Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. ОПУХОЛИ ПОЛУШАРИЙ БОЛЬШОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1.1 . Эпидемиология опухолей полушарий большого мозга.
1.2.Прогностические факторы безрецидивной выживаемости при опухолях полушарий большого мозга 13
1.3 .Первичные опухоли полушарий большого мозга и их продолженный рост 23
1.4.Влияние объема оперативного вмешательства на продолженный рост опухолей полушарий большого мозга 30
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Характеристика клинического материала 37
2.2. Характеристика методов исследования 38
2.3. Статистические методы 41
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ОПУХОЛИ ПОЛУШАРИЙ БОЛЬШОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ: КЛИНИКА ПЕРВИЧНОЙ ОПУХОЛИ И КАРТИНА ПРОДОЛЖЕННОГО РОСТА
3.1. Общая характеристика полушарных опухолей 42
3.2. Опухоли лобной доли 42
3.2.1. Общая характеристика 42
3.2.2. Гистологическая структура опухолей 43
I 3.2.3. Предрасполагающие факторы проявления опухолей 44
3.2.4. Диагностика на догоспитальном этапе 46
3.2.5. Первые признаки опухолей 47
3.2.6. Развитие заболевания 50
I 3.2.7. Объём хирургического лечения 52
3.2.8. Продолженный рост опухолей 53
3.2.9. Повторный продолженный рост опухолей 58
3.3 Опухоли теменной доли 59
3.3.1. Общая характеристика 59
3.3.2. Гистологическая структура опухолей 60
3.3.3. Предрасполагающие факторы проявления опухолей 61
3.3.4. Диагностика на догоспитальном этапе 61
3.3.5. Первые признаки опухолей 62
3.3.6. Развитие заболевания 65
3.3.7. Объём хирургического лечения 66
3.3.8. Продолженный рост опухолей 68
3.3.9. Повторный продолженный рост опухолей 72
3.4. Опухоли височной доли 73
3.4.1. Общая характеристика 73
3.4.2. Гистологическая структура опухолей 74
3.4.3. Предрасполагающие факторы проявления опухолей 75
3.4.4. Диагностика на догоспитальном этапе 76
3.4.5. Первые признаки опухолей 76
3.4.6. Развитие заболевания 79
3.4.7. Объём хирургического лечения 80
3.4.8. Продолженный рост опухолей 81
3.4.9. Повторный продолженный рост опухолей 86
3.5. Сравнительная характеристика групп пациентов с опухолями лобной, височной и теменной долей большого мозга 88
Диагностический алгоритм при опухолях полушарий большого мозга у детей 99
Алгоритм диспансерного наблюдения детей после удаления опухолей полушарий большого мозга 100
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ 101
ВЫВОДЫ 107
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 108
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 109
ПРИЛОЖЕНИЕ 127
- Эпидемиология опухолей полушарий большого мозга.
- Характеристика клинического материала
- Общая характеристика полушарных опухолей
Введение к работе
Актуальность проблемы. Опухоли головного мозга у детей встречаются с частотой 24 - 27 наблюдения в год на миллион детей, в 25% этих случаев заинтересованы полушария большого мозга (Berger M.S., 1996). По данным раковых регистров европейских стран и США опухоли центральной нервной системы занимают второе место среди всех злокачественных опухолей в детском возрасте (Белогурова М.Б. и др., 2003). Локализация опухолей головного мозга у детей имеет свои особенности. Так, по литературным данным у детей до 90% преобладают внутримозговые опухоли, (Ромоданов А.П., 1965; Бабчин И.С. и др., 1967; Вирозуб И.Д., 1969; Никифоров Б.М., Мацко Д.Е., 2002). У детей грудного возраста, в основном, встречаются супратенториальные опухоли, а со второго года жизни они наблюдаются значительно реже, чем субтенториальные новообразования. К 14-16 годам соотношение опухолей той и другой локализации постепенно уравнивается (Хохлова В.В., 1958; Гузева В.И., 1998; Никифоров Б.М., Мацко Д.Е., 2002).
