Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы
1.1. Вызванные потенциалы мозга
1.1.1. История и электрофизиологические основы метода вызванных потенциалов
1.1.2. Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию
1.1.3. Коротколатентные соматосенсорные вызванные потенциалы на стимуляцию срединного нерва
1.2. Мальформация Киари
1.2.1. Этиология, патогенез и классификация мальформации Киари I типа
1.2.2. Морфологические особенности мальформации Киари I типа
1.2.3. Клинические проявления мальформации Киари и сочетанной патологии
1.2.4. Методы нейровизуализации в диагностике мальформации Киари и сочетанной патологии
1.3. Вызванные потенциалы мозга в диагностике мальформации Киари
ГЛАВА II. Общая характеристика наблюдений. методы обследования больных
2.1. Общая характеристика наблюдений
2.2. Методы обследования больных
2.2.1. Клиническое обследование больных
2.2.2. Методы нейровизуализации
2.2.3. Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию
2.2.4. Коротколатентные соматосенсорные вызванные потенциалы на стимуляцию срединного нерва
2.3. Математическая обработка
ГЛАВА III. Результаты обследования больных с мальформацией киари I типа. клиническое неврологическое обследование. современные методы нейровизуализации
3.1. Результаты клинического неврологического обследования больных с мальформацией Киари I типа
3.2. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации
3.3. Характеристика особенностей строения артерий основания головного мозга у больных с мальформацией Киари I типа по данным магнитно-резонансной ангиографии
ГЛАВА IV. Результаты обследования больных с мальформацией киари I типа с помощьювызванных потенциалов различной модальности
4.1. Характеристика функционального состояния акустической системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию
4.2. Характеристика функционального состояния соматосенсорной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов на стимуляцию срединного нерва
4.3. Клинико-нейрофизиологические сопоставления
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
- Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию
- Клиническое обследование больных
- Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации
- Характеристика функционального состояния соматосенсорной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов на стимуляцию срединного нерва
Введение к работе
Актуальность темы. Современная неврологическая наука все чаще обращается к изучению аномалий развития нервной системы, одной из которых является мальформация Киари I типа (МК I), возникающая в связи с недоразвитием костей черепа, приводящим к уменьшению объема задней черепной ямки (ЗЧЯ) и вынужденному смещению миндалин мозжечка и ствола мозга через большое затылочное отверстие (БЗО) в позвоночный канал, что часто выявляется при использовании магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.
По мнению С.Н. Давиденкова (1952); Л.О. Бадаляна (1984); N. Moufarrij и I.A. Awad (1997), основу МК I представляет грыжа ромбовидного мозга, которая нередко сопровождается гидроцефалией, сирингомиелией (СМ), деформациями ствола головного мозга, миелодисплазиями.
В публикациях М.Д. Благодатского и соавт. (1991); Е.И. Гусева и соавт. (1997); Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) показано, что клинические проявления заболевания у больных с МК I многообразны: от бессимптомного носительства до угрожающей жизни неврологической симптоматики со стороны ствола головного мозга, а также выраженных спинальных нарушений.
Много неясного остается в вопросах патогенеза этой патологии: мало изучены функциональные нарушения структур головного и спинного мозга, что связано с недостаточным использованием современных методов нейрофизиологии. Метод исследования вызванных потенциалов (ВП) мозга является одним из ведущих неинвазивных и объективных методов в нейрофизиологии для получения объективной информации о состоянии периферических и центральных звеньев сенсорных систем (Г.Н. Авакян, 1985; В.В. Гнездицкий, 1997; Е.И. Гусев и соавт., 1994; Л.Р. Зенков и М.А. Ронкин, 1991; A.M. Halliday и соавт., 1987).
У больных с МК I, как правило, вовлекаются в патологический процесс слуховые и соматосенсорные пути. Комплексное исследование мультимодаль-ных ВП позволяет объективизировать выраженность, уровень и распространенность функциональных нарушений в пораженных структурах мозга (В.В. Гнездицкий, 2003; Л.Р. Зенков и М.А. Ронкин, 1991; К.Н. СЫарра, 1990).
В мировой литературе имеются научные работы с применением отдельных методов ВП на немногочисленных и разнородных группах больных с МК I (R. Boor и соавт., 2004; К. Kamuro и соавт., 1992; W. Wagner и соавт., 1995), которые не позволяют получить целостную картину сопоставления клинических, нейровизуализационных и нейрофизиологических феноменов. Дальнейшее изучение больных с МК I с помощью мультимодальных ВП может дать более четкие представления о топическом диагнозе поражения нервной системы и патогенетических факторах, влияющих на наличие и выраженность функциональных нарушений, что особенно актуально для повышения качества диагностики этой патологии. Это определяет целесообразность проведения настоящего исследования.
