Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. CLASS Обзор литератур CLASS ы 7
1.1. ETV у младенцев и детей раннего возраста (историческая справка) 7
1.2. Эффективность ETV и возраст 10
1.3. Эффективность ETV и этиология гидроцефалии 15
1.3.1. Эффективность ETV у детей с изолированной окклюзией в области водопровода мозга 16
1.3.2. ETV у детей с «многоуровневой» обструкцией ликворных путей 18
1.4. Особенности эндоскопической анатомии желудочковой системы мозга у маленьких детей 23
1.5. МРТ в планировании и оценке исходов ETV 26
1.6. Критерии эффективности ETV у детей до 2-х лет 28
1.7. Психомоторное развитие после ETV 30
1.8. Причины недостаточной эффективности ETV у младенцев и маленьких детей 30
1.8.1. Особенности физиологии и патофизиологии системы ликворообращения у детей возрасте до 2 лет 30
1.8.2. Ошибки в отборе пациентов 31
1.8.3. Ошибки в интерпретации исходов операции 32
1.9. Шансы на успех при повторной ETV 33
ГЛАВА 2. Материал и методы 35
2.1. Регистрация пациентов и сбор данных 35
2.2. Методы обследования 36
2.3. Общая характеристика пациентов 43
2.3.1. Данные анамнеза 44
2.3.2. Данные дооперационного обследования и клиническое течение заболевания 47
2.4. Техника ETV и ее особенности у младенцев 52
2.5. Хирургический результат 54
2.6. Оценка состоятельности вентрикулостомы после операции 55
2.7. Оценка эффективности операции 55
2.8. Методы статистического анализа 56
ГЛАВА 3. Результаты и обсуждение 57
3.1. Особенности эндоскопической анатомии у детей младше 2 лет и нюансы хирургической техники ETV 57
3.2. Хирургический результат операции 59
3.3. Ближайший исход после ETV и особенности ведения больных в послеоперационном периоде 61
3.4. Осложнения 62
3.5. Катамнез и отдаленные результаты 65
3.6. Этиология гидроцефалии и эффективность ETV 66
3.6.1. Эффективность ETV у детей с постинфекционной и постгеморрагической ГЦ 67
3.6.2. ETV на фоне активной (текущей) инфекции 69
3.6.3. ETVy детей со стенозами водопровода мозга... 71
3.6.4. ETV при опухолях области водопровода мозга 71
3.6.5. ETV при артериовенозных мальформациях вены Галена 73
3.6.6. ETV вместо ревизии механически несостоятельной шунтирующей системы 74
3.7. Эффективность ETV в различных возрастных группах у детей до 2х лет. 75
3.8. Другие факторы, повлиявшие на результаты ETV 77
3.9. Сроки и причины дисфункций ETV шансы повторной эндоскопической операции 78
3.10 Динамика МРТ-картины после ETV 82
3.11. Психомоторное развитие до и после ETV 87
Заключение 94
Выводы 109
Практическе рекомендации 111
Спсиок литературы 112
- Особенности эндоскопической анатомии желудочковой системы мозга у маленьких детей
- Техника ETV и ее особенности у младенцев
- Ближайший исход после ETV и особенности ведения больных в послеоперационном периоде
- Сроки и причины дисфункций ETV шансы повторной эндоскопической операции
Введение к работе
Как родилась идея настоящей работы? Почему в ней выделяется именно младенческий возраст детей? Ведь хорошо известно, что эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка (ETV) давно признана операцией выбора у больных с обструктивной гидроцефалией, и, более того, впервые была произведена именно младенцу. Это сделал американский нейрохирург Mixter в 1923 г. и вылечил своего маленького пациента!
Дело в том, что, в отличие от взрослых, у которых в 75-90% случаев ETV приводит к стойкому разрешению симптомов и излечению, у малышей ее результативность широко варьирует в пределах от 0 до 80% и более. Поэтому большинство хирургов предпочитают вовсе отказывать детям в эндоскопической опции, так как предлагать хирургическое вмешательство с шансами на успех менее 50%, как минимум, неэтично, особенно, когда есть реальная возможность разрешить проблему немедленно, шунтированием. Такой точки зрения придерживались и мы, по крайней мере, раньше.
