Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы 10
Морфология полной формы атриовентрикулярного канала 11
Редкие аномалии створок и папиллярных мышц при полной форме атриовентрикулярного канала 15
Протезирование атриовентрикулярных клапанов у детей с полной формой атриовентрикулярного канала 21
ГЛАВА П. Материалы и методы 28
Общая характеристика больных 28
Методы исследования 33
ГЛАВА III. Протезирование общего авк 37
Протезирование общего атриовентрикулярного клапана при выполнении радикальной коррекции порока 37
Протезирование общего атриовентрикулярного клапана после радикальной коррекции порока 50
Выбор оптимального размера протеза митрального клапана при полной форме атриовентрикулярного канала 63
Величины сравнительных параметров между размерами имплантированных протезов и индивидуальными нормативными значениями 66
Сравнение групп по критерию диаметр посадочного размера протеза к массе тела пациента 70
Сравнение групп по критерию соотношение диаметр посадочного размера протеза к площади поверхности тела пациента 72
ГЛАВА IV Результаты протезирование МК 75
Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов 75
Нелетальные осложнения госпитального периода 78
Обсуждение 81
Заключение 89
Выводы 107
Практические рекомендации 109
Список литературы. ПО
- Редкие аномалии створок и папиллярных мышц при полной форме атриовентрикулярного канала
- Протезирование общего атриовентрикулярного клапана при выполнении радикальной коррекции порока
- Сравнение групп по критерию диаметр посадочного размера протеза к массе тела пациента
- Нелетальные осложнения госпитального периода
Введение к работе
Актуальность
История хирургической коррекции полной формы атриовентрикул- ярного канала (АВК) насчитывает уже более полувека, а в ведущих мировых клиниках накоплен огромный научный и практический материал. Однако до настоящего времени вопрос о выборе оптималь- ного метода устранения порока и о показаниях к первичному протезированию митрального клапана (МК) остается актуальным.
Недостаточность атриовентрикулярных (АВ) клапанов в сочета- нии со сбросом крови на межжелудочковом и межпредсердном уровнях приводят к выраженным нарушениям гемодинамики с развитием объемной перегрузки левых и правых камер сердца, недостаточности кровообращения (НК) и легочной гипертензии (ЛГ).
Хирургическая коррекция порока сердца в таких условиях показана уже у детей раннего возраста, а противопоказанием к нему являются лишь заведомо неоперабельные случаи со склеротической ЛГ. При нали- чии у больных тяжелых анатомических аномалий митрального компо-нента общего АВ клапана методом выбора является его протезирование.
На ранних этапах развития хирургии врожденных пороков сердца как непосредственные, так и отдаленные результаты коррекции полной формы АВК нельзя было назвать удовлетворительными. В последнее время, благодаря прогрессу операционной техники и тактики, а также развитию анестезиологии, реаниматологии и перфузиологии операционная летальность существенно снизилась, а отдаленные результаты улучшились.
В сроки от 3 до 12 лет после первичной операции полной формы АВК до 60% больных могут иметь сохраняющуюся или прогрессирующую митральную недостаточность, которая в 7,7-20,6% требует проведения повторной операции. При этом необходимость в протезировании МК возникает в 1,4-4,3% случаев табл.1. Этому способствуют особенности исходной анатомии клапана, хирургические ошибки или инфекционный эндокардит.
таблица 1
Количество реопераций и протезирование МК при АВК.
1-частичный атриовентрикулярный канал; 2-общий открытый атриовентрикулярный канал.
В качестве независимых факторов риска реконструктивной коррекции полной формы АВК служат дефицит створчатой ткани, относительная гипоплазия правого или левого желудочка (ЛЖ), аномалии крепления створок, хорд и папиллярных мышц, двойное отверстие МК, одна группа папиллярных мышц ЛЖ. Ранний возраст детей не является дополнительным фактором риска, однако перечисленные выше дополнительные аномалии в раннем возрасте могут иметь большее отрицательное влияние на результаты коррекции. При этом ряд хирургов операцией выбора считают реконструкцию пораженных клапанов, другие же при тотальной недостаточности общего АВ клапана, сочетающейся с его дополнительными аномалиями, выполняют первичное протезирование.
