Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современное состояние вопросов распространенности, структуры, этиологии, диагностики и профилактики врожденных пороков сердца (Обзор литературы) 10
1.1. Распространенность, структура и этиология врожденных пороков сердца (ВПС)... 10
1.2. Возможности диагностики ВПС на современном этапе 16
1.2.1 Современные подходы к пренатальной диагностике ВПС 17
1.2.2. Общие принципы постнатальной диагностики ВПС у детей 25
1.3. Мониторинг врожденных пороков развития (ВПР) как метод изучения
распространенности и профилактики ВПС 28
Глава 2. Материалы и методы исследования 34
2.1. Мониторинг ВПР как метод долговременного слежения за частотой ВПС в популяции Нижегородской области 34
2.2. Методы пренатальной диагностики ВПС в Нижегородской области 41
2.3. Методы статистической обработки 44
Глава 3. Распространенность и структура ВПС по данным регионального мониторинга ВПР 45
3.1. Общие сведения о новорожденных 45
3.2. Общие сведения о новорожденных с ВПС 49
3.3. Эффективность пренатальной диагностики ВПС по данным популяционного мониторинга 67
Глава 4. Выявляемость ВПС по данным мониторинга на «больничной»
4.1. Основные клинические симптомы и заболевания, сопровождающие ВПС 71
4.2. Физическое развитие детей с ВПС 77
Глава 5. Сочетание ВПС с пороками развития других органов и систем 83
5.1. Сочетание ВПС с множественными ВПР нехромосомной этиологии 83
5.2. Сочетание ВПС с хромосомными аномалиями 86
Заключение 91
Выводы 105
Практические рекомендации 107
Приложения 108
Список литературы 117
- Распространенность, структура и этиология врожденных пороков сердца (ВПС)...
- Мониторинг ВПР как метод долговременного слежения за частотой ВПС в популяции Нижегородской области
- Эффективность пренатальной диагностики ВПС по данным популяционного мониторинга
- Основные клинические симптомы и заболевания, сопровождающие ВПС
Введение к работе
Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест в структуре всех врожденных пороков развития (30%), являются составной частью множественных врожденных пороков развития, вносят существенный вклад в показатели перинатальной и младенческой смертности, приводят к инвалидности, тем самым требуют значительных экономических затрат на хирургическую коррекцию и социальную помощь детям-инвалидам [12, 14, 29,33,56].
Исходя из этого, чрезвычайно актуальны профилактические мероприятия, направленные на предупреждение рождения детей с врожденными пороками сердца и на максимально раннее выявление и своевременную хирургическую коррекцию данной патологии [1, 78]. Одним ' из профилактических мероприятий является мониторинг врожденных пороков развития (ВПР), позволяющий определять популяционные частоты врожденных пороков развития, в том числе и врожденных пороков сердца, оценивать влияние на них массовых программ первичной и вторичной профилактики [22,30,46,48,49,126,133].
Однако частота ВПС, по данным разных исследователей, колеблется от . 4 до 17 на 1000 новорожденных, что, по-видимому, связано с отсутствием единого подхода к полноте сбора и учета информации, качеству диагностики [19,39,50, 52,57,65,82, 85, 87,103,113,94,129,131,134].
Клинические проявления врожденных пороков сердца разнообразны: они могут послужить основной причиной смерти ребенка, фактором, усугубляющим течение сопутствующего заболевания или протекать бессимптомно, являясь случайной находкой, не влияющей на характер течения основной патологии [9, 50, 57, 62].
Данные о распространенности и структуре ВПС служат основой для организации кардиохирургической и кардиологической помощи детям.
6 В связи с этим, изучение частоты и структуры врожденных пороков сердца в рамках мониторинга врожденных пороков развития, оценка эффективности диагностики данной патологии на пренатальном этапе, у новорожденных и детей раннего возраста с последующей разработкой путей совершенствования выявляемое врожденных пороков сердца в детской популяции является своевременным и актуальным.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Изучить региональные особенности распространенности врожденных пороков сердца обязательного учета среди новорожденных в рамках мониторинга врожденных пороков развития, а также структуру врожденных пороков сердца в детской популяции Нижегородской области, на основании чего разработать алгоритм своевременной диагностики, учета и профилактики данной патологии.
