Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Врожденные пороки сердца у детей как медико-социальная проблема (Обзор литературы) 12
1.1. Распространенность и структура врожденных пороков сердца детей 12
1.2. Этиология ВПС у детей 19
1.3. Факторы риска возникновения и развития ВПС 25
1.4. Профилактика и мониторинг ВПС 29
1.5. Возможности реабилитации детей с врожденными пороками сердца 36
Глава 2. Материалы и методы исследования 42
2.1. Программа и методы сбора, обработки и анализа материалов исследования 42
2.2. Объект и базы исследования, обоснование выборочной совокупности 49
Глава 3. Медико-статистическая характеристика врожденных пороков сердца у детей 55
3.1. Мсдико-статистйческая характеристика новорожденных по данным «Мониторинга врожденных пороков развития в Нижегородской области» 55
3.2. Медико-статистическая характеристика новорожденных с ВПС по данным «Мониторинга врожденных пороков развития в Нижегородской области» 62
3.3. Отдаленные последствия врожденных пороков сердца (дети-инвалиды с ВПС) 69
Глава 4. Социально-гигиеническая характеристика семей, воспитывающих детей с врожденным пороком сердца 78
4.1. Демографические и социальные факторы. Медицинская активность 79
4.2. Социально-гигиенический «портрет» семей, воспитывающих детей с ВПС 85
4.3. Факторы риска формирования врожденных пороков сердца у детей 87
4.4. Изучение факторов риска с учетом топического диагноза 93
Глава 5. Пути совершенствования профилактики рождения детей с ВПС и их реабилитация в условиях специализированного детского санатория 103
5.1. Медико-социальное обеспечение детей с ВПС и прогнозирование врожденных пороков сердца 103
5.2. Внедрение в практику методики прогнозирования рождения детей с ВПС , 106
5.3. Реабилитация детей с ВПС в условиях специализированного детского санатория 111
Заключение 118
Выводы 127
Практические рекомендации 128
Приложения 129
Список литературы 145
- Распространенность и структура врожденных пороков сердца детей
- Программа и методы сбора, обработки и анализа материалов исследования
- Мсдико-статистйческая характеристика новорожденных по данным «Мониторинга врожденных пороков развития в Нижегородской области»
- Демографические и социальные факторы. Медицинская активность
Введение к работе
Актуальность темы исследования. В 15 веке с расцветом торговли в Голландии, Италии, Англии, Германии появляется транспортно-экспедиционная деятельность. В это время перевозка грузов осуществлялась гужевым и водным транспортом, а такой способ передвижения требовал много времени и обязательного участия посредников, которые бы позаботились о благополучном продвижении товара к месту назначения и в охранении его до передачи хозяину1. Однако, транспортная экспедиция стала активно развиваться с начала 19 века, когда грузоотправители и грузополучатели начали пользоваться на транспортных рынках услугами предприятий по вопросам организации выполнения перевозок2.
В дореволюционной России существовали экспедиторы или, как их называли, «частные экспедиторы», которые в основном занимались таможенным оформлением товаров. Многие транспортно-экспедиционные операции осуществлялись также железными дорогами3. Как отмечали авторы в начале двадцатого века, вспомогательные операции на транспорте «только вступают в жизнь, становятся равноправным гражданином в большой железнодорожной семье, к ним начинают относиться, как к серьезному и большому делу»4. Развитие транспортно-экспедиционной деятельности, бурный ее рост приходится на середину 60-х годов двадцатого века, и именно тогда транспортно-экспедиционное обслуживание начинает обособляться в транспортном процессе.
Первоначально полное отсутствие регулирования договора транспортной экспедиции в Гражданском кодексе РСФСР 1964 года сменилось закреплением в Основах гражданского законодательства Союза ССР и республик 1991г.5 статьи 105, посвященной договору транспортной экспедиции. Гражданский кодекс Российской Федерации (часть вторая)6 посвящает договору транспортной экспедиции уже не одну статью, а закрепляет этот договор в качестве самостоятельного гражданско-правового договора, регулируя отношения по транспортной экспедиции в главе 41. Статья 801 ГК предусматривает принятие закона о транспортно-экспедиционной деятельности; во исполнение требований Кодекса был принят Федеральный закон от 30 июня 2003 года № 87-ФЗ «О транспортно-экспедиционной деятельности» (далее также Закон, Закон о транспортно-экспедиционной деятельности). Все это свидетельствует о развитии транспортной экспедиции в Российской Федерации.
