Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Состояние проблемы хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала 11
ГЛАВА 2. Характеристика материала и методы исследования 48
2.1. Клиническая характеристика больных 48
2.2. Методы клинического исследования больных 50
2.3. Техника хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала 58
ГЛАВА 3. Клиника, анатомо-функциональная характеристика полной формы атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста 64
3.1. Диагностика полной формы атриовентрикулярного канала 66
3.2 Хирургическое лечение полной формы атриовентрикулярного канала 75
ГЛАВА 4. Результаты хрургическои коррекции полной формы атриовентрикулярного канала
4.1. Непосредственные результаты хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала 81
4.2. Отдаленные результаты хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала 90
Обсуждения 100
Заключение 113
Выводы 136
Практические рекомендации 118
Указатель литературы 140
- Методы клинического исследования больных
- Диагностика полной формы атриовентрикулярного канала
- Хирургическое лечение полной формы атриовентрикулярного канала
- Непосредственные результаты хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала
Введение к работе
Полная форма атриовентрикулярного канала относится к одним из сложных врожденных пороков сердца (ВПС), является относительно редкой патологией среди больных с врожденными аномалиями сердца и встречается в 2-6% случаев от общего числа ВПС. Сложные нарушения гемодинамики обуславливают различное по своим проявлениям клиническое течение порока - от состояний не совместимых с жизнью, до вполне операбельных форм. Данный порок характеризуется широким спектром анатомических нарушений внутрисердечных структур и неблагоприятным естественным течением. О тяжести клинического течения полной формы АВК свидетельствует тот факт, что до 6 месяцев доживает 54% больных с полной формой АВК, до 12 месяцев - 34%, до двух лет - 15%), а до 5 лет - лишь 4% больных [12, 128, 171, 203, 236]. Эти данные показывают, что альтернативы хирургическим методам лечения полной формы АВК в настоящее время не существует.
Многообразие анатомических форм порока и гемодинамических их проявлений, сложность клинического распознавания формы порока (даже при использовании современных диагностических методов), высокая летальность, которая сопровождает коррекция порока, является причиной неослабевающего интереса к изучению этой патологии, к поиску рациональных хирургических методов лечения, выявлению причин летальности и путей их снижения.
Основными методами диагностики сложных ВПС, удовлетворяющими требованиям современной кардиохирургии остаются катетеризация полостей сердца и сосудов, селективная ангиокардиография и эхокардиография с допплерографией. Двухмерная ЭхоКГ потенциально является идеальным методом анатомической детализации морфологии полной формы АВК. Однако многие вопросы эхокардиографической диагностики анатомических вариантов полной формы АВК остаются неясными. Это послужило толчком для совершенствования неинвазивной диагностики различных типов полной формы АВК методом Эхо-ДКГ, данные которых становятся сопоставимыми с данными катетеризации и АКГ сердца.
Имеющиеся работы по клинике, диагностике и хирургическому лечению полной формы АВК основаны на небольшом числе наблюдений, зачастую содержат противоречивые выводы. Окончательно не установлены возможности того или иного метода исследования в диагностике порока.
