Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы
1.1. Эмбриогенез атриовентрикулярных клапанов сердца 19
1.2. Анатомия митрального клапана 22
1.3. Этиология, патоморфология и патофизиология митрального порока
1.3.1. Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением анатомии митрального клапана 34
1.3.2. Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением структуры митрального клапана 37
1.4. Возрастные морфологические и гистохимические изменения соединительной ткани сердца человека 39
1.5. Гемодинамические особенности патологии митрального клапана 44
1.6. Отбор больных с врожденной митральной недостаточностью для операции и показания к хирургическому лечению .47
1.7. Принципы хирургического лечения 53
ГЛАВА 2. Характеристика материала и методов исследования
2.1. Клиническая характеристика больных 61
2.2. Методы клинического исследования больных 64
2.3. Характеристика методик морфологического и морфометрического исследования митрального клапана 70
2.4. Методы хирургической коррекции врожденной патологии митрального клапана 77
ГЛАВА 3. Хирургическая анатомия митрального клапана
3.1. Хирургическая анатомия митрального клапана в норме 85
3.2. Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной недостаточности 102
3.2.1. Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной органической недостаточности .103
3.2.2. Хирургическая анатомия митрального клапана при его недостаточности, развившейся после радикальной коррекции открытого атриовентрикулярного канала у детей раннего возраста 119
3.3. Обсуждение полученных результатов 140
ГЛАВА 4. Врожденная недостаточность митрального клапана: клиника, диагностика, внутрисердечная гемодинамика и результаты хирургической коррекции
4.1. Клиника, диагностика и внутрисердечная гемодинамика у больных с врожденной недостаточностью митрального клапана 151
4.2. Хирургическая коррекция врожденной недостаточности митрального клапана и сопутствующих ВПС .171
4.3. Непосредственные результаты хирургической коррекции врожденной недостаточности митрального клапана 188
4.4. Обсуждение полученных результатов 195
ГЛАВА 5. Клиника, диагностика, внутрисердечная гемодинамика и результаты хирургической коррекции недостаточности митрального клапана развивщейся после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала
5.1. Клиника, диагностика и внутрисердечная гемодинамика у больных с недостаточностью на митральном клапане, развившемся после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала 207
5.2. Выбор метода хирургической коррекции врожденной патологии митрального клапана в зависимости от его исходного морфологического состояния 218
5.3. Непосредственные результаты хирургической коррекции недостаточности митрального клапана, развившейся после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала .234
5.4. Обсуждение полученных результатов 252
ГЛАВА 6. Отдаленные результаты хирургической коррекции недостаточности митрального клапана у младенцев и детей раннего возраста 261
Заключение .276
Выводы 291
Практические рекомендации 293
Список литературы .
- Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением структуры митрального клапана
- Характеристика методик морфологического и морфометрического исследования митрального клапана
- Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной недостаточности
- Хирургическая коррекция врожденной недостаточности митрального клапана и сопутствующих ВПС
Дисплазия соединительной ткани сердца с нарушением структуры митрального клапана
Часть исследователей являются сторонниками теории формирования атриовентрикулярных клапанов из эндокардиальных подушечек, а другие авторы считают, что материальное включение этих структур в построении атриовентрикулярных клапанов минимально [87, 121, 172]. По мнению этих авторов, главным механизмом формирования задней створки митрального клапана и его поддерживающего аппарата является инвагинация атриовентрикулярного соединения, имеющего миокардиальное строение в просвет желудочков и деламинации желудочкового миокарда (рис. 1). В результате этого процесса формируется первичная трехслойная створка. Внутренний слой первичной створки представлен атриовентрикулярной бороздой, а наружный мышечной тканью. По мере завершения процесса демускуляризации створка приобретает мобильность. Таким же образом происходит формирование передней створки митрального клапана, причем одна часть ее образуется из коновентрикулярной складки, а другая из миокарда приточной мышечной перегородки [64, 87]. а- формирование АВ- борозды снаружи и общего АВ- клапана изнутри с разделением предсердий и приточных отделов желудочков, б- внедрение ткани АВ- борозды и формирование трехслойной створки, с началом деламинации приточного миокарда, в-формирование створок и хордопапиллярного аппарата. ЛП- левое предсердие, ЭП-эндокардиальные подушечки, ЛЖ- левый желудочек.
