Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс] Доронина Татьяна Николаевна

Содержание к диссертации

Введение

Глава I. Обзор литературы. Современные аспекты адаптации сердечной деятельности при ВПС у детей 10

1. 1. Врожденные пороки сердца: структура, распространенность, особенности диагностики сердечной деятельности 10

1. 2.Современные аспекты течения до- и послеоперационной адаптации при наиболее распространенных ВПС 19

1. 3. Состояние биохимических показателей при ВПС у детей 25

Глава II Материалы и методы исследования 33

Глава III Перинатальные факторы и клинико-биохимические особенности дооперационной адаптации сердечной деятельности у детей с врожденными септальными пороками сердца 43

Глава IV Клинико-биохимические особенности адаптации сердечной деятельности у детей с ВПС в ранние сроки послеоперационного периода 75

Глава V Особенности комплексной оценки адаптации сердечной деятельности в поздние сроки послеоперационного периода у детей с ВПС 106

Глава VI Обсуждение полученных результатов 128

Выводы 143

Практические рекомендации 145

Указатель литературы 146

• Врожденные пороки сердца: структура, распространенность, особенности диагностики сердечной деятельности
• Перинатальные факторы и клинико-биохимические особенности дооперационной адаптации сердечной деятельности у детей с врожденными септальными пороками сердца
• Клинико-биохимические особенности адаптации сердечной деятельности у детей с ВПС в ранние сроки послеоперационного периода
• Особенности комплексной оценки адаптации сердечной деятельности в поздние сроки послеоперационного периода у детей с ВПС

Врожденные пороки сердца: структура, распространенность, особенности диагностики сердечной деятельности

Проблема врожденной патологии является одной из наиболее актуальных в современной медицине. В структуре врожденных заболеваний большое место занимают пороки развития. В ряде регионов России ВПР находятся на первом месте в структуре младенческой смертности.

В структуре пороков развития наибольший удельный вес составляют: врожденная патология ОДА, ЦНС, ВПС. ВПС - одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей и составляет 30% от всех врожденных пороков развития [1, 10, 13, 26].

Ежегодно на 1000 родившихся приходится 7-17 детей с ВПС [26, 31,76, 81, 122, 124].

В последние годы отмечается увеличение этого показателя обусловленное, вероятно, применением более современных методов функциональной диагностики и возросшим интересом- к проблеме ВПС врачей других специальностей [10].

Распространенность ВПС по данным международного европейского регистра составляет 5,00 - 7,00 на 1000 рождений [88, 90, 97] .

В США ежегодно рождается до 30- 35 тысяч детей с ВПС, в России - 2- 22 тысячи детей. Сравнительный анализ частоты ВПС показал, что она составляет 6, 6 на 1000 живорожденных в Европе, 5,7 6 в США и 3,57 в Канаде. По данным патологоанатомиче-ских исследований ВПС составляют 19% всех аутопсий [12 0, 13 9, 189]. По данным B.C. Хикматова более 40% детей с ВПС погибает к годовалому возрасту. Около 50% детей с ВПС без оказания высококвалифицированной медицинской помощи погибает в периоде новорожденности и ещё 25% - в первый год жизни.

По данным Московской медицинской академии им. М.М.Сеченова частота ВПС за 1995 - 1998 г. изменялась следующим образом: 1995 - 4,89, 1996 г - 3,01, 1997 - 9,27, 1998 -9,04 на 1000 рождений [95].

По данным Безруковой Д.А. и Джумагазиева А.А. при оценке средней заболеваемости ВПС по детским поликлиникам города Астрахани за период с 1996 по 2000 годы, отмечены высокие показатели.

По данным годовых отчетов роддома Александро-Мариинской Областной клинической больницы №1 за 2000 - 2002 гг. частота ВПС составила 1,07 на 1000 живорождённых [139].

Следовательно, ВПС у детей широко распространены и по данным различных авторов, достаточно часто приводят к летальности. Прослеживается общая тенденция к нарастанию их частоты.

