Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Литературный обзор.
1.1. Современные аспекты ранней диагностики, консервативного и малоинвазивного хирургического лечения гидроцефалии у детей 11-26
1.2. Классификация гидроцефалии у детей 26-33
ГЛАВА 2. Методы исследования и характеристика клинического материала
2.1. Методы исследования 34-41
2.2. Характеристика клинического материала . 41-56
ГЛАВА 3. Консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей
3.1. Показания к проведению консервативного лечения гидроцефалии 57
3.2. Показания к проведению шунтирующих и эндоскопических операций 57-58
3.3. Шунтирующие операции и эндоскопическая вентрикулоцистерностомия при гидроцефалии у детей 58-72
ГЛАВА 4. Результаты лечения. ошибки и осложнения
4.1. Клиническая эффективность консервативного лечения гидроцефалии у детей 73-79
4.2. Клиническая эффективность хирургического лечения гидроцефалии у детей 80-89
4.3. Ошибки и осложнения 89-95
Заключение... 96-102
Выводы 103
Практические рекомендации 104
Список литературы 105-121
- Современные аспекты ранней диагностики, консервативного и малоинвазивного хирургического лечения гидроцефалии у детей
- Характеристика клинического материала
- Шунтирующие операции и эндоскопическая вентрикулоцистерностомия при гидроцефалии у детей
- Клиническая эффективность хирургического лечения гидроцефалии у детей
Введение к работе
Гидроцефалия представляет собой состояние, имеющее множество этиологических факторов. Она возникает вследствие дисбаланса между продукцией и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше ликвора, чем продуцируется [12,24,27,29,38,45,52,62,65,88,150,162]. Сам термин "гидроцефалия" образован слиянием двух греческих слов "гидро"- вода и "цефал"- голова ("водянка мозга").
Гидроцефалия — это расширение ликворосодержащих полостей (желудочки мозга, субарахноидальные пространства) за счет уменьшения объема вещества головного мозга в результате нарушения ликвородинамики и избыточного накопления спинномозговой жидкости [59].
Гидроцефалия - заболевание преимущественно раннего детского возраста, от рождения до 1 года жизни. Следует четко различать гидроцефалию как заболевание, имеющее свою клиническую картину, течение, прогноз, и гидроцефалию как синдром при различных нейрохирургических заболеваниях и травматическом поражении головного мозга [24,27,38,45,62,88,150].
Большое социально- экономическое значение ранней диагностики и лечения гидроцефалии определяется хорошими исходами заболевания при своевременном лечении, а как следствие, уменьшения процента инвалидности и благоприятной социальной адаптации детей, страдающих этим заболеванием [9,10,24,46,48,82,125,151].
Однако в ряде регионов России педиатры и неврологи до сих пор вынуждены ставить диагноз по чисто субъективным симптомам и зачастую в поздние сроки, когда заболевание уже перешло в более тяжелую форму. В связи с этим необходимо диагностировать все виды гидроцефалии с помощью нейросонографии, как можно раньше. Вместе с тем, нейросонография в настоящий момент выполняется только по показаниям (отягащенный перинатальный анамнез, подозрение на внутримозговое кровоизлияние и врожденную патологию мозга). В отечественной литературе
5 . применение нейросонографии в виде скрининга изучено недостаточно. Следует применять метод ранней постнатальной УЗИ- диагностики в виде скрининг- контроля всех детей первых трех месяцев жизни путем нейросонографии, т.к. этот метод является наиболее приоритетным в данном возрастном периоде. Он не требует применения наркоза, как при КТ и МРТ. Применение его не зависит от тяжести состояния больного. Экспозиция ультразвука на головной мозг исчисляется несколькими минутами, поэтому побочные эффекты за столь короткое время, несмотря на прямое воздействие на головной мозг, не успевают развиться.
Наряду с этим, наоборот, в ряде публикаций оценка диагностики и лечения гидроцефалии носит несистематизированный характер, что зачастую влечет за собой проблему гипердиагностики гидроцефалии. При этом больные, которым ошибочно выставлен данный диагноз, принимают массивную терапию, периодически выполняют дорогостоящие исследования, получают инвалидность и пользуются всеми льготами Российской Федерации, хотя фактически данный недуг не имеют. Такая ситуация сложилась вследствие выставления диагноза гидроцефалии на основании только одного из вспомогательных методов исследования, таких как НСГ, КТ или МРТ головного мозга, при этом пренебрегая клиническими данными. К сожалению, многие вопросы терминологии гидроцефалии по-прежнему остаются нерешенными. Некоторые термины заимствованы из англоязычной литературы, часть из них, будучи неудачно переведенными, означают разные понятия, а ряд патологических состояний или феноменов вообще в русскоязычной литературе не обозначены. В определенной степени это обусловлено терминологической путаницей двух разных понятий: гидроцефалия и вентрикуломегалия, которые хотя и имеют общий визуализируемый признак - увеличение размеров желудочковой системы, но в корне отличаются по своим клиническим проявлениям и их динамике [1,22,24,34,52,54,105].
