Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) в норме и при различной неврологической патологии (Обзор литературы) 8
ГЛАВА 2. Общая характеристика обследованных больных и методы исследования 32
ГЛАВА 3. Результаты клинико-электрофизиологических наблюдений групппы пациентов с ДЭПД на ЭЭГ 41
3.1. Клинико-электроэнцефалографические и нейрорадиологические особенности пациентов с идиопатическими фокальными эпилепсиями 41
3.2. Клинико-электрофизиологические и нейрорадиологические данные в группе пациентов с другими формами эпилепсии, с ДЭПД на ЭЭГ 60
3.3. Результаты клинико-электрофизиологических наблюдений группы пациентов без приступов с ДЭПД на ЭЭГ 87
ГЛАВА 4. Сравнительная оценка клинико-энцефалографических и нейро-радиологических данных у пациентов с наличием доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на ЭЭГ 99
4.1. Сравнительная оценка в группе больных с идиопатическими фокальными эпилепсиями и пациентов без приступов с ДЭПД на ЭЭГ 99
4.2. Сравнительная оценка пациентов без приступов с другими формами эпилепсии, сопровождающиеся ДЭПД на ЭЭГ 106
ГЛАВА 5. Нарушения высших психических функций у пациентов с ДЭПД на ЭЭГ 115
5.1. Нейропсихологическая характеристика пациентов без приступов с ДЭПД на ЭЭГ 115
5.2 Нейропсихологическая характеристика пациентов с роландической эпилепсией 124
5.3 Нейропсихологическая характеристика пациентов с другими формами эпилепсии, сопровождающиеся ДЭПД на ЭЭГ 129
ГЛАВА 6.Сравнительная характеристика высших психических функций у пациентов с ДЭПД на ЭЭГ 137
6.1. Сравнение нейропсихологического профиля у больных с роландиче-ской эпилепсией и у пациентов без эпилептических приступов с ДЭПД на ЭЭГ 137
6.2. Сравнение нейропсихологического профиля у пациентов с другими эпилептическими синдромами с ДЭПД на ЭЭГ с роландической эпилепсией 142
6.3. Сравнение нейропсихологического профиля у пациентов без эпилептических приступов и у больных с другими эпилептическими синдромами, с ДЭПД на ЭЭГ 149
Заключение 153
Выводы 170
Практические рекомендации 172
Список литературы 173
- Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) в норме и при различной неврологической патологии (Обзор литературы)
- Общая характеристика обследованных больных и методы исследования
- Клинико-электроэнцефалографические и нейрорадиологические особенности пациентов с идиопатическими фокальными эпилепсиями
Введение к работе
Актуальность темы
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) - это комплексы острая-медленная волна, представляющие собой трехфазный электрический диполь с последующей медленной волной, напоминающий зубцы QRST на ЭКГ. Данный электроэнцефалографический паттерн распространен с относительно высокой частотой в детской популяции, и встречается при идиопатических фокальных эпилепсиях и эпилептических энцефалопатиях (Мухин К.Ю., 2004). Кроме различных форм эпилепсии, паттерн ДЭПД может сопровождать головные боли напряжения, мигрень, детский церебральный паралич, расстройства поведения в виде гиперактивности с дефицитом внимания (СГДВ), опухоли и врожденные пороки головного мозга (Dunn D.W., 2003; Holtmann М., 2004). У 1,5 - 3% здоровых детей в популяции регистрируется данный электроэнцефалографический паттерн (Ноговицын В.Ю. и соавт., 2004; Stephani U., 2006).
Многие авторы определяют принадлежность паттерна ДЭПД к идио-патическим фокальным эпилепсиям, однако в исследованиях последнего десятилетия указывается на сочетание структурных нарушений головного мозга с данным видом эпилептиформной активности (Алиханов А.А. и соавт., 2002; Lundberg S., 2003; Ramachandrannair R., 2007).
Наличие эпилептиформной активности может негативно отразиться на формировании развивающегося мозга ребенка, что влечет за собой нарушение школьной успеваемости (Зенков Л.Р., 2007; Dura Trave Т., 2007). В последнее время большое внимание уделяется нейропсихологическим исследованиям при данной патологии. До сих пор не существует единого мнения о влиянии доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на высшие психические функции при различных формах эпилепсии и в отсутствии эпилептических приступов (Wirrell Е.С.,1998, Casas-Fernandez С, 2002).
В данной работе анализировалось влияние доброкачественных эпи-лептиформных паттернов детства на формирование высших психических функций и процессы школьной адаптации у детей с различными формами эпилепсии и при отсутствии эпилептических приступов.
