Введение к работе
Актуальность темы. Прошло более 100 лет с момента первой публикации П. Меньера (1861) о загадочной болезни лабиринта, но до настоящего времени этиология и патогенез этого заболевания остаются ие ясными; точно установлен лишь её патоморфологический субстрат - эндолимфатический гид-ропс. По мере накопления знаний о состоянии тканевых структур внутреннего уха при болезни Меньера, о функциональных нарушениях рецепторов статоа-кустического анализатора, о результатах разнообразного лечения, выявлено много противоречий по различным аспектам болезни (Pfaltz С, 1986). Не ясен механизм самого гидропса, неоднозначно расценивается участие его в клинических проявлениях заболевания. Полагают, что в основе клинической триады симптомов болезни лежит постоянство гидропса с эпизодическими разрывами мембран внутреннего уха и снижением эндолимфатического давлення (Schuknecht Н..1974; 1986; Dohlman .1.,1983; и др.). На раннем этапе болезни превалируют проявления механических факторов гидропса (натяжение мембран, их смещение, увеличение массы), на поздних - калиевая интоксикация за счёт смешивания эндо- и перилимфы (TonndorfJ., 1957-1986; Schuknecht Н. et al.,1965-1986 и др.).
Что касается генеза накопления эпдолимфы, то большинство авторов придаёт большое значение нарушению процесса резорбции её, что послужило основанием для разработки дренирующих операций на эндолимфатическом мешке (Солдатов И.Б.,1972; Пальчун В.Т.,1979; Солдатов И.Б., Аськова Л.Н.,1987; Vosteen К., Morgenstern С, 1986 и др.).
Изучение генеза эндолимфатического гидропса у человека затруднено из-за недоступности внутреннего уха, а экспериментальный гидропс лабиринта оказался не идентичным гидропсу при болезни Меньера у человека. Суще-
ствует мнение о том, что болезнь Меньера - это общее заболевание с присущим для него эндолимфатическим гидропсом (Goldowski Z.,1972 и др.).
Хотя заболевание само по себе не фатальное, но оно, возникая внезапно и поражая лиц молодого и среднего возраста, резко нарушает их трудоспособность, особенно при двусторонней болезни Меньера, и нередко приводит к ин-валидизации, что имеет важное социальное значение.
Существует масса противоречий по многим вопросам болезни Меньера, как клиническим (например, диагностика, клиника и прогнозирование течения), так и патоморфологическим (механизм развития гидропса лабиринта, нарушение водно-солевого баланса, механизм и динамика слуховых и вестибулярных нарушений).
Остаются противоречивыми сведения о роли функционального состояния рецепторов кохлео-вестибулярного анализатора в динамике развития болезни, отражающие происходящие в лабиринте процессы, а также - об индивидуальных особенностях клинического течения болезни Меньера в сопоставлении с результатами функциональных исследований. Последнее и явилось основой для проведения настоящего исследования.
Цель исследования - выявить особенности динамики клинического развития болезни Меньера с определением прогностических критериев тяжёлого течения заболевания.
Задачи исследования:
-
изучить в динамике развитие клинических проявлений болезни Меньера;
-
выявить особенности динамики слуховых, вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума;
-
определить прогностические критерии темпа развития и тяжести течения болезни Меньера;
4) дать оценку информативности математической обработки (анализ Фурье) на ЭВМ нистагменного ответа экспериментально вызванной реакции лабиринта;
5) выявить ранние признаки и частоту поражения контрлатерального лабиринта при болезни Меньера.
Научная новизна исследования. Впервые выявлены особенности клинического развития болезни Меньера в динамике до 20 лет и более. Установлено, что частыми провоцирующими факторами развития болезни являются нервно-эмоциональные стрессы, реже - ОРВИ и ангина; болезнь возникает "беспричинно" в среднем у 20% больных. Почти у равного числа больных, независимо от провоцирующего фактора, она начинается с кохлеарных симптомов или классической триады симптомов. Монокохлеарная симптоматика чаше продолжается от 1 года (61%) до 5 лет (22%), но иногда длится до 10 лет (8%) и более. Наиболее тяжело она протекает в первые 5 лет с высоким темпом снижения кохлеарной и вестибулярной функций, достигая максимального развития в период 10-15 лет, после чего развитие её замедляется (редкие и слабые приступы, малозаметное прогрессирующее снижение функции рецепторов YIII нерва, никогда не доходящее до полной глухоты или вестибулярной арефлек-сии); к 20 годам всё чаще выявляются признаки центральной декомпенсации вестибулярной функции. Выявлены наиболее характерные для эндолимфатиче-ского гидропса признаки кохлеарной дисфункции: костно-воздушный интервал на аудиограмме на низких и средних частотах, горизонтальный тип тональной аудиограммы, на ранней стадии - с пиками на 1 -2 частоты в диапазоне 2-6 кГц; латерализация ультразвука в "больное" ухо, а при двустороннем процессе - в лучше слышащее ухо. Восходящий тип акуметрической кривой. Флюктуация слуха, особенно на начальном периоде заболевания, а также наличие ФУІ 1Га, положительный результат глицериновой пробы. Для вестибулярной дисфункции при болезни Меньера характерны: прогрессирующая гипорефлексия, рек-руитмент, смещение пика максимума вызванной нистагменной реакции и вол-
нообразное её "истощение" на графиках ЭВМ при анализе Фурье, частое отсутствие реверсивного нистагма.
