Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I Обзор литературы 10
ГЛАВА II Общая характеристика больных и методы исследования
2.1. Общая характеристика больных 48
2.2. Методы исследований 51
ГЛАВА III Протезирование аортального клапана 59
3.1. Клиника и диагностика патологии аортального клапана и сопутствующих ВПС 62
3.2. Протезирование аортального клапана и коррекция сопутствующих ВПС ' 86
3.3. Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов 111
3.4. Обсуждение полученных результатов 118
ГЛАВА IV Протезирование митрального клапана 132
4.1. Клиника и диагностика патологии митрального клапана и сопутствующих ВПС 135
4.2. Протезирование митрального клапана
и коррекция сопутствующих ВПС 163
4.3. Непосредственные результаты операций
с анализом осложнений и летальных исходов 182
4.4. Обсуждение полученных результатов 190
ГЛАВА V Протезирование трикуспидального клапана 207
5.1. Клиника и диагностика патологии трикуспидального клапана и сопутствующих ВПС 213
5.2. Протезирование трикуспидального клапана и коррекция сопутствующих ВПС 234
5.3. Непосредственные результаты операций
с анализом осложнений и летальных исходов 251
5.4. Обсуждение полученных результатов 255
ГЛАВА VI Протезирование системного, морфологически трикуспидального а-в клапана 274
6.1. Клиника и диагностика патологии системного, морфологически трикуспидального А-В клапана и сопутствующих ВПС 276
6.2. Протезирование системного, морфологически трикуспидального А-В клапана и коррекция сопутствующих ВПС 293
6.3. Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов 304
6.4. Обсуждение полученных результатов 307
Заключение 316
Выводы 353
Практические рекомендации 356
Указатель литературы 358
- Клиника и диагностика патологии аортального клапана и сопутствующих ВПС
- Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов
- Клиника и диагностика патологии митрального клапана и сопутствующих ВПС
- Клиника и диагностика патологии трикуспидального клапана и сопутствующих ВПС
Введение к работе
Введение
Хирургическое лечение клапанных пороков сердца у детей является одной из наиболее сложных и актуальных проблем современной кардиохирургии. Спектр клапанной патологии у детей с ВПС чрезвычайно широк, а его частота достигает
20 — 72,5% [Белоконь Н.А. с соавт., 1991; Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996; Бокерия Л.А., 1999, 2003; Williams W. et al., 1981; Castaneda A. et al., 1994; Stark J. et al., 1994]. В Эту категорию ВХОДЯТ
пациенты с изолированной врождённой патологией клапанного аппарата сердца (врождённая недостаточность МК, аномалия Эбштейна, двухстворчатый АК и др.), с сочетанием клапанных пороков с другими ВПС (ДМЖП с аортальной недостаточностью, атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность с недостаточностью системного, морфологически трикуспидального А-В клапана, частично открытый и общий открытый АВК, гипоплазия фиброзного кольца АК в сочетании с субаортальным тубулярным стенозом и др.), пациенты после ранее выполненных реконструктивных операций на клапанах сердца или коррекции других ВПС, а также больные, перенесшие ревматический вальвулит или ИЭ.
При относительно сохранном клапанном аппарате сердца у детей, как и у взрослых больных, приоритетным методом хирургического лечения являются различные виды реконструктивных операций. Многочисленными исследованиями доказано, что клапаносохраняющие операции при правильном отборе больных дают хорошие непосредственные и отдалённые результаты и меньшее число
ОСЛОЖНеНИЙ, ЧЄМ протезирование [Чиаурели М.Р., 1982; Бондаренко Н.Э., 1995; Сабиров Б.Н., 1996; Бокерия Л.А., 1999, 2000; Каграманов И.И., 1999; Данилов Т.Ю., 2000; Carpentier A. et al, 1980; Danielson G.K. et al., 1992; Hisatomi K. et al., 1995]. Сам факт сохранения Собственных
сердечных тканей существенно уменьшает тромбогенность и исключает необходимость приема антикоагулянтов, а естественная структура создает наилучшие предпосылки для сохранения внутрисердечной гемодинамики и функции отдельных камер сердца.
Наряду с этим, анатомические особенности порока, высокая частота грубой клапанной патологии, наличие сопутствующих ВПС, а также присоединение инфекции зачастую делают восстановительные операции малоэффективными или технически невыполнимыми. В подобных случаях хирургам приходится
Введение
прибегать к замене пораженного сердечного клапана механическим или биологическим протезом.