В отечественной литературе практически не освещены вопросы хирургической анатомии данного порока, а также топической диагностики полной формы АВК методом цветной допплер-КГ, нет рекомендаций по дифференциальной диагностике порока, нет обобщающих исследований, анализирующих непосредственные и отдаленные послеоперационные результаты на основании данных неинвазивных методов исследования у больных с полной формой АВК
В зарубежной литературе вопросам хирургической анатомии, диагностике и хирургическому лечению посвящены множество работ, которые, по сути, противоречивы. Имеющиеся публикации в отечественной литературе [21, 30, 32, 48, 81, 86] касаются лишь некоторых аспектов данной проблемы. Следует отметить, что ряд вопросов исследования больных с полной формой АВК остается до сих пор нерешенным и спорным, требующим уточнения и дальнейших разработок. Кроме того, многие выводы и предположения основаны на малом количестве наблюдений и нуждаются в проверке на большом клиническом материале. Поэтому, важной задачей современного этапа развития кардиохирургии является поиск точной диагностики, определение самых информативных и оптимальных решений хирургического лечения полной формы АВК. Высокая госпитальная летальность явилась основанием для дальнейшего поиска оптимальных методов хирургической коррекции полной формы АВК. До сих пор остаются дискутабельными вопросы о необходимости использования одной или двух заплат, а также о необходимости рассечения общих створок или возможности оставить их интактными при полной форме АВК. Надо ли ушивать расщепление передней створки МК или оставить его трехстворчатым? Следует ли ушивать дополнительное отверстие МК? В настоящее время практически ни по одной из методик нет однозначного суждения среди хирургов
Послеоперационная недостаточность МК стала краеугольным камнем длящейся около 20 лет дискуссии, об оптимальном способе коррекции порока. Несмотря на большой интерес к этой проблеме, многие вопросы остаются открытыми и спорными. Практически не разработанными остаются вопросы хирургии осложненных форм порока, таких как потенциальный парашютообразный клапан и двойной МК, а также показания к протезированию клапанов сердца у детей с этой патологией.
Все вышеизложенное явилось причиной, побудившей к выполнению настоящей работы.
Цель и задачи исследования. Цель настоящей работы - Оценить результаты хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста, оптимизировать выбор метода коррекции с учётом хирургической анатомии порока.
Для достижения этой цели были поставлены следующие задачи исследования:
Изучить особенности гемодинамических нарушений при полной форме атриовентрикулярного канала с учётом хирургической анатомии порока.
Оценить непосредственные и отдаленные результаты хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста в зависимости от выбранного метода коррекции.
Провести анализ причин возникновения осложнений в ближайшие и отдаленные послеоперационные периоды, связанные с хирургической коррекцией порока.
Выявить основные факторы, влияющие на свободу от повторного хирургического вмешательства в послеоперационном периоде.
Определить оптимальный метод хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста с учётом анатомических, гемодинамических особенностей и отдалённых результатов.
Научная новизна исследования Настоящая работа является первым исследованием, обобщающим самый большой клинический материал и изучающим анатомические, диагностические и хирургические аспекты полной формы атриовентрикулярного канала.
Впервые дана сравнительная оценка непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста в зависимости от выбранного метода коррекции.
Впервые определены факторы риска, влияющие на непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции при полной форме атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста.
Впервые выявлены факторы, влияющие на выбор метода хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста.
С современных позиций дан анализ послеоперационных осложнений и причин неблагоприятных отдаленных результатов. На основании данных исследований хирургической анатомии сердца, оценки ближайших и отдаленных результатов коррекции уточнены основные показания к выполнению различных методов хирургического лечения и к протезированию митрального клапана при полной форме атриовентрикулярного канала.
Практическая ценность работы.
Практическая ценность работы состоит в том, что на основании объективного анализа собственного материала сформулированы конкретные пути совершенствования хирургической помощи пациентам с полной формой АВК. Полученные в ходе данные общеклинических методов обследования (электрокардиография, рентгенография, эхокардиография) и катетеризации полостей сердца с ангиокардиографией, позволят заранее планировать объем хирургической коррекции в зависимости от конкретных анатомических особенностей атриовентрикулярных клапанов и подклапанных структур сердца.
Анализ ближайших и отдаленных результатов хирургической коррекции полной формы АВК в зависимости от анатомо-гемодинамических особенностей показал, что понимание вариантной анатомии атриовентрикулярного клапанного аппарата являются главными факторами, определяющими успех хирургической коррекции. Это обеспечило возможность индивидуального подхода к выбору оптимального объема хирургического вмешательства на митральном клапане. Обоснована тактика хирургического лечения в зависимости от анатомического варианта порока.