Митральный клапан эмбриологически является трехкомпонентной структурой, а эндокардиальные подушечки выполняют роль «клея», который фиксирует между собой составные части передней створки и различные отделы межжелудочковой перегородки. Слияние передней створки происходит при участии передневерхней эндокардиальной подушечки. Структурное участие данной эндокардиальной подушечки в формировании передней створки заключается в заполнении просвета между двумя ее частями, образованными из разных источников. Формирование передней створки митрального клапана существенно отличается от формирования задней и от двух из трех створок трикуспидального клапана [151, 231]. Различие заключается в том, что эндокардиальные подушечки в просвете канала расположены ассиметрично, находясь, с одной стороны, в большей степени слева как результат участия в формировании передней створки митрального клапана, и с другой- как формирование переднесептальной комиссуры правого атриовентрикулярного клапана. При этом справа образуется именно трехстворчатый клапан, а слева- митральный [231].
В формировании митрального клапана участвуют следующие отделы сердечной трубки: передняя перегородка (предшественником которого является бульбовентрикулярная складка), собственно бульбовентрикулярная складка (тот ее компонент, который в процессе нормального эмбриогенеза обычно адсорбируется) и приточная перегородка (рис. 2).
Таким образом, митральный и трикуспидальный клапаны имеют идентичные строительные элементы. Они происходят: 1) из свободной стенки приточного сегмента сердечной трубки (муральные створки); 2) из приточной перегородки (септальная створка трикуспидального клапана и задне - медиальная створка митрального клапана); 3) из коновентрикулярной складки (переднелатеральные створки обоих клапанов).
После слияния эндокардиальных подушечек происходит окончательное формирование перегородок. При этом эндокардиальные подушечки увеличиваются в размерах, постепенно сгибаются по направлению к верхушке сердца в виде арки, которую условно можно разделить на 3 части. Левая часть участвует в формировании передней створки митрального клапана, средняя сливается с первичной межпредсердной перегородкой и участвует в постепенном закрытии первичного межпредсердного дефекта. Постепенное углубление правой части эндокардиальных подушечек ведет к тому, что эта часть располагается в сагитальной плоскости параллельно первичному дефекту межжелудочковой перегородки, но несколько в стороне (правее) е, формируя вторичный дефект мембранозной части. Эти части в последующем сливаются под небольшим углом, при этом они формируют мембранозную перегородку и закрывают дефект межжелудочковой перегородки. Таким образом формируются перегородки и створки атриовентрикулярных клапанов сердца [231].
Основной целью пластической коррекции митрального клапана, является устранение стеноза или ликвидация недостаточности створок, чего можно достигнуть путем реконструкции сложившихся при патологии анатомических соотношений элементов митрального клапана. В связи с этим для восстановления функции клапана нередко приходится либо устранять лишь наиболее значимые при данном варианте патологии дефект, либо жертвовать второстепенными анатомическими элементами [237]. Для этого нужно точное знание топографической анатомии и понимание функциональной значимости каждого анатомического элемента, без которого невозможна современная хирургия митрального клапана.
Это относится в равной мере и к операциям протезирования митрального клапана, когда анатомический вариант порока определяет не только нюансы хирургической техники имплантации, но и выбор типа используемого протеза.