Цель исследования: изучение результатов комплексного клинико-неврологического, нейровизуализационного и нейрофизиологического исследования мальформации Киари I типа для определения роли мультимодальных вызванных потенциалов в топической диагностике функциональных поражений нервной системы и анализа патогенетических механизмов заболевания.
Задачи исследования:
1. Выявить особенности функциональных нарушений акустической систе
мы и уточнить топический диагноз её поражения на периферическом и цен
тральном уровнях у больных с мальформацией Киари I типа с помощью корот-
колатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию.
-
Установить характерные морфологические признаки мальформации Киари I типа и их влияние на особенности функциональных нарушений в акустической системе путем сопоставления данных нейровизуализации и коротко-латентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию.
-
Определить типичные неврологические симптомы у больных с мальформацией Киари I типа и их связь с функциональными нарушениями в акустической системе при клинико-нейрофизиологических сопоставлениях.
-
Определить особенности функциональных нарушений соматосенсорной системы и уточнить топический диагноз её поражения на периферическом и центральном уровнях у больных с мальформацией Киари I типа с помощью ко-ротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов на стимуляцию срединного нерва.
-
Установить патогенетические факторы, влияющие на особенности функциональных нарушений в соматосенсорной системе у больных с мальформацией Киари I типа, при сопоставлении данных нейровизуализации и корот-колатентных соматосенсорных вызванных потенциалов на стимуляцию срединного нерва.
-
Выявить связь объективных неврологических симптомов с функциональными нарушениями в соматосенсорной системе у больных с мальформацией Киари I типа путем клинико-нейрофизиологических сопоставлений.
Научная новизна. Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию уточнен топический диагноз функциональных нарушений в акустической системе (слуховой нерв и медулло-понто-мезенцефальные отделы ствола мозга) и установлено, что особенности функциональных нарушений в акустической системе зависят от степени мальформации, наличия сопутствующих гипертензионно-гидроцефального синдрома, сирингомиелии и возраста больных. Степень мальформации влияет на встречаемость, локализацию и распространенность функциональных нарушений в периферических и центральных отделах акустической системы, а наличие сопутствующей сирингомиелии способствует учащению двусторонних функциональных нарушений в акустических структурах на периферическом, медулло-понтинном и понто-мезенцефальном уровнях. Сопутствующий гипертензионно-гидроцефальный синдром способствует возникновению функциональных нарушений в центральных отделах акустической системы (медулло-понтинный уровень). По ме-
ре увеличения возраста больных происходит нарастание функциональных изменений (в основном на периферическом уровне). Определена достоверная связь кохлеарных, вестибулярно-мозжечковых, проводниковых и сегментарных симптомов заболевания с функциональными нарушениями в акустической системе.
Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов на стимуляцию срединного нерва определен топический диагноз функциональных нарушений в соматосенсорной системе (структуры ствола головного мозга и шейный отдел спинного мозга) у больных с мальформацией Киари I типа и выявлено, что особенности функциональных нарушений в соматосенсорной системе зависят от степени мальформации, сопутствующей сирингомиелии и возраста больных. Степень мальформации влияет на встречаемость функциональных нарушений в центральных отделах соматосенсорной системы и в основном определяет центральное афферентное проведение, а сопутствующая сирингомиелия способствует развитию билатеральных нарушений в центральных отделах соматосенсорной системы и патологических изменений преимущественно на уровне продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. По мере увеличения возраста больных с мальформацией Киари I типа происходит усиление функциональных нарушений в соматосенсорной системе на уровне от плечевого сплетения до шейного отдела спинного мозга. У больных с мальформацией Киари I типа выявлена достоверная связь бульбарных, проводниковых и сегментарных симптомов заболевания с функциональными нарушениями в соматосенсорной системе. Установлено, что на стороне сегментарных диссоциированных нарушений чувствительности достоверно чаще определялось поражение проводящих соматосенсорных путей на уровне от плечевого сплетения до шейного отдела спинного мозга.
Практическая значимость. Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию и коротколатентные соматосенсорные вызванные потенциалы на стимуляцию срединного нерва у больных с мальформацией Киари I типа позволяют объективно, с высокой степенью точности и нсинвазивно оценить функциональное состояние структур периферической и центральной нервной системы, в том числе топику, выраженность и распространенность поражения акустической и соматосенсорной систем.
