Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 11
1.1. Последствия синдрома Гийена-Барре 11
1.2. Качество жизни, инвалидизация и эмоциональное благополучие после синдрома Гийена-Барре 19
1.3. Критерии прогноза при синдроме Гийена-Барре 24
Глава 2. Материалы и методы исследования 38
2.1. Общая характеристика пациентов 38
2.2. Методы клинического и лабораторного обследования 39
2.3. Методы нейрофизиологического обследования 41
2.4. Оценка качества жизни, инвалидизации и эмоционального благополучия 42
2.5. Анализ прогностической значимости клинических и нейрофизиологических критериев 44
2.6. Статистические методы обработки данных 46
Глава 3. Результаты собственных исследований 47
3.1. Структура остаточного неврологического дефицита и особенности восстановления после демиелинизирующих и аксональных форм СГБ 47
3.1.1. Последствия демиелинизирующих форм СГБ 47
3.1.2. Последствия аксональных форм СГБ 52
3.2. Электрофизиологическая оценка последствий демиелинизирующих и аксональных форм СГБ 56
3.2.1. Результат ЭНМГ-исследования двигательных нервов 57
3.2.2. Результат ЭНМГ-исследования чувствительных нервов 61
3.2.3. Сравнительный анализ результатов ЭНМГ-обследования пациентов, перенесших демиелинизирующие и аксональные формы СГБ 63
3.2.4. Сопоставление результатов клинического и нейрофизиологического катамнестических исследований 68
3.3. Качество жизни, инвалидизация и эмоциональное благополучие пациентов, перенесших СГБ 70
3.3.1. Параметры качества жизни после СГБ в зависимости от давности заболевания 70
3.3.2. Параметры качества жизни после СГБ в зависимости от формы заболевания 73
3.3.3. Параметры качества жизни в зависимости от степени у тяжести заболевания 75
3.3.4. Степень инвалидизации и эмоциональное благополучие пациентов, перенесших СГБ 77
3.4. Клинические критерии прогноза при СГБ 79
3.4.1. Прогноз развития и длительности дыхательных нарушений, требующих проведения ИВЛ 79
3.4.2. Прогноз развития недостаточного ответа на патогенетическую терапию 80
3.4.3. Прогноз затяжного (более 1 месяца) течения периода восстановления ходьбы с опорой 81
3.4.4. Прогноз неполного восстановления двигательных нарушений в отдаленном периоде заболевания 83
3.4.5. Прогноз сохранения стойкой инвалидизации в отдаленном периоде СГБ 85
3.5. Нейрофизиологические критерии прогноза при СГБ 85
3.5.1. Терминальные латентности дМ-ответов и СРВм в прогнозе течения и последствий СГБ 85
3.5.2. Амплитуды дМ-ответов в прогнозе развития СГБ тяжелой и крайне тяжелой степени 88
3.5.3. Амплитуды дМ-ответов в прогнозе развития недостаточного ответа на патогенетическую терапию 89
3.5.4. Амплитуды дМ-ответов в прогнозе увеличения длительности периода восстановления ходьбы с опорой более 1 месяца 89
3.5.5. Амплитуды дМ-ответов в прогнозе неполного восстановления двигательных нарушений в отдаленном QQ периоде СГБ (давность более 1 года) 90
3.6. Клинические наблюдения 92
3.6.1. Особенности восстановления при демиелинизирующих и аксональных формах СГБ, прогностическая роль клинических факторов 92
3.6.2. Значимость нейрофизиологических критериев прогноза при СГБ 95
Глава 4. Обсуждение 99
Выводы 118
Практические рекомендации 119
Список литературы 121
- Последствия синдрома Гийена-Барре
- Последствия демиелинизирующих форм СГБ
- Параметры качества жизни после СГБ в зависимости от давности заболевания
- Значимость нейрофизиологических критериев прогноза при СГБ
Введение к работе
Актуальность исследования
Синдром Гийена-Барре (СГБ) является самой частой причиной острых тяжелых периферических параличей (A.Marx et al., 2000; М.А.Пирадов, Н.А.Супонева, 2009; V.Supanc et al., 2012) и в тоже время - одним из наиболее курабельных заболеваний в неврологии, при котором пациент с грубыми двигательными нарушениями и дыхательной недостаточностью при правильной терапевтической тактике и квалифицированном уходе, как правило, полностью или почти полностью восстанавливается. Заболеваемость при СГБ составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения в год (A.McGrogan et al., 2009; Н.А.Супонева с соавт., 2013), и поскольку поражаются, как правило, лица трудоспособного возраста, изучение последствий и особенностей восстановления различных форм данного заболевания, несомненно, является социально и экономически значимым.