Как считают В. Е. Олюшин, В. А. Хачатрян, В. В. Баратов, 1994, неврологических школ, являющихся сторонниками отождествления водянки мозга с любым расширением ликворных полостей становится все меньше, однако в периодической литературе подобная "экзотическая" точка зрения культивируется и в настоящее время. На самом деле в основе водянки лежит нарушение ликворообращения и, как следствие - расширение ликворных полостей. Расширение ликворосодержащих полостей и уменьшение объема мозгового вещества являются, за редким исключением, неизбежными последствиями избыточного накопления СМЖ. Устранение дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора (восстановление ликвороциркуляции, ликворошунтирующие операции и др.) приводят к приостановлению прогрессирования водянки, а нередко обуславливают ее ретроградное течение. Расширение желудочков мозга и субарахноидальных щелей без стойких расстройств ликворообращения может быть результатом уменьшения объема мозгового вещества. В этих случаях расширение ликворосодержащих полостей и увеличение общего объема жидкости в краниоспинальной системе носит заместительный характер. Поэтому мероприятия, направленные на нормализацию ликворообращения в этих случаях патогенетически не обоснованы и совершенно нецелесообразны [24,52,56].
Необходимо жестко придерживаться классических представлений, предложенных еще Кушингом и Денди, утверждавших что гидроцефалия, -это расширение ликворосодержащих полостей и уменьшение объема мозгового вещества в результате расстройств ликворообращения, с этим определением согласились и ведущие специалисты страны на первом Всесоюзном рабочем совещании "Диагностика и хирургическое лечение гидроцефалии" (Рига, 1987).
Тогда развитие вентрикуломегалии и расширение ликворосодержащих полостей при атрофии мозга (травматического, ишемического, интоксикационного, идиопатического генеза) не может быть определено как
7 гидроцефалия, а следовательно не подлежит медикаментозной или оперативной коррекции [24,52,56].
В последние годы ряд авторов [15,11,22,23,49,50,52,59,69,78,99,106] сообщают о значительном улучшении исходов лечения гидроцефалии различной этиологии благодаря современным достижениям в малоинвазивной эндоскопической нейрохирургии с применением микрохирургической техники и видео-поддержки. Однако применение нейроэндоскопии в лечении гидроцефалии ограничено, даже при лечении окклюзионных форм, и зачастую все же приходится прибегать к шунтирующим операциям.
Таким образом, из обзора литературных источников следует, что необходимо дальнейшее изучение различных изменений структуры головного мозга современными методами визуализации, раннего скрининга с помощью нейросонографии, определение лечебной ценности эндоскопического хирургического лечения гидроцефалии в сравнении с консервативной терапией и шунтирующими операциями.
Цель исследования.
Изучить возможности ранней диагностики врожденной гидроцефалии у детей грудного возраста с помощью нейросонографии и других методов лучевой диагностики (компьютерная томография, магнитно- резонансная томография). На этой основе определить наиболее оптимальные пути консервативного и хирургического лечения различных форм гидроцефалии у детей.
Задачи исследования. 1.Изучить структуру патологии головного мозга у новорожденных с помощью скрининг - нейросонографии.
2.0пределить преимущество нейросонографии перед другими методами лучевой диагностики (компьютерная томография, магнитно- резонансная томография) в раннем возрасте, разработать показания к консервативному лечению и дренирующим операциям у детей.
8 3.Выявить эффективность ранней консервативной терапии при компенсированных формах гидроцефалии, диагностированных с помощью нейросонографии.
4.0ценить преимущества малоинвазивных эндоскопических методов лечения в сравнении с обычными шунтирующими операциями.
Научная новизна.
Впервые на Дальнем Востоке в результате проведенных исследований на большом клиническом материале получены новые сведения о возможности применения скрининга новорожденных и детей грудного возраста методом нейросонографии. Изучены результаты применения ранней консервативной терапии при компенсированных формах гидроцефалии, выявленных на доклиническом уровне с помощью нейросонографии. Впервые обоснована роль нейросонографии в алгоритме диагностики и тактики лечения гидроцефалии у детей. Получены сравнительные результаты применения шунтирующих и малоинвазивных эндоскопических операций при различных формах гидроцефалии.
Практическая ценность работы.
Данное исследование может помочь: -улучшить раннюю диагностику и повысить эффективность лечения больных гидроцефалией;
-сократить сроки лечения после эндоскопических операций, в сравнении с шунтирующими;
-снизить уровень заболеваемости на 10-20%;
-сократить временную утрату нетрудоспособности родителей по уходу за больными детьми на 10-15 %;
-выявить пути снижения бюджетных средств, направленных на лечение тяжелых больных гидроцефалией на 10-15%; -уменьшить процент гипердиагностики гидроцефалии;
9 Внедрение в практику.
Результаты научного исследования внедрены в практику лечебных учреждений Приморского края (акты внедрения), отражены в учебно-методических пособиях для студентов ВГМУ, а так же для повышения квалификации врачей, проходящих обучение на кафедре хирургии детей и подростков с курсом акушерства и гинекологии ФПК ВГМУ.
