Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы
1.1. Эмбриогенез атриовентрикулярных клапанов сердца 19
1.2. Анатомия митрального клапана 22
1.3. Этиология, патоморфология и патофизиология митрального порока 31
1.3.1. Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением анатомии митрального клапана 34
1.3.2. Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением структуры митрального клапана 37
1.4. Возрастные морфологические и гистохимические изменения соединительной ткани сердца человека 39
1.5. Гемодинамические особенности патологии митрального клапана 44
1.6. Отбор больных с врожденной митральной недостаточностью для операции и показания к хирургическому лечению .47
1.7. Принципы хирургического лечения 53
ГЛАВА 2. Характеристика материала и методов исследования
2.1. Клиническая характеристика больных 61
2.2. Методы клинического исследования больных 64
2.3. Характеристика методик морфологического и морфометрического исследования митрального клапана 70
2.4. Методы хирургической коррекции врожденной патологии митрального клапана 77
ГЛАВА 3. Хирургическая анатомия митрального клапана
3.1. Хирургическая анатомия митрального клапана в норме 85
3.2. Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной недостаточности 102
3.2.1. Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной органической недостаточности .103
3.2.2. Хирургическая анатомия митрального клапана при его недостаточности, развившейся после радикальной коррекции открытого атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста 119
3.3. Обсуждение полученных результатов 140
ГЛАВА 4. Врожденная недостаточность митрального клапана: клиника, диагностика, внутрисердечная гемодинамика и результаты хирургической коррекции
4.1. Клиника, диагностика и внутрисердечная гемодинамика у больных с врожденной недостаточностью митрального клапана 151
4.2. Хирургическая коррекция врожденной недостаточности митрального клапана и сопутствующих ВПС .171
4.3. Непосредственные результаты хирургической коррекции врожденной недостаточности митрального клапана 188
4.4. Обсуждение полученных результатов 195
ГЛАВА 5. Клиника, диагностика, внутрисердечная гемодинамика и результаты хирургической коррекции недостаточности митрального клапана развивщейся после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала
5.1. Клиника, диагностика и внутрисердечная гемодинамика у больных с недостаточностью на митральном клапане, развившемся после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала 207
5.2. Выбор метода хирургической коррекции врожденной патологии митрального клапана в зависимости от его исходного морфологического состояния 218
5.3. Непосредственные результаты хирургической коррекции недостаточности митрального клапана, развившейся после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала .234
5.4. Обсуждение полученных результатов 252
ГЛАВА 6. Отдаленные результаты хирургической коррекции недостаточности митрального клапана у младенцев и детей раннего возраста 261
Заключение .276
Выводы 291
Практические рекомендации 293
Список литературы .
- Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением анатомии митрального клапана
- Характеристика методик морфологического и морфометрического исследования митрального клапана
- Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной органической недостаточности
- Непосредственные результаты хирургической коррекции врожденной недостаточности митрального клапана
Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением анатомии митрального клапана
В настоящей работе впервые в отечественной клинической практике обобщен большой клинический материал, изучающий анатомические, диагностические и хирургические аспекты различных форм недостаточности митрального клапана у младенцев и детей раннего возраста. На основании пoлученных результатов разработаны показания к различным видам хирургической коррекции недостаточности митрального клапана у данной категории больных.
В данной работе впервые на основе изучения морфологии и морфометрии митрального клапана в норме и при различных формах его недостаточности на большом патоморфологическом материале (90 сердец) систематизированы особенности хирургической анатомии митрального клапанного аппарата сердца у младенцев и детей раннего возраста.
Впервые на основе сопоставления данных эхокардиографических и ангиокардиографических методов исследования с результатами морфологического исследования определены диагностические критерии анатомических особенностей порока у младенцев и детей раннего возраста.
Впервые у младенцев и детей раннего возраста с различными формами недостаточности митрального клапана определены факторы риска, влияющие на непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции данного порока. На основе данных исследования хирургической анатомии сердца при различных формах недостаточности МК у младенцев и детей раннего возраста, и оценки непосредственных и отдаленных результатов хирургической коррекции данного порока уточнены основные показания к выполнению реконструктивных методов лечения и к протезированию клапана. Приведен анализ причин послеоперационных осложнений и неблагоприятных отдаленных результатов.
