Введение к работе
з АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
Проблема нефрологической патологии у детей занимает особое место в педиатрии. Это связано с высокой частотой заболеваний почек в популяции, преобладанием латентных и маломанифестных форм патологии, торпидно-стью к проводимой терапии, ростом хронических прогрессирующих заболеваний, влиянием их на качество жизни детей с возможным развитием хронической почечной недостаточности (ХПН) уже в раннем возрасте. Это определяет важность медицинских аспектов проблемы, ее социальную значимость (Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. 1989; Вялкова А.А., 2011; Маковец-кая Г.В., 2011). Наиболее частые причины ХПН в детском возрасте обусловлены обструктивными уропатиями, структурными дисплазиями и наследственной патологией почек, гломерулонефритом (Захарова И.Н.,2001, ЧескисАЛ.,2003; Зверев Д.В. и соавт., 2011; Brenner В.М., 2003).
В литературе последних лет широко обсуждаются неимунные механизмы возникновения и прогрессирования заболеваний почек. Подчеркивается роль гиперфильтрации и внутригломерулярной гипертензии, протеинурии, гиперлипидемии, ишемии почек, обусловленной нарушением ренальной гемодинамики, а также дизэмбриогенезом почек на органном, структурном уровнях или их сочетании (Игнатова М.С., 2011 ;Коровина Н.А.,2011 ,Смирнов А.В. и соавт.,2008).
Неспецифичность и полиморфизм клинической симптоматики нефро-патий у детей, а также низкая информативность существующих традиционных методов исследования затрудняют своевременную диагностику почечной патологии и при отсутствии адекватной терапии способствуют хрониза-ции процесса (Лучанинова В.Н., 2008; Панова Л.Д., 2010). Успехи в области поиска эффективных методов диагностики, профилактики, реабилитации патологии органов мочевой системы (ОМС) у детей, применение которых допустимо, начиная с антенатального периода, немногочисленны (Зеленцова В.Л., 2003; Аверченко М.В., 2008).
Таким образом, проблема диагностики нефропатий с использованием допплерографии сосудов почек, динамической нефросцинтиграфии, результатов морфологических исследований нефробиоптатов наряду с традицион-
ными методами является актуальной, социально значимой для диагностики заболеваний почек, предотвращения развития ХПН у детей с патологией ОМС.
Указанное свидетельствует о необходимости изучения особенностей хронических заболеваний ОМС у детей. Такой подход дает возможность по-новому подойти к профилактическим, диагностическим, лечебным и реабилитационным мероприятиям у пациентов с хроническими заболеваниями почек.
Цель исследования: оценить характер и выявить взаимосвязь клини-ко-гемодинамических, структурно-функциональных нарушений при хронических заболеваниях почек у детей. Определить критерии прогнозирования тяжелых повреждений почек на раннем этапе.
Задачи исследования
-
Определить наиболее значимые факторы риска и особенности клинического течения прогрессирующего поражения почек у детей.
-
Оценить функциональное состояние почек у детей на основе изучения показателей динамической нефросцинтиграфии наряду с традиционными методами исследования.
-
Выявить особенности гемодинамических нарушений в почках по данным ультразвуковой допплерографии у наблюдаемых детей.
-
Изучить характер морфологических изменений по данным нефробиопсии у больных с нефротическим синдромом хронического гломерулонефрита и в удаленных вторично сморщенных почках у пациентов с обструктивным пиелонефритом.
-
Установить информативные признаки и их сочетание, позволяющие прогнозировать риск развития заболеваний ОМС с прогрессирующим течением на раннем этапе.
Научная новизна исследования
В результате проведенного исследования доказана связь развития хронических заболеваний почек у детей с отягощенным семейным, акушерско-
гинекологическим анамнезом матери и особенностями течения неонатально-го периода и младшего детского возраста.
Установлено, что прогрессирование хронических заболеваний почек у детей проявляется нарастанием тяжести клинической симптоматики, снижением фильтрационной, секреторной и экскреторной функции нефро-на по данным динамической нефросцинтиграфии (ДНСГ) с использованием гломерулотропного и тубулотропного радиофармпрепаратов (РФП), регистрируемых раньше изменений, выявляемых традиционными методами исследования. Прогрессирующее снижение функции почек трансформировалось в хроническую почечную недостаточность у 10,2% пациентов.
Доказана роль недифференцированного синдрома соединительнотканной дисплазии (НДСТ) на органном, структурном уровнях и их сочетании в генезе заболеваний почек у детей. Выявлен полиорганный характер НДСТ с вовлечением органов мочевой системы, сердечно-сосудистой, костно-суставной и органов пищеварения.
Определен характер гемодинамических изменений (скоростных показателей, индекса резистентности) на уровне магистральной, сегментарных и междолевых почечных сосудов у детей с хронической патологией почек. Установлено, что у больных с нефросклерозом регистрируются нарушения внутрипочечного кровотока в виде обеднения интраренального сосудистого рисунка со снижением скоростных параметров; вариабельностью индекса резистентности, наличием артерио-венозного шунтирования. Обнаружена взаимосвязь характера ренальной гемодинамики и функционального состояния почек по данным динамической нефросцинтиграфии, свидетельствующая о морфофункциональных изменениях в почках.
