Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Классификация, клиника, диагностика и хирургическое лечение коарктации аорты у детей раннего возраста (обзор литературы) 12
1.1 Хирургические аспекты лечения различных вариантов коарктации аорты 12
1.2 Результаты хирургического лечения .44
Глава 2. Материал и методы исследования .48
2.1 Дизайнисследования 48
2.2 Общая клиническая характеристика пациентов
2.3 Методы исследования .61
2.4 Статистическая обработка материала 63
Глава 3. Состояние дуги аорты. Характер ремоделирования левого желудочка у пациентов раннего возраста с КоАо 65
3.1 Оценка состояния дуги аорты у детей раннего возраста 65
3.2 Методы реконструкции дуги аорты у пациентов раннего возраста
3.2.1 Реконструкция дуги аорты у пациентов с изолированной коарктацией аорты .70
3.2.2 Реконструкция дуги аорты у пациентов с коарктацией аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки 73
3.3 Ремоделирование левого желудочка у пациентов с коарктацией аорты 77
Глава 4. Результаты хирургической коррекции коарктации аорты .90
4.1 Непосредственные результаты коррекции изолированной коарктации аорты у детей раннего возраста 90
4.2 Непосредственные результаты коррекции коарктации аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста 93
4.3 Отдаленные результаты коррекции изолированной коарктации аорты у детей раннего возраста 107
4.4 Отдаленные результаты коррекции коарктации аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста .114
Глава 5. Обсуждение результатов исследования .118
Выводы 130
Практические рекомендации 131
Приложение список пациентов .132
Указатель литературы 135
- Результаты хирургического лечения
- Общая клиническая характеристика пациентов
- Реконструкция дуги аорты у пациентов с изолированной коарктацией аорты
- Отдаленные результаты коррекции изолированной коарктации аорты у детей раннего возраста
Результаты хирургического лечения
У основной части младенцев с предуктальной КоАо, относительно бессимптомный период течения порока, составляющий от нескольких дней до нескольких недель, сменяется лавинообразно нарастающей декомпенсацией, поскольку закрывается артериальный проток и отсутствие коллатерального кровообращения даёт несовместимые с жизнь условия для организма. Быстро развивается сердечно-сосудистый шок с гипотензией, тахикардией, тахипноэ и отсутствием пульса в нижней части тела, развивается вторичная левожелудочковая недостаточность[1,68]. При отсутствии своевременной медицинской помощи у ребенка развиваются выраженные метаболические нарушения, анурия. Еще Marks D. с соаторами в 1953г отмечали, что в 80% случаев проявления КоАо начинаются с нарушения дыхания в виде одышки в первые 48 часов жизни, приводящей к беспокойству младенца, нарушению вскармливания. В такой ситуации возникает подозрение на аспирационный синдром, пневмонию [187]. У остальной части детей проявления сердечной недостаточности начинаются позже, и первым симптомом заболевания может стать сердечный шум, плохая прибавка в весе, снижение активности ребенка и другие педиатрические проблемы, требующие от врача большого внимания [90].
Цианоз у детей с предуктальной КоАо, сочетающейся с ВПС имеющими большой лево-правый сброс, не имеет значительной выраженности (пепельная окраска кожи), является проявлением дыхательной или сердечной недостаточности [4,11]. При сочетании КоАо c ВПС имеющими право-левый сброс, а такие варианты по данным Irwin E.D. с соавт. встречаются до 20% пациентов, цианоз может быть значительным, а его декомпенсация приводит к ацидозу, худшающему состояние пациента [126]. Цианоз у детей с постдуктальной КоАо является проявлением терминальной стадии заболевания [112]. Клинические проявления КоАо у детей старше одного года, как правило, сглаживаются за счет развития коллатерального кровообращения [109,]. В этой стадии порок уже не дуктус зависимый и ухудшение состояния такого пациента будет прогнозируемым [102].