Практическая значимость работы Практическая значимость работы заключается в том, что в результате объективного анализа большого клинического и патоморфологического материала предложены конкретные пути усовершенствования оперативного лечения детей раннего возраста с различными формами недостаточности митрального клапана. Особенности морфологического строения митрального клапанного аппарата при различных формах его недостаточности у детей раннего возраста позволили по новому взглянуть на перспективные возможности коррекции данной патологии и определить показания к выполнению реконструктивной коррекции порока, а также к протезированию пораженного клапана. Результаты общеклинических методов исследования (электрокардиография, эхокардиография, рентгенография) и ангиокардиографии позволяют планировать заранее объем оперативного вмешательства в зависимости от конкретных анатомических особенностей митрального клапанного аппарата. Анализ непосредственных и отдаленных результатов оперативного лечения врожденной недостаточности митрального клапана в зависимости от морфологических и гемодинамических его особенностей показал, что изучение анатомии митрального клапанного аппарата дает возможность выбора оптимального объема хирургического вмешательства на клапане и определяет успех хирургического лечения.
Выявлены и изучены причины неудовлетворительных результатов полученных в ближайшем и отдаленном периоде после хирургической коррекции различных форм врожденной недостаточности митрального клапана. В ходе проведения данной работы разработаны и внедрены в клиническую практику конкретные хирургические методы лечения различных форм недостаточности митрального клапана у младенцев и детей раннего возраста, что привело к улучшению непосредственных результатов и снижению госпитальной летальности.
Данная работа является первым в отечественной литературе исследованием, который обобщает большой клинический и патоморфологический материал в области изучения хирургической анатомии, диагностики и результатов хирургической коррекции различных форм недостаточности митрального клапана у младенцев и детей раннего возраста.
Характеристика методик морфологического и морфометрического исследования митрального клапана
Комиссуропластику выполняли наиболее часто как при стенозе, так и при недостаточности митрального клапана. Комиссуротомию выполняли узким скальпелем на длинной ручке строго по линии комиссур, отступя на 2-4 мм от фиброзного кольца. Для лучшей идентификации линии комиссур, а также для предотвращения повреждения хорд, последние оттягивали с помощью хордальных крючков от линии разреза.
Хордопластику при стенозе выполняли после завершения комиссуротомии. Основной целью данной манипуляции было увеличение подвижности створок, которое достигалось с помощью резекции аннулярных или спаянных в единый фиброзно измененный конгломерат хорд.
Из шовных методов аннулопластик мы использовали в основном только две: аннулярная пликация в проекции задней створки, впервые описанная J.Kay и методика описанная De Vega. Однако при коррекции клапанной патологии с использованием шовных методик отмечается высокий процент резидуальной и возвратной регургитации, связанной с прорезыванием тканей, несостоятельностью шовного материала, что в большей мере касается левого атриовентрикулярного клапана. Неудовлетворенность шовными пластическими методиками и невозможность использования жесткого опорного кольца, которое ограничивает развитие фиброзного кольца по мере роста ребенка привела нас к поиску новых методов аннулопластики у детей раннего возраста. В связи с этим мы предложили методику дозированной аннулопластики с применением полоски из политетрафторэтилена (PTFE) (Удостоверение на рационализаторское предложение за №358 от 11 ноября 2010 г.). Данная методика впервые была апробирована нами в ходе выполнения данной работы и более подробно будет описана в соответствующей главе.