Протезирование МК в раннем детском возрасте сопряжено с рядом трудностей, обусловленных малыми размерами фиброзных колец (ФК) клапана, левого предсердия и ЛЖ, относительно размера и конструкции имеющихся механических клапанов, что создает потенциальную опасность затрудненного движения створок, развития обструкции путей оттока из ЛЖ и повреждения проводящей системы сердца. Это становится более очевидным, когда размер протеза не соответствует размеру нативного клапана. Данное несоответствие может повлиять на функцию сердца и выживаемость пациентов.
Таким образом, необходимо изучение состояния пациентов с полной формой АВК, у которых возникла необходимость в протезирования МК, с целью определения показаний и противопоказаний к выполнению первичного или вторичного протезирования АВ клапанов при данной патологии и выбора оптимального размера протеза клапанов сердца (ПКС).
Цель исследования
Оценить результаты выполнения протезирования митрального компонента общего АВ клапана у больных с полной формой АВК.
Задачи исследования
1.Разработать показания к первичному протезированию митрального компонента общего АВ клапана у больных с полной формой АВК.
2.Выявить факторы риска развития недостаточности МК в отдаленном периоде после пластики митрального компонента общего АВ клапана.
3.Определить адекватные размеры протезов в зависимости от анатомии и размера общего АВ клапана.
4.Изучить непосредственные результаты протезирования митрального компонента общего АВ клапана.
Научная новизна исследования
Диссертационная работа является первым отечественным исследованием, посвященным вопросам первичном и повторном протезированием МК при полной форме АВК.
Проведен детальный анализ причин, способных привести к повторным операциям на АВ клапанах, также определены показания к реоперациям и сроки их выполнения.
Установлены критерии выбора оптимального размера клапана при протезировании МК с математическим анализом данных у детей с полной формой АВК.
Дана оценка качества жизни больных, которым проведены повторные операции на трехстворчатом и митральном клапане сердца. Такое комплексное исследование имеет важное практическое значение для полной оценки эффективности хирургической коррекции АВ клапана с учетом возникших осложнений.
Практическая значимость исследования
Впервые определены причины первичного протезирования во время радикальной коррекции (РК) полной формы АВК, при этом более чем в 66% случаев выявлены дополнительные аномалии МК, препятствующие реконструкции МК.
Впервые установлены критерии выбора оптимального размера клапана при протезировании МК с математическим анализом данных. Для каждого пациента анализировались следующие показатели: величина показателя Z-score, отражающего отношение диаметра проходного отверстия митрального протеза к диаметру МК, соответствующему возрастной норме, соотношение посадочного диаметра протеза МК к массе тела ребенка, соотношение посадочного диаметра протеза МК к площади поверхности тела (ППТ) ребенка.
Значимыми для исхода параметрами в нашей серии наблюдений оказались:
Z-score, отражающий отношение диаметра проходного отверстия митрального протеза к диаметру МК, соответствующему возрастной норме; данный показатель должен составлять от –1,2 до 0;
Отношение посадочного диаметра протеза к массе тела, которое должно быть равным или меньшим 2мм/кг;
Отношение посадочного диаметра протеза к ППТ, которое должно быть равным или меньшим 40мм/м2.
Основные положения, выносимые на защиту
В диссертационном исследовании установлено, что на выбор метода хирургической коррекции порока влияет характер и степень выраженности морфологических изменений МК. Факторами риска развития недостаточности МК в отдаленном периоде после его пластики при общем АВК являются анатомические составляющие патологии, такие как гипо- или дисплазия створок, хорд и папиллярных мышц, двойное отверстие МК, фиброзные и миксоматозные изменения створок и дилатация его ФК.
