В таком же проценте случаев (40%х) у больных этой группы отмечались желудочно-кишечные расстройства.
В третьей группе гидроцефалия была зарегистрирована в 66,7% случаев (ххх), очень высокая достоверность различия по сравнению с контрольной группой. Расстройства желудочно-кишечного тракта выявлялись у 50% больных (хх). Отличало больных этой группы от второй наличие задержки формирования тонких движений (58% ) и психоречевого развития (66,7% ), а также заболеваний органов дыхания, 100% .
Анализируя последствия перинатального поражения ЦНС у детей, рождённых от матерей с гиперплазией щитовидной железы, и исходы пациентов, рождённых от матерей, не имевших заболеваний щитовидной железы, можно отметить следующее: у пациентов третьей группы, рождённых от матерей с патологией щитовидной железы, задержка в развитии тонкой моторики отмечалась в 58,3% случаев (7 детей), а у больных, рождённых от матерей, не имевших заболеваний щитовидной железы, - в 13,5% случаев (5 детей), (р 0,05). В остальных случаях достоверных различий выявлено не было (рис. 14, 15).