Следует подчеркнуть, что клапаносберегающие операции требуют больше операционного времени, кропотливой работы и мастерства, абсолютного понимания функциональной анатомии митрального клапана, а также готовности пациента и хирурга идти на риск повторной операции. Протезирование митрального клапана
Окончательное решения о протезировании пораженного клапана принимали интраоперационно, после оценки анатомических изменений клапанных структур. Основанием для замещения митрального клапана на искусственный механический протез было отсутствие возможности выполнения пластики ввиду грубых морфологических изменений. При ревизии у всех пациентов отмечалась выраженная дилатация фиброзного кольца. У 45% пациентов отмечалось миксоматозное изменение створок клапана, а у остальных больных отмечалось либо грубое утолщение передней створки, либо выраженная гипоплазия задней створки с утолщением или спаянием со свободной стенкой левого желудочка. Изменения в хордальном аппарате были представлены либо удлинением, либо укорочением хорд, т.е. нарушением корреляционной связи между длиной хорд и сосочковых мышц. Среди аномалий развития сосочковых мышц отмечалась их гипоплазия, вплоть до аплазии, а также дистопия. У 16 (26,8%) пациентов с выраженной недостаточностью на митральном клапане присутствовали изменения во всех его структурах.
Доступ к сердцу при протезировании МК выполняли посредством срединной стернотомии, как и при клапаносберегающей операции. Этот доступ обеспечивает хорошую визуализацию всех структур, что является необходимым для устранения сопутствующих пороков сердца. Подключение аппарата искусственного кровообращения проводили по принятой схеме с пристеночной канюляцией верхней полой вены для наилучшей экспозиции предсердно-желудочковых клапанов. Протезирование МК выполняли в условиях гипотермической перфузии (26-28С) и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии («Кустодиол»). Доступ к МК осуществляли через правое предсердие и межпредсердную перегородку. Во всех случаях иссекалась передняя створка МК вместе с подклапанным аппаратом, что необходимо для нормального функционирования запирательных элементов механического клапана. Задняя створка с подклапанным аппаратом с целью сохранения геометрии левого желудочка не иссекалась. В большинстве случаев размеры фиброзного кольца МК позволяли имплантировать клапан непосредственно в аннулярную позицию с фиксацией его П-образными швами Etibond 4/0. У 5 (8,1%) детей при узком фиброзном кольце использовалась методика супраанулярного протезирования. Время искусственного кровообращения составило от 67 до 245 мин. Из 62 случаев протезирования митрального клапана в 34 использован клапан фирмы St. Jude Medical , в 6 - Carbomedics , АТS -у 18 пациентов, в 1- Мединж , в 1 ЭМИКС и в 2 случаях МИКС . Размеры искусственных клапанов сердца колебались от 16 мм ( АТS ) до 29 мм ( St. Jude Medical ). Для подбора оптимального размера искусственного клапана сердца мы воспользовались протоколом для расчета количественных параметров при протезировании клапанов сердца предложенным Л.А.Бокерия и
О.А.Махачевым (2009г). Данный протокол позволяет кардиологам и кардиохирургам выбрать оптимальный размер и модель имплантируемого протеза, что в свою очередь влияет на течение послеоперационного периода и качество жизни пациента в отдаленные сроки после операции, а также определяет возможные сроки повторных вмешательств на МК.
Для оценки отдаленных результатов и получения дополнительной информации на большом материале мы разработали анкету, с помощью которой можно было бы судить о состоянии больных, которые не имели возможности по тем или иным причинам пройти полное обследование, таким образом, мы смогли судить о состоянии всей группы выписанных больных в целом.
Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной органической недостаточности
Аускультативно у 10 (47,6%) пациентов с недостаточностью МК обнаружено ослабление I тона. У 11 (52,4%) пациентов на ЛА выслушивалось усиление II тона с его расщеплением, его интенсивность зависела от выраженности митральной недостаточности и свидетельствовала о гипертензии малого круга кровообращения. Также аускультативно на верхушке сердца выслушивался систолический шум являющийся признаком регургитации на МК. Он иррадиировал на спину в межлопаточную и в левую подмышечную область. Шум лучше выслушивался на левом боку в положении лежа. По интенсивности шума и его продолжительности приблизительно можно было судить о степени недостаточности МК.
Выраженный пансистолический шум имевший место у большинства больных свидетельствовал о недостаточности МК III- IV степени. У всех детей с сопутствующими врожденными пороками сердца кроме шума характерного для патологии митрального клапана, выслушивались дополнительные шумы, характерные для того или иного внутрисердечного порка.