В настоящее время усиливающееся взаимодействие участников товарных отношений на мировом рынке привело к тому, что транспортировка товара на тысячи и десятки тысяч километров от места его производства является стандартным явлением в практике мировой торговли. При подобной транспортировке естественно возникает необходимость сталкиваться с различными правопорядками, различными проблемами. В такой ситуации закономерна деятельность участников имущественного оборота, которые специализируются на обслуживании и организации процесса перевозки. Этими организаторами транспортного процесса, в котором могут быть задействованы десятки участников, являются экспедиторы. В связи в усилившейся значимостью транспортно-экспедиционной деятельности на международном уровне действует Международная федерация экспедиторских ассоциаций (ФИАТА), подобные ассоциации экспедиторов имеются и на национальном уровне: в Российской Федерации - это Ассоциация российских экспедиторов.
На мировом уровне и в экономически развитых странах договор транспортной экспедиции является более разработанным по сравнению с договором экспедиции в российском законодательстве. Расширение торговых связей с иностранными контрагентами неизбежно влечет необходимость использовать существующие международные нормы в области транспортно-экспедиционных правоотношений. В частности, Федеральный закон «О транспортно-экспедиционной деятельности» заимствовал определенные нормы из Типовых экспедиторских правил, принятых 2 октября 1996 года на Международном конгрессе ФИАТА в Каракасе (Венесуэла). Международной федерацией экспедиторских ассоциаций были разработаны такие широко распространенные в мировой транспортно-экспедиционной практике документы, как коносамент смешанной перевозки ФИАТА (FBL), экспедиторское свидетельство перевозки ФИАТА (FIATA FCT), экспедиторская расписка ФИАТА (FIATA FCR), складская расписка ФИАТА (FWR). Перечисленные экспедиторские документы могут быть заимствованы в дальнейшем российским законодательством.
В процессе развития транспортной экспедиции будет возникать множество проблем, разрешение которых является путем для усовершенствования законодательного регулирования транспортно-экспедиционных правоотношений.
Степень научной разработанности темы. Правовые теоретические разработки, связанные с предметом диссертационного исследования, проводились русскими, советскими и российскими учеными-правоведами, в том числе М.К. Александровым-Дольником, В.К. Андреевым, Э.М. Бейлиным, Г.Е. Брухисом, М.М. Бурмистровым, В.В. Витрянским, Е.М. Ворожейкиным, А.К. Жудро, В.И. Жуковым, Д.А. Медведевым, В.В. Повороженко, С. Родзевичем, Г.П. Савичевым, М.Д. Ситником, В.Т. Смирновым, Г. Тулеугалиевым, Я.Ф. Фархтдиновым, Е.С. Фурманом, А.И. Хаснутдиновым и другими.
Отдельные вопросы, связанные с договором транспортной экспедиции, рассматриваются в различных правовых и экономических журналах.
При написании диссертации были также использованы материалы, посвященные транспортной экспедиции, содержащиеся в экономической литературе, в частности, в работах К.И. Плужникова.
Были использованы разнообразные экспедиционные документы, разработанные Международной федерацией экспедиторских ассоциаций, нормативные акты зарубежных стран.
Основная цель и задачи исследования. Основной целью диссертационной работы является системный, многосторонний анализ правовой природы договора транспортной экспедиции, исследование теоретических и практических проблем, связанных с договором транспортной экспедиции.
В соответствии с указанной целью были поставлены следующие задачи:
анализ исторического развития правового регулирования транспортно-экспедиционных обязательств;
выявление специфики правового регулирования транспортно-экспедиционных правоотношений;
сравнительный анализ договора транспортной экспедиции с договорами комиссии, поручения, агентирования, с договором перевозки; выявление видов договора транспортной экспедиции; анализ основных условий договора транспортной экспедиции; анализ основных прав и обязанностей сторон договора транспортной экспедиции;
сравнительно-правовой анализ регулирования транспортно экспедиционных правоотношений в Российской Федерации и на международном уровне;
исследование вопросов ответственности сторон по договору транспортной экспедиции;
выявление недостатков в правовом регулировании транспортно экспедиционных правоотношений и внесение предложений по совершенствованию законодательства в области транспортно экспедиционной деятельности.
Предметом исследования являются транспортно-экспедиционные правоотношения, регулируемые нормами главы 41 Гражданского кодекса РФ и Федеральным законом «О транспортно-экспедиционной деятельности», транспортными уставами (кодексами), иными нормативно-правовыми актами.
Методологической основой исследования являются общенаучные методы — анализ и синтез, индукция, дедукция, аналогия, переход от абстрактного к конкретному; методы теоретического анализа - системный подход, сочетание исторического и логического; методы эмпирического исследования. Были использованы также частнонаучные методы исторического, сравнительного, технико-юридического, системно-структурного анализа.