Первая в нашей стране и в мире операция протезирования клапана сердца у ребёнка выполнена в Научном центре сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН 29 июня 1962 г. академиком В.И. Бураковским, который имплантировал трёхстворчатый лепестковый протез в лёгочную позицию 13-летней девочке с недостаточностью клапана лёгочной артерии, ДМЖП и
ОТКРЫТЫМ артериаЛЬНЫМ ПРОТОКОМ [Бураковский В.И. с соавт., 1977]. Несмотря НЭ СТОЛЬ
длительную историю, до недавнего времени протезирование клапанов сердца у
детей являлось поистине "камнем преткновения" для кардиохирургических клиник
всего мира. Эти операции сопровождались высокой госпитальной летальностью,
частыми послеоперационными осложнениями и, нередко,
Неудовлетворительными ОТДалёННЫМИ результатами [LindeL etal., 1965; Smeloff ЕЛ etal., 1966; Taguchi К. et al., 1968; Windsor H. et ah, 1968; Vidne B. et al., 1970; Berry B.E. et al., 1974; Gardner T.J. et al, 1982].
В последние годы, благодаря накоплению хирургического опыта, совершенствованию методов ИК и защиты миокарда, разработке и внедрению в клиническую практику новых типов механических и биологических протезов удалось достичь заметных успехов в хирургическом лечении больных с
КЛапаННЫМИ пороками Сердца [Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996; Бокерия Л.А., 1999, Бокерия Л.А. с соавт., 2000, 2003; Lewis D.A. et al., 1997; Zias E.A. et al., 1998; Matsubayashi K. et al., 1999; Shiokawa Y.
et al., 2001]. Однако, несмотря на огромные достижения современной кардиохирургии, до настоящего времени остаются нерешенными целый ряд вопросов, связанных с протезированием клапанов сердца у пациентов детского возраста. Так, крайне разноречивы или недостаточно отражены в литературе вопросы определения чётких диагностических критериев и показаний к протезированию клапанов сердца у детей, характера и объёма оперативного вмешательства в зависимости от возраста и наличия сопутствующих ВПС, выбора протеза для имплантации в ту или иную позицию, особенностей раннего и отдалённого послеоперационного периода и т. д. Наряду с этим, до сегодняшнего дня не проводится чёткого разграничения результатов операций, производимых
Введение
на ранних этапах разработки проблемы от таковых, полученных в условиях накопленного хирургического опыта. Следует подчеркнуть, что основная масса приводимых в современной литературе данных о результатах протезирования клапанов сердца у детей посвящена в большей степени коммерческой модели имплантированного протеза, нежели чем комплексной оценке результатов
Операций С КЛИНИЧеСКОЙ ТОЧКИ Зрения [SchaffH.V. etal., 1984; Botkon AM. etal, 1986;AttieF. etal., 1986; llbawi M.N. et a/, 1987; Harada Y. et a/., 1990; Aoyagi S. et a/, 1994; Ibrahim M. et al, 1994].
Вышеуказанные причины не позволяют выявить основные факторы, повышающие риск операции, что, в свою очередь, не дает возможность наметить пути улучшения результатов хирургического лечения детей с клапанной патологией.
Накопленный в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН опыт протезирования клапанов сердца у детей является
НаибоЛЬШИМ В РОССИИ И ОДНИМ ИЗ круПНеЙШИХ В МИРОВОЙ Практике [Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996; Бокерия Л.А., 1999; Бокерия Л.А. с соавт., 2000]. За Период С 1983 ПО январь
2002 г. в клинике выполнено более 170 операций протезирования аортального, митрального, трикуспидального и системного, морфологически трикуспидального А-В клапанов сердца у детей в возрасте от 3 до 14 лет. Обобщение и анализ столь значительного числа клинических наблюдений, накопленных в одном лечебном учреждении, позволит решить целый ряд теоретических и практических аспектов данной проблемы.
Целью настоящего исследования является определение показаний и особенностей протезирования клапанов сердца у детей, оценка результатов операций и установление причин осложнений и летальных исходов.
Для достижения цели поставлены следующие задачи:
Установить спектр пороков, диагностические критерии и показания к хирургическому лечению детей с патологией клапанного аппарата сердца.
Изучить основные морфологические изменения клапанов и определить показания к протезированию клапанов сердца у пациентов детского возраста.
Введение
Определить особенности операций у детей и обосновать выбор протеза с учетом возраста больных, позиции имплантации и наличия сопутствующих ВПС.
Изучить непосредственные результаты операций, выявить причины осложнений и летальных исходов.
Выявить факторы, повышающие риск возникновения протезозависимых осложнений, разработать пути их профилактики и лечения.