На электрокардиограмме у всех больных (100%) регистрировался синусовый ритм. У 4 (19%) больных выявлена неполная блокада правой ножки пучка Гисса, а у 12 (57,1%) больных зарегистрирована неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гисса. Отклонение электрической оси сердца влево свидетельствующая о перегрузке и гипертрофии ЛЖ отмечено у 10 (47,6%) пациентов. У 5 (23,8%) больных положение ЭОС было нормальным, а у 3 (14,3%) больных ЭОС была отклонена вправо. Вертикальное положение ЭОС имело место у 3 (14,3%)
Для гипертрофии миокарда ЛЖ были характерны следующие изменения на электрокардиограмме: глубокий Sv2,3 Sv1- у 12 (57,1%) пациентов, увеличенный Ravf 8 мм у 14 (66,7%) детей, Rv5+Sv1 32 мм - у 9 (42,8%) пациентов, R/Sv6 10,5 мм - у 10 (47,6%) пациентов. У 3 (14,3%) больных зарегистрированы изменения комплекса QRS в виде инверсии или двухфазного зубца T, а у 2 (9,5%) пациентов в левых грудных отведениях отмечен подъем ST на 1-2 мм (рис. 25).
Электрокардиограмма больного А. Клинический диагноз: Врожденная недостаточность митрального клапана. У 9 (42,9%) пациентов с изолированной недостаточностью МК и у пациентов с патологией МК в сочетании с такими внутрисердечными пороками, как недостаточность ТК, стеноз ЛА, ДМЖП на ЭКГ 155 зарегистрированы следующие признаки гипертрофии желудочков: увеличение амплитуды Rv1 до 8 мм, Sv1 2 мм, Sv5 6 мм, Ravr 5 мм и суммы Rv2+ Sv5 10,2 мм. У 3 (14,3%) больных с сочетанным митральным пороком (стеноз и недостаточность) по сравнению с пациентами с изолированной митральной недостаточностью при ЭКГ исследовании не отмечено тенденции к увеличению гипертрофии левого предсердия и ЛЖ.
На рентгенограмме у 19 (90,5%) пациентов с патологией МК выявлено увеличение поперечника сердца относительно возрастной нормы. Значения КТИ колебались в пределах от 54 до 78% (в среднем 63,8±4,6%.) По классификации И.Х.Рабкина увеличения объема сердца I степени (100- 120% от возрастной нормы) имело место у 4 (19%) пациентов, у 9 (42,9%) пациентов - II степень (от 140 до 180%) и у 6 (28,6%) пациентов - III степень (свыше 180%) увеличения.
У 18 (85,7%) больных с пороками МК характерным рентгенологическим признаком была «митральная конфигурация» тени сердца (рис. 26А). На рентгенограмме в переднезадней проекции четвертая дуга сердца по левому контуру была закруглена, а третья дуга выбухала, что характерно для расширения левого предсердия, а верхушка сердца была смещена влево и вниз. Также по правому контуру сердца визуализировалась тень увеличенного левого желудочка. Рентгенологические признаки увеличения левого предсердия в виде смещения корня правого легкого и оттеснения левого главного бронха кзади и латерально обнаружено у 12 (57,1%) пациентов. В первой косой проекции тень контрастированного пищевода была дугообразно отклонена за счет увеличенного левого предсердия (рис. 26Б), а во второй косой проекции отмечалось наслоение тени увеличенного левого желудочка на тень позвоночника (рис. 26В).
Рентгенограмма органов грудной клетки больного А. 7 мес. Клинический диагноз: Врожденная недостаточность митрального клапана. А- прямая проекция, сердце увеличено в размере за счет всех отделов, талия сердца сглажена. Легочной рисунок усилен по «венозному» типу. Б- первая косая проекция, тень контрастированного пищевода дугообразно отклонена увеличенным левым предсердием. В- вторая косая проекция, тень увеличенного левого желудочка наслаивается на тень позвоночника.
