Введение к работе
Актуальность темы
Наследственные миопатии составляют наибольшую группу среди генетически детерменированных нервно-мышечных заболеваний, а их основными клиническими проявлениями являются слабость и атрофии различных групп мышц (Л А Сайкова, 1993, Л А Сайкова, НМ Жулев, В Д Косачев с соавт , 1997, Emery А Е Н , 1994, McMillan J С , Harper Р С , 1994)
Выраженная инвалидизация больных наследственными миопатиями вследствие развивающихся у них нарушений локомоторных функций, предопределяет, в целях перехода к более действенным мерам по борьбе с этой тяжелой группой заболеваний, необходимость дальнейшей разработки и оптимизации как вопросов ранней диагностики, так и восстановительной терапии (Темин П А , Никанорова М Ю , Белоусова Е Д с соавт , 1998)
Несмотря на то, что ранняя клиническая диагностика наследственных миодистрофий и амиотрофий представляет определенные трудности, тщательное и полноценное клинико-инструментальное исследование позволяет вовремя поставить правильный диагноз и спланировать дальнейшую тактику лечения Ведущая роль в раннем распознавании нервно-мышечных заболеваний наследственной этиологии должна принадлежать современным, высокотехнологическим и неинвазивным методам диагностики, в том числе -магнитно-резонансной томографии (МРТ) мышц
Достоинствами MP-томографии перед другими методами лучевой диагностики являются его высокая тканевая контрастность и разрешающая способность, безопасность, -возможности получения изображений в трех плоскостях Преимущества МРТ перед методом компьютерной томографии (КТ) заключаются также и в отсутствии источника ионизирующего облучения (Jolesz F A , Zientara G Р , 1996, Dixon А , 1998)
В настоящее время MP-томографическое исследование мышц при миопатиях проводится, преимущественно, зарубежными авторами (Suput D,
Zupan A , Sepe A et al, 1993, Schalke BCG, Hofmann E , Reiners К et al, 1996, Kimball А В , Summers R M , Turner M , et al , 2000, Carpenter S , Karpati G , 2001, Mercun E , Pichiecchio A , Counsell S., et al, 2002, Marden F A , Connolly A M, Siegel M J, et al, 2003) В большинстве из известных работ отечественных исследователей, применение магнитно-резонансной томографии верхних и нижних конечностей направлено на изучение МР-признаков травматических изменений в крупных суставах и связочном аппарате мышц (Диваков М Г , Аскерко Э А 1998, Витько Н К , Зубанов А Г , 2002, Дьячкова Г В , Гребенюк Л А , Менщикова Т И с соавт , 2002, Кизименко Н Н , Щурова И Н , Горевич И И , 2004)
Таким образом, недостаточная информированность широкого круга специалистов отечественной медицины о возможностях применения метода магнитно-резонансной томографии мышц у больных миодистрофиями и амиотрофиями, является одним из факторов несвоевременного использования MP-томографического исследования при данном патологическом процессе, вследствие чего вопросы, связанные с повышением уровня диагностики наследственных миопатий, во многом остаются не разработанными
В то же время, в центре внимания исследователей по-прежнему находятся вопросы целенаправленного поиска симптоматического и патогенетического лечения наследственных миодистрофий и амиотрофий, основными задачами которого являются компенсация энергетического дефицита мышечной ткани, улучшение тканевого метаболизма и периферического кровообращения
В связи с этим наиболее актуальным нам представляется определение диагностических критериев наследственных миопатий, основанных на комплексной оценке клинико-неврологических и МР-томографических данных, а также изучение вопросов дальнейшего совершенствования патогенетической терапии, применяемой у таких пациентов
Цель исследования
Усовершенствование диагностики и повышение эффективности патогенетической терапии у больных наследственными миопатиями Задачи исследования
Сопоставить данные комплексного клинико-неврологического исследования с результатами магнитно-резонансной томографии мышц у больных наследственными миопатиями.