Нужно отметить, что ряд авторов, например, Javadpour [2001], Beems [2002] и Yadav [2006] отрицают связь между возрастом и эффективностью ETV, другие, в частности, Gorayeb [2004] и Koch [2004] полагают, что эффективность ETV зависит, прежде всего, от этиологии гидроцефалии и причин окклюзии, Costa Val [2003], Drake [2007] и Baldauf [2007] находят, что имеется сложная взаимосвязь обоих факторов.
В литературе рассматривается влияние и других факторов на эффективность ETV, в частности, возраст, в котором дебютировали симптомы гидроцефалии, длительность и тип ее течения, перенесенные шунтирующие операции, сопутствующие мальформации мозга, значение некоторых структурно-анатомических особенностей, обнаруживаемых на МРТ или путем эндоскопической инспекции (например, таких, как положение, конфигурация и толщина дна третьего желудочка, наличие перивентрикулярного отека и т.д.), а также те или иные технические детали операции.
Так или иначе, несмотря на довольно большое количество публикаций, посвященных роли эндоскопии в лечении ГЦ у младенцев, выводы о результативности ETV и о показаниях к ней у детей младше 2-х лет сделать непросто. В большинстве серий отсутствуют катамнестические данные, и они малочисленны.
Есть еще один немаловажный аспект. После шунтирующих операций размеры желудочков обычно уменьшаются, порой до щелевидных. Независимо от всего остального, в оценках результатов шунтирующих операций традиционно принято исходить именно из факта регресса вентрикуломегалии. После ETV желудочки мозга почти всегда остаются просторными, и, безотносительно от того, нормализовалось ли при этом внутричерепное давление и как ведут себя другие симптомы, сохраняющаяся вентрикуломегалия настораживает большинство врачей, которые усматривают в этом причины для задержки в дальнейшем психомоторном развитии ребенка. Правы ли они?
Однозначного ответа на этот и многие другие вопросы нет, и, к настоящему времени сложилось фактически две крайние точки зрения на возможности ETV в лечении младенческой гидроцефалии. Одна заключается в том, что, в стремлении избавить хотя бы какую то часть больных от шунтов и хорошо известных, связанных с этими устройствами проблем и осложнений, выполнять ETV во всех случаях с прогрессирующей гидроцефалией. Так поступали в свое время Sante-Rose и другие [2001], к этой позиции склоняется теперь и Warf [2005], который прибегает к шунтированию только у тех, кому не помогла ETV.
Другой подход, как уже указывалось, предполагает отказ от эндоскопии у всех детей.
Верно ли такое огульное отрицание возможностей эндоскопии у всех детей без исключения? Вправе ли мы отказать им в шансе на жизнь без шунта? Ведь почти половина .из шунтированных малышей (!) возвращаются к своему врачу в течение ближайших двух лет с целью ревизии, некоторые по несколько раз, и с высокой вероятностью развития у них в будущем так называемой «шунто-зависимости». Как распознать среди заболевших младенцев потенциальных кандидатов на успешное излечение с помощью ETV? Каково значение уже упомянутых и иных, возможно, неизвестных еще, факторов для прогноза? Наконец, каков отдаленный исход эндоскопических операций в плане психомоторного развития детей? Насколько эффективны они в этом отношении?
ЦЕЛИ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ Цель исследования:
Уточнение показаний к применению эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка у младенцев и детей до 2-х лет жизни.
Задачи исследования:
• Описать особенности рентгеновской (МРТ) и эндоскопической анатомии желудочков мозга, присущие младенческой обструктивной гидроцефалии;
• Модифицировать, описать и отработать технику ETV у младенцев;
• Разработать протокол обследования детей после ETV и сформулировать критерии ее эффективности;
• Отобрать группу младенцев и детей в возрасте до 2-х лет, страдающих прогрессирующей обструктивной тривентрикулярной гидроцефалией, и выполнить у них эндоскопическую вентрикулостомию третьего желудочка; • Изучить влияние различных факторов на ближайший и отдаленный результат ETV (этиология и причина гидроцефалии, сроки ее манифестации и возраст на момент вмешательства, детали в хирургической анатомии, осложнения и т.д.), по отдельности и в сочетаниях.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА
Впервые на основании результатов эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполненной в репрезентативной группе детей младшего возраста с обструктивной водянкой мозга научно обоснованы и сформулированы показания и противопоказания к ее применению.