В структуре ВПС (а это более 90 вариантов и около 200 различных их сочетаний) [120, 26], около половины их приходится на пороки с обогащением малого круга кровообращения (МКК) (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ, ОАВК и др.). в большинстве своем это ацианотические ВПС. Меньшую группу составляют цианоти-ческие ВПС с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз лёгочной артерии с ДМЖП и др.).

Выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (57% и 43% соответственно) , особенно такие ВПС, как полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, ДМЖП, коарктация аорты и др., тогда такие ВПС, как ОАП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен, несколько преобладают у лиц женского пола [2 6].

Из отдельных нозологических форм, по Российской -федерации чаще всего диагностируются: 1) ДМЖП (15 - 23%), 2) ТМС (транспозиция магистральных сосудов) (19-20%), тетрада Фалло (ТФ) (8-14%), коарктация аорты (КА) (6-15%), открытый артериальный проток (ОАП) (6-18%), открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) (2-5%),3) ДМПП (2,5-16%), аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) (0,5-2%), стеноз устья аорты (СА) (2-7%), стеноз легочной артерии (СЛА) (6,8-9%) [120, 172].

Среди детей г. Санкт-Петербурга отдельные ВПС встречаются со следующей частотой : ДМЖП - 27,7 - 42%; ДМПП - 11-19%; ОАП - 5,3 -10%; СА -9-11,7%; ТФ - 4,96-11,9%; КА - 4,36-6,29%,СЛА -5-7,9% неполная атриовентрикулярная коммуникация (АВК) 1,19-4,4%, ТМС -1,69%; АДЛВ - 0,69%; декстрокардия -0,79%; единственный желудочек сердца (ЕЖС) - 0,2%; общий артериальный ствол (ОАС) - 0,1%; аномалия Эбштейна - 0,1%

По данным большинства авторов в структуре ВПС преобладают ДМЖП, из которых до 35,3% могут относиться к так называемым "критическим порокам"[120, 59, 87, 95, 189, 213].

Таким образом, во всем многообразии ВПС у детей, ведущее место занимают септальные дефекты (ДМЖП и ДМПП). Выживаемость детей зависит в первую очередь от тяжести порока и сопутствующих заболеваний, а так же от качества ухода за новорожденными и наличия послеоперационных осложнений. К первому месяцу жизни выживает около 90% детей, к году - 80%, к 15 годам -77%. В то же время, если при изолированном ДМЖП смертность с возрастом практически не меняется, то при его сочетании с ат-риовентрикулярными дефектами к пятнадцатилетнему возрасту, она существенно увеличивается.

Возникновение ВПС может быть связано с тремя группами причин: 1) генетическое наследование порока, 2) неблагоприятное воздействие факторов среды в эмбриофетальном периоде 3) сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды [120, 26, 16, 31, 32, 72, 104, 208, 165, 202, 213, 215].

Помимо этиологических, выделяются факторы риска рождения ребенка с ВПС, к ним можно отнести:

1) выкидыши, мертворождения в анамнезе; 2) первая беременность в возрасте старше 30 лет; 3) наличие ВПС у родственников в первом и втором поколениях; 4) хронические соматические заболевания матери; 5) угроза прерывания и острые вирусные инфекции в первой половине беременности; 6) ранние и поздние гестозы; 7) социальные факторы и др. [13, 15, 16, 21, 50, 64, 71, 72].

Различные изменения гемодинамики при ВПС могут приводить к перегрузке сердца объемом или давлением, или и тем, и другим. Перегрузка тех или иных отделов сердца приводит к гиперфункции и гипертрофии миокарда, дилатации полостей сердца и дистрофии сердечной мышцы [31, 34, 45, 47, 60, 62, 94, 103, 208, 209].

Более чем у половины новорожденных детей ВПС не диагностируется своевременно. Это и приводит к большим затруднениям в лечении и развитию тяжелых исходов [106, 163, 59, 86, 62].

Изменения в миокарде усугубляются накоплением неокислен-ных продуктов обмена при развитии ацидоза, повышением проницаемости клеточных мембран, дизэлектролитными нарушениями на фоне гипоксии [138, 114, 106, 58, 94, 60, 136, 164, 26].