Разработан комплекс диагностических методов обследования больных с мальформацией Киари I типа. Определены диагностические критерии мальформации Киари I типа: типичные клинические неврологические, отоневроло-гические, нейроофтальмологические симптомы заболевания, данные краниографии, спондилографии, магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга, магнитно-резонансной ангиографии интракраниальных артерий, коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию и коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов на стимуляцию срединного нерва. Это позволяет улучшить диагностику мальформации Киари I типа, объективно оценить состояние больного в динамике и после нейрохирургических операций.
Положения, выносимые на защиту:
1. Мальформация Киари I типа представляет собой комбинированную
аномалию и имеет многообразные клинические проявления, что требует прове
дения комплексного клинического, нейровизуализационного и нейрофизиоло
гического обследований с обязательным включением мультимодальных вы
званных потенциалов для объективной оценки функциональных нарушений
нервной системы.
-
У большинства больных с мальформацией Киари I типа имеются функциональные нарушения акустической системы на периферическом и центральном уровнях (слуховой нерв, медулло-понто-мезенцефальные отделы ствола мозга). На наличие патологических изменений в акустической системе влияют степень мальформации Киари Т типа, сопутствующие гипертензионно-гидроцефальный синдром, сирингомиелия, а также возраст больных.
-
У больных с мальформацией Киари I типа определяются функциональные нарушения центральных соматосенсорных путей (структур ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга). На наличие функциональных нарушений в соматосенсорной системе оказывают влияние степень мальформации Киари I типа, сопутствующая сирингомиелия и возраст больных.
Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практику работы неврологического отделения и отделения функциональной диагностики Центральной городской клинической больницы № 1 Октябрьского района г. Екатеринбурга. Результаты диссертационной работы внедрены также в учебный процесс студентов, постдипломную подготовку интернов, клинических ординаторов и слушателей курсов усовершенствования врачей по неврологии на кафедре нервных болезней и нейрохирургии ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации».
Апробация работы. Диссертация выполнена в соответствии с планом научных исследований ГОУ ВПО УГМА Минздравсоцразвития России. Диссертационная работа апробирована на совместной научно-практической конференции сотрудников кафедры нервных болезней и нейрохирургии и врачей ЦГКБ №1 Октябрьского района г. Екатеринбурга, а также на Проблемной научной комиссии «Неврология и нейрохирургия» ГОУ ВПО УГМА Минздравсоцразвития России.
Основные положения работы были доложены и обсуждены на II Сибирской Международной научно-практической конференции неврологов (Новосибирск-Барнаул, 2006); научной конференции, посвященной 40-летию отделения патологии позвоночника, «Хирургия позвоночника - полный спектр» (Москва, 2007); II Российском Международном конгрессе «Цереброваскулярная патология и инсульт» (Санкт-Петербург, 2007); Международном научном конгрессе «Бехтерев-основоположник нейронаук: творческое наследие, история и современность» (Казань, 2007); конференции «Новые технологии в диагностике, лечении и реабилитации неврологических заболеваний» (Москва, 2008); Межрегиональной научной сессии молодых ученых «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины» (Пермь, 2009); научно-практической
конференции, посвященной 80-летию неврологической службы в Рязани (Рязань, 2010); Межрегиональной научной сессии молодых ученых «Молодые ученые - здравоохранению Урала» (Пермь, 2010); 65-й Всероссийской научно-практической конференции молодых учёных и студентов с международным участием «Актуальные вопросы современной медицинской науки и здравоохранения» (Екатеринбург, 2010).
Публикации. По теме диссертации опубликовано 16 печатных работ, из них - 5 статей в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 194 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, двух глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Иллюстрирована 32 таблицами и 21 рисунком. Список литературы содержит 381 источник (92 отечественных и 289 зарубежных).
Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию
Метод исследования вызванных потенциалов (ВП) мозга является одним из ведущих неинвазивных и объективных методов в экспериментальной нейрофи-зиологии [24, 27, 43, 296]. В настоящее время в мировой клинической практике широко используется метод ВП для получения объективной информации о со-стоянии как периферических, так и центральных звеньев сенсорных систем. В работе M.A.B. Brazier (1984) [125] подробно описана история ВП. Соглас-но этой публикации, Ричард Кэтон в 1875 году впервые показал, что в мозге возникают электрические потенциалы в ответ на стимуляцию какого-либо сенсорного органа. Немалый вклад в развитие этого метода внесли польский ученый Адольф Бек (1890), русские ученые В.Е. Ларионов (1897), В.В. Прав-дич-Неминский (1913). G.D. Dawson (1947) первым в середине XX века пред-ложил метод когерентного усреднения, а в начале 70-х годов американский ученый D.L. Jewet (1971) впервые зарегистрировал с поверхности головы отве-ты слуховых ядер. С появлением цифровой техники обработки сигналов W.A. Clark (1961) предложил ряд компьютерных систем, а позднее М.А. Козлова и В.В. Гнездицкий (1975) [28] внедрили отечественное устройство «Ритм» для выделения ВП, с помощью которого появилась возможность использовать этот метод в клинических условиях. Внедрению методики исследования ВП в неврологическую практику спо-собствовали работы отечественных ученых Г.Н. Авакяна и соавт. (1982) [1]; Г.Н. Авакяна (1985) [2]; Л.О. Бадаляна и соавт. (1985) [8]; А.Б. Гехт (1990) [22]; В.В. Гнездицкого (1997) [28]; Е.И. Гусева и соавт. (1992) [32]; Е.И. Гусева и со-авт. (1994) [33]; Л.Р. Зенкова и М.А. Ронкина (1991) [46]; В.В. Лебедевой и со-авт. (1981) [53]; К.Я. Оглезнева и соавт. (1987) [63]; В.И. Скворцовой (1993) [77]; А.Р. Шахновича и соавт. (1981) [87]. Большой интерес для нейрофизиоло-гов представляют труды зарубежных исследователей K.H. Chiappa (1990) [137]; A.M. Halliday и соавт. (1987) [197]. ВП являются ответами мозга на эндогенные и экзогенные фиксированные события – стимулы [28, 46, 137]. ВП генерируются несколькими типами актив-ности с различными временными и пространственными характеристиками, об-разуя компоненты, определяемые на основании латентности и полярности ви-димых максимумов и минимумов (пиков) на кривой. Возможны нарушения формы ВП, изменение амплитуды и латентных периодов различных компонен-тов, появление инверсных структур (наличие в симметричных участках мозга компонентов ВП с противоположными полярностями), что указывает на пре-пятствие нормальному проведению импульса или на возникновение патологи-ческого источника возбуждения с одной стороны [28, 46, 137]. Изменение ком-понентов в определенные временные периоды после стимула указывает на топический уровень поражения [29, 46].
С помощью метода ВП получены убедительные данные, раскрывающие сущность ряда важнейших механизмов мозга. Метод ВП является главным спо-собом установления наличия функциональных связей периферических отделов с центральными нервными механизмами и исследования межцентральных со-отношений в нервной системе [29, 28, 46, 137]. Регистрируя ВП, удалось уста-новить основные закономерности функционирования специфической и неспе-цифической систем афферентации и их взаимодействия между собой [28, 46, 137]. Методом ВП изучены характеристики изменения реактивности централь-ной нервной системы (ЦНС) на афферентные стимулы в зависимости от уровня функциональной активности мозга [29, 24]. Исследованы закономерности взаи-модействия синхронизующих и десинхронизующих систем ствола, таламуса и переднего мозга [29, 46, 137]. Комбинация методов магнитно-резонансной то-мографии (МРТ) и ВП лабораторных исследований обеспечивает надежную информацию об анатомическом функционировании сенсорных систем. Разли-чают ВП ближнего и дальнего полей [29, 46]. Потенциал ближнего поля отра-жает информацию от генераторов, располагающихся в непосредственной бли-зости от регистрирующих электродов. Потенциал дальнего поля проводится к месту регистрации за счет объемного проведения от генератора сигналов, рас-положенного на значительном расстоянии от электрода [29, 46]. Выдающийся нейрофизиолог H.G. Vaughan (1970) [356] различает 5 классов ВП: сенсорные ВП, моторные ВП, потенциалы с большим латентным перио-дом, связанные со сложными психологическими факторами, сдвиги постоянно-го потенциала, потенциалы немозгового происхождения. Сенсорные ВП по мо-дальности подразделяются на зрительные, соматосенсорные, слуховые, каждый из которых в свою очередь подразделяется в зависимости от эпохи анализа на коротколатентные, среднелатентные и длиннолатентные [28, 46, 137, 356]. В связи с областью вовлеченных в патологический процесс структур при мальформации Киари I типа (МК I) для нашей работы представляют интерес коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стиму-ляцию (КСВП на АС) и коротколатентные соматосенсорные вызванные потен-циалы (ССВП) на стимуляцию срединного нерва, которые позволяют выявить выраженность, топику и распространенность функциональных нарушений в пораженных при этой патологии структурах. Коротколатентные КСВП на АС и ССВП были хорошо изучены в группах нормальных субъектов, а их вариабель-ность оказалась достаточно низкой, что имеет большую клиническую значи-мость, поэтому в дальнейшем мы остановимся на описании этих видов ВП.
Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию После появления статьи D.L. Jewett и соавт. (1970) [210] в клинической ней-рофизиологии стали исследоваться стволовые ВП. В последующих работах бы-ли исследованы все уровни слухового анализатора [256, 282, 224].
Согласно анатомическим данным [11], периферический конец слухового анализатора образует кортиев орган, находящийся в улитке внутреннего уха. К его рецепторным клеткам подходят дендриты спирального узла (ganglion spirale), аксоны которого формируют слуховой нерв (VIII пара), идущий через внутренний слуховой проход к мостомозжечковому углу. Слуховой нерв вхо-дит внутрь черепа на уровне нижней части варолиева моста, а в ствол мозга на границе варолиева моста и продолговатого мозга. Аксоны первого нейрона за-канчиваются на кохлеарных ядрах (в нижних отделах варолиева моста), кото-рые передают импульсы через ядра трапецивидного тела и комплекса олив по трактам к ядрам боковой петли (в верхней трети варолиева моста) в нижние бу-горки четверохолмия (средний мозг) и медиальные коленчатые тела (таламус). От них слуховые импульсы в составе слуховой радиации подходят к первичным слуховым полям коры (извилина Гешля). Входящие волокна от каждо-го слухового нерва поднимаются по ипсилатеральной и контрлатеральной сто-ронам и совершают перекрест до нижних бугров четверохолмия. Все эти струк-туры расположены близко друг к другу, что объясняет сложность выявления генераторов происхождения волн (II - V), производимых в этом регионе [211]. В экспериментальных исследованиях D.L. Jewett и соавт. (1970) [210] зарегист-рированы изменения коротколатентных слуховых ВП у кошки при различном уровне перерезки слухового анализатора.
В отличие от большинства нейрофизиологических потенциалов, используе-мых в клинической нейрофизиологии, для КСВП на АС принято изображение позитивных компонентов направлением вверх, а негативных — вниз. В КСВП на АС определяются семь основных компонентов (волн): I-II-III-IV-V-VI-VII, которые являются положительными. Разработаны нормативные критерии пока-зателей КСВП на АС [272].
Клиническое обследование больных
Регистрация КСВП на АС проведена всем больным с МК I (121 пациенту) на приборе «Bravo» фирмы «Nicolet» в лаборатории нейрофизиологии по стан-дартной методике [1, 8, 28, 46, 63, 87, 137, 197, 253]. Использовалась монау-ральная стимуляция в виде щелчков (вариант разряжения - rarefaction) неболь-шой длительности (0,1 мс) прямоугольной формы, подаваемых через наушники с частотой 10 Гц и интенсивностью 70 дБ над порогом слышимости. Запись производилась с помощью хлорсеребряных чашечковых электродов. При реги-страции КСВП на АС использовалась общепринятая схема размещения отведе-ний [28]. В качестве активного использовали мастоидный (сосцевидный отрос-ток) электрод (M1/M2) ипсилатеральной стимулируемой стороны, референтный электрод помещали на область vertex (Cz). Заземляющий электрод устанавли-вали на лоб (Fpz). Электродный импеданс находился в пределах до 3 ком. Для лучшей идентификации компонентов КСВП на АС при монауральной стимуля-ции проводилась синхронная ипсилатеральная и контрлатеральная регистрация ВП относительно стимулируемой стороны слева и справа: отведения M1-Cz, M2-Cz. Частотная полоса пропускания - от 50 Гц до 3000 Гц. Эпоха анализа со-ставила 10 мс. КСВП на АС выделяли из фоновой ЭЭГ, усредняя 2000 - 3000 вызванных ответов под постоянным визуальным контролем. Для оценки вос-производимости компонент КСВП на АС проводили повторное независимое усреднение с их суперпозицией.
При анализе показателей КСВП на АС принимались во внимание латентные периоды и форма I, III, V пиков кривой и межпиковые интервалы I-III, III-V, I-V. Эти компоненты характеризуют следующие образования: I пик - дистальная часть слухового нерва, II пик - проксимальная часть слухового нерва и часть кохлеарного ядра, III пик - билатеральный верхний оливарный комплекс; IV пик - боковая петля; V пик - нижние бугры четверохолмия. Считается, что межпиковый интервал I-III отражает функцию периферической части слуховой системы от внутреннего уха к каудальным отделам моста (медуллопонтинный уровень), а межпиковый интервал III-V - мозгового ствола от каудальных отде-лов моста до среднего мозга (понтомезэнцефальный уровень) [137, 253]. Таким образом, КСВП на АС характеризуют проведение импульса по слуховым путям через ствол мозга [1, 8, 137].
