Введение к работе
Актуальность темы.
Детские церебральные параличи (ДЦП) – группа разнообразных по клинической картине неврологических расстройств, характеризующихся непрогредиентным течением и необратимостью развившихся нарушений [Белоусова Е. Д., 2003; Jones M.W. et al, 2007]. Сложность многоуровневой организации двигательной системы обусловливает уязвимость отдельных её звеньев в процессе онтогенеза. Поражение высших, корковых отделов двигательной системы в период развития и установления связей между различными уровнями нервной системы влечёт за собой тяжёлые и необратимые нарушения, ведущие к инвалидизации уже в раннем детстве [Зыков В.П. и соав., 2004]. В настоящее время продолжает увеличиваться число новорожденных с выраженной неврологической симптоматикой. С этим обстоятельством, возможно, и связан рост заболеваемости детским церебральным параличом [Семенова К.А., 2007]В связи с тяжестью психических и моторных нарушений у детей с ДЦП, значительной частотой инвалидизации, длительным периодом реабилитации и малой эффективностью лечебных мероприятий, детские неврологи всегда уделяли пристальное внимание проблеме церебральных параличей.
Для правильной количественной оценки моторных нарушений у детей со спастическими формами детского церебрального паралича (ДЦП) и синдромами мышечной дистонии и выбора адекватной тактики лечения, становится необходимым использование комплексных методов клинико-инструментальной диагностики, включая методы ЭМГ диагностики [Куренков А.Л., 1997; . et al., 2005, 2007; Hnatyszyn G., 2005]. На сегодняшний день эти методы применяются недостаточно широко, а основная роль по-прежнему принадлежит традиционному рутинному неврологическому и ортопедическому обследованиям.
В настоящее время, несмотря на широкую распространенность врождённых нарушений мышечного тонуса, среди неврологов не существует единого мнения относительно патогенетической классификации подобных нарушений и правомерности употребления термина «синдром мышечной дистонии» для столь разнородной группы аномалий. Даже для такой подробно изученной нозологической группы, как спастические формы ДЦП, диагностика которых, как правило, не вызывает затруднений, не существует строгого алгоритма клинико-инструментальной диагностики.
Не описаны возрастные изменения биоэлектрической активности мышц и параметров мышечного ответа при ДЦП и синдроме двигательных нарушений невротического генеза (СДН). Не накоплено достаточно данных о возможностях метода ЭМГ в диагностике нарушений такого типа у детей раннего детского возраста. При обзоре современной литературы нами не было найдено комплексных работ, посвящённых ЭМГ исследованию у детей раннего детского возраста, страдающих ДЦП и СДН. Кроме того, не представлено оценок позднего феномена F-волны у детей раннего возраста, отсутствуют данные о его характеристиках как у здоровых детей раннего детского возраста, так и у детей, страдающих ДЦП и СДН.
Указанные обстоятельства свидетельствуют о высокой актуальности проведения настоящего исследования.
Цель исследования:
изучение характера изменений параметров ранних и поздних вызванных ответов с мышц стопы и голени у детей раннего детского возраста со спастической формой детского церебрального паралича и у детей с синдромом двигательных нарушений невротического генеза с использованием электромиографических методов исследования и определение дифференциально-диагностических критериев указанных состояний.
Задачи исследования:
-
Изучить амплитудно-частотные характеристики биоэлектрической активности мышц в состоянии относительного расслабления и максимального сокращения у здоровых детей раннего детского возраста, детей с синдромом двигательных нарушений невротического генеза и детским церебральным параличом;
-
Изучить показатели скорости проведения импульса, амплитудные параметры М-ответа и F-волн, а также процент их выявляемости, у здоровых детей раннего детского возраста, детей с синдромом двигательных нарушений невротического генеза и детей с ДЦП;
-
Определить изменения ЭМГ, наиболее характерные для больных с СДН и ДЦП раннего детского возраста и проанализировать возможность их использования в качестве дифференциально-диагностических критериев;
-
Сопоставить данные ЭМГ с результатами неврологического исследования и клинической картиной и найти типичные взаимосвязи;
-
Разработать алгоритм клинико-электромиографической диагностики ДЦП и дать практические рекомендации по проведению ЭМГ у пациентов раннего детского возраста.
Научная новизна:
-
Выявлены изменения ЭМГ, наиболее характерные для больных раннего детского возраста с детским церебральным параличом:
-
снижение амплитудно-частотных характеристик биоэлектрической активности мышц в режиме максимального сокращения,
-
повышение средней амплитуды F-волн,
-
увеличение встречаемости F-волн повышенной амплитуды.
-
-
Выявлена зависимость между тяжестью клинических проявлений ДЦП и некоторыми показателями ЭМГ. В частности, показано достоверное увеличение амплитуды F-волн у пациентов с мышечной гипотрофией.
-
Проанализированы показатели ЭМГ у больных раннего детского возраста с синдромом двигательных нарушений невротического генеза.
-
Разработан диагностический алгоритм, включающий проведение неврологического и ортопедического обследования, и дополненный ЭМГ с исследованием феномена F-волны, позволяющий провести дифференциальный диагноз между ДЦП и имитирующими двигательными нарушениями в прогностическом аспекте.
Практическая значимость:
-
Отсутствие возрастной редукции тонических рефлексов у детей раннего детского возраста служит важным диагностическим критерием, позволяющим дифференцировать ДЦП от транзиторных мышечных дистоний.