Пренатальная диагностика ВПС в настоящее время стала реальной. В практической медицине в городских и областных центрах зачастую это не вызывает затруднений. Важной проблемой является то, что антенатальная диагностика несвоевременна или не проводится вообще. Это приводит к тому, что часто ВПС остаются не диагностируемыми. На основании методических рекомендаций последних лет (2003) обращается внимание специалистов на диагностику ВПС и оптимальную тактику ведения новорожденных и детей первого года жизни с патологией сердечнососудистой системы [155] .

Известно, что более половины ВПС могут не манифестироваться или очень трудно диагностироваться. В связи с этим необходим мониторинг ВПС как антенатально, так с первых месяцев жизни. Важным диагностическим методом был и остается -ультразвуковой с допплерометрией. В то же время большинство авторов применяют комплексную диагностику ВПС, используя все общеклинические методы в динамике наблюдения, в том числе и консультацию кардиохирурга [16, 12, 9, б, 5, 89, 90, 62, 110, 37, 26] .

Перинатальные факторы и клинико-биохимические особенности дооперационной адаптации сердечной деятельности у детей с врожденными септальными пороками сердца

Проблема адаптации сердечной деятельности при врождённых пороках сердца чрезвычайно актуальна. Особый интерес к ней обусловлен, прежде всего, значительной частотой ВПС, большим многообразием их форм и сочетаний.

В последнее время зарегистрирован общий рост ВПС. В их структуре около 50% приходится на пороки с обогащением малого круга кровообращения, в первую очередь врождённые дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок [45, 120, 122, 43] .

В происхождении врождённых пороков определённую роль играют воздействия факторов окружающей среды на эмбрио- и фето-генез; генетическое наследование, а также сочетание этих причин [104, 26].

В связи с этим, изучение биологических, инфекционных, экономических, социальных и др. факторов, воздействующих на эмбрион и плод имеет важное значение [64, 72] Неблагоприятное воздействие указанных факторов может не только способствовать развитию врождённых дефектов, но, вероятно, влиять на течение ВПС у детей, как в грудном, так и в раннем возрасте.

Одной из задач нашего исследования явилось разрешение проблемы влияния различных факторов, связанных с состоянием здоровья матери во время беременности, плода и новорождённого на характер и особенности течения ВПС: дефектов межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной перегородок (ДМПП).

Под нашим наблюдением находились 3 группы детей с сеп-тальными пороками: 1-я группа - пациенты с изолированными ДМЖП; 2-я - больные с изолированными ДМПП; 3-я группа состоит из детей, имеющих сочетание этих дефектов.

Нами анализировались особенности течения беременности в каждой из групп, с учетом следующих факторов: район проживания семьи, неблагополучные семьи (алкоголизм родителей), неполные семьи, первая беременность в возрасте старше 30 лет, соматические заболевания у матери: анемия беременных, сахарный диабет, НЦД, нефропатия. Кроме того, учитывался отягощенный акушерский анамнез, включающий в себя: предшествующие аборты и выкидыши, мертворождения, третья и более беременность по счёту.

Обращалось внимание на осложнённое течение первого триместра беременности: ранние гестозы, угроза прерывания беременности, острые респираторные инфекции матери, герпесвирусная инфекция.

Поздние гестозы, нарушения маточно-плацентарного кровотока, состояние плаценты, особенности течения родов в виде дискоординации и слабости родовой деятельности, операция кесарево сечение и преждевременные роды были тоже включены нами в группу учитываемых факторов.

Кроме того, были нередки их сочетания: I вариант. - первая беременность в возрасте старше 30 лет, отягощенный акушерский анамнез, анемия беременных, осложнённое течение первого триместра беременности, слабость родовой деятельности; II - .отягощенный акушерский анамнез, НЦД у матери, поздние гестозы, нарушения маточно-плацентарного кровотока, преждевременные роды; III - первая беременность в возрасте старше 30 лет, анемия беременных, осложнённое течение первого триместра беременности, операция кесарево сечение. Наряду с этим учитывались: наличие ВПС у родственников в 1-3 степени родства, 3 и более стигмы дизэмбриогенеза у новорождённых и детей первых лет жизни; хромосомные аномалии: синдромы Дауна, Шер-шевского-Тернера, Патау; задержка внутриутробного развития по диспластическому и гипотрофическому типам, гипоксически-ишемическая энцефалопатия и гипоксически-ишемическая кардио-патия.