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ
Определить распространенность и структуру врожденных пороков сердца, как изолированных форм, так и в составе множественных врожденных пороков развития в детской популяции Нижегородской области.
Оценить эффективность пренатальной диагностики врожденных пороков сердца в профилактике данной патологии среди новорожденных.
Оптимизировать комплекс своевременной диагностики и учета врожденных пороков сердца, необходимых для медицинской коррекции, первичной и вторичной профилактики.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА
Впервые получены объективные данные о распространенности и структуре ВПС в Нижегородском регионе в соответствии с едиными принципами функционирования международных мониторинговых регистров.
Проведен сравнительный анализ общей группы новорожденных и группы новорожденных с ВПС по основным демографическим показателям: пол, масса тела при рождении, возраст матери, порядковый номер родов.
Определена полнота учета и регистрации ВПС на различных этапах регионального мониторинга: пренатальном, неонатальном и у детей раннего возраста.
Доказана необходимость совершенствования пренатальной и неонатальной диагностики ВПС на современном этапе.
Разработан алгоритм своевременной диагностики и регистрации ВПС на этапах мониторинга врожденных пороков развития.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ
Полученные данные о распространенности и структуре ВПС в детской популяции Нижегородской области могут служить основой для разработки региональной программы по совершенствованию кардиологической и кардиохирургической помощи детям с врожденными пороками сердца.
Своевременное раннее выявление врожденных пороков сердца у детей возможно при обследовании пациентов по разработанному алгоритму диагностики врожденных пороков сердца.
ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ
Результаты работы послужили основанием для разработки проекта региональной программы Министерства Здравоохранения Нижегородской области «Региональный мониторинг врожденных пороков сердца у детей» с целью учета всех нозологических форм ВПС, планирования и совершенствования кардиологической и кардиохирургической помощи детям на 2005-2009 годы.
Подготовлено информационное письмо по внедрению алгоритма своевременной диагностики и регистрации врожденных пороков сердца в рамках регионального мониторинга врожденных пороков развития в работу врачей-педиатров лечебных учреждений Нижегородской области и города.
Практические рекомендации и выводы диссертационной работы используются при обучении студентов, клинических ординаторов, интернов на кафедре факультетской и поликлинической педиатрии Нижегородской государственной медицинской академии.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ
Материалы диссертации доложены и обсуждены на VII Нижегородской сессии молодых ученых (Н.Новгород, 2002), II Всероссийской университетской научно-практической конференции молодых ученых и студентов по медицине (Тула, 2003), IV Международной научно-практической конференции «Здоровье и Образование в XXI веке» (Москва, 2003).
По теме диссертации опубликовано 14 печатных работ.
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ
Диссертация изложена на 133 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, трех глав собственных наблюдений, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 13 таблицами и 20 рисунками. Библиографический указатель включает 159 источников литературы, из них 101 отечественных и 58 зарубежных авторов.
Работа выполнена на базе медико-генетической консультации НОКДЦ (гл. врач Ю.И. Тарасов, зав. медико-генетической консультацией О.В. Удалова), отделений патологии новорожденных и детей раннего возраста ГУ «НОДКБ» (гл. врач О.Ю. Кадников, зав. отделением патологии новорожденных В.А. Топорокова, зав. отделением патологии детей раннего возраста Т.Ю. Костарева), первого кардиохирургического отделения ГУ «СККБ» (гл. врач В.В. Соколов, зав. отделением М.В. Широков), детских поликлиник города.
Распространенность, структура и этиология врожденных пороков сердца (ВПС)...
Несмотря на стремительное развитие современной медицины и совершенствование диагностических и лечебных технологий, актуальной остается проблема врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, как в медицинском, так и в социально-экономическом ее аспектах.
Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы относятся . к наиболее распространенной патологии. Ежегодно в России рождается около 17,5 тысяч детей с теми или иными пороками сердца. Частота их составляет 249 на 100000 населения [93]. В тоже время, количество впервые зарегистрированных ВПР, в том числе врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы, увеличивается из года в год. По данным государственного статистического отчета, на фоне снижения численности детского населения в Российской Федерации за пять лет в 1,2 раза, количество детей с ВПС возрастает [14, 33].
По данным официальной статистики в Нижегородской области . отмечается незначительный рост врожденных аномалий системы кровообращения среди населения на фоне снижения рождаемости [24, 76].
Врожденные пороки развития сердца составляют 30% всех ВПР и занимают третье место после врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы [29].
Кроме того, ВПС вносят существенный вклад в показатели перинатальной и младенческой смертности, являясь причиной 40% перинатальных потерь и 60% смертей на первом году жизни [141, 155]. Исследования Малышевой З.В. показали, что врожденные аномалии развития прочно занимают 2-е место в структуре младенческой смертности, после патологии перинатального периода (внутриутробной гипоксии или асфиксии в родах, синдрома дыхательных расстройств, родовой травмы) [2]. При этом врождённые пороки сердца как причина смертности занимают 2-е место (21,4%) после множественных врождённых пороков развития (МВПР), на долю которых приходится 45,2%. Согласно результатам анализа, проведенного Гусевой О.И. в 1997 году, в Нижнем Новгороде в каждом пятом случае ВПС были отмечены перинатальные потери [20].
По данным Альбицкого В.Ю. в структуре смертности детей до года ВПР также прочно удерживают 2-ое место, составляя 25%, а основной причиной среди которых являются ВПС: от них погибает каждый 10-й ребенок из умерших до года [12]. Бокерия Л.А. с соавт., отмечают, что половина детей (50%) с ВПС умирает на первом году жизни и еще 25% - в течение следующих полутора лет [70]. Bache А. обращает внимание на увеличение показателя младенческой смертности при сочетании врожденных пороков сердца с другими ВПР [103].
Социально-экономическая значимость проблемы обусловлена и тем, что врожденные пороки сердца влияют на состояние здоровья пациента с рождения, приводя к инвалидности [8, 55, 78]. По данным отчетной формы 19 «Сведения о контингентах детей-инвалидов» дети-инвалиды в возрасте 0-15 лет вследствие наличия ВПР составили в 2001 году 19,2%.от общей инвалидности в этом возрасте, по причине врожденных пороков сердца — 4,9% [14]. Кроме того, врожденные пороки сердца представляют собой серьезную проблему в медицинской и социальной реабилитации детей-инвалидов и всегда являются причиной психологической травмы в семье. Исходя из этого, очевидно, что основные усилия должны быть направлены на предупреждение рождения детей с тяжелыми ВПС и на максимально раннее выявление патологии и своевременное ее устранение [78].