Выявлены причины неудовлетворительных результатов ближайшего и отдаленного периодов после радикальной коррекции при полной форме АВК.
В отечественной литературе настоящая работа является первым исследованием, обобщающим самый большой клинический материал в области хирургической анатомии, диагностики и хирургического лечения полной формы АВК до и после хирургического лечения.
ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ 1. Гемодинамические нарушения, при полной форме АВК не зависят от анатомических типов порока и размеров ДМЖП.
Основополагающим критерием выбора метода хирургической коррекции следует считать высоту ДМЖП, равную 7 мм. В случае ДМЖП менее 7 мм методом выбора коррекции порока является однозаплатный метод, в случае ДМЖП более 7 мм - двузаплатный метод. При использовании данного критерия в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах уменьшается количество неудовлетворительных результатов и количество повторных оперативных вмешательств.
Основными факторами, влияющими на свободу от повторных оперативных вмешательств, являются v резидуальная недостаточность митрального клапана, прогрессирующая в отдаленном послеоперационном периоде и способствующая дальнейшему развитию легочной гипертензии, а также остаточная обструкция выходного отдела левого желудочка.
4. Ближайшие и отдаленные результаты, при адекватном выборе метода хирургической коррекции полной формы АВК лучше у больных, которым во время оперативного вмешательства выполнялись дополнительные реконструктивные вмешательства на хордо-паппилярном аппарате клапанов.
В основу исследования положен 6 летний опыт (2003 - 2009 гг.) Научного Исследовательского Института Патологии Кровообращения им. академика Е.Н. Мешалкина по проблеме хирургического лечения сложных ВПС. Работа включает в себя анализ данных 83 больных с полной формой АВК. Этот материал является самым большим при сравнении с данными t как отечественной, так и зарубежной литературы.
Обобщение результатов исследования будет способствовать более широкому ознакомлению кардиологов с этой аномалией и послужит дальнейшему совершенствованию диагностики и хирургических методов лечения данного порока.
Апробация работы
Основные положения работы доложены на:
Двенадцатой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. Москва, 18-20 мая, 2008 г..
Четырнадцатой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. Москва,9-12 ноября,2008г.
Шестом научном чтении, посвященном памяти академика РАМН Е.Н. Мешалкина
Ученом совете ФГУ « Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи» 2009 г.
Методы клинического исследования больных
"Потенциальный парашютообразный" митральный клапан - термин введенный Schiebler G.L., с соавт. в 1961 году, означает, что все хорды митрального клапана крепятся к одной папиллярной мышце или группе мышц. Shone S.D., с соавт. в 1963 г. выявил различия между полной формой парашютного клапана, когда имеется, действительно, одна группа папиллярных мышц, и частичной, когда имеются две группы папиллярных мышц, которые почти сразу сливаются друг с другом [65,234,257,275].