Разработаны показатели, отражающие оптимальный выбор размера механического протеза при коррекции полной формы АВК, к которым относятся Z-score (от -1,2 до 0); отношение посадочного диаметра протеза к массе тела больного (равное или меньше 2мм/кг); отношение посадочного диаметра протеза к ППТ (равное или меньше 40мм/м2).
Наиболее частой причиной неудовлетворительных результатов при коррекции клапанных пороков сердца у детей является неверная оценка состояния створок и подклапанного аппарата МК, что ведет к необоснованному расширению показаний к реконструктивным вмешательствам на МК.
Реализация результатов исследования
Научные положения, сформулированные в диссертации внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, отделении хирургии детей старшего возраста с ВПС, отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни ВПС, отделении хирургии детей раннего возраста ВПС, отделении неотложной хирургии детей раннего возраста ВПС НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН и могут быть рекомендованы для использования в клинической практике других кардиохирургических и кардиологических центров, занимающихся лечением ВПС.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на III съезде Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов стран центральной Азии (г. Астана, 2009 г.), на XVII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, декабрь 2011 года); на 60 Международном конгрессе Европейского Общества Сердечно-Сосудистых и Эндоваскулярных Хирургов (г. Москва, май 2011г.); на первой Всероссийской научной конференции молодых ученых-медиков (Москва, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, декабрь 2012 г.). Диссертационная работа апробирована 20 февраля 2013 г. на совместной научной конференции всех отделений В, отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентген - диагностического отдела, отдела патологической анатомии в ФГБУ "НЦССХ им. А.Н. Бакулева" РАМН.
Публикации результатов исследования
По теме диссертации опубликовано 7 научных работ, включая 4 статьи в центральной печати, полностью отражающих содержание
диссертации.
Структура диссертации
Материалы диссертации изложены на 125 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 44 отечественных и 104 зарубежных источника. Диссертационная работа иллюстрирована 18 таблицами и 15 рисунками.
Редкие аномалии створок и папиллярных мышц при полной форме атриовентрикулярного канала
К редко встречающимися морфологическим аномалиям левого компонента общего АВ клапана при полной форме атриовентрикулярного канала можно отнести потенциально парашютообразный митральный клапан, двойной митральный клапан и гипоплазию или агенезию створок.
Выше мы описали типичную морфологию папиллярных мышц при различных формах атриовентрикулярного канала. Однако при этом врожденном пороке может иметь место значительная вариабельность сосочковых мышц в обоих желудочках, как по числу, так и по степени развития. Чаще (примерно в 79% случаев) в ЛЖ находятся две группы папиллярных мышц. Три сосочковые мышцы наблюдаются примерно у 18% больных [43,75]. В этих случаях к передне-латеральной и задне-медиальной группам мышц добавляется еще и промежуточная, расположенная между первыми двумя. Величина этих групп сосочковых мышц и особенности их крепления к створкам клапана варьируют [75].
Одна группа папиллярных мышц (рис.2) имеет место значительно реже, примерно в 2-3% случаев [44], что подтверждается также данными Н.Draulans-Noe и соавт. [75]. Наличие одной группы папиллярных мышц - это ситуация, когда существует так называемый потенциально парашютообразный митральный клапан. Сам термин "потенциально парашютообразный митральный клапан" был предложен G. L. Schiebler и соавт. в 1961 году [128] и означает, что все без исключения хорды митрального компонента клапана крепятся к одной сосочковой мышце или группе мышц. S. D. Shone и соавт. в 1963 году показали отличия между полной формой потенциально парашютообразного митрального клапана с действительно одной группой сосочковых мышц, и частичной с двумя группами сосочковых мышц, почти сразу сливающимися друг с другом [129].