Динамика восстановления при демиелинизирующих формах СГБ (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия - ОВДП; 70-80% всех случаев СГБ) подробно описана в зарубежной литературе (A.Chio et al., 2003; R.Koningsveld et al., 2007), тогда как работы, посвященные последствиям аксональных форм (острая моторная - ОМАН, и моторно-сенсорная - ОМСАН, аксональные нейропатии; 10-15% всех случаев СГБ), единичны, а результаты их неоднозначны (X.Wang et al., 2011). Это связано с низкой встречаемостью последних в Европе и Северной Америке. Так в исследовании R.Hadden et al. (1998, Великобритания), включавшем 369 больных с СГБ, аксональные формы были диагностированы лишь в 3% случаев, при этом различий в темпе восстановления пациентов с разными формами выявлено не было. Напротив, в Японии аксональные формы, доля которых в работе A.Hiraga et al. (2005) составила 45%, отличались медленным темпом восстановления. В России анализ восстановления и последствий разных форм СГБ до сих пор не проведен.
Нейрофизиологические патологические изменения, по данным зарубежных и отечественных авторов, выявляются у большинства пациентов, перенесших СГБ (Б.М.Гехт с соав., 1997; S.Koeppen et al. 2006). При этом до сих пор не ясно, в течение какого периода времени происходит восстановление проведения возбуждения по нервам при разных формах заболевания, наблюдается ли полная нормализация ЭНМГ-
параметров и коррелирует ли это с клинической картиной.
В мире большое значение уделяется качеству жизни пациентов, перенесших СГБ. В ряде исследований показано существенное влияние данного заболевания на повседневную жизненную активность больных, сохраняющуюся в течение двух и более лет (A.Forsberg et al. 2005; R.Bernsen et al. 2005; C.Dornonville de la Cour, J.Jakobsen, 2005), однако ни в одном из них показатели качества жизни не оценивались с учетом перенесенной формы и тяжести заболевания. В России подобных исследований не было вообще.
Учитывая наблюдающуюся тенденцию к росту числа пациентов с тяжёлыми формами СГБ, а также имеющих стойкий остаточный дефицит (М.А.Пирадов, Н.А.Супонева, 2011; A.Forsberg et al., 2012), особого внимания заслуживают работы, посвященные поиску прогностически неблагоприятных факторов течения и последствий данного заболевания. Обсуждаемые на сегодняшний день клинические, биохимические, иммунологические и нейрофизиологические критерии прогноза продемонстрировали высокую значимость в целом ряде исследований (R.Koningsveld, 2007; C.Walqaard, 2011; A.Petzold, 2009 и др.), однако все они до сих пор остаются предметом активных дискуссий, а некоторые - используются лишь в рамках научных работ и недоступны для широкой практики (X.Wang et al., 2012; М.А.Пирадов, А.А.Хорошун, 2012). В связи с этим возникает необходимость уточнения значимости известных и поиска новых прогностических факторов, отличающихся доступностью и простотой в практическом применении.
Цель работы: исследование особенностей восстановления, последствий и качества жизни при демиелинизирующих и аксональных формах синдрома Гийена-Барре, совершенствование критериев прогноза течения острого и отдаленного периодов заболевания.