Апробация диссертации.
Основные положения диссертации обсуждены и доложены на: Приморском научном обществе детских неврологов (Владивосток, 2003 г.), заседании проблемной комиссии «Материнства и детства» Владивостокского государственного медицинского университета, 2003 г., научно- практической конференции краевого клинического центра охраны материнства и детства (Владивосток, 2003 г.), межрегиональной научно- практической конференции «Проблемы реабилитации и восстановительного лечения детей и подростков на Дальнем Востоке» (Владивосток 2003 г.), заседаниях краевого общества нейрохирургов (Владивосток, 2004 г.), заседаниях приморского научного хирургического общества (Владивосток, 2004 г.), региональной конференции с международным участием хирургов стран АТР «Результаты внедрения новых технологий в хирургии» (Владивосток 2004 г.), саттелитном симпозиуме в рамках научной сессии ДВО РАН, СО РАМН и ДЗАПК «Новые технологии в диагностике и лечении заболеваний человека» (Владивосток 2004 г.). Основные положения, выносимые на защиту.
1.Использование скрининга всех детей до 1 года с помощью нейросонографии позволяет выявить органическую патологию ЦНС, в том числе гидроцефалию, на ранних стадиях. Своевременное назначение адекватной терапии уменьшает количество декомпенсированных больных гидроцефалией.
2.Дифференцированный подход к хирургическому лечению декомпенсированных форм гидроцефалии у детей с использованием
10 усовершенствованных и разработанных хирургических методик на основе современных малоинвазивных эндоскопических технологий позволяет в большинстве случаев добиться положительных результатов. Эндоскопическое лечение окклюзионных форм гидроцефалии, особенно с окклюзией на уровне Сильвиева водопровода, является методом выбора в лечении декомпенсированных форм гидроцефалии. При посттравматических и постинфекционных окклюзионных формах гидроцефалии эндоскопическое лечение менее приемлемо.
3. Смешанная гидроцефалия, характеризующаяся увеличением субарахноидального пространства и вентрикуломегалией, не требует назначения дегидратационных средств. Профессиональная интерпретация терминов «вентрикуломегалия» и «гидроцефалия» позволяет уменьшить гипердиагностику гидроцефалии у детей и подростков. Объем и структура диссертации.
Диссертация изложена на 121 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя источников литературы. Работа иллюстрирована 12 таблицами, 41 рисунком, 6 клиническими примерами. Библиографический указатель включает 69 отечественных и 93 зарубежных источников литературы.
Современные аспекты ранней диагностики, консервативного и малоинвазивного хирургического лечения гидроцефалии у детей
На современном этапе развития общества перинатальные поражения ЦНС остаются одной из самых актуальных проблем ранней детской патологии. Наиболее распространенной патологией ЦНС у детей является гидроцефалия. В настоящий момент частота перинатальной гидроцефалии составляет 3-4 случая на 1000 новорожденных [1,7,20,27,29,32,38,47,51,52,56,65,117]. Увеличение количества больных гидроцефалией связано с улучшением реанимационных пособий в родильных домах и уменьшением числа летальности новорожденных с различной перинатальной патологией, в том числе с интранатальными внутримозговыми кровоизлияниями [8,24,48,52,61,95,102,117,131].
В виде изолированного врожденного нарушения, гидроцефалия возникает с частотой 0,9-1,5 на 1000 новорожденных. В сочетании с расщеплением позвонков (spina bifida), гидроцефалия наблюдается с частотой 1,3- 2,9 на 1000 новорожденных. В 95 % случаев у детей со spina bifida в будущем развивается гидроцефалия [27,29,38,52,65,95]. Особенностями медико-социальной характеристики контингента детей, умерших на первом году жизни, как по уровню, так и по структуре, являются "Врожденные аномалии (пороки развития) ЦНС, деформации и хромосомные нарушения" (2381,4% или 19,1%) [20,47,54].
Как показал анализ, основными причинами смерти детей на 1-м году жизни по XVI классу наряду с "Дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушения" (2278,8%о или 52,5%), и "Инфекционными болезнями, специфичными для перинатального периода" (611,8%о или 14,3%), была "Родовая травма" (1250,0%о или 29,0%), которая определенно влечет за собой ряд осложнений со стороны ЦНС, в том числе и гидроцефалию. По XVII классу "Врожденные аномалии (пороки развития), деформация и хромосомные нарушения" ведущими причинами смерти ребенка на первом году жизни были: "Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы" (1211,5%о или 50,9%), "Врожденные аномалии системы кровообращения" (769,2%о или 32,3%) и "Врожденные аномалии развития нервной системы" (336,5%о и 14,1%).
