Введение к работе
Актуальность темы
Врожденные аномалии опорно-двигательного аппарата представляют собой важнейшую медико-социальную проблему. По данным Г.С.Юмашева (1977), количество детей с данной патологией больше, чем с пороками сердечно-сосудистой системы. Частота поражения опорно-двигательного аппарата составляет от 47 до 237 случаев на 1000 детского населения (Журавлев СМ., 1983; Андрианов В.Л. с соавт., 1988; Шапиро К.И, 2000 и др.). Ю.И.Поздникин с соавт.(1998) сообщает, что врожденные заболевания и аномалии развития нижней конечности у детей составляют 31% в структуре инвалидизирующей патологии детей, причем к четырехлетнему возрасту количество инвалидов увеличивается в 2,5 раза. Этим диктуется необходимость максимально ранней диагностики врожденных заболеваний нижних конечностей у детей и предельно раннего начала их лечения.
Если вопросы диагностики и лечения такой распространенной патологии, как врожденный вывих бедра, врожденная косолапость и т.п., широко изучались и продолжают изучаться, что нашло отражение в многочисленных работах как фундаментального, так и прикладного характера, то этого нельзя сказать об относительно редких врожденных и наследственных заболеваниях. Публикации по данной тематике довольно редки (Введенский СП.,1983; Юкина ГЛ., 1990; Михайлова Л.К., 1990; Шевцов В.И., 1996; Касымов Г.С, 2000; Алекберов Д.А., 2000; Shin D.R., 1999; Ismathanem M.D.,2000; Javid M., 2000; Sabharwal S., 2000).
Особую сложность представляет лечение тяжелых врожденных аномалий развития нижних конечностей, в частности врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, продольных дефектов голени, синдрома Л арсен и других. Грубое повреждение конечности на генетическом уровне ведет к частому рецидивированию деформаций, осложнениям при реконст-руктивно-восстановительных вмешательствах. Лечение таких пациентов чрезвычайно длительное и зачастую дает результаты, не удовлетворяющие
ни врача, ни больного. Все пациенты данной группы переносят такое множество хирургических вмешательств, что возникают сомнения в целесообразности некоторых из них. Природа разнообразна во всех своих проявлениях, включая ошибки. Сгруппировать пациентов в некие однородные массивы крайне сложно. Поэтому каждый пациент этой группы "штучный", однако это не отменяет необходимости разработки более или менее обобщенных стратегических подходов, тактических схем и технологий ортопедического лечения. По мнению М.П.Конюхова (1999), в данной ситуации особенно важен «выбор цели лечения». На наш взгляд, именно на самом раннем этапе выработки стратегии лечения ребенка и возникают ошибки, ведущие к неудовлетворительному конечному результату.
Поиск путей решения проблемы лечения уродств нижних конечностей крайне важен не только для восстановления трудоспособности человека, но и формирования полноценной личности в психо-эмоциональном плане, так как столь тяжелые аномалии ведут к стойкой социальной дезадаптации (Бергман Р.Е., 1989).
Значительный интерес представляет изучение отдаленных результатов лечения в связи с малым количеством публикаций на эту тему и ограниченными сроками наблюдений (не более 10-12 лет). Иногда экспертиза отдаленных результатов заставляет в корне пересмотреть взгляды на правильность избранной лечебной тактики, ибо ближайшие и отдаленные исходы зачастую имеют качественные отличия.
Таким образом, названные обстоятельства позволяют считать научные разработки в данном направлении актуальными как в медико-социальном, так и экономическом плане.
Цель исследования: Разработка единого подхода (парадигмы) к лечению детей с врожденными аномалиями нижних конечностей путем раннего создания новых условий развития пораженного сегмента.
Задачи исследования
-
Дать характеристику функционально-анатомического состояния опорно-двигательного аппарата больных с аномалиями развития нижних конечностей.
-
Провести анализ ошибок и осложнений при использовании различных тактических схем и методик оперативных вмешательств по поводу аномалий развития нижних конечностей с изучением отдаленных результатов.
-
Разработать последовательность применения общепринятых и новых реконструктивно-восстановительных вмешательств на мягких тканях и костном остове у детей и подростков с продольными дефектами голени и врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости.
-
Предложить методики оптимизации процесса формирования дист-ракционного регенерата.
-
Разработать рациональные алгоритмы лечения растущих пациентов, методы оперативных вмешательств в области коленного сустава у детей с синдромом Ларсен, болезнью Блаунта, а также схему лечения врожденного вывиха надколенника на основе авторской классификации.
-
Создать аппарат для одновременного функционального вправления вывиха бедер и голеней у детей постнатального периода с синдромом Ларсен.
-
Рассмотреть некоторые частные вопросы хирургической коррекции сопутствующей патологии стопы, а также предложить варианты хирургических вмешательств при наиболее часто встречающихся деформациях.
-
Оценить результаты применения различных тактических схем и методик.
Новизна исследования
Впервые сформулирована единая парадигма лечения различных редких аномалий развития нижних конечностей у детей, основанная на принципе предельно раннего создания новых условий развития пораженного сегмента
путем выполнения щадящих мягкотканых операций, направленных на ликвидацию некоторых патогенетических звеньев процесса.
