Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты) [Электронный ресурс] Рябцев Дмитрий Вадимович

Содержание к диссертации

Введение '. 5-8

Глава 1. Обзор литературы '. 9-28

Глава 2. Материалы и методы 29-47

2.1. Характеристика групп пациентов 29-37

2.2.Особенности выполнения радикальной коррекции

тетрады Фалло у детей первого года жизни 38-43

2.3. Методы исследования 44-47

Глава 3. Результаты естественного течения тетрады Фалло 48-66

1. Результаты определения сбалансированности желудочков при естественном течении тетрады Фалло.. .48-61

2. Результаты естественного развития клапанного

кольца легочной артерии 62-66

Глава 4. Результаты хирургической коррекции 67-79

Глава 5. Обсуждение результатов 80-88

Заключение 89-102

Выводы 103-104

Практические рекомендации 105-106

Список литературы 107-127

з СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

1. АКТ - ангиокардиография

2. Ао - аорта

3. ВПС - врожденный порок сердца

4. ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка

5. ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

6. ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

7. D МК - диаметр митрального клапана

8. DhcthhMK - истинный диаметр митрального клапана

9. DhopmMK - возрастная норма диаметра митрального клапана

10. D ТК - диаметр трикуспидального клапана

11. Dhcthh ТК - истинный диаметр трикуспидального клапана

12. Dho_PmTK - возрастная норма диаметра трикуспидального клапана

13. ИК - искусственное кровообращение

14. КДО - конечный диастолический объем

15. КДО ПЖ - конечный диастолический объем правого желудочка

16. КДО ЛЖ - конечный диастолический объем левого желудочка

17. КС - коронарный синус

18. ККЛА - клапанное кольцо легочной артерии

19. КТИ - кардиоторокальный индекс

20. ЛА - легочная артерия

21. ЛЖ - левый желудочек

22. ЛП - левое предсердие

23. МЖП - межжелудочковая перегородка

24. МК - митральный клапан

25. МПП - межпредсердная перегородка

26. МН - митральная недостаточность

27. ОСН - острая сердечная недостаточность

28. ОАП - открытый артериальный проток

29. ПЖ - правый желудочек

30. ПП - правое предсердие

31. ТАП - трансаннулярная пластика

32. ТК - трикуспидальный клапан

33. ТН - трикуспидальная недостаточность

34. ТФ - тетрада Фалло

35. ФВ - фракция выброса

36. ФК - фиброзное кольцо

37. ФКГ ~ фонокардиография

38. ЭКГ - электрокардиография

39. ЭОС - электрическая ось сердца

40. ЭхоКГ - эхокардиография

Введение к работе

Тетрада Фалло - это комплекс врожденных аномалий, составляющий примерно 10% от всех врожденных пороков сердца. Патофизиологически врожденный порок характеризуется наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стенозом выводного отдела правого желудочка. Течение тетрады Фалло сопровождается цианозом кожных покровов, возникающий в результате шунтирования крови справа на лево на уровне межжелудочковой перегородки и обеднения легочного кровотока. Естественное течение порока в первый год жизни в 35% случаев сопровождается летальным исходом. Без специализированной хирургической помощи в течение 3 лет погибает 50% детей с тетрадой Фалло. В связи с драматичным исходом естественного течения порока возникла неоспоримая потребность хирургического лечения тетрады Фалло.

История хирургии тетрады Фалло началась в 1944 году с создания системно - легочного анастомоза. Спустя десять лет возникла возможность выполнения успешной коррекции порока на открытом сердце. В последнее десятилетие благодаря достижениям в детской кардиологии, сердечно -сосудистой хирургии и интенсивной терапии трансформировался подход к больным с тетрадой Фалло. С увеличением опыта хирургического лечения различных аномалий сердца у новорожденных и младенцев возникла возможность выполнения ранней первичной радикальной коррекции тетрады Фалло. Основными аргументами в поддержку предложенной тактики являются: ликвидация предпосылок к развитию гипертрофии и фиброза правого желудочка, устранение системного цианоза, одномоментность коррекции врожденного порока сердца. В настоящее время получены оптимистичные результаты хирургической коррекции тетрады Фалло у детей первых месяцев жизни. В крупных центрах кардиохирургии летальность при хирургическом лечении порока составляет 3 - 9%. Основными принципами хирургической коррекции являются пластика дефекта межжелудочковой

перегородки и создание адекватного оттока из правого желудочка. Пластическое расширение выводного отдела правого желудочка нередко сопровождается пересечением клапанного кольца легочной артерии, что в последующем является причиной недостаточности клапана легочной артерии. Длительное время недостаточность легочного клапана может быть компенсирована и не сказываться на качестве жизни пациентов. Однако, неоднократно доказано о влиянии хронической недостаточности клапана легочной артерии. Данное осложнение приводит к снижению толерантности к физической нагрузке, дилатации полости правого желудочка, возникновению жизнеугрожающих аритмий и развитию синдрома внезапной смерти.