Положения, выносимые на защиту:
Показаниями к хирургическому лечению детей с клапанными пороками сердца являются наличие жалоб и симптомов недостаточности кровообращения, ухудшение функционального состояния больных, кардиомегалия, гемодинамическая выраженность клапанной патологии, появление или прогрессирование осложнений (гипертрофия миокарда желудочков или предсердий, увеличение объёмного диастолического индекса и снижение сократительной функции левого или правого желудочков сердца).
Выбор метода коррекции клапанного порока сердца должен основываться на характере и выраженности морфологических изменений клапана. Морфологическим субстратом клапанных пороков сердца у большинства детей являются полиморфные врождённые патологии нескольких структурных элементов клапана, включающие в себя различной степени гипо- или дисплазию створок, хордального аппарата и папиллярных мышц, сращение створок клапана с эндокардом желудочков сердца, наличие аномальных хорд и папиллярных мышц, дилятацию фиброзного кольца клапана.
При протезировании клапанов сердца у детей в подавляющем большинстве случаев удаётся имплантировать протез "взрослого" размера. При наличии гипоплазии или "узкого" фиброзного кольца аортального клапана возможно выполнение операции расширения фиброзного кольца с последующей имплантацией протеза необходимого размера.
Одной из основных причин неудовлетворительных результатов при коррекции клапанных пороков сердца у детей является гиподиагностика
Введение
морфологических изменений клапана и попытки выполнения реконструктивной операции при наличии прямых показаний к протезированию.
Причины осложнений и летальных исходов после операций протезирования клапанов сердца у детей в основном обусловлены погрешностями в хирургической технике и послеоперационном ведении больных и в большинстве случаев легко устранимы.
Работа выполнена в отделении хирургического лечения ВПС у детей старше 3-х лет (руководитель - академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), рентгено-диагностическом отделении (руководитель - член-корр. РАМН, проф. А.В. Иваницкий), отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н., проф. Б.Г. Алекян), клинико - диагностическом отделении (руководитель - д.м.н., проф. Ю.И. Бузиашвили), отделении реабилитации (руководитель - д.м.н., проф. Г.И. Кассирский), лаборатории патанатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Р.А. Серов) Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор- академик РАМН, проф. Л.А. Бокерия).
Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность и искреннюю признательность директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН академику РАМН Л.А. Бокерия, руководителю отделения ВПС и научному консультанту академику РАМН В.П. Подзолкову за всестороннюю помощь при выполнении данной работы, а также всем сотрудникам Центра за оказанную поддержку и полезные советы.
Клиника и диагностика патологии аортального клапана и сопутствующих ВПС
В современной клинической практике клапанные пороки сердца встречаются часто, достигая 25% от числа всех органических заболеваний сердечно - сосудистой системы. По своей распространенности среди взрослых больных клапанные пороки уступают лишь ишемической болезни сердца, окклюзивным заболеваниям сосудов нижних конечностей и гипертонической болезни [Малиновский Н.Н. ссоавт., 1988; Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996].
Среди этиологических факторов т.н. "клапанной болезни" сердца у взрослых больных главенствующее положение занимает ревматизм. По данным Г.И. Цукермана с соавт. (1996), такие заболевания, как стеноз митрального, аортального и трикуспидального клапанов сердца фактически у 100% больных развиваются вследствие перенесенного ревматического вальвулита, причём у 30 - 50% пациентов с подтверждённым диагнозом в анамнезе не отмечалось явных ревматических атак.
Не менее важна роль ИЭ как причины "клапанной болезни" сердца. Это заболевание может возникать как на интактных клапанах сердца, так и у больных с исходной врождённой клапанной патологией (двухстворчатый АК, врождённая недостаточность МК, ДМЖП в сочетании с недостаточностью АК, врождённый прорыв аневризмы синуса Вальсальвы и др.). По данным литературы, ИЭ осложняет течение ВПС в 6 - 20% случаев, причём примерно у 30 - 50% больных предрасполагающим фактором для развития ИЭ являются ревматическое поражение клапанного аппарата сердца и в 28 - 30% случаев эндокардит обнаруживается в первичной форме, как самостоятельное заболевание
[Малиновский Н.Н. с соавт., 1988; Шевченко Ю.Л., 1995; Цукерман Г.И. с соавт., 1996].
Значительно реже, в 0.5 - 1% случаев, причинами поражения клапанов сердца являются дистрофические и дегенеративные изменения соединительнотканных структур, атеросклероз и ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, сифилис, опухоли различного генеза, тупые травмы и ранения сердца И Т.Д. [Малиновский Н.Н. с соавт., 1988; Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996; Бокерия Л.А., 1999; Цукерман Г.И. ссоавт., 1996, 1999; Петровский Б.В. с соавт., 1997; Shahian DM et а/., 1995].
