Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Литературный обзор 14
1.1. Анатомические особенности аномалии Киари 14
1.2. Этиология и патогенез аномалии Киари 15
1.3. Клиническая картина аномалии Киари 17
1.4. Источники кровоснабжения головного мозга 20
1.5. Аномалия Киари и вертебробазилярная недостаточность 22
1.6. Лучевые методы исследования в диагностике аномалии Киари Ітипа 23
1.7. Нарушение вестибулярной и слуховой функции при АК 25
1.8. Лечение больных с аномалией Киари I и его р езультаты 25
Глава 2. Материал и методы исследования 29
2.1. Общая характеристика материала и алгоритм получения результатов исследования 29
2.1.1. Общая характеристика материала диссертации 29
2.1.1.1. Больные с аномалией Киари 1 29
2.1.1.2. Больные с диагнозом вертебробазилярная недостаточность 30
2.1.1.3. Общая характеристика лиц контрольной группы 31
2.1.2. Алгоритм получения результатов исследования 32
2.2. Методы обследования 33
2.2.1. Стандартное отоневрологическое обследование 33
2.2.2. Рентгенологические методы исследования 34
2.2.3. Компьютерная видеонистагмография 36
2.2.4. Ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи 53
2.2.5. Магнитно-резонансная томография 53
2.3. Статистическая обработка данных 55
Глава 3. Результаты собственных исследований 56
3.1. Общие положения 56
3.2. Результаты обследования лиц контрольной группы 59
3.2.1. Исследование функционального состояния вестибулярного анализатора методом битермальной калоризации ушных лабиринтов 59
3.2.2. Исследование корреляционной зависимости функционального состояния вестибулярного анализатора от зрительной системы 62
3.2.2.1. Общие положения 62
3.2.2.2. Результаты применения теста фиксационного подавления калорического нистагма у лиц группы контроля 63
3.2.2.3. Результаты исследования оптокинетического нистагма у лиц контрольной группы 68
3.2.2.3.1. Принципы исследования оптокинетического нистагма..68
3.2.2.3.2. Результаты исследования оптокинетического нистагма 72
3.3. Результаты обследования пациентов с аномалией Киари I и вертебробазилярной недостаточностью 75
3.3.1. Общие положения 75
3.3.2. Результаты дополнительных методов исследования 77
3.3.2.1. Результаты магнитно-резонансной томографии больных с аномалией Киари 1 77
3.3.2.2. Результаты исследования сосудистой системы задней черепной ямки 80
3.3.2.3. Результаты отоневрологического исследования лиц с аномалией Киари 1 84
3.3.2.4. Результаты применения теста фиксационного подавления калорического нистагма у лиц с аномалией Киари I
и вертебробазилярной недостаточностью 89
3.4. Результаты исследования оптокинетического нистагма 100
3.4.1. Общие положения 100
3.4.2. Исследование ОКН на фоне калорического нистагма у лиц контрольной группы 102
3.4.2.1. Основные методологические положения 102
3.4.2.2. Исследование горизонтального оптокинетического нистагма, протекающего на фоне калорического нистагма (контрольная группа) 103
3.4.3. Исследование взаимодействия вестибулярного и оптокинетического нистагма у лиц с вертебробазилярной сосудистой недостаточностью НО
3.4.3.1. Исследование ОКН при стандартном методическом обеспечении 111
3.4.3.2. Исследование ОКН на фоне калорического нистагма у лиц с ВБН в стадии клинической ремиссии 114
3.4.4. Исследование оптокинетического нистагма при аномалии Киари 1 120
3.4.4.1. Исследование параметров и коэффициентов ОКН у лиц с аномалией Киари в сравнении с аналогичными показателями групп контроля 121
Глава 4. Обсуждение результатов исследования 129
Выводы 141
Практические рекомендации 143
Список используемой литературы
- Источники кровоснабжения головного мозга
- Стандартное отоневрологическое обследование
- Исследование корреляционной зависимости функционального состояния вестибулярного анализатора от зрительной системы
- Результаты магнитно-резонансной томографии больных с аномалией Киари 1
Введение к работе
Актуальность темы. Своевременная диагностика заболеваний, частым проявлением которых является кохлеовестибулярная дисфункция, считается одним из актуальных и приоритетных направлений в современной оторино-ларингологической практике. Диагностика и лечение кохлеовестибулярных дисфункций усложняется в случаях генетически обусловленной сочетанной патологии.
