Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Вопросы этиопатогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения гидроцефалии. особенности церебрального кровоснабжения при гидроцефалии (обзор литературы)
1.1. Этиопатогенез гидроцефалии 11
1.2. Представления о классификации гидроцефалии на современном этапе 15
1.3. Кровоснабжение головного мозга в физиологических условиях и особенности церебрального кровотока у детей с врожденной гидроцефалией 18
1.4. Клинические проявления водянки головного мозга 26
1.5. Нейрорадиологические методы в диагностике
гидроцефалии 30
1.6. Современные подходы к лечению гидроцефалии 41
ГЛАВА II. Объем и методы исследования. клиническая характеристика больных
II.1. Объем исследования 46
II.2. Клиническая характеристика обследуемых больных 49
II.3. Методы исследования 55
ГЛАВА III. Результаты обследования больных с врожденной гидроцефалией (активной и пассивной)
III. 1. Данные клинического обследования больных с активной и пассивной гидроцефалией 61
III.2. Результаты параклинического и инструментальных методов исследования больных с активной и пассивной гидроцефалией 65
ГЛАВА IV. Клинико-нейрорадиологическая характеристика больных с врожденнной гидроцефалией (активной и пассивной)
IV. 1. Корреляционный анализ нарушений со стороны высших психических и двигательных функций с нейрорадиологическими характеристиками у детей, страдающих ГДЦ 74
IV.2. Оценка клинических данных у детей с симптоматической эпилепсией в сопоставлении с результатами нейрорадиологических методов исследований 83
IV.3. Анализ корреляционной связи результатов нейровизуализационных, радиоизотопного и электроэнцефалографического методов исследования 89
ГЛАВА V. Обсуждение результатов исследований... 100
Выводы 123
Практические рекомендации 126
Список использованной литературы 127
- Кровоснабжение головного мозга в физиологических условиях и особенности церебрального кровотока у детей с врожденной гидроцефалией
- Клиническая характеристика обследуемых больных
- Данные клинического обследования больных с активной и пассивной гидроцефалией
- Корреляционный анализ нарушений со стороны высших психических и двигательных функций с нейрорадиологическими характеристиками у детей, страдающих ГДЦ
Введение к работе
Гидроцефалия - увеличение против нормы объема ликворосодержащих пространств мозга [56].
Гидроцефалия (ГДЦ), или водянка головного мозга имеет высокий удельный вес в структуре заболеваемости и смертности детей. Частота данной формы церебральной патологии составляет от 0,28 до 3,0 на 1000 новорожденных. К годовалому возрасту частота выявления заболевания увеличивается до 1%.
Первые признаки нарушения ликвородинамики могут проявляться на различных этапах развития ребенка, приводя к формированию нервно-психических и двигательных расстройств, и во многом определяя прогноз психо-неврологического развития.
В патогенезе гидроцефалии, связанной с перинатальной патологией мозга, важная роль принадлежит внутричерепным кровоизлияниям гипоксически-ишемического или травматического генеза, которые впоследствии могут трансформироваться в ложные порэнцефалические кисты или кальцификаты [73, 35, 59, 60, 150]. В основе гидроцефалии, развивающейся вследствие внутричерепных кровоизлияний, лежит недостаточная резорбция ликвора, возникающая по причине повышения его осмотического давления [56,134,150,183].
Многие врожденные пороки развития головного мозга сочетаются, а зачастую приводят к развитию гидроцефалии, тем самым утяжеляя течение и прогноз заболевания. Говоря о механизмах возникновения гидроцефалии следует отметить, что в одних случаях мальформации, способствуя нарушению резорбции ликвора, приводят к развитию открытой гидроцефалии, в других случаях, являясь ведущим фактором в развитии гидроцефалии они нарушают и отток ликвора и его резорбцию [54, 45, 162, 183].
Высокий процент инвалидизации детей рожденных с церебральной аномалией развития обуславливает ряд медико-социальных и экономических проблем.
В свете изложенного важное значение приобретают методы ранней диагностики ГДЦ, оценка взаимосвязи ее клинических симптомов со структурными и метаболическими изменениями в нервной системе, совершенствование консервативных и оперативных методов лечения, реабилитация больных детей.