Для планирования своевременной кардиохирургической и кардиологической помощи больным с ВПС необходимы знания о распространенности и структуре ВПС в детской популяции. Однако, частота рождения детей с ВПС, по данным разных исследователей, колеблется от 4 до 17 случаев на 1000 новорожденных [20, 39, 50, 65, 78, 97, 108, 114, 138, 147, 158]. Показатели распространенности ВПС среди детей в Нижегородской области, изучаемые разными учеными в разные года также различны. По данным Т.П. Грязновой истинная частота ВПС среди детей от 0 до 17 лет к числу всех родившихся составляла в 1967 году 0,52%, варьируя от 0,43% до 3,27% по поликлиническим и секционным данным [19]. По результатам Е.А. Ефимовой и соавт. (1985) аналогичный показатель среди детей в возрасте до 14 лет был равен 0,28% [52]. Таким образом, широкая вариация распространенности ВПС среди новорожденных, по-видимому, связана с отсутствием единого подхода к полноте и качеству диагностики, первичного учета и сбору информации, а также исследованиями, проводимыми в разное время. Л.А. Бокерия, И.Н. Ступаков утверждают, что решение проблемы выявления и полного учета случаев ВПС с определением истинной распространенности и заболеваемости данной патологии позволит целенаправленно проводить профилактические, лечебные и социальные мероприятия [14]. Научно обоснованная разработка направлений по профилактике врожденных пороков сердца у детей требует знания этиологии и патогенеза этих аномалий. Многочисленные научные исследования [9, 37, 51, 60, 106, 139] свидетельствуют о том, что в формировании врожденных пороков сердца безусловное значение имеют три основных фактора: 1. генетическое наследование порока, 2. воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез, 3. сочетание наследственной предрасположенности и патологического воздействия различных факторов внешней среды. Генетическое наследование может быть обусловлено хромосомными нарушениями или мутацией одного гена. Хромосомные аномалии (количественные и структурные изменения хромосом) обуславливают 5% случаев врожденных пороков сердца. Со временем эта цифра будет увеличиваться, потому что уже сегодня методами молекулярной генетики удается выявить микроделеции, лежащие в основе некоторых врожденных пороков сердца и недоступные для диагностики обычными патогенетическими методиками [74]. По данным Berg К., Grech V., Bache А. частота хромосомных аномалий (ХА) при ВПС варьирует от 9 до 13% [103, 125, 145]. Белозеров Ю.М. и соавт. утверждают, что у трети детей с врожденными пороками сердца кариотипирование выявляет хромосомные аномалии [51]. Пороки сердца, ассоциирующиеся с ХА, всегда являются частью множественных пороков развития, что значительно ухудшает прогноз жизни и здоровья больного ребенка [37]. Наиболее часто встречаются трисомии 21, 18 и 13. Причем каждой анеуплоидии соответствует своя средняя частота и структура врожденных пороков сердца [159]. Так при синдроме Шерешевского-Тернера ВПС диагностируется в 25% случаев и чаще всего - коарктация аорты и аортальный стеноз, при синдроме Дауна - в 50% случаев (атриовентрикулярная коммуникация, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, тетрада Фалло), при синдромах Патау и Эдвардса - в 90% случаев (дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток) [8].
Мониторинг ВПР как метод долговременного слежения за частотой ВПС в популяции Нижегородской области
Сбор данных осуществлялся при личном участие автора в составе группы мониторинга ВПР на базе медико-генетической консультации Нижегородского областного клинического диагностического центра, где формировался региональный регистр врожденной патологии на основании сведений о детях с ВПР, поступающих из медицинских учреждений города и области, включающей 49 административных районов. В свою очередь региональный мониторинг ВПР является одной из структур системы федерального мониторинга, представленного на рисунке 1.
Региональный мониторинг ВПР функционирует на основании приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации №162 от 10.02.98 г. «О мониторинге врожденных пороков развития» по единым принципам Международной системы мониторинга ВПР и приказа Департамента здравоохранения Администрации Нижегородской области №153-в от 12.03.99г. «О мониторинге врожденных пороков развития в Нижегородской области».
Учитывая, что мониторинг ВПР был внедрен на территории Нижегородской области с 1999 года, в настоящей работе проанализированы данные за 4 года - с 1999 по 2002 год включительно.
Сбор материала когортным методом проводился на популяционной и «больничной» основе. Для полноты сбора данных на популяционной основе использовались множественные источники информации (родильные дома, детские поликлиники и стационары, прозектуры и медико-генетическая консультация), что дало возможность получить сведения о ВПР не только среди новорожденных, но также и среди детей старших возрастных групп. При проведении мониторинга ВПР учитывались не только ВПС, подлежащие обязательной регистрации (транспозиция магистральных сосудов и гипоплазия левых отделов сердца) согласно рекомендациям международного регистра Clearinghouse (приложение №1), но и другие, диагностированные, как пренатально, так и при осмотре и обследовании новорожденных и детей в возрасте до 4-х лет. Кроме изолированных форм ВПС были собраны сведения о врожденных пороках сердца, входящих в состав множественных врожденных пороков развития и сочетающихся с хромосомными аномалиями. С целью уточнения диагноза ВПС, МВПР и хромосомных аномалий в системе мониторинга были использованы клинические, медико-генетические методы (синдромологический, цитогенетический) и патологоанатомические исследования.
