Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1. История становления нейропсихологии стр. 11-13
1.2. Изучение высших психических функций при эпилепсии стр. 13-27
1.3. Детская абсансная эпилепсия стр.20-21
1.4. Ювенильная абсансная эпилепсия стр.21
1.5. Ювенильная миоклоническая эпилепсия стр.21-23
1.6. Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками стр.23-25
1.7. Идиопатическая затылочная эпилепсия стр.25
Глава 2. Материалы и методы исследования
2.1. Общая характеристика исследуемых групп детей стр. 28-31
2.2. Методы исследования стр.31 -36
2.3. Статистические методы стр.36
Глава 3. Результаты
3.1. Детская абсансная эпилепсия стр. 37-39
3.1.1. Общая характеристика группы стр.37-38
3.2.2. Данные клинического обследования стр. 38
3.1.3. Данные инструментального исследования стр.39
3.2. Ювенильная абсансная эпилепсия стр.40-43
3.2.1. Общая характеристика группы стр.40-42
3.2.2. Данные клинического обследования стр.42
3.2.3. Данные инструментального исследования стр.42-43
3.3. Ювенильная миоклоническая эпилепсия стр.44-49
3.3.1. Общая характеристика группы стр.44-46
3.3.2. Данные клинического обследования стр.46
3.3.3. Данные инструментального исследования; стр.47-49
3.4. Эпилепсия с изолированными тенерализованными тонико-клоническими приступами стр. 50-54
3.4.1. Общая характеристика группы стр. 50-53
3.4.2. Данные клинического обследования стр.53
3.4.3. Данные инструментального исследования стр.53-54
3.5. Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками стр.54-59
3.5.1. Общая характеристика группы стр.54-57
3.5.2. Данные клинического обследования стр.57
3.5.3. Данные инструментального исследования стр.57-59
3.6. Идиопатическая затылочная эпилепсия стр.59-63
3.6.1. Общая характеристика группы стр.59-61
3.6.2. Данные клинического обследования стр. 62
3.6.3. Данные инструментального исследования стр. 62-63
3.7. Контрольная группа стр.63-64
3.7.1. Общая характеристика группы стр.63
3.7.2. Данные клинического обследования стр.64
3.8. Дополнительная группа : стр.64-65
3.8.1. Общая характеристика группы стр.64
3.8.2. Данные клинического обследования стр.64
3.8.3. Данные инструментального исследования стр.64-65
Глава 4 Данные комплексного неиропсихологического обследования пациентов с различными формами идиопатическои эпилепсии, контрольной группы и дополнительной группы стр.66-111
Глава 5 Сводные результаты исследуемых групп идиопатических эпилепсии, контрольной и дополнительной группы стр.112-132
Глава 6 Обсуждение полученных результатов стр. 133-146
Выводы стр.147
Практические рекомендации стр.148
Список литературы стр.149-163
Используемые сокращения стр.164
- История становления нейропсихологии
- Общая характеристика группы
- Данные комплексного неиропсихологического обследования пациентов с различными формами идиопатическои эпилепсии, контрольной группы и дополнительной группы
- Сводные результаты исследуемых групп идиопатических эпилепсии, контрольной и дополнительной группы
Введение к работе
Актуальность работы
Эпилепсия у детей нередко сопровождается развитием когнитивных и поведенческих нарушений, что негативно отражается на успешности их школьной и социальной адаптации, в конечном счете приводит к снижению качества жизни [Земляная А.А.,2006; Усачева Е.Л., соавт., 1999; Besag F.,2002; Schwartz J. et al.,2000; Aldenkamp A., 1997; Reitan R., 1971]. В связи с этим особую значимость приобретает выявление факторов, определяющих развитие когнитивных расстройств, изучение патогенетических механизмов нарушения интеллекта и поведения. Нейропсихологический метод основывается на синдромном психологическом анализе высших психических функций (ВПФ) у детей.
Основной особенностью детского возраста является непрерывный процесс развития структур и функций организма, в том числе центральной нервной системы (ЦНС) [Выготский Л.С.,1956; Семенович А.В., 2005; Симерницкая Э.Г., 1985; Deonna T. et al.,2005; Bailet L.L. et al.,2000].