Таким образом, родовая травма, инфекционные болезни и врожденные аномалии развития нервной системы являются ведущими в этиологии, как врожденной гидроцефалии, так и связанных с ней, всех видов осложнений и летальных исходов. Основными особенностями течения церебральной патологии в детском возрасте являются возможность длительной клинической компенсации патологического процесса и высокие восстановительные способности, поскольку функцию поврежденных корковых зон могут взять на себя другие отделы головного мозга [17]. В связи с этим больные дети с развивающимися структурными заболеваниями головного мозга попадают в поле зрения невролога слишком поздно. Раннее выявление патологических морфологических изменений со стороны головного мозга имеет большое значение для своевременной диагностики, лечения и улучшения медицинского прогноза и качества жизни.
У 2/3 больных гидроцефалией на фоне ликворной гипертензии отмечается снижение перфузионного давления мозга [59,61,63]. Исследование вязко- эластических свойств кранио-спинальной системы у больных гидроцефалией выявляет снижение эластичности мозга, сочетающееся с "S -образной формой кривой "P-V" соотношение давление-объем при парциальном выведении СМЖ [62,63]. Лечение гидроцефалии на ранних стадиях заболевания проводят медикаментозно, на поздних - оперативно. Эффективное лечение поздних этапов гидроцефалии достигается при сочетании этиотропного лечения с ликворошунтирующими вмешательствами. В настоящее время ликворошунтирующие операции считаются наиболее распространенными. [131,142,146,156.].
Ежегодное проведение в мире около 200.000 ликворошунтирующих операций по поводу гидроцефалии [17,45,118] уже в течение почти 30 лет, сформировало в населении достаточно большую прослойку "шунтированных" пациентов. Эта категория людей в большинстве случаев трудоспособна, фертильна и приносит большую пользу обществу, наряду со здоровыми. В настоящий момент морбидность и летальность от гидроцефалии очень низкая, благодаря тому, что современная медицина научилась бороться с этой некогда грозной патологией головного мозга, используя шунтирующие операции. Наряду с этим, данный вид лечения гидроцефалии, несмотря на свою эффективность, имеет ряд послеоперационных осложнений. Так в 80-95% случаев после этих операций состояние больных становится дренажезависимым, и дисфункция шунта приводит к быстрому рецидиву клинических проявлений декомпенсированной гидроцефалии [16,29,37,43,50,52,55,61,68,91,102,146]. В У3 - ЪЦ случаев после ликворошунтирующих вмешательств возникают те или иные осложнения [16,29,50,52,55,61,102,146]. Инфекционные осложнения по данным ряда авторов [13,38,45,52,65,117] колеблются от 3 до 24%, а обструкция шунта, требующая в будущем ревизию, в некоторых клиниках выявляется и до 50 % всех случаев.
В отличие от прежних лет, когда ведущей проблемой представлялась инфекция и борьба с ней, сейчас нейрохирурги в основном акцентируют внимание на проблемы гипердренирования и так называемой шунто-зависимости [43,50,52,55,61,68,91]. Так у детей, хронические субдуральные гематомы после ликворошунтирующих операций, встречаются достаточно часто 2- 21% случаев [35,45,52,99,132] и обусловлены они дефектами выполнения вмешательств (быстрое и значительное выпускание ликвора, недостаточный гемостаз) или использованием дренажных систем излишне низкого давления. При этом наряду с теми, кто постарался решить эти проблемы путем обращений к более сложным системам II и III поколений, существенно расширился круг хирургов, которые предлагают вовсе отказаться от их имплантации, уповая на эндоскопическую вентрикулостомию. Эндоскопия - прекрасная альтернатива имплантации клапанных шунтирующих систем у детей с приобретенными формами обструктивной гидроцефалии, если уровень окклюзии находится в области задних отделов III желудочка. В остальных случаях ее эффективность составляет менее 70% или же ее вообще невозможно осуществить.
Характеристика клинического материала
В краевом клиническом центре охраны материнства и детства за период 2002- 2003 гг. было обследовано по скринингу с помощью нейросонографии с одновременным неврологическим осмотром врачом-нейрохирургом 2703 пациента в возрасте с рождения до 1,5 лет (таб. 3). Исследование проводилось на ультразвуковом аппарате ALOKA -2000 Multi View с применением секторного и линейного датчиков 5,0 МГц методом чрезродничкового доступа при строгом использовании стандартных режимов сканирования. При клиническом осмотре проводилась оценка неврологического статуса (измерение ОГ, большого и малого родничков, психомоторное развитие, оценка деятельности черепно- мозговых нервов, тонуса и силы мышц конечностей, сухожильных и патологических рефлексов).
Как видно из таб. 2 количество девочек и мальчиков было приблизительно одинаковым. По возрасту, наибольший процент детей был обследован с 1-3 мес. от рождения (38,0+2,2%) и с 3-6 мес (30,1+2,4%). Характерно то, что обследованные пациенты в возрасте после 9 месяцев, были в основном из отдаленных регионов Приморского края.
Как видно из таб. 3, степень выявляемости резидуальных органических изменений по данным НСГ составила 35,9+2,8%, что свидетельствует о высокой информативности метода (из 2703 исследованных детей патологические изменения выявлены у 972 больных).