Нормативно-правовую базу исследования составляют Конституция РФ, Гражданский кодекс РФ, Федеральный закон «О транспортно-экспедиционной деятельности», транспортные уставы (кодексы) и иные нормативно-правовые акты, регулирующие транспортно-экспедиционные отношения.
Научная новизна исследования определяется тем, что Гражданский кодекс РФ впервые закрепил самостоятельный характер договора транспортной экспедиции, а также впервые в России был принят Федеральный закон, посвященный транспортной экспедиции, что неизбежно влечет появление и необходимость комплексного рассмотрения неисследовавшихся ранее вопросов, проблем, коллизий, связанных с транспортно-экспедиционными правоотношениями. Развитие деятельности по оказанию транспортно-экспедиционных услуг, связанных с перевозками грузов в международном сообщении, способствует появлению новых правоотношений в области транспортно-экспедиционной деятельности, заимствованию разработанных на международном уровне правил и норм, регулирующих транспортно-экспедиционную деятельность.
На защиту выносятся рассмотренные в диссертации положения, являющиеся новыми или содержащие существенный элемент новизны:
1. Предмет договора транспортной экспедиции в отличие, в частности, от договоров комиссии и поручения не ограничивается заключением экспедитором договора перевозки от своего имени или от имени клиента и в интересах последнего, а включает в себя действия по организации перевозки груза от грузоотправителя до грузополучателя либо выполнению определенного этапа транспортного процесса.
2. Имеющаяся в юридической литературе характеристика договора транспортной экспедиции в качестве вспомогательного договора по отношению к договору перевозки не соответствует существу указанных договорных правоотношений. При оказании экспедитором услуг по организации всего транспортного процесса, в который составной частью входит перевозочный процесс, транспортно-экспедиционная деятельность имеет более широкое содержание по сравнению с перевозочной деятельностью и, соответственно, может рассматриваться в качестве основной по отношению к перевозке.
3. Гражданский кодекс Российской Федерации (статья 801) предусматривает возможность исполнения перевозчиком обязанностей экспедитора. Представляется, что в этом случае договор следует квалифицировать как смешанный договор (п. 3 ст. 421 ГК). К отношениям сторон по такому договору правила главы 41 ГК, регулирующей договор транспортной экспедиции, могут применяться лишь в части обязанностей перевозчика по оказанию экспедиционных услуг.
4. Обязательным признаком транспортно-экспедиционных услуг является «их связанность с перевозкой груза». Услуги, связанные с перевозкой, - это услуги по организации перевозки груза транспортом и по маршруту, избранными экспедитором или клиентом, по заключению экспедитором договора (договоров) перевозки от своего имени или от имени клиента, по обеспечению отправки и получения груза и т.д. Подобные транспортно-экспедиционные услуги включают в себя как юридические, так и фактические действия, осуществляемые экспедитором.
5. Встречающееся в законодательстве и в юридической литературе деление экспедиционных услуг, связанных с перевозкой груза, на основные и дополнительные представляется не вполне обоснованным, поскольку законодательством не предусмотрено дифференцированное регулирование соответствующих правоотношений. Более продуктивным является деление услуг, оказываемых экспедитором, на фактические и юридические. При этом экспедитор по договору транспортной экспедиции обязан совершать юридические действия, связанные с перевозкой груза, а также любые другие фактические и юридические действия, необходимые для обеспечения транспортировки груза.
6. Применяемые на практике договоры транспортной экспедиции могут быть классифицированы на следующие виды:
- договор транспортной экспедиции по организации доставки груза;
- договор транспортной экспедиции по обеспечению отдельной стадии транспортировки (отправление, получение, промежуточная стадия);
- договор транспортной экспедиции по выполнению отдельных услуг, связанных с перевозкой.
Критериями для подобной классификации служат та стадия (часть стадии) транспортного процесса, которая обслуживается экспедитором, и соответствующий ей объем экспедиционных услуг.
В соответствии с договором транспортной экспедиции по организации доставки груза экспедитор принимает на себя обязательство организовать доставку груза от склада грузоотправителя до склада грузополучателя, которое может включать в свое содержание и обязанность экспедитора по перевозке груза. В соответствии с договором транспортной экспедиции по организации доставки груза экспедитор организует перевозку груза транспортом и по маршруту, избранными экспедитором или клиентом.
В соответствии с договором транспортной экспедиции по организации отдельной стадии транспортировки экспедитор принимает на себя обязательство по обеспечению отправки или получения груза, либо по осуществлению транспортно-экспедиционных операций в промежуточной стадии смешанной перевозки (например, при перевалке груза в морском порту).
В соответствии с договором транспортной экспедиции по выполнению отдельных транспортно-экспедиционных услуг, связанных с перевозкой, экспедитор не обеспечивает организацию полностью какой-либо стадии или всего транспортного процесса, но совершает отдельные фактические и юридические действия, связанные с обеспечением перевозки груза.