В 1891-1894 годах J. Arnold и Н. Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся каудальным смещением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал и вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга [17, 19]. В дальнейшем это заболевание получило название - аномалия Арнольда-Киари (АК), позднее данный термин сократился до «аномалия Киари», и был отнесен к врожденным порокам развития, которые имеют наследственно-обусловленную природу. АК может проявляться в любом возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, сильная эмоциональная нагрузка) [8, 14, 15]. В основе формирования АК лежит диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки (ЗЧЯ) [10, 11].
Одним из способов лечения АК является хирургический, который направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга [3, 4, 5].
Частота встречаемости АК у пациентов неврологического профиля колеблется от 0.25% до 40%, что видимо, зависит от профиля клиники и от доступности методов диагностики [16, 17]. Более высокий процент выявляемо-сти аномалии Киари в последние годы объясняется широким использованием ЯМРТ - метода исследования [3, 4], на основании которого в зависимости от степени смещения миндалин мозжечка описаны 4 анатомических варианта
АК, а именно: AK I - смещение миндалин мозжечка ниже уровня затылочного отверстия, АК II - миндалины опущены до уровня С 2-Сз, АК III - то же, что и при АК II, но с наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома (возможна также грыжа мозжечка), АК IV - гипоплазия мозжечка с эктопией продолговатого мозга. Данная аномалия встречается редко, является наиболее тяжелой формой и характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки. Эти изменения сопровождаются субокципи-тальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле и, как правило, не совместимы с жизнью [6].
Неврологическая диагностика АК I связана с большими трудностями, так как не все случаи опускания миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия сопровождаются клиническими проявлениями [1]. Клинические признаки полиморфны и, как правило, представлены различными сочетаниями симптомов гипертензионно-гидроцефального, мозжечкового, спи-нального, бульбарного и сирингомиелического синдромов [1, 2, 7].
Тем не менее, до настоящего времени не разработано достаточно надежного способа ранней и общедоступной диагностики АК, особенно в тех нередких случаях, когда признаки этой аномалии проявляются вестибулярной и оптокинетической дисфункцией. Наличие такого способа (или системы способов) позволило бы на ранних стадиях заболевания производить отбор пациентов для направления их на углубленное и специализированное обследование и одновременно исключить из этого дорогостоящего обследования тех пациентов, которым оно не показано. Еще одним из направлений нашего исследования была разработка критериев ранней диагностики АК именно на той стадии заболевания, при которой возможно эффективное консервативное лечение.
Указанные трудности могли бы быть по большей части преодолены, если бы повсеместно применялся метод ЯМРТ и были бы решены экономические проблемы, связанные с высокой стоимостью данного исследования. В связи с этим, возникает необходимость разработки новых, вероятно, более
значимых методов диагностики АК на основании современных технологий в области исследования тех признаков указанного синдрома, которые являются для него наиболее типичными и постоянными, а также более ранними, а именно, - признаков вестибулярной дисфункции и тесно с ней связанной оптокинетической системы.
В процессе проведенного нами исследования удалось, на наш взгляд, ввести ряд определенных уточнений, касающихся проблемы патогенеза АК, позволяющих существенно повысить эффективность ранней диагностики АК, обосновать зависимость патологических признаков нарушения функции вестибулярной и оптокинетической систем от степени клинических проявлений АК и, тем самым, в определенной степени использовать критерии доказательной медицины в постановке диагноза этой аномалии.
Цель исследования. На основе метода компьютерной видеонистагмо-графии разработать комплексный вестибулометрический и оптокинетический метод диагностики ранних клинических признаков аномалии Киари I и определить роль дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем в патогенезе указанной аномалии. Изучить возможность выделения в отдельную синдромальную форму симптомов вестибулярной и оптокинетической дисфункции при аномалии Киари I.
Задачи исследования.
Изучить и систематизировать ранние признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем путем разработанных нами методик исследования функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем.
Разработать, апробировать и применить в клинической практике на базе компьютерной видеонистагмографии с использованием методов битер-мальной калоризации ушных лабиринтов, оптокинетической стимуляции зрительного анализатора и разных вариантов взаимодействия вестибулярной
и оптокинетической систем, как наиболее эффективный и современный метод определения ранних и доклинических форм аномалии Киари I.
Разработать алгоритм комплексного окулографического обследования пациентов с использованием метода компьютерной видеонистагмографии на основании установленных критериев, касающихся нистагмометрических показателей, отражающих вид и степень дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем.
Определить роль и значение признаков дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем как нового синдромального фактора в клинике аномалии Киари I и, тем самым, сформулировать дополнительные к существующим положения о патогенезе указанной аномалии.
Определить установленные признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем, а также физиологических закономерностей их взаимодействия как критерии доказательной медицины в ранней диагностике аномалии Киари I.