Здоровых детей (по данным НСГ и объективному осмотру) выявлено 1731 (64,1+3,4%), т.е. 2/3 от всех осмотренных пациентов. Патологические изменения встречались в виде: 1. Гидроцефалии различных типов и стадий (за исключением смешанной гидроцефалии, которую мы вынесли в отдельную группу)- 320 пациентов (11,8+1,8%). 2. Смешанной гидроцефалии- 257 пациентов (9,5+0,4%). 3. Группы пациентов с клиническими неврологическими изменениями, характерных для перинатальной энцефалопатии, но не имеющих органических изменений на НСГ- 218 пациентов (8,1+0,4%). 4. Кист сосудистых сплетений- 114 пациента (4,2+0,4%). 5. Кист субэпендимального пространства- 36 пациентов( 1,3+0,2%). 6. Арахноидальных кист в сочетании с гидроцефалией- 6 случаев (0,2±0,03%). 7. Другой патологии (различная редкая аномалия головного мозга, синдром Денди- Уолкера, мальформации Киари, последствия внутриутробного менингоэнцефалита, внутричерепные кровоизлияния различного генеза, опухоли мозга и др.)- каждая патология составила менее 0,2±0,03%. Краткая характеристика каждой группы:
1. Гидроцефалия внутренняя и наружная - 320 пациентов (11,8±1,8%). Существенной разницы по полу в данной группе пациентов не отмечено (6,3%- у мальчиков и 5,4% у девочек). Пациентов в декомпенсированной стадии, экстренно направленных на оперативное лечение, выявлено 17 пациентов (0,6% от общего числа обследованных). У них были ярко выражены симптомы гипертензии.
В 303 случаях (11.2±1,6%) были пациенты с гидроцефалией в стадии компенсации. Размер желудочков мозга на НСГ у них составлял от 7 до 15 мм (при норме до 4 мм). Эти больные были направлены на НСГ по скрининг -контролю и не имели клинических симптомов гидроцефалии (быстрый рост окружности головы, большие размеры родничка, выраженную венозную сеть на коже головы, симптом Грефе, перкуторно- коробочный звук и т.д.). Впервые выявленная гидроцефалия была у них "находкой".
2. Смешанная гидроцефалия была выявлена у 257 детей. Изменения у этих детей были представлены в виде дилятации субарахноидального пространства в лобно- височных отделах и расширения межполушарной щели, в сочетании с вентрикуломегалией боковых и третьего желудочков. Причем расширение субарахноидального пространства было от 5 до 12 мм, вентрикуломегалия боковых желудочков от 5 до 21 мм и третьего желудочка до 15 мм (рис. 11). При этом пациенты имели небольшие изменения неврологического статуса: повышение или понижение тонуса мышц, сухожильных рефлексов, тремор подбородка или конечностей, частые приступы срыгивания или рвоты, мраморный оттенок кожи, судорожные припадки и др. Окружность головы у них была близкой к норме.
Мы провели подразделение этих пациентов на две группы. Одна группа (137 пациентов) была расценена как «гидроцефалия смешанного типа» с элементами внутричерепной гипертензии. Эта группа детей получала консервативное лечение, как при компенсированной внутренней гидроцефалии: дегидратация диакарбом в дозе от 10-25 мг/кг массы тела в сутки, сосудистые препараты, мед. отвод от прививок, контроль НСГ через каждые 2 месяца. А другую группу (120 человек) мы расценили как пациентов с «перинатальной энцефалопатией», у которых данные изменения являлись атрофической дилатацией желудочков и субарахноидальных пространств, как при гидроцефалии Ex Vacuo, и следовательно не требовали дегидратационной коррекции. Эти пациенты получали только сосудистые препараты (кавинтон, танакан, циннаризин), ноотропы (пантогам, пирацетам, глицин, актовегин). Им были разрешены прививки в полном объеме и назначен так же НСГ- контроль через каждые два месяца.
3. Перинатальная энцефалопатия без изменений на НСГ. Группа детей, имеющих симптомокомплекс, характерный для ПЭП, но не подтвержденных на НСГ составила -218 пациентов (8,1 ±0,4% от всех осмотренных пациентов). При этом все эти пациенты имели изменения со стороны неврологического статуса: повышение или понижение тонуса мышц, сухожильных рефлексов, тремор подбородка или конечностей, частые приступы срыгивания или рвоты, мраморный оттенок кожи, судорожные припадки и др. Нейросонография показала абсолютно нормальную структуру мозга. Им был выставлен диагноз "Перинатальная энцефалопатия" с различными синдромами, и они были направлены под наблюдение неврологов с рекомендациями приема сосудистых и ноотропных препаратов и разрешением профилактических прививок. Контрольные НСГ этой категории детей не проводились. В будущем, при объективном осмотре клиническая картина 212 пациентов данной группы на фоне приема стимулирующей терапии намного улучшилась, а психомоторное развитие соответствовало их возрастному периоду. 6 пациентов из этой группы, несмотря на постоянный прием ноотропов и сосудистой терапии, все-таки продолжали задерживаться в психомоторном развитии. У одного из них продолжались приступы судорог, несмотря на прием антиконвульсантов. В последствии, ему был выставлен диагноз «ДЦП, двойная гемиплегия, судорожный синдром», а пятеро остальных детей постепенно догнали своих сверстников в психомоторном развитии.