Для проведения адекватной коррекции недостаточности митрального клапана нужно не только знать, но и необходимо хорошо ориентироваться в анатомии и топографии следующих образований левого атриовентрикулярного отверстия:
Характеристика методик морфологического и морфометрического исследования митрального клапана
Приступая к изучению патологической анатомии МК при его врожденной недостаточности у детей раннего возраста, необходимо отметить, что в большинстве опубликованных работ, описывающих данную хирургическую проблему, детальное изучения МК встречается далеко не во всех случаях. Также отсутствуют сведения о структурных изменениях в компонентах митрального клапана при его недостаточности. В связи с этим, для наглядного изучения изменений МК при его недостаточности нами в отделении патологической анатомии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН были отобраны и изучены 60 сердец различными врожденными пороками сердца в сочетании с недостаточностью МК.
Исследованные сердца умерших пациентов были со следующей патологией: 1. Врожденная недостаточность митрального клапана- 30 препаратов; 2. Состояние после радикальной коррекции ООАВК осложнившиеся в послеоперационном периоде недостаточностью на митральном клапане III-IV степени -30 препаратов.
Причиной летального исхода у данных пациентов послужила ОСН вследствие исходной тяжести порока. При их детальном изучении были выявлены структурные изменения МК, носившие врожденный характер. Возраст пациентов включенных в эту группу на момент госпитализации колебался от 39 дней до 36 месяцев (в среднем- 10,6±3,2 месяцев). При изучении анатомии сердца были выявлены структурные изменения митрального клапана (МК), носившие врожденный характер. В 6 (20%) случаях имела место изолированная врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК), а в 24 (80%) случаях патология митрального клапана сочеталась с другими ВПС. Частота сочетания врожденной недостаточности митрального клапана с другими ВПС представлена в таблице 12.
Основываясь на знаниях нормальной анатомии МК в совокупности с значимые изменения структур, ответственных за некомпетентность левого атриовентрикулярного клапана. Это, прежде всего: а) дилатация ФК, которая сама по себе может вызвать выраженную недостаточность; б) патология створок; в) аномалия развития хордально – папиллярного аппарата.
Фиброзное кольцо митрального клапана. Значительная дилатация фиброзного кольца митрального клапана может сама по себе вызвать выраженную недостаточность клапана при интактном хордально -папиллярном аппарате. Дилатация левого предсердно - желудочкового отверстия развивается по переднезадней оси, в результате чего его площадь становится больше суммы площадей обеих створок, и между их свободными краями при смыкании появляется пространство. В связи с этим мы изучили морфометрические характеристики фиброзного кольца митрального клапана в этих препаратах сердца и сравнили их с показателями контрольной группы (табл. 13).
Как видно из таблицы 13 во всех возрастных категориях в препаратах с врожденной органической патологией митрального клапана отмечается дилатация фиброзного кольца митрального клапана по сравнению с контрольной группой.
Для удобства оценки дилатации фиброзного кольца мы рассчитали процент его дилатации по отношению к контрольной группе (табл. 14), рассчитываемый по формуле: ДФК= х 100%, Где: Д- процент дилатации ФК по отношению к контрольной группе для данного возраста Y –размер ФК в контрольной группе для данного возраста X-истинный размер ФК конкретного препарата сердца 36,8%. У основного количества больных процент дилатации ФК от возрастной нормы колебался в пределах от 41,2% до 55,7%, т.е. размер ФК более чем в полтора раза превышал нормальный показатель. В группе с ВНМК степень ДФК МК положительно коррелировала с увеличением конечно-диастолического объема левого желудочка (r=0,34; p=0,02), а большая площадь ФК МК и створок МК была характерна для больных с высокой фракцией выброса левого желудочка (r=0,52; p=0,003; r=0,54; p=0,002).
Створки митрального клапана. Патология развития передней створки МК зачастую определяет выраженность недостаточности клапана, причем прослеживалась прямая зависимость между выраженностью изменений и некомпетентностью клапана. Что касается задней створки, то изменения в ней присутствовали в подавляющем большинстве случаев, однако их выраженность не играла заметной роли, исключая лишь случаи ее резкой гипоплазии (табл. 15).