Доказано, что большинство (80%) малышей с окклюзионной ГЦ с регрессом признаков внутричерепной гипертензии после ETV, несмотря на сохраняющуюся вентрикуломегалию, в короткое время обнаруживает тенденцию к ускорению в психо-моторном развитии, не нуждаясь более в шунтирующих операциях.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ
Результаты работы имеют очевидное значение для оптимального выбора той или иной хирургической опции в лечении обструктивной гидроцефалии у младенцев и детей младше 2-х лет.
ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ
Укоренившееся мнение о бесперспективности ETV у младенцев и маленьких детей с обструктивной гидроцефалией должно быть пересмотрено. В части случаев, при рационально составленных показаниях и отточенной технике эта малоинвазивная эндоскопическая операция приводит к стойкому разрешению окклюзии и способна обеспечить детям дальнейшее развитие и жизнь без шунтов и связанных с ними проблем и осложнений.
Ключевыми факторами, определяющими прогноз и показания к ETV у младенцев и детей младше 2-х лет, являются этиология гидроцефалии и возраст, в котором впервые проявились ее симптомы. ETV эффективна в большинстве случаев с изолированной окклюзией в области водопровода мозга (врожденный стеноз водопровода мозга, мальформация вены Галена, опухоли задних отделов III желудочка), но у детей, которые перенесли менингит, шансов на успех существенно меньше. Еще менее перспективна ETV у малышей, у которых гидроцефалия (ГЦ) развилась вследствие пери- или неонатального кровоизлияния в мозг. Наиболее неблагоприятен прогноз для ETV в случаях сочетания постгеморрагической гидроцефалии с инфекцией ЦНС. Между сроками дебюта гидроцефалии и эффективностью ETV существует прямая связь, чем старше был младенец на момент первых признаков заболевания, тем выше вероятность благоприятного исхода.
У младенцев течение послеоперационного периода после ETV в части случаев характеризуется более или менее продолжительным периодом «адаптации» к новым условиям ликворообращения. Его длительность может достигать 6 месяцев, и, при отсутствии угрожающего нарастания симптомов, и явно состоятельной вентрикулостоме (артефакт от гиперпульсации ликвора на послеоперационных МРТ), в продолжение этого времени необходимы терпение и сдержанность.
В отличие от взрослых, где успех лечения выражается, в основном, только в разрешении окклюзии и нормализации ВЧД, у малышей в оценках эффективности ETV необходимо учитывать их психомоторное развитие. Следует помнить о том, что задержка в развитии бывает обусловлена не только высоким ВЧД, но и характером и тяжестью поражения паренхимы мозга в целом (кровоизлияние, инфекция и проч.).
Особенности эндоскопической анатомии желудочковой системы мозга у маленьких детей
Хирургическая анатомия боковых и III желудочков у детей с ГЦ весьма вариабельна. Некоторые особенности в их строения могут стать причиной увеличения продолжительности операции и оперативного риска [38,122], а в отдельных случаях - препятствием для наложения соустья [89]. Сообщений с описанием таких анатомических вариантов и аномалий и их влиянии на результаты ETV немного [48,80,122,154].
В серии Rohde и Gilsbach необычное анатомическое строение желудочковой системы и аномалии были отмечены в 36% (9 из 25) случаях, которые привели к увеличению продолжительности операции, чрезмерному растяжению стенок и дна III желудочка во время его фенестрации, затрудняли ориентировку, и в части случаев, даже лишили возможности завершить операцию [122].