Потенциально паращютообразный митральный при различных ВПС еще до их коррекции нередко приводит подклапанному митральному стенозу. Расщепление передней митральной створки у больных с атриовентрикулярным каналом и потенциально паращютобразным митральным клапаном обеспечивает хороший приток крови к левому желудочку до коррекции порока. Однако после оперативного лечения, во время которого для устранения клапанной недостаточности расщепление ушивается, митральный стеноз может возникнуть или нарасти. Это обстоятельство и позволило J. David использовать термин «потенциально парашютообразный МК» [72]. Проанализировав морфологию 23 потенциально парашютообразных митральных клапанов, автор предложил его классификацию: Тип 1 А - потенциально «парашютообразный» МК при полной форме атриовентрикулярного канала с единственной группой сосочковых мышц (имеется ввиду именно потенциально парашютообразный клапан, так как до коррекции расщепления передней митральной створки морфологические причины для подклапанного стеноза отсутствуют). При этом одна группа папиллярных мышц всегда передне-латеральная, а задне-медиальная рудиментарная или отсутствует. Помимо этого при 1А типе из-за Рисунок 2. Препарат сердца с полной формой АВК и потенциально парашютообразным митральным компонентам общего АВ клапана. В ЛЖ одна группа папиллярных мышц. Хорды от передней и задней створки крепятся к единственной папиллярной мышце. наличия лишь одной сосочковой мышцы задняя створка практически не выражена, а митральное отверстие представляет собой щель с пространством между хордами. Ушивание расщепления в этой ситуации неминуемо вызовет стеноз митрального клапана [44,72].
Тип 1Б - потенциально паращютообразный митральный клапан при полной форме атриовентрикулярного канала с одной сосочковой мышцей, также передне-латеральной. В отличие от 1А группы здесь имеется дополнительная передне-наружная мышца (название похоже на передне-латеральную группой папиллярных мышц), короткие хорды которой крепятся к общей передней створке, формируя дополнительное отверстие митрального клапана. Эта мышца расположена рядом с передне-латеральной сосочковой мышцей, формируя практически единый фокус крепления [44,72].
Тип 2А - потенциально парашютообразный митральный клапан при атриовентрикулярном канале с двумя группами сосочковых мышц и одним митральным отверстием. Передне-латеральная и задне-медиальная сосочковые мышцы находятся рядом или сращены, что схоже с 1А типом, за исключением того, что сохраняется рудиментарная левая задняя створка. В то же время основания этих мышц могут располагаться и на расстоянии друг от друга, а хорды от створок сливаются между собой и крепятся главным образом к передне-латеральной сосочковой мышце [10,72].
Тип 2Б - потенциально парашютообразный митральный клапан при полной форме атриовентрикулярного канала с двумя группами сосочковых мышц и добавочным отверстием митрального клапана. Добавочное отверстие располагается в задней створке между хордальным креплением створки к задне-медиальной и передне-латеральной сосочковым мышцам [10,43,72].
Результаты морфологических исследований, выполненных в ФГБУ "НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева" РАМН, выявили, что формирование потенциально парашютообразного митрального клапана возможно даже при наличии трех групп папиллярных [44]. При этом по аналогии с классификацией J. David (1982) можно выделить два типа клапана. При первом типе выражены все три группы сосочковых мышц, но передне-латеральная и промежуточная группы находятся близко друг к другу или сливаются. Короткие вторичные хорды от этих групп мышц крепятся к передней и к задней общим створкам. Хорды от задне-медиальной мышцы крепятся только к основанию задней общей створки и не имеют важной роли в функции клапана; иногда эта мышца может быть недоразвитой При втором же типе главную функцию несут задне-медиальная и промежуточная мышцы, а передне-латеральная мышца или крепится короткими хордами к основанию передней общей створки, или недоразвита [43,72].
Таким образом, для решения вопроса о возможности анатомической коррекции порока имеет значение не столько число сосочковых мышц (хотя и это важно в случае единственной мышцы), сколько число точек крепления хорд в полости ЛЖ, поскольку при двух мышцах может иметься лишь одна точка крепления. Расщепление тогда ушивать нельзя, поскольку может возникнуть митральный стеноз [11,72].