При взрослом типе КоАо коллатеральное кровообращение в некоторых случаях полностью компенсирует недостаточное поступление крови через суженный участок аорты, но при этом развивается гипертензионный синдром и левожелудочковая недостаточность. Все клинические проявления можно разделить на 3 основные группы [11,22,41,60,64,101 и др.]: 1. проявления, обусловленные гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, часто пульсирующие, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти, зрения, носовые кровотечения). 2. клинические проявления, являющиеся результатом нарастающей перегрузки левого желудочка сердца (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиения, одышка) 3. проявления, обусловленные недостаточностью кровоснабжения нижней половине тела, что особенно проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе). Ошибочное мнение считать КоАо только препятствием по ходу сосуда затрудняющим кровоток к нижней половине тела и легко устраняемым в любом возрасте. Существует множество факторов, которые делают КоАо чрезвычайно сложной физиологической проблемой, на что указывает большое количество исследований [23,25,32,63,76]. При рождении ребенка с КоАо в раннем периоде после рождения, патофизиология ВПС будет зависеть от трех составляющих: степени обструкции на уровне сужения, статуса артериального протока и наличия других сопутствующих внутрисердечных пороков развития [28,31,151,157].
Простым физиологическим случаем можно рассматривать изолированную КоАо при наличии небольшой или умеренной обструкции в сочетании с закрытым артериальным протоком [36,71]. В данном случае анатомия порока способствует развитию проксимальной системной гипертензии, левожелудочковой гипертрофии без левожелудочковой недостаточности [120]. Со временем, когда коллатеральные сосуды достаточно хорошо разовьются, градиент артериального давления может уменьшиться или даже исчезнуть. Такое состояние хорошо переносится пациентом долгие годы, пока не развиваются осложнения, связанные с гипертрофией левого желудочка, дегенеративными изменениями аорты и хронической системной гипертонией [90,92,188]. В случаях же значимой обструкции у пациента появляются признаки левожелудочковой недостаточности со снижением сократимости левого желудочка, его дилатации, недостаточности митрального клапана, с повышением левожелудочкового конечного диастолического и левопредсердного давлений, с появлением, впоследствии, лево-правого сброса на предсердном уровне через межпредсердное или межжелудочковое сообщение [19,31,34,45]. В этом случае выражены признаки гипоперфузии органов, которые находятся дистальнее КоАо, с развитием синдрома полиорганной недостаточности (в частности развивается метаболический ацидоз, олигоурия, ишемия кишечника) [45,104]. Наличие открытого артериального протока (ОАП) в такой ситуации даёт возможность избежать гипоперфузии нижней части тела[5,180,188]. Если закрытие протока происходит быстро, то левый желудочек новорожденного не справляется с быстрым увеличением постнагрузки и гипоперфузия нижней части тела будет неизбежна [27]. При постепенном закрытии ОАП развивается гипертрофия левого желудочка, и формируется коллатеральное кровообращение, это приводит к симптоматики выраженной изолированной КоАо [1,5]. Необходимо помнить, что наличие ОАП и высокое сопротивление легочных сосудов у новорожденных затрудняет обнаружение КоАо [5,11,49].
Общая клиническая характеристика пациентов
Стратегия хирургического лечения пациентов с КоАо, сочетающейся с ДМЖП, имеет следующие варианты:
Двухэтапный подход: - устранение КоАо (доступ заднебоковая торактотомия по третьему межреью) + отсроченная коррекция ДМЖП (т.е. отсроченная госпитализация для выполнения пластики ДМЖП); либо устранение КоАо и суживание ЛА + отсроченная пластика ДМЖП;
Недостатками двухэтапного подхода является необходимость двух хирургических вмешательств, выполняемых из разных доступов. Если устранение КоАо дополняют бэндингом ствола ЛА, возможно в некоторых случаях дилятация ПЖ, а так же возникновение рубцовой деформации ствола ЛА, что требует пластики измененного участка заплатой.