К уже установленным причинам, определяющим развитие когнитивного дефекта при эпилепсии, относят этиологические и генетические факторы, определенные формы эпилепсии [Saint-Martin A.D., et al.,2001; Austin J.K. et al.,2001; Aldenkamp A.P. et al.,1990], высокую частоту припадков, микро- и макроструктурные изменения мозга (атрофия коры, склероз гиппокампа [Dodrill C.,1986;Dunn D.W. et al.,1997], раннее начало заболевания и характер изменений на ЭЭГ [Echenne B. et al.,1992; Perrine K. et al.,1999].
В патогенезе когнитивных расстройств отводится ведущая роль дезинтеграции мозговой системной деятельности и нарушению функциональной активности лобных образований, что клинически проявляется замедлением у детей при эпилепсии темпов формирования функций лобных отделов мозга – функций направленного внимания, программирования и контроля произвольных действий.
Изучение особенностей ЭЭГ у детей с эпилепсией является важным диагностическим методом, так как эпилептиформная активность является одной их причин развития когнитивных нарушений при эпилепсии.
При изучении проблемы когнитивных расстройств при эпилепсии необходимо учитывать характер нарушения высших психических функций при разных формах эпилепсии. Так, когнитивные нарушения облигатно развиваются при специфических детских синдромах Уэста и Леннокса-Гасто или могут быть представлены в виде изолированного клинического синдрома, например, при приобретенной эпилептической афазии (с-м Ландау-Клеффнера).
Особый интерес представляет изучение нейропсихологических особенностей формирования ВПФ и характеристик когнитивных расстройств при различных формах идиопатических эпилепсий (детская и ювенильная абсансные эпилепсии, ювенильная миклоническая эпилепсия, идиопатическая эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, ювенильная миоклоническая эпилепсия, идиопатическая роландическая эпилепсия, идиопатическая затылочная эпилепсия), при которых, по литературным данным, грубые интеллектуальные нарушения нехарактерны, но обнаруживаются особенности в развитии когнитивных функций и поведения.
Таким образом, высокая частота развития когнитивных и поведенческих нарушений при эпилепсии и, как следствие, формирование детской и юношеской дизадаптации, диктуют необходимость проведения комплексного нейропсихологического исследования, оценки полученных результатов для обоснования последующей коррекции.
Цель исследования: на основании анализа результатов комплексного обследования, включающего клинические, электроэнцефалографические, нейровизуализационные данные и показатели нейропсихологического исследования изучить особенности когнитивных нарушений у детей школьного возраста с идиопатическими формами эпилепсий и обосновать необходимость их ранней диагностики и коррекции.
Задачи исследования
1. Исследовать особенности и степень тяжести нарушений высших психических функций у детей школьного возраста с идиопатическими формами эпилепсии.
2. Выявить взаимосвязь особенностей формирования мозговой организации психических процессов и степени их нарушений с длительностью заболевания, частотой приступов, формами идиопатических эпилепсий.
3. Определить взаимосвязь выявленных нарушений в развитии высших психических функций с данными ЭЭГ, приемом различных АЭП и наличием или отсутствием изменений при нейровизуализационных исследованиях (МРТ, КТ головного мозга).
4. На основании полученных нейропсихологических данных выявить дополнительные дифференциально-диагностические признаки идиопатических эпилепсий у детей школьного возраста.
5. Обосновать необходимость использования методов комплексного нейропсихологического исследования в диагностике когнитивных функций и реабилитации пациентов с идиопатическими формами эпилепсии.
Положения, выносимые на защиту
1.Для дифференциальной диагностики идиопатических форм эпилепсий необходимо проводить комплексное обследование, включающее клинико-анамнестические, инструментальные и нейропсихологические методы исследования.
2.Идиопатические эпилепсии относятся к доброкачественным формам эпилепсии, однако они сопровождаются определенными когнитивными нарушениями. В связи с этим возникает необходимость нейропсихологического исследования пациентов и участия нейропсихолога в совершенствовании лечения и социальной адаптации.
3.Комплексное клинико-электро-нейропсихологическое обследование позволяет выявить особенности когнитивных функций при разных формах идиопатических эпилепсий у детей школьного возраста, что имеет важное значение для разработки индивидуальных схем нейропсихологической коррекции.
Научная новизна работы
Впервые исследованы особенности когнитивных функций у детей школьного возраста с различными видами идиопатических эпилепсий, включенных в международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов (классификация ILAE, 1989 г.).
Определена связь особенностей когнитивных функций с видом и частотой приступов, длительностью заболевания, данными ЭЭГ, особенностями терапии.