Задачи исследования:
-
Анализ структуры остаточного дефицита у пациентов, перенесших различные формы СГБ с учетом срока давности заболевания.
-
Выявление особенностей восстановления нарушенных функций у лиц, перенесших различные формы СГБ.
-
Оценка электрофизиологического состояния периферических нервов и динамики изменения ЭНМГ-параметров у пациентов с демиелинизирующими и
аксональными формами СГБ в разные сроки давности заболевания.
-
Исследование влияния формы, степени тяжести и срока давности СГБ на качество жизни, уровень инвалидизации и эмоциональное благополучие пациентов.
-
Определение значимости известных и выявление новых клинических и нейрофизиологических критериев прогноза неблагоприятного течения острого периода и неполного восстановления при СГБ.
Научная новизна
Впервые проведено комплексное клинико-нейрофизиологическое
катамнестическое исследование особенностей восстановления демиелинизирующих и аксональных форм СГБ у россиян (на примере жителей Московского региона). Осуществлена оценка качества жизни, инвалидизации и эмоционального благополучия пациентов, перенесших СГБ, с учетом формы, степени тяжести и срока давности заболевания. Показано, что развитие дыхательных нарушений при СГБ не зависит от возраста пациента и формы заболевания. Впервые проведено прогнозирование развития недостаточного ответа на патогенетическую терапию. Дополнены клинические критерии прогноза неполного восстановления в отдаленном периоде СГБ. Предложены новые нейрофизиологические критерии прогноза неблагоприятного течения острого периода СГБ. Уточнены и детализированы нейрофизиологические критерии прогноза восстановления в отдаленном периоде данного заболевания. Практическая значимость
Продемонстрирована необходимость продолжения в течение первого года заболевания комплекса медикаментозной и восстановительной терапии всем пациентам, перенесшим СГБ, вне зависимости от формы данного заболевания. Доказана целесообразность продления данных мероприятий вплоть до 5 лет у пациентов после тяжелых форм ОВДП, имеющих остаточные двигательные нарушения. Показано, что всем больным, перенесшим СГБ, требуется проведение регулярных обследований с целью раннего выявления и коррекции сопутствующих заболеваний, влияющих на состояние периферического нейро-моторного аппарата. Выявленные дополнительные клинические и нейрофизиологические факторы позволяют повысить достоверность прогноза неблагоприятного течения острого периода и неполного восстановления при СГБ.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Регресс двигательных нарушений при демиелинизирующих формах СГБ и лежащий в его основе процесс ремиелинизации максимально эффективны в течение первого года заболевания, но продолжаются вплоть до 5 лет.
-
Восстановление мышечной силы при аксональных формах СГБ замедлено и неполно, а процессы реиннервации ограничены одним годом.
-
Качество жизни, инвалидизация и эмоциональное благополучие в отдаленном периоде СГБ (свыше 1 года) определяются формой заболевания.
-
Развитие дыхательных нарушений в остром периоде СГБ не связано с возрастом пациента и формой заболевания.
-
Увеличение длительности ИВ Л >3 недель, продолжительности периодов плато >2 недель и восстановления ходьбы с опорой >1 месяца, недостаточный ответ на патогенетическое лечение - критерии прогноза неполного восстановления после СГБ.
-
Значения амплитуд дМ-ответов n.ulnaris и n.tibialis, зарегистрированные в первые 2 недели заболевания, могут быть использованы в качестве факторов прогноза при СГБ.
Реализация результатов работы. Полученные результаты внедрены в практику отделений реанимации и интенсивной терапии ФГБУ «НЦН» РАМН, ГКБ им. С.П.Боткина и ГКБ № 81 г. Москвы.
Протокол диссертационного исследования «Синдром Гийена-Барре: клинико-нейрофизиологическое катамнестическое исследование» был одобрен этическим комитетом ФГБУ «НЦН» РАМН. Протокол № 2/12 от 08.02.12 г.