Опухоли головного мозга широко представлены различными гистологическими типами. Они возникают в определенных участках центральной нервной системы и характеризуются наклонностью к распространению. По литературным данным, новообразования полушарий большого мозга по гистологической структуре относятся, в основном, к глиальным опухолям астроцитарного ряда. Чаще наблюдаются злокачественные типы - анапластические астроцитомы, эпендимомы, глиобластомы (Орлов Ю.А., 2002; Ким А.В., Хачатрян В.А., 2006; Pollack I. F., 1994). Анализ летальных исходов после' оперативного вмешательства показал, что из 32 наблюдений полушарные опухоли диагностированы в 4,4% случаев (Берснев В. П. и др., 1999).' По злокачественности опухоли полушарий уступают новообразованиям задней черепной ямки (ЗЧЯ). Согласно данным Ю.А. Орлова (2002) из 247 наблюдений полушарных астроцитом 42,3% указанных опухолей относились к доброкачественным, а 57,7% - к злокачественным.
Учитывая, что степень анаплазии высокая, при резекции опухоли очень часто возникает продолженный рост. По данным литературы вопрос о количестве случаев продолженного роста среди общего количества прооперированных больных с полушарными опухолями изучен авторами недостаточно. Обращает на себя внимание небольшое количество работ, посвященных продолженному росту опухолей центральной нервной системы у детей. В литературе за последние 10—15 лет нет единого мнения о частоте продолженного роста новообразований разной гистоструктуры у детей. Средняя продолжительность жизни после прогрессирования заболевания составляет 5 месяцев и только в единичных случаях возможен длительный срок (Bouffet. Е. et al., 1998).
В исследованиях отечественных и зарубежных авторов было показано, что мнение хирурга о степени выполненной им резекции не всегда совпадает с данными КТ и МРТ (Ростоцкая В.И. и др., 1990; Коновалов А.Н. и др., 1997; Krista R. et al., 1980; Kaufman B.A. et al., 1995). Известно, что существует тенденция к преувеличению хирургом степени выполненной им резекции (Коновалов А.Н. и др., 1997; Rollins N.K., 1998).
Около 37% случаев продолженного роста являются бессимптомными, их можно своевременно обнаружить только благодаря регулярному нейровизуализационному контролю. В целом, количество эпизодов продолженного роста опухолей головного мозга у детей достаточно велико и составляет от 20% после тотальной резекции до 80% после субтотального и частичного удаления новообразования (Korshunov A. et al., 1999; Pollack I. F. et al., 1995; Bouffet. E. et al., 1998; Sala F. et al., 1999).
Недостаточная информативность основных признаков заболевания в начальном периоде (Земская А.Г., 1971; Никифоров Б.М., 1998; Берснев В.П., 2000), позднее применение методов нейровизуализации (Иова А.С. и др., 2005) ограничивают возможность тотального удаления опухоли и создание резерва времени для проведения лучевой или химиотерапии (Аксенов Д.П., 2000; Colosimo С. et al., 1995). Умение вовремя распознать продолженный рост
7 опухоли, особенно на амбулаторном этапе, а также выявить необходимость повторной госпитализации и оперативного вмешательства является чрезвычайно важной и ответственной задачей (Берснев В.П., Телегина А.А., 1995).
Обращает на себя внимание отсутствие четких критериев, определяющих прогноз заболевания. Кроме того, в литературе недостаточно данных о сроках оперативного вмешательства и о связи этого показателя с возникновением продолженного роста. Таким образом, изучение факторов, обусловливающих прогноз заболевания и неврологической клиники, определения первых симптомов продолженного роста опухоли имеет большое значение.
Цель работы: улучшить диагностику продолженного роста опухолей полушарий большого мозга у детей на основе оценки клинических проявлений заболевания и предложить алгоритм динамического наблюдения больных после операции.
' Задачи исследования
1. Уточнить возможности своевременной диагностики опухолей полушарий большого мозга у детей на догоспитальном этапе. " 2. Определить основные факторы риска возникновения продолженного роста опухолей полушарной локализации у детей. 3. Изучить особенности продолженного роста опухолей полушарий большого мозга у детей, і 4. Выявить наиболее характерные симптомокомплексы продолженного роста
.. новообразований полушарий большого мозга у детей. . t .5,. Разработать алгоритм диспансерного ведения ранее оперированных больных с новообразованиями полушарной локализации и своевременного диагностирования продолженного роста опухоли.
8 Положения, выносимые на защиту
1. Диагностика опухолей полушарий большого мозга у детей в
догоспитальном периоде является весьма часто запоздалой и существенно влияет
на частоту продолженного роста после хирургического вмешательства из-за
низкой онкологической настороженности врачей «первичного звена».
2. Степень хирургической резекции пораженных опухолевым
процессом корковых и глубоких отделов полушарий большого мозга у детей
считается основным прогностическим фактором возможного продолженного
роста новообразований при доброкачественной и злокачественной его структуре.
