Введение к работе
Актуальность темы. В последние годы среди клиницистов, радиологов и патоморфологов широкое распространение получил термин «дисплазия головного мозга" (Петрухин А. С, Мухин К. Ю., Алиханов А. А., 2000). Это связано, прежде всего, с достижениями неинвазивной визуализации головного мозга (Алиханов А. А. 2000, Kuzniecky R.I., 1997). До широкого внедрения этих диагностических методик в клинику диагноз дисплазии головного мозга (ДГМ) ставился лишь при натологоанатомическом вскрытии пациентов, страдавших неврологическими расстройствами, в том числе эпилептическими приступами (Meenke H.J., 1984). Внедрение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в клиническую практику позволяет детально изучать морфологию и границы серого и белого веществ в головном мозге, что значительно расширяет список прижизненно (в последнее время и антенатально) выявляемой патологии как приобретенного, так и врожденного характера, в том числе ДГМ (Chugani Н.Т., Sankar R., 1993). ДГМ являются «идеальной эпилептической моделью» (Palmini А., 1997), учитывая, что причиной развития приступов становится изначально порочный морфологический субстрат, не претерпевающий каких-либо изменений от рождения до гибели пациента, в отличие от симптоматических форм эпилепсии, индуцированных опухолями, травмами или нейроинфекциями. Распознавание этиологических факторов эпилептических приступов способствует быстрому накоплению информации, в том числе о кортикальных дисплазиях. Обобщению имеющихся знаний препятствует отсутствие терминологического единства, четкого представления о масштабе эпилептических проявлений. В случае резистентности эпилептических приступов рекомендуется их хирургическая коррекция, однако не конкретизируются показания к ее применению (Темин П.А., 1997).
Цель исследования:
изучить клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализацион-ные симптомы эпилепсии, индуцированной дисплазиями головного мозга у детей.
Задачи исследования:
-
Изучить клинико-электроэнцефалографическую картину симптоматических форм эпилепсии, индуцированных дисплазиями головного мозга.
-
Оценить данные нейровизуализации у пациентов с дисплазиями головного мозга.
-
Определить эффективность лечения больных эпилепсией, индуцированной дисплазиями головного мозга.
-
Обосновать показания к хирургическому лечению этих форм эпилепсии у детей.
Научная новизна:
на основании современных представлений о клинических проявлениях эпилепсии, достижений нейровизуализации и электрофизиологических исследований изучены симптоматические формы эпилепсии, индуцированные дисплазиями головного мозга; оценена эффективность лечения современными базовыми и «новыми» антиэпилептическими препаратами, разработаны критерии резистентности к консервативной терапии и определены показания к хирургическому лечению.
Практическая значимость:
разработаны критерии диагностики дисплазий головного мозга и индуцированных ими симптоматических эпилепсии. Оценены параметры дифференциальной диагностики с идиопатическими эпилепсиями, "имитирующими" симптоматические формы. Изложен прогноз течения эпилепсии в зависимости от вида дисплазий, возраста дебюта заболевания, данных ЭЭГ. Даны критерии эффективности терапии антиэпилептическими препаратами (АЭП) и перспективы хирургического лечения.
Внедрение в практику. Результаты работы внедрены в практику работы психоневрологических отделений №1 и №2, поликлинического и нейрохирургического отделений Российской детской клинической больницы г. Москвы.
Апробация работы. Работа апробирована на научной конференции кафедры нервных болезней педиатрического факультета Российского Государственного медицинского университета 27.08.2003г.
По теме диссертации опубликовано 6 научных статей. Результаты работы доложены в институте нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко 08.09.2003г. на конференции "Эпилепсия и ее лечение".
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на страницах
машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, трех глав соб
ственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, ука
зателя литературы, включающего 20 источников отечественной и 92 иностран
ных авторов. Работа иллюстрирована рисунками, таблицами.