Внедрение в медицинскую практику нейрорадиологических методов исследования, применение их в обследовании детей с патологией нервной системы является большим достижением современной медицинской науки [92, 93, 130]. Оно перспективно не только с точки зрения идентификации этиопатогенеза и дальнейшего прогноза неврологического заболевания, но также действенно в отношении выбора медикаментозного или хирургического лечения этих сложных больных [134,137].
Широко применяемые в последнее время прижизненные неинвазивные методы нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, нейросонография) позволили изучить структуры головного мозга в морфологическом аспекте. Клинические аспекты исследований детей с гидроцефалией (активной и пассивной) требуют функциональной прижизненной верификации особенностей васкуляризации структур головного мозга, что определяет актуальность настоящего исследования.
Цель исследования: изучить структурно-функциональные особенности головного мозга у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией с использованием комплекса клинических, электроэнцефалографических и нейрорадиологических методов исследования.
Задачи исследования:
Изучить анамнестические данные и определить характерные клинико-функциональные особенности у детей с врожденной активной и пассивной гидроцефалией.
Исследовать и систематизировать структурно-морфологические и сосудистые изменения головного мозга при активной и пассивной гидроцефалии у детей.
Выявить взаимосвязь психо-речевых и двигательных нарушений у детей с врожденной гидроцефалией с характером структурно-морфологических и сосудистых изменений головного мозга.
Определить клинические и нейрорадиологические корреляции при симптоматической эпилепсии у детей с врожденной водянкой головного мозга.
Провести корреляционный анализ между структурно-морфологическими изменениями, нарушениями мозгового кровотока и электроэнцефалографическими характеристиками у детей с врожденной гидроцефалией.
Оценить влияние шунтирующих операций у детей с врожденной водянкой головного мозга на церебральную гемодинамику, электроэнцефалографические характеристики и частоту инициации судорожных припадков.
Научная новизна.
Установлено, что наиболее значимыми причинами возникновения врожденной активной и пассивной гидроцефалии в настоящее время являются: патология беременности (89,2%) и родового периода (47,7%), недоношенность (40%), внутриутробное инфицирование плода (10,8%). При этом дети с пассивной водянкой головного мозга испытывают нейроонтогенетически более раннее воздействие этиологических факторов на еще не завершившие свое формообразование мозговые структуры.
Путем клинического анализа у пациентов с врожденной пассивной гидроцефалией выявлены более грубые (в сравнении с активной формой заболевания) и малообратимые нарушения со стороны психо-речевой и двигательной сферы.
Благодаря использованию методов нейровизуализации у детей с врожденной водянкой головного мозга установлен характер наиболее часто встречающихся структурно-морфологических изменений головного мозга, сочетающихся с вентрикуломегалией: атрофия коры больших полушарий (49,2%), гипоплазия мозолистого тела (46,2%), перивентрикулярная лейкомаляция (41,4%) и нарушения миелинизации (40%). У детей с врожденной гидроцефалией обнаружена прямая зависимость тяжести нарушений со стороны высших психических и двигательных функций от объема и характера патологических структурно-морфологических изменений головного мозга.
Впервые на репрезентативной группе пациентов методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) исследован характер изменений мозгового кровоснабжения при врожденной активной и пассивной гидроцефалии. У больных с данной патологией головного мозга установлена высокая частота встречаемости сниженного кровотока во всех церебральных зонах. При этом выраженность нарушений мозгового кровоснабжения, выявляемых при ОФЭКТ-исследовании, не отражала клиническую тяжесть состояния больных.
Проведен корреляционный анализ результатов нейровизуализационного (магнитно-резонансная томография - МРТ), радиоизотопного (ОФЭКТ) и электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследований. У детей с врожденной водянкой головного мозга определена прямая корреляционная связь между выраженностью вентрикуломегалии и степенью снижения церебральной перфузии в височных и теменных долях. В случаях с выраженной вентрикуломегалией частота встречаемости сниженного кровотока по всем зонам мозга соответственно преобладала над таковой при умеренном расширении желудочков мозга. При асимметричной вентрикуломегалии на стороне преобладающего бокового желудочка мозга в 83,3% случаев определялась церебральная гипоперфузия по всем областям полушария и в 78,6% случаев в зонах данного полушария мозга регистрировалась эпилептическая активность. Эпилептиформные (61,8%) и ирритативные изменения (73,5%) на ЭЭГ у детей с врожденной водянкой мозга топографически коррелировали с зонами сниженного мозгового кровотока на ОФЭКТ.
Практическая значимость.