Апробация диссертации. Работа апробирована и рекомендована к защите на совместном заседании сотрудников клинических (отделение реанимации и интенсивной терапии, 1, 2, 3, 5, 6 неврологических отделений; научно-консультативного отделения, отделения нейрореабилитации и физиотерапии) и лабораторных (клинической нейрофизиологии, гемореологии и нейроиммунологии) подразделений ФГБУ «НЦН» РАМН 03.06.13 г.
Материалы диссертации представлены и обсуждены на II Национальном
конгрессе «Неотложные состояния в неврологии» (Москва, 2011); X Всероссийском съезде неврологов (Нижний Новгород, 2012); IV Всероссийской конференции «Функциональная диагностика 2012» (Москва, 2012); конференции молодых ученых ФГБУ «НЦН» РАМН (Москва, 2013), конференции памяти Г.А.Щекутьева «Нейрофизиологические исследования в клинике» (Москва, 2013); Biennial Meeting of the Peripheral Nerve Society (Франция, 2013).
Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 печатных работ, из них - 2 опубликованы и 1 принята в печать в журналах, рекомендованных ВАК для размещения научных публикаций.
Структура и объем диссертации. Работа изложена на 135 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, характеристики пациентов и описания методов исследования, 5 разделов, отражающих результаты собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов и практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 25 рисунками и содержит 28 таблиц. Библиография включает 146 источников, из них - 25 отечественных и 121 зарубежных.
Последствия синдрома Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре (СГБ) является одним из уникальных заболеваний в неврологии. Будучи острой полиневропатией с доказанной аутоиммунной природой, СГБ при этом имеет самоограничивающее монофазное течение, при котором даже в отсутствии специфической терапии возможно спонтанное восстановление, а рецидивы крайне редки [15, 61, 69, 115].
У многих неврологов сложилось мнение об исключительно благоприятном исходе данного заболевания. Этому способствовали работы, опубликованные в конце XX столетия. Одной из последних по времени является масштабное проспективное исследование, проведенное европейскими учеными в 1996 году [68]. В анализ были включены 297 пациентов с СГБ, средняя длительность наблюдения составила около 10 месяцев. Как утверждают авторы, в течение этого периода у 212 пациентов (71 %) отмечалось полное восстановление и лишь у 48 человек (16% ) сохранялась та или иная резидуальная неврологическая симптоматика. Также в ходе другого крупного исследования с участием 145 пациентов с СГБ, проведенного на Тайване и опубликованного в 1997 году, было вновь продемонстрировано хорошее восстановление у подавляющего большинства больных (127 человек, 87%) в среднем спустя 1,5 года от начала заболевания, а сохранение стойкого остаточного двигательного дефицита наблюдалось лишь в 13% случаев (18 человек) [89]. В этом же году норвежские ученые, наблюдавшие за 52 пациентами с СГБ в течение в среднем 7 лет (от 1 года до 14 лет), опубликовали схожие результаты - полное восстановление было зарегистрировано в 73% случаев (38 человек), у трети пациентов (16 человек, 31% ) - наличие остаточных чувствительных нарушений и лишь у каждого четвертого больного (11 человек, 21%о) - сохранение двигательных нарушений [130].
Согласно данным отечественных исследований, появившихся в этот же период времени, остаточные явления у пациентов с СГБ наблюдались лишь в 22% случаев, представляя собой, как правило, неспецифические симптомы в виде общей слабости, плохой переносимости физических нагрузок, утомляемости и раздражительности к концу дня, а при наблюдении в течение 2 лет только в 8 случаях из 100 отмечалось отсутствие существенного восстановления двигательных функций [13].