Разработанные на основании анализа исходов, ошибок и осложнений в лечении больных с врожденными аномалиями нижних конечностей тактические схемы позволили улучшить функциональные результаты лечения, сократить его сроки, исключив нецелесообразные этапы, улучшить качество жизни детей благодаря щадящему отношению к исходному функциональному состоянию мышечно-суставного аппарата пораженной конечности. Обоснована необходимость предельно раннего начала хирургического лечения этого контингента пациентов. Новые способы операций (патенты РФ N2284778, N2192802, N2185786, N2164100, N2223059, N2240070) и послеоперационного мониторинга процесса удлинения конечности (патенты РФ N2184479, N2201164, N2191538), инструментарий для их осуществления и ортопедические устройства (свидетельства на полезную модель РФ N15077, N11044, N26933) дали возможность оптимизировать процесс ортопедической реабилитации больных с тенденцией к рациональной минимализации хирургической агрессии при полноценном и адекватном устранении доминирующих деформаций. Доказана нецелесообразность удлинения стопы как целостного анатомического сегмента.
Степень личного участия автора работы
Автор лично курировал и принимал участие в оперативном лечении более 150 тематических пациентов, выполнил анализ историй болезни с последующим заполнением индивидуальных карт, а также осуществлял амбулаторное обследование всех пациентов в отдаленном периоде. Вклад во все печатные работы, опубликованные в соавторстве, составил не менее 75%.
Практическая ценность работы
Разработанная и внедренная в клиническую практику тактика лечения больных с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости и продольной эктромелией голени, базирующая на принципе щадящего отношения к исходному состоянию мышечно-суставного аппарата пораженной
конечности, позволила получить удовлетворительные функциональные исходы в сроки наблюдения до 15 лет у 100% и 93% больных по соответствующим нозологическим единицами. Также этому способствовали предложенные хирургические операции, методы послеоперационного мониторинга за ходом удлинения конечности и хирургический инструмент, которые позволили избежать ранних и поздних осложнений у растущих пациентов, а также сократить индекс остеосинтеза до 21 дня на 1 см удлинения. Исключение из цепи последовательных действий хирурга в многоэтапном процессе реабилитации детей с врожденными ортопедическими аномалиями лишних и нецелесообразных звеньев позволило избежать осложнений и усугубления ортопедической ситуации.
Новые операции, предложенные для лечения болезни Блаунта, дали возможность улучшить функционально-косметические результаты, а также сократить количество рецидивов после корригирующих остеотомии до 19%.
Разработанная тактическая схема лечения врожденного вывиха надколенника на основе авторской классификации заболевания, а также новая хирургическая методика лечения врожденного вывиха надколенника, позволили избежать раннего развития гонартроза, а также сократить количество рецидивов до 6%.
Предложенная активная хирургическая тактика ведения больных с синдромом Ларсен с использованием функционального аппарата для одновременного вправления вывихов бедер и голеней обеспечила удовлетворительный функционально-косметический исход лечения у 100% больных в сроки наблюдений до 23 лет.
Теоретически доказана и клинически обоснована нецелесообразность удлинения стопы как целостного анатомического сегмента.
Основные положения, выносимые на защиту
1. При безуспешности консервативных мероприятий максимально раннее начало хирургического лечения с целью устранения всех дислокаций крупных сегментов и грубых осевых деформаций до того, как ребенок начал
ходить, служит залогом успеха. При этом оперативные вмешательства должны быть предельно щадящими и воздействовать на патогенетические звенья процесса.
-
При тяжелых деформациях нижних конечностей конечной целью лечения является создание опороспособной конечности с правильной биомеханической осью и пригодной для полноценного ортезирования. Уравнивание длин конечностей должно выполняться строго дифференцированно с учетом неизбежно возникающих при этом побочных эффектов. В ряде случаев ампутация пораженного сегмента и раннее полноценное протезирование не является порочной методикой.
-
При выборе цели лечения пациентов с редкими аномалиями нижних конечностей следует тщательно сопоставлять реально достижимый конечный функциональный результат с травматичностью, длительностью и негативным воздействием многократных хирургических вмешательств на общее формирование психо-соматической личности ребенка.
Апробация работы
Материалы, вошедшие в диссертацию, доложены и обсуждены на симпозиуме по проблемам тканевых банков с международным участием в г. Мо-скве,2001г.; международном форуме "Человек и травма", Н. Новгород, 2001г.; на Юбилейных конференциях Нижегородского НИИТО в 1996г. и 2006г.; на VIII съезде травматологов-ортопедов России в г.Самаре, 2006г.; на III международном конгрессе A.S.A.M.I., г.Стамбул, Турция, 2004г.; на IV международном конгрессе A.S.A.M.I., г.Каир, Египет, 2006г.
Реализация результатов исследования
Разработанные способы лечения и тактические подходы к выбору цели лечения больных с редкими врожденными аномалиями нижних конечностей внедрены в Областной детской клинической больнице г. Нижнего Новгорода, Городской детской клинической больнице N 1 г.Нижнего Новгорода, в детском отделении Областной больницы г.Кирова, Республиканском специализированном детском ортопедо-неврологическом центре Г.Владимира, в Го-
родской больнице N2 г.Ижевска. Материалы диссертационной работы включены в программу подготовки врачей-интернов, клинических ординаторов и аспирантов, обучающихся на базе ФГУ Нижегородский НИИТО.
Публикации результатов исследования
По материалам диссертации опубликовано 52 научные статьи, из них 16 в изданиях, рецензируемых ВАК РФ, изданы 2 новые медицинские технологии и 2 пособия для врачей, получено 10 патентов на изобретения и 3 свидетельства на полезную модель, зарегистрировано 13 рационализаторских предложений.
Объем и структура диссертации
Материалы работы изложены на 366 страницах машинописного текста, иллюстрированы 193 рисунками, содержат 48 таблиц. Диссертация состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 330 источников (отечественных - 159, иностранных - 171).