Представленный в работе детальный анализ анамнестических, клинических особенностей, а также данных нейрорадиологических и электроэнцефалографического методов исследования при врожденной активной и пассивной водянке головного мозга у детей различного возраста способствует максимально раней диагностике гидроцефалии, симптоматической эпилепсии в педиатрической практике, а также обеспечивает адекватный подход к тактике лечения ликвородинамических нарушений и дифференцированный выбор ноотропных, сосудистых, противосудорожных препаратов.
Разработан диагностический алгоритм для обследования больных с врожденной водянкой головного мозга. Детям с данной церебральной патологией в ранние сроки развития заболевания необходимо проведение комплексного диагностического исследования (клинического, НСГ, МРТ или КТ головного мозга, ЭЭГ) в целях своевременной выработки адекватных подходов к тактике лечения. ОФЭКТ-исследование головного мозга явилось ценным вспомогательным диагностическим методом, так как позволило реально оценить функциональную активность церебральных структур. ОФЭКТ наиболее эффективна при использовании в качестве завершающего метода исследования после НСГ, КТ и/или МРТ головного мозга.
Установлено, что у 100% пациентов с активной гидроцефалией шунтирующие операции привели к снижению церебрального кровотока в области шунта, у 29,4% больных инициировали эпилептические припадки. Это свидетельствует о необходимости оптимизации нейрохирургического вмешательства при гидроцефалии у детей именно в аспекте возникающих нарушений мозгового кровоснабжения и возможности развития постоперационной эпилепсии.
Кровоснабжение головного мозга в физиологических условиях и особенности церебрального кровотока у детей с врожденной гидроцефалией
На сегодняшний день существует большое число различных классификаций гидроцефалии. В их основу положены этиопатогенетические и морфологические особенности, характер клинических проявлений, течение и прогноз заболевания [73]. I. По времени возникновения различают врожденную и приобретенную гидроцефалию [35]. К врожденным формам относятся те, возникновение которых обусловлено воздействием неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (гипоксия, внутриутробные инфекции и т.д.) и при рождении (внутричерепная травма в родах с возникновением кровоизлияний), хотя первые признаки заболевания могут появиться лишь через несколько недель или месяцев после рождения ребенка [19, 25, 56, 121, 123]. Поражения мозга, возникшие в перинатальном периоде, имеют наибольший удельный вес среди причин врожденной гидроцефалии. А частота рождения детей с гидроцефалией варьирует в пределах от 2 до 13 детей на 1600 родов (0,06 -0,8%). Приобретенная форма гидроцефалии развивается под влиянием патологии постнатального периода (менингит, опухоли, патология сосудов, черепно-мозговая травма). III. По проходимости ликворных путей гидроцефалию различают открытую, или сообщающуюся, при которой сохраняется связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, и закрытую, или окклюзионную, при которой это сообщение нарушено [3, 63,150,153]. Сообщающаяся форма гидроцефалии чаще всего возникает на почве подавления ликворорезорбции [81, 92, 98,150]. Окклюзионная гидроцефалия может развиваться как при абсолютной непроходимости ликворопроводящих путей (полная окклюзия), так и при ограничениях перемещения жидкости (частичная окклюзия). Необходимо отметить, что расширение ликворных пространств закономерно происходит выше уровня окклюзии. О локальной гидроцефалии говорят в случаях формирования изолированных ликворных резервуаров: арахноидальной кисты, внутрижелудочковых ликворных полостей, кисты прозрачной перегородки и др [73,84,99,183,186]. IV. В зависимости от длительности и этапа развития гидроцефалии различают острую и хроническую формы. В случае острой гидроцефалии происходит быстрое накопление большого количества спинномозговой жидкости и значительное повышение внутричерепного давления (чаще всего врожденные, закрытые формы), при этом нарушение ликворообращения и деформация ликворосодержащих полостей имеют небольшую длительность. При хронической форме - анатомофункциональные перестройки (изменение биомеханических свойств мозга, уменьшение диаметра мозгового плаща, деформация ликворных путей) возникают через 4-6 недель стойкого нарушения ликворообращения при медикаментознорезистентном течении патологического процесса [92,73,162]. V. С учетом особенности распределения