Среди пациентов детского и подросткового возраста наблюдается совершенно иная картина. Основным этиологическим фактором клапанных пороков сердца у детей являются ВПС, диагностируемые у 0.6 - 0.8% новорожденных, при этом частота сочетания ВПС с клапанной патологией достигает 20 - 72.5% ОТ Общего ЧИСЛа боЛЬНЫХ [Белоконь НА. с соавт., 1991; Бураковский В.И. и Бокерия Л.А., 1996; Williams W.G. et ai, 1981; Castaneda A.R. et al., 1994; Stark J. et a/., 1994]. В данную категорию входят пациенты с изолированной врождённой патологией клапанного аппарата (врождённая недостаточность МК, аномалия Эбштейна, двухстворчатый АК, врождённый стеноз АК и др.), с сочетанием клапанных аномалий с другими ВПС (ДМЖП с аортальной недостаточностью, атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность с недостаточностью системного, морфологически трикуспидального А-В клапана, частично открытый и общий открытый АВК, гипоплазия фиброзного кольца АК в сочетании с субаортальным тубулярным стенозом и др.), а также больные после ранее выполненных пластических операций на клапанах сердца или коррекции других ВПС.
На втором месте среди причин "клапанной болезни" сердца у детей находится ревматизм, на третьем - ИЭ, причем оба этих заболевания могут выступать как самостоятельные нозологические единицы, так и в сочетании друг с ДРУГОМ [БайзаковУ., 1987; Априамавили З.С., 1996; Berry В.Е. etal., 1974; Sade M.R. etal., 1979; MilanoA. et ai., 1986]. Такие этиологические факторы "клапанной болезни" сердца у детей, как дегенеративные системные заболевания соединительной ткани, сифилитическое поражение, первичные опухоли, травмы и ранения, являются казуистическими и встречаются крайне редко [Петровский Б.В. с соавт., 1997; Цукерман ПИ. с соавт., 1999; Shahian DM etal., 1995].
Прогноз "естественного" течения клапанных пороков сердца в подавляющем большинстве случаев неблагоприятный: у больных неуклонно прогрессирует НК, ухудшается нагнетательная функция миокарда, развивается кардиомегалия, возникают нарушения сердечного ритма, тромбоэмболии и ИЭ. По образному выражению W.H. Broadbent (1904), "... при пороке заслонок сердца не может быть другого течения и исхода, как постепенное или быстрое ухудшение симптомов, если только внезапная смерть не положит конец страданиям больного". Продолжительность жизни после проявления первых субъективных симптомов
Глава I Обзор литературы 12 заболевания при его "естественном" течении не превышает 10-15 лет, а большинство больных погибают без оперативного лечения через 2-4 года [Байзаков У., 1987; Малиновский Н.Н. с соавт., 1988; Туманян М.Р., 1992; Цукерман Г.И. с соавт., 1996; дземешкевич с.л. с соавт., 2000]. У детей раннего возраста с тяжелыми ВПС прогноз ещё более пессимистический. Так, по данным А.М. Kumar (1971), среди детей с аномалией Эбштейна, сочетающейся с другими ВПС, до 2-х летнего возраста доживают лишь 15% больных. Сходная картина наблюдается и среди больных с врождённой недостаточностью МК - почти в 50% случаев пациенты умирают в возрасте до 1 года и лишь 20% детей переживают трёхлетний возраст ггыьеп м. et а/., 1975].
На протяжении многих лет лечение клапанных пороков сердца являлось одной из наиболее серьёзных проблем медицины. Для облегчения состояния больных использовались салицилаты и хинин, препараты ртути, мочегонные средства, кровопускания и пиявки, наперстянка и строфант и др., однако, как было отмечено выше, никакие консервативные методы лечения не могли предотвратить фатальный исход заболевания. Следует подчеркнуть, что, несмотря на огромные достижения медицины в целом и кардиохирургии в частности, до настоящего времени основными методами лечения больных с клапанными пороками сердца служат именно "открытые" хирургические вмешательства. Альтернативой могут являться лишь некоторые виды эндоваскулярных манипуляций (транслюминальные баллонные вальвулопластики клапанных стенозов), имеющие весьма ограниченные показания и не всегда приводящие к стойкому излечению больного.
Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов
При стенозе МК широкое распространение получили различные модификации "закрытых" пальцевых и инструментальных комиссуротомий. Первая "закрытая" инструментальная митральная комиссуротомия у ребёнка была выполнена Е. Culter и S. Levine 20 мая 1923 г. С помощью инструмента, названного кардиовальвулотомом, хирурги расширили митральное отверстие у 12-летней девочки с терминальной стадией митрального стеноза [Cutter Е.С. et а/., 1923]. При стенозе АК первыми хирургическими вмешательствами также являлись "закрытые" инструментальные комиссуротомий, выполненные в 1948 г. Н. Smithy и
В 1950 Г. С. Bailey (рис.1) [Smithy H.G. et al., 1948; Bailey СР. et al., 1950]. ХОТЯ авторам И удавалось несколько снизить градиент на уровне клапана, в целом результаты этих операций были неудовлетворительными - у большинства больных либо сохранялся остаточный стеноз, либо развивалась недостаточность клапана [Bailey C.P.etal, 1953].
При недостаточности МК и АК также широко использовались "закрытые" методы хирургической коррекции. Операции заключались в циркулярном сужении фиброзного кольца аортального и митрального клапанов, прошивании створок МК у задней комиссуры, ушивании стенки аорты в области некоронарного синуса и Т.Д. (рис.2, 3) [Hufnagel С ef а/., 1954; Davila J.C. et al., 1955; Bailey С. et al., 1955; Niichols H.T., 1957; Taylor W.J. et al., 1958]. Альтернативой операциям, направленным на сужение митрального отверстия, являлись методы так называемой "трансвентрикулярной тампонады". При этом в полость левого желудочка вводились различные аутопластические или синтетические инородные тела, прикрывающие во время систолы зияющее атрИОВеНТрикулярНОе отверстие (рис.4) [Куприянов П.А. с соавт., 1960; Шумова О.В., 1962; Bailey
СР. et al., 1951]. Следует отметить, что летальность при подобных операциях была чрезвычайно высокой и достигала 80%. У незначительного количества больных отмечалось клиническое улучшение, однако в подавляющем большинстве случаев операция не устраняла недостаточности, так как инородное тело не плотно прикрывало зияющее отверстие в клапане, постепенно подвергалось
Перерождению И, В КОНеЧНОМ ИТОГе, Переставало функционировать [Lefrak ЕЛ. et al., 1979].
Операции на "открытом" сердце по праву считаются величайшим достижением хирургии XX века, в корне изменившим тактику хирургического лечения больных с клапанными пороками сердца. Если раньше оперативные вмешательства предпринимались в основном в терминальной стадии заболевания и являлись по сути "актом отчаяния", направленным на спасение жизни больного, то после внедрения в практику методов ИК и защиты миокарда у хирургов появилась возможность выполнения качественной и радикальной коррекции порока на ранних стадиях заболевания.
Первая в мире операция с использованием аппарата ИК была выполнена 6 мая 1953 г. - J.H. Gibbon ушил вторичный ДМПП у 17-летней больной [Gibbon ш, 1954]. Первая успешная коррекция врожденного клапанного порока сердца у ребёнка - общего открытого АВК, состоялась 6 августа 1954 г. в клинике University Of Minnesota [Lillehei C.W., 1955].
Именно этот период развития кардиохирургии ознаменовался разработкой и первыми опытами по применению в экспериментах и в клинике устройств, предназначенных для замены некомпетентного сердечного клапана. Эти устройства были названы искусственными клапанами сердца, или протезами (греч. - prosthesis), а успехи первых операций положили начало их активному использованию в практической кардиохирургии.
Согласно общепризнанной в мире Мюнхенской классификации, принятой в 1979 г., все существующие в настоящее время протезы клапанов сердца делят на две группы по типам используемых при их изготовлении материалов:
I. Механические клапаны - Лепестковые (запирающий элемент в форме лепестка); Шариковые (запирающим элементом клапана является шарик); - Дисковые (запирающий элемент клапана в виде диска); - Двухстворчатые (запирающий элемент выполнен в виде двух створок). II. Биологические клапаны Трансплантаты (клапаны из необработанных биологических тканей, сохраняющих жизнеспособность и/или иммуноспецифичность клеток); - Биопротезы (протезы, изготовленные из биологических тканей, обработанных химическими методами).
