Введение к работе
Актуальность работы
Аномалия Киари является одним из многочисленных врожденных заболеваний краниовертебральной области Среди известных трех типов аномалии Киари особый интерес вызывает 1 тип, который характеризуется смещением миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия в субарахноидальное пространство спинного мозга, что приводит к различной степени нарушениям ликвородинамики Наиболее часто II и III типы аномалии Киари выявляются у детей и сопровождаются еще более значительным смещением образований задней черепной ямки в позвоночный канал, вызывая тяжелые, иногда инкурабельные состояния
Исследование аномалии Киари продолжается на протяжении более ] 20 лет Однако, несмотря на то, что клинические проявления аномалии изучены достаточно полно (Ахадов Т А с соавт , 1993, 1999, Благо датский М Д с соавт , 1991, 1995, Воронов В Г с соавт , 2001, Давиденков С Н , 1952, Дерябина Е И 1971, Крылов В В с соавт, 2001, 2004, Ларионов СН, 2000, Лобзин ВС с соавг , 1988, Dyste GN et al, 1989, Olfield EH et al, 1995, Milhorat T H et al, 1999, Sakas DE et al, 2005, Bhangoo R et al, 2006), патогенез до настоящего времени лишь частично объясняет механизм ее развития, в том числе появление возможных осложнений Среди последних особого внимания заслуживает сирингомиелия, которая приводит к возникновению выраженных неврологических выпадений, являющихся причиной серьезной инвалидизации больных
В последние годы в связи с широким внедрением в медицинскую практику таких методов нейровизуализации, как магнитно-резонансная томография, диагностика аномалии Киари I типа стала более полноценной и позволила выделить некоторые закономерности развития и морфологические проявления данной патологии В период до появления этого исследования больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев устанавливали диагноз "остеохондроз шейного отдела позвоночника" (Коновалов А Н с соавт , 1997, СачковаИЮ , 1994, Gammal ТЕ et al, 1988)
Патогенетическое хирургическое лечение аномалии Киари началось с предложенной WJ Gardner базисной методики Дальнейшие ее усовершенствования отражены в последующих работах W J Gardner et al (1957, 1958, 1965, 1977), J Hankmson (1973), NK Banerji et al (1974), В Williams (1976, 1978, 1979, 1981), V Loque et al (1981), N Lorenzo etal (1995), A Goel et al (1998) и касаются отдельных фрагментов ранее предложенного оперативного вмешательства В настоящее время выполняются различные модификации операции Гарднера, включающие резекционную трепанацию задней черепной ямки, рассечение твердой и в ряде случаев арахноидальной оболочек с резекцией или без резекции миндалин мозжечка, с реконструкцией большой затылочной цистерны или без нее Дополнительно проводятся также ликворошунтирующие операции, представляющие, в основном, один из этапов оперативного вмешательства. При наличии сирингомиелии в ряде случаев выполняется рассечение и дренирование сирингомиелических кист
В связи с появлением новых клинических методик, позволяющих более достоверно определять характер патологии, локализующейся в краниовертебральной области и в том числе аномалии Киари, возникла необходимость дальнейшего уточнения патогенеза данной патологии и показаний к ее хирургическому лечению
До сих пор нет окончательного мнения о хирургической тактике при аномалии Киари и, в частности, о необходимости резекции миндалин мозжечка, отсутствует мнение о закрытии дефекта резецированной затылочной косги Остается недостаточно изученным патогенез развития сирингомиелических кист и не представлены окончательные рекомендации по применению наиболее рационального оперативного вмешательства для их ликвидации
В представленном исследовании рассматриваются ответы на некоторые из вышеназванных вопросов
Цель исследования
На основании изучения клинико-анатомических вариантов аномалии Киари I типа и уточнения особенностей патогенеза улучшить результаты лечения данной патологии
Задачи исследования
Изучить клинико-неврологические проявления, формы течения, анатомо-клинические варианты и выделить основные неврологические синдромы при аномалии Киари I типа
Определить значимость различных методов обследования и установить диагностические критерии аномалии Киари I типа
Уточнить патогенетические особенности аномалии Киари 1 типа и ее осложнений
4 Разработать показания к дифференцированному лечению аномалии
Киари I типа и модифицировать методику оперативного вмешательства
5 Оценить эффективность хирургического лечения аномалии Киари I типа
в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах
Научная новизна
На основании данных магнитно-резонансной томографии и неврологической картины впервые выделено два клинико-анатомических варианта аномалии Киари I типа (изолированный передний вариант и смешанный передне-задний)
