Содержание к диссертации
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 3
ВВЕДЕНИЕ 4
ГЛАВА I. ГИДРОЦЕФАЛИЯ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОЙ И ТОКСОПЛАЗМЕННОЙ
ИНФЕКЦИЯХ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 11
1.1. Роль внутриутробных инфекций в патологии нервной системы у
детей 11
1.2.0собенности поражения мозга при врожденных ЦМВИ и ТИ 13
1.3.Этиопатогенез, клиника и диагностика гидроцефалии 18
1.4.Ликворошунтирующие операции в лечении гидроцефалии 28
ГЛАВА II. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 37
Материалы исследования 37
Методы исследования 38
ГЛАВА III. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
ГИДРОЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ С ВНУТРИУТРОБНЫМИ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОЙ И ТОКСОПЛАЗМЕННОЙ
ИНФЕКЦИЯМИ 46
3.1.Клиническая характеристика и результаты параклинического
обследования детей с гидроцефалией при внутриутробной ЦМВИ...46 3.2.Клинико-патоморфологические изменения при гидроцефалии
ЦМВ этиологии 70
З.З.Клиническая характеристика и результаты параклинического
обследования детей с гидроцефалией при внутриутробной ТИ 78
3.4.Клинико-патоморфологические изменения при гидроцефалии
токсоплазменной этиологии 98
3.5.Ликворошунтирующие операции в лечении гидроцефалии
у детей с внутриутробными ЦМВИ и ТИ 104
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 116
ВЫВОДЫ 137
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 139
ЛИТЕРАТУРА 140
СПИСОК ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ
ВМ- вентрикуломегалия
ВПР - врожденные пороки развития
ВПШ- вентрикулоперитонеальное шунтирование
ВУИ - внутриутробная инфекция
ВЧД- внутричерепное давление
ГЦ - гидроцефалия
ДЗН- диски зрительных нервов
ДЦП - детский церебральный паралич
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ЗВУР - задержка внутриутробного развития
ЗПМР - задержка психомоторного развития
КТ- компьютерная томография
КВИЭ - краниовентрикулярный индекс Эванса
КСС- краниоспинальная система
ЛШО- ликворошунтирующая операция
МРТ - магнитно- резонансная томография
НМК - недостаточность мозгового кровообращения
НСГ- нейросонография
ОРВИ - острая респираторная вирусная инфекция
СМЖ- спинномозговая жидкость
ТИ- токсоплазменная инфекция
УЗИ - ультразвуковое исследование
ХВУГ - хроническая внутриутробная гипоксия
ЦМВ - цитомегаловирус
ЦМВИ - цитомегаловирусная инфекция
ЦНС - центральная нервная система
ЭКГ - электрокардиография
IgG - иммуноглобулин G
IgM - иммуноглобулин М
Введение к работе
Диагностика и лечение гидроцефалии у детей является одной из актуальных и сложных проблем педиатрии и детской нейрохирургии. Она является одним из самых распространенных заболеваний у детей [134, 270]. Согласно статистическим исследованиям, врожденная гидроцефалия составляет 1-4 случая на 1000 родившихся детей [134, 190, 296]. Прогрессирующее течение приводит к тяжелым неврологическим и психическим дефектам, а в дальнейшем - к инвалидизации с утратой трудоспособности. По данным международного общества детских нейрохирургов, в течение первого года жизни без хирургического лечения умирает 75% больных с гидроцефалией, а из оставшихся в живых детей 85% страдают грубыми психическими и физическими нарушениями [103].
Согласно современным представлениям, гидроцефалия - это не болезнь в нозологическом плане, а синдром или симптом нарушения ликвородинамики, вызванный самыми различными заболеваниями. [114, 230, 269]. По данным литературы последних лет показано, что ведущую роль в развитии заболевания играет внутриутробное инфекционное, чаще вирусное, поражение эмбриона и плода [8, 99, 288]. Поствоспалительная этиология гидроцефалии у детей до 2 лет составляет 35,1 - 61,2% [102, 112,119].
Несмотря на высокие диагностические возможности нейровизуализации, яркость локальных проявлений гидроцефалии, отсутствие затруднений в диагностике гидроцефалии у детей, по-прежнему, остается достаточно высоким процент послеоперационных осложнений - от 3 до 60% [64, 72, 255, 273], а смертность составляет от 1,1% до 29,4% [4, 104, 134, 158, 177, 256, 305].