Полученные данные заносились в регистрационные карты -«Извещение на ребенка с ВПР» (приложение №2) и «Сведения о родившихся» (приложение №3). «Извещение на ребенка с ВПР» заполнялось на каждый случай впервые выявленного врожденного порока сердца в роддоме, детской поликлинике и стационаре, в прозектуре у плода, живорожденных и мертворожденных детей с весом более 500 грамм при сроке беременности 22 и более недель, родители которых проживают в Нижегородской области. При этом регистрировались такие основные демографические показатели как, пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери, порядковый номер родов. Эти показатели учитывались с целью выявления групп и факторов риска рождения ребенка с ВПС в исследуемой популяции.
В отчетную форму «Сведения о родившихся» заносились данные на -каждого живо- и мертворожденного с указанием пола, веса, близнецовости, возраста матери и порядкового номера родов, что позволяло установить степень влияния этих показателей на частоты ВПР и ВПС.
В зависимости от источника информации о больном ребенке данные оформлялись в виде: карты из роддома, карты из стационара, карты из поликлиники, карты из прозектуры. Вся полученная информация о ребенке вносилась в общую карту, после чего выставлялся окончательный диагноз согласно МКБ-10.
Внедрение мониторинга позволило впервые получить частоты наиболее значимых для здравоохранения ВПР, в том числе и врожденных пороков сердца среди новорожденных и плодов в популяции Нижегородской области.
В результате проведенного исследования за 1999 - 2002 гг. были получены и проанализированы данные о 108127 новорожденных и 445 детях с изолированными формами врожденных пороков сердца, из них 428 случаев у новорожденных и 17 - у плодов, абортированных по медицинским показаниям (таблица 1). Автором были собраны сведения на 187 случаев врожденных пороков сердца.
Эффективность пренатальной диагностики ВПС по данным популяционного мониторинга
Прежде чем оценить эффективность пренатальной диагностики ВПС и вклад ее в распространенность ВПС среди новорожденных были собраны сведения об оснащении районов области ультразвуковой техникой и полноте охвата беременных пренатальным ультразвуковым скринингом. Все районы области оснащены ультразвуковой аппаратурой, однако разрешающая способность их недостаточна для определения ряда пороков развития (Sim 5000, Sim 7000, Aloka 500). Но, несмотря на доступность ультразвуковых исследований, полнота охвата беременных ультразвуковым скринингом в Нижегородской области в течение последних 4 лет достигала только 90%.
Мониторинг ВПР позволил определить эффективность пренатальной диагностики ВПС. По данным мониторинга ВПР, собственных исследований и данным медико-генетической консультации за 1999-2002 годы было зарегистрировано 973 случаев всех врожденных пороков сердца, включая 832 изолированных форм ВПС, и 141 ВПС - в составе МВПР среди 108127 новорожденных.
В процессе проведения ультразвукового пренатального скрининга заподозрено 75 случаев ВПС у плода, из них 33 (44%) изолированные ВПС и 42 (56%) в структуре МВПР. При этом около 15% ВПС диагностировано на 1 уровне пренального ультразвукового скрининга, а 85% - на 2 уровне. Средний срок пренатальной диагностики изолированных ВПС составил 27,24+0,74 недели беременности, в составе МВПР 27,07+0,61 недели.