Накопленный более чем за 50 лет мировой опыт протезирования клапанов сердца исчисляется сотнями тысяч операций, выполненных несколькими поколениями кардиохирургов в различных странах мира. На современном этапе развития кардиохирургии большинство вопросов тактического и технического характера при лечении больных с приобретенными пороками клапанов сердца являются фактически решёнными - отработаны клинико-диагностические критерии и показания к операциям, тактика хирургического лечения и выбор протеза для имплантации в ту или иную позицию, хирургические приёмы имплантации протезов, особенности ведения больных в раннем и отдалённом
В то же время, протезирование клапанов сердца у детей на протяжении многих лет является поистине "камнем преткновения" для кардиохирургических клиник всего мира. Эти операции сопровождаются высокой госпитальной летальностью, частыми послеоперационными осложнениями, значительным количеством неудовлетворительных отдалённых результатов и повторных
Операций [Чеканов B.C., 1976; Байзаков У., 1987; Априамашвили З.С., 1996; Linde L etal., 1965; Windsor Н. et al., 1968; Taguchi К. et al., 1968; Berry B.E. et al., 1974; Mathews R.A. et al., 1977; Curcio C.A. et al., 1981; Iyer K.S. etal., 1984; Milano A. etal., 1986; Fiane A.E. etal., 1996]. По ЄДИН0ДушН0Му МНЄНИЮ учёНЫХ, основная причина столь неблагополучных результатов протезирования клапанов сердца у детей кроется в несовершенстве клапанных заменителей и в отсутствии "идеального" протеза, отвечающего всем требованиям кардиохирургии детского возраста. Следует подчеркнуть, что данное утверждение в равной степени правомочно как в отношении механических, так и биологических протезов клапанов сердца, применяемых в современной кардиохирургии.
Клиника и диагностика патологии митрального клапана и сопутствующих ВПС
Основными жалобами детей (со слов их родителей) являлись быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, общая слабость. Некоторые пациенты отмечали частые респираторные заболевания и пневмонии. 16 (32%) больных предъявляли жалобы на тяжесть в правом подреберье и 5 (10%) больных - на отёки на ногах. В различные сроки до операции 5 (10%) больных перенесли ИЭ.
Диагноз порока МК у 2 (4%) пациентов был установлен в первые месяцы жизни, у 9 (18%) больных в возрасте 1-3 лет, у 15 (30%) пациентов изменения в сердце впервые обнаружены в возрасте 4-7 лет. У остальных 24 (48%) больных диагноз митрального порока установлен в более позднем возрасте при плановой диспансеризации в школе либо при обследовании в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
При осмотре у 18 (36%) больных выявлено отставание в физическом развитии, у 20 (40%) пациентов отмечалась бледность кожных покровов. Деформация грудной клетки по типу "сердечного горба" наблюдалась у 23 (46%) больных, при этом у большинства из них деформация была выражена незначительно или умеренно.
У 2 (4%) пациентов с сочетанием митрального порока и недостаточности АК определялся пульс типа celer et altus, а также снижение диастолического давления до 10 и 40 мм рт. ст. У остальных 48 (96%) больных изменений со стороны пульса и периферического артериального давления не выявлено.
При пальпации области сердца у 44 (88%) больных обнаруживался усиленный и разлитой верхушечный толчок в V - VI межреберье слева по передней подмышечной линии. У 32 (64%) больных определялось короткое систолическое дрожание в области верхушки сердца и в т. Боткина. Более интенсивное систолическое дрожание в 111 - IV межреберьях слева от грудины определялось у 18 (36%) больных.
Перкуторно у всех больных с пороками МК отмечалось увеличение границ относительной сердечной тупости влево, а у 16 (32%) пациентов - увеличение границ сердца вправо.
Состояние всех больных при поступлении в стационар расценивалось как средней степени тяжести или тяжёлое. Признаки НК 2А стадии присутствовали у 19 (38%) больных, 2Б стадии - у 26 (52%) больных. У 5 (10%) больных имелись клинические критерии недостаточности кровообращения 3 стадии. В соответствии с классификацией функциональных классов по NYHA 26 (52%) больных относились к III функциональному классу, остальные 24 (48%) пациента - к IV функциональному классу (рис. 26).
Аускультативная картина у 12 (24%) больных с недостаточностью МК характеризовалась ослаблением I тона. У 31 (62%) больного отмечалось усиление и расщепление II тона над ЛА, причём степень его интенсивности была различной и свидетельствовала о гипертензии малого круга кровообращения и значительной митральной регургитации. Патогномоничным аускультативным признаком недостаточности МК являлся систолический шум на верхушке сердца, иррадиирующий в левую подмышечную область и на спину в межлопаточную область. В положении лёжа на левом боку шум выслушивался лучше. По интенсивности и продолжительности шума в межлопаточной области можно было ориентировочно судить о степени регургитации крови через МК - у подавляющего большинства больных выраженный пансистолический шум в этой области свидетельствовал о III - IV степени недостаточности. Тембр систолического шума у больных с недостаточностью МК варьировал в широких пределах - от мягкого и дующего до грубого и скребущего.