4. Кисты сосудистых сплетений (рис.12) выявлены у 114 пациентов (4,2±0,4%). Данный вид изменений был вследствие пренатальных, интранатальных или ранних постнатальных микрокровоизлияний, преимущественно в паренхиму сосудистых сплетений. Основной причиной этих кровоизлияний является хроническая фетоплацентарная недостаточность и связанная с ней, гипоксия плода и новорожденного, и родовая травма. В большинстве случаев эти дети не имели никаких клинических проявлений, и их психомоторное развитие соответствовало возрасту. Кисты сосудистых сплетений были обнаружены в виде «находок». Так как данный вид кист не имеет тенденцию к росту и не вызывает опасности сдавления или смещения ликворных путей, а является лишь следствием уже произошедших раннее изменений, эта категория пациентов была оставлена под наблюдение нейрохирурга на консервативное лечение. Мы лишь использовали легкую сосудистую терапию для улучшения кровоснабжения головного мозга.
Шунтирующие операции и эндоскопическая вентрикулоцистерностомия при гидроцефалии у детей
Шунтирующая операция необходима для выполнения искусственного хода жидкости мозга из расширенных желудочков. Отведение осуществляют с помощью имплантируемых клапанных систем в брюшную полость (рис.25), в кровеносное русло (правое предсердие, яремную вену, синусы ТМО), лимфатическую систему, в плевральную полость и др.
Больной 1 мес, Вентрикулоперитонеостомия. Впервые метод шунтирования спинномозговой жидкости для лечения гидроцефалии был предложен в начале 50-х годов. По мере усовершенствования устройства клапанов и техники их установки наметилась тенденция к снижению процента летальности и осложнений, связанных с процедурой. Успех операции зависит не только от техники её выполнения, но в равной мере от понимания гидродинамики головного мозга и от выбора оптимального клапана. Так как основная функция клапана состоит в регуляции сложного физиологического процесса, выбор необходимого клапана следует производить аккуратно и индивидуально для каждого пациента. Важнейшей задачей, которая стоит перед нейрохирургом, является оценка эффективности шунтирующей операции и выявление возможных осложнений. Функционирующий шунт (рис. 26) проявляется уменьшением размеров желудочков, исчезновением перивентрикулярного отека, утолщением вещества мозга, появлением субарахноидальных пространств, а так же клиническим улучшением: купированием головной боли и рвоты, регрессом застоя на глазном дне, улучшением уровня сознания, активизацией больного, купированием судорог и др.
Физиология спинномозговой жидкости и подбор оптимального шунта. В положении лежа процесс всасывания происходит за счет высокого внутрижелудочкового давления (ВЖД) и низкого давления в сагиттальном синусе, при этом процессы всасывания и секреции находятся в постоянном равновесии. В положении стоя отмечается падение как внутрижелудочкого, так и давления в сагитальном синусе ниже атмосферного давления, однако при этом градиент давления между ними сохраняется на прежнем уровне. В связи с чем, скорость всасывания не зависит от положения тела. Это равновесие нарушается при гидроцефалии, вызывая появление различных симптомов и синдромов. Для лечения данной патологии предложено множество механических устройств, основная роль которых заключается в восстановлении утраченного равновесия. Идеальный шунт должен направить излишки спинномозговой жидкости из желудочков. Предложено множество методов шунтирования в различные вены головного мозга, однако ни один из них не получил широкого распространения в связи с возникновением большого процента осложнений, в связи с чем, операциями выбора стали методы дренирования спинномозговой жидкости в другие полости организма. Широкое распространение получил метод дренирования спинномозговой жидкости в брюшную полость, но при данной методике возможно возникновение нарушения баланса между давлением и оттоком. Этого отрицательного эффекта удается избежать при шунтировании в правое предсердье, однако возникает целый ряд новых осложнений, которые в итоге и ограничили применение этого метода. В настоящее время отмечены большие успехи в разработке и усовершенствовании различных моделей клапанов. Эти изменения уменьшили риск возникновения дисбаланса между давлением и оттоком, что позволило создать систему, функционирующую более физиологично, при этом отпала необходимость в имплантировании дистального конца шунта в кровеносный сосуд.
Устройство шунтирующей системы (рис.27). Каждая система для шунтирования ЦСЖ состоит из трех компонентов: Вентрикулярный катетер предназначен для установки в боковые желудочки головного мозга; Клапан-устройство, позволяющее регулировать отток ЦСЖ. Клапан рассчитан на определенные значения давления ликвора и при достижении определенного давления клапан открывается и ЦСЖ начинает оттекать из желудочковой системы. При нормализации давления клапан закрывается, и поступление ликвора из желудочков прекращается; Периферический катетер предназначен для установки в различные полости организма, обладающие способностью к всасыванию жидкости (брюшная полость, полость малого таза, предсердия и т. д.). В нашей клинике мы использовали вентрикулоперитонеостомию, люмбоперитонеостомию, наружное дренирование.
