Содержание к диссертации
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 3
ВВЕДЕНИЕ 4
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Современные представления о
мальформации Киари и сирингомиелии 9
-
Патогенетические аспекты мальформации Киари и сирингомиелии 9
-
Клинические и клинико-нейровизуальные показатели мальформация Киари 1 и сирингомиелии 24
-
Особенности нейровизуальных характеристик мальформации Киари и
сирингомиелии 33
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 39
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ. Клинико-
нейровизуальные наблюдения мальформации Киари 1 изолированной и
сочетанной с сирингомиелией 49
-
Неврологическая характеристика мальформации Киари 1 сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией 50
-
Нейровизуальные особенности мальформации Киари 1 72
3.3. Клинико - нейровизуальные корреляции мальформации Киари 1
сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией 91
ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ 97
ВЫВОДЫ ПО
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕДАЦИИ 112
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 113
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
МК - мальформация Киари
КВП - краниовертебральный переход
KBP - краниовертебральный регион
ЦСЖ - цереброспинальная жидкость
БЗО - большое затылочное отверстие
ЗЧЯ - задняя черепная ямка
МРТ - магнитно-резонансная томография
Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ. МК 1 типа, представляющая собой опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО, является распространенной патологией и сопровождается клиническими проявлениями в 0,5 - 3,5%; случаев (Cavender R.K., Schmidt J.H., 1995; Bejjani G.K., 2001). Несмотря на широкий спектр мнений, относительно происхождения МК 1, большинство специалистов среди этиопатогенетических факторов отдают приоритет наследственным. Одной из признанных теорий развития опущения миндалин мозжечка является недоразвитие ЗЧЯ (Marin-Padilla М., Marin-Padilla Т.М., 1981; Т.Н. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad et al., 1999; Williams H., 2008; K. Aqulina, Т.Е. Merchant, F.A. Boop, R.A. Sanford, 2009). Предполагается возможная роль участия ряда костных структур и/или угловых параметров, значимых для формирования «малой» ЗЧЯ (Заббарова А.Т., Богданов Э.И., Михайлов И.М., Хайруллов М.А., 2005; Badie В., Mendoza D., Batzdorf U., 1995; М. Nishikawa, Н. Sakamoto, A. Hakuba, Inoue Y., 1997; Т.Н. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad, R.W. Kula et al., 1999).
Наиболее часто МК 1 встречается в изолированном виде. В 20 - 56% она может сочетаться с развитием полостеобразования в спинном мозге -сирингомиелией (Elster A.D., Chen M.Y., 1992; Hadley D.M., 2002; Tubbs R.S., Iskandar B.J., Bartolucci A.A., Oakes W J., 2004). К настоящему моменту сформировалось мнение об определяющей роли МК 1 в развитии сирингомиелии. Это связано с процессом нарушения ликвородинамики на уровне БЗО, создаваемым опущенными миндалинами мозжечка (Armonda R.A., Citrin СМ., Foley К.Т., Ellenbogen R.G., 2000; Kuroda S., Matsuzawa H., Iwasaki Y., 1994; McGirt M.J., Nimjee S.M., Fuchs O.H., George T.M., 2006). Патология циркуляции ликвора на данном уровне способствует повышению давления ЦСЖ в спинальном субарахноидальном пространстве и нагнетании ее в область центрального канала с последующим образованием полости
5 (Bertrand G., 1973; Oldfield E.H., Muraszko K., Shawker Т.Н., Patronas N.J., 1994; Heiss J.D., Patronas N., DeVroom H.L. et al., 1999; Milhorat Т.Н., Chou M.W., Trinidad E.M. et al., 1999; Jinkins J., Sener N., 1999; Chang N.S., Nakagawa I.N., 2004; Levine D.N., 2004). Таким образом, цепь патогенетическим факторов складывается из следующих друг за другом звеньев: недоразвитие ЗЧЯ — МК 1 — возможное развитие сирингомиелии. До настоящего момента является неясным представление о том, почему в одних случаях формирование патологии завершается на этапе эктопии миндалин мозжечка, а в других случаях приводит к развитию сирингомиелии. Высказываются предположения о морфологических различиях ЗЧЯ и КВП у больных с изолированной МК 1 и сочетанной с сирингомиелией. Однако исследования в данной области малочисленны и противоречивы (Mueller D.M., Ого J.J., 2004).
Клинический симптомокомплекс МК 1 составляет комбинация стволовых, мозжечковых и ликвородинамических нарушений (Meadows J., Guarnieri М., Miller К., Haroun R., 2001; Strayer A., 2001; Mueller D.M., Oro' J.J., 2004). Имеются мнения о различиях в структуре и выраженности неврологических проявлений МК 1 при изолированном ее варианте и сочетанном с сирингомиелией (Van den Bergh R., 1992; Stovner L.J., Bergan U., Nilsen G., Sjaastad O., 1993; Milhorat Т.Н., Chou M.W., Trinidad E.M. et al., 1999). Следует признать недостаточно изученным вопрос об особенностях клинической картины различных вариантов МК 1 и нейровизуальных параметрах, определяющих данные особенности.