В 4 (13,3%) случаях в препаратах с врожденной органической недостаточностью МК передняя створка была резко утолщена и имела «лопатообразную» форму (рис. 11А). Являлось ли это первичной патологией развития или представляло собой вторичные изменения сказать сложно, поскольку известно, что при недостаточности митрального клапана постепенно все его компоненты утолщаются за счет его фиброза
Хирургическая анатомия митрального клапанного аппарата при его врожденной недостаточности
Проведение предоперационной подготовки, анестезиологическое пособие, хирургический доступ к сердцу, основной этап операции с канюляцией магистральных сосудов и искусственное кровообращение проводились по стандартной методике, используемой в отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Для проведения кардиоплегии у всех пациентов в корень аорты капельно вводили кристаллоидный раствор «Кустодиол». Протезирование МК у маленьких пациентов в начале освоения операций проводились в условиях глубокой гипотермии (22-23С). По мере освоения методики протезирования операции начали проводить в условиях искусственного кровообращения с охлаждением тела пациента до 26-28С.
Условия выполнения протезирования МК у пациентов с врожденной патологией МК представлены в таблице 27.
Стернотомия и перикардиотомия проводилась по стандартной методике. Доступ к МК осуществляли через правое предсердие и межпредсердную перегородку. В последующем проводили ревизию МК с тщательным осмотром створок, хорд и сосочковых мышц. При ревизии определяли функциональную компетентность каждого элемента митрального клапанного аппарата. Данный этап операции является наиболее важным, так как дальнейший выбор тактики операции зависит от правильной интерпретации полученных данных. С целью улучшения осмотра и оценки клапанного аппарата использовали шелковые нити, которые проводили под каждую группу хорд и специальные крючки. В некоторых случаях с целью улучшения визуализации подклапанного аппарата через фиброзное кольцо клапана в области комиссур накладывали два шва, два других шва накладывали в центре передней и задней части фиброзного кольца, за которые в последующем производили тракцию клапана.
На основании интраоперационных находок основным показанием к замене клапана на искусственный у пациентов с ВНМК явились различные варианты грубой патологии створок клапана и подклапанного сухожильно мышечного аппарата МК, реконструкция которых не представлялась возможным. Так, при ревизии у 4 (19,1%) больных с ВНМК выявлено сочетание гипоплазии задней створки МК с гипоплазией сухожильно мышечного аппарата клапана. Морфологически данная форма порока была представлена миксоматозно измененной задней створкой, которая была утолщена до 5 мм, втянута при помощи коротких базальных хорд в полость ЛЖ и непосредственно фиксирована к его эндокарду. Фиброзное кольцо клапана при данном пороке было дилятировано у всех больных, и увеличение его диаметра колебался от 159,7% до 189,4% от возрастной нормы (23 - 32 мм).
Интраоперационный снимок. Миксоматозно измененная передняя створка митрального клапана (ПС МК). Клинический диагноз: ВНМК. Миксоматозное изменение створок клапана у 4 (19%) больных явилось показанием к протезированию МК (рис. 38). Створки МК были значительно утолщены по всей площади, что привело к неравномерному их удлинению, а дилатациия фиброзного кольца клапана колебалось в пределах от 124 до 161,8% от возрастной нормы (15-22 мм).
Отсутствие хорд передней створки митрального клапана по свободному его краю на значительном протяжении явилось еще одним показанием к протезированию МК у детей с ВНМК (рис. 39). В изолированном виде эта патология клапана была выявлена у 3 (14,3%) пациентов. Крепление передней и задней сосочковых мышц к соответствующей створке при данном пороке происходило только в области комиссур, так как у передней створки МК отсутствовали опорные и парамедиальные хорды. У всех 3 больных передняя створка МК была растянута значительно, края его были с грубым фиброзным изменением и она пролабировала в полость ЛП. Фиброзное кольцо клапана было дилятировано от 116,1 до 176,5% от возрастной нормы (13,6 – 30 мм). Рис. 39. Интраоперационный снимок, вид со стороны предсердия. Створки митрального клапана миксоматозно изменены, отсутствуют центральные и парамедиальные хорды. ПС МК- передняя створка митрального клапана.
