Введение к работе
Актуальность проблемы
Проблема гидроцефалия (ГДЦ) является одной из важнейших в детской неврологии и нейрохирургии. Часічугаданнон формы церебральной патологии составляетот0.28 до 3.0 на 1000 новорожденных, а к годовалому возрасту частота выявления заболевания увеличивается до 1%.
В патогенезе гидроцефалии, снизанной с перинатальной патологией мозга, важная ро.чь принадлежит внутричерепным кровоизлияниям пшоксически-ишемического или травматическою генеза, которые впоследствии могут трансформігроваться в ложные порэнце-фашіческие кисты или кальцификаты [ЯцыкГ.В.. Бомбардирова Е.П., 1998, 2004; Кузеикова Л.М. и соавт.. 2003; Menkes .Т.П.. 2000]. В основе гидроцефалии, развивающейся вследствие вігутричерегаїьіх кровоизлияний, лежит недостаточная резорбция ликвора, возникающая по причине повышения его осмотического даачения [Пурин В Р., Жукова Т.П., 1976; Sarnat Н.В.. 2000: Victor М.. Ropper А.Н., 2001: Johnston M.V.. Kinsman S., 2004].
Многие врожденные пороки развития головного мозга сочетаются, а зачастую приводят к развитию гидроцефалии, тем самым утяжеляя течение и прогноз заболевания. Говоря о механизмах возникновения гидроцефалии следует отметить, что в одних случаях мальфор-мащш, способствуя нарушению резорбции ликвора. приводят к развитию открытой гидроцефалии, в других случаях, я&ляясь ведущим фактором в развитии гидроцефалии, они нарушают отток ликвора и его резорбцию [Петрухии А.С., 1988: Озерова В.И., 1995; Зыков В П. и соавт,, 2003; Reed G.B. et al. 1989; Ropper А.Н., 2001].
Высокий удельный вес в сгрукгуре заболеваемости и смертности детей с врожденной гидроцефалией предъявляет особые требования к клинической и инструментальной диагностике указанной формы церебральной патологии. В первую очередь, это обусловлено тем, что на разных этапах развития ребенка, страдающего гидроцефалией, формируются различной степени выраженности нарушения со стороны высших корковых и двигательных функций, требующие адекватного лечебного подхода.
Широко применяемые в последнее время неинвазивные методы нсігровизунлизации (компьютерная томофафпя. магнитно-резонансная томография, нейросонография) позволили изучшъ структуры головного мозга в морфологическом аспекте. Клинические асиекгы исследований детей с гидроцефалией (активной и пассивной) требуют функциональной прижизненной верификации особенностей гаскуляризации структур головного мозга, что определяет актуальность настоящего исследования.
Изучить сірукіурно-функиионачьньїе особенности головного мозга у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией с использованием комплекса клинических, электроэицефалофаф1гческш и иейрорадиолопгческих методов исследования.
Залачи псслелования: 1. Изучить анамнестические данные и определить характерные клинико-функцнональные особенности у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией.
2. Исследовать и систематизировать структурно-морфологические и сосудистые изменения головного мозга при активной и пассивной гидроцефалии у детей
3. Выявить взаимосвязь психо-речевых и двигательных нарушений у детей с врожденной гидроцефалией с характером сфукгурно-морфологических и сосудистых изменений головного мозга.
4. Определить клинические и нейрорадиологические корреляции при симптоматической эпилепсии у детей с врожденной во,чянкой головного мозга.
5. Провести корреляционный анализ межлу Сфукіурно-морфологичсскими изменениями, нарушениями мозгового кровотока и электроэнцефалографическими характеристиками у детей с врожденной гидроцефалией.
6. Оценить влияние шунтирующих операций у детей с врожденной водянкой головного мозга па церебральную гемодинамику, электроэицефатоцзафические характеристики и частоту инициации судорожных припадков.
Научная новизна:
Установлено, что наиболее значимыми причинами возникновения врожденной активной и пассивной гидроцефалии в настоящее время яаляются: патология беременности (89-2%) и родового периода (47.7%). недоношенность (40%).. внутриутробное инфишгрова-ние плода (10,8%). При этом дети с пассивной водянкой головного мозга испытывают ней-рооитогеиегически более раннее воздействие этиологических факторов иа еще ие завершившие свое формообразование мозговые структуры.
Путем клинического анализа у пациентов с врожденной пассивной пь іроцефалией выяатены более грубые (в сравнении с активной формой заболевания) и малообратимые нарушения со стороны психо-речевой и двигательной сферы.
Благодаря использованию методов нейровизуализации у детей с врожденной водянкой головного мозга установлен характер наиболее часто встречающихся структурно-морфодої ических изменений головного мозга, сочетающихся с вешрикуломегадией: атрофия коры большігх полушарий (49,2%), гипоплазия мозолистого тела (46,2%), перивеитри-кулярная лейкомаляиия (41,4%) и нарушения миелинизашш (40%). У детей с врожденной гидроцсфашгсй обнаружена прямая зависимость тяжести нарушении со стороны высших ПСІГХІГЧЄСКІГА И двигательных функций от объема и характера патологическігх структурно-морфологических изменений головного мозга.