Нормативные показатели КСВП на АС были получены у 60 (33 женщины и 27 мужчин) практически здоровых людей в возрасте от 20 до 50 лет (средний возраст 38,6 ± 0,8 лет) в лаборатории нейрофизиологии. Полученные данные нормативных показателей представлены в табл. 4, 5. На рис. 1. показана регист-рация КСВП на АС у лиц контрольной группы с идентификацией пиков. Проводились качественный и количественный анализы полученных данных КСВП на АС у больных с МК I с учетом общепринятых рекомендаций [1, 28, 46, 137, 197]. Расчет параметров КСВП на АС проводился по данным ипсилате-ральной стимуляции регистрации. Учитывались также и данные контрлате-ральной регистрации. При анализе зарегистрированных ВП обращалось внима-ние на наличие I, II, III, IV, V пиков, их конфигурацию. Проводилось измерение абсолютных значений латентных периодов I, III, V пиков и межпиковых интер-валов I - III, III - V, I- V. Определялись абсолютные значения амплитуд I, III, V пиков. Полученные данные КСВП на АС у больных с МК I сравнивались с дан-ными нормативных показателей лиц контрольной группы соответствующего возраста. Для оценки степени аномальности анализируемых показателей КСВП на АС нами выбран критерий патологии в 2,5 стандартных отклонения от сред-ней арифметической лиц контрольной группы сходного возраста. Для оценки выраженности патологических изменений КСВП на АС у больных с МК I ис-пользованы классификации Г.Н. Авакяна и соавт. (1982) [1]; П.А. Федина (1994) [84]; А.Р. Шахновича (1981) [87]. Оценивались также нарушения в от-дельных сегментах КСВП на АС [28, 84], условно обозначаемых как: «перифе-рические» - компоненты I-II; «медуллопонтинные» - компоненты II-III; «пон-томезенцефальные» - компоненты III-V; «мезенцефальные» - компоненты V-VI; «медуллопонтомезенцефальные» - компоненты II-III-V; «нулевой ответ» - КСВП на АС не регистрируется, отсутствие значимых компонентов.
Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации
Достоверные различия с идентичными показателями (c2 и точный метод Фишера). учетом данных морфометрических показателей у всех больных с МК I (n = 121) были отмечены достоверные, по сравнению с контрольными значениями, опу-щения структур продолговатого мозга и миндалин мозжечка ниже уровня БЗО (табл. 14). Таким образом, эти изменения мозговых структур можно расцени-вать как основные признаки МК I, поэтому в нашем исследовании степень МК I и разделение больных на три группы определялись по выраженности опущения продолговатого мозга ниже уровня БЗО (рис.7). Среди 121 обследованного больного определялись следующие деформации структур мозгового ствола: уд-линение продолговатого мозга - у 68 (56,2%) пациентов, кинкинг продолговато-го мозга - у 30 (24,8%), передняя компрессия и деформация продолговатого мозга зубовидным отростком С2 позвонка - у 42 (34,7%), удлинение варолиева моста - у 27 (22,3%) больных (табл. 14; рис. 8, 9). Таблица 14
Частота встречаемости мальформаций и деформаций структур головно-го и спинного мозга у пациентов с мальформацией Киари I типа (n = 121) по группам в зависимости от выраженности мальформации
Частота встречаемости этих деформаций ствола мозга достоверно нарастала по мере увеличения степени мальформации от I к III группе. Они в основном оп-ределялись у больных III группы, и их можно считать характерными признака-ми выраженной МК I.