Для своевременного выявления продолженного роста опухоли рекомендуется
индивидуальный план послеоперационного ведения таких больных.
3. В течение первого года после операции существуют ранние
клинические признаки продолженного роста опухолей полушарий большого
мозга у детей, и наиболее значимыми из них являются выраженность и динамика
очаговых выпадений, пароксизмальных проявлений и ликвородинамических
расстройств.
1 Научная новизна работы
Впервые изучен догоспитальный период у детей с опухолями полушарий большого мозга. Установлен процент правильного диагноза. Впервые выявлена причина длительного существования ошибочного диагноза.
Определены основные факторы риска продолженного роста опухолей полушарий большого мозга у детей. Выявлен главный фактор риска, который обусловлен длительным сроком ошибочного диагноза в догоспитальном
периоде.
I. . Определён максимально информативный симптомокомплекс для ранней диагностики продолженного роста опухоли, а именно: нарастание локальной симптоматики, усиление ликвородинамических нарушений, изменение характера пароксизмальных состояний.
її І П
Практическая значимость полученных результатов
^Полученные данные позволили впервые разработать практические
рекомендации для оптимизации диспансерного наблюдения за детьми после операции удаления опухолей полушарий большого мозга.
Апробация работы
Основные результаты работы были доложены и обсуждены на научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2006), на IV съезде нейрохирургов (Москва, 2006), на заседании проблемной комиссии по Нейрохирургии детского возраста ФГУ «РНХИ им. проф. А.Л. Поленова» Роздрава (2006).
По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ, в которых изложены её основные положения.
Внедрение результатов исследования
Результаты исследования используются в учебном процессе кафедры нейрохирургии ГОУ ДПО СПб МАЛО Росздрава, а также внедрены в практическую работу консультативно-поликлинического отделения ФГУ «РНХИ им. проф. А.Л. Поленова» Роздрава.
Эпидемиология опухолей полушарий большого мозга
Развитие учения об опухолях головного мозга у детей и подростков,тесно связано с общим развитием детской неврологии, нейрохирургии. Первые данные с описанием опухолей головного мозга у детей принадлежат Mayer (1830) и Saxter (1896). В отечественных описаниях патологоанатомических вскрытий уделялось специальное внимание опухолями головного мозга у детей (Гилерсон СИ., 1903). Причины возникновения были не известны, а лечение злокачественных новообразований практически безнадежным. По данным Поленова А.Л. смертность при опухолях головного мозга у детей достигала 60% (Поленов А.Л., Бабчин И.С., 1954). По данным В.А. Балязина и соавт. (1999), в возрасте от 0 до 2 лет опухоли головного мозга регистрировались в 1,22% случаев, а в возрасте от 3 до 9 количество больных увеличивалось до 4,6%). Данные, опубликованные в литературе, указывают на высокую распространенность опухолей центральной нервной: 2,0 - 5,2 человек на 100.000 (Luo К.В. et al., Mueller В.А. et al., 1992, Robertson P.L., 1998). Опухоли головного мозга у детей встречаются с частотой от 24 до 27 случаев в год на миллион детей. В 25% этих случаев заинтересованы полушария большого мозга (Berger M.S., 1996). По-литературным данным удельный вес мальчиков среди детей с опухолями центральной нервной системы преобладал. Нижеуказанные авторы приводят следующее соотношение мальчиков и девочек (м:д) — от 1: 1,1 до !l :1,4 (Rickert С. et al., 1997; Farinotti М. et al., 1998).
І і"1. По данным Захматова И.Г. (1998), распространенность опухолей головного мозга у детей в Санкт-Петербурге составляет 0,1069 случая на 1000 детей. При,этом коэффициент детской смертности среди детей с опухолями центральной нервной системы составил 2,226 на 100.000 человек детского населения, что в 1,5 раза больше, чем средние показатели, приводимые зарубежными авторами (Saleman М. et al., 1985; Fiorani L. et al., 1996). По-видимому, это можно объяснить большей распространенностью онкологических заболеваний у детей в Санкт-Петербурге (Улитин А.Ю. и др., 2005).