Научная новизна. Впервые в практике научно-исследовательских работ в области оториноларингологии была сформулирована проблема изучения роли вестибулярной системы и функционально сопряженного с ней зрительного анализатора (одной из важнейших его функций - слежение за движущимся объектом) как физиологических систем, отвечающих определенными патологическими симптомами на ранних стадиях аномалии Киари І, в то время как неврологические симптомы маловыразительны, находятся на стадии мерцательных проявлений и не отличаются определенной патогномо-ничностью.
Впервые на основании проведенного комплексного отоневрологическо-го обследования пациентов с аномалией Киари I, специального вестибуло-метрического исследования с использованием метода компьютерной видеонистагмографии, калориметрии и оптокинетометрии, при корреляционном анализе с данными допплерографии сосудов головного мозга и магнитноре-
зонансной томографии краниовертебральной области и сосудов вертеброба-зилярного бассейна был выделен в самостоятельную синдромальную единицу неустановленный ранее синдром при аномалии Киари I, получивший название «ранний вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари I».
Впервые на основании фактических данных вестибулометрии и оптоки-нетометрии при разработанных нами новых методиках с применением компьютерной видеонистагмографии и комбинированных тестов взаимодействия вестибулярного и зрительного анализаторов были внесены новые положения в патогенез клинических проявлений аномалии Киари І, в которых основная роль принадлежит вестибулярной дисфункции.
Этот факт, обусловленный компрессией мозговых структур задней черепной ямки (продолговатого мозга и мозжечка) служит триггерным механизмом, дающим начало целому ряду рефлекторных нарушений, характерных для синдрома, обусловленного опущением миндалин мозжечка, усиливающих признаки гидроцефалии, нарушения оптомоторной системы.
Полученные нами результаты расширяют теоретические воззрения на «общий» патогенез синдрома при аномалии Киари I, однако они определяют лишь начальный этап в исследовании аномалий мозговых структур и отличаются, на наш взгляд, значительной научной перспективностью.
Практическая значимость. Практическая значимость настоящего исследования заключается в разработке комплекса вестибулометрических и оптокинетических тестов на основе компьютерной видеонистагмографии, необходимых в комплексном отоневрологическом обследовании пациентов, предъявляющих жалобы на периодически возникающие головокружения, нарушения координации движений, шум в голове, боли в шейно-затылочной области и некоторые другие симптомы, поскольку нередко эти жалобы могут быть обусловлены наличием у этих пациентов начальных проявлений аномалии Киари I. Однако еще большей степени эти жалобы могут быть обусловлены иными неврологическими заболеваниями (например, вертебробазиляр-
ной сосудистой недостаточностью на почве шейного остеохондроза, патологической извитости или гипоплазии позвоночных артерий), при которых нет необходимости в проведении дорогостоящих методов диагностики (КТ, ЯМРТ).
Разработанные нами тесты позволяют на ранних стадиях развития кох-леовестибулярного синдрома, сопутствующего аномалии Киари I, выявлять ранние (субклинические) формы аномалии Киари I и только в этих случаях направлять больных на ядерномагнитнорезонансное исследование, что существенно повышает как качество диагностики, так и экономическую эффективность проводимого обследования.
При отоневрологическом обследовании больных, предъявляющих жалобы на головокружение, снижение слуха, шум в ушах и в голове, боли в шей-но-затылочной области, мы рекомендуем с целью установления вероятности наличия у этих пациентов АК включить в комплекс обследования регистрацию оптокинетического нистагма, УЗДГ сосудов головного мозга. Для указанной цели мы рекомендуем проводить следующие вестибулиметрические и оптокинетические тесты: тест фиксационного подавления калорического нистагма, исследование оптокинетического нистагма, исследование оптокинетического нистагма на фоне калорического нистагма.
Положения, выносимые на защиту:
Видеонистагмография и разработанные на ее основе методики выявления вестибулярной и оптокинетической дисфункции являются эффективным средством диагностики ранних стадий симптомокомплекса, проявляющегося при аномалии Киари I.
В общем отоневрологическом симптомокомплексе аномалии Киари I впервые выявлен синдром, получивший название - ранний вестибулооптоки-нетический синдром аномалии Киари I.
Нарушения при аномалии Киари I функций вестибулярной и оптокинетической систем, имеющих физиологические и морфологические связи с
мозжечком, существенно дополняют возможности клинической диагностики указанной аномалии и должны быть включены в ее (аномалии) синдромологию.
Апробация работы.
