Содержание к диссертации
Введение
Раздел I. Нарушения высших психических функций (ВПФ) при эпилепсии у детей .
Глава 1. Клиническая характеристика эпилепсии детского возраста 10
1.1. Современные представления о нейрофизиологических механизмах эпилепсии 10
1.2. Классификация эпилепсии 13
1.3. Этиология, эпидемиология эпилепсии 15
Глава 2. Клинико-психологические исследования нарушений психической деятельности при эпилепсии у детей 18
2.1. Общая характеристика нарушений психических функций при эпилепсии 18
2.2. Влияние латеральной и внутриполушарной локализации очага на интегративную работу мозга и на изменения психики 20
2.3. Влияние возраста манифестации на изменения психики 25
Глава 3: Нейропсихологические исследования нарушения высших психических Функций у детей 27
3.1. Нейропсихологические исследования нарушения высших психических функций у детей при локальных поражениях мозга 27
3.2. Нейропсихологические исследования детей с эпилепсией 34
Раздел II. Эмпирическое исследование высших психических функций при парциальных формах эпилепсии у детей .
Глава.4. Характеристика больных и методическое обеспечение исследования 39
4.1.Характеристика больных 39
4.2. Методическое обеспечение обследования 44
Глава 5. Результаты эмпирического нейропсихологического исследования детей с парциальной эпилепсией 45
5.1. Типы синдромов при парциальной эпилепсии 45
5.2 Условия определяющие возникновения специфических и неспецифических метасиндромов 61
5.3. Возрастные особенности нарушения ВПФ при парциальных формах эпилепсии 67
5.4. Влияние возраста манифестации заболевания на изменения когнитивной сферы 73
5.5. Влияние латерализации очага на изменения ВПФ 79
5.6. Результаты обследования детей в динамике 88
5.7.Влияние типа эпилептического приступа и этиологии заболевания на степень и характер нарушения ВПФ 93
Обсуждение результатов и выводы 100
Заключение 127
Список литературы 129
Приложение 144
- Современные представления о нейрофизиологических механизмах эпилепсии
- Влияние латеральной и внутриполушарной локализации очага на интегративную работу мозга и на изменения психики
- Условия определяющие возникновения специфических и неспецифических метасиндромов
- Влияние латерализации очага на изменения ВПФ
Введение к работе
Актуальность исследования. Эпилепсия, в подавляющем большинстве случаев возникающая в детском возрасте, является одним из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний. Важность клинико-психологических исследований в этой области отмечается рядом авторов, подчеркивающих, что различные проблемы, связанные с эпилепсией, относятся не только к сфере здравоохранения, но и к обществу в целом (Громов С.А., 1993; Гехт А.Б., 1999; Карлов В.А., 1999; Cramer J., 1996; Baker G., 1997; Gilliam R, 2002; и др.).
При эпилепсии возникает широкий спектр нарушений высших психических функций (ВПФ) и эмоционально-личностной сферы. Как следствие, у детей наблюдаются трудности, связанные с учебной деятельностью и социальной адаптацией. Для их преодоления, полноценной реабилитации, а также для прогноза психического развития этих детей необходимо исследование закономерностей тех изменений, которые возникают в психической сфере при разных формах эпилепсии. Актуальность проблемы в клинико-психологическом аспекте связана с необходимостью решения вопросов о мозговых механизмах симптомообразования, о структуре нарушений познавательных и эмоционально-личностных процессов, имеющих место в непароксизмальных (вне приступа) условиях, о соотношении первичного дефекта и его вторичной компенсации при разных формах эпилепсии. Междисциплинарный аспект этой проблемы связан с решением вопроса об адаптации больных эпилепсией детей в обществе. Ее значимость усиливается также высокой распространенностью эпилепсии в детской популяции, которая приводит к необходимости дополнительного включения в работу с такими детьми не только врачей, но и педагогов, клинических психологов. По мнению ряда авторов* важная роль в решении этой междисциплинарной проблемы принадлежит нейропсихологии (Вассерман Л.И., 1989; Петрухин А.С., 2000; Зенков Л.Р., 2007; Perrine К., 1995; Jambaque I., 2001; и др.).
