Введение к работе
Актуальность проблемы. Порфирии относят к редко встречающимся заболеваниям. Наиболее частой формой нарушения порфирино-вого обмена является поздняя кожная порфирия, как одна из форм печеночных порфирии. В нашей стране в последние годы отмечается тенденция к учащению случаев данной патологии (Б.С. Панков, 1971; Н.П. Кузнецова и др.. 1984; Б.Н. Кривошеее, 1995).
Поздняя кожная порфирия (ПКП) поражает преимущественно мужчин в трудоспособном возрасте и характеризуется поражением кожи, печени, органов желудочно-кишечного тракта, нервной системы (Е. А. Петрова, 1972; Н.П. Кузнецова, 1974; М. С. Бидрат, 1985).
Несмотря на большое число публикаций по проблеме нарушения порфиринового обмена и связанных с ними патологических состояний, многие вопросы этой патологии до сих пор окончательно не решены (Л.И. Идельсон, 1968; У.К. Белуха, 1969; Н.П. Кузнецова, 1974,. 1981; Б.Н. Кривошеев, 1995; Н. Rorsman. 1981; Н. Perrot, 1987; G.H. Elder, 1990; H.G. Struck, 1991; M. Doss et al.. 1991).
В последние годы уделяется большое внимание нарушению порфиринового обмена при гепатитах (Б.А. Левитан и др.. 1994; Б.Н. Кривошеев, 1995; Е. Kostler et al., 1989).
Немало работ посвящено изучению системы гистосовместимости различной патологии (L.L. Tlwarl et al., 1985), в том числе при заболеваниях печени (Т.А. Тульченецкая, 1982; П.П. Прошина и др., 1990). При обследовании больных с хроническим персистирую-щим гепатитом А.Т. Тананов и др. (1979) обнаружили повышение частоты антигена HLA В18 и снижение HLA В12 и В15. Тульченецкая Т.А. (1982) установила зависимость тяжести течения вирусных гепатитов от распределения HLA-антигенов.
Обнаружены нарушения порфиринового обмена у больных с хроническими диффузными заболеваниями печени. Нарушения обмена пор-фиринов были выявлены у 48,9% клинически здоровых родственников больных ПКП, среди.которых у 10,2% биохимические нарушения указывали на скрытую ПКП (Б.Н. Кривошеев, 1995). В последние годы в зарубежной литературе появились сообщения о результатах исследования HLA-системы при ПКП (В. Kuntz et al., 1981; Kushner, 1982; E. Kostler, 1984).
Разноречивость данных по результатам исследования HLA-антигенов при ПКП и факты в пользу наследственной предрасположенности заболевания служат основанием для проведения иммуногенетичес-ких исследований у больных ПКП русской национальности. Кроме того, дерматологические и внекожные проявления у больных ПКП требуют дальнейшего их изучения для определения прогноза и динамики заболевания.
Цель исследования. Изучение характера связи ПКП и системы HLA-антигенов у больных русской национальности с учетом клинических симнтомов и особенностей течения заболевания и разработка комплекса лечебно-профилактических мероприятий для больных ПКП.
Для достижения цели были поставлены следующие задачи: -;
-
Изучить клинические особенности ПКП у больных, находившихся на лечении в клинике за последние 10 лет (1984-1994) в сравнении с больными, лечившимися в 1964-1974 гг.
-
Изучить распределение HLA-антигенов у больных ПКП.
-
Оценить значимость антигенного комплекса HLA при различных формах ПКП в зависимости от HLA-фенотипа локусов А, В, С.
-
Дать прогностическую оценку антигенам гистосовместимости при ПКП.
-
Провести обследование родственников больных ПКП.
-
Изучить ближайшие и отдаленные результаты лечения больных.
-
Разработать комплекс лечебно-профилактических мероприятий для больных ПКП.
Научная новизна. Впервые в отечественной литературе дана оценка антигенов системы гистосовместимости в патогенезе ПКП; выявлена связь заболевания с HLA В18.
Выявлены группы риска среди больных ПКП по развитию той или иной патологии, тяжелых осложнений.
Разработан метод лечения ПКП с применением энтеросорбента полифепана.
Практическая значимость. Внедрен в практику метод типирова-ния антигенов HLA при ПКП, что позволяет прогнозировать течение заболевания.
Впервые для лечения ПКП внедрен новый энтеросорбент - поли-фепан.
Разработан комплекс лечебно-профилактических мероприятий с целью предупреждения развития необратимых тяжелых внекожных поражений у больных ПКП.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на:
VII Российском съезде дермато-венерологов, Казань, 1996;
25-м Дерматологическом конгрессе, Лодзь, 1995;
IV Российско-Японском международном медицинском симпозиуме, Иркутск, 1996;
Областной научно-практической конференции дермато-венерологов Урала, Сибири, Забайкалья и Дальнего Востока, Чита, .1993; ' ' .
913 заседании Московского городского научного общества дермато-венерологов 14 ноября 1996.
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 17 статей.
Положения диссертации используются в учебном процессе на кафедре дермато-венерологии ИГМУ, а также в преподавании на циклах усовершенствования врачей.
В практику дермато-венерологических учреждений внедрен по-лифепан для лечения больных ПКП.
Структура и объем работы. Диссертация содержит 130 страниц машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, изложения материала и методов исследования, результатов собственных исследований, заключения, выводов и указателя литературы (107 отечественных и 159 зарубежных источников).'
![Оптимизация лечения детей, больных контагиозным моллюском, на основе изучения клинических и иммунологических показателей (клинико-лабораторное исследование) [Электронный ресурс]](/i/i/4454/210249.png "Оптимизация лечения детей, больных контагиозным моллюском, на основе изучения клинических и иммунологических показателей (клинико-лабораторное исследование) [Электронный ресурс] Кондрахина Ирина Никифоровна")