Что касается вариантов потенциально парашютообразного клапана при АВК, то David J. с соавт. выделяют 2 типа с подтипами. Тип 1 А - "потенциально парашютообразный" митральный клапан при полной форме АВК с одной группой папиллярных мышц (речь идет именно о "потенциально парашютном" клапане, поскольку до ушивания расщепления передней створки анатомических причин для подклапанного стеноза нет). Эта единственная папиллярная мышца всегда переднелатеральная, а заднемедиальная или рудиментарна или вовсе отсутствует. И, напротив, при неполной форме АВК чаще всего это заднемедиальная группа мышц, а переднелатеральная группа отсутствует. Кроме того при 1 А типе в силу наличия только одной группы мышц муральная створка, как самостоятельная структурная единица, не определяется. В результате митральное отверстие это лишь щель с межхордальным пространством под клапаном. Таким образом, ушивание расщепления неминуемо приведет к сужению митрального клапана. Тип 1 В - Также потенциально "парашютный" клапан при полной форме АВК с одной группой папиллярных мышц, но с двумя митральными отверстиями. В данном случае имеется добавочное отверстие в теле передней общей створке с собственным хордальным креплением к дополнительной мышце, которая находится рядом с переднелатеральной папиллярной мышцей, образуя практически один фокус крепления с незначительным межхордальным пространством. Ушивание расщепления передней створки здесь также ведет к формированию подклапанного стеноза. Тип 2 А - потенциально "парашютный" клапан при полной форме АВК с двумя группами папиллярных мышц и одним митральным отверстием. При этой форме переднелатеральная и заднемедиальная группы мышц могут находиться рядом или сливаться друг с другом, что внешне мало отличается от типа 1А, за исключением сохранения рудиментарной маленькой задней створки. Однако эти мышцы могут находиться, и далеко друг от друга, точнее их основания, а вот хорды от обеих створок сливаются и крепятся в основном к переднелатеральной папиллярной мышце. Тип 2 В - потенциально "парашютный" клапан при полной форме АВК с двумя группами папиллярных мышц и двумя митральными отверстиями, одно из которых добавочное. Добавочное отверстие находится в задней створке и крепится несколькими хордами к маленькой заднемедиальной папиллярной мышце, в то время как большинство его хорд крепятся к переднебоковой папиллярной мышце. Таким образом, самое важное при решении вопроса о возможности коррекции порока - определить не только количество папиллярных мышц, но и количество точек крепления хорд в левом желудочке, ибо даже при двух мышцах может быть одна точка крепления. В этих случаях расщепление ни в коем случае ушивать нельзя во избежание создания митрального стеноза. При АВК, сочетающиеся с аномалией прикрепления сухожильных хорд, формируется так называемый "гамакообразный" клапан. В таких случаях митральное отверстие перекрыто сетью хорд, прикрепляющихся к -27 задней стенке ЛЖ необычно высоко - почти непосредственно под задней створкой МК. Аномалии прикрепления хорд при этом варианте порока сочетаются с изменениями расположения сосочковых мышц, находящихся непосредственно под задней створкой [58,280]. Впервые о двойном митральном клапане упоминает Greenfield W.S., в 1876 г. . Это довольно редкая патология. Так в мире до 1988 года описан лишь 181 случай подобной аномалии в различных работах. Bano-Rodrigo А., с соавт. (1988) описал 27 случаев на основе аутопсийного материала, что является довольно большим материалом. Добавочное небольшое отверстие может находиться в области переднелатеральной (11%) или заднемедиальной комиссуры (44%). В остальных случаях оно находится в теле передней или задней общей створок. Когда дополнительное отверстие находится в переднелатеральной комиссуре, АВ канал обычно разделен на митральное и трикуспидальное отверстия, когда же это отверстие расположено в заднемедиальной комиссуре - АВ канал всегда общий. При разделенном АВ канале с добавочным отверстием преобладает стеноз АВ клапана, при общем АВ канале - недостаточность. Двойное отверстие митрального клапана не бывает изолированной аномалией и не ограничивается только створками, но, иногда, может быть образовано хордами и даже папиллярными мышцами, т.е. может быть на любом уровне приточного отдела ЛЖ. Когда добавочное отверстие находится в переднелатеральной комиссуре, отходящие от него хорды создают узкое кольцо под клапаном (в силу того, что само добавочное отверстие маленькое) и крепятся к гипоплазированной переднелатеральной папиллярной мышце. Все же остальные хорды митрального клапана крепятся к заднемедиальной мышце, что позволило назвать этот тип "дважды парашютным" митральным клапаном, т.к. хорды от краев створок митрального клапана крепятся к одной папиллярной мышце [274,282]. При этом подклапанное хордальное кольцо образовано хордами, которые, отойдя от створок клапанов, тут же сливаются друг с другом и создают дополнительные предпосылки для стеноза митрального отверстия. Это второй уровень двойного митрального отверстия.