Валидность и эффективность нейропсихологических методов в клинике эпилепсии была продемонстрирована в ряде исследований, где нейропсихологическому анализу были подвергнуты нарушении ВПФ у взрослого контингента больных (Вассерман Л.И., 1989; Хазанова Н.С., 1988,1989; Ткаченко СВ., 1986,1989; Вассерман Л.И., Гильяшева И.Н., 1989). Полученные результаты свидетельствовали о наличии специфических изменений ВПФ при разных формах эпилепсии. Особый интерес для неиропсихологического анализа нарушений ВПФ представляют фокальные эпилепсии,
обусловленные наличием патологического очага в ограниченном участке головного мозга (так называемые парциальные формы). Современные техники исследования (ЭЭГ, МРТ, ПЭТ и др.) позволяют дифференцировать эпилептический очаг, что дает возможность соотносить нейропсихологическую картину нарушения с определенной зоной мозга, верифицировать закономерности формирования нейропсихологических синдромов при эпилепсии.
Преимущественная манифестация эпилепсии в детском возрасте связывается с повышенной судорожной готовностью незрелого головного мозга. Поэтому важное значение приобретает ранняя квалификация нарушений познавательной деятельности и личности больного ребенка для решения диагностических и коррекционных задач, социально-психологической реабилитации.
Анализ современной литературы показал, что вопрос о синдромах нарушения ВПФ, возникающих при той или иной форме эпилепсии, их структуре (факторном составе) у детей является мало изученным (Петрухин А.С., 2000; Зенков Л.Р., 2007; Троицкая Л.А., 2007 и др.). Следует указать на сложность нейропсихологической картины нарушений ВПФ в детском возрасте; она представлена сочетанием симптомов, обусловленных первичным дефектом, а также вторичными нарушениями ВПФ и действием компенсаторных механизмов, имеющих свою возрастную специфику. Это положение было подтверждено в нейропсихологических исследованиях нарушений высших психических функций у детей при очаговой мозговой патологии (травматического или опухолевого генеза) (Симерницкая Э.Г., 1978). К сожалению, эти исследования охватывают ограниченную этиологическую и нозологическую группу. Следует отметить, что представляется не вполне правомерным и прямой перенос полученных при исследовании взрослых больных результатов в клинику детской эпилепсии.
Объект исследования - состояние высших психических функций у детей, больных эпилепсией.
Предметом исследования являлись расстройства высших психических функций и нейропсихологические синдромы, возникающие у детей с парциальными формами эпилепсии.
Цель исследования состояла в описании нейропсихологических синдромов нарушения ВПФ, их специфики и закономерностей формирования в зависимости от локализации патологического очага и других факторов у детей с парциальными формами эпилепсии.
Гипотезы исследования:
1. Нарушения ВПФ, возникающие при парциальных формах эпилепсии, могут быть
описаны в виде сочетания различных синдромов, отражающих дефицитарность в работе
целого ряда мозговых структур и нарушение интегративной работы мозга в целом. Такие
синдромы могут соотноситься с дефицитом в работе всех функциональных блоков мозга.
При парциальных формах эпилепсии могут быть выделены закономерные сочетания синдромов нарушения ВПФ - метасиндромы (Микадзе Ю.В., 2005, 2008), структура которых определяется рядом условий: локализацией эпилептического очага, возрастом манифестации заболевания, степенью выраженности симптоматики.
В зависимости от возраста манифестации заболевания молено выделить два основных варианта метасиндромов - специфические (в которых имеет место ведущий по степени выраженности синдром) и неспецифические (включающие целый ряд сходных по степени выраженности синдромов).
В зависимости от локализации эпилептического очага и степени выраженности тех или иных симптомов можно выделить конкретные виды метасиндромов, различающиеся по своей структуре.
Задачи исследования:
1. Провести нейропсихологическое обследование детей с парциальными формами
эпилепсии; на основе анализа полученных данных вычленить неиропсихологические
синдромы нарушения ВПФ при разных локализациях эпилептического очага.
2. Сопоставить синдромы нарушения ВПФ, выявленные при разных по
локализации формах парциальной эпилепсии, по степени их выраженности.
3. Проанализировать зависимости проявления синдромов и симптомов нарушения
ВПФ от таких условий, как: возраст детей, возраст манифестации заболевания,
локализация эпилептического очага, характер приступов, этиология заболевания.
Методологической и теоретической основами настоящего исследования являются теория системной динамической локализации высших психических функций; представления о закономерном, поэтапном и гетерохронном характере формирования функциональных систем психики и становления их мозговой организации в онтогенезе, о взаимосвязи между морфогенезом мозга и формированием психики (Выготский Л.С., 1956; Анохин П.К., 1963; Лурия А.Р., 1969; Гальперин П.Я. и др., 1978; Леонтьев А.Н., 1981;).