-
Дети с различными вариантами врождённого нарушения мышечного тонуса часто встречаются в клинической практике неврологов. Для определения прогноза и планирования оптимального лечения таких пациентов необходимо проведение развёрнутого клинико-инструментального обследования. Практическое значение результатов данного исследования заключается в выявлении специфических параметров мышечной активности, отражающих функциональное состояние сегментарного аппарата спинного мозга у детей раннего детского возраста.
-
Разработанный в ходе исследования диагностический алгоритм, включающий проведение неврологического и ортопедического обследования, дополненный электронейромиографией с обязательным исследованием позднего феномена F-волны, позволяет провести дифференциальный диагноз между детским церебральным параличом и синдромом двигательных нарушений невротического генеза.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту:
1. Амплитудно-частотные характеристики суммарной биоэлектрической активности мышц в режиме относительного покоя у детей со спастическими формами ДЦП, транзиторными мышечными дистониями невротического генеза и у здоровых детей раннего детского возраста достоверно не различаются.
2. У детей страдающих спастическими формами ДЦП отмечается снижение амплитудно-частотных характеристик ЭМГ, проведённой в режиме максимального сокращения мышц нижних конечностей, что обусловлено недостаточной реализацией сократительной функции двигательных единиц в условиях дефицита эфферентных влияний на сегментарный спинальный аппарат. Подобных изменений не наблюдается в группе здоровых детей и у пациентов с мышечной дистонией невротического генеза.
3. У пациентов раннего детского возраста, страдающих спастическими формами ДЦП, а также у детей с синдромом дистонии невротического генеза характеристики М-ответа и скорости распространения возбуждения (СРВ) существенно не отличаются от нормальных значений в контрольной группе здоровых детей, что предполагает сохранность проводящей функции моторных аксонов.
4. Для детей раннего детского возраста, страдающих спастическими формами ДЦП, характерно значительное увеличение средней и максимальной амплитуды F-волн. У таких пациентов наблюдается более частая выявляемость гигантских F-волн и более высокая их распространенность, что можно объяснить повышением антидромной возбудимости и синхронной деполяризации мотонейронов спинного мозга в условиях дефицита тормозящих эфферентных влияний.
5. У детей раннего детского возраста с ДЦП с гипотрофией мышц нижних конечностей отмечается статистически значимое увеличение выявляемости и распространённости гигантских F-волн, а также повышение их амплитуды на гипотрофированной стороне.
6. Отсутствие достоверных различий в характеристиках М-ответа, параметрах СРВ и F-волн между здоровыми детьми из контрольной группы и пациентами из группы СДН является одним из доказательств невротической природы двигательных нарушений у пациентов из данной группы и подтверждает отсутствие органического поражения структур периферического нейро-моторного аппарата.
Внедрение результатов исследования:
Результаты работы используются в научной и педагогической работе на кафедре неврологии и эпилептологии факультета усовершенствования врачей (зав. кафедрой, д.м.н., профессор К.Ю. Мухин) ГОУ ВПО РГМУ Росздрава (ректор, академик РАМН, профессор Н.Н. Володин), в практической деятельности консультативной поликлиники и клинических отделений ДПНБ № 18 (главный врач, д.м.н., профессор Т.Т. Батышева), отделения психоневрологии с центром реабилитации детей с двигательными нарушениями (зав. отделением, д.м.н., профессор С.А. Мальмберг) ФГУЗ ДКБ № 38-ЦЭП ФМБА России.
На основании полученных результатов при исследовании F-волны и интегральной кривой мышечного напряжения, а также данных неврологического обследования, оказалось возможным проводить доказательную дифференциальную диагностику между спастическими формами детского церебрального паралича и транзиторной мышечной дистонией невротического происхождения. Результаты работы являются существенными для определения отдаленного прогноза двигательных нарушений и выбора адекватной лечебной тактики: позитивного прогноза и хорошего эффекта седативной терапии при функциональной мышечной дистонии и необходимости осуществления комплекса реабилитационных мер и поликомпонентной терапии в случаях детского церебрального паралича.
Апробация диссертации
Материалы исследования доложены на III Юбилейной научно-практической конференции «Актуальные проблемы педиатрии и детской хирургии» к 20-летию ФГУЗ ДКБ № 38-ЦЭП ФМБА России 20 мая 2010 г, на III Научно-практической конференции «Актуальные вопросы функциональной диагностики» 8 октября 2010 года в ФГУЗ Клиническая больница №85 ФМБА России. Официальная апробация диссертационной работы состоялась на совместной научно-практической конференции коллектива сотрудников кафедры неврологии и эпилептологии ФУВ ГОУ ВПО Российского государственного медицинского университета Росздрава и сотрудников ДПНБ № 18 и ДКБ№ 13 21 марта 2011 года (протокол №3/10-11 от 21.03.2011).
Публикации
По теме диссертации опубликовано 9 работ, из них 3 в изданиях, рекомендованных ВАК РФ.
Объем и структура диссертации
Материалы диссертации изложены на 113 страницах машинописного текста. Работа включает: введение, 4 главы, выводы и практические рекомендации. Библиографический указатель содержит 116 источников литературы (31 отечественных и 85 зарубежных авторов). Диссертация проиллюстрирована 20 таблицами и 24 рисунками.