При полной форме АВК возможен вариант, когда переднелатеральная и заднемедиальная мышцы сливаются у основания. В этой ситуации задняя общая створка атриовентрикулярного отверстия может крепиться к обеим мышцам. В этой потенциально возможной форме "парашютного" клапана (после попытки ушивания расщепления) налицо, так называемые, "пересекающие хорды", т.е. хорды от задней створки крепятся к переднелатеральной мышце и к заднемедиальной, пересекаясь и создавая препятствие току крови.
Диагностика полной формы атриовентрикулярного канала
Общие створки в месте ранее наложенного провизорного шва очень точно приближаются к гребню межжелудочковой перегородки одним швом Prolene 6/0, который не завязывается. Через гребень межжелудочковой перегородки и верхнюю и нижнюю общие створки проводятся множественные горизонтальные матрацные швы Prolene 5/0 с прокладками из PTFE. Швы последовательно проходят через переднюю и заднюю общую створки в области предполагаемого разделения митрального и трикуспидального клапанов. Швы передней части гребня межжелудочковой перегородки накладываются после задних, большая часть передних накладывается от периферии к центру.
Швы впоследствии проходят через край заплаты из ксеноперикарда таким образом, что АВ клапан оказывается фиксирован швами между краем межжелудочковой перегородки и ксеноперикардиальной заплатой. Когда швы завязываются, перикардиальная заплата получается фиксированной к перегородке, а между заплатой и перегородкой находится ткань створок АВ клапана. Полезно проводить швы таким образом, чтобы ширина стежка на гребне перегородки была шире стежка на заплате, таким образом, заплатой выполняется частичная аннулопластика на уровне гребня перегородки. Нити завязываются тем самым, закрывая дефект и превращая полную форму АВ канала в неполную. Тщательно оцениваются особенности ткани клапана, смежной с расщеплением, чтобы точно выполнить пластику клапана путем наложения отдельных узловых швов как при двузаплатной методике. Далее выполняется пластика первичного ДМПП заплатой из ксеноперикарда, один край которой уже фиксирован к межжелудочковой перегородке и АВ клапану. Пластика производится по той же методике, что и при двузаплатном методе. Устье коронарного синуса остается в правом предсердии. Техника операции представлена на рисунке.
Далее при всех методиках коррекции АВК выполняется профилактика воздушной эмболии через кардиоплегическое отверстие в восходящей аорте. После окончания внутрисердечного вмешательства снимается аортальный зажим, отверстие от кардиоплегии оставляется свободно кровоточащим. За время согревания ушивается разрез на правом предсердии двухрядным непрерывным швом нитью Prolene 6/0 или 5/0 (или аналогичной). Завязывают кардиоплегический кисет на аорте. Обеспечивается контроль давления в ЛП через правую верхнюю легочную вену (используя дренаж левых отделов сердца). Уровень давления в ЛП служит для контроля адекватности выполненной операции и является ориентиром правильного ведения больного на этапе отключения ИК. При необходимости, для постоянного мониторирования давления в послеоперационном периоде через небольшой кисетный шов в ВОПЖ вводится линия в легочную артерию (катетер типа Cava-Fix) для контроля давления в легочной артерии. Подшиваются два предсердных и два желудочковых электрода. По окончании согревания заканчивают ИК на низких дозах кардиотонической поддержки (допмин в дозе 5 мкг/кг/мин). Удаляют дренаж левого желудочка. При необходимости, выполняется процедура модифицированной ультрафильтрации (артерио-венозной). Всем больным после процедуры модифицированной ультрафильтрации, проводилось ЧПЭхоКГ исследовании в операционной палате по вышеуказанной методике с определением