Введение к работе
Актуальность проблемы. Актуальность изучения воздействия алкоголя на плод определяется ростом алкоголизма среди женщин молодого возраста и отрицательными последствиями внутриутробной экспозиции алкоголя, проявляющимися на протяжении всей жизни ребенка и создающими ряд трудностей в обучении и социальной адаптации. По данным эпидемиологических исследований, более 10% женщин в США продолжают употреблять алкоголь во время беременности. В России 20,3% женщин пьют во время беременности и 2,7% женщин пьянствуют (Балашова Т.Б. и соавт., 2007).
Развернутые последствия внутриутробной экспозиции алкоголя для плода получили название «фетальный алкогольный синдром» (ФАС) (Jones K.L. et al., 1973).
В соответствии с определением CDC (2004), фетальный алкогольный синдром представляет собой сочетание невральных и экстраневральных аномалий, проявляющихся анте- или постнатальным поражением нервной системы, нарушением роста тела, которые встречаются у младенцев, родившихся от женщин, употребляющих алкоголь во время беременности.
Последующие работы показали, что употребление женщиной алкоголя во время беременности не всегда приводит к полному развертыванию ФАС и часто вызывает менее выраженные дисморфические, когнитивные и поведенческие изменения — нарушения фетального алкогольного спектра (НФАС).
Нарушения фетального алкогольного спектра — термин, описывающий диапазон последствий, которые могут случиться у индивидуума, мать которого употребляла алкоголь в течение беременности. Эти последствия могут включать физические, умственные, поведенческие нарушения и/или нарушения в обучении с возможными пожизненными последствиями (CDC, 2004).
Частота ФАС в различных странах и этнических группах не одинакова. В мире средняя частота ФАС колеблется от 0,2 до 2,0 на 1000 живорожденных. По данным P.A.May и соавт. (2001), распространенность ФАС в общем населении США колеблется от 0,5 до 2 на 1000 живорожденных, а распространенность НФАС, по данным этих же авторов, доходит до 10 на 1000 живорожденных. В России до настоящего времени точных данных о распространенности ФАС нет.
Главными клиническими проявлениями ФАС считают отставание роста и развития детей, краниофацеальный дисморфизм в сочетании с другими врожденными аномалиями. Наиболее значимую роль в картине ФАС играет поражение ЦНС, которое отмечается у 80–88% детей с ФАС (Скакун Н.П. и соавт., 1985; Мастюкова Е.М., 1987; Гармашева Н.Л. и соавт., 1988; Кузнецов В.К и соавт., 1988; Ticha R. и соавт., 1983; Coles C.D. et al., 1984) и ведет к дефектам когнитивных функций, включая ухудшение памяти, расстройства внимания, гиперактивность, нарушения абстрактного мышления, двигательной координации, трудности обучения. Эти психоневрологические расстройства способны в значительной степени усложнить социальную и школьную адаптацию ребенка (Mattson S.N. et al., 1998). Установлено, что ФАС является наиболее распознаваемой и предотвращаемой причиной умственной отсталости в мире, которая встречается с частотой 17 на 1000 живорожденных детей (Abel E.L. et al., 1987; Pulsifer M.B., 1996).
В настоящее время клиническая картина ФАС формализуется в различных диагностических системах. Наиболее приняты система диагностики CDC (Centers for Desease Control and Prevention, Department of Health and Human Services, 2004), 4-балльный код Университета штата Вашингтон (1999), в рамках которых проводится документирование дефицита роста и веса, основных трех лицевых дисморфий (сглаженность носогубного желобка, тонкая кайма верхней губы и короткая глазная щель), отклонений со стороны ЦНС, употребления матерью алкоголя во время беременности.
Несмотря на то, что описанию клинических проявлений ФАС на современном этапе посвящено немало работ, сведения об особенностях манифестации синдрома в разные возрастные периоды отсутствуют.
В 1990-х годах S. Ioffe и соавт. предполагали, что ЭЭГ является чувствительным показателем изменений функции мозга при ФАС. Однако данные об изменениях на ЭЭГ у детей с ФАС в литературе малочисленны, а об особенностях ЭЭГ у новорожденных с ФАС вообще не встречаются. В свою очередь нейрофизиологические методы диагностики являются важным инструментом в исследовании и в сочетании с методами нейровизуализации могут предоставить достаточную информацию о структуре и функции мозга этих детей.
Цель исследования: изучение возрастных особенностей клинических и электроэнцефалографических показателей у детей раннего возраста с фетальным алкогольным синдромом.
Задачи исследования
-
Изучить частоту встречаемости ФАС в различных учреждениях здравоохранения и социальной защиты Санкт-Петербурга.
-
Дать детальную характеристику клинической картины ФАС у новорожденных детей.
-
Исследовать особенности биоэлектрической активности головного мозга новорожденного ребенка и детей раннего возраста с ФАС.
-
Изучить динамику раннего психомоторного развития детей с ФАС.