Исходными положениями работы выступают представления о высших психических функциях как функциональных системах (многозвенных и иерархически организованных), социальных по своему происхождению, опосредствованных по строению, произвольных по способу протекания, психофизиологической основой которых являются функциональные системы головного мозга (Выготский Л.С., 1956; Лурия А.Р., 1969).
Исследование также базируется на разработанной А.Р. Лурия концепции о трех функциональных блоках мозга (Лурия А.Р., 1973). При эпилепсии, когда поражения мозга не носят строго локального характера, представлялось интересным соотнести наблюдаемые изменения не только с работой конкретных участков мозга, но и оценить их с точки зрения вклада каждого структурно-функционального блока.
Непосредственной методической основой работы является созданный в отечественной нейропсихологии метод нейропсихологического синдромного анализа высших психических функций (Лурия А.Р., 1969, 1973).
Достоверность полученных результатов обеспечивалась применением* апробированных в работах А.Р. Лурия и его последователей научно обоснованных методов исследования, основанных на принципах нейропсихологического синдромного анализа, системного подхода к изучению психической деятельности, учета возрастного. этапа развития ребенка (Лурия А.Р., 1963,1970; Симерницкая Э.Г., 1978; Хомская Е.Д., 2002; и др.). Достоверность результатов диссертационного исследования также связана с достаточным объемом выборки больных и с использованием корректных статистических методов обработки эмпирических данных (критериев: U-Манна-Уитни, Н-Крускала-Уоллиса, Т-Вилкоксона, Ф*-углового преобразования Фишера) (Сидоренко Е.В., 2001).
Основные положения, выносимые на защиту:
Разные формы парциальной эпилепсии в детском возрасте сопровождаются нарушениями психических функций. При каждой форме парциальной эпилепсии обнаруживается целый ряд закономерно сочетающихся нейропсихологических синдромов. Они могут быть описаны в виде метасиндромов.
Синдромы, входящие в выявленные метасиндромы, соотносятся со всеми структурно-функциональными блоками мозга и с разными нейропснхологическими факторами, что свидетельствует о нарушениях интегративной работы мозга в целом.
3. В зависимости от ряда условий (таких, как,локализация эпилептического очага, возраст манифестации заболевания, степень выраженности симптомов) можно описать разные варианты и виды метасиндромов, выявить специфические черты нарушений ВПФ и разный факторный состав метасиндромов при парциальных формах эпилепсии.
Научная новизна работы. Впервые описаны основные варианты и виды метасиндромов, характеризующих состояние психических функций при парциальных формах эпилепсии у детей.
Выявлены и описаны основные условия, влияющие на структуру метасиндромов. К ним, относятся: локализация очага (передние - лобные, или задние - височные, теменные, затылочные области больших полушарий головного мозга), латерализация эпилептического очага (унилатеральный или билатеральный), возраст манифестации заболевания.
Выделены два основных варианта метасиндромов, характеризующих нарушения ВПФ при парциальных формах эпилепсии - специфические (с ведущим, более выраженным по степени тяжести нейропсихологическим синдромом эпилептического очага) и неспецифические (без ведущего нейропсихологического синдрома, с равной степенью выраженности всех выявленных синдромов).
Описаны разные виды специфических метасиндромов, для структуры которых характерно наличие в качестве ведущего синдрома эпилептического очага.
Определены возрастные особенности и динамика нарушения ВПФ при парциальных формах эпилепсии.
Теоретическое значение работы. Результаты проведенного исследования вносят вклад в развитие детской нейропсихологии, в проблему изучения неиропсихологических синдромов, возникающих при диффузной патологии мозга, а также в изучение вопросов аномального развития детей (в частности, детей с задержками психического развития церебрально-органического генеза). Они дают более глубокое понимание патогенеза симптомов при эпилепсии. Описание метасиндромов помогает уточнению закономерностей интегративной работы мозга, ее роли в протекании психической деятельности при разных формах эпилепсии.
Практическое значение работы. Данные о нарушении ВПФ при парциальных формах эпилепсии дают возможность более точно оценивать и квалифицировать симптомы на ранних этапах заболевания, строить прогноз психического развития детей, разрабатывать адекватные методы психологической коррекции с учетом сильных и слабых звеньев разных функциональных систем психики, обосновывать рекомендации по адаптации детей с эпилепсией в повседневной жизни.
Внедрение результатов исследования. Результаты исследования используются в образовательном процессе на факультете психологии МГУ имени М.В. Ломоносова в спецкурсе «Нейропсихология детского возраста», на факультете клинической психологии ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА, а также в практической деятельности врачей и психологов психоневрологического отделения Российской детской клинической больницы.
