Введение к работе
Актуальность проблемы
Большая распространённость врождённых пороков развития, их тяжелое течение, неблагоприятный исход, приводящий к увеличению детской смертности и инвалидности, делают эту проблему особенно актуальной. Врожденные пороки сердца являются не только медицинской, но и социальной проблемой. И совершенно очевидна необходимость разработки комплекса мероприятий, направленных на профилактику и лечение критических состояний, ими о бус ловленных.
В Республике Татарстан за последние годы отмечается рост врожденных пороков развития, что можно связать не только с увеличением истинного процента, но и со значительным улучшением их своевременной выявляемое. Более чем в 50 % случаев (среди всех случаев смерти от врожденных пороков развития) врожденные пороки сердца являются причиной смерти младенцев, намного опережая таковую от пороков развития желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Шансов на выживание у такого ребенка достаточно мало, поскольку, чем сложнее порок сердца, тем быстрее наступает декомпенсация. Общеизвестно, что из 100 детей с врожденными пороками сердца при естественном течении заболевания в первую неделю умирают 14-22 %, в течение первого месяца жизни еще 19-27 %, а 80 % не переживают рубеж года (Францев В.И., Безменова Е.В., Edmunds, 1972). С развитием кардиохирургии раннего возраста и возможностью реальной помощи детям интерес кардиологов и педиатров нашей страны к перинатальной кардиологии значительно возрос (Шарыкин А.С., 2000; Таболин В.А., Котлукова Н.П., 2001; Туманян М.Р.,2003; Школьникова М.А.,2002). Попытки улучшить выживаемость новорожденных с ВПС, как правило, базируются на совершенствовании хирургического этапа лечения. Однако часть новорожденных погибает до операции в результате раннего развития декомпенсации. Отсутствие адекватного лечения на этапе доспециализированной помощи усугубляет состояние и делает исход операции практически предрешенным вне зависимости от сложности вмешательства
Дальнейший прогресс в этой области связан с более тесными контактами между акушерами, детскими кардиологами, кардиохирургами и реаниматологами и как следствие этого улучшением выявляемости пороков, своевременной транспортировкой больных в специализированное учреждение, располагающее возможностями неотложной диагностики, хирургического лечения и интенсивной терапии новорожденных с врожденными пороками сердца (Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.С.,1984, Туманян М.Р., 2004).
Все это определяет актуальность исследования, теоретические и практические аспекты поставленных задач.
Цель: создание унифицированного подхода к диагностике и тактике дохирургического этапа лечения больных врожденными пороками сердца.
Г 90С НАЦИОНАЛАМ*]
І ІНМИОТСКЛ I
4 Задачи:
Выделить дифференциальные признаки, специфичные для врожденных пороков сердца у новорожденных;
Предложить схему прогноза критических состояний при врожденных пороках сердца у новорожденных;
Обобщить дифференциальные признаки в скрининговую тест-систему ранней диагностики врожденных пороков сердца;
Разработать лечебно-диагностический алгоритм на дооперационном этапе для новорожденных с врожденными пороками сердца;
Провести экспертную оценку качества диагностики и оказываемой помощи в стационарах 1и 2 уровня до и после внедрения алгоритма;
Научная новизна работы:
Впервые сформулирована схема комплексного прогноза критических состояний у новорожденных с врожденными пороками сердца на основе зависимости кровообращения от фетальных коммуникаций, которая приводит врача от синдромальной диагностики к принадлежности пациента к определенной группе пороков и, следовательно, определенной тактике ведения и лечения больного.
Обоснованы термины: форамен-зависимые, ductus venosus-зависимые пороки.
Предложен оригинальный метод скрининговой диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных, в основу которого положен тест-опросник для врачей-педиатров, представляющий собой ряд вопросов с несколькими вариантами ответов и акцентирующий внимание врачей на определенных симптомах и синдромах, вызывающих критические состояния в период новорожденности.
Разработан лечебно-диагностический алгоритм на дооперационном этапе для новорожденных с врожденными пороками сердца, базирующийся на определении тяжести состояния новорожденных по сумме баллов, полученных после заполнения теста-опросника, и определенной тактике лечения для каждой группы.