Вентрикулоперитонеостомия- это операция, при которой выполнялось сообщение между боковым желудочком мозга и брюшной полостью. В основном мы использовали этот вид операции. Для имплантации вентрикулярного катетера мы производили дугообразный разрез кожи. Для катетеризации переднего рога бокового желудочка накладывали фрезевое отверстие в точке Кохера (на 1 см кпереди и на 2 см латерально от брегмы), для имплантации катетера в задний рог отверстие накладывали в точке Денди (на 4 см выше и на 2 см латеральнее от наружного затылочного выступа). В полость бокового желудочка пункционно вводили вентрикулярныи катетер, направляя его в передний рог бокового желудочка, где отсутствуют сосудистые сплетения, либо к полюсу нижнего рога. Осуществляли рентген -контроль: при правильном положении катетер имел прямой ход, конец его располагался в переднем роге бокового желудочка. Вентрикулярныи катетер соединяли с клапанной системой. Для доступа к брюшной полости мы использовали разрез кожи в надчревной области длиной 3 см, чаще справа. Рассекали апоневроз на протяжении 2,5—3 см до брюшины. Брюшину точечно рассекали и погружали перитонеальный конец в брюшную полость на всю длину. Раны ушивали послойно наглухо .
При люмбоперитонеостомии мы осуществляли сообщение между терминальной цистерной и брюшной полостью. Для этих операций отбирались пациенты с сообщающимися формами декомпенсированной гидроцефалии. Мы рассекали мягкие ткани по проекции остистых отростков позвонков L4-L5, цистернальный катетер имплантировали пункционно в субарахноидальное пространство с помощью иглы с внутренним диаметром 2— 2,2 мм. При этом длина субарахноидальной части катетера составляла 4—5 см. После этого иглу удаляли. На границе мягких тканей катетер лигатурой фиксировали за манжетку к апоневрозу, соединяли с клапанной системой и перитонеальным катетером. При наружном дренировании в основном использовали точку Кохера и передний рог бокового желудочка.
Эндоскопия является одним из основных методов, используемых в настоящее время и гинекологии, урологии, оториноларингологии, а также в абдоминальной и торакальной хирургии. Применение этой технологии отражает одну из самых заметных тенденций в современной медицине, направленную на минимизацию хирургической травмы и снижение стоимости лечения. Нейрохирурги не остались в стороне, и наметилась вполне определенная категория заболеваний, при которых эндоскопия конкурирует с традиционными методами лечения. Эндоскопические операции в нейрохирургии получили развитие последние 10 лет.
Мы производили данные операции путем введения через маленькое отверстие в черепе тонких эндоскопических инструментов в боковые и третий желудочки мозга. Эндоскоп связан, через микрокамеру с монитором, на котором мы могли видеть желудочки изнутри. При использовании эндоскопа, мы создавали обход препятствию, позволяя ликвору восстановить свою нормальную циркуляцию. Такие операции были менее травматичными для пациентов, и давали возможность избежать установления шунтирующих систем. В связи с этим, значительно снижалось количество послеоперационных осложнений. Наиболее часто применяемой операцией с помощью эндоскопа являлась вентрикулоцистерностомия (или перфорация дна третьего желудочка в межножковую цистерну).
Клиническая эффективность хирургического лечения гидроцефалии у детей
Как видно из таб. 10, в нашей клинике за исследуемый период мы провели следующие виды операций при лечении гидроцефалии: 3. Эндоскопическая кисто- вентрикулостомия в сочетании с кисто-вентрикуло- перитонеостомией- 16 операций (15,9%). Данный вид операции мы использовали в случаях сочетания арахноидальных кист с окклюзионной декомпенсированнои гидроцефалией. При этом, два вида операций выполнялись последовательно друг за другом в течение одного наркоза. Вначале мы использовали нейроэндоскоп для создания соустья между гипертензионной кистой и расширенным желудочком, а затем с помощью видео- поддержки устанавливали вентрикулярный конец шунта таким образом, чтобы он проходил и в полости кисты, и в полости желудочка. Затем выполняли монтаж помпы и перитонеального конца.
В 15 случаях из 16 , что составило 93,7%, мы отмечали регресс гидроцефалии и дренирование арахноидальных кист, как показано на рис. 30-32. При этом психомоторное развитие пациентов соответствовало возрасту. Симптомы внутричерепной гипертензии у них купировались. Заживление ран у всех было первичным натяжением. При повторном обследовании в катамнезе от 1,5 до 3,5 лет осложнений не выявлено. В одном случае (1,47% от всех шунтирующих операций) отмечался летальный исход.