Современные представления о нейрофизиологических механизмах эпилепсии
Эпилепсия стала объектом внимания еще в глубокой древности. В трактате «О священной болезни» Гиппократ рассматривал эпилепсию как болезнь мозга, вызываемую естественными, а не сверхъестественными причинами. В последующем греческие и римские врачи (Гален, Аретей и др.) дали подробное описание приступов эпилепсии. Представления о мозговом происхождении эпилепсии отмечалось многими врачами эпохи возрождения (Парацельс, Роланд, Шарль и др).
В начале 19 века были предприняты первые попытки создания классификации эпилепсии (разграничение форм по происхождению). В этот же период возник интерес к биохимическим аспектам этиологии и патогенеза эпилепсии. В конце 19 века X.Джексон впервые описал этиологию и клиническое течение эпилепсии в труде «Учение о конвульсиях» (1870). Его исследования легли в основу современной эпилептологии и классификации эпилепсии.
В этот же период проблема соотношения внешних и внутренних причин в этиологии эпилепсии, стала одной из ведущих в исследованиях русских ученых, которые также обращали особое внимание на биохимические аспекты этиологии и патогенеза эпилепсии (Ковалевский П.И., Платов П.П. и др.). Также некоторые зарубежные исследователи (Магу М., Abady О.) стали связывать возникновение эпилепсии с экзогенными факторами и, в первую очередь, с травмами головы, инфекциями и интоксикациями. Сторонники этой концепции считали, что эпилепсия во всех случаях является результатом внешних влияний (Петрухин А.С., 2000).
Несмотря на длительное изучение эпилепсии, не существовало единого мнения о сущности данного заболевания. Многие авторы определяли эпилепсию как проявление неспецифической реакции головного мозга на различные раздражители (Abady О., Go vers W, Forster F.). Современное понимание эпилепсии начало формироваться благодаря работам основоположников эпилептологии У.Пенфилда, А.Гасто, А.Крейндлера и С.Н.Давиденкова. Последний подчеркивал, что эпилепсия является особым заболеванием, клинической единицей, в происхождении которой играют два фактора: генетический в виде повышенной судорожной готовности и экзогенный - как правило, органическое поражение мозга (Сухарева Г.А., 1998).
На современном этапе развития медицины эпилепсия чаще определяется как «...хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов» (Петрухин А.С, 2000. с. 17). Ряд авторов считает, что одним из ключевых признаков при этом является наличие повторных приступов (Бадалян Л.О., 1984; Петрухин А.С., 2002). Другие исследователи считают, что сущность заболеванияі не отражается только фактом наличия повторных приступов, поскольку наряду с пароксизмальными состояниями большое место в этом заболевании занимают психические нарушения (Сухарева Г.А., 1998). Также описаны и такие формы эпилепсии, которые могут развиваться без приступов (Карлов В.А., 2002).
Предполагается, что в основе парциальных судорожных состояний лежат расстройства функций определенных групп нейронов головного мозга. Механизмом этого состояния, является нарушение электрогенеза нейронов, которые обеспечивают нормальную циркуляцию импульсов. По данным ряда авторов в эпилептогенном очаге (ЭО) представлены как эпилептические нейроны, так и нейроны, вовлекающиеся в разряд при определенных условиях. ЭО индуцирует формирование эпилептической системы, вовлекая в эпилептический разряд определенные пути и образования мозга Но кроме этого ЭО формирует систему антиэпилептической защиты. В нее входит мозжечок, ретикулярное ядро моста, хвостатое ядро, фронтоорбитальная кора (Карлов В.А., Петренко С.Е., Окуджава В.М., Талманская Э.С. и др.). Баланс между эпилептической системой и системой противоэпилептическои защиты в значительной степени зависит от функционального состояния мозга, наличия активирующих и дезактивирующих влияний (Карлов В.А., 1992;EngelJ. etal., 1982,1989).