Практическая значимость полученных результатов
Полученные данные могут быть использованы в работе специализированных эпилептологических центров, неврологических отделений при лечении и диспансеризации пациентов детского возраста с эпилепсией. Оценка когнитивного статуса и его взаимосвязь с множеством клинических и параклинических факторов является важной для проведения ранней диагностики, прогнозирования особенностей течения и выбора тактики ведения пациентов. Полученные в ходе исследования результаты нейропсихологического исследования могут быть использованы для индивидуальной коррекции когнитивных функций.
Апробация работы и внедрение в практику
Основные результаты работы доложены и обсуждены в рамках заседания общества неврологов в Санкт-Петербургской Военно-медицинской академии и на ежегодной конференции «Трудные и редкие случаи в диагностике эпилепсии».
Представленные в работе материалы внедрены в лечебный процесс в клинику и в центр по диагностике и лечению эпилепсии и нарушению сна у детей и подростков, в учебный процесс кафедры нервных болезней Санкт-Петербургской Государственной Педиатрической Медицинской Академии, в лечебный процесс детской городской поликлиники № 17.
Заключение этической комиссии:
Методы работы одобрены этической комиссией Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».
Структура и объем работы.
История становления нейропсихологии
Эпилепсия на протяжении многих десятилетий является областью обширных клинических и функциональных исследований. Одной из главных особенностей, является необходимость междисциплинарного подхода в ее изучении. В античные времена полагали, что приступы возникают под влиянием необъяснимых сверхъестественных сил, само слово «эпилепсия» с греческого языка переводится как «находиться во власти потусторонних сил». Во времена Гиппократа считалось, что эпилепсия связана с органическим поражением головного мозга. Начиная с середины-конца 19 века началось активное изучение эпилепсии, основанное на тщательном анализе предрасполагающих факторов, вида, характера приступов. Дж. X. Джексон сформулировал определение эпилепсии как «приступообразные, чрезмерные, беспорядочные разряды нервной ткани», также он подчеркивал, что «эти разряды имеют разную степень выраженности, встречаются при- разных состояниях здоровья, в любом возрасте и вследствие множества причин».
В настоящее время эпилепсия определяется как пограничное нервно-психическое заболевание со сложным этиопатогенезом, полиморфной клиникой и неоднозначным прогнозом. На протяжении 20 и начала 21 в.в. в большом количестве руководств и монографий по неврологии, психиатрии описываются формы эпилепсии, типы припадков, преходящие и стойкие нарушения познавательных процессов, характера и личности больных, длительно страдающих эпилепсией, дифференциальная диагностика пароксизмальных и непароксизмальных расстройств, виды консервативного и хирургического лечения, однако проблема когнитивных нарушений при различных типах эпилепсии, особенно в детском возрасте, освещена недостаточно.
Одним из возможных тяжелых последствий эпилепсии является формирование когнитивного дефекта, который может сочетаться с формированием личностных изменений, поэтому многими исследователями признается необходимость изучения особенностей функциональной организации головного мозга при различных видах эпилепсии, особенно начиная с детского возраста, когда можно проследить процессы онтогенеза высших психических функций, головного мозга и механизмов его пластичности [68,78,79,108,161].
Первые психолого-диагностические исследования при эпилепсии выполнены, еще в конце XIX - начале XX вв. [4,8, 21, 7,5,135]. В указанных исследованиях изучение сенсомоторных реакций, особенностей внимания и памяти, мыслительных процессов и речи соотносились с клиническими (описательными) характеристиками личности больных, страдающих эпилептическими припадками и их психическими эквивалентами, что позволило проследить причинно-следственные зависимости. Прогресс в создании противосудорожных препаратов и хирургического лечения эпилепсии потребовал разработки более четких и объективных диагностических критериев оценки функционального состояния мозга у больных, локализации преимущественных очагов поражения и определения эффективности различных методов лечения. Впервые комплексные клинические, нейрофизиологические и экспериментально-психологические исследования такого плана стали проводиться под руководством У. Пенфилда в 50-х годах. К настоящему времени накоплен большой опыт медико-психологических исследований больных эпилепсией как взрослых, так и детей.
