Введение к работе
Актуальность проблемы. Продольная эктромелия большеберцовой кости является тяжелой патологией и причиной детской инвалидности вследствие нарушения основной опорной функции нижней конечности и представляет сложную проблему восстановительной ортопедии (М.В. Волков с со-авт., 1972; А.Л. Капитанаки, 1978; И.Х. Аметова, 1981; Л.Ф. Каримова, 1983).
Аномалии костно-суставного аппарата среди врождённых заболеваний составляют от 0,3 % до 12,7 % (В.А. Штурм, 1965; Е.В. Лузина, 1973; М.В. Волков с соавт., 1974; Е.П. Меженина, 1974). Из них на долю аномалий костей голени приходится от 0,18 % до 0,2 % случаев (И.Х. Аметова, 1981; Л.Ф. Каримова, 1983). Удельный вес продольной эктромелии большеберцовой кости составляет 8,3 % (Т.В. Чеминава, 1992).
До настоящего времени остаются актуальными вопросы изучения разновидностей пороков развития большеберцовой кости. Имеющиеся классификации основаны на малочисленности клинических наблюдений и недостаточно отражают анатомические особенности патологии (В.Ф. Ратникова, 1965; Е.П. Меженина, 1965; Б. Бойчев, 1968; Л.Ф. Каримова, 1983; С.Н. Franz et all., 1961).
Протезирование детей значительно затруднено из-за развития выраженных деформаций и порочных установок голени и стопы. Без предварительной оперативной реконструкции конечности оно бывает не всегда успешным (И.М. Митбрейт, 1960; К.А. Магерамов, 1965; И.Ф. Польнер, 1966; И.И. Мирзоева с соавт., 1977; Т.В. Чеминава, 1992; М.А. Catagni et all., 1993).
Анализируя литературу по данной проблеме, можно отметить, что среди авторов нет единого мнения в отношении сроков начала оперативного лечения детей. Если одни авторы (Е.П. Меженина, 1966; А.Л. Капитанаки, 1968; Л.Ф. Каримова, 1983; F.W. Brown, 1965; К. Karchinow, 1973) считают, что оперативное лечение необходимо начинать с 5 месяцев до 2 лет, то другие (W. Blauth et all., 1963; G. Chapchal, 1971) - в возрасте от 3 до 7 лет.
Тяжесть пороков и трудность восстановительного лечения вынуждают ортопедов (А.А. Талышинский, 1952; И.Ф. Польнер, 1965; Е.П. Меженина, 1965; К.К. Магерамов, 1972; А.Л. Капитанаки, 1978; G.C. Lloyd-Roberts, 1978) прибегать к ампутации без каких-либо реконструктивных вмеша-
тельств. По их мнению ампутация голени с последующим протезированием является единственно возможным методом лечения. Ю.П. Гуров (1961) и К. Matzen et all. (1976) утверждают, что больных можно реабилитировать, используя сложное протезирование, без предварительной подготовки конечности. Однако, ряд авторов (Л.Д. Флёрова, 1939; Н.А. Богораз, 1948; В.А. Штурм, 1965; Н.Н. Лабунец, 1972; Л.В. Прокопова, 1974; V. Putti, 1922; М. Sulamaa et all., 1964; R. Wilde, 1973) предлагают многоэтапные реконструкции конечности с обширными рассечениями мягких тканей, резекцией костей и одномоментным перемещением фрагментов. Данные методики высоко травматичны и их применение имеет ограниченный характер, поскольку не всегда используются при реконструкции костей голени недоразвитые анатомические образования. Использование гипсовой повязки для фиксации конечности в послеоперационном периоде приводит к частичному рецидиву деформаций вследствие недостаточной её фиксирующей способности.
В настоящее время имеются предложения сочетать оперативные вмешательства с остеосинтезом аппаратами Илизарова или Волкова-Оганесяна (И.Х. Аметова, 1981; Л.Ф. Каримова, 1983). Однако, применение авторами аппаратов внешней фиксации на промежуточных и завершающих этапах реконструкции костей голени не всегда позволяло получать высоких анатомо-функциональных результатов лечения.
Таким образом, существующие методы оперативного лечения больных с продольной эктромелией большеберцовой кости не вполне обеспечивают условия для оптимального восстановления опорной функции конечности с использованием рационального протезирования. Большое желание пациентов и их родителей сохранить конечность, категорически отказываясь от ампутации, послужило стимулом к разработке новых органосохранных методик лечения данной категории больных.
Новые функциональные возможности в лечении детей с данной патологией появились с внедрением в практику детской ортопедии метода чреско-стного остеосинтеза, разработанные в Российском научном центре "ВТО" им. академика Г.А. Илизарова.