Результаты работы доложены:
На обществе оториноларингологов Санкт-Петербуржского НИИ Уха Горла Носа и Речи 2005, 2006, 2007.
На XVII съезде оториноларингологов России 2006.
При проведении семинара для врачей «Основные принципы лечения и диагностики головокружения». - Великие Луки, 2007.
При проведении семинара для врачей «Шум и головокружения, принципы лечения и диагностики». - Санкт-Петербург, 2007.
На 56 научно-практической конференции молодых ученых-оториноларингологов 2008.
По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, в том числе 3 работы в 2х журналах, рекомендованных ВАК РФ. Получен патент на изобретение №2339295 от 27 ноября 2008 года. Способ диагностики аномалии Ар-нольда-Киари 1 у больных с кохлеовестибулярной дисфункцией.
Внедрение результатов исследований в практику. Результаты исследования внедрены в лечебно-диагностическую практику отделения оториноларингологии и неврологии больницы им. Петра Великого при ГОУВПО СПбГМА им. И.И. Мечникова, отделения оториноларингологии Ленинградской областной клинической больницы, Санкт-Петербургского НИИ Уха Горла и Носа.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 165 страницах и состоит из введения, четырех глав, выводов, указания источников литературы и приложения. Текст диссертации иллюстрирован 27 рисунками и содержит 17 таблиц. Список использованной литературы содержит 164 источников, из них 89 отечественных и 76 зарубежных авторов.
Источники кровоснабжения головного мозга
Кровоснабжение головного мозга осуществляется парными внутренней сонной (a. carotis interna) и позвоночными артериями (a. vertebralis). Указанные артерии берут свое начало в области шеи (внутренняя сонная от общей сонной, а позвоночная - от подключичной артерий) и восходят к основанию черепа, составляя их внечерепную (экстракраниальную) часть. Далее они проникают в череп через отверстия в его основании. Примечательно, что оба источника кровоснабжения головного мозга перед разделением на мозговые артерии проходят через полости венозных синусов (внутренняя сонная - в пещеристом, позвоночная - в атланто-затылочном). Полагают [62, 63, 67-69, 85], что расположение перечисленных крупных артериальных стволов в полости венозных синусов связано с важными функциональными нижние мозжечковые артерии (a. cerebelli inferior posterior), соединяются, образуя базилярную артерию (a. basilaris). Последняя в свою очередь посылает ряд ветвей к мозжечку (аа. cerebelli superior et cerebelli inferior anterior), мосту (rr. ad pontem) и лабиринту (a. labyrinthi), разделяется на две задние мозговые артерии (аа. cerebri posteriores). Мозговые артерии соединяются особенностями. Они (артериальные стволы) являются своеобразной биологической помпой, облегчающей отток венозной крови из венозных синусов. Кроме того, как показали исследования С. С. Михайлова [68, 69], пещеристый синус является рефлексогенной зоной, принимающей участие в регуляции мозгового кровообращения.
В полости черепа внутренняя сонная артерия отдает глазную артерию (a. ophthalmica) и разделяется на переднюю и среднюю мозговые артерии (аа. cerebri anterior et media), а позвоночные, отдав ряд ветвей к спинному мозгу, твердой оболочке и задние, образуя артериальный круг большого мозга: передние мозговые - посредством передней соединительной артерии (а. communicans anterior), а внутренние сонные - с задними мозговыми посредством задних соединительных артерий (аа. communicantes posteriores) [8, 21, 22] (см. рис.1).
У значительного числа пациентов с АК развиваются признаки недостаточности в вертебробазилярном бассейне, однако патогенез этих нарушений остается недостаточно изученным [43]. Эти же авторы верифицировали наличие дистрофических очагов при ЯМРТ головного мозга и соответствие признаков снижения метаболизма глюкозы в головном мозге, подтвержденное ПЭТ (позиционно эмиссионная томография) исследованием, что имеет закономерную связь с недостаточностью кровоснабжения в сосудах вертеб-робазилярного бассейна [43] .
Почти у всех больных с аномалией Киари выявлялось нарушение венозного оттока из полости черепа.
Некоторые исследователи [91] обратили внимание на то, что у больных с АК при повороте и запрокидывании головы, вследствие сдавления ПА или задней соединительной артерии, которые кровоснабжают задне-боковой угол продолговатого мозга с расположенными в этом месте вестибулярными ядрами, могут возникать головокружения и нистагм, то есть наличие синдрома вертебрально-пароксизмальных симптомов и синкопальных состояний [126, 128, 138, 147, 155], описали преходящую сенсоневральную глухоту при остро возникшей гипоксии улитки у больной с АК I и гипоплазией сосудов ВББ.