Цель работы
Провести сравнительный анализ клинических, электроэнцефалографических нарушений и особенностей высших психических функций у детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ для определения специфичности и прогностической значимости данного вида эпилептиформной активности.
Задачи
Изучить сравнительную характеристику неврологического статуса, когнитивных нарушений, характера эпилептиформной активности и структурных изменений головного мозга у пациентов с различными формами эпилепсии и без эпилептических приступов с доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ.
На основании данных ЭЭГ-видеомониторинга выявить различия локализации, распространенности, индекса эпилептиформной активности у пациентов исследуемых групп.
С помощью нейропсихологического обследования, провести сравнительную оценку высших психических функций у пациентов с наличием и отсутствием эпилептических приступов с ДЭПД на ЭЭГ, и сопоставить полученные данные с локализацией эпилептиформной активности.
Выявить факторы, влияющие на нарушение формирования высших психических функций у пациентов с различными формами эпилепсии и без эпилептических приступов с ДЭПД на ЭЭГ.
Провести сопоставление локализации доброкачественных эпилепти-формных паттернов детства и структурных нарушений головного мозга по данным нейровизуализации.
Научная новизна
В результате проведенного исследования получены сравнительные данные о нарушении формирования высших психических функций у детей с различными формами эпилепсии и без эпилептических приступов с ДЭПД на ЭЭГ. Представлен алгоритм математического вычисления индекса эпилептиформной активности на эпохе записи. Произведена оценка и выявление факторов, влияющих на формирование высшей психической сферы у пациентов с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства при наличии и отсутствии эпилептических приступов.
Практическая значимость
Результаты исследования показывают, что у всех детей с наличием ДЭПД на ЭЭГ не зависимо от наличия или отсутствия приступов, необходимо проведение ЭЭГ-видеомониторинга сна, нейропсихологического тестирования и определение уровня интеллекта. Это позволит установить нозологическую форму заболевания, выбрать соответствующую тактику ведения пациента, и выявить причину школьной неуспеваемости таких детей.
Реализация научных исследований
Результаты исследования внедрены в практическую работу неврологической службы Областной детской клинической больницы № 1 и Центра психического здоровья детей Свердловской областной клинической психиатрической больницы г. Екатеринбурга, используются в учебном процессе на кафедре неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО Российского Государственного Медицинского Университета Росздрава. Свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ № 2008613436 «Определение индекса эпилептиформной активности на ЭЭГ».
Публикации
По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, отражающих основные положения исследования.
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) в норме и при различной неврологической патологии (Обзор литературы)
«Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства» - это эпилептиформный феномен, состоящий из острой волны с последующей медленной волной, внешне напоминающий зубцы QRST на ЭКГ. Начальная трифазная негативная острая волна всегда превышает по амплитуде последующую негативную медленную волну, составляя по амплитуде, в среднем, 100 - 300 мкВ. Общая продолжительность комплекса около 80-120 мсек [20]. В литературе приводятся многообразные и противоречивые данные, касающиеся терминологии и описания этого ЭЭГ паттерна.
Данный графоэлемент был описан в 1952 году Yvette Gastaut [73], которая впервые обратила внимание на особые эпилептические изменения на ЭЭГ, в виде полифазных спайков, со строгой локализацией в перироланди-ческой области у детей без эпилепсии и морфологических изменений головного мозга. В дальнейшем описание симптомов эпилепсии с роланди-ческими спайками в 1958 г. было дано P.Nayrac и М. Beaurssat [105]. Они же впервые подробно описали выявленный энцефалографический паттерн, как «медленный спайк или острая волна, сопровождаемый или нет медленной волной». Позже B.A.Neubayer и соавт. характеризовали эти изменения как «фокальные спайки и острые волны - негативный разряд высокой амплитуды, продолжающийся 50-100 мс, обычно предшествуемый высокочастотной низкоамплитудной позитивной волной, за которым следуют три позитивных или негативных волны». Doose Н. именует данный графоэлемент как «доброкачественные фокальные острые волны» - benign focal sharp waves (SHW) [63]. Общим во всех описаниях является негативная полярность наиболее высокоамплитудного острого компонента превышающий по амплитуде следующую