Одномоментная коррекция: устранение КоАо и ДМЖП из двух доступов (первым этапом боковая торакотомия – устраняется КоАо, затем суживание ЛА); либо устранение пороков из одного доступа - срединной стернотомии (для устранения суженого участка аорты требуется глубокая гипотермия и выполнение остановки искусственного кровообращения (циркуляторный арест)). Есть клинические наблюдения, согласно которым можно говорить что срединный доступ при резекции КоАо является фактором риска развития рекоарктации, это в первую очередь касается новорожденных. Многие оперирующие хирурги говорят о недостаточной мобилизации дистальных отделов нисходящей аорты из этого доступа, некоторые исследования указывают на более частые признаки ре-КоАо у детей, которым резекция суженного участка выполнялась одномоментно-одноэтапно, из срединной стернотомии [115,118].
Факторы, определяющие стратегию в отношении хирургической коррекции КоАо в сочетании с ДМЖП: 1) размер, локализация, гемодинамическая значимость ДМЖП, так же следует оценить вероятность спонтанного закрытия (чаще при небольших пломбированных подклапанными структурами перимембранозных дефектах, либо при незначимых мышечных ДМЖП); 2) наличие гипоплазии проксимального отдела дуги аорты, возможность устранить из бокового торактомного доступа; 3) наличие клапанной/подклапанной обструкции аорты. Алекси-Месхишвили В.В. с соавторами отмечают летальность младенцев в 35% случаев при использовании одномоментной радикальной коррекции КоАо с ДМЖП [3]. Tiraboschi в 1978 впервые представил результаты лечения 24 пациентов с применением одномоментной коррекции КоАо с ДМЖП. По данным автора летальный исход в ближайшем послеоперационном периоде составил 4%, в отдаленном послеоперационном периоде летальных исходов не отмечалось, однако у 4,3% пациентов в течениие 3-х лет после коррекции порока отмечается прогрессирующее развитие рекоарктации аорты [111]. В 2000 году Ishino с соав. опубликовал результат лечения 11 пациентов, в отдаленном послеоперационном периоде умерло 2 пациента, а развитие рекоарктации в периоде наблюдений более 4-х лет по данным авторов не отмечено. По данным Haas в 2000 году среди 21 прооперированного пациента рекоарктация аорты развилась в 3 случаях, у 3 пациентов сформировалась подаортальная обструкция, летальность в ближайшем послеоперационном периоде составила 14%, а в отдаленном 11% . Подобные результаты и у Gaynor (2000 г) из 25 прооперированных пациентов в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах погибло по одному ребенку. Рекоарктация аорты развилась в 25% случаев, а субаортальная обструкция в 17% случаев [190]. При использовании двухэтапной коррекции КоАо с ДМЖП выживаемость составила 97-100% у пациентов в возрасте менее 3 месяцев [110,112]. Выбор метода хиругического лечения в большей части случаев, определяется оперирующим хирургом. Дети раннего возраста с КоАо сочетающейся с ДМЖП одна из самых сложных категорий больных и для улучшения результатов их хирургического лечения необходим четкий алгоритм ведения с определением оптимального срока и метода хирургической коррекции, которого до настоящего времени в мировой литературе не представлено.
Работы посвященные результатам хирургической коррекции КоАо публикуются регулярно. Общепризнано, что хирургическое вмешательство в большинстве случаев дает стойкий положительный эффект [34,135,179,209]. Наилучшие результаты достигаются при использовании «гибкого» подхода к определению способа коррекции и комбинации классических методов [203].
В настоящее время хирургическая техника коррекции КоАо существенно отработана, летальность достигает 1-19% и является одной из самых низких в группе ВПС, однако частота развития рекоарктации по-прежнему высока [201]. Кроме рекоарктации, на отдаленные результаты существенное влияние оказывают сочетанные и множественные пороки развития. Так смертность, по данным различных авторов, связанная с этими пороками, составляет до 10% [4,6,21,24,28,45,52](табл. 1).