избыточной спинномозговой жидкости в интракраниальноим пространстве, выделяют паренхиматозную (экстрацеллюлярную, интрацеллюлярную) при которой избыточная жидкость содержится во внеклеточных или интраклеточных пространствах; наружную, сопровождающуюся преимущественным скоплением спинномозговой жидкости в субарахноидальных пространствах головного мозга; внутреннюю водянку головного мозга, для которой свойственно накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга, и общую гидроцефалию (или смешанную), характеризующуюся скоплением спинномозговой жидкости как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах головного мозга [72,100,150,152]. VI. По ликворному давлению водянку разделяют на гипертензионную, для которой характерно наличие стойкой, либо транзиторной ликворной гипертензии; нормотензивную, характеризующуюся нормальным ликворным давлением; и гипотензивную при которой ликворное давление находится ниже возрастных норм. Последняя форма, по мнению большинства авторов, является следствием атрофического процесса головного мозга [35, 63,167,169]. VII. Гидроцефалия бывает компенсированной, когда отсутствуют признаки внутричерепной гипертензии, стойкие расстройства ликворообращения, а также нарастание клинических признаков заболевания. К декомпенсированным формам относят водянку с высоким внутричерепным давлением, окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию. Для последней характерны увеличение выраженности проявлений гидроцефалии и стойкость расстройств ликворообращения. О субкомпенсированной форме, по мнению В.А. Хачатряна и соавторов, чаще говорят когда обследование больного полностью не завершено и динамическое наблюдение и обследование пациента не позволяет отнести патологический процесс к компенсированным и декомпенсированным формам [72, 73]. VIII. Гидроцефалия может иметь активную форму, когда расширение ликворосодержащих пространств сочетается с высоким внутричерепным давлением (именно эта форма требует проведения лечебных мероприятий), и пассивную - необратимое и структурно закрепленное расширение ликворных пространств без тенденции к прогрессированию. При пассивной водянке головного мозга внутричерепное давление сохраняется нормальным или пониженным. Пассивная форма ГДЦ предстает в двух вариантах: статическом, когда сохранены анатомические структуры, формирующие ликворные пространства, и в виде викарной формы (ex vacuo), возникающей при уродствах развития (голопрозэнцефалия, порэнцефалия и др.), после черепно-мозговой травмы, гипоксии и нарушениях метаболизма [63, 64,105,142].
Клиническая характеристика обследуемых больных
I группа больных состояла из 49 детей в возрасте от 5 месяцев до 17 лет, среди них 32 мальчика (65,3%) и 17 девочек (34,7%). У 34 больных (69,4%) по данным НСГ, МРТ установлена сообщающаяся форма ГДЦ (у 19 внутренняя, у 15 - смешанная ГДЦ), у 15 пациентов (30,6%) - окклюзионная форма ГДЦ (у 11 - окклюзия локализовалась на уровне водопровода мозга, у 2 - на уровне отверстия Монро, у 2 больных определялась многоуровневая окклюзия). Двадцати двум детям (45%) проведено оперативное лечение ГДЦ, у 9 из них выполнена операция вентрикуло-перитонеального шунтиро вания, у 3 - вентрикуло-атриального; 5 пациентам произведена нейроэндо скопическая операция, у 5 больных нейроэндоскопическая операция выпол нена в сочетании с вентрикулоперитонеальным шунтированием. Восьми де тям осуществлялась ревизия шунтирующей системы. Двадцати трем больным (46,9%) с сообщающейся активной ГДЦ в целях купирования внутричерепной гипертензии проводилось консервативное лечение, заключавшееся в пероральном приеме диакарба. II группу детей составило 16 пациентов в возрасте от 3 месяцев до 16 лет, 10 мальчиков (62,5%) и 6 девочек (37,5%). Анализ течения беременности матерей всех обследованных детей с ГДЦ показал, что в 7 случаях (10,8%) беременность протекала физиологически, в 10 (15,4%) - имелся токсикоз первой половины, в 13 (20%) - гестоз; в 10 случаях (15,4%) токсикоз сохранялся в течение всей беременности; в 34 (52,3%) - отмечалась угроза прерывания на ранних и поздних сроках. Двадцать одна женщина (32,3%) в период беременности перенесла инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп), 14 из них (21,5%) - в первой половине, 7 (10,8%) - во второй половине. У 14 матерей (21,5%) беременность протекала на фоне гинекологической патологии, у 12 (18,5%) - с анемией. Десять женщин (15.4%) страдали соматическими заболеваниями.