Двойное отверстие митрального компонента общего АВ клапана -редкая аномалия, являющаяся фактором риска операционной летальности и потребности в повторных оперативных вмешательствах [6,59,63]. По данным литературы, добавочное отверстие митрального компонента общего атриовентрикулярного клапана наблюдается в 2-9,1% случаев [23,26,46,71]. Впервые о данной аномалии сообщил W.S. Greenfield в 1876 году [86]. До 1988 г. в мировой литературе был описан 181 случай этой аномалии.
А. Bano-Rodrigo и соавт. в 1988 году представили аутопсийный материал 27 случаев [58]. По данным авторов, в 44% случаев добавочное отверстие располагалось в области задне-медиальной, в 11% случаев - в области передне-латеральной комиссуры. В оставшихся случаях отверстие находилось в теле задней или передней общих створок (рис.3).
Протезирование общего атриовентрикулярного клапана при выполнении радикальной коррекции порока
В эту группу вошли 12 (34,3%) больных, возраст которых на момент операции варьировал от 4 мес. до 11 лет (в среднем 4,61±4,13 г). Общая характеристика 1 группы приведена в таблице 3.
Клиника и диагностика. При поступлении в клинику ведущие жалобы детей (у детей малого возраста - со слов родителей) была быстрая утомляемость, плохая переносимость физической нагрузки, одышка, сердцебиение, общая слабость. Нередки были частые заболевания дыхательных путей и пневмонии. Диагноз во всех случаях был поставлен в первые недели и месяцы жизни.
При осмотре в 6 (50%) случаях отмечалось отставание в физическом и (или) умственном развитии, в 4 (33,3%) - бледность кожных покровов. Незначительный или умеренно выраженный "сердечный горб" имел место у 4 (33,3%) больных.
В 9 (75%) случаях отмечался усиленный и разлитой верхушечный толчок в V-VI межреберье слева по передне-подмышечной линии.
При поступлении в стационар общее состояние практически всех пациентов оценивалось как средней тяжести или тяжелое. Недостаточность кровообращения 2А степени имела место у 7 (58,3%) пациентов, 2Б степени -– у 5 (41,7%). 7 (58,3%) больных были отнесены ко II ФК по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, оставшиеся 5 (41,7%) - к III ФК (рис.9).
При аускультации вдоль левого края грудины выявлялся систолический шум средней интенсивности с эпицентром III - IV межреберье и расщепление второго тона над легочной артерией. Интенсивный систолический шум на верхушке сердца с иррадиацией в левую подмышечную область и на спину выслушивался у всех больных.
Во время электрокардиографического исследования в большинстве случаев (11 больных - 91,6%) отмечался синусовый ритм. У 1 (8,4%) больного имела место синусовая аритмия с ЧСС 63 -75 ударов в минуту. У 3 (25%) пациентов зафиксирована неполная блокада правой ножки пучка Гиса, у 1 (8,4%) больного - неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. В 6 (50%) случаях наблюдалось отклонение ЭОС влево, в 2 (16,8%) случаях -немая ЭОС. У 2 (16,8%) детей ЭОС была отклонена вправо, у 1 (8,4%) имела место вертикальная ЭОС. Во всех случаях наблюдалась комбинированная гипертрофии предсердий и желудочков.
Фонокардиографическая картина характеризуется усилением и расщеплением II тона над легочной артерии. Систолический шум в точках II – IV имел высокоамплитудный голосистолический характер и большую зону иррадиации в большинстве случаев.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки у 10 больных выявлялись признаки выраженной гиперволемии легких и легочной гипертензии. При этом корни легких были расширены, малоструктурны, в них определялись округлые тени сосудов, дуга легочной артерии была расширена и удлинена. КТИ находился в пределах от 55 до 73% (61,3±5,1%). Индекс объема сердца на единицу поверхности тела в среднем составил 687,4 ±104 см3/м2. I степень увеличения объема сердца по И.Х. Рабкину (100-120% от возрастной нормы) наблюдалась в 2 (16,6%) случаях, II степень (140-180%) - в 4 (33,4%) случаях, а III степень (более 180% от возрастной нормы) - в 6 (50%) случаев.