Поражение головного мозга, сопутствующее гидроцефалии при
внутриутробных цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях
обусловливают различную клиническую картину, данные
5 нейровизуализации, и исход оперативного лечения в отличие от водянки посттравматической, опухолевой, генетически наследуемой и др.
В настоящее время отсутствуют четкие представления о динамике
развития, особенностях течения, данных параклинического обследования
при гидроцефалии цитомегаловирусной и токсоплазменной этиологии,
остается неизученной сфера воздействия этиотропной
противоинфекционной терапии на течение водянки и наличие послеоперационных осложнений, не определены наиболее благоприятные сроки проведения ликворошунтирующей операции. Мало изученной остается и соматическая патология, сопутствующая или являющаяся одним из проявлений гидроцефалии при внутриутробных инфекциях.
Имеющиеся публикации в отечественной и зарубежной литературе основаны в основном на небольшом числе наблюдений, мало раскрыта роль инфекционного агента в возникновении водянки головного мозга у детей, нет анализа эффективности оперативного лечения у таких больных и причин неудовлетворительных исходов. Решение этих вопросов и послужило основанием для данной работы.
Цель исследования:
Улучшение результатов лечения гидроцефалии при цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях у детей первых трех лет жизни.
Задачи исследования:
1. Дать сравнительную характеристику течения, клинических симптомов, интероскопической картины гидроцефалии, интеркуррентных заболеваний в динамике при внутриутробных цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях у детей первых трех лет жизни.
Выявить специфические морфологические изменения в головном мозге у детей с гидроцефалией при внутриутробных цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях.
Выявить влияние этиотропной противоинфекционной терапии на формирование, течение гидроцефалии, исход оперативного лечения у детей первых трех лет жизни с гидроцефалией цитомегаловирусной и токсоплазменной этиологии.
4. Провести анализ исходов ликворошунтирующих операций,
определить оптимальные сроки проведения оперативного вмешательства
при гидроцефалии цитомегаловирусной и токсоплазменной этиологии у
детей первых трех лет жизни.
Научная новизна:
Впервые на основе непрерывного наблюдения изучена динамика
формирования клинических проявлений, интероскопической картины,
структурных нарушений мозга, интеркуррентной патологии у детей с
гидроцефалией при внутриутробных ЦМВИ и ТИ. Впервые проведено
комплексное клинико-морфологическое изучение особенностей
гидроцефалии при врожденных ЦМВИ и ТИ. Впервые проведен анализ исходов ЛШО, частоты и структуры послеоперационных осложнений у детей с гидроцефалией при внутриутробной ЦМВИ и ТИ. Впервые изучено влияние этиотропной противоинфекционной терапии на формирование и развитие гидроцефалии, частоту развития инфекционно-воспалительных осложнений ликворошунтирующих операций при врожденной ЦМВ и ТИ. Обоснована важность ранней диагностики ВУИ и необходимость проведения этиотропного лечения ЦМВИ и ТИ с целью предотвращения формирования и прогрессирования гидроцефалии, профилактики послеоперационных инфекционно- воспалительных осложнений, повышающих качество оказания хирургической помощи этой категории больных.
7 Практическая значимость:
Результаты исследования имеют важное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом.
Выявленные особенности течения гидроцефалии, неврологические синдромы и интеркуррентная патология с указанием сроков манифестации основных клинических проявлений при врожденных ЦМВ и ТИ значительно расширяют существующие представления о механизмах формирования водянки и могут служить надежными критериями диагностики, формирования лечебной тактики ведения и диспансерного наблюдения инфицированных детей.
На основании полученных результатов уточнена значимость и информативность клинико-лабораторных, нейровизуализиционных методов в диагностике гидроцефалии при внутриутробных ЦМВ и ТИ.
Установленная в ходе наблюдения динамика специфической
интероскопической картины расширяет возможности
этиопатогенетического подхода в лечении гидроцефалии при внутриутробных ЦМВИ и ТИ.
Проведенный анализ исходов ЛШО, частоты и структуры послеоперационных осложнений у детей с гидроцефалией при врожденных ЦМВИ и ТИ позволяют разработать методы профилактики осложнений и улучшить исходы оперативного лечения.