Гипоплазия обеих створок в сочетании с гипоплазией сухожильно-мышечного аппарата МК было обнаружено у 2 (9,5%) пациентов. У 1 (4,8%) больного обнаружена изолированная гипоплазия сухожильно-мышечного аппарата клапана с нормально развитыми створками и дилятированным фиброзным кольцом до 133,9% от возрастной нормы (N=15 мм).
Сочетание стеноза митрального клапана с его недостаточностью явилось показанием к протезированию клапана у 2 (9,5%) больных. Морфологически данный порок был представлен такой редкой формой врожденной патологии МК, как «парашютообразный» клапан. При данном пороке в полости ЛЖ имела место одна единственная укороченная и гипертрофированная передняя сосочковая мышца к которой крепились все хорды от створок клапана. Задняя сосочковая мышца была аплазирована и отверстие митрального клапана было представлено воронкообразной щелью с межхордальным пространством под клапаном, а движения створок клапана было резко ограничено. Диаметр фиброзного кольца клапана у детей с данным пороком составил 90 и 95,2% от возрастной нормы (N-9 и 12 мм соответственно)
У 1 (4,8%) больного патология крепления передней сосочковой мышцы в выводном отделе ЛЖ явилась показанием к протезированию МК (рис. 40). При данном пороке передняя створка митрального клапана была подтянута в полость ЛЖ и ограничена в движении, в связи с чем, отсутствовала кооптации створок. Кроме аномалии передней сосочковой мышцы обнаружена гипоплазия тела задней створки и сухожильно-мышечного аппарата клапана в сочетании с диафрагмаподобной надклапанной мембраной в полости левого предсердия, которая располагалась сразу над створками МК. Фиброзное кольцо клапана не было дилатировано, его диаметр соответствовал возрастной норме- 13,6 мм.
Хирургическая коррекция врожденной недостаточности митрального клапана и сопутствующих ВПС
Высокая травматичность данной операции обусловленная неоднократным хирургическим вмешательством на сердце в условиях ИК и дисфункция искусственного клапана без сомнения стоят на первом месте среди причин смерти пациента. Во время имплантации искусственного клапана ориентировать диск протеза в полости небольшого сердца было непростой задачей, так как для сохранения геометрии левого желудочка хирург сохранил заднюю створку с его подклапанным аппаратом. Ряд авторов доказали, что в ближайшем и особенно в отдаленном послеоперационном периоде эти структуры выполняют чрезвычайно важную роль в оптимизации сокращения сердца [24, 43, 116, 162]. Но хирург не учел то, что проверка функции запирательного элемента клапана производилась на релаксированном сердце. По мере восстановления сердечной сократимости в полном объеме стало ясно, что подклапанные структуры задней створки мешают нормальной работе диска протеза, последний также создавал сужение выводного отдела ЛЖ. Данное обстоятельство явилось причиной развития нарушения ритма сердца. Во время ревизии был произведен поворот клапана большим проходным отверстием к задней стенке левого предсердия. Также произведено максимальное иссечение подклапанного аппарата, мешающего нормальной работе диска протеза. Несмотря на восстановление функции запирательного элемента клапана состояние пациентки оставалось крайне тяжелым. Больная с неушитой грудиной была переведена в реанимационное отделение, где несмотря на стабилизацию сердечной деятельности развилась полиорганная недостаточность и отек головного мозга с вклинением в большое затылочное отверстие, вследствие чего больная погибла.
Таким образом, травматичность операции послужила пусковым фактором в развития острой сердечной недостаточности, нарушения ритма и проводимости, дыхательной недостаточности, обусловленной двухсторонней пневмонией, полиорганной недостаточности и отека головного мозга, что привело к смерти пациента. Причиной высокой травматичности операции явилось длительное искусственное кровообращение (175 мин.) с массивным иссечением структур ЛЖ, что в свою очередь стало следствием неправильно выбранного размера и типа механического клапана сердца для столь маленькой пациентки.