В первой группе преобладали дети, проживающие в Ахтубинском (15) и Советском районах (12), неблагополучных семей 16, неполных семей б, первая беременность у матерей старше 30 лет - 21, анемия беременных у 56, ранние гестозы - 28, нейроциркуляторная дистония у 27, нефропатия у 5, сахарный диабет у 2 матерей.

Из особенностей акушерского анамнеза установлено-: предшествующие выкидыши - 13, мертворождения - 4, 3-я и более по счету беременность - 17, предыдущие аборты - 23. В первом триместре беременности встречались: острые респираторные инфекции у 22 матерей, герпесвирусные инфекции - 4, угроза прерывания беременности - 43.

Поздние гестозы встречались у 17, нарушения маточно-плацентарного кровотока - 34, слабость и дискоординация родовой деятельности - 33, преждевременные роды - 13, операция кесарево сечение - 22, сочетание факторов: а) I вариант сочетаний - 28; б) II вариант сочетаний - 24; в) III вариант сочетаний - 11 (табл. 3). У большинства детей этой группы встречаются 3 и более стигмы дизэмбриогенеза - 18, хромосомные болезни: синдром Дауна - 7, синдром Патау - 2, наличие ВПС у родственников в 1-м поколении - 2, во 2-м - 3, в 3-ем - 2.

Кроме этого определялись задержка внутриутробного развития плода по диспластическому типу - 22, по гипотрофическому типу - 30. У большинства детей были признаки гипоксически-ишемической энцефалопатии, у половины из них - проявления ги-поксически-ишемической кардиопатии (табл. 3).

Таким образом, в этой группе ведущими факторами, по частоте встречаемости являются: соматические заболевания матери, осложненное течение первого триместра беременности, нарушения маточно-плацентарного кровотока и различные сочетания этих факторов.

Во второй группе - детей с врождёнными дефектами межпредсердной перегородки возрастных первородящих было - 11, с наибольшей частотой наблюдалось проживание семьи в Ахтубинском (8) и Трусовском районах (7).

Акушерский анамнез у матерей отягощен в меньшей мере, чем у женщин 1-ой группы. В то же время, мертворождений было 15, предыдущих абортов - 9, предшествующих выкидышей - 11. В течении первого триместра беременности наибольшую роль играли: острые респираторные инфекции у матери - 12, угроз прерывания беременности было 6. Поздние гестозы 8, нарушения маточно-плацентарного кровотока составили - 10, слабость родовой деятельности и операции кесарево сечение не превышали их количество в 1-ой группе, хотя преждевременные роды (11) и сочетание различных факторов (18) встречались реже.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия и кардиопатия с одинаковой частотой встречались в I и 11-ой группах. Во второй группе детей реже, чем в других отмечалась задержка внутриутробного развития по диспластическому типу - 6, отставание массы тела - 8. Стигмы дизэмриогенеза - 6, хромосомные болезни выявлялись в единичных случаях. Врожденных пороков у родственников не зарегистрировано (табл. 3).

Таким образом, во второй группе преобладают следующие факторы: отягощенный акушерский анамнез, соматические заболевания матери; острые респираторные инфекции матери, перенесенные в первом триместре беременности; варианты сочетаний встречались значительно чаще.

У детей сопутствующими были гипоксически-ишемические энцефалопатии и кардиопатии.

Третья группа детей отличалась преобладанием сочетания 1-го (10) и 11-го(8) вариантов перинатальных факторов.

Следовательно, неблагоприятное сочетание указанных факторов, оказывающих значительное влияние на формирование сердечно-сосудистой системы, часто приводит к возникновению тяжелых пороков сердца.