за ним медленную волну. Впервые Е. Gibbs и F.Gibbs выделили особую разновидность эпилепсии с вышеописанным паттерном в отдельную форму, и предложили назвать её роландической [79]. Доброкачественная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая) до настоящего времени является наиболее частой формой среди всех идиопатических фокальных эпилепсии. Высокоамплитудные комплексы спайк-волна в центрально-височных областях являются специфичным ЭЭГ паттерном для роландической эпилепсии (РЭ) [32]. Схожие по морфологической структуре ЭЭГ корреляты с локализацией в затылочных отведениях в последующем были выявлены у больных при доброкачественной затылочной эпилепсии детского возраста. В связи с чем, данные ЭЭГ нарушения получили название «доброкачественные эпилептиформные паттерны детства» (ДЭПД) [17,20]. Позже ДЭПД были обнаружены при целом ряде эпилептических синдромов, таких как синдром псевдоленнокса, Ландау-Клеффнера, эпилепсия с электрическим статусом медленного сна [127]. Данные нозологические формы зачастую характеризуются тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом в отношении когнитивных, поведенческих и речевых нарушений. ,
В большом числе публикаций последних лет показано, что даже субклинические разряды, морфологически идентичные ДЭПД, в ряде случаев сопровождаются достаточно тяжелой психической, поведенческой и когнитивной симптоматикой [38,51,77].С учетом этого, номинация ДЭПД как «доброкачественные» в последнее время вызывает множество споров и большие сомнения. Так как данный паттерн в клинической картине различных форм эпилепсии и в ЭЭГ-проявлениях имеет четкий фокальный компонент, Зенков Л.Р. и соавт. предложили обозначить данные ЭЭГ изменения как «идиопатические фокальные эпилептиформные разряды (паттерны) детского возраста» [8,10].
Общая характеристика обследованных больных и методы исследования
Было обследовано 96 детей в возрасте от 2 до 15 лет с наличием эпи-лептиформной активности в форме доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на ЭЭГ, при наличии или отсутствии эпилептических приступов. Пациенты наблюдались на базах Областной детской клинической больницы № 1 и Центра психического здоровья детей Свердловской областной клинической психиатрической больницы г. Екатеринбурга в неврологических и психиатрических отделениях. Исследование носило характер кагортного проспективного.
Критериями включения пациентов в исследование являлись: наличие ДЭПД при проведении ЭЭГ - видеомониторинга в отсутствии или сопровождении эпилептических приступов и/или других неврологических нарушений; возраст от 2 до 15 лет; наличие информированного письменного согласия юридически ответственного лица на участие пациента в исследовании.
Критерии исключения пациентов из исследования были следующие: отсутствие ДЭПД при проведении ЭЭГ-видеомониторинга; возраст -меньше 2 и старше 15 лет; наличие прогрессирующего дегенеративного заболевания центральной нервной системы.
Все пациенты были разделены на 3 группы. В первую группу вошли дети с идиопатическими фокальными формами эпилепсии (ИФЭ) - 46 человек. Вторую группу составили 29 пациентов с другими формами эпилепсии, имеющие на ЭЭГ эпилептиформную активность в виде ДЭПД. В третьей группе (21 человек) выявленная эпилептиформная активность не сопровождалась эпилептическими приступами (таблица 1).
Клинико-электроэнцефалографические и нейрорадиологические особенности пациентов с идиопатическими фокальными эпилепсиями
Как видно из рисунка, при ИФЭ чаще пароксизмы отмечались с частотой не более 12 раз в год (р 0,05). За низкую частоту приступов было принято количество от нескольких эпизодов за год до ежемесячных; средней соответствовала частота от более 1 раза в месяц до еженедельных пароксизмов; высокой - от ежедневных до десятков и сотен в сутки. Распределение частоты приступов в зависимости от формы доброкачественной фокальной эпилепсии, представлено в таблице 5.
При обеих формах эпилепсии достоверно чаще встречалась низкая частота приступов (р 0,05). Более детальный анализ частоты приступов отдельно для пациентов с РЭ и ИЗЭ не выявил достоверных различий между ними.
Длительность приступов при ИФЭ в большинстве случаев (у 35 пациентов - 76%) составляла от 10 секунд до 10 минут. Лишь в 2 случаях при РЭ имело место статусное течение унилатеральных пароксизмов, которые длились более 20 минут. У 2 детей с доброкачественной затылочной эпилепсией детства с ранним дебютом (тип Панайотопулуса), приступы длились до 2 часов в виде утраты сознания с резким падением постурального мышечного тонуса, в связи с чем, данные пациенты были госпитализированы в реанимационные отделения. Постприступные выпадения наблюдались только у пациентов с РЭ в виде тоддовского пареза 9 и постприступ-ной дизартрии - 17.