Реконструкция дуги аорты у пациентов с изолированной коарктацией аорты
Считается, что геометрические параметры ЛЖ в значительной мере определяет прогноз и течения заболевания у детей с хронической сердечной недостаточностью. Ремоделирование часто предшествует ухудшению клинического состояния, может самостоятельно усугублять систолическую и диастолическую дисфункцию желудочков, и отрицательно влиять на качество жизни и прогноз больных. [34] Под «ремоделированием сердца» понимают изменение структуры и геометрии камер сердца в ответ на повреждающую нагрузку или изменение сердечной мышцы.[12] A.Ganau и R.B. Devereux 1995 г. определили четыре типа ремоделирования на основании вычисления массы миокарда и относительной толщины стенки миокарда. 1) концентрическая гипертрофия (увеличение массы миокарда (ММ) и относительной толщины стенки (ОТС) ЛЖ 0,45; 2) эксцентрическая гипертрофия (увеличение ММ при нормальной ОТС 0,45); 3) концентрическое ремоделирование (нормальная ММ и увеличенная ОТС); 4) нормальная геометрия ЛЖ. Для исследования геометрических и функциональных параметров ЛЖ выполнен анализ ЭХО КГ показателей всей исследуемой когорты n=117 (предоперационные и после хирургической коррекции). При эхокардиографическом исследовании у 21 пациента с изолированной КоАо отмечена сниженная сократительная способность ЛЖ. В группе пациентов с КоАо+ДМЖП у всех пациентов ФВ 60%. Таким образом пациенты с изолированной КоАо с ФВ 60% выделены в подгруппу (рис.20). хирургической коррекции
В подгруппе изолирванной КоАо у n=21 младенца снижена сократительная способность ЛЖ - ФВ 60-50% выявлена у 15 пациентов (один из них с гипоплазией дистального отдела дуги аорты), 4 младенца с ФВ 50-40% из них у 2 выявлен фиброэластоз миокарда ЛЖ и у двух больных ФВ 40% и 33% , а так же признаки фиброэластоза миокарда ЛЖ.
Кроме того у всех пациентов отмечалась дилатация полости ЛЖ (КДР = 3,35± 0,7см, ИКДО = 151,5±66,7 мл/м2, ИММ = 150,99±55,6 г/м2), изменение его геометрии (сферификация выявлена в 87% случаев, индекс сферичности составлял 0,79±0,1). Сравнительные ЭХО КГ данные с пациентами, у которых сократительная способность миокарда была в норме представлена в таблице (табл.13). Таблица 13 Исходные ЭХО КГ показатели ЛЖ пациентов с изолированной КоАо.
Концентрическая гипертрофия 15(34%) 2(9,5%) 17(25%) 0,001 Эксцентрическая гипертрофия 14(30%) 16(76%) 30(45%) 0,45 Концентрическое ремоделирование 10(22%) 2(9,5%) 12(18%) 0,05 Нормальная геометрия 7(14%) 1(4%) 8(12%) 0,001 Таким образом, в группе КоАо фв 60% преобладающего типа ремоделирования мы не выявили. В группе КоАо фв 60% самым частым вариантом ремоделирования ЛЖ была эксцентрическая гипертрофия (76,6%), характеризующаяся увеличением массы миокарда ЛЖ при нормальной относительной толщине стенки ЛЖ – такой вариант возможен при дилатации полости ЛЖ в ответ на постнагрузку. Самым распространенным видом ремоделирования ЛЖ у детей первого года жизни c изолированной КоАо явилась эксцентрическая гипертрофия. Данный тип изменения геометрии отмечался у 30% пациентов в обеих группах сравнения, опережая даже концентрическую гипертрофию. Необходимо отметить, что нормальная геометрия ЛЖ сохранялась в нескольких случаях только в группе пациентов с нормальной ФВ ЛЖ.