Нарушения кровообращения в сосудах ВББ могут приводить к остро возникающим клиническим симптомам болезни и медленно прогрессирующим симптомам спинальной ишемии [43, 83]. Патология экстракраниальных отделов ПА проявляется вестибулярно-мозжечковыми, зрительными, глазодвигательными, не грубыми бульбарными, а также проводниковыми двигательными и чувствительными расстройствами. Периферические и центральные кохлео-вестибулярные синдромы часто связаны с расстройством кровообращения в ПА [84, 118]. Отмечена особая роль ишемии лабиринта в возникновении головокружений и нарушений слуха [58].
Ведущим методом диагностики АК в настоящее время является МРТ [23, 93, 97, 118]. На срединном сагиттальном срезе миндалины мозжечка при этой аномалии расположены ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей (линия Мак-Грегора). Или ниже уровня линии Чемберле-на, которая соединяет заднюю точку твердого неба и задний край большого затылочного отверстия, однако многие исследователи говорят о возникновении симптоматики АК при дислокации миндалин мозжечка на 4 мм ниже указанных уровней [132].
По данным литературы [65, 66, 92], наиболее информативными для оценки степени опущения миндалин мозжечка являются коронарные срезы на уровне задней черепной ямки.
Установлено, что критерием для постановки диагноза должно быть опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО (большое затылочное отверстие). Кроме эктопии миндалин мозжечка, у большинства больных определяется в большей или меньшей степени выраженная гидроцефалия, часто видны смещение ствола мозга кпереди и сглаженность оральной поверхности моста [96, 115, 157]. Смещение ствола приводит к симптому «ступеньки», которая появляется на месте перехода продолговатого мозга в спинной [87-89]. При ЯМРТ головного мозга одним из признаков аномалии Киари является расположение IV желудочка ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и выпуклость на внутренней поверхности затылочной кости.
При сочетании АК с сирингомиелией на ТІ- и Т2-взвешенных МР-томограммах обнаруживаются интрамедуллярные кисты, нередко распространяющиеся до уровня продолговатого мозга (сирингобульбия) [134,135, 139].
Несмотря на широкое использование МРТ в диагностике АК, не теряет актуальности рентгенологическое исследование [21-23, 73-75], которое позволяет выявить другие краниовертебральные аномалии, имеющие сходную клиническую картину и зачастую сопутствующие АК, в том числе платиба-зию и базилярную импрессию [58]. Иногда ценную информацию могут давать контрастные методы исследования (миелография, миелобульбография).
При платибазии, в основе которой лежит укорочение блюменбахова ската и высокое стояние переднего края большого затылочного отверстия вместе с зубовидным отростком, выявляется возвышение зубовидного отростка ак-сиса до 10-15 мм над линиями Чемберлена и Мак-Грегора, увеличение сфеновертебрального угла до 140-150 при норме 90-130, увеличение угла наклона плоскости большого затылочного отверстия (БЗО) до 40-50, уменьшение индекса Клауса до 30 мм (N=40 мм), уменьшение атланто-нижне-челюстного расстояния до 18-20 мм при норме 30 мм, уменьшение кранио-вертебрального угла (N=110-120) [59].
Для базилярной импрессии, которая представляет собой инвагинацию основания задней черепной ямки в полость черепа с грубым сдавлением и перегибанием ствола и его сосудов через зубо-скатный комплекс, характерны следующие рентгенологические признаки: значительное уменьшение кра-ниовертебрального и сфеновертебрального углов, значительное возвышение зубовидного отростка аксиса над линией Чемберлена и Мак-Грегора, увеличение атланто-небного угла Буля, уменьшение атланто-нижнечелюстного расстояния, значительное увеличение угла наклона плоскости БЗО (большого затылочного отверстия) и уменьшение индекса Клауса [21-23, 59-61].
При АК I типа на краниограммах отмечается увеличение передне-заднего размера позвоночного канала на уровне верхних шейных позвонков, может наблюдаться уменьшение размеров ската и затылочной кости [92, 144].
