Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 11
1.1. Детский церебральный паралич: терминология, распространенность, классификация, факторы риска и клинические проявления 11
1.2. Речевое, сенсомоторное и когнитивное развитие детей дошкольного и раннего школьного возраста в норме и при детском церебральном параличе. 17
1.3. Современные методы лечения и реабилитации больных детским церебральным параличом. 26
Глава 2. Материалы и методы исследования 33
2.1. Характеристика обследованных лиц 33
2.2. Методы исследования 36
2.2.1. Компьютерная электроэнцефалография .38
2.2.2. Транскраниальная допплерография 39
2.2.3. Компьютерная эхоэнцефалоскопия 39
2.2.4. Нейропсихологическое, психофизиологическое и речевое тестирование 40
2.2.5. Статистические методы 45
Глава 3. Клинические, нейрофизиологические и нейропсихологические аспекты спастических форм детского церебрального паралича у детей дошкольного и раннего школьного возраста. 46
3.1 . Структура клинических синдромов при спастических формах детского церебрального паралича 46
3.2. Биоэлектрическая активность головного мозга у детей со спастическими формами детского церебрального паралича 56
3.3. Мозговой кровоток у детей со спастическими формами детского церебрального паралича 66
3.4. Данные компьютерной эхоэнцефалоскопии у детей со спастическими формами детского церебрального паралича 72
3.5. Клинико-нейрофизиологические корреляции у детей со спастическими формами детского церебрального паралича 78
3.6. Возрастные нормативы и результаты нейропсихофизиологического и речевого тестирования у детей со спастическими формами детского церебрального паралича 82
Глава 4. Цитофлавин в лечении детей со спастическими формами детского церебрального паралича 110
Заключение 117
Выводы 124
Практические рекомендации 127
Список литературы 128
- Детский церебральный паралич: терминология, распространенность, классификация, факторы риска и клинические проявления
- Характеристика обследованных лиц
- Структура клинических синдромов при спастических формах детского церебрального паралича
Введение к работе
Актуальность темы. Современная диагностика нервно-психического развития ребенка и лечение детского церебрального паралича (ДЦП) являются важными задачами неврологии детского возраста. Наряду с общепринятыми нейрофизиологическими методами исследования (ЭЭГ, Эхо-ЭС и др.) нейропсихофизиологические методы исследования в детской неврологической практике все шире используются как в топической диагностике локального поражения мозга, так и в оценке невербального интеллекта, определении готовности к обучению в школе, а также в сфере восстановительного обучения. Особой сферой применения нейропсихофизиологических методов исследования является изучение церебрального обеспечения психического онтогенеза и оценки вклада биологических и психосоциальных факторов в развитие ребенка [89].
Тесная взаимосвязь неврологических и психических симптомов при ДЦП лежит в основе формирования его клинической картины. Трудности диагностики и лечения сенсомоторного, когнитивного и речевого дизонтогенеза обусловлены незрелостью нервной системы ребенка, а также рядом факторов (экзогенных, эндогенных, социальных, культурных), приводящих к нарушению нервно-психического развития. Церебрально-органическая основа патологии у таких детей может формироваться вследствие воздействия как патогенных факторов, вызывающих нарушение созревания нервной системы в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, так и при острых патологических процессах головного мозга на фоне ранее сформировавшихся высших психических функций (ВПФ). Доминирующие в детской неврологии диагнозы «задержка психоречевого развития», «алалия» неопределенны, а нейрофизиологические и психофизиологические механизмы их возникновения малоизучены. Из-за того что вопросам
нейропсихологической диагностики зачастую не уделяется должного внимания, многих детей с парциальными нарушениями развития ВПФ относят к категории умственно отсталых.
Трудности восстановительного обучения у детей с ДЦП объясняются как нарушениями внимания, памяти, эмоционально-волевой сферы, так и сенсомоторными и речевыми расстройствами [98, НО, 125].
Вопрос о сходстве и различиях структуры дефекта при речевых нарушениях, возникающих в процессе развития, — детских дисфазиях (ДД) также остается недостаточно изученным. Речь ребенка в процессе формирования подвержена сильному влиянию многочисленных факторов как средового, психологического, так и биологического характера (условия воспитания, состояние периферического слуха, интеллекта и др.), которые маскируют клинику первичного дефекта, видоизменяют, а иногда и имитируют ее. Большинство психических расстройств в той или иной степени накладывает свой отпечаток на речевую деятельность ребенка, и этот эффект вторичного недоразвития речи следует дифференцировать от первичных очаговых речевых нарушений. Топическая диагностика речевых расстройств у детей осложняется еще и тем, что классификация клинических форм недоразвития речи разработана недостаточно и в весьма ограниченной степени позволяет дифференцировать их друг от друга [89,90].