У 5 (10%) больных с частичной формой АВК выслушивалась типичная для данного порока аускультативная картина - систолический шум во II - III межреберьях, характерный для ДМПП, а также систолический шум митральной регургитации над верхушкой сердца, иррадиирующий в левую подмышечную область и на спину в межлопаточную область. У 3 (6%) больных с сочетанием стеноза и недостаточности МК одновременно выслушивался систолический и мягкий диастолический шум, причем отмечалось превалирование систолического компонента, что свидетельствовало о гемодинамическом преобладании недостаточности МК.
Помимо шума митрального порока, у всех больных с сопутствующими внутрисердечными пороками определялась дополнительная аускультативная картина, характеризующая тот или иной ВПС.
При электрокардиографическом исследовании у большинства больных (94%j регистрировался синусовый ритм. У 3 (6%) больных ритм был правопредсердным. У 2 (4%) пациентов выявлена желудочковая экстрасистолия. Неполная блокада правой ножки пучка Гисса зарегистрирована у 24 (48%) пациентов и у 11 (22%) больных выявлена неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гисса. Отклонение ЭОС влево отмечено у 36 (72%) больных, что свидетельствовало о гипертрофии и перегрузке ЛЖ. У 8 (16%) пациентов было нормальное положение ЭОС. Отклонение ЭОС вправо зафиксировано у 3 (6%) больных. У 2 (4%) пациентов отмечено вертикальное положение и у 1 (2%) -горизонтальное положение ЭОС.
Клиника и диагностика патологии трикуспидального клапана и сопутствующих ВПС
Стандартными жалобами больных с пороками ТК являлись одышка и быстрая утомляемость при незначительной физической нагрузке. У 12 (30%) больных присутствовали жалобы на периодические приступы сердцебиения. Родители четверых (10%) пациентов с аномалией Эбштейна жаловались на синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, деформацию ногтевых фаланг пальцев рук. У 1 (2.5%) пациента после пластики ДМЖП синтетической заплатой в анамнезе отмечен перенесенный через 1 год после операции ИЭ.
Диагноз ВПС у 10 (25%) пациентов был установлен в первые месяцы жизни, у 12 (30%) больных в возрасте 1-3 лет, у 11 (27.5%) пациентов изменения в сердце впервые обнаружены в возрасте 4-7 лет. У остальных 7 (17.5%) пациентов диагноз трикуспидального порока установлен в более позднем возрасте при плановой диспансеризации в школе, либо при обследовании в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
При осмотре у 13 (32.5%) больных выявлено отставание в физическом развитии, у 11 (27.5%о) пациентов отмечалась выраженная в большей или меньшей степени бледность кожных покровов. Лунообразная форма лица с характерной его окраской в виде "малинового румянца" наблюдалась у 12 (38.7%) детей с аномалией Эбштейна. У 11 (35.5%) детей с аномалией Эбштейна отмечалась цианотичность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, деформация ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек" и ногтевых пластинок в виде "часовых стёкол". Насыщение артериальной крови кислородом в группе больных в с аномалией Эбштейна колебалось от 45 до 98% (ср. 89.4 ± 2.3%), при этом артериальная гипоксемия со снижением насыщения артериальной крови кислородом ниже 90% отмечена у 11 (35.5%) больных. В остальных группах больных насыщение артериальной крови кислородом соответствовало норме.
Деформация грудной клетки по типу "сердечного горба" отмечалась у 23 (57.5%) пациентов с пороками ТК. При пальпации области сердца фактически у всех больных верхушечный толчок определялся в V - VI межреберье слева по передней подмышечной линии, что объяснялось смещением ЛЖ увеличенными правыми отделами сердца. Перкуторно у всех больных с пороками ТК отмечалось увеличение границ относительной сердечной тупости как вправо, так и влево.
Состояние всех пациентов при поступлении в стационар расценивалось как средней степени тяжести или тяжёлое. Признаки НК 2А стадии присутствовали у 22 (55%) больных, 2Б стадии - у 13 (32.5%) больных. У 5 (12.5%) больных имелись клинические критерии недостаточности кровообращения 3 стадии. В соответствии с классификацией функциональных классов по NYHA 21 (52.5%) больных относились к III функциональному классу, остальные 19 (47.5%) пациентов - к IV функциональному классу (рис. 41).
Аускультативная картина у 26 (83.8%) пациентов с аномалией Эбштейна характеризовалась наличием трёх- или четырёхчленного ритма "галопа". У большинства больных отмечалось ослабление II тона над лёгочной артерией. Патогномоничным аускультативным признаком недостаточности ТК являлся систолический шум с эпицентром звучания в точке Боткина или III - IV межреберье слева от грудины. Тембр систолического шума, как правило, был мягким дующим или шипящим.