Этот опыт обобщен в большом количестве научных работ, в настоящее время их значение неуклонно возрастает [22,24,25,29,44,45,48,49]. Основоположником отечественной нейропсихологии является A.R Лурия, внесший значительный вклад в ее становление и развитие. Уже в 70-80-е годы прошлого столетия, изучая особенности организации высших психических функций, в частности у неврологических больных, А.Р. Лурия обращал внимание на то, что классические приемы, в течение столетия разработанные неврологией, являются совершенно необходимыми, но недостаточными в целостном изучении функциональных особенностей головного мозга. Естественно, что научная мысль с этого времени начинает обращаться к поиску более точных методов - развитию электроэнцефалографии во всех ее вариантах, ангиографии, томографии. Также развивается еще один более молодой путь, имеющий не менее важное значение - неиропсихологическое исследование, которое позволяет получить огромную объективную информацию о поражениях наиболее сложных, специфических отделов мозга и использовать эту информацию для возможно более точной локальной диагностики очаговых мозговых поражений и для разработки путей для восстановления нарушенных функций [35,36].
В течение 50-80-х годов 20 столетия в нашей стране нейропсихологические исследования преимущественно применялись на стыке двух дисциплин - неврологии и нейрохирургии - в комплексной топической диагностике очаговых повреждений головного мозга сосудистого и опухолевого генеза, в разработке пре- и постхирургической тактики ведения данной группы пациентов. И только начиная с 80-90 годов 20 века неиропсихологическое исследование начинает широко применяться как научный метод исследования высших психических функций у больных с эпилепсией.
В течение последних двух десятилетий значительно расширились представления о структурно-функциональной организации областей мозга, имеющих отношение к выполнению высших психических функций в норме и при патологии [93,103,147,116,151,142,150].
К общим нарушениям структуры интеллекта у больных эпилепсией относятся нарушение восприятия, снижение концентрации внимания, объёма кратковременной и оперативной памяти, моторной активности, зрительно-моторной координации, конструктивного и эвристического мышления, скорости образования навыков и др., что обусловливает трудности в социальной интеграции и образовании, снижая качество жизни пациентов [175,61,20,90,40]. Зависимость интеллектуальной недостаточности от количества приступов подробно изучена в 80-90-е годы XX века с учетом числа перенесенных приступов до начала терапии, числа приступов за всю жизнь и количества, лет с приступами . Наиболее жесткая корреляция- установлена между тяжестью мнестико-интеллектуального снижения и числом- лет наличия приступов в- работе Bourgeois В. et al. [72]. Для вторично- генерализованных приступов, кроме того, обнаружена статистически значимая связь между последним показателем и глубиной интеллектуального дефекта; дефект развивался при наличии не менее 100 тонико-клонических приступов в течение жизни [52]. Это подтверждает упомянутые наблюдения К. Stauder [167]. С приведенными данными согласуются и данные о том, что уровень интеллекта может снижаться (на 15 % и более) при наличии эпилептических статусов в анамнезе [96].
Влияние частоты приступов на функции головного мозга подтверждается многочисленными биохимическими исследованиями [40,173,46,47].
Для сложных парциальных- приступов подобной закономерности вообще не установлено. Применительно к таким приступам было показано, что для возникновения интеллектуального дефекта имеет значение не общее количество, а так называемый показатель «окна времени», в течение которого можно рассчитывать на восстановление познавательных функций. Напротив, при превышении этого показателя развиваются необратимые интеллектульано-мнестические изменения. В исследовании P. Kotagal et al. необратимые изменения обнаруживались через 5 лет непрерывного возникновения сложных парциальных приступов, хотя в других работах этот показатель составляет не менее 20 лет [129].
Общая характеристика группы
В исследование включено 11 пациентов с ЭИГТКП. В данную группу включались пациенты, у которых были изолированные ГТКП бодрствования, изолированные ГТКП после пробуждения и сочетание изолированных ГТКП бодрствования и ГТКП, возникающих после пробуждения. Те пациенты, у которых имелись в анамнезе судорожные приступы исключительно во сне, в данное исследование не включались. Распределение по полу: 6 мальчиков (54,5%) и 5 девочек (45,5%). Среди них в возрасте 11-14 лет - 1 мальчик (9,1%) и 2 девочки (15,4%). В возрасте 15-18 лет - 5 мальчиков (45,5%) и 3 девочки (27,3%).
Диагноз установлен у четырех пациентов (36,3%) в 2005 году, у трех пациентов (27,2%) в 2006 году, у двух пациентов (18,2%) в 2007 году, у двух пациентов (18,2%) в 2008 году (рис.12).