Стандартное отоневрологическое обследование
Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника (РШОП) является основополагающим методом в диагностике различных видов дис-циркулярных нарушений в вертебробазилярном бассейне (ВББ). Результаты, полученные при анализе этого метода, нередко указывают на первопричину этих нарушений. Для исследования шейного отдела позвоночника (ШОП) в первую очередь оценивается строго боковая проекция. Прямая (задняя) рентгенограмма для данного (выделенного) отдела ШОП нужна для уточнения состояния поперечных отростков и добавочных (патологических) сочленений между телами позвонков (гемиартрозы). Разрешающая способность этой проекции невелика, однако она позволяет выявлять состояние межпозвонковых дисков. Добавочные (уточняющие) укладки для данного отдела способствуют идентификации заболевания и проведению дифференциальной диагностики. Так, специальный снимок через открытый рот в прямой проекции предназначен для выявления патологических состояний сочленений и отростков I и II шейных позвонков, что имеет особую ценность при подозрении на патологию краыиовертебральной области, которая может не верифицироваться при стандартном рентгенологическом исследовании ШОП. Большое значение для определения причин патологических состояний позвоночных артерий имеет укладка, аналогичная боковой проекции, но с поворотом туловища и головы на 15. При этой укладке визуализируются междужковые сочленения, межпозвонковые отверстия и суставные отростки от II до VII позвонков для правой и левой сторон отдельно.
Для уточнения дегенеративных изменений в межпозвонковых дисках и телах позвонков, а также для выявления патологической подвижности в отдельных сочленениях мы применяли две дополнительные укладки в боковой проекции с максимальным разгибанием и сгибанием шейного отдела позвоночника.
Наше исследование предусматривало проведение рентгенологического исследования ШОП во всех группах, причем некоторым из пациентов проводились уточняющие (прицельные) рентгенограммы ШОП в вышеописанных проекциях. Больные с ВБН проходили рентгенологическое обследование, наряду с другими методами, в неврологическом отделении, где они были отобраны для нашего исследования.
В нашем исследовании мы использовали находящуюся в нашем распоряжении систему VNGULMER немецкой фирмы «Heinemann Medizintechnik GmBH» с программным обеспечением, разработанным французской фирмой «Synapsys». Система VNG ULMER может быть использована для регистрации и статистической обработки любых глазодвигательных реакций, включая динамику зрачковых реакций методом пупиллометрии, в сочетании с адаптированными к ней различными тестами, стимулирующими вестибулярный аппарат и исследование оптомоторной физиологической системы. В наших исследованиях мы опирались на анализ как оптокинетического нистагма, так и экспериментального калорического нистагма, причем анализ оптокинетического нистагма мы проводили как до стимуляции вестибулярного анализатора битермальным тестом, так и после калорической нагрузки. Обработка показателей глазодвигательных реакций по всем отмеченным тестам производилась в быстродействующем автоматическом режиме с немедленным отображением результатов на экране монитора и в распечатке при помощи принтера в режиме «color»; это означает, что все графики и осциллограммы представляются в разных, постоянных для каждого отображаемого вида реакции цветах (см. рис. 2.1).
Блок видеокамеры (рис. 2.2, а) представляет собой специальную шлем-маску с вмонтированной компактной видеокамерой, снабженной специальным оптико-сканирующим устройством, позволяющим осуществлять захват цели (зрачка и роговицы), регистрировать параметры ее движения (скорость и направление), передавать их на аналогово-цифровой преобразователь, встроенный в системном блоке, с которого информация поступает в блок программ для статистической обработки информации и преобразования ее в числовые значения и соответствующие им первичные осциллограммы движений глаз и итоговое графическое отображение (см. рис. 2.1).
Исследование корреляционной зависимости функционального состояния вестибулярного анализатора от зрительной системы
Согласно многим литературным данным, вестибулярная реакция (рефлекторный и спонтанный нистагм, позиционный нистагм, отолитовая реакция противовращения глаз) могут быть модифицированы или полностью подавлены в момент своего появления зрительной системой. Это явление обусловлено наличием прямых кортикофугальных связей в пирамидной системе с ядрами глазодвигательных нервов, которые способны блокировать и снижать рефлекторную активность вестибулярной афферентации, поступающей из лабиринта через вестибулярные ядра к ядрам глазодвигательных нервов. В норме это явление играет приспособительную роль, т.к. позволяет стабилизировать на объекте зрительного внимания его сетчаточное изображение. При патологических состояниях, особенно при нарушениях мозжечкововестибулярных корреляций, влияния зрительной системы на нистагм могут видоизмениться, как в сторону усиления, так и в сторону ослабления, что, по определению, должно приводить к ослаблению или усилению экспериментально вызванного (рефлекторного) нистагма, например, регистрируемого при битермальном тесте. По мнению М.М. Левашова [51-53], на основе факта экстралабиринтного влияния на рефлекторный вестибулярный нистагм, наблюдаемого как в норме, так и при патологических состояниях, возможно создание новых тестов, позволяющих определить уровень поражения соответствующих центров и проводящих путей. В этой связи М.М. Левашов [51-53] писал: «Прекрасным примером может послужить изучение влияния зрительной афферентации на калорический нистагм, которое привело к созданию теста фиксационного подавления нистагма, успешно применяемого для дифференциальной диагностики уровня поражения». И действительно, в 70-е годы XX века рядом авторов [402-404, 433] с этой целью была разработана методика, получившая название теста фиксационного подавления, которую мы применили в нашем исследовании для изучения возможных вестибуло-оптокинетико-мозжечковых корреляций и их нарушений при АКI (см. главу 2).