В группе пациентов с КоАо+ДМЖП, предоперационный анализ эхокардиографических параметров ЛЖ, у большей части пациентов выявил незначительное увеличение размеров ЛЖ. Индекс КДО колебался от 48 до 70 мл/м2. Индекс ММ находился в пределах от 48 до 80 г/м2, увеличение ИММ имело место у 12 больных. Значение ОТС было, увеличено у 8-х (0,49-0,72), у остальных пациентов ОТС находилось в пределах нормального значения. В сравнении с исходными ЭХО КГ параметрами пациентов с изолированной КоАо фв 60% статистически достоверных различий не выявлено p 0,05. Однако, в группе изолированной КоАо, такие параметры как ММ и ОТС значимо отличались от параметров пациентов с КоАо+ДМЖП (p=0,7 и p=0,6 соответственно) (табл.15).
Возраст детей с нормальной геометрией ЛЖ составил от 7 дней до 7 месяцев. У 37(74%) нормальный ИКДО у 5 незначительно был увеличен.
Таким образом, у данных пациентов нормальная геометрия сохранилась в большинстве случаев n=42 (84%). Только в у 8 детей (16%) наблюдалось ремоделирование ЛЖ. Отличительным признаком у данной группы пациентов является незначительное увеличение массы миокарда ЛЖ без увеличения ОСТ (табл.16).
Концентрическая гипертрофия выявлялась у 2 (4%) детей в возрасте от 4 месяцев, стоит отметить не большие размеры ДМЖП в обоих случаях 5 мм. А эксцентрическое ремоделирование, напротив, у пациентов с более выраженным сбросом и размерами ДМЖП более 10 мм. У пациентов с эксцентрической гипертрофией (n=4) встречались ДМЖП среднего размера от 4-8 мм.
Большая часть пациентов с КоАо+ДМЖП в n=42 (84%) имели нормальную геометрию ЛЖ, при этом в 47(94%) имелся гемодинамически значимый ДМЖП+КоАо. А у пациентов с изолированной КоАо, не зависимо от функционального состояния ЛЖ, нормальная гометрия ЛЖ выявлена лишь у 8(12%). Параметры ЛЖ пациентов с КоАо после операции.
Исследование ЭХО КГ параметров ЛЖ в раннем и отдаленном послеоперационном периоде показали следующие результаты. Послеоперационной летальности в группе с изолированной КоАо не было. Из представленных данных в таблице 15 у пациентов из группы КоАо ФВ 60% за весь период наблюдения отмечалась физиологическая (возрастная) динамика ультразвуковых параметров. Статистически достоверного отличия от исходного показателя не выявлено. У пациентов группы КоАо с ФВ 60% восстановление ЭХО КГ параметров ЛЖ отмечалось уже в раннем послеоперационном периоде, при этом первыми нормализировались функциональные показатели ЛЖ, а геометрические позже (табл. 17) (рис.21)
Отдаленные результаты коррекции изолированной коарктации аорты у детей раннего возраста
Отметим, что обращений в связи с ухудшением состояния раньше запланированного срока не было. Все выжившие пациенты (n=44), из них 30 перенесших радикальную коррекцию, вызывались на плановое обследование и остальные 14 - n=7 (с после процедуры Muller), n=7 (без суживания), прибыли на обследование и второй этап операции (6,12,24 мес.). Самочувствие детей перенесших радикальную коррекцию оставалось стабильным весь период со дня выписки, ни каких резких ухудшений состояния, заболеваний не связанных с пороком зафиксировано не было. Так же как и пациенты, которым первым этапом было выполнено устранение КоАо, учитывая небольшие размеры ДМЖП не прибегали к процедуре Muller. В этой группе из 7-ми после обследования были выписаны 2-е пациентов, так как в одном случае перемембранозный ДМЖП и во втором мышечный апикальный дефект по доплер-потоку в обоих случаях 2-3 мм, расчетное давление в ЛА не более 30 мм рт.ст. Пиковый градиент на анастомозе не превышал 20 мм рт.ст.