Однако работы, посвященные изучению последствий СГБ, вышедшие за последние 10 лет, демонстрируют тенденцию роста остаточных неврологических нарушений и, в первую очередь, двигательного дефицита. В 2004 году шведские исследователи A.Forsberg et al., проспективно в течение 2 лет наблюдая за 42 пациентами, перенесшими СГБ (средний возраст - 52 года), показали, что к 2 годам от начала заболевания в половине случаев сохраняется остаточный парез и чувствительные нарушения (23 и 22 человека соответственно), у трети пациентов - нейропатический болевой синдром, в 7% случаев (3 человека) - невозможность пройти с опорой 10 и более метров [50]. Похожие результаты были получены в 2006 году немецкими исследователями S.Koeppen et al., которые обследовали 34 пациента, перенесших СГБ от 7 месяцев до 7 лет [78]. Сохранение стойкого функционально значимого двигательного дефицита с преобладанием в нижних конечностях, было отмечено ими в половине случаев (18 человек, 53%), а полное восстановление лишь у 15% пациентов (5 человек). Ряд зарубежных работ также демонстрирует длительное сохранение стойких остаточных нарушений чувствительности и болевого синдрома в отдаленном периоде СГБ [29, 117].
Одним из последних на сегодняшний день является исследование уже упомянутых выше A.Forsberg et al., опубликованное в 2012 году [51]. Данная работа является итогом 10-летнего проспективного наблюдения за 29 пациентами (средний возраст - 49 лет), перенесшими СГБ. Авторами было показано, что в половине случаев (15 человек, 52%») спустя 10 лет от начала заболевания все ещё сохраняются двигательные нарушения, из них у 6 пациентов (21% от общего количества больных) - в руках, и у всех (15 человек) - в ногах с изменением походки; в 38%) случаев (11 человек) беспокоят чувствительные нарушения в виде парестезии. Израильские учёные V.Drory et al. (2012), оценивая в своей работе степень утомляемости спустя более 25 лет от момента заболевания (медиана срока наблюдения составила 26,5 лет [20; 38]) указали, что в среднем у 24 включенных в исследование пациентов остаточные двигательные нарушения соответствовали 1,1+1,3 стадии по шкале двигательных нарушений при СГБ R.Hughes (МЕ=1 [0; 4]), т.е. у большинства из них сохранялся тот или иной двигательный дефицит даже на столь отдаленных сроках [46].
Следует подчеркнуть, что за последние 20 лет многие аспекты данного заболевания были уточнены: доказана аутоиммунная природа [48, 60, 71, 143], предложены диагностические критерии [14, 25, 26, 59, 69], повысилась информированность врачей о данном заболевании, разработаны схемы патогенетической терапии, продемонстрировавшие свою эффективность в многочисленных исследованиях [20, 21, 58, 93]. Но, несмотря на это, в мире прослеживается четкая тенденция к снижению количества пациентов с полным восстановлением после СГБ и увеличению доли лиц с остаточным двигательным дефицитом разной степени выраженности, длительно сохраняющимся после перенесенного заболевания (рис. 1.1).
В первую очередь это может быть обусловлено разными критериями оценки степени восстановления утраченных функций. Так, группа ученых во главе с R.Lyu, опубликовавшие свое исследование в 1997 году, в котором они показали хорошее восстановления в 87% случаев, о чем было сказано выше, за этот уровень принимали остаточный двигательный дефицит, соответствующий 0 и 1 стадии по шкале R.Hughes, т.е. легкий остаточный парез, равный 4 баллам по шкале MRC, также считался хорошим исходом [89]. Такую же оценку использовали голландские исследователи R.Bernsen et al. (2001), объединив пациентов с полным восстановлением и наличием минимального остаточного двигательного дефицита в одну группу и получив в итоге высокий процент лиц с хорошим восстановлением (84 человека из 122, 69%) [29]. Однако в исследованиях последних лет за хорошее или полное восстановление принималась исключительно 0 стадия по шкале R.Hughes, т.е. полное отсутствие двигательных нарушений. Датские ученые C.Domonville и J.Jakobsen в 2005 году в проспективном исследовании, посвященном оценке остаточного дефицита у 40 пациентов после СГБ в среднем спустя 7 лет от начала заболевания, показали, что лишь у 6 человек (15% ) отмечалось полное восстановление двигательных нарушений (0 стадия по шкале R.Hughes), а у большинства (34 человека, 83% ) сохранялся минимальный двигательный дефицит [45]. 0 стадия по шкале R.Hughes, как критерий хорошего восстановления после СГБ, использовалась также в исследованиях S.Koeppen et al. (2006) и A.Forsberg et al. (2012) [51, 78]. Необходимо также учитывать, что оценка неврологического статуса, в том числе по общепринятым шкалам, является достаточно субъективным методом, и зависит, не только от квалификации врача, проводящего обследование, но и от психо-эмоционального состояния пациента, который в определенных случаях может преувеличивать степень своей резидуальной мышечной слабости или чувствительных нарушений.