Чаще всего в литературе упоминается непрозрачное, утолщенное "дно" III желудочка [38,122], которое коррелирует с дисфункцией ETV [89]. Такая картина чаще встречается у пациентов с остро возникшей ГЦ (дисфункция шунта, ГЦ ассоциированная с опухолями ЗЧЯ). Наоборот, у детей с длительным существованием ГЦ, ассоциированной со стенозом водопровода, дно III желудочка бывает растянутым, истонченным и выбухает в межножковую цистерну [38], что, в свою очередь, может усложнить наложение соустья. Так, при наличии чрезмерно растянутого "дна", которое "вколочено" глубоко в цистерну, риск повреждения ветвей основной артерии (ОА) во время его фенестрации заметно выше, а после его фенестрации, когда, флотируя, оно полощется в полости III желудочка и перекрывает поле зрения, это затрудняет ориентацию и то лее может стать причиной ошибок и осложнений [38,150].
Множественные мембраны и спайки в препонтинной цистерне усматривают в качестве одной из причин неэффективности ETV [89,134]. Mori и соавторы считают, что малый передне-задний размер дна III желудочка и узкая препонтинная цистерна источник осложнений после ETV [106].
Вариабельность анатомии III желудочка и аномалии развития мозга могут стать даже причиной прекращения ETV. Например, в серии Peretta и соавторов из-за значительных анатомических изменений в области отверстия Монро и дна III желудочка ETV осталась незавершенной у 7 из 355 пациентов [116]. В целом, наиболее грубые анатомические изменения более присущи младенцам. Так, в серии Warf из 300 детей (с 81,3% младенцами до 1 года) соустье не удалось наложить у 81 ребенка. У 30 причиной были анатомические изменения, связанные с перенесенными инфекциями, при чем 11 из них имели многокамерные желудочки. В 26 случаях ETV не удалась из-за замутнения среды, а в 11 имелись такие аномалии, как атрезия отверстий Монро, утолщенная межталамическая спайка, препятствующая доступу к области дна III желудочка, голопрозэнцефалия, мальформация Денди-Уокера с выраженной элевацией дна III желудочка и проч. В 6 случаях имелось утолщенное дно III желудочка, а у 5 детей Warf описывает строение ОА, как "небезопасное" для выполнения ETV. В 2 случаях соустье не удалось создать из-за "рубцов" в базальных цистернах, и еще в одном случае была обнаружена аневризма ОА [154].
Наибольшую сложность составляли дети с постинфекционным формами ГЦ, у которых ориентация в структурах III желудочка и его "дна" была порой вообще невозможна из-за рубцов и спаек [154].
У детей с менингомиелоцеле анатомия желудочков мозга изменена довольно грубо и отмечается почти всегда [38,48,116,154]. Чаще всего описывается толстая межталамическая спайка, а также крутое или же непрозрачное и утолщенное "дно", укорочение передне-заднего размера III желудочка, сужение препонтинной цистерны, небольшое и щелевидное отверстие Монро, гипертрофия передней спайки мозга и т.д. [106,154].
Кроме уже упомянутых особенностей Etus и соавторы в своей серии 25 ETV у детей до 2-х лет отмечают обильно васкуляризированное "дно" III желудочка и парциальную или тотальную агенезию межжелудочковой перегородки у 5 детей. Впрочем, только в двух случаях эти анатомические особенности стали причиной для отказа от ETV. Важно отметить, что в обоих случаях ГЦ была ассоциирована с ММЦ, и в одном случае вентрикулостомия не удалась из-за чрезмерной узости отверстия Монро, а в другом - из-за толстой межталамической спайки, которая перекрывала доступ к передним отделам III желудочка [48].
Таким образом, изучение хирургической анатомии желудочковой системы мозга еще до вмешательства чрезвычайно важно и должно помочь для составления его плана и предсказания исхода ETV. Этиология ГЦ имеет при этом большое значение, но наиболее важным методом исследования, которое представляет информацию анатомического характера, является МРТ.