В основе теста фиксационного подавления калорического нистагма лежит известное явление, при котором фиксация зрением неподвижного объекта приводит к торможению рефлекторного вызванного вестибулярного нистагма (рис. 3.3). Если потенциал экспериментально вызванного вестибулярного возбуждения еще сохранен, то выключение зрения (прекращение зрительной фиксации на фоне этого возбуждения) приводит к возобновлению нистагма.
По литературным данным [6, 7], феномен фиксационного подавления наблюдается практически у всех здоровых людей, в половине случаев при периферических поражениях вестибулярного аппарата, а его отсутствие или значительное ослабление не исключает органических поражений на рефлекторных путях взаимодействия глазодвигательных и вестибулярных центров. По нашему предположению, при наличии АК I могут возникать изменения феномена фиксационного подавления нистагма, что и является причиной включения данного теста в наше исследование.
Оценка результата проведения теста фиксационного подавления проводилась путем вычисления индекса фиксационного подавления (ИФП) по формуле: W ИФП-W WkynbMifflau. ФП= х юо% W Jm где \Укулшинац.- угловая скорость медленного компонента калорического нистагма, в периоде кульминации; \Уфп - угловая скорость медленного компонента калорического нистагма в периоде его фиксационного подавления.
ИФП вычисляли для определенного числа нистагменных циклов, входящих в 10 секундный континуум кульминационного периода, а также для такого же континуума (10 секунд) (нистагменных циклов «подавленного» калорического нистагма, следовавшего непосредственно за нистагмом до его подавления в общей нистагменной реакции. По существу, индекс фиксационного подавления показывает, на сколько процентов снижается средняя величина угловой скорости медленных компонентов калорического нистагма в фазе кульминации при его (нистагма) фиксационном подавлении. Пример: Дкульминац. = 36%; W m = 4 % ИФП=36/4 хЮО% = 90%
Вывод: угловая скорость медленного компонента калорического нистагма в периоде кульминации снизилась на 90%, что есть нормальное проявление подавляющей функции зрительной фиксации на экспериментально вызванный вестибулярный нистагм.
В табл. 3.2. приведены результаты проведения исследования с тестом фиксационного подавления при стимуляции правого и левого ушных лабиринтов тепловыми и Холодовыми стимулами, причем результаты исследования разъяснены как по стороне, так и по виду калоризации.
При исследовании ОКН рассматривались в количественном выражении две его функции - физиологическая, отраженная в коэффициенте физиологической асимметрии (КФА), определяемого по разности угловых скоростей медленных компонентов право- и левонаправленных следящих движений глаз, и психофизиологическая, отраженная в так называемом коэффициенте усиления (по названию в системе VNG ULMER), или, по нашему названию -коэффициенте соответствия скоростей (КСС), и в коэффициенте асимметрии соответствия скоростей (КАСС). Указанные коэффициенты позволяют определять функциональное состояние оптокинетической системы в целом, а при его нарушении - то звено или ту половину рефлекторных путей и центров, в которых развивается патологический процесс.
Следует также отметить, что мы отошли от методики исследования оптокинетического нистагма, при которой изучаются отдельно так называемые кортикальный и субкортикальный оптокинетический нистагм, поскольку та патология, которая являлась предметом нашего исследования, локализовалась в мозговых структурах субтенториальой области, далекой от корковых зон, и отличалась грубыми нарушениями глазодвигательной функции, которые «поглощали» тонкие различия между кортикальным и субкортикальным оптокинетическим нистагмом, что не способствовало получению достоверных диагностических различий между указанными двумя видами ОКН. Это положение было нами установлено в серии предварительных исследований, что позволило нам отказаться от дифференциации ОКН на кортикальный и субкортикальный. В качестве ОКН мы использовали ту глазодвигательную циклическую реакцию глаз, коротая возникает при зрительном восприятии непрерывно движущихся в поле зрения контрастных вертикальных полос с единственным указанием испытуемому: смотреть на эти полосы в течение заданного времени. Таким образом, мы получили возникающую естественным путем реакцию, «не обремененную» ни отвлечением внимания от заданного действия, ни, напротив, - обязанностью «внимательно» или «пристально» отслеживать движущиеся полосы.