Установлено, что I вариант сочетания факторов встречалась чаще других. При этом ведущими факторами в развитии анализируемых пороков сердца являются поздние беременности, отягощенный акушерский анамнез, осложнённое течение первого триместра беременности и др. Это свидетельствует, прежде всего, о мультифакториальной природе данных пороков.

Клинико-биохимические особенности адаптации сердечной деятельности у детей с ВПС в ранние сроки послеоперационного периода

Проблема адаптации сердечной деятельности у детей с ВПС актуальна не только в дооперационном периоде, но и после кар-диохирургической коррекции.

В последнее десятилетие достигнуты определённые успехи в развитии сердечно-сосудистой хирургии, способствующие улучшению результатов лечения ранее неоперабельных больных, особенно новорождённых и грудных детей. Появились возможности коррекции различных сложных пороков сердца, улучшающие продолжительность и качество жизни детей. Новейшая медицинская аппаратура по Европейским стандартам позволяет детским кардиохирургам выполнять операции при всех видах ВПС, как с использованием закрытых методик, так и на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. С каждым годом количество детей, прооперированных по поводу ВПС, прогрессивно нарастает.

В тоже время, проведение операции не приводит к окончательному решению проблемы. Так как даже своевременно проведенная операция сопровождается определенной гемодинамическои перестройкой, изменением ритма сердца, легочного кровотока, а также некоторыми осложнениями (реканализацией, несостоятельностью пластики и др.).

В связи с этим, возникла важная проблема, связанная с адаптацией сердечно-сосудистой системы в послеоперационном периоде.

Послеоперационная адаптация остается в настоящее время недостаточно изученной, существующие в доступной литературе работы, освещающие эту проблему, не дают целостного представления о клинико-биохимических особенностях адаптации сердечно-сосудистой системы в новых гемодинамических условиях. Некоторые из них раскрывают только осложнения в ранние сроки послеоперационного периода, общие аспекты реабилитации после кардиохирургической коррекции различных видов пороков [83, 62, 166].

Недостаточно внимания в этом периоде уделяется изолированным септальным дефектам, состоянию миокарда и, особенно, биохимическим изменениям, происходящим при длительном динамическом наблюдении.

За последние годы достигнуты определенные успехи в изучении биохимических аспектов адаптации сердечно-сосудистой системы при кардиопатиях и миокардитах. Единичные работы, посвященные изучению этой проблемы при ВПС, не дают достаточного представления о процессах развития дисфункции миокарда [106, 142, 164]. В связи с этим, важным является изучение состояния биохимических маркеров повреждения миокарда.

Известно, что наиболее чувствительными из них являются тропонин-Т, миокардиальная фракция МВ-креатинфосфокиназы.

Для оценки метаболических процессов и состояния митохон-дриальных ферментов могут использоваться определения активности энзимов лимфоцитов: СДГ и а-ГФДГ. Состояние метаболических процессов и активность митохондриальных ферментов при адаптации сердечной деятельности в послеоперационном периоде ВПС остаются неизученными. Разрешение этих проблем позволит улучшить предоперационную подготовку и, вероятно, снизить частоту послеоперационных осложнений.

Для изучения клинико-биохимических особенностей адаптации сердечной деятельности в раннем восстановительном периоде нами наблюдались 68 детей с ВПС.

Наряду с клинической оценкой, исследовались ЭКГ, ЭхоКС, рентгенография, допплер-ЭхоКС и определялись биохимические показатели: уровень Тр-Т, активность МВ-КФК сыворотки крови. Для определения метаболических процессов в организме исследовали активность ферментов лимфоцитов крови: СДГ и сх-ГФДГ. Во всех случаях учитывались данные представленные в выписках из кардиохирургического центра: хирургический доступ, особенности и материал пластики дефекта, его размеры, длительность искусственного кровообращения; результаты клинической оценки состояния сердечно-сосудистой системы; инструментальные данные: рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС и состояние лабораторных показателей. Кроме того, использовались рекомендации по наблюдению и лечению детей с ВПС.