Техника ETV и ее особенности у младенцев
Все операции выполнены с помощью ригидных эндоскопов (Karl Storz, Tuttlingen, Germany), в соответствии с ранее описанными стандартами [3,8]. Со временем некоторые элементы операции, с учетом возраста больных и наличия ПР у большинства из них, претерпели изменения. Кожу разрезали линейно длиной 2,5 - 4см. В 2-х случаях ETV выполняли с доступом через латеральный угол переднего родничка, у 7 детей, вместо трефинационного отверстия, применяли «краевую краниотомию» (обычно справа) - резекцию заднего края лобной кости (передний край родничка) размером 2x2см. В отличие от крестообразного рассечения, твердую мозговую оболочку (ТМО) рассекали линейно на протяжении 1 -1,5см и, по возможности, воздерживались от ее коагуляции, чтобы в конце операции герметично ушить. После коагуляции мягких оболочек мозга и рассечения коры передний рог канюлировали миниатюрным peel-away катетером диаметром 4мм вместо штатного массивного стального троакара эндоскопа GAAB, диаметр которого составляет 6,6 мм (РИСУНОК 20).
Катетер направляли к воображаемой точке пересечения биаурикулярной линии со срединно-сагиттальной плоскостью головы. Сразу же брались образцы ЦСЖ для клинического и бактериологического исследований. Сквозь катетер проводили хирургическую оптику, сначала в боковой, и далее, сквозь отверстие Монро - в HI желудочек. После определения основных ориентиров на дне III желудочка - сосцевидные тела, инфундибулярная область, верхушка и бифуркация ОА, чаще всего тупым инструментом (кусачки-граспер или специальные вентрикулостомические кусачки) фенестрировали премамиллярную мембрану по средней линии, тотчас позади спинки турецкого седла, что старались делать вместе с подлежащим диэнцефальным листком мембраны Liliequist. Затем расширяли вентрикулостому кусачками и путем раздувания катетера Fogarthy, реже ножницами и острым крючком. Минимальное кровоизлияние останавливалось с помощью ирригации теплым раствором Рингера. По возможности, эндоскоп проводили в межножковую цистерну для выявления каудально расположенных препятствий - мезэнцефального листка мембраны Liliequist, и сети арахноидальных трабекул в межножковой и препонтинной цистернах. Траектория эндоскопа параллельно скату, и использование катетера peel-away создавали возможность проникнуть глубоко в препонтинную цистерну, где под эндоскопическим контролем с близкого расстояния старались рассечь все мембранозные листки.
В отдельных случаях с помощью смотровой оптики осматривали задние отделы третьего желудочка и область устья водопровода. После извлечения эндоскопа отверстие в оболочке и в кости тампонировали гемостатической губкой, а в случаях с краниотомией, после зашивания ТМО непрерывным швом, костный фрагмент укладывали на место и фиксировали к лобной кости. Операцию заканчивали послойным зашиванием скальпа (РИСУНОК 21).
Ближайший исход после ETV и особенности ведения больных в послеоперационном периоде
У всех 20 пациентов, у которых удалось сформировать соустье, сразу же после операции был отмечен регресс преобладающей части симптомов ГЦ. Тем не менее, следует отметить, что, поскольку в большинстве случаев после операции производились люмбальные пункции и/или наружное дренирование, делать заключение об эффективности ETV было бы как минимум, преждевременным, и можно говорить лишь о состоятельности вентрикулостом ы, которые у всех пациентов функционировали. Об этом свидетельствовали как динамика симптомов ГЦ (частичный и полный регресс симптома Грефе, недостаточности отводящих нервов и застойных дисков ЗН, схождение черепных швов с уменьшением ОГ и пр.), так и выраженное западение переднего родничка во время люмбальных пункций или при открытии люмбальных дренажей.
Установка люмбальных дренажей была связана с одной стороны с намерением контролировать ВЧД, а с другой - с предположением, что дренирование ликвора из люмбального сака способствует "разработке" и функционированию стомы.
В пяти случаях в течение 10 дней после операции (до выписки) была выполнена контрольная МРТ, которая у всех выявила функционирующую вентрикулостому.
В одном из 2-х случаев, в которых после операции был наложен наружный вентрикулярный дренаж (ребенок с дисфункцией ранее установленного ВП-шунта), это было сделано с целью постепенного, "мягкого" отказа от экстракраниального дренирования. В другом случае это было связано с активацией латентной грибковой инфекции после операции. Вентрикулярный дренаж, установленный у него через 4 недели после операции, использовался для интратекального введения антибиотиков и контроля за ВЧД. Хорошая переносимость перекрытия дренажа - регресс признаков ВЧГ, на фоне антибактериального лечения менингита указывала на эффективный исход, о чем свидетельствовали также данные МРТ (регресс перивентрнкулярного отека, артефакт от движения лпквора в области дна третьего желудочка), выполненной перед выпиской. Ребенок был выписан через 10 недель после операции.