7. Ответственность экспедитора как участника гражданского оборота, осуществляющего предпринимательскую деятельность, должна строиться на началах риска независимо от наличия вины, как это и предусмотрено Гражданским кодексом. В Гражданском кодексе существует только одно исключение, связанное с нарушением транспортно-экспедиционного обязательства по причине ненадлежащего исполнения договора перевозки. Закон о транспортно-экспедиционной деятельности отступает от положений Гражданского кодекса и связывает ответственность экспедитора не только с виной, но и с конкретной формой вины. По вопросам, связанным с виной экспедитора, необходимо внести в Закон о транспортно-экспедиционной деятельности изменения, которые бы позволили вернуться к правовому регулированию, существовавшему до принятия Закона.
Теоретическая и практическая значимость диссертационного исследования состоит в том, что выводы и положения, содержащиеся в диссертации, могут быть приняты во внимание:
в законотворческой деятельности с целью устранения пробелов и недостатков, устранения коллизий;
в последующих научных исследованиях правовой регламентации договора транспортной экспедиции;
в правоприменительной практике при разрешении споров, связанных с заключением, исполнением и прекращением договора транспортной экспедиции;
при разработке учебно-методических материалов, при чтении лекций и проведении практических занятий по гражданскому праву.
Апробация результатов исследования. Основные научные положения, выводы и предложения, представленные в диссертации, были изложены в ряде статей, опубликованных в журналах. По теме диссертации было опубликовано четыре статьи.
Структура диссертации. Диссертация состоит из введения, трех глав (девяти параграфов) и библиографии.
Распространенность и структура врожденных пороков сердца детей
Проблема врожденных пороков сердца сохраняет свою актуальность и педиатрии, несмотря на успехи, достигнутые в диагностике и лечении, что связано с заметным увеличением числа детей с ВПС, нередко с тяжелым течением заболевания (особенно у детей младшего возраста), частым развитием недостаточности кровообращения и высокой летальностью. В то же время, развитие кардиохирургии позволяет многим детям с ВПС после успешного хирургического лечения при своевременном обращении стать практически здоровыми.
За последние десятилетие структура сердечно-сосудистой патологии в детском возрасте претерпела существенные изменения, что связано со значительным уменьшением частоты ревматических поражений сердца, бактериальных эндокардитов и увеличением удельного веса нарушений сердечного ритма, кардиомиопатий и врожденных пороков сердца. На изменение структуры заболеваемости оказало влияние, с одной стороны, широкое внедрение методов лечения воспалительных поражений сердца, а с другой - улучшения диагностики функциональной патологии [103]. і Вместе с тем, ухудшение качества жизни и увеличение числа вредных различных средовых факторов создают предпосылки для увеличения частоты врожденных пороков развития у детей. Врожденные пороки развития представляют собой серьезную проблему с точки зрения организации их медицинской и социальной реабилитации. По разным данным, врожденные пороки развития встречаются у 5% новорожденных, а их удельный вес в структуре младенческой смертности достигает 20% [50]. В России за последние 5 лет распространенность врожденных аномалий и пороков развития среди детей до 14 лет увеличилась на 34,9% (с 1473,3 в 1996 г. до 1980,0 на 100000 населения соответствующего возраста в 2003 г.). Среди детей подросткового возраста - на 39,4% (в 1996 -883,4, 2003 г. - 1231,8 на 100000 подростков 15-17 лет) [85]. Заболеваемость врожденными аномалиями имеет четкие региональные особенности. Так, распространенность пороков развития, деформаций и хромосомных нарушений в Приволжском федеральном округе (далее ПФО) составила в 2002 г. 626,5 на 100000 всего населения. Среди федеральных округов по распространенности данного класса заболеваний ПФО занимает неблагоприятное второе место. На первом месте - Северо-западный ФО -701,9; на третьем — Дальневосточный ФО — 625,9 на 100000 всего населения [38]. Распространенность данного класса заболеваний среди детей от 0 до 17 лет в ПФО имеет тенденцию к росту: 731,0 на 100000 детского населения в 2001 г. и 813,3 в 2002 г. Более того, по данному показателю ПФО занимает лидирующую позицию среди других ФО. Среди регионов ПФО Нижегородская область занимает 4 место по распространенности данного класса заболеваний среди детского населения (табл.1.1) [38]. Доля врожденных пороков сердца в структуре врожденных аномалий в целом колеблется от 29,8% до 42,7% в зависимости от возраста. Среди всех врожденных аномалий развития ВИС занимают третье место после аномалий опорно-двигателыюго аппарата и центральной нервной системы, По данным официальной статистики в Нижегородском