За многие годы кардиохирургами были использованы различные
методики, направленные на сохранение продолжительной компетентности
клапана легочной артерии. Эффект заплаты с моностворкой для пластики
выводного отдела правого желудочка ограничивается ранним

послеоперационным периодом. В последующем созданная створка не функционирует, что приводит к развитию недостаточности клапана. Также временный эффект получен при использовании легочного или аортального гомографта. Недостатками метода являются кальцификация и неспособность роста гомографта. В последние годы в легочную позицию предлагается применять биологический клапансодержащий кондуит. Однако, в настоящее время нет возможности оценить их функцию в отдаленном периоде. Также недостатком метода является ограничение в возрасте, что не позволяет их использование у новорожденных и детей первого года жизни.

Одним из вариантов коррекции рассматривается возможность сохранения нормального или умеренно гипоплазированного клапана легочной артерии при реконструкции выводного отдела правого желудочка. Различными авторами предлагается сохранение наименьшего диаметра клапанного кольца легочной артерии достаточного обеспечить адекватный отток из правого желудочка.

В связи с неоспоримыми преимуществами сохранения собственного клапанного кольца легочной артерии при радикальной коррекции тетрады Фалло, было решено определить, в каком возрасте у наибольшего количества больных размеры легочного клапана соответствует индивидуальной возрастной норме.

Исходя из этого, были определены цель и задачи нашего исследования.

Цель исследования

Определить оптимальный возраст больных для безопасного выполнения клапансохраняющей коррекции тетрады Фалло.

Задачи исследования:

1. Провести анализ размеров желудочков сердце с определением функциональной состоятельности в различных возрастных группах при естетсвенном течении тетрады Фалло.

2. Провести анализ количественной морфометрии размеров клапана легочной артерии у больных с естественным течением тетрады Фалло.

3. Провести анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло у детей в возрасте до шести месяцев жизни.

4. Провести анализ отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло.

Научная новизна

Исследование является первой работой в России, где анализируется опыт ранней радикальной коррекции тетрады Фалло и оценивается естественное развитие порока. Проводится анализ количественной морфометрии размеров клапанного кольца легочной артерии с определением степени гипоплазии в различных возрастных группах больных. При естественном развитии тетрады Фалло на различных возрастных этапах для определения доминантности отделов сердца

8 оценивались объемы полостей сердца и размеры атриовентрикулярных клапанов. Проводится анализ результатов хирургической коррекции тетрады Фалло у больных до 6 месяцев жизни.

Практическая значимость

Проведенный анализ естественного течения тетрады Фалло позволит определить оптимальный возраст для коррекции порока без пересечения клапанного кольца легочной артерии. Анализ результатов проведенной коррекции тетрады Фалло до 6 месяцев жизни позволит определить безопасную пограничную степень гипоплазии клапана легочной артерии для выполнения хирургического вмешательства без трансаннулярной пластики. Анализ отдаленных результатов коррекции даст возможность определить до каких размеров необходимо расширение фиброзного кольца клапана легочной артерии при невозможности его сохранения.

Основные положения, выносимые на защиту

Естественное течение тетрады Фалло сопровождается прогрессивным нарастанием гипоплазии клапана легочной артерии и дисбалансом желудочков сердца у детей старше трех месяцев жизни. Оптимальным возрастом для коррекции порока с сохранением клапана легочной артерии является период первых трех месяцев жизни пациентов.

Радикальная коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев не сопровождается высоким операционным риском. Летальность с уменьшением возраста пациентов не увеличивается. Выраженная гипоплазия клапанного кольца легочной артерии является фактором риска при проведении ранней радикальной коррекции тетрады Фалло.

Похожие диссертации на Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты) [Электронный ресурс]

Этапная хирургическая коррекция тетрады ФаллоПетрушенко Денис Юрьевич

Показания и результаты повторных операций на митральном клапане после ранее выполненной радикальной коррекции открытого атриовентрикулярного каналаТурсунов Шермухаммадхожа Лутфуллович

Показания и результаты повторных операций на митральном клапане после ранее выполненной радикальной коррекции открытого атриовентрикулярного каналаТурсунов Шермухаммадхожа Лутфуллоевич

Коррекция относительной митральной недостаточности при оперативном лечении пороков аортального клапана – показания, выбор техники и результатыСливнева, Инесса Викторовна

Влияние остаточной обструкции пути оттока правого желудочка на результаты радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем детском возрастеОмельченко Александр Юрьевич

Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Блелоку-ТауссингАлимбаев, Серик Анламазович

Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло и их значение в практике врачебно-трудовой экспертизыНазарова, Татьяна Александровна

Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой ветвей легочного стволаКокшенев, Игорь Валериевич

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло с применениемтрансаннулярной ксеноперикардиальной заплаты с моностворкойДехканов, Обид Хамидович

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-КулиАмиркулов, Бахтиер Джумаевич