Введение к работе
Актуальность темы Эпилепсия у детей характеризуется высокой частотой встречаемости (до 1% среди детского населения) и приводит к значительным по степени выраженности психическим расстройствам. Серьезную угрозу это заболевание представляет в период развития и обучения детей, когда наступают характерные для эпилепсии явления органической деменции и эпилептические изменения личности (Усачёва Е.Л., 2000; Полонская Н.Н., 2001; Яхно Н.Н.2003), требующие точной диагностики и реабилитации.
При определении очага эпилептической активности на ранних этапах эпилепсии у детей клиницист сталкивается с большими сложностями. По клинической картине приступа далеко не всегда можно судить о расположении патологического процесса. Незрелость детского мозга, свойственный детям полиморфизм судорожных состояний маскируют очаговую симптоматику (Федорова В.И., 1998; Соловьев А.Н. 1999). Изменения биоэлектрической активности мозга на начальных этапах заболевания в основном носят диффузный характер (Морозов А.А., Коган Э.И., Аверьянов Ю.Н.,1998; Мельничук П.В., Зенков Л.Р., 2001). Материалы электрофизиологических и рентгенологических (компьютерная томография) обследований могут быть недостаточны для полноценной диагностики, так как при дебюте эпилептической болезни часто не наблюдается очаговых поражений головного мозга (Тёмин П.А., Никанорова М.Ю. 1998). В этом случае большие возможности открывает нейропсихологический метод исследования, более «чувствительный» к патологическому состоянию различных структур головного мозга, чем технические средства. Нейропсихологические симптомы отражают тонкие функциональные изменения мозговой ткани. В современной психиатрии нейрокогнитивные исследования, основанные на нейропсихологическом методе, прочно вошли в научную и исследовательскую практику специалистов-медиков и психологов (Поляков Ю.Ф., 1997, Корсакова Н.К., 1999, Тхостов А.Ш., 2006), однако в эпилептологии не отмечается столь широкого внедрения нейропсихологического метода. Современная нейропсихология расширила сферу исследования от анализа локальной патологии мозга до нейропсихологии индивидуальных различий и детской нейропсихологии (Хомская Е.Д, Ениколопова Е.В и др., 1997; Ахутина Т.В., 1998, Микадзе Ю.В., 1999, Цветкова Л.С., 2001; Ахутина Т.В., 2003). Тем не менее, в отечественной и зарубежной литературе недостаточно представлен анализ нейропсихологического дефицита, обусловленного наличием и определенной локализацией эпилептического очага у детей (S.Dikmen и C.Matthews, 1999; Петрухин А.С., 2000; Мельничук П.В., Зенков Р.Л 2003). Включение нейропсихологического обследования в диагностику детей, страдающих эпилепсией, проводится сравнительно недавно (Тархан А.У., 1995; Шлепаков И.М. 1996; Тетеркина Т.И., Wallace S, 1997.). Практически не разработаны методы психологической коррекции и социальной адаптации детей с эпилепсией. Отсутствуют работы по оценке динамики психической деятельности детей после проведенной направленной комплексной медикаментозной терапии и/или психологической коррекции. Новые исследования в этих направлениях являются актуальными для клинической психологии (прежде всего, нейропсихологии) и медицины (в первую очередь, эпилептологии и неврологии).
Цель исследования
Разработка комплексной психологической оценки нарушений познавательной деятельности и методов их коррекции у детей с эпилепсией на основе изучения структурно-функциональных основ интеллектуальных процессов.
Задачи исследования:
1. Изучить возможности нейропсихологического метода исследования в установлении локализации эпилептического очага у детей с разными формами эпилепсии и оценить негативное влияние эпиактивности установленной локализации в осуществлении мнестических, речевых и других психических функций.
2. Проанализировать психологическое содержание процессов, обеспечивающих познавательную деятельность детей с эпилепсией, и оценить роль отдельных звеньев этой структуры в осуществлении целостного процесса, с учетом тяжести течения заболевания.
3. Оценить характер речевых нарушений, учитывая анамнез заболевания и клинические показатели, у детей с разными формами эпилепсии. Сравнить состояние речевых функций у детей с эпилепсией с нарушениями речи как ведущим расстройством и без таковых.
4. Изучить специфику мнестических расстройств у детей с ранними и поздними формами эпилепсии, с учетом межполушарной асимметрии и локализации расположения очага эпиактивности.
5. Сравнить профиль нарушений вербально-мнестических функций у детей с эпилепсией с состоянием этих функций в группе здоровых детей того же возраста.
6. Оценить влияние расположения очага эпиактивности на особенности поведения и эмоционального развития детей с эпилепсией.
7. Провести верификацию результатов нейропсихологического исследования детей с эпилепсией на основе использования данных клинического и электрофизиологического методов исследования
8. Разработать новые, адаптировать имеющиеся психологические и логопедические методы и программы обучения, адекватные механизмам нарушения психической деятельности у детей с разными формами эпилепсии.