Согласно литературным данным, эпилептические припадки являются только эпизодическим проявлением эпилептических разрядных процессов, текущих в головном мозге больного, эти разряды не прекращаются, оказывая существенное влияние на межприступное состояние больного, его способности выполнить основные познавательные, поведенческие и социальные функции (Зенков Л.Р., 2007). Распространение эпилептических разрядов происходит по афферентным путям, вовлекая в эпилептическую систему все большие популяции нейронов и в конечном итоге весь мозг в целом. Вследствие такой активности, нейрональные системы не могут перерабатывать информацию, необходимую для выполнения, как вегетативной регуляции, так и высших психических операции, связанные с памятью, речью, целенаправленным поведением, планированием и т.д. Конечным этапом эпилептогенеза при прогредиентном течении эпилепсии является тотальная эпилептизация нейронов, происходит патологическая реорганизация в работе мозга, влияющая на его общую интегративную деятельность. Данная схема эпилептизации мозга характерно для симптоматической (эпилептические синдромы с установленной этиологией) эпилепсии (Ахмеров Н.У., 1982).
Приведенные данные, таким образом, позволяют предполагать, что при наличии эпилептических приступов нарушается нормальное осуществление нейрофизиологической основы психических функций. Формирование патологической эпилептической системы изменяет характер взаимодействия между различными структурами мозга, оказывая влияние на состояние и продуктивность работы функциональных систем, лежащих в основе разнообразных психических функций. Можно предположить, что разные формы эпилепсии, с учетом ряда условий, сопутствующих этому заболеванию будет по-разному проявляться в протекании или нарушении психических функций.
Влияние латеральной и внутриполушарной локализации очага на интегративную работу мозга и на изменения психики
В рамках одной нозологической формы некоторыми авторами предлагается различать две эпилепсии - «левополушарную» и «правополушарную», которые имеют определенные клинические проявления и протекают по-разному (Доброхотова Т.А., Братина Н.Н., 1977).
Установлено, что в детском возрасте поражение левого полушария вызывает прогредиентное течение эпилепсии с быстрым нарастанием слабоумия с брадипсихией (замедленное протекание психических процессов) и моторной заторможенностью (Харитонова Р. А., 1970; Семенов С.Ф., 1972; Доброхотова Т.А., БрагинаПН., 1977). При левополушарных формах эпилепсии описывают психастеноподобные черты в виде нерешительности и неуверенности в себе. В этих случаях отмечается ригидность психических процессов, эмоциональная скудность, ипохондричность, уход в религиозность. Также фиксируют нарушения вербальной памяти, когнитивную дисфункцию в речевой сфере, депрессию и тревогу (Биниауришвили Р.Г. и др., 1985).
При поражении правого полушария развивается эпилептическое слабоумие с расстройствами эмоционально-волевой сферы. Такие больные отличаются возбудимостью, приподнятым настроением, эксцентричностью, либо, наоборот, унынием, подавленным настроением. Также отмечаются нарушения зрительной памяти, чтения, счетных операций, дефицит внимания, большая выраженность невербальных и пространственных расстройств, эмоциональная нестабильность, медлительность, психическая инертность с неспособностью включаться в общую коллективную активность, в некоторых случаях эйфоричность (Карлов В.А. и др , 1992; Петрухин А.С., 2000; Зенков Л.Р., 2007).
Анализ структуры эмоционально-личностных нарушений при поражении правого и левого полушарий показывает, что сдвиги, характеризующие такое эмоциональное состояние как тревога, депрессия, возникают преимущественно при левосторонних процессах, тогда как правосторонние поражения мозга приводят к более глубоким и стабильным психотическим расстройствам (Биниауришвили Р.Г. и др., 1985).
В исследованиях В.А. Карлова и др. (1996) было показано, что при наличии очагов с правополушарной лобной локализацией, в некоторых случаях выявлялись особенности, свойственные левополушарным очагам с теменной локализацией. При наличии клинических и четких биоэлектрических данных, указывающих на заинтересованность передней лобной области справа, наблюдался функциональный перекрест (картина развития пароксизма и психологический анализ выявили заинтересованность левой-гемисферы, ее теменной области). И, наоборот, у больных с очагами в теменной области слева наблюдались особенности, характерные для правой лобной области.
На основании полученных данных, можно предположить, что лобные области взаимодействуют с теменными, как ипсилатерально, так и контрлатерально. Авторы предполагают, что функциональная недостаточность, вызываемая текущим процессом в лобных или теменных областях, приводит к усилению взаимодействия с противоположным полушарием. Это усиление рассматривается как потребность в повышении информационного потока (при очаговом поражении лобной области) или запросом (обратная связь) на недостаток информации (при очаговом поражении теменной области).
Функциональный перекрест корковых областей, также отмечал Дж.Девидсон обосновывая это тем, что за положительные эмоции «отвечают» лобные области левого полушария и теменно-затылочные области правого полушария (Селицкий Г.В. и др., 1995).