Всем пациентам с комбинированным митральным пороком и недостаточностью МК было характерно усиление легочного рисунка в прикорневых зонах за счет его венозного переполнения. У 10 (47,6%) пациентов на рентгенограммах обнаружен выраженный венозный застой с увеличением легочных вен и увеличением теней корней легкого.
Эхокардиография и допплеркардиография являются самыми информативными методами диагностики клапанных пороков. Мы провели ретроспективный анализ протоколов исследования и видеозаписей ЭхоКГ всех больных, находившихся под нашим наблюдением. Исследования были произведены из парастернальной проекции короткой и длинной осей ЛЖ, субксифоидальной и верхушечной проекции с выведением длинной оси аорты.
На цветном допплеровском сканнере у всех пациентов выявлялась регургитация на МК, визуализировавшаяся как мозаичный турбулентный систолический поток, который начинался от МК и распространялся в полость левого предсердия. У 13 (61,9%) пациентов с недостаточностью МК III степени струя регургитации проникала в полость ЛП более чем на половину его длины (рис. 27А, Б), а у 8 (38,1%) пациентов с тотальной недостаточностью МК регургитационная струя достигала до задней стенки ЛП (рис. 28). На эхокардиограмме у 19 (90,5%) пациентов выявлена дилатация фиброзного кольца МК. У младенцев и детей раннего возраста с клапанной патологией диаметр фиброзного кольца МК при его дилатация колебался от 13 до 32 мм (среднее- 18,6±0,5 мм) и составил от 116% до 176% (среднее- 132,4±3,6%) от возрастной нормы.
Самая распространенная аномалия клапанного аппарата была представлена недифференцированными гипопластичными сосочковыми мышцами и беспорядочным креплением укороченных и утолщенных сухожильных хорд к миокарду ЛЖ (рис. 29), что выявлено у 7 пациентов (33,3%). В этой группе в 57,1% случаев обнаружено сочетание гипоплазии хордопапиллярного аппарата клапана с гипоплазией тела задней створки. Для данной формы порока было характерно наличие множества мелких сосочковых мышц в виде пристеночных трабекул, их невозможно было дифференцировать на передние и задние группы, короткие и утолщенные сухожильные хорды от створок МК беспорядочно крепились к эндокарду левого желудочка. Задняя створка МК визуализировалась как неподвижный фиброзный валик, который был фиксирован короткими хордами к задней стенке ЛЖ.
Непосредственные результаты хирургической коррекции врожденной недостаточности митрального клапана
У пациентов после РК АВК, осложненных в послеоперационном периоде недостаточностью митрального клапана, рентгенологические методы исследования позволяют оценить состояние кровообращения в легких и подтвердить наличие застойных явлений в нем и обнаружить увеличение полостей сердца. Сопоставление рентгенологической картины порока с его анатомо-гемодинамическими особенностями и данными других методов исследования позволяет увеличить возможности данного метода.
Для диагностики митральной недостаточности развившейся после радикальной коррекции АВК в настоящее время используется весь арсенал неинвазивных и инвазивных методов исследования. Все эти методы исследования позволяют в лучшем случае лишь заподозрить порок, но не дифференцируют его форму. Из всех неинвазивных методов в клинической практике важное значение придается ЭхоКГ методам исследования, особенно в 3D режиме.
ЭхоКГ исследование было выполнено у всех детей с митральной недостаточностью, развившейся после радикальной коррекции ООАВК. Во всех случаях межпредсердная и межжелудочковая перегородки лоцировались на всем протяжении. Реканализация ДМЖП на допплер ЭхоКГ была выявлена у 2 пациентов (рис. 44), причем в 1 случае она не была гемодинамически значимой и была представлена в виде фистулы между швами, которыми крепилась заплата. Во втором случае причиной отрыва заплаты стало развитие септического эндокардита в отдаленном послеоперационном периоде.