Пребывание в стационаре продлилось еще у одного ребенка в связи с удалением опухоли из пинеальной области и задних отделов третьего желудочка, а затем установки резервуара Омайа соответственно через 12 и 26 дней после ETV. Во всех остальных случаях дети были выписаны через 7-19 дней, в среднем, на 9 сутки после ETV.
В анализируемой серии летальных исходов. серьезных геморрагических и неврологических осложнений не было.
В одном случае у ребенка с постгеморрагической ГЦ спустя 5 недель после выписки из стационара возникла раневая ликворрея, ассоциированная с дисфункцией ETV. В связи с этим ребенок был в экстренном порядке госпитализирован в отделение и, впоследствии, шунтирован. Причину ликворреи мы считаем не излеченную прогрессирующую ГЦ, о чем свидетельствовало продолжающееся увеличение ОГ после операции.
У младенцев ликворрея является нередким осложнением ETV [26,58,127,135,140,142] из-за тонкости их кожи и незрелости субарахноидальных пространств [144]. В серии Yadav у 4 из 9 младенцев с дисфункцией ETV отмечалась стойкая ликворрея [159]. Некоторые хирурги считают, что в большинстве случаев эту проблему можно решить с помощью периодических люмбальных пункций или вентрикулярного дренажа [41,70,135], которые помогут пережить период адаптации ликвородинамики после ETV [7,32]. С другой стороны это может быть ранним признаком дисфункции ETV и указывать на необходимость имплантации шунта.
У другого ребенка, при отсутствии данных за воспаление в пробах ликвора на момент операции, впоследствии произошла активация латентной грибковой инфекции, и симптомы ГЦ возобновились. Приводим описание этого наблюдения.
Ребенок П.Е., 4 мес, поступил в НИИ нейрохирургии с диагнозом "Постменингитическая прогрессирующая обструктивная гидроцефалия". При поступлении: жалобы на опережающий рост головы, выбухание ПР, задержку в психомоторном развитии. Девочка родилась от второй беременности, вторых родов, на 32 неделе беременноеш, осложненной длительным безводным периодом, весом 1900г., ОГ - 31см. оценкой 8-9 баллов по шкале Апгар. В возрасте Зх дней была госпитализирована в хирургическое огделение по поводу спонтанного разрыва желудка и перитонита. В экстренном порядке была выполнена лапаротомия, ушивание передней стенки желудка. На 14 сугки жизни девочка была переведена в отделение новорожденных, где на Зе сутки развилась двусторонняя пневмония, осложненная левосторонним пневмотораксом и сепсисом. В связи с развитием дыхательной недостаточности была подключена к аппарату ИВЛ. На фоне проводимого лечения состояние ребенка улучшилось, продолжалось лечение антибиотиками широкого спектра действия. В возрасте 2 месяцев состояние ребенка вновь ухудшилось: развился менингоэнцефалит грибковой этиологии. Проводилось противогрибковое лечение дифлюканом (в течение 2-х месяцев), на фоне которого удалось добиться санации ликвора. В 3 месяца ребенок в удовлетворительном состоянии был выписан домой, однако у ребенка были признаки ВЧГ, и при НСГ выявлялась вентрикуломегалия. В дальнейшем отмечался опережающий прирост ОГ. Через месяц ребенок поступил в институт с признаками активно прогрессирующей ГЦ: выбуханием ПР, увеличением ОГ на 3.5см за 1 месяц, диастазом коронарного шва, симптомом Грефе и задержкой в психомоторном развитии. Также были выявлены признаки надпочечниковой недостаточности и вторичного иммунодефицита. При МРТ головною мозга была обнаружена тривентрикуломегалия, выраженный перивентрикулярный отек. 13.02.2001г. была выполнена ETV с хорошим хирургическим результатом. В пробах ликвора, взятых перед операцией, признаков воспаления не обнаруживалось. Однако имелся ряд особенностей, указывающих на перенесенный продуктивный воспалительный процесс. При канюляции переднего рога тубусом эндоскопа эпендима желудочка оказалась