На монотерапии препаратами вальпроевой кислоты находились пять пациентов (45,4%). Среди них два пациента (18,2%) получали депакин-хроно в дозе 24 и 32 мг/кг/сут, у одного их них ремиссия приступов отмечалась в течение 3 лет, общее количество судорожных приступов составляло два ГТКП; у второго пациента ремиссия приступов была в течение 2 лет. На терапии конвулексом-ретард в дозе 32 мг/кг/сут находился один пациент (9,1%), ремиссия приступов отмечалась в течение 2 лет, общее количество судорожных приступов составляло три ГТКП. На терапии конвульсофином находилось два пациента (18,2%). Среди них один пациент получал препарат в дозе 35 мг/кг/сут, ремиссия приступов была в течение 3 лет, общее количество судорожных приступов составляло три ГТКП. Второй пациент получал препарат в дозе 28 мг/кг/сут, ремиссия приступов составляла 1 год 7 месяцев, общее количество судорожных приступов было четыре ГТКП.
Препараты группы карбамазепина получали три пациента (27,3%). Среди них один пациент (33,3%) принимал финлепсин в дозе 21 мг/кг/сут, ремиссия приступов составляла 3 года, общее количество судорожных приступов было 3 ГТКП. Два пациента (66,6%) принимали финлепсин-ретард, среди них один пациент принимал препарат в дозе 16 мг/кг/сут, ремиссия приступов составляла 2 года, общее количество судорожных приступов было два ГТКП; второй пациент принимал препарат в дозе 23 мг/кг/сут, ремиссия приступов составляла 1 год 1 месяц, общее количество судорожных приступов было два ГТКП.
На монотерапии топираматом находилось два пациента (18,2%). Среди них один пациент принимал препарат в дозе 5,7 мг/кг/сут, второй пациент - в дозе 10,1 мг/кг/сут.
На терапии леветирацетамом в дозе 42 мг/кг/сут находился один пациент (рис.13).
Полная ремиссия приступов отмечалась у девяти пациентов (81,8%). Среди них у трех пациентов (33,3%) - в течение 3 лет, у четырех пациентов (44,4%)- в течение 2 лет, у одного пациента (11,1%) - в течение 1 года 7 мес, у одного пациента (11,1%) - в течение 1 года 1 месяца.
У остальных двух пациентов (18,2%) из общего числа пациентов с ЭИГТКП отмечались периодически возникающие ГТКП после пробуждения. У одного пациента (50,0%), находящегося на монотерапии топамаксом в дозе 10,1 мг/кг/сут, приступы возникали с частотой 1 р/5-7 мес. У второго пациента (50,0%), находящегося на монотерапии леветирацетамом в дозе 42 мг/кг/сут, приступы возникали с частотой 1р/3 мес. (рис.14).
Данные комплексного неиропсихологического обследования пациентов с различными формами идиопатическои эпилепсии, контрольной группы и дополнительной группы
По результатам проб оценки функциональной асимметрии головного мозга ведущими рукой и ногой у тринадцати пациентов (100,0%) являлись правая, ведущим ухом у тринадцати пациентов (100$%) - правое, ведущими глазом у десяти пациентов (77,0%) - правый, у трех пациентов. (23-0%) левый.глаз.
. При исследовании двигательной сферы у восьми, пациентов (61;,5%) обнаружены умеренные нарушения в кинетическом праксисе, особенно ярко проявившиеся в пробе «кулак-ребро-ладонь» (р 0;95). У четырех пациентов (30,7 %) к первичным ошибкам относилась трудность переключения с одного элемента на другой. У двух пациентов (15,4%) - трудность переключения с одного элемента на другой, сочетающаяся с замедленным темпом выполнения действия. У двух пациентов (15,4%) отмечались ошибки в последовательности движений внутри серии, сочетающиеся у одного пациента (7,7%) с замедленным темпом выполнения действия: Также у четырех пациентов (30,7%) из данной группы отмечались умеренные нарушения при выполнении графической пробы «забор» в виде инертного повторения одного из элементов, сочетающегося с замедленным темпом выполнения действия. При оценке кинестетического праксиса у семи пациентов (61,5 %) обнаружены умеренные нарушения, за исключением пробы на оральный праксис, при выполнении которой только у трех пациентов (23;0%) отмечались легкие нарушения (р 0,95):
Проба на реципрокную координацию проводилась всем детям, начиная с 12 лет. У пяти пациентов (38,4%) отмечались легкие нарушения, при этом у трех пациентов (23,0%) отмечались легкие нарушения при выполнении теста Озерецкого на реципрокную координацию рук и у двух пациентов (15,4 %) в пробе на реципрокное постукивание.