степени регургитации на атриовентрикулярных клапанах. После оперативного вмешательства все больные находились в палате реанимации для дальнейшего медикаментозного лечения и динамического наблюдения. На послеоперационном этапе исследования всем больным после перевода из отделения реанимации выполнялась ЭхоКГ исследование, ЭКГ исследование, рентгенография органов грудной клетки с интервалом 2 дня. Отдалённые результаты хирургической коррекции оценивались по амбулаторным картам с использованием стандартных методов исследования- (ЭхоКГ, Rip, ЭКГ). В случае подозрения на сердечную недостаточность пациентам- выполнялись трансторакальное или чреспищеводное ЭхоКГ исследование. Больные, которым требовалось повторное оперативное вмешательство, госпитализировались в стационар для повторного хирургического лечения, которое заключалось в повторной пластике митрального и/или трикуспидального клапанов или же в их протезировании. Все больные, выписавшиеся из стационара, подвергались ежегодному амбулаторному, клиническому обследованию с использованием стандартных методов \ обследования. Данная работа1 выполнена в центре детской, кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ННИИПК им акад. Е.Н. Мешалкина, под руководством заведующего центром д.м.н. профессора Горбатых Юрия Николаевича. Вся полученная информация обрабатывалась на персональном компьютере типа" Pentium. Статистическая обработка данных проводилась с использованием пакета анализа Ms Excel 9.0, Statistica 6.0. В работе использовались методы вариационной статистики. Оценка достоверности результатов проводилась с использованием критериев Стьюдента и Фишера. Нижней границей достоверности принят уровень 0,05 [Г.Г.Автандилов, І 990; Г.Ф.Лакин, 1990]! Связь между отдельными признаками исследовались при помощи корреляционного, анализа. Оценивалась парная корреляционная зависимость каждого параметра по значению- коэффициента корреляции г. При значении коэффициента корреляции г ),7 связь между признаками расценивалась как сильная, при коэффициенте 0,5 Е 0,7 - зависимость средней силы, при 0,ЗЗК0,5 - слабая степень корреляции и при значений г 0,3 - связь между признаками отсутствует.
Хирургическое лечение полной формы атриовентрикулярного канала
Перед формированием передней створки МК мы проводили ревизию состояния створок и подклапанного аппарата. У 1 (1,2%) пациента имелся двойной МК с собственным хордальным аппаратом. В зависимости от их локализации хорды крепились к передней или задней ПМ, тогда как все маргинальные хорды, прикрепляющиеся к свободному краю створок или комиссурам имели одну точку фиксации и крепились к другой ПМ и таким образом формировался потенциальный парашютообразный клапан. Аналогичная картина нами выявлена при изучении хирургической анатомии сердец с данной патологией, имеющие добавочное отверстие МК.
У 9 (10,84%) пациентов были выявлены и резецированы короткие вторичные сухожильные хорды, которые ограничивали подвижность створок и тем самым способствовали некомпетентности клапана.
У 12 (14,47%) больных выявлена иммобилизация папиллярных мышц за счет множества коротких утолщенных хорд, крепившихся между папиллярными мышцами и стенкой ЛЖ (5 пациентов) или же тотального слияния папиллярных мышц со стенкой ЛЖ (7 больных). Для создания адекватной функции МК во всех случаях произведена папиллотомия. У 4 больных помимо папиллотомии одновременно было выполнено рассечение коротких вторичных хорд, крепящихся к телу створок. В 2 случаях папиллотомия была выполнена у больных с единственной папиллярной мышцей в ЛЖ. Для коррекции недостаточности АВ клапана у большинства больных ушивание расщепления ПСМК было выполнено отдельными П-образными швами. Вероятность послеоперационного