регионе отмечается незначительный рост врожденных аномалий системы кровообращения среди населения на фоне снижения рождаемости [38,87]. По данным литературы распространенность ВГГС составляет 4 - 17 случаев на 1000 живорожденных [36,54,64,92,105,136]. На 01.01.2001 г. в Российской Федерации насчитывалось более 156000 детей до 14 лет с врожденными аномалиями сердца и сосудов. Распространенность заболеваний данной группы за 5 лет выросла на 25,3% и составила 591,6 на 100000 детей до 14 лет. Частота впервые выявленных врожденных пороков сердца у детей за пятилетний период наблюдения возросла на 32,8% [85]. Как уже указывалось, распространенность ВПС на различных территориях Российской Федерации имеет достаточно большие различия. Так, в Смоленской обл. этот показатель выше среднего по России в 2,5 раза, в Томской - в 3 раза, в Ненецком АО — в 6 раз. Региональные особенности распространенности этой группы заболеваний зависят от уровня организации пренатальной диагностики, состояния педиатрической и кардиологической помощи, наличия современной аппаратуры, специалистов, информированности неонатологов и педиатров о формах и особенностях течения врожденных пороков сердца в разные периоды развития ребенка [85]. Врожденные пороки сердца наиболее часто приводят к смерти от врожденных аномалий в.первый год жизни [116]. Кроме того, они являются причиной до 40% перинатальных потерь и 60% смертей на первом году жизни от врожденных пороков развития [151]. Несомненная актуальность проблемы так же обусловлена высокой смертностью от болезней данного класса. Анализ официальных статистических данных показал, что смертность населения от врожденных аномалий (пороков развития) сердца в Российской Федерации составила 2,1 на 100000 человек в 2001 г. и 1,9 на 100000 человек в 2002 г., что значительно выше общемировых тенденций. Структура смертности населения РФ от врожденных аномалий различных органов представлена следующими нозологическими единицами (Рисі.1) [84]. Суммарная летальность при ВПС чрезвычайно высока, к концу 1 недели умирают 29% новорожденных, к 1 месяцу - 42%, к 1 году — 87% детей [161 ]. Средний срок гибели большинства больных -59± 73 дня [162].
По данным В.И. Бураковского и Л.А. Боксрия [83], на выживаемость детей раннего возраста при ВПС влияют различные факторы. Она зависит от вида патологии. В зависимости от тяжести поражения и прогноза ВПС делят на 4 диагностические группы. Первую группу составляют пороки с относительно благоприятным исходом (ОАП, ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), при которых естественная смертность в течение первого года не превышает 8-11%; вторую - тетрада Фалло и болезни миокарда (смертность 24-36%); третью - ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, отхождепис аорты и легочной артерии от правого желудочка, открытый атриовеитрикулярный канал (смертность 36-52%).
Программа и методы сбора, обработки и анализа материалов исследования
Настоящее исследование было проведено на территории г. Нижнего Новгорода и специализированного детского санатория «Городец» в 2000 -2004 гг. В основу проведенного исследования, для изучения распространенности и структуры ВПС, был положен мониторинг врожденных пороков развития (далее мониторинг ВПР).
Сбор данных осуществлялся когортпым методом на популяционной основе по единым принципам Международных мониторинговых регистров.
Исследование по своему характеру было многоступенчатым. Первый этап включал изучение распространенности и структуры ВПС среди детского населения г. Н. Новгорода. С этой целью были проанализированы данные мониторинга ВНР, который внедрен на территории г. Н. Новгорода и Нижегородской области с 1999 года, текущая документация детских территориальных поликлиник и родильных домов г. Н. Новгорода.
Региональный мониторинг ВПР функционирует на основании приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации №162 от 10.02.98 г. «О мониторинге врожденных пороков развития» по единым принципам Международной системы мониторинга ВПР и приказа Департамента здравоохранения Администрации Нижегородской области №153-в от 12.03.99 г. «О мониторинге врожденных пороков развития в Нижегородской области». Нами были проанализированы данные за 1999-2002 год включительно. В рамках этой программы сбор данных осуществлялся на популяционной и «больничной» основе.
При исследовании на популяционной основе использовались множественные источники информации: родильные дома, детские территориальные поликлиники и стационары, прозектуры и медико-генетическая консультация. В ходе исследования учитывались не только ВПС, подлежащие обязательной регистрации (транспозиция магистральных сосудов и гипоплазия левых отделов сердца), но и другие. Кроме изолированных форм ВГТС, учитывались ВПС входящие в состав множественных врожденных пороков развития и сочетающихся с хромосомными аномалиями.