Другим объяснением увеличения числа стойких двигательных нарушений после СГБ может быть повышение в последние 5-10 лет доли тяжелых (с полной обездвиженностью) и крайне тяжелых (требующих проведение ИВЛ) больных, а также пациентов с аксональными формами данного заболевания, изначально имеющих плохой прогноз восстановления [19, 87].
Существуют значимые различия в географическом распределении демиелинизирующих и аксональных форм СГБ: в европейских странах и Северной Америке на долю ОМАН и ОМСАН приходится до 10% всех случаев СГБ, тогда как в Китае, Японии, Мексике и Бангладеш эта цифра достигает 60% [92]. В связи с этим, большинство европейских и североамериканских исследований, касающихся динамики восстановления нарушенных в результате перенесенного СГБ функций и остаточного дефицита, посвящены в основном ОВДЩтабл. 1.1).
Последствия демиелинизирующих форм СГБ
Последствия демиелинизирующих форм СГБ.
Из 75 обследованных пациентов 59 человек (78%) перенесли ОВДП, из них 25 пациентов (42%) средне-тяжелой, 26 (44%) тяжелой и 8 (14%) крайне тяжелой степени.
Жалобы и самооценка выздоровления. Подавляющее большинство больных, перенесших демиелинизирующие формы СГБ, при осмотре на разных этапах восстановительного и отдаленного периодов предъявляли различного рода жалобы (рис. 3.1)
Наиболее часто в отдаленном периоде заболевания (давность более 1 года) данную категорию пациентов беспокоили нарушение чувствительности в виде онемения и покалывания в кистях и/или стопах (73-95%) и повышенная утомляемость при физической нагрузке (каждый второй больной). В трети случаев сохранялись жалобы на боли. При оценке характеристик болевого синдрома у пациентов после ОВДП по шкале LANSS медиана баллов составила 12 (Ме=18 [16, 24]), что указывало на нейропатический характер болей.
Менее половины пациентов с давностью ОВДП от 3 до 6 месяцев предъявляли жалобы на слабость в конечностях (42%, п=25), при этом большинство из них беспокоила слабость только в мышцах ног. Снижение силы мышц в период от 1 года до 3 лет от начала заболевания отмечал каждый третий пациент, а при давности заболевания более 3 лет - каждый пятый-шестой. Нарушение ходьбы или изменение походки, связанные с двигательными нарушениями, беспокоило в 10% случаев лишь на этапе раннего восстановительного периода (катамнез 3-6 месяцев), и ни в одном случае - при давности заболевания 1 год и более.
При анализе самооценки выздоровления лиц, перенесших демиелинизирующие формы СГБ разной степени тяжести менее года назад, установлено, что большинство из них считали себя выздоровевшими не полностью. Напротив, в отдаленном периоде (давность заболевания более 1 года) каждый второй больной, несмотря на наличие сенсорных жалоб, считал себя вполне здоровым. В ходе анализа взаимосвязи самооценки выздоровления с остаточным неврологическим дефицитом было установлено, что она определялась, прежде всего, наличием резидуальной мышечной слабости (R=0,6; р=0), а также стойким нейропатическим болевым синдромом (R=0,4; р=0,0002).