Беременность 52 женщин (69,3%) была прервана по медицинским показаниям с последующей патологоанатомической верификацией пренатально поставленного диагноза у 20 плодов с изолированными формами ВПС (38,5%) и 32 абортусов с ВПС в составе МВПР (61,5%). Кроме того, 5 плодов имели хромосомные аномалии, такие как, полисомия X — 1 случай, трисомия 13,18,21, обнаруженные пренатально.
Среди 9 живорожденных с пренатально заподозренной патологией у 2 детей (2,7%) с изолированными ВПС - порок сердца исключен. Причем у одного из этих новорожденных, умершего в последующем, при вскрытии уточнен диагноз изолированного фиброэластоза эндокарда, который дифференцировался с ВПС на этапе пренатального скрининга. Диагноз остальных 7 (9,3%) больных подтвержден, в т.ч. патологоанатомически у 6 детей в раннем неонатальном периоде. При этом у 2 новорожденных постнатально диагностирован синдром Дауна, не выявленный пренатально.
В 14 (18,7%) случаях внутриутробно заподозренные ВПС не уточнены, их них изолированные ВПС в 9 случаях (64%), ВПС в составе МВПР - 5 случаев (36%). Из таблицы видно, что пренатально наиболее часто диагностировались перегородочные дефекты (ДМПП, ДМЖП, трехкамерное сердце, с общим желудочком), то есть пороки сердца наиболее легко выявляющиеся при эхографическом исследовании четырехкамерного среза сердца плода. Таким образом, большая часть всех пренатально заподозренных ВПС (78,6%) подтверждалась, 2,7% - исключалась, а 18,7% - не уточнялась. Резюмируя вышеизложенное, следует отметить, что: Распространенность всех ВПС как в изолированном виде, так и в составе МВПР по данным мониторинга и результатов дородовой диагностики составила 9 на 1000 новорожденных. Пренатальная диагностика ВПС с последующим прерыванием беременности по медицинским показаниям позволила снизить рождаемость детей с данной патологией в 1,1 раза, которая составила 8,5 на 1000 новорожденных; Сочетание ВПС с пороками развития других органов и систем с большей вероятностью повышает выявляемость ВПС на пренатальном этапе; Ультразвуковое исследование состояния плода, проведенное на 2 уровне пренатального скрининга также повышает выявляемость ВПС и является достоверно надежным методом профилактики рождения детей с ВПС; Ранняя диагностика ВПС у плода с последующим прерыванием беременности с наиболее тяжелой патологией способствует снижению показателей неонатальной смертности; Новорожденные с пренатально заподозренными ВПС нуждаются в подтверждении или исключении данной патологии путем проведения допплерэхокардиографии на 1-м месяце жизни; Относительно высокий процент не уточненных исходов беременности у женщин, прошедших ультразвуковое обследование плода требует внедрения единой системы учета, регистрации всех форм ВПС на пренатальном и неонатальном уровнях мониторинга.
Основные клинические симптомы и заболевания, сопровождающие ВПС
Как видно из рисунка основным критерием при подозрении на ВПС являлся органический шум (42%). Клинические симптомы ВПС у детей в разные возрастные периоды также различны. Органический шум как основной критерий при подозрении на ВПС преобладал во всех возрастных группах одинаково часто (40,3%, 44,4%, 40% соответственно). При наличии шума средний возраст диагностики ВПС у грудных детей составил 4,86+0,76 мес, в возрасте от 1 до 3 лет - 23,17+3,1 мес, хотя впервые шум выслушан в 1,52+0,73 мес и 11,5+4,5 мес соответственно. У четверти всех больных с органическим шумом ВПС был диагностирован в условиях поликлиники. Среди всех случаев врожденных пороков сердца, диагностированных на уровне поликлиник, в 80% органический шум являлся основным критерием при подозрении на ВПС. Структура ВПС, подтвержденных после выслушивания органического шума в разные возрастные периоды детства, представлена в таблице 9. Из таблицы следует, что органический шум выслушивался при септальных дефектах (ДМЖП, ДМПП), СЛА, а также при комбинации данных пороков между собой. Второе место среди