При анализе родового периода было установлено, что срочные роды отмечались в 39 (60%), а преждевременные - в 26 случаях (40%). У 7 матерей (10,8%) роды были стремительными. Восемнадцати женщинам (27,7%) проводилась медикаментозная стимуляция родовой деятельности; 6-ти (9,2%) -оказывалось ручное пособие. У 11 женщин (16,9%) роды разрешились путем кесарева сечения. Оценка по шкале В. Апгар на 5-й минуте жизни составила 1-4 балла у 4 детей (6,6%), 5-6 баллов - у 5 (%), 7-8 баллов у 50 (76,8%) и 9 баллов у 6 больных (9,2%).
Анализ течения неонатального периода детей с врожденной активной и пассивной ГДЦ выявил, что у 14 новорожденных (21,5%) имелись признаки внутричерепной гипертензии (интенсивные темпы прироста окружности головы, выбухающий и пульсирующий напряженный большой родничок, расхождение черепных швов; громкий слабомодулированный крик, нарушения сна, частые обильные срыгивания; вялость, загруженность). Синдром церебральной депрессии отмечен в 11 случаях (16,9%), синдром нервно-рефлекторной возбудимости - у 8 детей (12,3%). Судорожный синдром в периоде адаптации наблюдался у 6 новорожденных (9,2%). У 16 пациентов (24,6%) определялся синдром дыхательных расстройств (СДР), у 16 (24,6%) -выявлялись признаки инфекционно-воспалительных заболеваний, 15 больным (23%) проводилась искусственная вентиляция легких (ИВЛ). У 7 пациентов с врожденной ГДЦ (10,8%) в периоде адаптации диагностирована внутриутробная инфекция (токсоплазмоз, цитомегаловирус) верифицированная вирусологическими исследованиями. У 8 (16,3%) больных с активной ГДЦ (16,3%) по данным НСГ выявлялись внутрижелудочко-вые кровоизлияния различных степеней.
Оценка анамнеза первого года жизни пациентов с ГДЦ показала, что у 49 больных (75,4%) определялись клинические признаки внутричерепной ги-пертензии. В 10 случаях (15,4%) двигательные навыки у детей отсутствовали; их позднее становление наблюдалось в 49 случаях (75,4%), задержка редукции врожденных рефлексов новорожденных выявлялась у 54 человек (83,1%). Пятьдесят четыре ребенка (83,1%) имели задержку психо-предречевого развития. Судорожный синдром на первом году жизни отмечался у 16 пациентов (24,6%), а синдром нервно-рефлекторной возбудимости - у 10 детей (15,4%).
Всем обследуемым пациентам с врожденной ГДЦ производилась оценка соматического статуса. У 12 больных (18,5%) выявлены множественные стигмы дисэмбриогенеза. У 17 детей (26,2%) имелись гипотрофия, либо пониженное питание, у 10 (15,4%) - отмечалась паратрофия или нейроэндок-ринное ожирение. Пять человек (7,7%) страдало аллергическими заболеваниями; у 12 пациентов из возрастной категории от 3 до 36 месяцев (31,6%) наблюдались клинические признаки витамин D-дефицитного рахита І-ІІ степени. Соматические заболевания диагностированы у 30 больных с ГДЦ (46,2%); врожденные пороки развития внутренних органов у - 7 детей (10,8%).
Ретроспективный анализ данных анамнеза выявил, что только у 10,8% женщин имело место физиологическое течение беременности. У 50,8% матерей наблюдался токсикоз, у 52,3% угроза прерывания беременности на ранних и поздних сроках. У 32,3% женщин в период беременности имелись инфекционные заболевания. В 21,5% случаев беременность протекала на фоне гинекологической и в 15,4% - другой соматической патологии. У 18,5% женщин в период беременности определялась анемия. Примечательно, что у матерей детей с активной ГДЦ во время беременности в 2 раза чаще отмечался токсикоз, тогда как у матерей больных с пассивной ГДЦ в период беременности в 1,5 раза выше был процент встречаемости анемии, гинекологической патологии, инфекционных заболеваний в первой ее половине.