У больных с МК I нередко определялись изменения внутренних и наружных ликворных пространств головного и спинного мозга. У 55 (45,5%) из 121 об-следованного больного с МК I имелось сужение ликворных пространств ЗЧЯ, что проявлялось сужением большой затылочной цистерны мозга и полости IV желудочка (табл. 14). Частота встречаемости компрессии ликворных про-странств ЗЧЯ достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патоло-гии, что отражает усиление ликвородинамических нарушений на этом уровне. При анализе МРТ головного мозга у 40 (33,1%) из 121 больного с МК I опреде-лялась гидроцефалия боковых желудочков мозга различной степени, частота встречаемости которой достоверно нарастала с увеличением выраженности па-тологии. В большинстве случаев определялась сообщающаяся гидроцефалия в связи с нарушением ликвородинамики на уровне БЗО. Только у 3 (7,5%) из 40 больных, имеющих гидроцефалию, определялась окклюзионная гидроцефалия, связанная с нарушением ликвородинамики на уровне выходов из IV желудочка (рис. 10). Окклюзионная гидроцефалия была выявлена у больных с большой величиной мальформации (III группа). Полученные данные указывают на то, что по мере увеличения степени мальформации происходит нарастание нару-шений ликвородинамики на уровне БЗО и выходов из IV желудочка, что при-водит к увеличению частоты встречаемости и выраженности гидроцефалии. Кроме развития гидроцефалии боковых желудочков мозга, у больных с МК I определялись и другие признаки нарушений ликворных пространств го-ловного мозга - расширение надмозжечковой цистерны (табл. 14). Расширение надмозжечковой цистерны, являющееся признаком наружной гидроцефалии, имелось у 32 (26,4%) из 121 больного с МК I. По мере нарастания выраженно-сти патологии от I к III группе достоверно увеличивалась частота встречаемо
У 34 (28,1%) из 121 пациента с МК I была выявлена СМ шейно-грудного отдела (табл. 14). Частота встречаемости СМ достоверно нарастала по мере увеличения степени МК I от I к III группе. Сирингобульбия определялась у 1 (0,8%) больной с выраженной мальформацией (III группа). У всех пациентов СМ представляла собой «гидромиелию», то есть расширение центрального ка-нала спинного мозга на шейно-грудном уровне (рис. 11). Во всех случаях си-рингомиелическая киста не сообщалась с полостью IV желудочка, между вер-хушкой сирингомиелической кисты и областью obex продолговатого мозга (вход из IV желудочка в центральный канал спинного мозга) имелись один или несколько сегментов спинного мозга с нерасширенным центральным каналом. Таким образом, у всех больных имелась несообщающаяся СМ. Верхний по-люс сирингомиелической кисты обычно находился на уровне верхних сегмен-тов цервикального отдела спинного мозга (С1-С3). Сирингобульбия в единст-венном нашем наблюдении представляла собой распространение сирингомие-лической полости в продолговатый мозг.
В единичных наблюдениях выявлены и другие мальформации головного мозга: арахноидальная киста – у 6 (5%) больных, кортикальная дисплазия – у 1 (0,8%) (табл. 14). Достоверных отличий в частоте встречаемости указанных мальформаций в зависимости от выраженности патологии выявлено не было.
Проведен анализ частоты встречаемости аномалий и деформаций костей свода и основания черепа, шейного отдела позвоночника (табл. 15), а также мальформаций и деформаций структур головного мозга (табл. 16) у пациентов с МК I (n = 121) в зависимости от наличия сопутствующей СМ.
Как видно из табл. 15, у больных с МК I и сопутствующей СМ достоверно чаще, чем у больных с изолированной патологией, определялись базилярная импрессия, платибазия и ассимиляция атланта. Таким образом, у больных с СМ чаще встречались аномалии КВО, способствующие уменьшению размеров и «перенаполнению» ЗЧЯ.
У больных с МК I вне зависимости от наличия СМ всегда имелось досто-верное, по сравнению с контролем, опущение продолговатого мозга и минда-лин мозжечка (табл. 16). Однако у больных с МК I при наличии сопутствующей СМ достоверно чаще, чем у больных с изолированной патологией, определя-лись другие вторичные деформации структур мозгового ствола: удлинение продолговатого мозга и его кинкинг, передняя компрессия и деформация про-долговатого мозга зубовидным отростком С2 позвонка (табл. 16). Таким обра-зом, у больных с МК I, у которых происходит формирование СМ, чаще выявля-ется грубая деформация стволовых структур.
Характеристика функционального состояния соматосенсорной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов на стимуляцию срединного нерва
Приводим наблюдение больного с МК I и СМ шейно-грудного отдела спин-ного мозга. Больной М., 41 год (ист. болезни № 42547). Находился на обследо-вании и лечении в клинике с 25.02.2008 г. по 18.03.2008 г. с диагнозом: МК I, скафоцефалия, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, легко-выраженные внутренняя и наружная гидроцефалии, СМ шейно-грудного отдела спинного мозга. Краниалгия, цервикалгия. Вестибулярно-мозжечковые и буль-барные нарушения, синкопальные состояния, ночные апноэ. Тетрапарез (верх-ний вялый парапарез с атрофиями мышц кистей рук и нижний спастический парапарез), сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности на туловище, верхних и нижних конечностях с обеих сторон. Нарушение тазовых функций. Сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника, артропатии плечевых и локтевых суставов.
Больной поступил с жалобами на боли в шее и затылочной области, которые усиливались при кашле и натуживании. Нарушение координации и равновесия, ощущение колебания окружающих предметов, приступы сильных головокру-жений с тошнотой и ощущением кружения предметов. Нарушение глотания, изменение звучности голоса, нарушение дыхания во сне, обморочные состоя-ния. Слабость во всех конечностях, атрофии мышц кистей обеих рук. Наруше-ние болевой и температурной чувствительности на верхних и нижних конечно-стях и на туловище с обеих сторон. Затруднение при мочеиспускании. Перио-дически возникающие боли в грудном отделе позвоночника и его искривление. Боли и нарушение движения в плечевых и локтевых суставах, деформации сус-тавов.