9. Сопоставить динамику умственного развития детей с эпилепсией и наследственными формами аминоацидопатии при проведении комплексной медикаментозной и психологической коррекции.
Теоретико-методологические основания работы
Методологической основой исследования являются современные представления отечественной психологии о высших психических функциях как сложных самоорганизующихся процессах, социальных по своему происхождению, опосредованных по своему строению и сознательных, произвольных по способу своего осуществления (П.К.Анохин, 1968, А.Р.Лурия, 1969, 1973, А.Н.Леонтьев, 1974, Л.С.Выготский, 1984). Фундамент работы составляет теория системной динамической локализации высших психических функций, разработанная Л.С.Выготским и А.Р.Лурия. Базисным является положение детской нейропсихологии и других нейронаук о высокой функциональной специализации различных структур головного мозга и их пластичности в детском возрасте (Э.Г.Симерницкая, 1989, Т.Я.Сафонова, 1993, А.Д.Фролова, 1998). Исследование проводится в рамках мультидисциплинарного подхода к анализу речевых и мнестических расстройств.
Объект исследования: познавательные процессы у детей с разными формами эпилепсии и наследственными нарушениями, сопровождающимися судорожным синдромом.
Предмет исследования: расстройства речевой и мнестической деятельности, эмоциональной сферы детей с эпилепсией; патогенетически обусловленные методы психологической коррекции.
Работа является частью системных исследований когнитивных функций у детей с разными формами эпилепсии, проводимых на кафедре нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.
Методы исследования. В работе использовался метод синдромного анализа нарушений высших психических функций, разработанный А.Р.Лурия, адаптированный для изучаемой категории больных. Для детей с умственной недостаточностью специально была разработана объективная количественная и качественная оценка отдельных сфер психической деятельности (сферы общения, эмоционально-волевой, моторной, речевой деятельности, предметно-конструктивного праксиса и игровой деятельности) в виде «профиля». Количественный анализ результатов обследования с помощью специально созданной компьютерной программы проводился для выявления специфики допущенных ошибок и проявления дефицитарности функций. Основная выборка испытуемых формировалась методом возрастных срезов, к части этой выборки был применен лонгитюдный метод изучения. Был проведен сравнительный анализ результатов нейропсихологического исследования с данными клинического, логопедического и электрофизиологического методов исследования.
Достоверность и обоснованность результатов исследования достигается за счет адекватного методологического обоснования работы, репрезентативности выборки испытуемых (в общей сложности более 1000 человек), применения точных компьютеризированных методов моделирования и статистической обработки данных, разнообразия применяемых методов экспериментального исследования.
Гипотезы исследования
1. Нейропсихологический метод исследования структурно-функциональных основ мнестических, речевых и других видов познавательной деятельности у детей с эпилепсией может обеспечить решение двух групп вопросов. Первая из них связана с верификацией психологическими методами мозговых структур, пораженных патологическим воздействием эпилептиформной активности. Вторая - с квалификацией психологических факторов выявленных нарушений в протекании познавательных процессов.
2. Нейропсихологический дефицит развития высших психических функций, обусловленный наличием очага эпиактивности, уже на ранних этапах заболевания у детей с эпилепсией оказывает влияние на возможности интеграции при формировании слухоречевой памяти, устной и письменной речи и других когнитивных процессов.
3. Факторами риска возникновения нарушений речи у детей, страдающих эпилепсией, могут быть ранний дебют заболевания, тяжесть и длительность течения заболевания, и уровень исходного интеллектуального развития.
4. Характер нарушений вербально-мнестических функций у детей зависит от стадии и времени начала заболевания, а также от локализации эпилептического процесса.
5. Разработка и применение патогенетически обусловленных методов медико-психологической коррекции может значительно снизить степень инвалидизации больных эпилепсией и позволит дать прогноз дальнейшего умственного развития ребенка.
6. Анализ изменения нейропсихологических показателей в процессе динамического наблюдения за детьми с разными формами эпилепсии дает возможность адекватно оценить эффективность проводимого комплексного медико-психологического воздействия.
Положения, выносимые на защиту:
1. Возможности нейропсихологического метода исследования позволяют определить локализацию эпилептического очага у детей с разными формами эпилепсии и оценить роль отдельных мозговых структур в развитии мнестичестических, речевых и других видов деятельности.
2. Специфика нейропсихологического дефицита мнестических функций у больных эпилепсией детей зависит от локализации очага эпиактивности в право-, левополушарных и срединных структурах мозга.
3. Нейропсихологический анализ нарушений познавательной деятельности при различной локализации очага эпиактивности позволяет выявить общую, интегрированную характеристику отклонений в формировании речевой, вербально-мнестической и эмоциональной сферах у детей с эпилепсией.