Патологическое течение родов у матерей детей с врожденной ГДЦ имело место в 47,7% случаев. У 40% женщин отмечались преждевременные роды. У 8,2% матерей пациентов с активной ГДЦ и у 18,8% - с пассивной формой заболевания течение родов было стремительным. Потребность в проведении медицинской стимуляции родовой деятельности в 30,6% случаев возникла у матерей детей I группы и в 18,8% - II группы. Ручное пособие в родах осуществлялось у 18,8% матерей больных с пассивной ГДЦ, что в 3 раза превышает частоту оказания такового у матерей пациентов I группы. У 14,3% больных с активной врожденной ГДЦ и у 25,0% - с пассивной ГДЦ отмечалось рождение путем кесарева сечения. Процент детей, рожденных с оценкой по шкале В. Апгар 7-8 баллов (на 5-й минуте) составлял 76,9% и был выше в 1,5 раза в группе детей с активной ГДЦ. Оценка по шкале В. Апгар от 1 до 6 баллов в 3,5 раза чаще определялась у новорожденных с пассивной ГДЦ.
Данные клинического обследования больных с активной и пассивной гидроцефалией
Анализ динамики роста окружности головы у детей с активной врожденной ГДЦ (I группа) по данным анамнеза выявил, что до начала консервативного либо оперативного лечения ГДЦ у 23 больных (47,0%) месячные темпы прироста окружности головы опережали возрастные критерии на 1,0-1,5 см, у 18 (36,7%) - на 2,0-3,0 см и у 8 (16,3%) - на 4,0 см и более.
При оценке окципито-фронтального размера головы (ОФРГ) у детей из I группы отмечено, что на момент исследования в 1 случае (2%) ОФРГ превышал возрастные критерии на 8-10 см, в 6 (12,2%) - на 4-7 см, в 24 (49%) -на 1-3 см и у 18 человек (36,7%) ОФРГ был выше возрастной нормы менее чем на 1 см, либо находился в пределах нормальных показателей. Большой родничок был открыт у 15 детей (30,6%), его минимальные размеры равнялись 0,3 см, а максимальные - 4 см. В 4 случаях (8,2%) отмечалось выбухание и напряжение большого родничка, у 15 детей (30,6%) - усиление рисунка подкожных вен. Общемозговая симптоматика (повышенное беспокойство, обильные срыгивания или рвота) у пациентов с активной ГДЦ выявлялась в 5 случаях (10,2%). Девять человек (18,4%) из I группы имели преходящие лик-вородинамические нарушения (ликвородинамические кризы).
Анализ высших психических функций у всех обследованных детей с врожденной ГДЦ показал, что психо-речевое развитие соответствовало возрастной норме у 18 больных (27,7%). У 11 человек (31,4%) выявлена задержка темпов психо-речевого развития (ЗПРР)1. Восемнадцать пациентов (51,4%) отставали в психо-речевом развитии (ОПРР)1. — подсчет процентных соотношений в возрастной категории до 3-х лет (35 человек). Семнадцать детей (56,7%) страдали различной степенью умственной отсталости: легкой - 33,3%, средней тяжести - 16,7%, тяжелой - 6,7%1 Нарушения в когнитивной сфере выявлялись у 7 человек (23,3%); особенности эмоционально-волевой сферы (ОЭВС) -у 10 (33,3%)1 Оценка черепной иннервации (ЧИ) у детей с активной и пассивной ГДЦ выявила нарушение предметного зрения (отсутствие фиксации взгляда и слежения за предметами) у 6 больных (9,2%). Сорок шесть пациентов с врожденной ГДЦ (70,8%) имели глазодвигательные нарушения. - подсчет процентных соотношений в возрастной категории старше 3-х лет (30 человек). Симптом Грефе и экзофтальм определялись в 5 случаях (7,8%); нистагм - в 28 (43%). Стойкий, либо транзиторный конвергентный страбизм наблюдался у 25 детей (38,5%), дивергентный страбизм - у 14 (21,5%); нарушения конвергенции зафиксированы у 16 человек (24,6%). У 6 пациентов (9,2%) отмечен птоз, у 6 (9,2%) - анизокория. Сглаженность носогубных складок определялась у 45 больных (69,2%). Нейросенсорная тугоухость различной степени была выявлена в 4 случаях (6,2%). У 11 пациентов (16,9%) встречались псевдобульбарные нарушения. Исследование двигательной сферы у всех пациентов с врожденной ГДЦ показало, что моторное развитие соответствовало норме в 24 случаях (36,9%), в 13 случаях (20%) оно было задержанным, а 3 больных (4,6%) отставали в моторном развитии. При сохранной мышечной силе и нормальных, либо повышенных сухожильных рефлексах мышечный тонус был физиологическим у 6 детей (9,2%), легко и умеренно пониженным у 17 пациентов (26,2%), значительно сниженным - у 3 человек (4,6%); мышечная дистония определялась в 14 случаях (21,5%). Девять больных (13,8%) имели спастический тетрапарез, 3 (4,6%) - спастический нижний парапарез, 5 человек (7,7%) спастический гемипарез. У 3 детей (4,6%) выявлялся тетрапарез, у 5 (7,7%) -нижний парапарез со снижением мышечного тонуса и гиперрефлексией. В 12 случаях (18,5%) определялись сгибательные и разгибательные костно-мышечные контрактуры конечностей различной степени выраженности; их процент в I группе больных составил 12,2, а во II группе - 37,5 (р 0,05).