Кардиомегалия была характерна у большинства пациентов. Сердце имело овоидную или шаровидную форму особенно за счет правого желудочка.
При диагностике полной формы АВК положительно зарекомендовало себя ЭхоКГ исследование, позволяющее определить принципиальные особенности порока (диаметр фиброзного кольца и состояние подклапанных структур общего АВ клапана, гемодинамическую картину порока).
У 8 (66,6%) больных с помощью этого метода мы выявили дополнительные морфологические аномалии клапанов сердца. Частота аномалий МК представлена в таблице 4.
У всех больных, в парастернальной проекции длинной оси была выявлена диспропорция приток/отток с удлинением и сужением выводного тракта ЛЖ. У 2 пациентов имела место недостаточность общего атриовентрикулярного клапана 2 степени, у 10 больных - недостаточность 3
Сравнение групп по критерию диаметр посадочного размера протеза к массе тела пациента
При оценке оптимального значения соотношения посадочного размера протеза к массе тела пациенты были разделены на 2 группы. К первой группе были отнесены пациенты, у которых указанный параметр был больше 2мм/кг (n=18); ко второй – пациенты, у которых данный параметр был равен или меньше 2мм/кг (n=17) табл.16.
При оценке данных соотношения диаметра посадочного размера протеза к массе тела пациента, можно сделать вывод, что оптимальным является соотношение посадочного диаметра митрального протеза к массе тела равное или меньше 2 мм/кг, а превышенный размер протеза митрального клапана может способствовать развитию ряда фатальных осложнении. В нашей серии наблюдении при превышении размера протеза митрального клапана более чем на 2 мм/кг летальность превысила 16%.
Пациенты также анализировались по соотношению посадочного диаметра протеза к площади поверхности тела. По данному параметру также были выделены 2 группы; в первую вошли пациенты, у которых ДМПп/ППТ был больше 40мм/м2 (n=22); во вторую – пациенты, у которых ДМПп/ППТ был равен или менее 40мм/м2 (n=13) табл.17. Из приведенной таблицы можно сделать вывод, что оптимальные результаты достигаются при значении соотношения посадочного диаметра митрального протеза к площади поверхности тела равном или меньшим 40мм/м2. Известно, что при одном и том же посадочном размере ПКС различие в диаметре проходного отверстия для протезов разных фирм – изготовителей может быт существенным. По литературным данным эти размеры отличается от 2,1 мм до 4,3 мм [7]. Таким образом, если определить величину показателя, отражающего отношение посадочного диаметра митрального протеза к диаметру МК в норме, то можно получить критерий для оценки риска госпитальной летальности, более достоверно отражающий степень соответствие/несоответствия большого протеза маленькому пациенту, нежели отношение посадочного диаметра протеза к массе тела больного.
Далее, рассчитав для каждого пациента величину показателя Z-score, отражающего отношение диаметра проходного отверстия митрального протеза к диаметру МК в норме, можно получить критерий, оценивающий соответствие протеза гемодинамическим потребностям пациента на момент операции.
В наше серии наблюдении не было летальных исходов у группы проходное отверстие МП соответствовало нижней границе индивидуального нормативного значения МК с отношением величина Z-score в пределах от -1,2 до 0 (-1,6;-0,4, n=6), с отношением посадочного размера протеза к массе тела 2 (1,4±0,4 мм/кг, n=17), к площади поверхности тела 40 (32,0±5,6 мм/м2, n=13). Этот критерий и позволит прогнозировать развитие протез/пациента несоответствия.
. В раннем послеоперационном периоде из 35 (100%) оперированных пациентов умерли 3 (8,5%). В группе с первичным протезированием митрального клапана после радикальной коррекции порока умерли 2 (16,6%) больных; в группе, где протезирование митрального клапана осуществлялось повторно (после ранее выполненной радикальной коррекции) - 1 (4,3%) пациент.