Оценка адаптации сердечно-сосудистой системы в раннем послеоперационном периоде проводилась нами комплексно с учетом клинических признаков, характеризующих состояние гемодинамики, миокардиальнои дисфункции, нарушения ритма сердца и подтверждалась инструментальными данными и показателями повреждения миокарда. Гемодинамическая перестройка и изменения сердечной деятельности, связанные с адаптацией к новым, послеоперационным условиям, протекали как в первые 2-3 месяца, так и более длительно, на протяжении 6-8 месяцев и более.

Результаты анализа клинических и инструментальных показателей среди всех наблюдаемых детей позволили выделить две группы: с нарушением адаптации сердечно-сосудистой системы (45) и без таковой (22).

В 1-ой группе детей, выявлялись нарушения сердечнососудистой системы чаще сразу, в первые дни после операции на фоне метаболической и кардиотонической терапии. Обращало внимание наличие бледности, цианоза у большинства детей, проявления недостаточности кровообращения (тахикардия, одышка, увеличение печени). На рентгенограммах отмечалось обогащение легочного рисунка, увеличение размеров сердца. При ЭхоКС определялось расширение полостей и толщины миокарда желудочков, что обусловлено сохранением у детей выраженной легочной ги-пертензии. На ЭКГ отмечались нарушения сердечного ритма и проводимости (тахиаритмия, различные варианты блокад, пред-сердный ритм, предсердная и желудочковая экстрасистолия, перегрузка отделов сердца и гипертрофия миокарда).

Среди причин, вызывающих нарушение адаптации сердечной деятельности в ранние сроки послеоперационного периода, определялись: легочная гипертензия, атриовентрикулярная блокада, реканализация дефектов, недостаточность клапанов, дилатация полостей и гипертрофия стенок. Определенную роль играли энцефалопатия, резидуальное поражение ЦНС, деформация грудной клетки, отставание в физическом развитии, реже другие причины.

В единичных случаях у детей в первые дни после операции диагностировали перикардит и плеврит, которые разрешались через 2-3 недели на фоне проводимой терапии.

Во I1-ой группе детей в послеоперационном периоде клинически отмечалось: умеренная одышка или отсутствие таковой, умеренная тахикардия и склонность к ней, умеренное расширение границ сердца или без таковых, сохранение систолического шума, в большинстве случаев без признаков нарушения кровообращения, реже с умеренными.

На ЭКГ отмечалось повышение активности миокарда желудочков, отклонение электрической оси сердца влево или вправо, блокады ножек пучка Гиса, умеренные признаки нарушения репо-ляризации, редко тахикардия. При ЭхоКС - в единичных случаях нарушение сократительной способности миокарда и дилатация полостей сердца.

Рентгенологически размеры сердца подтверждали клинические параметры относительной сердечной тупости, в редких случаях обогащение малого круга кровообращения.

Для уточнения характера послеоперационной адаптации в раннем периоде всем детям проводилось исследование биохимических показателей повреждения миокарда и нарушения метаболизма .

При нарушениях адаптации у детей с ВПС уровни показателей повреждения миокарда были значительно увеличены, что свидетельствовало о наличии миокардиальнои дисфункции, связанной с перестройкой гемодинамики в раннем послеоперационном периоде Активность лимфоцитарных ферментов СДГ и а-ГФДГ была снижена в периоде напряженной адаптации и дезадаптации сердечной деятельности (Рис.4).

Особенности комплексной оценки адаптации сердечной деятельности в поздние сроки послеоперационного периода у детей с ВПС

Наряду с ранним послеоперационным периодом, выделяется и поздний. Наблюдения за детьми в нем заслуживает особого внимания, так как нарушения адаптации сердечной деятельности в раннем периоде могут не только сохраняться, но и прогрессировать по мере течения порока.

Немногочисленные работы, посвященные этому вопросу, не дают полного представления об особенностях характера течения послеоперационного периода в поздние сроки у детей с ВПС.

В связи с этим, нами изучались клинико-инструментальные и биохимические особенности у детей с различными врожденными септальными дефектами.