Впервые показана высокая информативность математической обработки (Фурье-анализ) параметров нистагма на ЭВМ по всей нистагменной реакции в ответ на стимуляцию (особенно калорическую +44С) по сравнению с обработкой нистагма на максимуме реакции.
Практическая значимость работы. 1. Выявлены характерные признаки, важные для дифференциальной диагностики болезни Меньера от нейросенсор-ной тугоухости: флюктуация слуха, чувство заложенности, аутофония, дипла-кузия, горизонтальный или восходящий тип тональной аудиограммы с костно-воздушным интервалом в зоне низких и средних частот, нормальное восприятие ультразвука и латерализация его в "больное" ухо, восходящий тип аку-метрической кривой, а также снижение реактивности лабиринта по данным экспериментальных проб.
-
Для болезни Меньера характерно прогрессирующее снижение слуховой и вестибулярной функций, обусловленное постоянством гидропического процесса с нерегулярными и непредсказуемыми "обострениями", клинически проявляющимися эпизодами головокружения и (или) усиления ушного шума, снижения слуха. Хотя в основе этой болезни находится поражение лабиринта, очень часто и особенно на поздней стадии выявляются признаки центральных нарушений (двунаправленный спонтанный нистагм, преобладание нистагма по направлению, нарушение глазодвигательных рефлексов, изменения РЭГ, ЭЭГ, УЗДГ и др.), что не противоречит основным симптомам этой болезни, но требует дифференцирования от сходных заболеваний.
-
Установлено, что болезнь Меньера существует постоянно на протяжении всей жизни. Вместе с тем, регулярное лечение, избавление от стрессовых ситуаций, нормализация функций других органов и систем значительно облегчают течение болезни и снижают вероятность инвалидизации. В объём средств и методов лечения целесообразно вводить суггестивную терапию.
Внедрение в практику. 1. Определены и внедрены в ЛОР-практику критерии (клинические, аудиологические, вестибулометрические) дифференциальной диагностики болезни Меньера на ранней и поздней стадии. Изданы методические рекомендации (3).
-
Предложения по диагностике и лечению болезни Меньера, а также о необходимости постоянного активного наблюдения с регулярным лечением больных болезнью Меньера с целью облегчённого её течения рекомендованы для практического использования и внедрены в г.г. Воронеж, Казань, Пенза, Курск, Калинин, Калуга, Москва.
-
В Госкомитете СССР по делам изобретений получены два авторских свидетельства: (№ 1186200 и № 1600056) на изобретения "Способ диагностики болезни Меньера" и "Способ лечения заболеваний вестибулярного аппарата".
-
На модификации и технические совершенствования методов обследования получены 6 рацпредложений.
По материалам диссертации опубликовано 66 работ. Положения, выносимые на защиту:
-
При болезни Меньера всегда поражаются оба уха.
-
Степень вовлечения в патологический процесс кохлеарной и вестибулярной порций YI1I черепно-мозгового нерва неодинакова.
-
Для болезни Меньера характерно постоянство гидропического процесса в лабиринте с прогрессирующим снижением функции рецепторов Y1I1 нерва, но не достигающим арефлексии. Начало заболевания примерно с равной частотой может возникать либо со слуховых нарушений, либо с полной триады симптомов.
-
Прогностические признаки течения болезни следующие: а) благоприятные - небольшая длительность заболевания, потеря слуха до 40 дБ, небольшой костно-воздушный интервал на аудиограмме, восходящий тип аудиомет-рической кривой и отсутствие приступов головокружения; б) неблагоприятные - тяжелые и частые приступы головокружения, высокая степень тугоухости,
нисходящий тип аудиограммы, большой костно-воздушный интервал на ау-диограмме, наличие выраженных функциональных нарушений в организме (РЭГ, ЭЭГ, УЗДГ, М-эхо и др.), несколько сопутствующих заболеваний (язва желудка, холецистит, гепатит, болезни почек, патология щитовидной железы, заболевания сердечно-сосудистой системы и др.).
Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, методов исследования, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа изложена на 150 страницах, включает 33 таблицы, иллюстрирована 28 рисунками. Список использованной литературы включает 227 источников (93 отечественных и 134 иностранных).