Как правило, речевые нарушения выявляются в период
школьного обучения, когда отмечается нарушение развития
навыков письменной речи — чтения и письма. Формирование
дизграфии и дислексии отражается на развитии абстрактного
вербально-логического мышления, нарушение которого приводит
к снижению контроля за целенаправленностью поведения,
эмоциональным состоянием, мотивационной сферы.
7 Вышеперечисленные признаки дизонтогенеза ВПФ приводят к нарушению социальной адаптации ребенка. В связи с этим клинический, нейрофизиологический и нейропсихологический анализ нарушений когнитивного, сенсомоторного и речевого развития представляет важную задачу.
Цель исследования: изучить неврологические, нейрофизиологические и нейропсихофизиологические аспекты нарушений когнитивного, сенсомоторного и речевого развития детей со спастическими формами ДЦП, разработать углубленные методы их диагностики и лечения. Задачи исследования:
Изучить структуру основных клинических синдромов при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста.
Изучить состояние биоэлектрической активности головного мозга, церебральной гемодинамики и ликвородинамики при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста.
3. Выявить клинико-нейрофизиологические корреляции при
спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего
школьного возраста.
Оценить состояние ВПФ при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста по данным компьютерного комплекса программ нейропсихофизиологи-ческого тестирования Spike-Children v.2.0.
Изучить особенности и темпы развития ВПФ при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста в процессе лечебно-реабилитационных мероприятий.
Изучить эффективность цитофлавина при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста.
8 Научная новизна. Изучена структура основных клинических синдромов при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Выявлены клинико-нейрофизиологические корреляции при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Разработан оригинальный компьютерный комплекс программ нейропсихофизиологического тестирования "Spike-Children v. 2.0" (Стародубцев А.В., Лаврик С.Ю., Потапов В.В., 2002). Определены возрастные нормативы когнитивного, сенсомоторного и речевого развития здоровых детей 5, 6 и 7 лет. Изучены особенности и темпы развития ВПФ при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста в процессе лечебно-реабилитационных мероприятий. Определена эффективность цитофлавина в лечении детей со спастическими формами
ДЦП.
Практическая значимость работы. Использование разработанного комплекса программ нейропсихофизиологического тестирования позволяет количественно и качественно оценивать степень развития ВПФ у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Выявление клинических, нейрофизиологических и нейропсихофизиологических \ особенностей спастических форм ДЦП способствует повышению эффективности лечебно-реабилитационных мероприятий.
Внедрение результатов работы. Получена госрегистрация программы "Spike-Children v. 2.0" (св-во об официальной регистрации программы для ЭВМ №2002611838 от 25.10.2002). Изданы методические рекомендации «Применение нейропсихофизиологического тестирования в диагностике дизонтогенеза высших психических функций и реабилитации детей с ограниченными возможностями вследствие заболеваний центральной нервной системы» (Иркутск, 2005). Основные положения работы используются в педагогической, научной и клинической деятельности на кафедрах неврологии и нейрохирургии Иркутского
9 ГИУВа и нервных болезней Иркутского государственного медицинского университета.
Результаты исследования внедрены в работу Иркутского областного реабилитационного центра для детей и подростков с ограниченными возможностями.
Положения, выносимые на защиту:
Диагностика нарушений когнитивного, сенсомоторного и речевого развития у детей со спастическими формами ДЦП должна основываться на результатах нейропсихофизиологического тестирования, компьютерной ЭЭГ, Эхо-ЭС и транскраниальной допплерографии мозговых сосудов.
В клинической картине спастических форм ДЦП наряду с двигательными расстройствами в сочетании с недостаточностью мозгового кровообращения ведущими являются церебрастенический синдром и синдром ликвородинамических нарушений, нарушения в чувствительной и вегетативной сферах, дискоординаторный и эпилептический синдромы, а также синдром гиперактивности и дефицита внимания.
Полученные возрастные нормативы по программе Spike-Children v.2.0 у здоровых детей 5-7 лет способствуют объективному выявлению нарушения темпов развития высших психических функций у детей со спастическими формами ДЦП.
Развитие когнитивных, сенсомоторных и речевых процессов обусловлено клиническими и нейрофизиологическими особенностями детей со спастическими формами ДЦП. Мультидисциплинарный подход позволяет реализовать индивидуальную программу реабилитации и способствует снижению степени физической и социальной недостаточности таких детей.
