Введение к работе
Актуальность. Наследственные дегенеративные заболевания нервной системы являются в настоящее время одной из наиболее бурно развивающихся областей неврологии в связи с большими успехами морфологических, биохимических и молекулярно-генетичес-ких исследований. Особое место в этом ряду занимают электрофизиологические методы, позволяющие оценивать функциональное состояние различных уровней нервной системы.
Одной из наиболее сложных и гетерогенных групп среди наследственных поражений нервной системы являются спиноцеребел-лярные дегенерации (СЦД), в которую входят: болезнь Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная атрофия, наследственная атаксия Пьера Мари и др. Основной клинической характеристикой этих заболеваний является расстройство координации движений, обусловленное дегенерацией соответствующих афферентных и эфферентных нейро-нальных систем, что позволяет считать СЦД подходящей моделью с избирательным поражением определенных структур спинного и головного мозга. СЦД, относящиеся к системным атрофиям, остаются одними из наиболее частых наследственных заболеваний нервной системы, поражают в большинстве случаев лиц трудоспособного возраста, приводят к тяжелой инвалидизации больных.
Трудности выделения отдельных клинических форм СЦД (Еасис 1972; Greenfield 1954; Barbeau et al. 1984) стимулируют разработку и применение новых подходов к диагностике этих заболеваний. При СЦД нередко вовлекаются в патологический процесс слуховые, зрительные, соматосенсорные пути, а объективизировать степень и уровень поражения этих структур в значительном ряде
случаев позволяет комплексное исследование мультимодальных вызванных потенциалов (ВП). С этих позиций применение коротко-латентных акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП), зрительных вызванных потенциалов на шахматный паттерн (ЗВПШП), коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) позволяет тестировать ряд стволовых структур, оценивать функциональное состояние зрительных путей.
В настоящее время в мировой литературе имеются работы, освещающие отдельные методики ВП на немногочисленных и разнородных группах Сольных с СЦД (Бадалян 1984; Ishida et al. 1990; Regan 1990; De Pablos et al. 1991). Изложенные ими факты противоречивы и не позволяют получить целостную картину сопоставления клинических проявлений СЦД и нейрофизиологических феноменов, выявленных при изучении этих заОолеваний.
Актуальной является проблема разраОотки патогенетических методов лечения Сольных СЦД. Однако, до настоящего времени не разработаны адекватные и объективные методы, оценки эффективности лечения этих Сольных различными препаратами. Этим целям может служить применение комплекса клинико-нейрофизиологичес-ких методов. Мы оценивали значимость мультимодальных ВП для контроля проводимого лечения на примере нового синтетического аналога тиреотропин-рилизинг гормона - пиладокса, который в настоящее время является одним из наиболее перспективных методов терапии Сольных с СЦД [Griffits І937).
Цель исследования. Определение роли мультимодальных вызванных потенциалов (АСВП, ЗВПШП, КССВП) у Сольных с различными формами СЦД для оценки функционального состояния исследуемых сенсорных систем и анализа на этой основе некоторых патогене-
тических механизмов этих заболеваний. Задачи исследования:
-
Определить особенности изменения межпиковых интервалов (МПИ), временных и амплитудных параметров компонентов АСВП, коротколатентных ССВП, ЗВПШП при разных формах СЦЦ.
-
Сопоставление полученных данных ВП у больных с разными формами СЦД для уточнения различий между ними.
-
Сопоставление полученных данных ВП с клиническими синдромами.
-
Изучение роли мультимодальных ВП для оценки эффективности проводимого лечения у больных СЦД на примере нового ней-ропептида пиладокса.
Научная новизна:
впервые на большом клиническом материале {104 больных из 83 семей) подробно проанализированы данные АСВП, ССВП, ЗВПШП при разных формах СЦД и детально изучен общий характер изменений ыультимодальных ВП в этой сложной группе заболеваний;
выявлены характерные изменения АСВП при некоторых основных клинических формах СЦД (болезни Фридрейха, оливопонто-церебеллярной атрофии, атаксии Пьера Мари), что имеет значение в комплексе с другими методами для дифференциальной диагностики различных форм СЦД;
установлена связь между характером изменений параметров ВП и особенностями клинической картины СЦД;
показана ценность метода мультимодальных ВП для объективной оценки проводимого лечения.
Практическая значимость:
разработана система критериев и показателей мультшісдзль-
ных ВП, позволяющих рекомендовать АСВП, ССВЛ, ЭВ.ГОШ в комплексе с другими клиническими методами обследования для уточнения топического диагноза и оценки тяжести поражения нервной системы при СЦД; разработанный алгоритм способствует установлению более четких диагностических критериев различных форм СЦД, выявлению тонких субклинйческих поражений исследуемых сенсорных систем и мониторингу проводимого лечения.
Апробация работы проведена на совместном заседании научных сотрудников и врачей клинических отделений и лаборатории клинической нейрофизиологии НИИ неврологии Российской АМН 27 января 1994 года. Материалы диссертации доложены на: 1) Первом всесоюзном симпозиуме аудиологов с международным участием "Современные проблемы аудиологии'' в Телави (Грузия), октябрь 1990. г., 2) научных конференциях НИИ неврологии АМН СССР, май, ноябрь 1991 г., декабрь 1992 г., 3) Всесоюзной молодежной конференции "Многоуровневая организация церебральных функций", Москва, декабрь 1991 г.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 4 научные работы. .
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на
машинописных страницах, состоит из введения, обзора литературы, двух глав с изложением собственных результатов исследования, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. Работа иллюстрирована /У таблицами и 2.0 рисунками. Указатель литературы включает 22$ литературных источников, в том числе отечественных и 20Ь зарубежных авторов.