-
Определить факторы, влияющие на характер клинико-функциональной манифестации ФАС в период новорожденности и ее дальнейшую динамику.
Научная новизна. Впервые изучена распространенность ФАС в Санкт-Петербурге у детей различных возрастных групп по данным родильного дома, неонатологического стационара и учреждений социальной опеки. Прослежены возрастные особенности антропометрических, дисморфических и клинических проявлений ФАС у детей. Исследована характеристика биоэлектрической активности головного мозга у детей с ФАС и ее возрастные особенности. Изучены взаимосвязь характера внутриутробной экспозиции алкоголя, антропометрических, дисморфических, клинических и нейрофизиологических показателей ФАС и его возрастная динамика.
Практическая значимость работы. Полученные эпидемиологические данные о ФАС в обсервационном родильном доме, неонатологическом стационаре и учреждениях социальной опеки Санкт-Петербурга позволяют оценить распространенность данного синдрома в Санкт-Петербурге.
Выявленные возрастные особенности манифестации ФАС, биоэлектрической активности головного мозга у новорожденных детей, детей преддошкольного и дошкольного возраста дают более полное представление о клинической картине и нейрофизиологических особенностях данного синдрома в различные возрастные периоды, возможность оценить течение и тяжесть данного заболевания.
Полученные четкие взаимосвязи между клиническими проявлениями ФАС, уровнем экспозиции алкоголя и нейрофизиологическими изменениями на ЭЭГ у детей дают возможность определить закономерность развития клинической картины заболевания.
Созданные в ходе работы методические рекомендации направлены на привлечение внимания врачей к данной проблеме, что, в свою очередь, скажется на повышении осведомленности женщин детородного возраста об опасности употребления алкоголя во время беременности и будет способствовать полноценному оказанию помощи детям с ФАС.
Положения, выносимые на защиту
-
Фетальный алкогольный синдром у детей проявляется задержкой внутриутробного развития, микроцефалией, типичными лицевыми дисморфиями (короткая глазная щель, сглаженность носогубного желобка, тонкая кайма верхней губы), выраженность которых сглаживается с возрастом.
-
Для детей с фетальным алкогольным синдромом характерны неврологические отклонения: синдром угнетения нервной системы, изменения мышечного тонуса и рефлексов новорожденных в период новорожденности с последующим формированием очаговой неврологической симптоматики, различных пароксизмальных расстройств сознания, смешанных специфических расстройств психологического развития, специфических расстройств речи, языка и умственной отсталости.
-
У новорожденных детей с фетальным алкогольным синдромом отмечены изменения биоэлектрической активности головного мозга на ЭЭГ (нейрофизиологическая незрелость и асимметрия) с возрастной динамикой в виде развития периодической локальной медленноволновой и патологической пароксизмальной активности.
-
Характер внутриутробной экспозиции алкоголя определяет формирование лицевых дисморфий, микроцефалии, неврологических нарушений, изменений на ЭЭГ и задержку внутриутробного развития.
Внедрение в практику. Результаты диссертационной работы используются в клинической практике отделения новорожденных СПб ГУЗ «Родильный дом № 16», отделения патологии новорожденных СПб ГУЗ «Детская городская больница № 17 Святителя Николая Чудотворца», психоневрологических домов ребенка Санкт-Петербурга. Результаты диссертации внедрены в учебный процесс кафедры психоневрологии ФПП и ПК ГОУ ВПО СПбГПМА Минздравсоцразвития России.
По материалам диссертации опубликовано 10 печатных работ, в том числе в «Вестнике Российского государственного медицинского университета», журнале «Профилактическая и клиническая медицина» и «Якутском медицинском журнале», рекомендованных ВАК Министерства образования Российской Федерации, 1 методические рекомендации.
Результаты проведенного исследования были доложены на заседании секции детской неврологии Ассоциации неврологов Санкт-Петербурга в 2008 и 2010 годах; на 3-м междисциплинарном российском конгрессе «Человек и алкоголь (алкогольные болезни)», (СПб., 2009); на конференции «Наследие профессора С.С. Мнухина: из века XX в век XXI: VIII Мнухинские чтения», (СПб., 2009); на научно-практической конференции «Результаты научных исследований, проведенных в вузах Северо-Западного федерального округа: часть 2» (СПбГПМА, 2009); на научно-практической конференции «Когнитивные и речевые расстройства у детей», (СПб, 2010); на 5-м междисциплинарном российском конгрессе «Человек и проблемы зависимостей: междисциплинарные аспекты» (СПб., 2011).
Личный вклад автора. Автором лично проведены: сбор эпидемиологических данных, анамнеза, клинико-неврологическое и электроэнцефалографическое обследование, разработка и заполнение формализованных карт, динамическое наблюдение за больными, анализ, интерпретация результатов, формулировка выводов и практических рекомендаций.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 125 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, полученных результатов, обсуждения полученных результатов, выводов, заключения и списка литературы. Работа содержит 35 таблиц, 3 рисунка. Список литературы включает 287 источников: 59 отечественных и 228 иностранных.