Визуализируется реканализация ДМЖП. Изучая хирургическую анатомию митрального клапана у 24 (46,2%) пациентов после радикальной коррекции ООАВК мы обнаружили расщепление передней створки МК, которая была обусловлена прорезыванием швов на клапане. На ЭхоКГ из парастернальной или субкостальной проекции на уровне створок МК расщепление отчетливо визуализировалось в виде стойкого выпадения эхосигнала между компонентами передней створки. У 3 (5,8%) больных при ЭхоКГ исследовании обнаружен значительный диастаз между передним и задним компонентами расщепленной передней створки. Деформация и утолщение одного или обеих компонентов ПС МК имело место у большинства больных. Расщепление ПС МК отчетливо визуализируется на 3D ЭхоКГ в виде стойкого отсутствия эхосигнала между лоцируемыми компонентами клапана (рис. 45).
Рис. 45. 3D ЭхоКГ пациента В. (состояние после радикальной коррекции ООАВК). Передняя створка (ПС) митрального клапана расщеплена.
Гипоплазия сухожильно-мышечного аппарата задней створки МК и фиксация его укороченными базальными хордами к стенке ЛЖ обнаружено у 8 (15,4%) пациентов.
Утолщенные и диспластичные створки МК визуализировались на ЭхоКГ у 18 (34,6%) больных. У 4 (7,7%) пациентов миксоматозно измененная передняя створка МК пролабировала в полость ЛП. В 2 (3,8%) случаях на митральном клапане в парастернальной проекции по короткой оси лоцировалось дополнительное отверстие со своим хордальным аппаратом.
ЭхоКГ исследование у детей после радикальной коррекции ЧОАВК выполнено всем 7 (100%) больным. Как и в группе после РК ООАВК, у пациентов после РК ЧОАВК изменения анатомии клапана характеризовались сочетанием аномалии развития нескольких компонентов МК и значительным их полиморфизмом.
Грубые фиброзные изменения створок МК выявлено у всех 7 (100%) больных после РК ЧОАВК. У 5 (71,4%) больных после шовной пластики расщепления передней створки МК выявлено прорезывание ранее наложенных швов. Картина фиброэластоза эндокарда и клапанного аппарата сердца выявлено в 1 случае после радикальной коррекции ЧОАВК, что привело к развитию недостаточности на МК. Гипоплазия сухожильно-мышечного аппарата и тела задней створки МК выявлено у 2 (28,6%) больных после РК ЧОАВК. В данных случаях задняя створка МК была неподвижна, а тело створки и базальные хорды были укорочены и утолщены, сосочковые мышцы выглядели в виде множественных мелких пристеночных трабекул. Кроме этого, отмечалась выраженная гиперэхогенность митрального клапанного аппарата, обусловленная грубой соединительнотканной дисплазией тканей клапана.
В 1 (14,3%) случае изменения анатомии МК были представлены отсутствием переднелатеральной комиссуры клапана, сочетанием расщепления передней створки с гипоплазией сухожильно-мышечного аппарата и тела задней створки МК и аномалией крепления передней сосочковой мышцы в выводном отделе ЛЖ. Градиент систолического давления между аортой и ЛЖ составил 70 мм рт. ст.
Как и у первичных больных, у всех пациентов после РК ЧОАВК выявлена диспропорция приток/оттока с удлинением и сужением выводного отдела ЛЖ в парастернальной проекции длинной оси. У 5 (71,4%) пациентов выявлена недостаточность МК IV степени и у 2 (28,6%) больных III степени, диаметр фиброзного кольца МК колебался от 12,5 мм до 31 мм (в среднем-19,8±0,6 мм) и составил от 100,8% до 124% (в среднем 117,2±3,5%) от возрастной нормы (табл. 34).
В группе больных после радикальной коррекции ЧОАВК пиковый градиент диастолического давления на непрерывно-волновой допплерографии между левым предсердием и ЛЖ не превышал 4 мм рт. ст. В 2 (28,6%) случаях у детей после радикальной коррекции ЧОАВК и одновременной коррекцией сопутствующего ВПС обнаружена дилатация фиброзного кольца МК, обусловленная остаточной недостаточность на ТК I-II степени.
![Диагностика и лечение перфорантной недостаточности вен голени [Электронный ресурс]](/i/i/4389/191503.png "Диагностика и лечение перфорантной недостаточности вен голени [Электронный ресурс] Руденко Вадим Савельевич")