При наличии у больных со спастическими формами детского церебрального паралича нарушений церебральной гемодинамики,
10 задержки когнитивного, сенсомоторного и речевого развития наряду с комплексным лечением целесообразно применение цитофлавина.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на IV региональной научно-практической конференции молодых ученых (Иркутск, 2003), на I Всероссийской научно-практической конференции по нейрореабилитации (Красноярск, 2004), на заседании Ассоциации неврологов Иркутской области (Иркутск, 2005), на XII симпозиуме Российско-Японского медицинского обмена (Красноярск, 2005).
Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 161 странице (текстовая часть - 129 стр.) и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 16 рисунками и 20 таблицами. Указатель литературы содержит 180 работ отечественных авторов и 124 работы зарубежных авторов.
Детский церебральный паралич: терминология, распространенность, классификация, факторы риска и клинические проявления
Несмотря на то, что понятие детского церебрального паралича (ДЦП) как нозологической формы давно используется в нашей стране и за рубежом, до сих пор обсуждается содержание этого термина. Данные исследований и материалов международных конференций по эпидемиологии ДЦП показывают, что в настоящее время много проблем связано с исключением некоторых форм патологии из понятия ДЦП. В целом признано, что к ДЦП не должна относиться прогрессирующая патология [191, 205].
При ДЦП часто наблюдаются различные нарушения чувствительности, интеллекта, речи и т.д., но главным общим фактором остаются центральные моторные нарушения, имеющие определенную клиническую динамику с возрастом, поэтому определение ДЦП, принятое в 1990 году в Бриони (Югославия) на международной конференции, посвященной эпидемиологии ДЦП, следующее: «собирательный термин, объединяющий группу непрогрессирующих, но часто меняющихся синдромов моторных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалиям мозга, возникающих на ранних стадиях его развития».
Используются и другие определения ДЦП, например: «нарушения в положении тела, движениях, тонусе и рефлексах вследствие стойкого поражения в развивающемся мозге» [61].
Термины "паралич" (англ.: "palsy", "paralysis") и "парез" (англ.: "paresis") (в отношении нозологической формы), "гемиплегия" и "гемипарез" (в отношении формы ДЦП) используются в литературе как синонимы и не несут количественной характеристики двигательных нарушений, равно как термины "детский" (англ.: "child"), "врожденный" (англ.: "congenital") и "инфантильный", или "младенческий", (англ.: "infantile") не подразумевают конкретного периода жизни.
ДЦП является широко распространенным заболеванием: по различным оценкам - от 2 до 3,1 на 1000 детей [72, 168, 169]. Частота распространения ДЦП и других паралитических синдромов в нашей стране (на 2002 год) из общего количества неврологических заболеваний (41 на 10 000) составляет 23,6 на 10 000 детей [52]. Имеется тенденция к дальнейшему росту случаев заболевания и инвалидности [52, 72, 80]. В тех случаях, когда клинические проявления ДЦП сохраняются во взрослом возрасте, нозологический диагноз звучит как резидуальная эцефалопатия. Рост распространенности и тяжести ДЦП связывают, прежде всего, с успехами перинатологии и неонатологии в сохранении жизни плода и новорожденного при патологии беременности и родов, особенно с возросшей выживаемостью недоношенных [185, 199]. Актуальность проблемы ДЦП за последние десятилетия обусловлена не только ростом заболеваемости, но и улучшением организации медицинской и социальной помощи детям, развитием комплексной и системной реабилитации [21, 80, 112, 116, 126, 141, 143, 144].
Характеристика обследованных лиц
В клиническом неврологическом исследовании участвовали 190 детей 5-8 лет. Из них проведено неврологическое, нейрофизиологическое и нейропсихофизиологическое обследование 155 доношенных детей со спастическими формами ДЦП в возрасте 5-8 лет (средний возраст 6,5± 1,5 лет). Диагноз ДЦП устанавливался в стационаре или в поликлинике по месту жительства на основании данных клинико-нейрофизиологического обследования. Акушерский анамнез и особенности развития детей в течение первых лет жизни изучались нами по данным медицинской документации (амбулаторные карты, истории болезни).
На всех детей заполнялась специально разработанная в MS Access 2002 база данных, включающая паспортную часть, данные неврологического статуса и дополнительных методов исследования. Форма ДЦП устанавливалась по классификации Л.О. Бадаляна (1988), согласно которой спастические формы включают в себя двойную гемиплегию, гемипаретические формы и спастическую диплегию.
Спастическая диплегия (СДП) - самая частая форма ДЦП, известная в литературе под названием «болезнь Литтла». По распространенности двигательных нарушений это - тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки.
Спастическая гемиплегия (СГП) характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога.
При двойной гемиплегии (ДТП) двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Это одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича [7].