При исследовании пространственного и конструктивного праксисов получены следующие результаты - у четырех пациентов (30,7%) выявлены в трех случаях (75,0%) умеренные нарушения в отображении пространственных представлений при предъявлении устной несенсибилизированной инструкции, в одном случае (25,0%) выявлены легкие нарушения при использовании данной пробы в сенсибилизированном варианте. У одного пациента (25,0%) в данной группе при использовании теста Тейлора отмечались легкие нарушения в виде ошибочного воспроизведения правой и левой ориентации рук.
При исследовании зрительно-пространственного гнозиса у одного пациента (7,7%) также отмечались легкие нарушения при выполнении пробы Хеда в виде ошибок в воспроизведении правой и левой ориентации рук. Данный пациент показал схожие результаты в пробах, оценивающих пространственный праксис.
При исследовании зрительно-предметного гнозиса в пробах на выбор частей целого, дорисовывания до любого предмета, опознания и выбора букв, узнавания изображенных предметов, в пробе Поппельрейтера у трех пациентов (23,1%) выявлены легкие нарушения.
При исследовании цветового, буквенного гнозиса и чтения ни у одного пациента нарушений не обнаружено.
При исследования цифрового гнозиса в пробах на чтение и письмо под диктовку простых и сложных чисел, тесте на пространственное и оптическое восприятие, сходных по своей конфигурации чисел, нарушения не выявлено. В пробах на автоматизированный и серийный счет у четырех пациентов (30,7 %) выявлены легкие нарушения.
При исследовании акустического гнозиса в разделе неречевого слуха, во время которого исследовались процессы восприятия неречевых звуков (акустических образов-восприятия-представлений) в пробах на узнавание шелеста бумаги, звон ложки о кружку также ни у одного пациента нарушения не выявлено. В разделе исследования слухо-моторных координации у трех пациентов (23,0%) отмечались нарушения. У двух пациентов (15,4%) -умеренные нарушения в пробе на выполнение (постукивание карандашом по столу) по образцу в виде отдельных персевераций, лишних ударов. У одного пациента (33,3%) из данной группы отмечались выраженные нарушения как при выполнении по образцу, так при речевой инструкции. Основным типом ошибок были персеверации.
При исследовании памяти при оценке общей памяти на воспроизведение событий дня и прошлых событий, а также в. пробах, исследующих зрительно-предметную память ни у одного пациента нарушений не выявлено. При исследовании кратковременной, и долговременной слухо-речевой памяти у семи пациентов (53,8%) выявлены нарушения (р 0,95). В данной группе легкие нарушения отмечены у четырех пациентов (30,7%), у трех пациентов (23,0%) умеренно выраженные нарушения. Трудности отмечались при выполнении пробы «тройки», пробы на ассоциативную и смысловую память, пробе кривая запоминания. В качестве сенсибилизирующей нагрузки применялась гомогенная и гетерогенная интерференция (чтение короткого, рассказа, обратный счет, двигательные программы в течение 3 минут), после этого, не повторяя исследуемого материала, повторялся вопрос. Оценивались объем и прочность запоминания, ошибки воспроизведения. В пробе кривая запоминания для каждого исследуемого через 50 минут после первичного предъявления вербального материала строилась кривая запоминания, анализ которой позволял судить о прочности долговрменной слухо-речевой памяти.
При исследовании внимания использовались пробы Бурдона, Мюнстерберга, таблицы Шульте. Оценивались объем, скорость, подвижность, сосредоточенность, распределение и истощаемость внимания. У пяти пациентов (38,5%) отмечались нарушения объема и скорости внимания. У трех пациентов (23,0 %) - легкие нарушения, у двух пациентов (15,4%) - умеренные. У восьми пациентов (61,5%) отмечалось истощаемость внимания (р 0,95). У шести пациентов (46,1%) - легкой, у двух пациентов (15,4%) - умеренной степени.
При исследовании речи и общих речевых процессов у данной группы пациентов отклонений в пробах не обнаружено.