Анамнез заболевания. С 35-летнего возраста появились нарушение болевой и температурной чувствительности и слабость мышц левой руки, боли в плече-вом и локтевом суставах слева, через несколько месяцев развились атрофии мышц левой кисти. В возрасте 36 лет больной ощутил нарушение болевой и температурной чувствительности на левой руке и обеих ногах. С 38 лет появи-лись слабость мышц правой руки и ног, обморочные состояния, боли в шее и затылочной области, нарушение координации и равновесия, нарушение глота-ния. Постепенно развились атрофия мышц правой кисти, деформации плечевых и локтевых суставов с обеих сторон, искривление позвоночника. В возрасте 40 лет ощутил нарушение звучности голоса, приступы сильных головокружений с тошнотой и кружением предметов, периодически возникающие нарушения ды-хания во сне, нарушение тазовых функций. Клинические проявления заболева-ния постепенно усиливались по мере увеличения возраста больного.
Анамнез жизни. Пациент М. родился в деревне Калтасинского района Баш-кирии пятым по счету ребенком в семье. Его родители происходили из этой же деревни. При рождении больного его матери и отцу было 34 года. Пациент ра-ботает бухгалтером.
Объективно: Состояние удовлетворительное, АД - 120/80 мм рт. ст., пульс - 70 ударов в минуту. Сердечние тоны ритмичны, дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезненный. При осмотре выявлены дизрафические признаки: ска-фоцефалическая форма черепа, низкий рост, короткая шея, асимметрия строе-ния лицевого черепа и грудной клетки, крыловидные лопатки, кифосколиоз шейно-грудного отдела позвоночника, реберный горб, артропатии плечевых и локтевых суставов. В неврологическом статусе определялись: болезненность при пальпации паравертебральных точек в шейном и грудном отделах позво-ночника. Спонтанный горизонтальный нистагм, выраженная статическая атак-сия, легковыраженная динамическая атаксия, глоточный рефлекс не вызывает-ся, дисфагия, дисфония. Выраженный верхний парапарез со снижением мы-шечного тонуса, сухожильных рефлексов на руках и атрофией мышц кистей рук. Умеренновыраженный нижний парапарез с повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса по пирамидному типу, стопными патологиче-скими знаками. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности «тотальные» на верхних и нижних конечностях и на туловище с обеих сторон. Нарушение тазовых функций.
Заключение отоневролога: Стволово-вестибулярная и мозжечковая симпто-матика. Центральный вестибулярный синдром. Бульбарные нарушения. Заключение нейроофтальмолога: ангиопатия сетчатки обоих глаз. 25.02.2008 г. Краниография и спондилография шейного отдела позвоночни-ка: скафоцефалия, ассимиляция атланта, платибазия, базилярная импрессия. 28.01.2008 г. МРТ головного мозга (рис. 18.): определяются скафоцефалия, платибазия и ассимиляция атланта. Умеренновыраженная базилярная импрес-сия с уменьшением высоты ЗЧЯ (индекс Klaus - 27 мм), высоким расположени-ем зубовидного отростка С2 позвонка (на 8 мм выше линии McGregor). Опре-деляется МК I (опущение продолговатого мозга на 55,0% и опущение миндалин мозжечка на 10 мм ниже уровня БЗО). Большая затылочная цистерна отсутст-вует, определяется легкое расширение надмозжечковой цистерны. Желудочко-вая система мозга легко расширена, симметрична, без сдвига от средней линии (индекс Evans - 0,28; индекс задних рогов - 0,55).
26.02.2008г. МРТ шейно-грудного отдела позвоночника (рис. 19.): опреде-ляется СМ спинного мозга на всем протяжении зоны исследования (С2-D6) с максимальным расширением центрального канала спинного мозга до 8 мм. Циркулярная равномерная протрузия С5-С6 межпозвонкового диска с сужени-ем межпозвонковых отверстий с обеих сторон и деформацией передней камеры субарахноидального пространства.
Регистрация КСВП на АС слева и справа показана на рис. 20. Заключение КСВП на АС: Определяется замедление проведения импульса на медулло-понтинном уровне справа (увеличение межпикового интервала I-III). Снижение амплитуды I пика и увеличение его латентного периода слева отражает поражение акустической системы на периферическом уровне.