Остальные 5 пациентов учитывая значимые ДМЖП (размер дефекта от 7 до 9 мм; Qp/Qs от 1:8 до 2:1; расчетное давление в ЛА до 59 мм рт.ст.) были оперированы. Четверо детей перенесли стандартную коррекцию (бикавальная канюляция, кардиоплегия Custodiol, пластика ДМЖП заплатой из ксеноперикарда).
Одному пациенту из этой группы выполнили миниинвазивное вмешательство – закрытие перимембранозного ДМЖП (размер 6 мм) трансвентрикулярным способом VSD окклюдером . (рис.36.) Стоит сказать, что данный метод применяется в нашей клинике с 2012 года. В дальнейшем пациентам при благоприятной анатомии ДМЖП будет выполняться такая процедура, что несомненно уменьшит риски послеоперационных осложнений связанных с использованием ИК, а так же сократит госпитальный период (экстубация на операционном столе, перевод в общее отделение в течение 2-х часов после операции).
Рис.36. Визуализация ЭХО КГ момент установки VSD окклюдера. И контрастное МСКТ исследование результата коррекции.
Состояние пациентов (n=7) прибывших на второй этап после устранения КоАо и процедуры Muller можно было оценить как - средней степени тяжести. Основные жалобы представлены – одышкой в покое или при нагрузке; цианозом, усиливающимся при нагрузке; слабостью и утомляемостью. Реже встречались жалобы на потливость, частые ОРВИ, плохую прибавку в весе, задержку физического развития. Жалобы присутствовали у всех пациентов этой группы – без исключения.
На обследовании РеКоАо не выявлено (P по данным ЭХО КГ не превышал 18 мм рт.ст.). При измерении манжетой на ногах во всех случаях выше чем на руках. ДМЖП оставались не изменными в сравнении с предыдущей госпитализацией, во всех случаях значимые. Систолический градиент на суживающей манжете у 5 пациентов был не менее 54 мм рт.ст. У 2-х из 7 больных P ЭхоКГ составил от 65 и 89 мм рт.ст. Лишь у одного больного, при ДМЖП размером 10 мм, градиент давления на манжете по данным ЭхоКГ был равен 29 мм рт.ст., степень бэндинга ЛА можно было считать недостаточной. Так как у этого пациента отмечены признаки ВЛГ.
Всем детям в сроки - от 6 месяцев и до 9 месяцев после первой операции, был выполнен второй этап – удаление суживающей манжеты со ствола ЛА и пластика ДМЖП заплатой. Все процедуры прошли без осложнений. Во всех 7-ми случаях при выделении сосудов отмечен незначительный спаечный процесс в области манжеты. Стандартное подключение ИК, после чего удалена суживающая тесьма в 5 из 7-ми случаях после удаления тесьмы оставался рубцово-измененный участок. Деформация в виде песочных часов, в связи с чем, пришлось выполнить его пластику заплатой из ксеноперикарда, в остальных двух случаях отмечалась странгуляция, но систолического дрожания и градиента (при прямой тензиометрии) после удаления тесьмы – нет. Благодаря фиксации манжеты за адвентицию ствола ЛА ни в одном случае не отмечена миграция суживающей тесьмы.
В ближайшем послеоперационном периоде пациенты протекали без осложнений. Время ИВЛ от 3 до 6 часов, кардиотоническая поддержка не потребовалась ни в одном случае. Время пребывания в палате реанимации до 2-х суток.
Судьбу всех 44 пациентов удалось отследить. Период наблюдения составил от 2-х до 6 лет. У 2-х детей в течении 3-х лет сохраняется пиковый градиент на анастомозе 30 мм рт.ст. (средний не более 16 мм рт.ст.). У остальных пиковый градиент не превышает 20 мм рт.ст. По данным МСКТ равномерный рост в зоне анастомоза, деформации не выявлено (табл. 31)