Выборка детей на «больничной» основе проходила в отобранной группе больниц (ГУ «Нижегородская областная детская клиническая больница», территориальные детские поликлиники N 3, 22, 48, 39, 27). Сведения, полученные из этих источников, дополнили базу данных регионального мониторинга.
Была дана комплексная медико-статистическая характеристика популяции новорожденных детей в Нижегородской области в целом. Объем выборки составил 108127 единиц наблюдения, из которой 1535 новорожденных имели различные врожденные пороки развития. Сведения о новорожденных включали в себя такие медико-демографические показатели как пол, близнецовость, масса тела при рождении, возраст матери на момент родов, порядковый номер родов. Те же показатели использовались для характеристики и анализа когорты новорожденных с ВПС, которая составила 428 единиц наблюдения. На этом же этапе были проанализированы отдаленные последствия ВПС (дети-инвалиды), : общий объем выборки составил 162 случая инвалидности у детей с ВПС. Кроме указанных выше показателей, учитывались: выявляемость ВПС у детей-инвалидов в различных возрастных группах, структура по группам инвалидности и характеру патологии, распространенность осложнений и сопутствующих заболеваний а также оперативная активность в зависимости от пола ребенка. На втором этапе была дана комплексная социально-гигиеническая характеристика семей, воспитывающих детей с ВПС. Проведено изучение образа и условий жизни семей: дана биологическая (сопутствующие и наследственные заболевания родителей, наличие в анамнезе у матери акушерско-гинекологических факторов риска, осложнения в родах и др.)» медико-демографическая (возраст матери на момент рождения ребенка с ВПС, численный состав семьи, очередность появления в семье такого ребенка), социально-гигиеническая и медико-организационная характеристика. Сведения были получены при помощи выкопировки данных из первичной медицинской документации («Истории развития ребенка», ф,112/у, «Обменной карты родильного дома» - ф.113/у), а также методами анкетирования и интервьюирования. Методика посемейного обследования предполагала предварительное изучение медицинской документации на каждого конкретного ребенка. Необходимые данные, неучтенные или недостаточно полно отраженные в медицинской документации, были получены при последующем очном опросе в семьях. Анкета заполнялась исследователем и включала вопросы следующего характера: паспортные данные ребенка и родителей; развернутый клинический диагноз заболевания; наследственно-семейный анамнез; акушерско-гинекологический анамнез, включая дородовый период, течение беременности и родов; медико-демографическая характеристика семей, включавшая в себя тип и состав семьи, образовательный уровень и социально-профессиональное положение родителей, особенности внутрисемейного микроклимата. При исследовании потребностей семей, воспитывающих детей с ВПС, учитывались следующие параметры: жилищно-бытовые условия, материальный достаток, обеспеченность медикаментами. Исследуя мнение родителей об уровне организации их детям лечебно-восстановительной, педагогической и социально-правовой помощи, был определен круг наиболее трудноразрешимых проблем в данных семьях. Анкета включала вопросы-наборы с указанием перечня ответов. На третьем этапе в тех же семьях был проведен ретроспективный анализ 100 признаков наследственно-биологического, медико-организационного и социально-демографического характера, негативное воздействие которых предположительно могло вызвать у детей развитие ВПС. При определении частотного распределения факторов были выделены те из них, которые достоверно чаще встречались в основной группе -факторы риска вышеназванной патологии. Признаки, которые встречались в группах без статистически достоверной разницы или значительно чаще в группе контроля, были исключены из дальнейшей разработки.
Мсдико-статистйческая характеристика новорожденных по данным «Мониторинга врожденных пороков развития в Нижегородской области»
Одной из задач проводимого исследования являлось изучение образа и условий жизни семей, воспитывающих детей с ВПС. Для ее решения нами была дана биологическая, демографическая, социально-гигиеническая и медико-организационная характеристика этих семей по методике Альбицкого В.Ю., Баранова А.А. [3].