При исследовании интеллектуальных процессов распределение оценок тестирования у двенадцати пациентов (92,3%) укладывалось в возрастные рамки. При прочтении короткого текста пациенты воспроизводили содержание, хорошо исключали лишнее, подбирали вербальные аналогии, понимали переносный смысл пословиц; флективные отношения, инвертированные конструкции, конструкции родительного падежа, классификация предметов по самостоятельным и заданным признакам.
Данные комплексного нейропсихологического обследования пациентов с ЮАЭ
Сводные результаты исследуемых групп идиопатических эпилепсии, контрольной и дополнительной группы
В! исследование включено 13 детей с ДАЭ; Распределение по, полу - 8 мальчиков: (61,5%), 5 девочек (38,5%). Среди них в возрасте 7-10 лет - 7 мальчиков; (53,8%): и 3; девочки; (23,1%). В возрасте 11-14 лет - 1 мальчик (7,6%) и 2 девочки (15,3%). Все дети находились на базовой; АЭТ препаратами вальпроевой кислоты, пролонгированной формы в среднетерапевтических дозировках.
В дополнительную группу вошло 4 пациента с ДАЭ. Из них 3 мальчика (75,0%) и 1 девочка (25,0%). Средний возраст составил 7 лет ± 8 мес.
В контрольную группу включено 15 здоровых детей школьного возраста. Распределение по полу — мальчиков — 10 (66,6%), девочек — 5 (33,3%). Средний возраст - 11 ± 1 год. Все дети- контрольной группы не состояли на диспансерном учете у невролога, посещали среднюю общеобразовательную школу.
При исследовании неврологического статуса в исследуемой группе отклонений от нормы выявлено не было, в дополнительной группе у одного пациента выявлена легкая мышечная гипотония; в контрольной группе у двух детей (13,3%) выявлены признаки легкой вегетативной лабильности (гипергидроз, мраморность кожных покровов, лабильность пульса).
МРТ головного мозга проведено всем детям исследуемой и дополнительной групп. В исследуемой группе у двух детей (15,4%) из 13 выявлена легкая асимметрия боковых желудочков. В дополнительной группе МРТ головного мозга патологии не выявило.
ЭЭГ исследование проводилось во всех трех группах. В исследуемой группе наличие эпилептиформной активности в виде генерализованных разрядов комплексов пик-волна 3-3,5 гц, провоцируемых проведением пробы с гипервентиляцией, без иктальной активности, наблюдалось одного пациента (7,7%). У двух пациентов (15,4%) выявлены признаки легкой с гипервентиляцией, без иктальной активности, наблюдалось одного пациента (7,7%). У двух пациентов (15,4%) выявлены признаки легкой функциональной незрелости головного мозга. У двух пациентов (15,4%) выявлено биокципитальное земедление 4 Гц. Нормальные показатели ЭЭГ установлены у восьми пациентов (61,5%).
В дополнительной группе у всех пациентов (100%) выявлена эпилептиформная активность в виде генерализованных разрядов комплексов пик-волна 3-3,5 Гц.
В контрольной группе у двух пациентов (13,3%) регистрировались признаки легкой ирритации мозговых структур, у одного пациента признаки легкой функциональной незрелости (6,6%). В остальных случаях ЭЭГ соответствовало норме.
Всем детям проводилось комплексное нейропсихологическое обследование. Результаты представлены в таблице 21.
При сравнительной характеристике исследуемой, контрольной и дополнительной групп выявлены статистически достоверные нарушения когнитивных функций при нейропсихологическом исследовании у пациентов с ДАЭ, находящимся на базовой АЭП (п=13). К ним относятся: 1. нарушение кинетического и кинестетического праксиса; 2. нарушение кратковременной и долговременной слухо-речевой памяти; 3. нарушение зрительно-предметного восприятия.
У пациентов с недавно установленным диагнозом ДАЭ, находящимся без базовой АЭП, с наличием текущих эпилептических приступов (п=4) зарегистрирован более широкий спектр и степень нейропсихологических нарушений. Учитывая, что выборка пациентов составляла 4 ребенка, методы статистической обработки результатов не применялись, но все данные вошли в обсуждение полученных результатов. К выявленным нарушениям относятся: 1. нарушение кинетического праксиса (п=3); 2. нарушение кинестетического и пространственного праксиса (п=2); нарушение акустического гнозиса (п=2); 3. нарушение кратковременной, и долговременной памяти (п=3); 4. нарушение зрительно-предметного восприятия (n=l); 5. нарушение счетных операций (п=2); 6. дефицит внимания (п=2); повышенная истощаемость внимания (п=3).