Многие авторы отмечают трштерную (пусковую) роль левого полушария в возникновении эпилептического очага. На фоне развития гиперчувствительности коры головного мозга к афферентным раздражителям левое полушарие оказывается более реактивным, чем правое. Усиление функциональной активности левого полушария, вызывает диффузный охват всех корковых областей обоих полушарий, что нехарактерно для правополушарного очага, поэтому вторичная генерализация при левополушарных очагах встречается значительно чаще, чем при правополушарных. Это подтверждается и ЭЭГ исследованиями: у больных с левополушарной локализацией эпилептического очага отмечается генерализация судорожной активности с быстрым вовлечением в процесс симметричных отделов правого полушария. При правосторонних очагах длительное время сохраняется «локальность». Следовательно, при левополушарных очагах отмечается тяжелое течение болезни и плохой прогноз (Селицкий Г.В. и др., 1990, 1995; Карлов В.А., 1992, 2000; Рогачева Т. А., 2006).
Приведенные данные показывают, что важную роль в развитии нарушений ВПФ при эпилепсии может играть система связей (внутри- и межполушарных) между различными отделами мозга, которые вовлекаются в эпилептический круг. Это может проявляться при нейропсихологическом обследовании в наличии как симптомов очага, так и симптомов, связанных с зонами мозга, расположенными на расстоянии от очага поражения. В этом случае возникает вопрос о закономерности вовлечения.определенных зон мозга в такую систему при разных формах эпилепсии, и его изучение представляет особый интерес для нейропсихологии.
Лобные и височные доли мозга рассматриваются как области преимущественного эпилептогенеза, из которых иницируется и распространяется эпилептический потенциал (Петрухин А.С., 2000).
Лобная эпилепсия вторая по частоте (после височной) среди симптоматических локально обусловленных форм эпилепсии. Частота ее в популяции детей с эпилепсией оценивается в пределах от 18 до 30% случаев.
Парциальная лобная эпилепсия характеризуется грубыми нарушениями психики. При двусторонних лобных очагах отмечается изменение личности, Правополушарный вариант лобной эпилепсии характеризуется наличием выраженной эйфории, дурашливостью,- анозогнозией, снижением критики, расторможенностью, нарушением поведения, дефицитом внимания, гиперактивностью (Тец И.С., 1977; Карлов В.А. и др., 1992; Зенков Л.Р., 2007; Lindsay J. et al., 1979).
При расположении эпилептического очага в левой лобной области отмечаются нарушения вербальной долговременное памяти, дефицит произвольного внимания, трудности в подборе классификации, дефекты функции планирования и контроля, ригидность поведения в моторных тестах, дефекты плавности речи (особенно у младших пациентов) (Hernandez М. et al., 2002; Lassonde М. et al., 2002; Riva D. et al., 2002; Patrikelis P. etal.,2009).
Обследование детей с локальными формами эпилепсии показало, что у детей с парциальной лобной эпилепсией наблюдается более сложная картина нарушений ВПФ, в отличие от других локальных форм. При расположении- очага в лобной области характерны как поведенческие, так и познавательные нарушения, что препятствует нормальному развитию интеллектуальных способностей и личности в целом. Соответственно; дети с лобной локализацией эпилептического очага имеют серьезные проблемы с школьной успеваемостью (Peres Е. et al., 1993; Lehericy S. et al., 2000; Hernandez M.et al., 2003).
Ряд исследователей обращают внимание на тесную связь между эпилептическими психозами и очагами в лобных долях. Объясняют эпилептические психозы именно разрядами в лобных медиобазальных областях мозга (Зенков Л.Р., 2007; Leutmezer F. et al., 2003). Депрессия у пациентов со сложными парциальными приступами, коррелирует с нарушением метаболизма в нервных клетках в зоне очага (Bromfield E.et al., 1990).
Условия определяющие возникновения специфических и неспецифических метасиндромов
Нарушения психических функций, возникающие при парциальных формах эпилепсии, обнаруживаются в виде специфических и неспецифических метасиндромов, которые в свою очередь можно классифицировать на подвиды в зависимости от локализации (лобной, височной, теменно-затылочной, затылочной) эпилептического очага.
Возникает вопрос, какие условия являются решающими для формирования специфической или неспецифической формы метасиндрома.
На основании анализа анамнестических данных, историй болезни, ЭЭГ исследования детей с разными формами парциальной эпилепсии, по данным литературных источников в качестве таких условий, влияющих на характер выделенных метасиндромов, можно предположить: возраст детей, локализацию очага в левом или правом полушарии, этиологию заболевания, характер приступов, время начала заболевания.