Все вышеперечисленные группы являются мультифакториальными по своей природе, с различной степенью воздействия отдельных составляющих. Наиболее значимыми среди биологических факторов считают: сопутствующие и наследственные заболевания родителей, наличие в анамнезе у матери невынашиваемости или длительного бесплодия, осложнения в родах и др. Подробная характеристика биологических факторов риска дана далее в пункте 4.3. Одним из основных демографических факторов риска считается, прежде всего, возраст матери старше 30 лет. Кроме того, к демографическим факторам следует отнести: возраст матери на момент рождения ребенка с ВПС; численный состав семей, воспитывающих детей с ВПС; очередность появления в семье такого ребенка. К факторам социально-гигиенического характера относится: образовательный уровень родителей, их социальная принадлежность, жшшщно-бытовые условия, уровень материального благосостояния, состояние здоровья обоих родителей, воздействие экзогенных токсинов, таких как: табак, алкоголь, наркотические и сильнодействующие лекарственные вещества, наличие профессиональной вредности у родителей и прочие. И, наконец, в. группу медико-организационных факторов следует включить такие как: уменьшение профилактической направленности медицинского обеспечения, ослабления внимания к формированию потребности в здоровом образе жизни у будущих родителей, позднее выявление ВПС. Как мы видим, число неблагоприятно воздействующих на ребенка факторов достаточно велико, но все они носят вероятностный характер и могут быть определяющими у любого ребенка при соответствующих условиях. Поэтому своевременная элиминация неблагоприятных влияний может служить мерой первичной профилактики возникновения ВПС у детей.
В ходе проводимого исследования было выявлено, что большинство детей с ВПС появились в полных семьях. В изучаемой группе полные семьи встречались в 91,7%, а в контрольной группе в 95% случаев соответственно, (рис.4.1). Было установлено, что 2/3 детей с ВПС (60,8%) воспитываются в простых (нуклеарных) семьях, представленных супружеской парой с детьми. Вместе с тем в контроле число таких семей было больше, чем в исследуемой группе (60,8% и 72,3%; р 0,05). В полных, сложных по своему составу семьях (нуклеарная семья и прародители или другие родственники) проживало 30,9% детей основной группы и 22,7% - контрольной.
На момент проведения исследования 60,8% матерей, изучаемой группы, состояли в зарегистрированном браке, 9,6% - в незарегистрированном, еще 21,3% - были разведены и 8,3% являлись матерями-одиночками. Необходимо отметить, что матери-одиночки встречались чаще в исследуемой группе 8,3%, чем в контрольной группе в 5% (р 0,05). Следует отметить, что у 76,9% детей с ВПС мать находилась в первом по счету браке. Второй брак регистрировался у 20,8% матерей, третий и четвертый определялся в 2,3% случаев.
По численному составу в основном встречались малые семьи - 96,7%. Подавляющее число исследуемых семей имело одного ребенка - 63,6%, двухдетные семьи встречались в 31,4% случаев, а трехдетные и более в 4,95% соответственно (рис.4.2). В контрольной группе сложилась аналогичная ситуация: преобладали однодетные семьи (74,5%), пятую часть составили двухдетные (20,7%), трехдетные и более наблюдались в 4,81% случаев. Количество многодетных семей в обеих группах было одинаковым 4,85%, достоверных различий не выявлено.
Среди новорожденных, как основной так и контрольной группы, большинство детей родились первыми ло очередности (65,3% и 13,5%, р 0,05), каждый четвертый-пятый - вторым по счету (28,1% и 21,7%, р 0,05), 5,8% и 3,8% - третьим. Детей, родившихся четвертыми и последующими по порядку, было наименьшее количество - 0,82% и 0,94% соответственно.
При ретроспективном анализе двух- и трехдетных семей в 1,7% случаев в них рождались дети, кроме ребенка с ВПС, с другими врожденными пороками развития. В контрольной группе таких случаев не было выявлено. В группе детей с ВПС были выявлены случаи мертворождений в 1,59%, в контрольной группе таких случаев не было выявлено.
Большинство детей как основной, так и контрольной группы, были рождены матерями в возрасте от 20 до 34 лет (82,3% и 81,8% соответственно); в возрасте 16 лет - 0,7% и 0,1%; от 17 до 19 лет -11,3% и 12,1%; от 35 до 39 лет - 6,18% и 4,21%; от 40-44 года - 0,49% и 1,03%; старше 45 лет 0 и 0,12%. Необходимо отметить, что дети с ВПС, в 2 раза чаще рождались у матерей до 18 лет (5% в изучаемой группе и 2,5% в контроле р 0,05).
Образовательный статус родителей, воспитывающих детей с ВПС, находился на довольно высоком уровне (рис.4.3, 4.4). В исследуемой группе более трети матерей имели высшее образование; в 6,3% - высшее незаконченное; в 20,0% среднее общее образование. Большинство женщин (41,2%) имели среднее специальное образование (рис.4.3).
При анализе образовательного уровня отцов исследуемой группы было выявлено, что 28,7% имели высшее образование; 5,0% - высшее незаконченное; 43,8% получили среднее специальное образование и около трети (22,5%) имели среднее общее образование. Таким образом, среди отцов так же преобладало среднее специальное образование (рис.4.4).
Демографические и социальные факторы. Медицинская активность
Проведенные исследования свидетельствуют о том, что рождение в семье ребенка с ВПС приносит семье тяжелые испытания, я не каждая семья способна самостоятельно справиться с возникающими многочисленными проблемами.