Результаты неврологического осмотра. У подавляющего большинства пациентов, перенесших демиелинизирующие формы СГБ, в структуре остаточного неврологического дефицита в разные сроки давности заболевания преобладали расстройства чувствительности (73-92%) в виде болевой и вибрационной гипостезии кистей и/или стоп (рис. 3.2). При этом нарушение суставно-мышечного чувства было зарегистрировано лишь у 3 пациентов (4%).
Незначительная динамика восстановления сенсорного резидуального дефицита заключалась в уменьшении степени его выраженности к 3 годам заболевания: в 1 группе (катамнез 3-6 месяцев) остаточные нарушения чувствительности умеренной степени регистрировались в 88% случаев, тогда как в 3-й (катамнез 1-3 года) - легкой степени у 73% пациентов (рис. 3.3).
Регресс болевого нейропатического синдрома наблюдался преимущественно к году от начала заболевания: в 1 группе (катамнез 3-6 месяцев) он был умеренной степени выраженности и беспокоил до 78% пациентов (медиана баллов по ВАШ — 1 [1; 2]), тогда как во 2 группе (катамнез 1 год) - в легкой степени отмечался лишь у каждого третьего больного (МЕ=0,5 [0; 1]). В дальнейшем нейропатические боли регистрировались в каждом втором-третьем случае, сохраняясь достаточно длительное время (рис. 3.4, табл. 3.2).
Отдельно следует отметить факт увеличения встречаемости чувствительных нарушений и болевого синдрома после ОВДП у лиц, перенесших заболевание более 5 лет назад, а также усиление выраженности болей у данной категории пациентов - медиана баллов по ВАШ в группе 4 составила 1 [0; 5], тогда как в 5й группе - 2 [0; 5] (р 0,05) (рис. 3.3 и 3.4; табл. 3.2). В качестве причины увеличения встречаемости чувствительных нарушений и болевого синдрома в столь отдаленный период (давность более 5 лет) заболевания можно считать присоединение сопутствующей патологии, влияющей на состояние периферического нейро-моторного аппарата. Так, было установлено, что половина пациентов 5 группы амбулаторно наблюдались у невролога с диагнозом «остеохондроз позвоночника» (п=8), в четверти случаев (п=4) впервые при проведении биохимического анализа крови в день осмотра была выявлена гипергликемия 7 ммоль/л, 3 человека 5 группы (19%) злоупотребляли алкоголем и 1 пациент (3%) в течение более 5 лет принимал статины. При этом в 4 группе доля больных с указанными сопутствующими заболеваниями была ниже: в 33% случаев (п=10) - остеохондроз позвоночника, у 1 пациента (3%) -гипергликемия 7 ммоль/л и в 1% случаев (п=2) - злоупотребление алкоголем. Однако более чем в четверти случаев по анамнестическим сведениям причину увеличения частоты чувствительных нарушений и болей у пациентов 5й группы установить не удалось; а остальные анализируемые показатели биохимического анализа крови (ACT, АЛТ, билирубин, креатинин и др.) были в пределах нормы.
Резидуальная мышечная слабость в структуре остаточного дефицита ОВДП занимала в разные сроки давности от 50 до 15% - в среднем 30%) (рис. 3.2). Регресс двигательных нарушений отмечался преимущественно в течение первого полугода, при этом тенденция восстановления прослеживалась вплоть до 5 лет: ходьба с опорой становилась возможной у 90% больных уже к первому месяцу от начала заболевания (рис. 3.5); к 6 месяцам остаточный парез (у подавляющего большинства не менее 4 баллов по шкале MRC) сохранялся у каждого второго пациента, к 1 году - у каждого третьего, и к 5 годам - лишь у каждого шестого больного.