Возраст детей. Дети младшей и старшей возрастных групп были распределены по параметру частоты встречаемости неспецифических и специфических метасиндромов при разных по локализации эпилептических очагах (таблица 1).
Оказалось, что на возникновение специфических и неспецифических метасиндромов возраст детей не оказывает существенного влияния. В обеих возрастных группах частота встречаемости выделенных метасиндромов примерно одинакова. Специфические метасиндромы у детей младшей и старшей возрастных групп встречаются в 64% и 65% случаев соответственно, неспецифические метасиндромы - в 36% и 35% случаев. Есть небольшой разброс по частоте встречаемости этих синдромов при разной локализации эпилептического очага. Так, например, у детей старшей возрастной группы неспецифический метасиндром, формирующийся при височной эпилепсии, встречается в два раза реже, чем в младшей возрастной группе (7% и 13%). У детей младшей возрастной группы специфический метасиндром, формирующийся при затылочной эпилепсии, встречается в два раза реже, чем в старшей возрастной группе. В остальных случаях наблюдаются примерно равные соотношения.
Латеральная локализация очага. Исследование влияния локализации очага на формирование специфических и неспецифических метасиндромов показало, что специфические метасиндромы возникают при любой локализации очага (левосторонней, правосторонней, билатеральной) (таблица 2). В младшей возрастной группе частота их встречаемости при лево- и правосторонней и билатеральной локализации эпилептического очага примерно одинакова (21%, 23% и 20%). В старшей возрастной группе наблюдается некоторый разброс частоты их встречаемости (18%, 26% и 20%).
В каждой возрастной группе специфические метасиндромы чаще встречаются при билатеральной локализации эпилептического очага в лобных отделах (20%). Частота их встречаемости при поражении только левой или правой лобной области в этих группах несколько ниже. При этом максимальная частота встречаемости наблюдается при левополушарной локализации эпилептического очага (в младшей группе - 8%, в старшей - 12%) , а минимальная - при правополушарной (3% и 2% соответственно). В младшей возрастной группе, при парциальных затылочных и теменно-затьшочных формах эпилепсии, в отличие от старшей группы, специфические метасиндромы чаще наблюдаются при правосторонней локализации очага. Возникновение неспецифических метасиндромов, независимо от формы эпилепсии, в обеих возрастных группах, чаще наблюдается при билатеральном расположении очага (таблица 2). Неспецифические метасиндромы при левосторонних очагах чаще встречаются в старшей возрастной группе, правосторонних - в младшей. Это соотношение меняется в зависимости от возраста. С увеличением возраста уменьшается частотность возникновения неспецифических синдромов при поражениях правого полушария и увеличивается их частотность при поражении левого полушария.
Также как и в случае специфических метасиндромов, неспецифические метасиндромы чаще выявляются при лобной билатеральной локализации очага поражения. Возраст манифестации заболевания. Распределение детей с разным-временем начала заболевания» при наличии специфических и неспецифических метасиндромов; представлено в таблице 3.
Специфические метасиндромы, в большинстве случаев, независимо от формы эпилепсии, чаще встречаются в том случае, когда- время начала заболевания приходится на возраст от трех до десяти лет (таблица 3). Анализ влияния эпилептического очага на их возникновение показал, что исключение составляют парциальные лобные формы эпилепсии, когда фиксируется начало заболевания уже на первом году жизни. Частота встречаемости специфических метасиндромов резко возрастает, если заболевание начинается после трех лет и в одинаковой степени проявляется и в младшей (с 10% до 28%) и в старшей (с 9% до 26%) возрастной, группе. Более позднее начало заболевания не приводит к изменению частотности их встречаемости.
Влияние латерализации очага на изменения ВПФ
В исследовании проводился анализ влияния латерализации очага поражения на степень и характер выраженности нарушения ВПФ.
Напомним, что в экспериментальную группу вошли 82 человека, из них у 44 детей по данным ЭЭГ, эпилептический очаг был четко локализован в одном из полушарий головного мозга, а у 38 детей эпилептический очаг был локализован билатерально.