Вместе с тем, в отечественной и зарубежной литературе недостаточны сведения о систематизации продольной эктромелии большеберцовой кости применительно к лечению больных с помощью аппарата Илизарова, не уточнены принципы органосохранных операций в зависимости от разновидности
порока, недостаточны сведения о вариантах использования малоберцовой кости при недоразвитии большеберцой, особенно в плане приёмов её стабилизации относительно бедренной и костей стопы, не уточнён с позиций применения аппарата Илизарова диапазон реабилитационного лечения и объём хирургической подготовки детей с продольной эктромелией большеберцовой кости к рациональному протезированию, не определены показания к применению отдельных методик реконструкции конечности и их вариантов, не изучены результаты лечения больных.
Широкий круг нерешённых вопросов данной проблемы восстановительной ортопедии послужил основанием для проведения настоящей работы.
Целью исследования явилось совершенствование известных и разработка новых, эффективных способов реконструкции конечности с применением аппарата Илизарова у больных с продольной эктромелией большеберцовой кости.
Для выполнения поставленной цели были определены следующие задачи:
-
Изучить и систематизировать клинико-рентгенологическую семиотику основной и сопутствующей патологии при продольной эктромелии большеберцовой кости.
-
Уточнить особенности и эффективность различных вариантов стабилизации малоберцовой кости у больных с продольной эктромелией большеберцовой кости.
-
Определить основополагающие принципы органосохранных операций с применением аппарата Илизарова на этапах лечения.
-
Разработать дифференцированные показания к методикам реконструкции конечности с позиции чрескостного остеосинтеза в зависимости от разновидности порока.
-
Представить анализ ближайших и отдалённых результатов лечения, меры профилактики возможных ошибок и осложнений.
На защиту выносим следующие основные положения:
1. Реконструкция конечности с применением аппарата Илизарова у больных с продольной эктромелией большеберцовой кости представляет этапную систему реабилитационных мероприятий, позволяющих восстанавливать
опорную функцию конечности с использованием рационального протезирования. 2. Применением разработанных нами специального устройства для устранения порочного положения нижней конечности при отсутствии больше-берцовой кости и способов стабилизации малоберцовой кости повышается эффективность лечения больных.
Научная новизна и практическая значимость работы заключается в разработке системы реабилитационных мероприятий, включающей органо-сохранные операции в комбинации с аппаратом Илизарова при лечении больных с продольной эктромелией большеберцовой кости.
Уточнена классификация продольной эктромелии большеберцовой кости, облегчающая выбор методики реконструкции конечности у больных в зависимости от разновидности порока. Разработано устройство для устранения порочного положения нижней конечности при отсутствии большеберцовой кости. Предложены способы реконструкции конечности, реконструкции мыщелков бедренной кости и способ образования бедренно-малоберцового синхондроза.
На основе математического моделирования обоснованы рациональные приёмы, сокращающие сроки устранения порочного положения голени.
Выработаны дифференцированные показания к применению методик реконструкции конечности у больных с продольной эктромелией большеберцовой кости. Разработаны мероприятия по предупреждению и профилактике возможных ошибок и осложнений.
В процессе исследований получено 7 удостоверений на рационализаторские предложения по усовершенствованию методов обследования больных, компоновкам аппарата, обеспечивающих оптимальное устранение порочных положений конечности и улучшающих технологию остеосинтеза. К настоящему времени получено свидетельство на полезную модель № 1793 РФ и поданы три заявки на изобретения, из которых на одну получено положительное решение на выдачу патента РФ. Апробация работы. Основные положения диссертационного исследования доложены на научно-практической конференции врачей Курганской области в 1994 г., на научной конференции НИЦТ "ВТО" в г. Казани в 1994 г. на итоговых научных конференциях РНЦ "ВТО" им. академика Г.А. Илизарова в 1994-1996 г.
Публикация и внедрение результатов исследования. Все методики реконструкции конечности у больных с продольной эктромелией большеберцовой кости внедрены в клинику РНЦ "ВТО" им. акад. Г.А. Илизарова. По теме диссертации опубликовано 7 научных работ в республиканских и областных изданиях. Подготовлено пособие для врачей.
Объём и структура работы. Диссертация состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения и изложена на<3? машинописных страницах (без списка литературы и приложений), из которых /?страниц основного текста, иллюстрирована 46 рисунками и 37 таблицами. Список литературы включает 158 работ, из них отечественных -131, зарубежных - 27.
Диссертация выполнена по плану НИР Российского научного центра "Восстановительная травматология и ортопедия" им. акад. Г.А. Илизарова, номер госрегистрации 01.9.50 000 604.