Патологические рефлексы встречались у 39 больных (60%): пирамидные знаки имелись у 24 детей (36,9%) старше 24 месяцев, задержка редукции рефлексов новорожденных отмечалась в 15 случаях (23,1%).
Стереотипные движения фиксировались у 12 детей с врожденной водянкой мозга (18,5%). У 3 пациентов из группы с пассивной ГДЦ наблюдались явления гемибализма (18,8%), у 4 (25,0%) - дистонические атаки.
Координаторные нарушения выявлялись у 44 больных (67,7%). Статическая атаксия установлена у 9 человек (13,8%), динамическая у 14 (21,5%); у 21 пациента (32,3%) в клинической картине имели место элементы статической и динамической атаксии.
Симптоматическая эпилепсия диагностирована у 20 детей (30,8%) с врожденной ГДЦ, у 12 человек (24,5%) с активной и у 8 пациентов (50,0%) (р 0,05) с пассивной формой заболевания. У 2 больных (3,1%) регистрировались генерализованные судорожные приступы: миоклонические - в 1 случае (1,5%); абсансы в 1 случае (1,5%). Четверо детей (6,2%) имели простые парциальные приступы, 3 ребенка (4,6%)- сложные, у 5 пациентов (7,7%) отмечались парциальные припадки со вторичной генерализацией. Для 3 больных (4,6%) характерным было сочетание нескольких различных по характеру генерализованных судорожных припадков; у 3 человек (4,6%) наблюдались как генерализованные, так и парциальные судорожные приступы. Эпилептические припадки были купированы в И случаях (55%), в 9 (45%) - сохранялись некупированными; в группе I дети с некупированными эпиприступами составили 33,3%, а в группе II - 62,5% (Р 0,05).
Корреляционный анализ нарушений со стороны высших психических и двигательных функций с нейрорадиологическими характеристиками у детей, страдающих ГДЦ
Оценка изменений со стороны черепно-мозговой иннервации, психо-мнестической и двигательной сферы у детей с врожденной ГДЦ позволила выявить более серьезные нарушения у пациентов с пассивной формой заболевания. Нормальное психо-речевое развитие и его задержка определялись, соответственно, в 36,7% и 45,8% случаев у детей с активной ГДЦ. Отставание психо-речевого развития имело место у 29,2% больных с активной ГДЦ и у 100% - с пассивной (р 0,01). Значительно больше в последней группе больных было умственно отсталых детей (р 0,01), причем преимущественно за счет среднетяжелой и тяжелой степени олигофрении.
Из нарушений со стороны ЧМИ, у детей с активной и пассивной ГДЦ, наиболее часто встречающейся (69,2%) оказалась недостаточность лицевого нерва. В 43% и 38,5%, соответственно, выявлялись нистагм и конвергентный страбизм. Нистагм (стойкий либо транзиторный) в 1,7 раза чаще наблюдался у детей с пассивной ГДЦ. С достоверно большей частотой в данной группе детей встречался псевдобульбарный синдром (р 0,01).
Грубые двигательные нарушения, такие как спастический тетрапарез (р 0,01) с костными и мышечными суставными контрактурами (р 0,05), центральный нижний парапарез со снижением мышечного тонуса (р=0,01), а также симптоматические судорожные приступы, в большинстве случаев не-купируемые (р 0,05), преобладали у детей с пассивной водянкой головного мозга.
По данным ЭЭГ-исследования у пациентов с пассивной ГДЦ превалировали нарушения формирования нейроэлектрогенеза (р 0,05), неспецифическая пароксизмальная активность (р 0,05), генерализованная (р 0,01) и очаговая (р 0,05) эпилептическая активность. Следует отметить, что у больных данной группы эпилептиформная активность была более выраженной и распространенной.