Исследование Захматова И.Г. (1998) показало, что в структуре нейроонкологических заболеваний самый большой удельный вес имеют недифференцированные глиомы (26,47%), затем следуют опухоли с недифференцированной гистологией (16,74%), астроцитомы (14,87%), медуллобластомы (9,82%), краниофарингиомы (9,64%) и эпендимомы (6,36%). По данным РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, среди опухолей головного мозга у детей преимущественно диагностировались три гистологических типа: в 41% случаев - астроцитомы, в 30,6% - медуллобластомы, 12% приходилось на эпендимомы (Козловская Т.В. и соавт., 1998; Берснев В.П. и соавт., 1999). Среди первичных опухолей у детей многочисленную группу составляют опухоли нейроэктодермального происхождения (70,1%), причем почти все они представлены глиомами (Орлов Ю.А., 2002; Мацко Д.Е., Никифоров Б.М., 2003). Наименьший удельный вес, по данным Захматова И.Г. (1998), имеют менингиомы (1,22%), невриномы (1,31%) и гемангиомы (1,68%). Аналогичное соотношение описано у зарубежных авторов с указанием на преобладание у детей опухолей с неблагоприятным прогнозом (Schiffer D. et al., 1984; Rickert C.H. etal., 1998).
По данным Ромоданова (1965), локализация опухоли тесно связана с возрастом, а именно, у детей до года опухоли головного мозга располагаются преимущественно над мозжечковым наметом. Причем характерно преобладание полушарных опухолей среди всех супратенториальных опухолей (Хохлова В.В., 1958). Так, по данным зарубежных исследований, у детей первого года жизни 90% супратенториальных опухолей являются полушарными (Sala F. et al., 1999). С конца первого года жизни начинает резко преобладать количество опухолей задней черепной ямки. Для детей дошкольного возраста постепенно уменьшается их количество постепенно
Характеристика клинического материала
В исследование включен 81 пациент с опухолями лобной, височной, теменной и затылочной долей полушарий большого мозга, находившихся на лечении в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова за период с 1989 по 2005 гг. Из них 15 пациентов исследованы нами, у 66 проведён анализ по архивным историям болезни. Первая операция выполнялась как в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, так и в других лечебных учреждениях.
У 29 пациентов диагностировали опухоль в лобной доле, у 27 пациентов диагностировали опухоль в височной доле, у 25 - в теменной. Больных с первичной локализацией новообразования в затылочной доле полушарий большого мозга в рамках настоящего исследования выявлено не было.
При поступлении в РНХИ возраст детей был от 7 месяцев до 18 лет, в среднем составил 10 лет ± 6 месяцев. Общее соотношение по полу было следующее: девочек 41 (50,6%), мальчиков - 40 (49,4%).
Длительность болезни от появления первых симптомов до постановки правильного диагноза в среднем составила 1 год 7 месяцев, минимальный срок соответствовал 1 месяцу, а максимальный - 8,5 лет.
.Гистологическое исследование полушарных опухолей показало, что у 30 (37,0%) .:больных определяли доброкачественные опухоли, у 43 (54,3%) анапластические опухоли и в 7 (9%) случаях морфологический тип не уточнён. і. t і і 75. пациентам производили резекцию опухоли. Тотальным вариантом считали удаление 95-100%) объема опухоли, субтотальным - 75-95% объема опухоли, частичным - менее 75% новообразования (Schneider J.H. с соавт., 1992; Krieger M.D. с соавт., 1997). За время наблюдения было 2 летальных исхода (2,4%). Длительность катамнеза после операции составила от двух недель до 10 лет 3 месяцев после операции, в среднем - 1 год 7 месяцев. Распределение больных с локализацией опухолей в разных долях полушарий большого мозга по полу и возрасту представлено в табл. 1.
Клинико-неврологическое обследование проводили всем больным до и после операции по общепринятой методике (Земская А.Г., 1971; Бадалян Л.О., 1982; Берснев В.П., Телегина А.А., 1993; Скоромец А.А., Скоромец Т.А., 1996; Гузева В.И., 1998). Оценивали симптомы начала заболевания, последовательность их появления. Исследовали нарушения функций лобной, височной и теменной долей мозга, наличие внутричерепной гипертензии и эпилептического синдрома. Учитывали диагноз при поступлении в РНХИ им. прдф. А.Л. Поленова или другое лечебное учреждение.