Необходимо отметить, что в 2 из 3 случаев, закончившихся летальными исходами, перед протезированием МК выполнялись попытки реконструкции МК. При этом ранее выполненные реконструктивные вмешательства, не имевшие эффекта, значимо увеличивали продолжительность ИК, время пережатия аорты, а также повышали травматичность операции. Так, если среднее время ИК среди всех пациентов составило 138,45±20,5 мин, а пережатие аорты 74±14,6 мин, то у пациентов с ранее выполнявшимися безуспешными попытками пластики клапана данные показатели составили 233,7±76,3 и 150±33,1мин соответственно. В одном случае причиной развития комплекса интра- и послеоперационных осложнений явилось превышение показаний к клапансохраняющей операции, связанное с неверной оценкой морфологии изменений клапана. Для демонстрации приводится краткая выписка из истории болезни: Больная А., 5 мес., поступила в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с жалобами на одышку, потливость, повышенную утомляемость при крике и кормлении. ВПС был диагностирован сразу после рождения. Состояние при поступлении тяжелое по недостаточности кровообращения. Акроцианоз. видимые слизистые бледные, печень увеличена (выступает из-под рёберной дуги на 1.5 см). Верхушечный толчок усилен и разлитой. I тон сердца нормальный, II тон акцентирован во 2-м межреберье слева от грудины, в 3-4 межреберьях слева и на верхушке выслушивается систолический шум с иррадиацией в левую аксиллярную область; шум усиливается в положении на левом боку. На ЭКГ определяется синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия ПЖ и комбинированная гипертрофия предсердий. На обзорной рентгенограмме органов грудной полости отмечается увеличение обоих желудочков и предсердий, КТИ равен 58%. Двухмерная ЭхоКГ выявила полную форму АВК, при этом передняя створка общего атриовентрикулярного клапана состояла из двух компонентов, крепящихся хордами к гребню межжелудочковой перегородки, имелась недостаточность общего АВ клапана 3 степени. Визуализировалась диспропорция между приточной и отточной частями левого желудочка с удлинением и сужением его выводного отдела (симптом "гусиной шеи ). КДО ЛЖ был равен 70 мл/м2, ФВ - 68%. Диаметр митрального компонента общего АВ клапана составлял 15 мм (125% от нормы). Приточный ДМЖП типа АВК имел размер 5 мм и был прикрыт передней створкой митрального компонента, межжелудочковый градиент составлял 65 мм рт. ст., Первичный ДМПП 15мм.
Нелетальные осложнения госпитального периода
Нелетальные осложнения раннего послеоперационного периода имели место у 13 (40,6%) из 32 выживших больных. Структура нелетальных послеоперационных осложнений представлена в таблице 18.
Наиболее частыми осложнениями были полная атриовентрикулярная блокада и сердечно-легочная недостаточность (представлены в таблице). У 6 (18,7%) больных развилась полная атриовентрикулярная блокада, причем во всех случаях она носила стойкий характер. В связи с этим в послеоперационном периоде пациентам проводилась асинхронная электрическая стимуляция сердца с последующей имплантацией постоянного ЭКС. Наиболее вероятно, что нарушения сердечного ритма в данном случае явились следствием технических погрешностей во время операции (повреждение проводящих путей при фиксации протеза).
Вторым частым осложнением, отмечавшимся у 6 (18,7%) пациентов, оказалась сердечно-легочная недостаточность. В этих случаях больным потребовалась пролонгированная искусственная вентиляция легких продолжительностью от 3 до 28 дней. В одном случае послеоперационный период осложнился наджелудочковой тахикардией, купированной медикаментозно в течение 6 дней. У 19 (59,4%) больных госпитальный период протекал без осложнений, эти пациенты получали стандартную терапию.
Во всех случаях контроль функции протеза на госпитальном этапе и перед выпиской из стационара осуществлялся посредством выполнения ЭхоДКГ-исследования с определением пикового и среднедиастолического градиента давления на протезе, при этом ни у одного пациента пиковый градиент не превышал 6 мм рт.ст.