Из общего числа обследованных ДТП установлена у 52 детей, СГП — у 36, и СДП - у 67 детей. В отдельную группу вошли 35 детей со спастическими формами ДЦП в возрасте 5-8 лет, получавшие внутривенные вливания цитофлавина. Контрольную группу по данным нейропсихофизиологического тестирования составили здоровые дети дошкольного и раннего школьного возраста, всего 35 детей.
С целью углубленного изучения мозговой организации детей со спастическими формами ДЦП исследование проводилось в три этапа. На первом этапе работы в отделе нейропсихофизиологии ЦНИЛ совместно с доцентом кафедры невропатологии Иркутского ГИУВа А.В.Стародубцевым и программистом В.В.Потаповым была разработана компьютерная программа нейропсихофизиологического тестирования Spike-Children v.2.0 (св-во об официальной регистрации программы для ЭВМ №200261183 от 25.10.2002г.). По результатам обследования 35 здоровых детей были рассчитаны возрастные нормативы по 19 тестам, доступным для выполнения детям 5-7 лет.
На втором этапе проводилось исследование неврологического статуса, биоэлектрической активности головного мозга, уровня мозгового кровотока, ликвородинамики и особенностей развития когнитивных, речевых и сенсомоторных процессов при спастических формах ДЦП.
Третий этап был направлен на оценку эффективности комплекса терапевтических и коррекционно-развивающих мероприятий в рамках индивидуальной программы реабилитации по истечении 30-дневного курса и разработку новых подходов к лечению.
Структура клинических синдромов при спастических формах детского церебрального паралича
Мышечный тонус у 7 (29,2%) детей с ДГП был значительно повышен (3 балла), в то время как при СГП и СДП выраженный гипертонус встречался реже — в 11,8% и 21,1% случаев соответственно. Частота легкого и умеренного повышения мышечного тонуса (1-2 балла) была примерно одинаковой при спастических формах ДЦП.
Как видно из таблицы 2, выраженная гиперрефлексия при ДТП встречалась в 2 раза чаще, чем при СГП, и в 3 раза чаще, чем при СДП (12 (50%), 4 (23,5%) и 3 (15,8%) соответственно).
Выраженное (1 балл по 5-ти балльной шкале) снижение мышечной силы в паретичных конечностях достоверно преобладало (р 0,05) при ДТП и встречалось у 14 детей (50% случаев). В группах СГП и СДП выраженное снижение мышечной силы в паретичных конечностях было примерно одинаковым (11,8% и 10,5%). Значительное снижение мышечной силы (2 балла) чаще наблюдалось при СГП (8 детей или 47%), а легкое и умеренное (3-4 балла) отмечалось при СДП ( 50%).
У большинства детей со спастическими формами ДЦП отмечалось нарушение вертикализации и тонкой моторики пальцев рук. Грубые нарушения вертикализации и тонкой моторики достоверно чаще встречались в группе детей с ДТП (р 0,05), превышая подобные показатели в других группах в 2,5-3 раза. Умеренные нарушения тонкой моторики (2 балла) достоверно преобладали среди детей со СГП (р 0,01).
В среднем у 20-30% детей отмечалось поражение черепно-мозговых нервов. Так, псевдобульбарный синдром в 33,3% случаев встречался при ДГП и в 21% - при СДП. У 2-х детей с ДТП наблюдалось одностороннее поражение п. hypoglossus, что составило 8,3%. Нарушение функции мимической мускулатуры (по центральному типу) встречалось у 4 детей со СГП и составило 23,5%. Вегетативные нарушения (лабильность пульса и артериального давления, акроцианоз, дистальный гипергидроз, гиперсаливация и др.) были преимущественно умеренными и достоверно преобладали при ДГП (р 0,05). Так, при ДГП вегетативные нарушения отмечались у 15 (62,4%), при СДП - у 9 (47,3%), при СГП - у 3 (17,7%) детей.
Дискоординаторные расстройства при спастических формах ДЦП наблюдались у 30-50% детей, при этом выраженные расстройства координации движений достоверно чаще (р 0,05) встречались при ДГП.
Частота эпилептического синдрома была примерно одинаковой при ДГП (25,0% ) и СДП (21,1%), а при СГП эпилептический синдром встречался в 2 раза чаще и составил 47,1% . В целом при спастических формах ДЦП преобладали приступы генерализованного характера — атипичные абсансы (30-50%) и генерализованные тонико-клонические припадки (25-50%). Среди детей с эпилептическим синдромом генерализованные тонико-клонические приступы отмечались у 3 (50%) больных ДГП и у 2 (50%) со СДП. Сложные абсансы относительно чаще встречались при СГП — у 4 (50%) детей, а тонико-клонические приступы в данной группе встречались у 2 (25%) детей. Единичный случай простых абсансов был зарегистрирован у ребенка со СДП.