Определить критерии клинико-лучевой диагностики миодистрофий и амиотрофий, основанные на многомерном анализе полученных данных
Изучить терапевтическое влияние препарата мексидол на восстановление локомоторных функций у больных наследственными миопатиями (миодистрофиями и амиотрофиями)
Разработать методику применения препарата мексидол в лечении больных наследственными миопатиями
Оценить эффективность применения препарата мексидол в лечении больных наследственными миопатиями
Научная новизна исследования
Проведенное изучение результатов комплексного клинико-неврологического и магнитно-резонансно-томографического исследования (MP-томография мышц) больных наследственными миодистрофиями и амиотрофиями позволило определить статистически достоверные клинико-лучевые характеристики стадий развития наследственно обусловленных миодистрофического и амиотрофического процессов
По результатам проведенной работы составлена диагностическая схема обследования больного, основанная на применении метода МР-томографии мышц и позволяющая повысить точность диагностики миопатий
Осуществлена коррекция патогенетической терапии больных наследственными миопатиями - разработан и обоснован новый способ лечения больных миопатией с применением антиоксиданта-антигипоксанта мексидол
Практическая значимость
Проведенное исследование показало, что для объективизации наличия и выраженности структурных изменений при миодистрофическом и амиотрофическом процессах целесообразно проводить магнитно-резонансную терапию мышц Составленная схема комплексного клинико-лучевого обследования способствует раннему выявлению наследственных миодистрофий и амиотрофий
Разработанная схема лечения наследственных миопатий с использованием отечественного препарата мексидол позволяет получить более быстрый регресс клинико-неврологических проявлений патологического процесса, особенно на I и II стадиях заболевания, и может быть использована врачами-неврологами в клинической практике
Основные положения, выносимые на защиту
Для повышения уровня диагностики наследственных миопатий целесообразно использовать сочетание клинико-неврологического и магнитно-резонансно-томографического методов исследования
Применение препаратов комбинированного антигипоксического и актопротекторного действия оказывает терапевтический эффект на основные звенья патогенеза наследственных миопатий и в случае их раннего назначения позволяет значительно повысить эффективность лечения этой группы больных
Личный вклад соискателя
Личное участие соискателя охватывает отбор пациентов для исследования и лечения, формирование базы данных, статистическую обработку полученного материала, разработку диагностической схемы, участие в восстановительном лечении обследованных больных
Апробация работы
Материалы диссертации были доложены и обсуждены на заседании Ассоциации Неврологов г Санкт-Петербурга (2004, 2005), XIII Российском
национальном конгрессе «Человек и лекарство» (2006, Москва), IX
Всероссийском съезде неврологов (2006, Ярославль), Международном
семинаре по нервно-мышечным болезням (2006, Санкт-Петербург),
конференции «Современные направления лечения наследственных нервно-
мышечных заболеваний» (2007), кафедральных собраниях кафедры неврологии
СПб МАПО (2007) и кафедры рентгенологии с курсом детской рентгенологии
СПб МАПО (2007), на заседании Проблемной комиссии «Неврология и
нейрохирургия» Санкт-Петербургской медицинской академии
последипломного образования (2007)
Публикации
По теме диссертации опубликовано 4 научных работы в отечественной печати, из них 1 статья опубликована в журнале, рецензируемым ВАК, удостоена I премии Всероссийского конкурса на лучшую научно-практическую работу (2006, Москва)
Внедрение результатов работы
Результаты диссертационного исследования внедрены в практическую работу клиники нервных болезней и кабинета магнитно-резонансной томографии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования
Основные научно-практические положения диссертации используются в педагогическом процессе на кафедрах нервных болезней, рентгенологии с курсом детской рентгенологии СПб МАПО
Структура и объем диссертации
Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 2 глав собственных наблюдений и результатов исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций Текст диссертации включает 9 рисунков, 9 таблиц, список литературы из 162 наименований (60 отечественных и 102 иностранных источников) и приложение Общий объем работы составляет 120 страниц текста, набранного на компьютере