Все больные с имплантированными протезами в послеоперационном периоде получали антикоагулянтную теарпию с целью профилактики тромбоэмболических осложнений. С первых часов после операции назначался гепарин в дозировке 180 – 300 ЕД/кг/сут внутривенно дробно с четырехчасовыми интервалами между инъекциями. После перевода на самостоятельное дыхание и экстубации больные получали антикоагулянты непрямого действия (фенилин или варфарин) перорально с индивидуальным подбором дозы препарата под контролем показателей коагулограммы (целевое значение индекса протромбина – 35-50% от нормы; МНО – 2,8-3,5). После подбора и стабилизации дозы антикоагулянта рекомендовался постоянный прием этих препаратов.
Все выжившие пациенты были выписаны под наблюдение кардиолога по месту проживания в удовлетворительном состоянии, при отсутствии жалоб; среднее время пребывания в стационарных подразделениях ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН» составило 24,2±5,9 койко/дня. ОБСУЖДЕНИЕ.
Создание физиологически оптимальной четырехкамерной внутрисердечной гемодинамики, выработанной в процессе эволюции, является главной целью хирургической коррекции врожденных пороков сердца.
У больных с полной формой атриовентрикулярного канала создание такой гемодинамики возможно, во-первых, путем устранения сброса крови на межпредсердном и межжелудочковом уровне и, во-вторых, путем устранения недостаточности левого и правого компонентов общего атриовентрикулярного клапана.
История хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала насчитывает уже более полувека, а в ведущих мировых клиниках накоплен огромный научный и практический материал. Однако до настоящего времени вопрос о выборе оптимального метода устранения порока и о показаниях к первичному протезированию митрального клапана остается актуальным.
Выполнение первичной радикальной коррекции в раннем периоде, еще до развития выраженных изменений миокарда, прогрессирования недостаточности кровообращения, появления нарушений ритма сердца и других осложнений - один из основополагающих факторов успеха хирургического лечения больных с полной формой атриовентрикулярного канала. [2,9,15,35].
В то же время остается нерешенным вопрос о хирургической тактике среди немалой части больных с полной формой атриовентрикулярного канала, которые поступают в кардиохирургический стационар с опозданием и уже имеют тяжелые клинические проявления: выраженную недостаточность кровообращения, легочную гипертензию, кардиомегалию с нарушением функции левого желудочка. В нашей серии более чем у 50% пациентов при поступлении в стационар имелась недостаточность кровообращения III или II Б стадии. Не вызывает сомнений, что выраженное ухудшение состояния и нарастание сердечной недостаточности, медикаментозное лечение которой малоэффективно, является главным показанием к хирургической коррекции. Поскольку естественное течение полной формы атриовентрикулярного канала предполагает лишь однонаправленное прогрессивное ухудшение, само наличие порока уже служит показанием к его хирургической коррекции. При оперативном вмешательстве по поводу полной формы АВК необходимо учитывать ряд моментов, которые, прежде всего, связаны с характером анатомических нарушений. При коррекции порока необходимо соблюдать несколько принципов, которые существенно влияют на исход лечения: закрытие септальных дефектов, устранение имеющейся недостаточности компонентов атриовентрикулярного клапана, коррекция сопутствующих ВПС. Нарушение любого из них может стать причиной ряда осложнений операционного и послеоперационного периодов, таких как остаточная регургитация на одном из атриовентрикулярных клапанов, остаточный сброс крови на уровне МЖП или МПП, нарушения сердечной проводимости в виде полной АВ блокады вследствие повреждения проводящих путей сердца, неадекватная коррекция сопутствующих ВПС. По данным практически всех исследователей, анализировавших результаты первичной хирургической коррекции полной формы АВК, умеренная или выраженная недостаточность митрального клапана наблюдается в отдаленные сроки у 30-60% больных. При этом от 7 до 23% пациентов требуют повторной операции [8,9,15,36,44,61,62,135].