Распределение детей с правосторонней и левосторонней локализацией эпилептического очага (всего 44 человек) представлено в таблице 1: В связи с небольшим количеством детей с четко очерченной лобной, затылочной, теменно-затылочной локализацией очага, сопоставлялись только результаты детей с лево-и правосторонней височной формой эпилепсии в каждой возрастной подгруппе. Проводилось сравнение средних значений штрафных баллов по симптомам, соответствующим нарушению.височных, а также лобных, височно-теменно-затылочных, затылочно-теменных, глубинных областей мозга. В младших подгруппах (возраст 6-9 лет) сравнивались результаты семи детей с левосторонним и пяти детей с правосторонним эпилептическим очагом в височной области; В старших подгруппах (возраст 10-16 лет) сравнивались результаты шести детей с левосторонним и четырех детей с правосторонним эпилептическим очагом в височной области. Для анализа результатов, были выделены нейропсихологические симптомы, которые по данным неиропсихологических исследований свидетельствуют о преимущественном поражении левого/правого полушария головного мозга (см.приложение 2). Подсчитывались средние значения штрафных баллов по каждому симптому, связанному с выделенными зонами мозга. Затем, по средним значениям выраженности симптомов, отнесенных к правому или левому полушарию, были построены диаграммы для детей с лево- и правосторонними эпилептическими очагами. У детей младшей и старшей возрастных подгрупп при парциальной височной эпилепсии, выявляется схожая картина распределения симптомов, наиболее выраженными оказываются симптомы очага. Также кроме височных симптомов, имеет место симптоматика, относящаяся к другим отделам, как левого, так и правого полушарий мозга. Это височно-теменно-затылочные, затылочно-теменные, лобные и глубинные симптомы. Однако, в целом, левополушарные симптомы выражены в большей степени (им соответствуют более высокие штрафные баллы). Можно отметить, что в младшей возрастной группе симптомы симметричной очагу повреждения правой височной области проявляются более выражено, чем в старшей возрастной группе (соотношение штрафных баллов между левополушарными и правополушарными симптомами равно 1,5 и 2,4 соответственно). Это может свидетельствовать о функциональном обкрадывании симметричных отделов, обеспечивающих определенные компенсаторные функции. При левосторонних височных эпилептических очагах независимо от возраста в большей степени выражены симптомы зоны очага. Наиболее часто встречаются, такие симптомы, как повышенная тормозимостъ следов в слухоречевой памяти, парафазии, сужение объема, нарушение отсроченного восприятия в слухоречевой памяти, нарушение номинативной функции речи, нарушение порядка воспроизведения слов в стимулыюи последовательности, трудности в неречевом слуховом гнозисе, в виде нарушения оценки ритмов. В то же время, как было отмечено выше, фиксируются симптомы других зон мозга. В младшей подгруппе, кроме симптомов очага, наиболее часто встречаются симптомы, характерные для поражения височно-теменно-затылочных и лобных зон мозга. В меньшей степени выражены симптомы поражения затылочо-теменных областей и глубинных структур мозга. У детей старшей возрастной группы, кроме симптомов очага, наиболее часто встречаются симптомы, характерные для поражения затылочно-теменных и височно-теменно-затылочных зон мозга, в меньшей степени выражены симптомы характерные для поражения лобных областей мозга. Симптомы характерные для поражения глубинных структур в-старшей возрастной группе отсутствуют. Таким образом; обследование детей, с левосторонним эпилептическим очагом выявило сложные сочетания синдромов (метасиндромы) нарушения ВПФ, с ведущим, более выраженным нейропсихологическим синдромом очага. Для детей младшей возрастной подгрупп характерно следующие сочетание синдромов: височные — височно-теменно-затылочные — лобные — затылочно-теменные обоих полушарий головного мозга (в несколько большей степени выражены симптомы очага), а также глубинный синдром (синдромы расположены в порядке убывания степени их выраженности). В старшей возрастной подгруппе детей, с левосторонним эпилептическим очагом, метасиндром включает, свой состав следующие синдромы: височные (фактор объема вербально-акустического восприятия и слухоречевой памяти), — затылочно-теменные (фактор зрительного и зрительно-пространственного восприятия), — височно-теменно-затылочные (фактор пространственного и квазипространственного восприятия), — лобные (факторы программирования, регуляции и контроля, кинетический) обоих полушарий головного мозга (в несколько большей степени выражены симптомы очага), (синдромы расположены в порядке убывания степени их выраженности).
При запоминании фонетически связанных слов непосредственное воспроизведение групп слов доступно, девочка воспроизводит все слова стимульного ряда. В отсроченном воспроизведении отмечается потеря слов, как из первой, так и из второй группы (проактивное и ретроактивное торможение), сужение объема, перестановки слов в группах (нарушения порядка). Замены по типу литеральных парафазии Потеря элемента стимульного ряда при воспроизведении слов в условиях пустой паузы.