В связи с вышеизложенным современной и актуальной является ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: комплексная оценка и сравнительный анализ клинико-неврологических и MP - томографических параметров различных видов МК - сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией. ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Изучить особенности неврологических симптомов и их распространенность при различных видах МК - сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией.
Установить MP — томографические параметры невральных и костных структур ЗЧЯ и КВП при различных видах МК.
Провести сравнительный анализ неврологических симптомов БЗО, а также особенностей их течения у больных с изолированной МК и сочетанной с сирингомиелией.
Провести сравнительный анализ MP - томографических особенностей МК в сочетании и без сочетания с сирингномиелией. Установить клинико-нейровизуальные соотношения в группах больных с различными видами МК.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА. На большом клиническом материале проведена сравнительная оценка неврологических параметров и МРТ - характеристик ЗЧЯ и КВП у больных с различными видами МК - изолированной и в сочетании с сирингомиелией, что позволяет дополнить новыми данными формирование представлений о патогенетическом механизме развития сирингомиелии.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ. На основании полученных данных определен комплекс неврологических симптомов БЗО и спинального уровня их частоты и выраженности у больных с МК в различных вариантах -сочетанном и не сочетанном с сирингомиелией, способствующих улучшению их диагностики, определения лечебной тактики. Выявленные различия нейровизуальных морфометрических (невральных и костных) параметров на уровне КВР позволяют прогнозировать на ранних стадиях патологии возможное формирование полостей в спинном мозге у больных МК.
ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ. Материалы исследования внедрены в работу неврологического отделения №1 и №2 ФГУ МЗ по РТ
7 РКБ и неврологического отделения городской клинической больницы №16 г.Казани, в учебный процесс на кафедре неврологии и реабилитации ГОУ ВПО «КГМУ Росздрава». ІТУБЛИКАІДИИ. По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, отражающих её основные положения.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные положения диссертационной работы докладывались и обсуждались: на VIII научно-практической конференции молодых ученых ГОУ ВПО КГМУ (Казань, 2003 г.), на IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006г.), на Всероссийском научном конгрессе с международным участием «В.М.Бехтерев -основоположник нейронаук: творческое наследие, история и современность» (Казань, 2007), на научно-практической конференции молодых учёных ГОУ ВПО «КГМУ Росздрава» (Казань, 2008).
ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.
МК 1, сочетанная и не сочетанная с сирингомиелией помимо сходных МРТ признаков недоразвития ЗЧЯ, обладают отличными параметрами в виде характерности для больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии меньшей площади ЗЧЯ, большей степени сужения переднего субарахноидального пространства и отклонения зубовидного отростка СП. Для больных с изолированной МК 1 установлена ассоциация с иными показателями: более выраженной степенью опущения мозжечка, высокой распространенностью деформации ствола и формы нижнего края миндалин мозжечка. Различия в кранионевральных показателях могут определять различия в уровнях патологии ликвородинамики и развития вариантов МК 1.
Распространенность и выраженность субъективных и объективных симптомов уровня БЗО преобладает у больных с изолированной формой МК 1. Изолированная МК 1 в 19,6% может проявляться дополнительными симптомами миелопатии. Прогрессирующее течение симптомов БЗО в обеих группах коррелирует с меньшими размерами площади ЗЧЯ, а у больных
8 сирингомиелией с меньшими размерами переднего субарахноидального пространства.
3. Неврологические симптомы БЗО у больных обеих групп имеют сходные корреляции с нейровизуальными параметрами «малой» ЗЧЯ, более высокой степенью эктопии и патологией зубовидного отростка.
![Клинико-функциональная характеристика и иммунологические особенности поражения нервной системы при диффузном токсическом зобе [Электронный ресурс]](/i/i/4305/193610.png "Клинико-функциональная характеристика и иммунологические особенности поражения нервной системы при диффузном токсическом зобе [Электронный ресурс] Ширманова Елена Викторовна")
![Клинико-нейрофизиологическая характеристика нейромоторной системы у больных диффузным токсическим зобом [Электронный ресурс]](/i/i/4302/193192.png "Клинико-нейрофизиологическая характеристика нейромоторной системы у больных диффузным токсическим зобом [Электронный ресурс] Анисимова Луиза Каймановна")
![Клинико-физиологические характеристики больных с последствиями ишемического инсульта при реабилитации методом лечебных электрических воздействий [Электронный ресурс]](/i/i/4312/188799.png "Клинико-физиологические характеристики больных с последствиями ишемического инсульта при реабилитации методом лечебных электрических воздействий [Электронный ресурс] Чибисова Юлия Михайловна")