У 1 (3.2%) больного с сочетанием аномалии Эбштейна с частичной формой АВК, помимо трикуспидального шумового компонента, выслушивалась типичная для данного порока аускультативная картина - систолический шум во II - III межреберьях, характерный для первичного ДМПП, а также систолический шум митральной регургитации над верхушкой сердца, иррадиирующий в левую подмышечную область и на спину в межлопаточную область.
Помимо шума трикуспидальной регургитации, у всех больных с сопутствующими внутрисердечными патологиями определялась дополнительная аускультативная картина, характеризующая тот или иной ВПС.
При электрокардиографическом исследовании у 37 (92.5%) больных регистрировался синусовый ритм. У 3 (7.5%) пациентов выявлена тахисистолическая форма синусовой аритмии.
Нормальная атриовентрикулярная проводимость была выявленная у 6 (15%) больных, у 5 (12.5%) пациентов наблюдалось укорочение её времени до 0.12 - 0.14 с. В остальных 29 (72.5%) случаях отмечено увеличение времени атриовентрикулярной проводимости от 0.20 до 0.30 с. Отклонение ЭОС влево выявлено у 3 (7.5%) больных, вправо - у 28 (70%) пациентов. Вертикальная ЭОС наблюдалась в 5 (12.5%) случаях, горизонтальная - в 3 (7.5%) случаях и нормальное положение ЭОС выявлено у 1 (2.5%) больного. У 26 (65%) больных с трикуспидальной недостаточностью отмечалась неполная блокада правой ножки пучка Гисса.
Наиболее характерными ЭКГ- признаками у больных с недостаточностью ТК являлись изменения зубца Р во II стандартном и правых грудных отведениях Vi - V2. Так, у 34 (85%) больных отмечалось увеличение зубца Р в названных отведениях с высотой амплитуды от 2.5 до 8 мм, зубец Р в этих случаях был расширенным и остроконечным (т.н. "гималайский" зубец Р) и отражал гипертрофию правого предсердия. У 5 (12.5%) больных имелись ЭКГ- признаки комбинированной гипертрофии предсердий.
Одним из ЭКГ- признаков, характерных для пациентов с аномалией Эбштейна, являлись изменения комплексов QRS. При этом у 22 (55%) больных отмечалась не только снижение и низковольтажность комплексов QRS, но и их причудливая деформация в правых грудных отведениях. В данном случае комплексы трудно описать просто как rSFV или rqSR S - последние состояли из мелких зазубренностей, волнистостей с несколькими положительными и отрицательными фазами. Необходимо отметить, что наличие блокады правой ножки пучка Гисса, а также сложных деформаций комплекса QRS не позволяли с уверенностью судить о ЭКГ- критериях гипертрофии правого желудочка, однако у 13 (32.5%) больных отмечались некоторые её признаки: Rv \ + Sv5 10.5 мм, Rv5 10.9 мм, Svi 2 мм и глубокие зубцы S в V - Ув отведениях.
При изучении фонокардиографической картины наиболее характерными изменениями являлись расщепление I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов, а также раздвоение II тона и снижение его лёгочного компонента во втором межреберье слева. У всех больных с трикуспидальной недостаточностью регистрировался низкоамплитудный систолический шум с максимумом в IV и V межреберьях слева, носивший убывающий характер или "decrecendo".
В остальном фонокардиографическая картина заболевания зависела от наличия и характера сопутствующих ВПС - ДМПП, ДМЖП, стеноза ЛА и т.д.
При рентгенологическом исследовании у 36 (90%) детей с пороками ТК отмечалось увеличение поперечника сердца относительно возрастной нормы. Значения КТИ колебались от 40 до 89%, в среднем составили 68.6 ± 1.9%. Объём сердца, измеренный на единицу поверхности тела, находился в пределах от 242 до 2478 см3/м2 (от 100 до 520% от нормы) и в среднем составил 1168.4 ± 82.5 см3/м2. В соответствии со степенями увеличения сердца по И.Х. Рабкину I степень увеличения объёма сердца (100- 120% от возрастной нормы) обнаружена у 8 (20%) больных, II степень увеличения (от 140 до 180%) - у 11 (27.5%) больных и III степень (свыше 180%) - у 21 (52.5%) больного.
Специфическим рентгенологическим признаком у 28 (90.3%) пациентов с аномалией Эбштейна являлась конфигурация сердечной тени, имеющая форму шара или "перевёрнутой чаши". При этом в передне-задней проекции правый атриовазальный угол был смещён вверх за счёт увеличения правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, правый диафрагмальный контур "срезан". В левой косой проекции контур правого предсердия смещайся кпереди и вверх, в правой косой проекции тень его, как правило, полностью закрывала ретрокардиальное пространство и накладывалась на позвоночник (рис. 42).