Протезируя механический клапан у детей раннего возраста, хирург стремится имплантировать наибольший размер протеза, чтобы продлить время свободы от репротезирования. Данная тактика оправдана только лишь при использовании низкопрофильных педиатрических искусственных клапанов. При имплантации дисковых протезов у детей раннего возраста рекомендуется полностью иссекать клапан с его подклапанными аппаратом или применять протез на размер меньший размера фиброзного кольца клапана, измеренного на расслабленном сердце. При иссечении створок клапан с его подклапанными аппаратом существует риск развития левожелудочковой недостаточности, что и имело место у данной пациентки. При имплантации меньшего размера протеза с целью сохранения подклапанных структур мы приближаем время репротезирования из-за возможности развития клиники стеноза клапана. К сожалению, в 2003 году, когда была оперирована данная пациентка, в отечественных клиниках не было возможности применять клапаны “St. Jude”, “Carbomedics” и “ATS”, по причине их высокой стоимости. Поэтому даже у многих маленьких пациентов кардиохирурги были вынуждены применять механические протезы типа ЭМИКС и МИКС.
В результате проведенного анализа причин летального исхода данной пациентки нами были предложены следующие рекомендации при коррекции атриовентрикулярной коммуникации и имплантации механического клапана у детей раннего возраста: 1. При радикальной коррекции атриовентрикулярной коммуникации необходимо производить тщательную ревизию подклапанного аппарата. 2. После коррекции атриовентрикулярной коммуникации с целью оценки состоятельности атриовентрикулярных клапанов интраоперационно необходимо выполнение чрезпищеводной эхокардиографии. 3. У детей раннего возраста обязательным является использование низкопрофильных двухстворчатых механических клапанов “St. Jude Medical”, “Carbomedics” и “ATS”. 4. При протезировании митрального клапана следует оставлять подклапанные структуры задней створки с целью сохранения сократительной функции ЛЖ. Непосредственные результаты послеоперационного периода в группе после протезирования МК проанализированы у 34 (82,9%) пациентов выживших после протезирования МК. Ранний послеоперационный период без осложнений протекал у 15 (44,1%) из 34 выживших пациентов. В отделение реанимации из операционной пациенты переводились на фоне стабильной гемодинамики на невысоких дозах кардиотоников. Искусственная вентиляции легких пациентам данной группы проводилась в течении 2-18 суток (в среднем 6,8±3,7 суток). По мере экстубации больные на 2-3 сутки переводились в отделение для дальнейшего лечения до улучшения состояния и заживления послеоперационных ран.
Все пациенты в послеоперационном периоде после протезирования МК с целью профилактики тромбоэмболических осложнений получали антикоагулянтную терапию. С первых суток после имплантации искусственного клапана сердца все пациенты получали гепарин в дозе 180-240 ЕД/кг/сутки с четырехчасовым интервалом между инъекциями. Как и в группе пациентов после протезирования МК по поводу ВНМК контроль эффективности антикоагулянтной терапии осуществляли по АЧТВ и МНО, достигая значений в 2-2,5 раза больше по сравнению с нормой (60-80 и 2,5-3,0 соответственно). На 6-7 сутки плавно переходили на прием непрямых антикоагулянтов.
В раннем послеоперационном периоде у 19 (55,8%) пациентов наблюдались шесть нелетальных осложнений. Среди этих осложнений наиболее часто встречались острая сердечная недостаточность и хилоторакс, а также имели место нарушения ритма и проводимости, кровотечение и дыхательная недостаточность (табл. 43).
![Диагностика и лечение перфорантной недостаточности вен голени [Электронный ресурс]](/i/i/4389/191503.png "Диагностика и лечение перфорантной недостаточности вен голени [Электронный ресурс] Руденко Вадим Савельевич")