стеноза МК была выявлена у 17 больных. У 4 из них во избежание стенозирования МК расщепление было ушито лишь у основания. У 5 больных ввиду наличия единственной папиллярной мышцы пластику расщепленной ПСМК не производили. У 19 пациентов ввиду сохранявшейся недостаточности митрального клапана после формирования и ушивания расщепления ПСМК была выполнена шовная аннулопластика П - образными швами на прокладках. Эффективность проведенных манипуляций на клапане- во время, ИК проверяли проведением гидравлической пробы, а после окончания ИК на работающем сердце выполнялась чреспищеводная ЭХОКЕ. После формирования и ушивания расщепления ИЄМК следующим наиболее важным и ответственным этапом операции является пластика ДМЖИІ Єледует отметить, что в; 5 случаях ДМЖП был выявлен лишь под передней общей- створкой, а задняя ; створка непосредственно крепилась к гребню МЖП.. Основными требованиями;, предъявляемым к этому этапу операции; является полное и надежное закрытие дефекта, т.к. в противном/ случае даже через небольшое остаточное, отверстие между желудочками в. условиях хорошейг функцииі митрального ; клапана; может возникнуть» большой сброс крови. А также подшивание атриовентрикулярных створок на соответствующую; высоту заплаты, которая вшивается? прш пластике межжелудочковойшерегородкиї , У 11 ; (13;25%) произведена- коррекция недостаточности: трикуспидального клапана: больных. Всем: этим; больным для\ уменьшения трикуспидальнойі недостаточности выполнена; шовная аннулопластика по Де. Закрытие первичного ДМППс является? заключительным; этапом; в коррекции и является не менее, ответственной частью .операции; ибо она таит в себе возможность=наиболее опасного операционного осложнения — травмы проводящих путей сердца. Поэтому, только хорошее знание топографической анатомии проводящей системы сердца и безопасной зоны для фиксации; заплат в области ДМПП и ДМЖП помогут избежать хирургу полной; A-V блокады сердца.. Пластику первичного ДМПП выполняли классическим способом. При этом у 77 (92,73%) больных использовалась методика пластики первичного ДМПП с оставлением коронарного синуса в полости правого предсердия, а у 6 (7,23%) пациента перемещен в полость левого предсердия. У 19 пациентов при пластике первичного дефекта МПП была произведена фенестрация (3 мм в диаметре). Причины, побудившие к выполнению фенестрации при пластике ДМПП были следующие: у 2 больных гипоплазия левого предсердия, у 2 больных умеренная гипоплазия левого желудочка, у 3 больных с двойным МК, у 7 с потенциально парашютообразным клапаном, у которых в связи с недостаточностью МК в области расщепления ПСМК было выполнено его ушивание более чем двумя П - образными швами. Таким образом, разнообразие анатомических поражений при полной форме АВК не допускает стандартной методики операции у всех больных. Углубление знаний в области патологической анатомии полной формы АВК ведет к совершенствованию техники оперативного лечения и снижает летальность при коррекции одной из наиболее тяжелых патологий ВПС.
Непосредственные результаты хирургического лечения полной формы атриовентрикулярного канала
Многие разделы клиники и диагностики полной формы АВК нельзя считать разработанными достаточно полно. Эти вопросы привлекают внимания исследователей в связи с возможностью хирургического лечения порока и необходимостью совершенствования общеклинических и специальных методов его диагностики. При полной форме порока жалобы больных не специфичны и не отличаются от таковых при других ВПС с артериовенозным сбросом крови [87, 89]. Часто определяется сердечный горб и систолическое дрожание.
При данной форме порока определяется грубый систолический шум ДМЖП заглушающий шумы недостаточности ТК и МК.
