Введение к работе
Актуальность проблемы.
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛАПЖ) - уникальный врожденный порок сердца по широте анатомических вариантов и патофизиологических нарушений. На одном конце его спектра расположены разновидности порока схожие либо с тетрадой Фалло, либо с большим дефектом межжелудочковой перегородки. На другом конце спектра - варианты, напоминающие транспозицию магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эта крайняя степень неоднородности вызывала споры на протяжении ряда лет в отношении происхождения, классификации и оптимального времени его хирургической коррекции. До сего момента дискутируется морфологические критерии этого порока. Попытки систематизировать накопленный опыт, очертить рамки порока и разработать алгоритм хирургического лечения детей с ОАЛАПЖ активно предпринимаются в последнее время [Anderson R.H. et al.,2001, Walters H.L. et al.,2000, Brown J.W. et al.,2001].
В представленном исследовании мы попытались на 10-летнем собственном опыте разработать тактику лечения пациентов раннего возраста с рассматриваемой мальформацией.
Цель исследования.
Оценить результаты хирургического лечения детей в возрасте от 1 года до 3 лет с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка в зависимости от особенностей клинического течения и морфо-функциональных характеристик порока.
Задачи исследования.
Изучить непосредственные результаты анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка.
Изучить непосредственные результаты операций полного и частичного обхода правого сердца, использованных для коррекции ОАЛАПЖ.
Изучить влияние паллиативных процедур на морфо-функциональные характеристики левого желудочка сердца, а также на результаты хирургического лечения ОАЛАПЖ.
Оценить состояние детей в отдаленном периоде после коррекции ОАЛАПЖ.
РОС НАЦИОНАЛЬНА* БИБЛИОТЕКА
Научная новизна исследования.
Анализ результатов одно- и двухжелудочковых коррекций у больньж с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет в России ранее не производился, что и определяет научную новизну исследования. Скудно в мировой литературе представлены данные о влиянии морфо-функционального статуса левого желудочка на прогноз радикальной коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка, о влиянии внутрижелудочкового тоннеля на внутрисердечную гемодинамику.
Положения, выносимые на защиту:
У риск анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет не выше, чем в более старшем возрасте, а в отдаленном периоде потребность в повторных вмешательствах ниже, чем у детей оперированных до 1 года;
^ конечно-диастоличесюкі объем левого желудочка служит прогностическим критерием исхода анатомической коррекции, а также терапевтической мишенью на этапе подготовке больного к ней;
У внутрижелудочковый тоннель, определяя преднагрузку левого желудочка, способен влиять на исход и определять объем анатомической коррекции отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка;
У при выборе типа гемодинамической коррекции для лечения
отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка в
раннем возрасте предпочтение следует отдавать
двунаправленному кавопульмональному анастомозу.
Научно-практическое значение.
Данные исследования могут быть использованы при выборе тактики оперативного лечения больньж с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка в возрасте от 1 года до 3 лет. Результаты проведенных исследований позволят снизить риск хирургической коррекции данного порока, уменьшить летальность и частоту послеоперационных осложнений.
Реализация результатов исследования.
Основные положения диссертации и практические рекомендации внедрены в клиническую практику отделения
хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.
Апробация работы.
Материалы диссертации доложены на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 5-8 декабря 2000 г.), V ежегодной сессии НЦ ССХ им. АН.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодьж ученых (Москва, 13-15 мая 2001 г.), VI ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодьж ученых (Москва, 12-14 мая 2002 г.), Всероссийском конгрессе "Детская кардиология 2002" (Москва, 29-31 мая 2002 г.), VIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 18-22 ноября 2002 года), VHI ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодьж ученых (Москва, 25-27 мая 2003 года), IX Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов.(Москва, 18-21 ноября 2003 г.), III конференции молодьж ученых с международным участием "Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины" (Москва, 20-24 января 2004 г.). По теме диссертации опубликовано 10 печатньж работ, в том числе одна статья в центральной печати.
Структура и объем диссертации.
Объем диссертационной работы составляет 158 страницы машинописного текста. Диссертационная работа состоит из введения, обзора литературы, четырех глав, представляющих собственное исследование, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Результаты исследования сведены в 15 таблиц. Работа иллюстрирована 15 рисунками. Список литературы содержит 191 источник, из которьж 24 публикации отечественньж авторов и 167 -иностранных.
Работа выполнена в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель -д.м.н. М.АЗеленикин) Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (директор - академик РАМН Л.АБокерия). В работе принимали участие следующие подразделения Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН: отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель - д.м.н. МАЛеленикин), отделение рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и
сосудов (руководитель - д.м.н., профессор Алекян Б.Г.), рентгенодиагностический отдел (и.о. руководителя - д.м.н. В.Н.Макаренко), научно-консультативный отдел (руководитель - д.м.н., профессор С.Ф.Никонов), лаборатория патологической анатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Р.А.Серов).