Контрольная группа (п=15) разделена на три подгруппы в зависимости от успеваемости. У двух детей из. группы с отличной успеваемостью специфических нейропсихологических нарушений не выявлено; Более низкие показатели в ходе проведения нейропсихологического обследования выявлены в группе с удовлетворительной успеваемостью. При обработке полученных результатов с помощью статистических методов анализа в данной группе не выявлено ни одного статистически достоверного симптома нарушений когнитивных функций.
В исследование включено 12 детей с ЮАЭ. Распределение по полу - 5 мальчиков ( 41,6%), 7 девочек (58,3%)- Среди них в возрасте 11-14 лет - 4 мальчика (33,0%) и 5 девочек (41,7%). В возрасте 15-18 лет - 1 мальчик (8,3 %) и 2 девочки (16,6%).
Десять пациентов (83,3%) находились на монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Два пациента (16,6 % ) получали комбинированную терапию - препарат вальпроевой кислоты (пролонгированная форма) + сукцинимиды.
В дополнительну группу вошла одна пациентка в возрасте 11 лет 3 месяцев.
В контрольную группу включено 15 здоровых детей школьного возраста. Распределение по полу - мальчиков - 10 (66,6%), девочек - 5 (33,3%)- Средний возраст - 11 ± 1 год. Все дети контрольной группы не состояли на диспансерном учете у невролога, посещали среднюю общеобразовательную школу.
При исследовании неврологического статуса в исследуемой группе у трех пациентов (25,0%) выявлена легкая мышечная гипотония, анизорефлексия коленных рефлексов у одного пациента (8,3%), признаки вегетативной недостаточности (гипергидроз, лабильный пульс) у двух пациентов (16,6%). В контрольной группе у двух детей (13,3%) выявлены признаки легкой вегетативной недостаточности (гипергидроз, мраморность кожных покровов, лабильность пульса). В группе сравнения в неврологическом статусе отклонений от нормы не выявлено.
МРТ головного мозга проведено всем детям исследуемой и дополнительной- групп. В исследуемой группе у одного пациента (8,3%) выявлено легкое расширение правого бокового желудочка, у двух пациентов (16,6%) - легкое расширение САП в проекции теменно-височных отделов головного мозга. В дополнительной группе МРТ головного мозга патологии не выявило.
ЭЭГ исследование проводилось во всех трех группах. В исследуемой группе возрастная норма БЭА головного мозга установлена у девяти пациентов (75,0%). Генерализованная эпилептиформная активность пик-, полипик-медленная волна при проведении пробы со световой стимуляцией на частоте 17 Гц - у одного пациента (8,3%). Тем пациентам, у которых возник рецидив приступов в течение 6 месяцев (п=3), было назначено ЭЭГ сна. Выявлены диффузные разряды комплексов пик-, полипик-медленная волна во время проведения сна в 1 и 2 стадии non-REM сна у двух пациентов (16,6 % или 66,6%).
В дополнительной группе при проведении рутинной ЭЭГ эпилептиформной активности выявлено не было, при проведении видео ЭЭГ мониторинга сна в течение 2 часов выявлены редкие генерализованные разряды комплексов пик-волна 2,5-3 Гц, после пробуждения при проведении ФС зарегистрирован фотопароксизмальный ответ на частоте 15-17 Гц.
В контрольной группе у двух пациентов (13,3%) регистрировались признаки легкой ирритации мозговых структур, у одного пациента признаки легкой функциональной незрелости (6,6%). В остальных случаях ЭЭГ соответствовало норме.
![Диагностика и лечение нарушений сенсомоторного, когнитивного и речевого развития при спастических формах детского церебрального паралича у детей дошкольного и раннего школьного возраста [Электронный ресурс]](/i/i/4281/204127.png "Диагностика и лечение нарушений сенсомоторного, когнитивного и речевого развития при спастических формах детского церебрального паралича у детей дошкольного и раннего школьного возраста [Электронный ресурс] Лаврик Сергей Юрьевич")
![Изменчивость эпилептических приступов и эволюция форм эпилепсии у детей и подростков [Электронный ресурс]](/i/i/4351/176370.png "Изменчивость эпилептических приступов и эволюция форм эпилепсии у детей и подростков [Электронный ресурс] Осипова Ольга Валерьевна")