Семнадцати пациентам (16,9%) была выполнена эндоскопическая вентрикуло- цистерностомия. Данный вид оперативного лечения проводился пациентам с окклюзионной гидроцефалией (рис. 33). Этиологически из этой группы больных было выявлено: 12 пациентов с врожденным стенозом Сильвиева водопровода, трое пациентов с постинфекционной окклюзионной гидроцефалией на уровне Сильвиева водопровода и два пациента с посттравматической постгеморрагической гидроцефалией. При этом все 17 пациентов имели окклюзию на уровне Сильвиева водопровода, подтвержденную на МРТ.
Всем пациентам этой группы проведена операция - эндоскопическая вентрикуло- цистерностомия (Рис.34). На вторые сутки после операции произведена люмбальная разгрузочная пункция (удалено около 8-10 мл розового ликвора), что подтвердило проходимость созданной вентрикуло-цистерностомии.
Больной С, 12 лет. Эндоскопическая картина до и после ЭВЦС. У четырнадцати пациентов из семнадцати, что составило 82,3%, отмечалась положительная динамика в виде купирования головных болей и рвоты, регресса застойных дисков зрительных нервов и уменьшения размеров боковых и третьего желудочков на контрольных МРТ через 3 месяца. Все эти пациенты выписаны на 3-6 сутки после операции. Троим пациентам, что составило 17,7%, в раннем послеоперационном периоде мы вынуждены были имплантировать шунты, т.к. ЭВЦС у них была не состоятельная. У двоих пациентов (11,7%) во время проведения ЭВЦС было отмечено кровотечение из места перфорации.
Ликворошунтирующая операция - Вентрикулоперитонеостомия проведена у 48 пациентов (47,7%) с различными формами гидроцефалии. Из них при: - Врожденной сообщающейся гидроцефалии -27 операций; - Гидроцефалии вследствие окклюзии ликворных путей опухолью- 6 операций; - Постгеморрагической окклюзионной гидроцефалии, в том числе посттравматической -7 операций; - Постинфекционной окклюзионной гидроцефалии- 4 операции - Гидроцефалии, связанной с Киари мальформацией, в том числе в сочетании со спинномозговой грыжей- 4 операции; В послеоперационном периоде в 44 случаях из 48, что составило 91,6%), отмечена положительная динамика (рис. 35). При этом у этих пациентов купировались симптомы внутричерепной гипертензии, регрессировали изменения на глазном дне, прекратились рвота, судороги и головная боль.
В четырех случаях, что составило 8,3%, отмечены осложнения (см. Гл. 5.3. Ошибки и осложнения шунтирующих и эндоскопических операций). Шестерым пациентам (5,9%) было проведено наружное дренирование. Причем троим из них вследствие развития декомпенсированнои гидроцефалии на фоне гнойного менингита, одному пациенту - по поводу постгеморрагической острой гидроцефалии, одному больному- вследствие инфицирования шунта и еще одному пациенту- из-за развития субдуральной гематомы вследствие гипердренажа. Всем пациентам наружный дренаж был удален после санации ЦСЖ и пятерым их них произведена имплантация ВПШ.
Четверым пациентам была выполнена люмбоперитонеостомия. Все пациенты имели сообщающуюся форму гидроцефалии. Причем двое из них имели посттравматическую сообщающуюся гидроцефалию и люмбальный дренаж помог купировать энцефалоцеле для проведения аутопластики дефекта черепа (рис.36 -37). Рис. 36. Больной Н., 12 лет. Вид больного с посттравматической гидроцефалией и энцефалоцеле после резекционной трепанации черепа. Вид больного после установки люмбоперитонеального шунта (купирование гидроцефалии)- этап подготовки к пластике дефекта черепа. 3. Ш чЯг т\ Пластика дефекта черепа аутокостью (ребра) во время операции. Вид больного после ряда оперативных вмешательств. Рис. 37. Больной В., 9 лет Вид больного после операции- лгомбоперитонеостомии. Подготовка к пластике дефекта черепа Вид больного после устранения дефекта черепа. У двоих пациентов мы применили люмбоперитонеостомию в случаях посттравматической гидроцефалии в сочетании с назоликвореей при переломе основания черепа (рис.38). Данный вид операции купировал ликворею и дал возможность провести через 6 месяцев пластическую операцию по устранению дефекта основания черепа.
Больной К. 10 лет, Вид больного и КТ (до и после операции) при переломе основания черепа и развитием назальной ликвореи. Рис. 39. Больной Б. 1 мес. В возрасте 1 мес. на НСГ у больного обнаружена опухоль правого височного рога, подтверждена на КТ. Больной Б. З мес. На КТ- увеличение опухоли правого височного рога, с развитием гиперсекреторной гидроцефалии. Предположительно хориоплексус-папиллома. Больной Б. З мес. КТ после удаления хориоплексус-папилломы. Отмечается регресс гиперсекреторной гидроцефалии после устранения причины. В ситуации, показанной на рис. 39, у больного была выявлена редкая форма гидроцефалии- гиперсекреторная. При этом, причиной развития гидроцефалии была ликвор-продуцируемая опухоль- хориоплексус-папиллома. После тотального удаления произошел регресс гидроцефалии без шунтирующей или эндоскопической операции.