Доказанная в исследовании необходимость ранней диагностики ВУИ и проведения этиотропной терапии позволют снизить риск формирования и прогрессирования гидроцефалии при врожденных ЦМВ и ТИ, а при оперативном лечении - уменьшить число инфекционно- воспалительных осложнений.
Внедрение результатов работы:
Практические рекомендации диссертационного исследования внедрены и используются в практике работы психоневрологического и
8 детского инфекционного отделений СКДКЦОСВМП, 2 и 3 детских отделений краевой клинической инфекционной больницы, отделения нейрохирургии СККЦОСВМП г. Ставрополя.
Результаты диссертационного исследования используются в учебном процессе кафедры детских инфекционных болезней с эпидемиологией, курса неврологии кафедры психиатрии, психотерапии и медицинской психологии с курсом неврологии ФПО, кафедре детской хирургии Ставропольской государственной медицинской академии.
Публикации и апробация работы
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на:
-научно - практической конференции «Человек . как объект комплексного исследования», г. Ставрополь, 2003.
-III конгрессе педиатров - инфекционистов России, г. Москва, 2004.
-научно - практической конференции нейрохирургов Нижегородского межобластного центра «Травма и заболевания нервной системы», Сыктывкар, 2004.
-научно - практической конференции «Актуальные проблемы клинической медицины», г. Ставрополь, 2005.
-научно - практической конференции «Здоровье: социальные и медико-биологические аспекты исследования», г. Ставрополь, 2005.
-II научно - практической конференции неврологов и нейрохирургов Юга России, г. Ростов - на - Дону, 2005.
-Всероссийской научно - практической конференции «Терапия инфекционных заболеваний у детей», г. Санкт-Петербург, 2005.
По материалам диссертации опубликовано 15 научных работ.
Диссертация апробирована на межкафедральном заседании кафедр детских инфекционных болезней с эпидемиологией, неврологии с нейрохирургией, детской хирургии Ставропольской государственной медицинской академии.
Положения, выносимые на защиту:
Особенностью гидроцефалии, сформированной при врожденной ЦМВИ, является преобладание субкомпенсированных и компенсированных стадий течения, сопровождающихся, как правило, задержкой психомоторного развития, частичной атрофии зрительных нервов, эписиндромом. При врожденном токсоплазмозе характерным является преобладание субкомпенсированных и декомпенсированных форм гидроцефалии с высоким риском развития тяжелых неврологических проявлений в виде ДЦП, полной или частичной слепоты, эпилепсии, экстрапирамидных и псевдобульбарных нарушений.
Интероскопическая картина гидроцефалии ЦМВ происхождения характеризуется развитием не окклюзионной внутренней гидроцефалии с формированием структурных изменений мозга в виде петрификатов, атрофических изменений, нарушений архитектоники. При врожденной ТИ типично преобладание окклюзионных форм гидроцефалии со структурными нарушениями мозга в виде множественных кальцинатов различных размеров, кистозной энцефалопатии.
Характерными для гидроцефалии ЦМВ этиологии патоморфологическими изменениями головного мозга является гигантоклеточный метаморфоз клеток эпендимы желудочков, клеток субэпендймальной зоны и глии с образованием цитомегалов. При врожденной токсоплазменной инфекции - обнаружение токсоплазм в нервных клетках и внеклеточно, псевдоцист.
В структуре осложнений, определяющих неблагоприятный исход ликворошунтирующих операций в раннем послеоперационном периоде ведущее место занимают инфекционно-воспалительные, а в позднем -в сочетании с окклюзией дренажной системы. Проведение
10 специфической этиотропной терапии детям с ВУИ ЦМВ и токсоплазменной этиологии существенно снижает риск развития декомпенсированных форм и инфекционно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде.
Структура и объем диссертации:
Диссертация включает введение, обзор литературы, главу, посвященную материалам и методам исследования, главу собственных наблюдений, обсуждение результатов исследований, выводы, практические рекомендации, список литературы. Работа изложена на 169 страницах. Библиографический указатель включает 309 источников, из которых 187 отечественных и 122 иностранных. Текст иллюстрирован 4 клиническими примерами, 5 таблицами и 23 рисунками.
Диссертационное исследование выполнено на кафедре детских инфекционных болезней с эпидемиологией Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом НИР академии, в рамках федеральной отраслевой научно- исследовательской программы № 15 «Педиатрия и детская хирургия». Номер государственной регистрации- 01040000766.