Введение к работе
Актуальность проблемы.
Синдром Поланда, описанный в 1841 г. английским патологом A.Poland входит в группу ненаследственных синдромов множественных врожденных пороков развития и проявляется односторонним дефектом развития грудных мышц, недоразвитием или полным отсутствием молочной железы, реберной аплазией или деформацией элементов костного каркаса передней грудной стенки нередко ассоциированных с аномальной ип-силатеральной верхней конечностью с синбрахидактилией (C.M.Furst, 1900; W.S.Riskadden et al., 1949; T.David, 1972; J.Cooben et al., 1990; F.Conzaler, 1990).
Общее число опубликованных наблюдений в мировой литературе охватывает чуть более 500 (J.P.Bouvet et al., 1976; B.McGillivray, R.Lowry., 1977; S.Imagava, 1980). В отечественной литературе имеются редкие публикации, касающиеся единичных наблюдений синдрома Поланда Г.И.Лазюк и соавт., 1983; С.И.Козлова, 1987; М.И.Шенгелия и соавт., 1990).
Данные об этиопатогенезе синдрома недостаточно обоснованы, носят гипотетический характер (D.Engel, 1943; T.Devid, 1972; A.Czeizel, 1990). Имеющаяся классификация синдрома (R.C.Shamberger, 1989) не отражает все составляющие пороки грудной клетки.
Лечение синдрома Поланда только хирургическое. Несмотря на достигнутые успехи в хирургической коррекции дефектов развития грудной клетки, применяемые методы лечения остаются сложными, сопровождаются рядом тяжелых осложнений и более чем в 20% наблюдений не приводят к желаемому результату (С.С.Рудаков, 1988).
Предложенные методы коррекции синдрома немногочисленны и чаще всего сводятся к аутопластическим методам закрытия реберного дефекта и формированию молочной железы кожно-мышечными лоскутами. Однако аутопластические методы нередко травматичны и не всегда приводят к долговременному контурному эффекту (Д.О. Рзаев, 1991). Нередко использование широчайшей мышцы спины для пластики порока оказывается невозможным в связи с частым ее недоразвитием при синдроме Поланда (А.А.Адамян, Ю.В.Ромашов, 1994).
Развитие химии медицинских полимеров на современном этапе позволило предложить новые методы коррекции сложных дефектов на основе разработки эндопротезов различных элементов грудной стенки и молочной железы. Возможности применения различных эндопротезов для коррекции пороков при синдроме Поланда не освещены в литературе в достаточной мере.
Цель работы.
Целью настоящего исследования является совершенствование методов и улучшение результатов хирургического лечения синдрома Поланда на основе разработки и применения различных эндопротезов и их комбинаций.
Задачи исследования.
Для решения этой проблемы были поставлены следующие задачи:
-
Разработать классификацию синдрома Поланда с учетом особенностей проявления пороков со стороны грудной клетки и молочной железы.
-
Изучить иммунологический статус больных с синдромом Поланда.
-
Определить показания к оперативному лечению и методам эндопротезирования.
-
Разработать методы контурной пластики врожденных дефектов и деформаций грудной клетки и молочной железы при синдроме Поланда.
-
Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.
Научная новизна.
Определены показания к использованию различных по своим физико-механическим свойствам и назначению эндопротезов для коррекции дефектов грудной стенки и молочной железы при синдроме Поланда.
На основе клинико-инструментального обследования и ин-траоперационных данных уточнены основные признаки синдрома Поланда.
Впервые разработана классификация пороков грудной клетки при синдроме Поланда, отвечающая требованиям клиники.
Разработаны методы пластики, хирургическая техника и варианты этапного лечение врожденных пороков грудной клетки при синдроме Поланда с использованием полимерных материалов.
Впервые изучен иммунологический статус больных. Практическая значимость работы.
На основе проведенных исследований составлена клиническая картина и выявлены возможности компьютерной томографии и дуплексного сканирования при планировании операций у больных с синдромом Поланда.
Для объективизации клинических проявлений синдрома со стороны грудной клетки и молочной железы, облегчения хирургической тактики и выбора объема операции разработана клинико-морфологическая классификация по системе "РМКЖ".
з Определены показания и противопоказания к применению различных видов эндопротезов и их комбинированного использования. Предложены оптимальные сроки этапного лечения. Разработана техника оперативного лечения синдрома Поланда с применением эндопротезов. Выявлены послеоперационные осложнения. Даны рекомендации по консультированию семей. Реализация работы.
Основные положения и практические рекомендации используются в повседневной работе отделения пластической хирургии Института хирургии им. А.В.Вишневского Российской АМН. Апробация работы.
Апробация диссертации состоялась на объединенной научной конференции Государственного Центра перевязочных, шовных и полимерных материалов в хирургии, отделения восстановительной и пластической хирургии. Основные положения работы доложены на заседании Ученого совета Института хирургии им.А.В.Вишневского Российской АМН (апрель, 1995), на научной конференции молодых ученых по актуальным проблемам хирургии (г.Москва, 1995), на II Международной конференции " Современные подходы к разработке эффективных перевязочных, шовных материалов и полимерных имплантатов" (г.Москва, 1995), на Всероссийской конференции по вопросам реконструктивно-восстановительной хирургии молочной железы (Москва, 1996).
Публикации. По результатам диссертации опубликовано 11 научных работ.
Объем и структура диссертации.
Работа изложена на страницах машинописи, состо-
ит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 42 источника отечественных и 96 зарубежных авторов. Текст иллюстрирован 22 таблицами и 122 рисунками.