Значительную роль в диагностике АВК оказывает ЭКГ исследование [10, 97]. Полная форма порока, имеет достаточно выраженные ЭКГ признаки. Отклонение ЭОС влево наблюдалось почти у всех исследуемых больных, что согласуется с данными многих исследователей [1, 10, 16, 15, 44, 45, 47, 90, 95, 96, 200, 225]. Этот признак сохраняется даже при сочетании данной формы АВК со стенозом ВОПЖ. На основании патоморфологических исследований проводящей системы сердца при данной патологии, мы считаем, что отклонение ЭОС влево у больных с АВК является результатом врожденной аномалии проводящей системы сердца, а не гипертрофия ЛЖ в следствии митральной недостаточности [100, 143, 168, 210]. Другим характерным признаком порока является блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение АВ проводимости, сочетание гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Одно из основных мест в диагностике полной формы АВК занимает рентгенологическое исследование. При данной форме порока особенностью рентгенологической картины являются различной степени выраженности признаки гиперволемии малого круга кровообращения [8, 15, 87, 95, 96, 128] и выраженного расширения сердца за счет гипертрофии предсердий и желудочков [8, 95]. Смещение вверх правого атриовазального угла с увеличением тени правого предсердия, отсутствием талии сердца, преимущественная гипертрофия правого желудочка и закруглению верхушки сердца, меняет форму последнего, приближая её к овоидной или шаровидной. Однако, по мнению Бураковского В.И. с соавторами [15] у ряда больных с полной формой имеется выраженное увеличение ЛП при малых размерах ЛЖ. Аорта остается узкой в результате объемной недогрузки [8, 15, 95].
Особо следует рассмотреть такой важный вопрос рентгенологической семиотики полной формы АВК, как увеличение ЛП и выявлению признаков регургитации на МК. Важность проблемы заключается в том, что этим вопросам отводится особое место в дифференциальной диагностике данной формы АВК [8, 15, 48, 49, 95, 96]. Наши данные согласуются с мнением некоторых исследователей об увеличении ЛП при полной форме порока и считаем его отличительным признаком полной формы по сравнению с другими формами АВК [15], что на наш взгляд в отличие от неполной формы объясняется выявлением у подавляющего большинства больных направлением регургитационной струи непосредственно в полость ЛП [8], что определяет функциональные признаки систолической экспансии ЛП. Однако следует отметить, что этот признак может отсутствовать или быть слабо выраженным у некоторых больных с незначительной недостаточностью МК, или когда струя регургитации направлена преимущественно или только в полость правого предсердия.
При сочетании АВК со стенозом ВОПЖ ведущим компонентом, определяющим характер нарушений гемодинамики, является степень выраженности стеноза [47]. Ряд авторов указывают на положительную роль данного сопутствующего порока, т.к. он предохраняет сосуды малого круга кровообращения от развития необратимых склеротических изменений [8, 10, 228]. Для данного сочетания порока характерно увеличение правых отделов сердца [47].
В настоящее время для диагностики полной формы АВК используется весь арсенал неинвазивных и инвазивных методов обследования. Все общеклинические методы в лучшем случае позволяют лишь заподозрить порок, не дифференцируя его форм. Решающее значение придается ЭхоКГ исследованию.
Развитие неинвазивных методов исследования являются одними из ведущих направлений современной кардиологии. ЭхоКГ опыт в исследованиях АВК накапливался постепенно, параллельно с совершенствованием ультразвуковой диагностики в целом. Первые работы двухмерной ЭхоКГ при АВК были посвящены изучению эхокардиографической анатомии порока [109, 211, 241].
Перед двухмерной Эхо-КГ стала непростая задача продемонстрировать патоморфологию полной формы АВК эхокардиографическими срезами, используя различные доступы и проекции, и сформулировать характерные критерии для данной формы порока и отдельных его типов. Каждый исследователь по-своему подходил к решению этой проблемы. Hagler DJ в 1979 [211] году и его коллеги показали в своём исследовании, что использование ЭхоКГ позволяет идентифицировать с допустимой точностью полную форму и его подтипы. Smallhom J.F с соавторами [241] сформулировали пять характерных только для АВК критериев: 1) нарушение АВ соединения, 2) дефицит мышечной части притока ЛЖ, 3) высокое стояние и вклинивание аорты в основании сердца, 4) диспропорция приток/отток, как результат последних двух, 5) патология АВ клапанов, возникшая в результате первых двух. Для лучшей визуализации задней мостовидной створки автор предложил субкостальный доступ.
![Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты) [Электронный ресурс]](/i/i/4237/208350.png "Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты) [Электронный ресурс] Рябцев Дмитрий Вадимович")