4. Качественная квалификация симптомов, выявляемых при нейропсихологическом обследовании детей с эпилепсией, позволяет оценить дефицитарность развития высших психических функций, а количественная оценка отражает степень их сформированности.
5. Своеобразие развития психических функций у детей с эпилепсией может быть одной из ведущих причин низкой школьной успеваемости. Эти дети входят в «группу риска» дальнейшего неблагополучного психического и интеллектуального развития.
6. Программа коррекционной работы для детей с эпилепсией должна строиться комплексно, с применением патогенетических методов медикаментозной терапии и направленной психологической коррекции на основе нейропсихологической диагностики.
Научная новизна работы
Впервые в отечественной науке разработан и на материале представительной выборки испытуемых реализован комплексный подход к нейропсихологической диагностике нарушений когнитивных процессов у детей с разными формами эпилепсии. Обоснованы и применены критерии объективной количественной и качественной оценки изменения структурно-функциональных основ мнестической, речевой и интеллектуальной (познавательной) деятельности детей с эпилепсией. Выделены клинические и нейропсихологические факторы в структуре познавательного дефицита у детей с эпилепсией. Дана психологическая квалификация нарушений мнестических и речевых функций у детей с ранним и поздним дебютом эпилепсии. Показана связь нарушений этих функций с расположением очага эпиактивности. На структуру и динамику нейропсихологического синдрома в ходе индивидуального развития ребенка оказывают влияние не только время начала заболевания и форма течения эпилепсии, но и индивидуальные особенности функциональной асимметрии мозга.
Впервые применены адекватные методы психологической коррекции, направленные на устранение выявленного дефицита психического развития детей с эпилепсией. В работе установлено, что нейропсихологическое динамическое наблюдение позволяет оценить эффективность противосудорожной терапии и психологической коррекции детей с эпилепсией.
Теоретическое значение работы
Результаты проведенного исследования вносят вклад в развитие детской нейропсихологии, в проблему изучения нейропсихологических синдромов, возникающих при различной локализации патологического процесса у детей уже на ранних этапах течения заболевания. Большинство исследований по нейропсихологии детского возраста посвящено больным с грубой очаговой патологией головного мозга, преимущественно опухолевой этиологии (Лурия А.Р., 1969; Хомская Е.Д., 1978; Симерницкая Э.Г.,Москвичюте Л.И.; 1989 и др.). Данное исследование распространяет использование нейропсихологических методов на иную патологию, где на первый план выступают не только морфологические, но и функциональные и метаболические изменения мозговой ткани.
Различная локализация эпилептического очага у детей с эпилепсией уже на ранних стадиях заболевания сопровождается неодинаковой структурой нейропсихологических синдромов. Проведенное клинико-психологическое исследование детей с эпилепсией свидетельствует о том, что нейропсихологический метод является тонким инструментом верификации нарушений работы мозга. Полученные результаты подтверждают сложившееся в детской нейропсихологии представление о высокой пластичности различных структур головного мозга в детском возрасте.
Практическое значение работы
Полученные данные и разработанные рекомендации могут применяться в практической деятельности невропатологов, эпилептологов, психиатров, медицинских психологов при оказании помощи больным эпилепсией детям. Материалы работы могут быть использованы в образовательном процессе при подготовке профильных специалистов.
Результаты исследования дают возможность проводить нейропсихологическую диагностику локализации эпилептического очага у детей уже на начальных стадиях заболевания с учетом тяжести клинического течения эпилепсии и исходного уровня умственного развития ребенка.
Предложенная нейропсихологическая оценка нарушений высших психических функций у детей с эпилепсией позволяет дать прогноз дальнейшего интеллектуального развития ребенка и подобрать адекватные методы обучения и медико-психологической коррекции.
Результаты исследования внедрены:
В практику работы клиницистов, психологов в неврологических, эпилептологических и генетических отделениях: МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ России; Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы; кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА, городской неврологической поликлиники при детской больнице имени В.Е.Морозова; неврологического отделения городской детской больницы имени В.Е.Морозова; Московского городского психоневрологического диспансера №5; кафедры неврологии Челябинской государственной медицинской академии.
Результаты исследования используются в образовательном процессе факультета клинической и специальной психологии Московского городского психолого-педагогического университета, кафедры клинической психологии Южно-Уральского государственного университета, педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА.
Апробация работы.
Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на методических конференциях в институте педиатрии и детской хирургии МЗ России (Москва,1997, 1998, 2000), на 1 Международной конференции памяти А.Р.Лурия, 1998 год, на конференции врачей-невропатологов в Центре научно-практической помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы (Москва,2001, 2002), на международном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 1997, 1999, 2003, 2004, 2006), на заседаниях кафедры нервных болезней педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА (2004, 2005).