Параметры качества жизни после СГБ в зависимости от давности заболевания
Для проведения анализа пациенты (основная группа) были разделены на подгруппы в зависимости от срока давности заболевания: срок катамнеза от 3 месяцев до 1 года (п=30, 40%), от 1 года до 5 лет (п=29, 38%) и более 5 лет (п=16, 22%»). Параметры КЖ в каждой из этих подгрупп сравнивали с показателями здоровых людей контрольной группы (п=40).
В ходе сравнительной оценки у пациентов с давностью СГБ от 3 месяцев до 1 года и в контрольной группе статистически значимые различия были выявлены по трем шкалам опросника SF-36 - «физическое» и «ролевое физическое функционирование», а также «ролевое эмоциональное функционирование»; и по одной шкале опросника NJ-29 - «подвижность» (р 0,05) (рис. 3.15; табл. 3.7). По остальным шкалам данных опросников достоверных различий выявлено не было.
Сравнительный анализ показателей КЖ пациентов, перенесших СГБ от 1 года до 5 лет назад, и в контрольной группе показал, что значимых различий между ними нет ни по одной из шкал опросников SF-36 и NJ-29 (рис. 3.16; табл. 3.7).
При сопоставлении параметров КЖ у пациентов, перенесших СГБ более 5 лет назад, с результатами в контрольной группе достоверные различия были выявлены по следующим шкалам опросника SF-36: «боль», «общее здоровье», «ролевое эмоциональное функционирование»; а по данным опросника NJ-29 в шкалах «когнитивное функционирование» и «боль» (р 0,05) (табл. 3.7).
Таким образом, было продемонстрировано, что после СГБ в течение первого года остаются сниженными параметры КЖ, связанные преимущественно с физическими возможностями пациентов, тогда как в отдаленном периоде (давность более 1 года) составляющие КЖ не отличаются от таковых у здоровых лиц. Ухудшение у пациентов таких параметров КЖ, как «боль», «общее здоровье», «ролевое эмоциональное» и «когнитивное функционирование» спустя более 5 лет от начала заболевания могут быть связаны с присоединением сопутствующей патологии, о чем было сказано в предыдущих разделах 3 главы.
Значимость нейрофизиологических критериев прогноза при СГБ
В таблице 3.20 отражены основные характеристики течения острого периода и последствий СГБ у четырёх пациентов с разными значениями амплитуд дМ-ответов, полученных при первичном ЭНМГ-исследовании локтевого нерва в первые 2 недели от начала заболевания.
Представленные клинические примеры демонстрируют, что чем ниже значение амплитуды дМ-ответа n.ulnaris, выявленное при первичном ЭНМГ-обследовании, тем хуже прогноз течения заболевания в остром периоде и хуже восстановление двигательных функций.
Развитие дыхательных нарушений, потребовавших проведения ИВЛ, у пациента С; неэффективность патогенетической терапии и увеличение длительности периода восстановления ходьбы с опорой у пациентов К. и С. можно было бы предвидеть уже при проведении первичной ЭНМГ. Данная информация, в случае нахождения больного в неоснащенном необходимым оборудованием учреждении, на раннем сроке позволила бы своевременно осуществить срочный перевод данных пациентов в специализированный стационар с возможностью проведения длительной ИВЛ и патогенетической терапии в полном объеме. Кроме того, было бы ясно, что нахождение больных в стационаре будет длительным (в том числе за счет увеличения продолжительности периода восстановления ходьбы), что с экономической точки зрения является чрезвычайно актуальным.
Сохранение стойкого резидуального двигательного дефицита у пациентов Ф., К. и С, а также развитие тяжелой степени заболевания у всех больных также можно было бы предположить в ранние сроки при проведении первичной диагностической ЭНМГ.
Таким образом, показано, что нейрофизиологические критерии прогноза при СГБ в сочетании с клиническими предикторами обладают высокими возможностями и позволяют на ранних сроках без дополнительных методов обследования и затрат правильно спланировать тактику ведения пациентов с СГБ, что способствует улучшению исходов данного заболевания в целом.