67. детей с ВПС: ДМЖП, ДМПП и их сочетаниями нами наблюдались в послеоперационном периоде в течение 2-3 лет . Среди них выделено 3 группы, в зависимости от течения послеоперационной адаптации сердечной деятельности: первую группу составили дети с выраженными нарушениями адаптации, имеющие соче-танные септальные дефекты (12). Вторая группа включала 33 пациента с умеренными нарушениями адаптации. Ее составили 20 ребенка с ДМЖП и 13 детей с ДМПП. Третья группа была представлена пациентами со своевременно проведенной кардиохирур-гической коррекцией по поводу ВПС (ДМЖП, ДМПП), у которых адаптация протекала благоприятно и как в раннем, так и в позднем сроках послеоперационного периода не отмечалось осложнений и нарушений адаптации (22). В первую группу вошли 7 мальчиков и 5 девочек, у которых было отмечено несвоевременное проведение кардиохирургическои коррекции, ранняя послеоперационная адаптация сердечной деятельности периода была нарушена и протекала с различными осложнениями. Послеоперационная адаптация, начиная с первых месяцев после операции и на протяжении последующих 2-3 лет, характеризовалась выраженными нарушениями различного характера.

У этих детей отмечались осложнения в виде перикардита (5), инфекционного эндокардита (1). Гемодинамическая перестройка, связанная с операцией, продолжалась и в этом, периоде. Клинически она выражалась тахикардией (6), одышкой (5), слабостью, повышенной утомляемостью (8), отставанием в физическом развитии (7), повторными респираторными заболеваниями (5), резидуальными признаками поражения ЦНС (4). Кроме того, отмечались: цианоз носогубного треугольника, усиливающийся при нагрузке (11), кардиомегалия (8), легочная гипертензия (5), систолический шум (3), увеличение размеров печени (2).

На ЭКГ выявлялись: синусовая тахикардия (6), признаки гипертрофии миокарда желудочков и предсердий (10), неполная блокада правой ножки пучка Гиса (5) , полная блокада правой ножки пучка Гиса (3), блокада правой и передней ветвей правой ножки пучка Гиса (3), нарушения процессов реполяризации (8).

По данным ЭхоКС встречались: дилатация камер сердца (5), утолщение стенок миокарда желудочков (10), миокарда предсердий (3), регургитация на трехстворчатом клапане (4), пролапс митрального клапана (4), регургитация на клапане легочной артерии (2), повышение давления в правом желудочке и легочной артерии (3), нарушение сократительной функции миокарда (10). Рентгенографически - усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента (5) , нарушение структурности корней легких (2), кардиоторакальный индекс - 0,56 (8) и 0,53 (2), определялись выбухание дуги легочной артерии (4) и приподнятость верхушки сердца над диафрагмой (4).

При сопоставлении изученных уровней биохимических показателей этой группы с таковыми у детей в ранние сроки послеоперационного периода выявлено, что увеличение активности МВ-КФК и уровня Тр-Т более выражены во втором случае, чем в первом. Снижение активности СДГ и а-ГФДГ отмечалось более значительно у детей в ранние сроки послеоперационного периода, чем в поздние (рис.8).

Следовательно, изученные биохимические показатели при ВПС, отражают степень выраженности нарушений адаптации сердечной деятельности в послеоперационном периоде. Изменения биохимических показателей повреждения миокарда у детей с ВПС при выраженных нарушениях адаптации могут сохраняться в поздние сроки послеоперационного периода.

Таким образом, представленные результаты наблюдения и исследования указывают на сохранение нарушений адаптации сердечной деятельности в поздние сроки послеоперационного периода, проявляющиеся, прежде всего, изменением биохимических показателей. Это связано с тяжелыми гемодинамическими нарушениями и адаптационными возможностями в дооперационном и ранние сроки послеоперационного периодов.

В связи с длительно сохраняющимися, в течение 1 года и более, гемодинамическими нарушениями у детей данной группы, возникла необходимость дальнейшего наблюдения за ними и обследования, с оценкой состояния миокарда и нарушений гемодинамики в течение последующего года.