Установлены диагностические критерии аномалии Киари I типа и сформулированы показания к дифференцированному хирургическому лечению, что заметно повысило эффективность выполнения оперативных вмешательств Изучение локальных нарушений мозгового кровотока в вертебралыго-базилярном бассейне при аномалии Киари I типа на основании проведенной позшронно-эмиссионной томографии головного мозга с радиофармпрепаратом 150-водой предоставило новую информацию, подтверждающую снижение кровотока в миндалинах мозжечка Полученные данные составляют
убедительные доказательства патогенетически обоснованной резекции миндалин мозжечка в ходе оперативного вмешательства при аномалии Киари I типа
Используемые для оценки результатов хирургического лечения двухуровневые балльные клинико-неврологические шкалы и показатели динамики основных неврологических синдромов, а также социально-трудовой адаптации больных позволили подтвердить эффективность применяемой методики оперативного вмешательства у больных с аномалией Киари I типа
Практическая значимость
При обследовании больных, предъявляющих жалобы на боли в шейно-затылочной области, необходимо проводить магнитно-резонансную томографию шейного отдела позвоночника и головного мозга в сагиттальной и коронарной проекциях с целью выявления аномалии Киари в случаях латентной или медленнопрогредиептной ее формы Полученная информация в сочетании с клиническими данными дает возможность сделать заключение о необходимости оперативного печения и избрать оптимальную хирургическую тактику на основании разработанных показаний к оперативному вмешательству
Оперативное вмешательство показано при аномалии Киари I типа, когда выявляется медленно— и быстроярогредиентная ее формы с нарастанием общемозговых и очаговых неврологических симптомов, являющихся частой причиной инвалидизации больных, а также отмечается развитие таких осложнений, как сирингомиелия и внутренняя гидроцефалия
Усовершенствованная методика хирургического вмешательства с применением субпиальной резекции миндалин мозжечка, реконструкции большой затылочной цистерны с помощью пластики твердой мозговой оболочки позволяет восстановить ликвороциркуляцию, устранить компрессию сосудов, черепных нервов и ствола мозга и, таким образом, улучшить результаты лечения аномалии Киари I типа
Для достижения устойчивого клинического эффекта оперативного вмешательства во всех случаях необходимо применять резекцию 60-70% объема миндалин мозжечка и ликвидировать рубцово-спаечный процесс в задней черепной ямке
Положения, выносимые на защиту
В развитии клинической симптоматики аномалии Киари I типа наряду с нарушениями ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия важное значение принадлежит также сосудистым, стволовым и корешковым проявлениям, которые обусловлены компрессионным воздействием и рубцово-спаечным процессом в области задней черепной ямки
Патогенез образования сирингомиелических кист при аномалии Киари I типа формируется ликвородинамическими и компрессионными факторами, а также определяется сопутствующими анатомическими особенностями задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника
3 Основным методом лечения аномалии Киари I типа, имеющей клинические проявления, является хирургический, включающий усовершенствованную методику операции, которая предполагает трепанацию задней черепной ямки, частичную субпиальную реакцию миндалин мозжечка, декомпрессию каудальних черепных нервов, сосудов и продолговато! о мозга, а также создание послойной оболочечной, апоневротической и мышечной опоры для структур задней черепной ямки
Апробация работы
Материалы диссертации доложены на заседании общества нейрохирургов Санкт-Петербурга (СПб, 2002), заседании общества неврологов Санкт-Петербурга, (СПб, 2003, 2006), ИГ съезде нейрохирургоч Украины (Алушта, 2003), международном молодежном медицинском конгрессе (СПб, 2005), российско-французской нейрохирургической конференции (Caen, France, 2006), IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006)
По теме диссертации опубликовано 6 печатных работ в журналах, рекомендованных списком ВАК (2), в сборниках съездов, конференций (4) В них рассмотрены особенности патогенеза, клиники, диагностики и хирургическої о лечения аномалии Киари I типа
Внедрение результатов исследований в практику
Результаты исследования внедрены в практическую работу нейрохирургического отделения № 2 Института мозга человека РАН, а также в учебный процесс кафедры неврологии и кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им акад ИП Павлова и кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования
Структура и объем диссертации
Работа изложена на 152 страницах текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений Диссертация иллюстрирована 17 таблицами и 22 рисунками Указатель литературы содержит 259 источников, в том числе 120 отечественных и 139 зарубежных