Предложены основные направления терапии для различных групп больных, трактующиеся как адекватная, возможная и потенциально опасная.
Положения, выносимые на защиту:
Оценка гемодинамики новорожденных со сложными пороками сердца с точки зрения зависимости от фетальных коммуникаций позволяет прогнозировать критическую ситуацию.
Комплексная оценка признаков, характеризующих показатели гемодинамики и гомеостаза, позволяет дифференцировать порок сердца от других заболеваний и выделить ведущий синдром и групповую принадлежность порока.
Назначение адекватной терапии в соответствии с групповой принадлежностью порока и выбор оптимальной тактики ведения больных приводит к значимому улучшению выживаемости новорожденных с пороками сердца, как на этапе предоперационной подготовки, так и после хирургической коррекции.
5 Практическая значимость
Лечебно-диагностический алгоритм, предложенный автором с целью оптимизации диагностики, прогноза и исхода течения пороков сердца у новорожденных обладает свойствами скрининговой системы диагностики.
Скрининг-система может применяться в любом родильном доме, не требует дорогостоящей аппаратуры, обладает высокой достоверностью (91 %). Разработанный подход позволяет провести дифференциальную диагностику между пороком сердца и другими заболеваниями, определяющими тяжесть состояния, а также выделить группу больных с пороками сердца, требующих неотложной помощи.
Базисная терапия согласно лечебному алгоритму усложняется в соответствии с тяжестью состояния ребенка, определяемой по тесту-опроснику. Применяемая адекватная терапия в стационарах 1 уровня и при транспортировке ребенка в кардиохирургическое отделение значимо улучшает состояние больных и позитивно влияет на исход оперативного вмешательства.
Внедрение в практику
Научные исследования и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении кардиохирургии раннего возраста Детской Республиканской Клинической Больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан
По материалам исследования опубликованы учебно-методические рекомендации по диагностике пороков сердца у новорожденных.
Разработанные алгоритмы внедрены в медицинскую практику учреждений Республики Татарстан в виде приказа Министерства здравоохранения Республики Татарстан № 867 от 16 мая 2003 года «О мерах по совершенствованию кардиохирургической помощи детям Республики Татарстан», а также в учебный процесс на кафедре детских болезней № 1 и 2 Казанского Государственного Медицинского Университета.
Апробация работы
Основные положения работы доложены и обсуждены на Всероссийском национальном конгрессе кардиологов «От исследований к клинической практике» (Санкт-Петербург,2002), Ежегодной Научной Сессии Научного Центра Сердечнососудистой Хирургии им. Бакулева с конференцией молодых ученых (Москва, 2003), заседании Предметно-проблемной комиссии Казанского государственного медицинского университета 28.06.2004. Публикации
По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ, из них 3 статьи в центральной печати, одно учебно-методическое пособие. Объем и структура работы
Диссертация изложена на 151 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 118
отечественных и 83 зарубежных источника. Работа иллюстрирована 41
таблицей и 25 рисунками.
Работа выполнена на базе кафедры детских болезней № 2 с курсом неонатологии Казанского Государственного Медицинского Университета под руководством профессора В.П. Булатова. Разделы диссертации, касающиеся разработки методов предоперационной подготовки новорожденных с врожденными пороками сердца, выполнены под руководством заведующего отделением кардиохирургии Детской Республиканской Клинической Больницы (главный врач - канд. мед. наук Е.В. Карпухин) канд. мед. наук Л.М. Миролюбова. В работе принимали участие следующие отделения Детской Республиканской Клинической Больницы МЗ РТ: отделение кардиоревматологии (заведующая - Н.Н. Фирсова), отделение рентгеноконтрастных методов исследования (заведующий -А.Ф. Хамидуллин), отделение патологии новорожденных (заведующая - Ф.М. Казакова), отделение реанимации новорожденных (заведующая - И.И. Королькова).
![Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс]](/i/i/4425/197683.png "Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс] Доронина Татьяна Николаевна")
![Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врожденными пороками сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4715/183327.png "Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врожденными пороками сердца [Электронный ресурс] Чернова Анна Юрьевна")