Принимая во внимание вышеизложенное, можно представить «социально-гигиенический портрет» семей, имеющих ребенка с врожденным пороком сердца. Это полные простые семьи, состоящие из 2-4 человек. Как правило, ребенок с ВПС рождается первыми или вторыми по очередности. В каждой второй семье не работает мать, в каждой третьей — отец. Матери и отцы в 41,2% и 43,8% случаев имеют среднее специальное образование, еще треть родителей - высшее. По своей социальной принадлежности, - это служащие и рабочие. В 80,3% случаев материальный доход семьи оненивается как низкий и очень низкий. Собственным жильем не обеспечена каждая десятая семья (9,7%). Треть матерей и 6,6% отцов страдают различными формами хронических заболеваний. У отцов среди хронических заболеваний преобладает открытая форма туберкулеза.
Более половины семей, воспитывающих детей с ВПС, являются относительно благополучными, а 7,9% случаев - неблагополучными по целому ряду общепринятых характеристик. Так, курение среди матерей было выявлено в 6,0% случаев; употребление спиртных напитков - 5,2 %, что в 3 раза чаще, чем в контроле (р 0,001).
Подавляющему большинству (86,2%) детей не проводятся закаливающие процедуры, не организован режим дня. Главной проблемой, с которой сталкиваются родители из-за недостатка материальных средств, является приобретение лекарственных препаратов. Суммируя проблемы, касающиеся семей, воспитывающих детей с ВПС, проживающих в городе, можно классифицировать их следующим образом: 1. Медицинские проблемы - связаны с недостаточной информированность родителей об этиологии, течении и прогнозе заболевания ребенка, с выбором методов и учреждении для его лечения и реабилитации. 2. Психологические проблемы - вызваны переживанием семьи за исход заболевания и судьбу ребенка, внутрисемейными конфликтами, отсутствием членов семьи и родственников, отсутствием или недостатком помощи в уходе за больным ребенком со стороны близких членов семьи и родственников. 3. Экономические проблемы - обусловлены низким уровнем материальной обеспеченности большинства семей, дополнительными затратами на лечение, консультирование и реабилитацию детей, приобретением специализированных вспомогательных средств и путевок на санаторно-курортное лечение. 4. Социальные проблемы — заключаются в отсутствии или недостаточности материальной и морально-психологической поддержки со стороны государства и общественных организаций. 5. Педагогические проблемы - состоят из проблем воспитания и обучения детей, вызванных недостатком педагогов, осуществляющих обучение на дому. 6. Юридические проблемы - связаны с незнанием и не использованием прав и льгот, предназначенных для детей инвалидов и гарантированных законодательством (схема 1). Таким образом, характер трудностей и проблем, . с которыми сталкиваются семьи, воспитывающие детей с ВПС, свидетельствует о том, что для решения большинства из них силами только работников здравоохранения и самой семьи невозможно. Для этого необходима инициатива и активное участие различных органов и учреждений как государственных, так и общественных. Известно, что на развитие врожденных пороков сердца у ребенка влияет состояние здоровья матери и отца до беременности, влияние отрицательных факторов во время беременности, особенно в первые 3-8 недель и наследственная предрасположенность, следовательно, для дальнейшего прогнозирования риска развития ВПС необходимо комплексное изучение антенатального, интранатального и неонатального периода развития ребенка [3]. Факторы риска носят вероятностный характер, причем диапазон воздействия в зависимости от возраста ребенка. Проведенная нами ретроспективная диагностика 90 факторов риска, которые могли прямо либо косвенно повлиять на развитие ВПС у детей, позволили выявить 20 наиболее информативных из них (рис.4.5). При изучении семейного анамнеза оказалось, что частота родственников, имеющих ВПС, в окружений больных значительно выше по сравнению с контрольной группой и составила 5,8% (в контроле 1,66%, р 0,05). і При анализе социально-гигиенических и медико-биологических факторов, воздействующих в период подготовки матери к беременности, было установлено, что в исследуемой группе семей матери достоверно чаще рожали детей в возрасте старше 30 лет (р 0,05). Известно, что с увеличением возраста родителей, повышается риск рождения ребенка с отклонениями в состоянии здоровья, так как идет накопление груза хронической патологии, снижается детородная функция и истощаются резервные механизмы организма. По данным нашего исследования хронические заболевания у матери встречались достоверно чаще, чем в контрольной группе (5,8% и 1,66% соответственно; р 0,05). Из хронических заболеваний наиболее часто встречались болезни щитовидной железы, нарушения обмена веществ, заболевания мочевыделительной системы, аллергические заболевания (рис.4.6).