У детей с активной формой водянки головного мозга, по результатам нейровизуализационных методов, преобладало число случаев выраженной и асимметричной вентрикуломегалии (р 0,05), расширения Ш-го желудочка (р 0,01), в 30,6% у пациентов данной группы определялась окклюзия лик-ворных путей. При анализе MP-картины у 35 детей с активной ГДЦ (71,4%) и у 13 пациентов с пассивной ГДЦ (81,3%), в сочетании с расширением лик-ворных пространств, выявлялись различные патологические структурно-морфологические изменения в головном мозге. В 1,5 раза чаще у детей с пассивной формой ГДЦ наблюдались нарушения миелинизации, явления ПВЛ и почти в 2 раза чаще - атрофия коры больших полушарий головного мозга в области теменных долей. На долю пациентов из II группы больных пришлась достоверно большая встречаемость (Р 0,01) церебральных аномалий, таких как гипоплазия структур мозжечка, агенезия мозолистого тела, дисгенезии кортикальной пластинки.
ОФЭКТ головного мозга выявляла высокий процент детей со сниженным кровотоком по всем зонам головного мозга, как в группе с активной и так и пассивной врожденной ГДЦ. У больных I группы в лобных и височных долях чаще наблюдалось двустороннее снижение мозгового кровотока, в теменных же зонах наоборот - одностороннее снижение церебральной перфузии; частота встречаемости зон с одно- и двусторонней церебральной гипо-перфузией в затылочных долях существенных различий не носила. У пациентов с пассивной ГДЦ в характере распределения зон с пониженным кровоснабжением в лобных, височных и теменных долях, прослеживается та же закономерность, что и у больных из I группы. Однако, в затылочных долях у детей с пассивной водянкой головного мозга зоны со сниженной перфузией мозговой ткани в преобладающем большинстве случаев располагались в области обеих мозговых гемисфер. Следует отметить, что снижение кровоснабжения по всем зонам головного мозга, согласно показателям межполу-шарной асимметрии кровотока в ИО, было более выраженным у детей с активной ГДЦ. Причем, по всем долям мозга, более высокие процентные выражения межполушарной асимметрии в ИО коррелировали с компенсированной активной ГДЦ. Повышение церебральной перфузии у больных с активной и пассивной ГДЦ чаще наблюдалось в области одного из полушарий мозга. Однако количество пациентов с одно- и двусторонним повышением мозгового кровотока было выше во П группе детей.
Достоверно больший процент детей с активной ГДЦ, имеющих по данным МРТ выраженное асимметричное расширение боковых желудочков головного мозга (84,2%), а также корреляция выраженной вентрикуломега-лии с высокой частотой встречаемости и значительным снижением церебрального кровотока в теменных долях головного мозга, могут объяснять факт преобладания одностороннего нарушения мозговой перфузии в области теменных долей (р 0,05) у детей с активной ГДЦ.
Результаты клинико-параклинического исследования детей с активной и пассивной врожденной ГДЦ, анамнестические данные, представленные в главе №2, предполагают у пациентов II группы нейроонтогенетически более раннее воздействие этиологических факторов на еще незавершившие свое формообразование мозговые структуры, в том числе на ПВО. При этом церебральные структурно-морфологические нарушения инициируемые у детей с пассивной ГДЦ на более ранних онтогенетических стадиях, имели более тяжелый, тотальный характер и влекли за собой грубые и необратимые нарушения со стороны высших корковых и двигательных функций. Это позволяет говорить о существенной зависимости тяжести нарушений со стороны психо-речевой и двигательной сфер, а также тяжести симптоматической эпилепсии от стадии нейроонтогенеза, в которую произошло воздействие этиологического фактора.
![Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей [Электронный ресурс]](/i/i/4295/202963.png "Ранняя диагностика, консервативное и малоинвазивное хирургическое лечение гидроцефалии у детей [Электронный ресурс] Пак Олег Игоревич")
![Гидроцефалия у детей первых трех лет жизни при внутриутробных цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях [Электронный ресурс]](/i/i/4348/204489.png "Гидроцефалия у детей первых трех лет жизни при внутриутробных цитомегаловирусной и токсоплазменной инфекциях [Электронный ресурс] Косыгин Виталий Анатольевич")