клинических симптомов при подозрении на ВПС среди 77 новорожденных занимал органический шум в сочетании с цианозом, который наблюдался у 13 больных (16,9%) при наличии «синих» пороков (тетрада Фалло - 7, ТМС - 2, ОАС - 1, ГЛОС -1), у 2 из них - ОАП. ВПС сочетались с МВПР у 12 (15,6%) новорожденных. В том же проценте случаев ВПС были обнаружены случайно, у половины детей при обследовании по поводу перинатального поражения ЦНС, а так же — геморрагического синдрома, желтухи новорожденных, кисты яичников, недоношенности различной степени. При этом диагностировались гемодинамически малозначимые пороки, не нуждающиеся в экстренной кардиохирургической помощи, но требующие диспансерного наблюдения, такие как, ДМЖП типа Роже - 5, умеренный СЛА - 2, ДМПП - 3, ДМПП+ДМЖП- 1, ДМПП+СЛА- 1 случай. В 6 случаях (7,8%) ВПС диагностирован у новорожденных с синдромом Дауна. Симптомы недостаточности кровообращения (НК) встречались редко — у 1 ребенка (1,3%), также как и нарушения ритма, сопровождающие корригированную ТМС у 2 пациентов (2,6%). В группе детей грудного возраста на второе и третье места среди клинических проявлений ВПС выходили симптомы недостаточности кровообращения и пневмония - 9 (14,3%) и 7 наблюдений (11,1%) соответственно. Причем симптомы НК развивались у грудных детей в 4 раза достоверно чаще по сравнению с новорожденными (14,3% и 1,3% соответственно) (р 0,001). Пневмония, как правило, развивалась на фоне пороков с обогащением малого круга кровообращения (ОАП - 2, ДМЖП - 2, ДМПП+ДМЖП и ОАС - по 2 случая) и 1 случай гипоплазии правых отделов сердца. С одинаковой частотой, но в меньшем числе случаев, чем у новорожденных ВПС сочетались с МВПР, а также были выявлены случайно у 5 детей (7,9%) соответственно. Достоверной разницы в наличии данных заболеваний среди новорожденных и грудных детей не получено (р 0,05). Анатомически «случайное» выявление было представлено теми же пороками, что и у новорожденных, но в сочетании с ОАП и умеренной коарктацией аорты. Средний возраст «случайной» диагностики ВПС составлял 2,9+1,05 месяца. Отставание в физическом развитии, как основная жалоба при обращении к педиатру, имело место у 5 пациентов (7,9%). При этом объективно, физическое развитие 4 больных было ниже среднего (их длина, как основной показатель физического развития, относилась к 1 - 3 центильным интервалам), дисгармоничное за счет низкой и очень низкой массы тела с дефицитом последней от 13% до 39%. Таким образом, у 4 пациентов с отставанием в физическом развитии имело место хроническое расстройство питания по типу гипотрофии 1-3 степени (у 2 больных - 3 ст., у 1 пациента - 1 и 2 ст.). Подобную жалобу на отставание в физическом развитии имел один грудной ребенок, родившийся недоношенным. Но, при детальном изучении его физического развития оказалось, что согласно помесячным весовым прибавкам недоношенных детей, его фактическая масса соответствовала долженствующей, хотя по центильным шкалам его физическое развитие было низким, но гармоничным без дефицита массы тела.
Цианоз, как проявление «синих» пороков у грудных детей, встречался достоверно реже по сравнению с новорожденными - у 3 (4,8%) больных (тетрада Фалло - 2, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка -1 случай, р 0,05).
![Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс]](/i/i/4425/197683.png "Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс] Доронина Татьяна Николаевна")
![Отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в Приморском крае [Электронный ресурс]](/i/i/4455/200582.png "Отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в Приморском крае [Электронный ресурс] Горелик Надежда Викторовна")
![Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врожденными пороками сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4715/183327.png "Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врожденными пороками сердца [Электронный ресурс] Чернова Анна Юрьевна")