При исследовании ОКН мы использовали две его формы - горизонтальную и вертикальную. Причиной применения в исследовании вертикального ОКН послужили сведения литературных источников (Левашов, Лиленко, Склют, Пащинин, Бабияк, Базаров) [51-55] о том, что в генерализации вертикального ОКН более активное участие принимает экстрапирамидная система, стволовая ретикулярная формация и связи нейронов глазодвигательных ядер с нейронами ядерных образований мозжечка. И, поскольку именно перечисленные первичные образования вовлекаются в патологический процесс при аномалии Киари, предполагалось, что этот факт может найти свое применение в физиологических параметрах вертикального ОКН. Методология вычисления коэффициентов этих параметров как для горизонтального, так и для вертикального ОКН была одной и той же.
Результаты магнитно-резонансной томографии больных с аномалией Киари 1
Клинические признаки АК полиморфны и, как правило, представлены различными сочетаниями симптомов.
Наличие сочетанных с АК при кохлеовестибулярном синдроме каких-либо определенных сосудистых аномалий, в доступной литературе нами не найдено. АК является полисиндромальной патологией сочетающей в себе нарушения со стороны центральной, периферической нервной системы, костей краниовертебрального сочленения, сосудов ВББ.
В связи с такого рода данными все больные, из числа включенных в выборку, были предварительно подвергнуты отоневрологическому обследованию по методике Н.С.Благовещенской [9-11].
Систематизируя данные анамнеза (табл. 3.5), мы получили следующие результаты: шум в ушах и снижение слуха в основном проявлялись асимметрично. Преобладает несистемный характер головокружений, хотя встречаются случаи системных головокружений. В 8 случаях наблюдались приступы головокружений, характерные для болезни Меньера. Данных за гидропс лабиринта у этой группы больных не выявлено. Характерна шейно-затылочная область локализации болей, причем, иногда имелась иррадиация болей в ту или иную руку. Острые нарушения со стороны сердца исключались при обследовании специалистами терапевтами-кардиологами (осмотр, ЭКГ, ЭХО сердца). Усугубляют или провоцируют приступы движения головой (в основном - запрокидывание головы назад). Для того, чтобы проявилось заболевание, необходим фактор риска (инфекция, общий наркоз, профессиональные занятия спортом интоксикация, травма, сильная эмоциональная нагрузка, хронический стресс). При отоневрологическом обследовании, которое проводилось всем больным по схеме описанной выше (глава 2) выявлено, что более чем в половине случаев наблюдений визуально регистрируется спонтанный нистагм (80,3%). Позиционный нистагм выявляется чаще - в 84,3% случаев. Более чем в 50% случаев определялась асимметрия ОКН (78.4%). Слух страдает в 76% наблюдений, причем всегда асимметрично. В калорических пробах отмечается в основном гиперрефлексия реакций: нистагм 2-3 степени, продолжительностью 1.5-2 минуты, сопровождается вегетосенсор-ными реакциями. Во всех случаях (за исключением 2-х) течение калорических реакций асимметричное. Гидропс лабиринта не выявлен. Ингаляции кислорода почти у всех больных приводили к улучшению состояния, которое оценивалось по субъективным реакциям больного и объективными методами (оценивался спонтанный нистагм, статика, координация движений больного). Устойчивым в позе Ромберга оказался только один пациент.
В 100% случаев, по данным рентгенографии шейного отдела позвоночника, выявлен шейный остеохондроз в той или иной степени выраженности.
Таким образом, при традиционном отоневрологическом обследовании с использованием дополнительных методик исследования у больных с АК выявлено: 1. Асимметричное поражение функции слуха. Снижение слуха на то или иное ухо совпадает в 100%» случаях со стороной преимущественного опускания одной из миндалин мозжечка. 2. Вестибулярная дисфункция как периферического, так и, преимущественно, центрального уровня. Ирритация вестибулярных образований ствола, включая элементы поражения среднего мозга. 3. Легкие мозжечковые симптомы и нередко незначительное поражение функции черепно-мозговых нервов уровня задней черепной ямки. 4. Нарушение оптокинетического нистагма горизонтального, а иногда и вертикального, что свидетельствует о вовлечении в процесс структур заднего продольного пучка ствола головного мозга.
![Исследование анатомо-морфологических особенностей аномалий зубов и возможность их использования для идентификации личности [Электронный ресурс]](/i/i/4288/213894.png "Исследование анатомо-морфологических особенностей аномалий зубов и возможность их использования для идентификации личности [Электронный ресурс] Манин, Александр Игоревич")