Обоснована необходимость применения ультразвуковой допплерогра-фии почечных сосудов для своевременной диагностики нефросклероза у детей, динамического наблюдения за пациентами.
Морфологическая характеристика заболеваний почек представлена признаками пиелонефрита и различными вариантами гломерулонефрита (преобладал мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МзПГН-75%), кортико-медуллярной дисплазией: кистозной, гипопластической (эмбрио-
наявного типа клубочки или «гроздьевидно» расположенные, болезнь тонких базальных мембран, наличие хряща) с тубулоинтерстициальным компонентом. При прогрессировании заболеваний почек нарушения почечного кровотока на уровне паренхиматозных артерий сочетались с выраженными склеротическими изменениями в почечной паренхиме (периваскулярный и перигломерулярный склероз, гломерулосклероз, интерстициальный фиброз и дистрофия канальцев).
Выявлено сочетание информативных признаков для раннего прогнозирования формирования прогрессирующего течения заболеваний почек. Результаты исследования положены в основу схемы ранней диагностики риска развития тяжелого повреждения почек.
Основные положения, выносимые на защиту;
1. Хронические заболевания почек (хронический обструктивный пие
лонефрит и нефротический синдром хронического гломерулонефрита) у
детей характеризовались: ранним возникновением, рецидивирующим, ла
тентным течением, персистирующим мочевым синдромом (белок, эритроци
ты, кристаллы), прогрессирующим снижением функции почек с последую
щим формированием хронической почечной недостаточности.
-
Выявленные нарушения внутрипочечного кровотока в виде обеднения интраренального сосудистого рисунка со снижением скоростных показателей в сочетании с тубулярными и гломерулярными дисфункциями следует расценивать как предикторы развивающегося нефросклероза, даже при отсутствии ультразвуковых и рентгенологических признаков.Обнаружена корреляционная связь между гемодинамическими показателями и ДНСГ, отражающая морфофункциональные изменения в почках.
-
Морфологическими проявлениями хронических прогрессирующих заболеваний почек у детей были изменения, обусловленные нозологической формой патологии, а также - признаки нефросклероза (гломерулосклероз и фиброз интерстиция, дистрофия канальцев) на фоне дизэмбриогенеза почек (кистозная, гипопластическая дисплазия).
Практическая значимость работы
Доказана многофакторная природа влияния наследственных, врожденных, средовых воздействий на плод и новорожденного в возникновении заболеваний почек у наблюдаемых детей с хроническими прогрессирующими заболеваниями, что отражается на характере патологии: наличие порока развития органов мочевой системы, нарушение дифференцировки почечной ткани, раннее возникновение пиелонефрита и гломерулонефрита, прогредиентный характер течения заболевания, нарушение функции почек с развитием у каждого десятого больного ХПН (10,2%).
Диспансерной группе больных с хроническими заболеваниями почек с целью раннего выявления структурно-функциональных изменений показано проведение динамической нефросцинтиграфии и допплерографии сосудов почек.
Выявленные информативные признаки позволят педиатрам на раннем этапе прогнозировать возникновение прогрессирующего заболевания почек, своевременно влиять на тактику ведения больного и провести необходимую коррекцию начинающихся нарушений. Показана важность совместной деятельности педиатра, нефролога, уролога для оптимизации диагностики и лечения заболеваний почек у детей с прогрессирующим течением, нарушением функции почек с исходом в ХПН.
Для практического здравоохранения предложена схема ранней диагностики хронических прогрессирующих заболеваний почек.
Внедрение результатов исследования
Методология современных диагностических исследований внедрена в практику работы Муниципального учреждения «Детская Городская Клиническая больница №9» и используются в преподавании соответствующих разделов курса педиатрии и нефрологии на кафедре детских болезней УГМА (кафедра ФПК и ПП), семинарских занятий для врачей, интернов и клинических ординаторов УГМА.
Апробация работы
Основные результаты диссертации были доложены и обсуждены: на научно-практической конференции молодых ученых и студентов УГМА
«Мать и дитя» (Екатеринбург, 2003); на областной научно-практической конференции «Актуальные проблемы нефрологии» (Екатеринбург, 2008; 2009); на рабочем совещании в ГЗО (Екатеринбург, 2009); на заседании кафедры детских болезней педиатрического факультета (Екатеринбург, 2011). В качестве тезисов на IX конгрессе педиатров «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004); на VI Российском конгрессе по детской нефрологии (Москва, 2007); на V Региональной научно-практической конференции «Подросток, проблемы роста и развития» (Владивосток, 2007); на Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2008;2009); на международной нефрологической школе и научно-практической конференции под эгидой ASPN (Оренбург, 2010); на VII съезде научного общества нефрологов России (Москва, 2010). По теме диссертации опубликовано 14 научных работ.
Структура и объем диссертации