Нейроофтальмологическое обследование включало осмотр глазного дна, определение остроты и поля зрения. Глазное дно было обследовано у всех пациентов до и после операции. Объём исследования включал в себя общий осмотр органа зрения, оценку положения глаз в орбите, определение остроты зрения по таблице Д.А. Сивцева. Исследование проведено 81 больному. Осмотр глазного дна зеркальным обратным офтальмоскопом, а также проверка объёма движений глазных яблок, реакция зрачков на свет и конвергенция выполнялась всем пациентам. Периметрия на стационарном периметре Фёрстера или на ручном периметре (с определением границ поля зрения на белую метку диаметром 5 и 2 мм, на красную метку диаметром 2 мм)была выполнена 81 больному
Анализ данных неврологического и офтальмологического исследования проводили с учетом возраста детей, длительности заболевания и локализаций опухоли в полушариях большого мозга.
По возрасту дети были разделены на 3 группы: 1-я группа включала 10 детей грудного возраста (до 1- года), 2-я группа — 36 пациентов младшего возраста (от 1 до 7 лет), 3-я группа - 35 детей старшего возраста (8 и более лет).
Характеристика инструментального исследования
Основными методами инструментального исследования являлись
электроэнцефалография (ЭЭГ), ультрасонография, каротидная ангиография,
вентрикулография и направленная пневмоэнцефалография, компьютерная
томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронная
эмиссионная томография.
on_. .v ЭЭГ до операции выполнялась всем больным. Прш наложении электродов
использовали международную систему «10-20». Применялись,функциональные
нагрузки (фотостимуляция, гипервентиляция). Анализ ЭЭГ осуществляли по
общепринятой методике, учитывая возрастные особенности (Галкина Н.С., 1976;
Зенков JT.P., Ронкин М:А., 1991). Электрокортикография (ЭКоГ) применялась
интраоперационно у 25 детей. Она позволяла определять оптимальные границы
резекции.
Общая характеристика полушарных опухолей
Все дети с опухолями полушарий большого мозга (81 пациент) разделены на 3 группы в зависимости от локализации новообразования, а именно: с расположением опухоли в лобной доле - 29 детей (35,8%), в височной - 27 (33,3%о), в теменной - 25 (30,9%) (рис. 1.). При распространении патологического процесса на соседние структуры головного мозга пациенты отнесены в группу, соответствующую расположению большей части новообразования.
В исследование включено 29 детей с локализацией опухоли в лобной доле большого мозга. У 15 детей (51,7%) опухоль преимущественно находилась в правом полушарии большого мозга, у 14 (48,3%) - в левом. Локализация опухоли была преимущественно (23 больных из 29 - 82,8%) в глубоких отделах лобной доли. Поверхностно опухоль находилась, в основном (5 случаев из 6), на медиальной поверхности доли, исходя из мозговых оболочек (четверо детей) и передней- центральной извилины (у одного); в одном наблюдении она располагалась конвекситально и замещала средние отделы второй лобной извилины. У 9 пациентов (31,0%) новообразование располагалось в веществе одной только лобной доли, у остальных 20 (69,09-4) оно распространялось на соседние отделы мозга, из них у двух - на теменную долю (6,9%), у одного — на височную (3,4%), у 10 - на подкорковые образования одноимённого полушария (34,5%), в одном наблюдении - на височную, теменную доли и подкорковые структуры одноимённого полушария (3,4%). В 6 случаях (20,7% от общего числа наблюдений) опухоль прорастала в другое полушарие мозга.
Хирургические вмешательства по поводу основного заболевания выполнялись по месту жительства и в РНХИ. За время наблюдения после операции (от 2 недель до 6 лет, в среднем, 1 год) было 2 летальных исхода
. Гистологическая структура опухолей
Гистологическое исследование операционного материала показало (табл. 2.) - преобладание у детей изучаемой группы глиальных опухолей (41,4%), представленных, в основном, астроцитомами (17,2%) и смешанными глиомами (10,3%). На втором месте по встречаемости были опухоли мозговых оболочек (27?6%), среди них преобладали мезенхимальные неменинготелиальные новообразования (17,2%) над опухолями из менинготелиальных клеток (10,3%). Третье .і, _место занимают нейрональные и нейронально-глиальные новообразования (10,3%). Менее всего наблюдалось эмбриональных опухолей и опухолей сосудистого сплетения (по 6,9%). Среди детей с опухолями лобной доли анапластические гистологические варианты встречались в большинстве наблюдений (62,1%). Точный гистологический тип опухоли не определён у 2 больных (6,9%).
![Сравнительный анализ результатов комплексного лечения больных височной эпилепсией медикаментозным и хирургическим способами [Электронный ресурс]](/i/i/4315/192495.png "Сравнительный анализ результатов комплексного лечения больных височной эпилепсией медикаментозным и хирургическим способами [Электронный ресурс] Гришина Наталья Александровна")