При наблюдении за детьми с ВПС в течение двух лет и более после проведенной операции установлено, что анализ клини-ко-инструментальных данных через каждые три месяца, говорит об отсутствии выраженной положительной динамики, а в некоторых случаях о нарастании патологических изменений. В этих случаях детям проводилась корригирующая консервативная терапия и ежегодные повторные консультации в кардиохирургическом центре. Важное значение в нарушениях адаптации сердечной деятельности и функциональной способности миокарда играли изменения в клапанных структурах, наличие гипертрофии и гипоплазии миокарда, проявления легочной гипертензии, глубокие перестройки в метаболизме кардиомиоцитов.

Проводимая терапия не позволяла корригировать и компенсировать происходящие изменения. Изучение показателей повреждения миокарда и активности окислительно-восстановительных ферментов лимфоцитов определило волнообразный характер их изменения, в тоже время, в каждом случае нормализация их уровней не наступала. Это свидетельствовало о сохранении как ге-модинамических нарушений, дисфункции миокарда, так и нестабильности биохимических процессов, происходящих в кар диомио-цитах.

Наглядным примером длительного наблюдения за ребенком с сочетанным септальным дефектом может служить выписка из истории болезни.

Ребенок И. (история болезни № 1211) рожден от первой беременности, I срочных родов. Беременность протекала на фоне О РВИ и угрозы прерывания в 1-ом триместре.

Диагноз: ВПС: ДМЖП и ДМПП НК0 поставлен антенатально. С первых дней жизни ребенок получал дигоксин. На первом году жизни отмечалось отставание в физическом развитии, повторные ОРВИ, признаки ГИЭ, прогрессирование гемодинамических нарушений и нарастание легочной гипертензии.

На операцию ребенок был направлен несвоевременно в возрасте 1 года 7 месяцев. 23.10.2000 года прооперирован в НЦССХ. Операция - радикальная коррекция порока, пластика ДМЖП и ДМПП заплатой из ксеноперикарда, в условиях искусственного кровообращения, гипотермии, фармакоколодовои кардиоплегми. В первую неделю после проведенной операции отмечались проявления плеврита. Ранний послеоперационный период протекал с нарушениями адаптации сердечной деятельности и проявлением недостаточности кровообращения 2 стадии, признаками легочной гипертензии. Сохранялись отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, легкий цианоз носогубного треугольника, а также одышка 34 дыхания в минуту, границы сердца расширены в обе стороны. Тоны сердца приглушены, II тон усилен и расщеплен на основании, грубый систолический шум на верхушке, IV - V межреберье слева, там же короткий диастоли-ческий шум. Тахикардия до 120 в минуту. Артериальное давление 95/45 мм. рт.ст.

Похожие диссертации на Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс]

Клинико-биохимические и иммунологические особенности развития легочной гипертензии при врожденных пороках сердца у детей раннего возрастаАртеменко Ольга Игоревна

Клинико-психологические особенности детей подросткового возраста с артериальной гипертензией и роль образовательной программы в комплексном леченииШайбакова Лиля Рашитовна

Клинико-иммунологические особенности у детей дошкольного возраста с диффузным увеличением щитовидной железы в условиях крупного промышленного городаКнязев, Владимир Иванович

Семиотика и клинико-генеалогические особенности пиелонефрита у детей раннего возрастаАстафьева, Алла Николаевна

Клинико-лабораторные особенности пиелонефрита у детей раннего возраста в зависимости от антенатального анамнезаГалеева Асия Вакивовна

Клинико-функциональные особенности бронхообструктивного синдрома у детей раннего возраста и способы его коррекцииМакарова Светлана Альбертовна

Клинико-биохимические особенности сердечной деятельности у детей дошкольного возраста, часто болеющих респираторными заболеваниямиСангаджиева Валентина Шайдуллаевна

Атопический дерматит у детей раннего возраста : качество жизни, клинико-иммунологические особенности и оптимизация терапииКамашева Гульнара Рашитовна

Клинико-патогенетические особенности хронических гастродуоденитов у детей старшего возраста, проживающих в районе Курской магнитной аномалииГурова, Маргарита Михайловна

Респираторный дистресс-синдром взрослых при острой пневмонии у детей раннего возраста (Клинико-иммунно-гемокоагуляционные аспекты. Особенности инфузионной терапии)Дарджания, Роланд Арсеньевич