Содержание к диссертации
ВВЕДЕНИЕ 2
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 5
Глава 1. АМБУЛАТОРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 6
Глава 2. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 33
2.1. Общая характеристика группы «Домашнего лечения» 34
2.2. Методы исследования 37
Глава 3. ДОМАШНЕЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
3.1.1 Препараты фактора свертывания крови VTII «Агемфил А» и «KoateDVI» 45
3.1.2 Препараты фактора свертывания крови IX «Агемфил В» и «Octanyne» 58
3.2 Модель «Домапшего лечения» взрослых больных тяжелой и среднетяжелой формами гемофилии А и В 71
Глава 4. ИЗУЧЕНИЕ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
4.1 Изменения качества жизни по результатам клинико-психологического исследования 75
Глава 5. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ 92
ВЫВОДЫ 98
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 99
ПРИЛОЖЕНИЯ 114
Введение к работе
Актуальность работы. Гемофилия относится к группе наследственных геморрагических диатезов, проявляющихся фенотипически отсутствием или снижением уровня плазменных факторов свертывания крови: VIE - при гемофилии A, DC - при гемофилии В. Распространенность гемофилии А составляет 1: 10000, гемофилии В - 1:30000 - 50000 новорожденных мальчиков (Баркаган З.С.,1998; Плющ О.П. и соавт., 2002; Kasper СК. и соавт., 2002; Yee Т и соавт., 2002).
За рубежом в последние 10-15 лет основным методом лечения гемофилии является заместительная терапия препаратами факторов свертывания крови в домашних условиях (Berntorp Е., 1995; Szucs TD, OfmerA, Giangrande Р. и соавт., 1998; Hoots W.K., 2001; Плющ О.П. и соавт., 2002).
В 2001 году в Центре гемофилии Гематологического научного Центра РАМН (ГНЦ РАМН) организовано «Домашнее лечение» 199 больных с тяжелой формой гемофилии А и В. В работе представлены результаты исследований «Домашнего лечения» с разработкой критериев включения больных, принципов обучения и индивидуального подбора доз, а также динамического наблюдения в процессе терапии.
В настоящее время, современный подход к гемостатической терапии основан на изучении фармакокинетических особенностей каждого отдельного пациента, с определением доз и кратности введения при различных клинических ситуациях (Messori А и соавт., 1992; Morfini М и соавт., 1993).
В нашем исследовании изучены фармакокинетические характеристики отечественных факторов свертывания крови «Агемфил А» и «Агемфил В», созданных в ГНЦ РАМН, а также зарубежных препаратов - «Koate-DVI» (Bayer, USA) и «Octanyne» (Octapharma, Austria), проведен их сравнительный анализ. Определены индивидуальные фармакокинетические параметры для каждого пациента, на основании которых подобрана индивидуальная гемостатическая терапия.
В процессе длительного проведения «Домашнего лечения» большой группы пациентов выявлено значительное улучшение качества их жизни.
В настоящее время, изучение качества жизни у больных гемофилией привлекает внимание многих специалистов (Rosendahl FR и соавт., 1990; Molho Р и соавт., 2000; Royal S, 2002), так как позволяет оценить влияние заболевания и новых методов лечения на все составляющие здоровья — физическое, психологическое и социальное функционирование. К определяющим факторам относят тяжесть заболевания и форму ведения больных (Tusell J и соавт., 1998; Young N, 2004). Несмотря на многочисленные публикации, в России данные исследования ранее не проводились. В связи с этим, нам представилось актуальным и целесообразным изучить качество жизни больных гемофилией, находящихся на «Домашнем лечении» и дать комплексную оценку состояния здоровья пациентов.
Таким образом, переход на препаратную терапию (факторы свертывания крови VIII/IX) обуславливает необходимость научного обоснования для внедрения принципиально новых форм амбулаторного ведения больных, в частности, модели «Домашнего лечения».
Цель настоящего исследования: создание обоснованной модели «Домашнего лечения» больных гемофилией с проведением гемостатической терапии на основе индивидуальных фармакокинетических параметров и изучение качества жизни данной категории пациентов.
Задачи исследования:
1. Разработка модели «Домашнего лечения» для больных гемофилией.
2. Определение и сравнение фармакокинетических параметров отечественных и зарубежных препаратов факторов свертывания крови VIII и IX, используемых при «Домашнем лечении».
3. Изучение качества жизни больных гемофилией
Научная новизна работы:
1. Впервые в нашей стране разработана и внедрена модель «Домашнего лечения» больных гемофилией.
2. Проведены фармакокинетические исследования препаратов факторов свертывания крови VIII/IX у пациентов на «Домашнем лечении» для подбора оптимальной гемостатической терапии.
3. Впервые в Российской Федерации изучено изменение качества жизни у больных гемофилией, находящихся на «Домашнем лечении».
Теоретическое и практическое значение исследования:
Проведена разработка модели «Домашнего лечения» больных гемофилией.
Выявлена значимость назначения гемостатической терапии с учетом индивидуальных особенностей каждого отдельного пациента.
Проведен сравнительный анализ фармакокинетических параметров факторов свертывания крови VIII и IX «Агемфил А» и «Агемфил В» (ГНЦ РАМН, Россия) с зарубежными концентратами.
Показано, что переход на «Домашнее лечение» приводит к значительному улучшению качества жизни пациентов с гемофилией.
![Качество жизни больных лимфомами и острыми лейкозами [Электронный ресурс]](/i/i/4386/200299.png "Качество жизни больных лимфомами и острыми лейкозами [Электронный ресурс] Грицай Людмила Николаевна")
![Оценка слабости и качества жизни у онкогематологических больных [Электронный ресурс]](/i/i/4508/193299.png "Оценка слабости и качества жизни у онкогематологических больных [Электронный ресурс] Успенская Ольга Семеновна")