Впервые на репрезентативной ірушіе пациентов методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) исследован характер изменений мозгового кровоснабжения при врожденной активной и пассивной гидроцефалии. У бшьньгх с данной патологией головного мозга установлена высокая частота встречаемости сниженного кровотока во всех церебральных зонах. При этом выраженность нарушений мозшвого кровоснабже-шія, выявляемых при ОФЭКТ-исследовашш, ие отражала клиническую тяжесть состояния больных.
Проведен корреляционный анализ ре:їульгатов нейровизуализационного (магнитно-резонансная томография - МРГ)., радиоизотопиого (ОФЭКТ) и электроэицефалографическо-го (ЭЭГ) исследований. Удетей с врожденной водянкой головного мозга определена прямая корреляционная связь между выраженностью вентрикуломегалии и степенью снижения церебральной перфузии в височных и теменных долях. В случаях с выраженной вентрикуломе-галией частота встречаемости сниженного кровотока по всем зонам мозга соответственно преобладала над таковой при умеренном расширении желудочков мозга. При асимметричной вентрикуломегалии на стороне преобладающего бокового желудочка мозга в 83.3% случаев определялась церебральная гипоперфузия по всем областям полушария и в 78.6% случаев в зонах данного полушария мозга регистрировалась эгашептическая активность. Эпилептиформпые (61.8%) и прритативпые изменения (73.5%) па ЭЭГ у детей с врожденной водянкой мозга топографически коррелировали с зонами сниженного мозгового кровотока па ОФЭКТ.
Практическая значимость
Представленный в работе детальный анализ анамнестических, клинических особенностей. а также данных нейрорадиологических и электроэицефалографического методов исследования при врожденной активной и пассивной водянке головного мозга у детей различного возраста способствует максимально ранней диагностике гидроцефалии, симптоматической эпилепсии в педиатрической практике, а также обеспечивает адекватный подход к тактике леченім лнквородішамичсскігх нарушснігіі и дифференцированный выбор ноотропных, сосудистых, прстгвосудорожньгх препаратов.
Разработан диагностический алгоритм для обследования больных с врожденной водянкой головного мозга. Дегям сданной церебральной патологией в ранние сроки развития заболевания необходимо проведение комплексного диаіностическою исследования (клинического. НСГ, MFT или КТ головного мозга., ЭЭГ) в целях своевременной выработки адекватных подходов к тактике лечения. ОФЭКТ-исследоваиие головного мозга явитесь ценным вспомогательным диагностическим методом, так как позволило реально оценить функциональную активность церебральных структур. ОФЭКТ наиболее эффективна при использовании в качестве завершающего метода исследования после НСГ, КТ и/или МРТ головного мозга.
Установлено, что у 100% пациентов с активной гидроцефалией шунтирующие операции привели к снижению церебрального кровотока в области шунта, у 29,4% больных инициирован! эпилептические припадки. Это свидетельствует о необходимости оптимизации нейрохирургического вмешательства при гидроцефатии у детей именно в аспекте возникающих нарушений мозгового кровоснабжения и возможности развития постоперапион-нои эпилепсии.
Внедрение в практику
Разработанный алгоритм диагностики врожденной гидроцефалии (клиническое обследование. НСГ, МРТ или КТ головного мозга. Т)Т)Т, ОФЭКТ головного мозга) внедрен в психоневрологическом отделении ГУ Научного центра здоровья детей РАМП.
Материалы диссертационнной работы используются при обучении курсантов, повышающих квалификацию на сертификационных циклах «Современные проблемы детской неврологии» в Петре обучения ГУ Научного центра здоровья детей РАМН.
Результаты исследования нашли отражение в методических рекомендациях №13 Комитет здравоохранения Правительства Москвы «Формулярный подход к назначению про-тивоэтглеггпгчсскггх препаратов детям и подросткам» (Москва. 2002); методическом посо-біш для врачей «Формулярный подход к назначению аптюпилептических препаратов в ней-роиедиаірии» (Москва, 2003).
Основные положения работы доложены и обсуждены на Совместном конірессе Международной Ассоциации детских неврологов и Ассоциации детских невролоюв стран Азии и Океании (Пекин. Китай, 2002 г.); на Х-м Российском национааьном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2003 г): на Научно-практической конференции педиатров России «Фармакотерапия в педиатрии» (Москва, 2003 г).
Объем и структура диссертации:
Диссертация изложена на «//J страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы., описания объема и методов исследования, двух глав результатов собственных исследований, обсуждения иолученньгх данных., выводов, практически рекомендаций и списка использованной литературы. Библиографичсскігії указатель вкпюча ет.Мт источников литературы, из них - отечественных и зарубежных. Работа ил люстрирована & таблицами и-Хт эисунками.
![Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей [Электронный ресурс]](/i/i/4295/202963.png "Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей [Электронный ресурс] Пак Олег Игоревич")
![Гидроцефалия у детей первых трех лет жизни при внутриутробных цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях [Электронный ресурс]](/i/i/4348/204489.png "Гидроцефалия у детей первых трех лет жизни при внутриутробных цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях [Электронный ресурс] Косыгин Виталий Анатольевич")