настолько ригидной, что была произведена его перфорация с помощью кусачек иод контролем хирургической оптики. Эпендима жел\дочков оказалось молочного, местами бледно-желтого цвета, дно третьего желудочка - мясистым и утолщенным. Мембрана Лиллиеквиста состояла из несколько, отдельно лежащих, и довольно плотных листков. Используя граспер и баллон-катетер Фогарги. была произведена перфорация этих листков, с формированием просторного соустья. Был отмечен отчетливый ликвороток по стоме. Инспекция межножковой и препонтинной цистерн с помощью эндоскопа не выявила дополнительных препятствий, на основной артерии и в мембранах были обнаружены небольшие белесые конгломераты, гистологически - "бесструктурная масса". Сразу после операции признаки ВЧГ регрессировали, однако через несколько день отмечалось ухудшение общего состояния ребенка, выражавшееся беспокойством, сонливостью, анорексией, повышением температуры тела до субфебрильных цифр (двукратное повышение до 38С). В анализе ликвора в динамике отмечалось нарастание цитоза, и только через две недели в посеве ликвора опять был обнаружен рост грибов (Candida albicans), а при повторных бактериологических исследованиях - в сочетании с Staphylococcus epidermidis. На фоне антибактериальной терапии по результатам чувствительности и ведения больного с помощью наружного вентрикулярного дренирования удалось санировать ликвор, и ребенок был выписан домой в довлетворительном состоянии без признаков дисфункции ETV. При контрольном МРТ исследовании перед выпиской были выявлены признаки функционирования вентрикулостомы и регресс перивентрикулярного отека. Связь с ее родителями была утеряна на продолжительное время, и отдаленный результат ETV удалось оценить спустя 5 лет после операции на основании данных полученных письмом, в том числе и выписных эпикризов из больницы по месту жительства. Оказалось, что ГЦ у девочки продолжала прогрессировать после выписки из Института, и были все основания для имплантации шунтирующей системы: все это время сохранялся повышенный темп роста головы, девочка периодически госпитализировалась по месту жительства по поводу гипертензионных кризов, и у нее отмечалось выраженное отставание в психомоторном развитии.
Сроки и причины дисфункций ETV шансы повторной эндоскопической операции
В литературе принято выделять "раннюю" и "позднюю" дисфункцию. Следует отметить, что единого толкования этих понятий нет. Cinalli, O Brien, Wagner и другие "ранней" считают дисфункции, проявляющиеся в течение первого месяца после ETV [30,112,153]. Коршунов же считает, что о ранней дисфункции уместно говорить только, если после операции не было отмечено отчетливого периода улучшения [3].
Из анализа серий пациентов различных возрастов становится видно, что дисфункции чаще наблюдаются в ближайшие сроки после ETV. Так, в серии Siomin и соавторов 88,4% пациентов с дисфункциями пришлось шунтировать в течение первых двух месяцев, и лишь у 5% пациентов рецидив ГЦ наблюдался на 3, б, 7, 18 и 24 месяцы после ETV [134]. Реже встречаются дисфункции спустя один год [18,148]. По данным долгосрочных исследований, эффективность к концу первого года [153] мало отличается от эффективности спустя 15 лет после ETV [30] (75-80% и 72%о соответственно).
Ряд исследователей считает, что младенцам более свойственна "ранняя" дисфункция [26,30]. В сериях Balthasar и Singh в большинстве наблюдениях с дисфункциями симптомы ГЦ у младенцев возобновились в сроки от 5 дней до 4,5 месяцев после операции [15,33]. В серии Buxton из 27 младенцев в возрасте до 1 года дисфункции были отмечены в 77% случаях, и у всех - в течение первых 1,5 месяцев после ETV. Gorayeb также сообщает, что большинство дисфункций у его маленьких пациентов пришлось на первый месяц после операции [64]. В серии Warf 92% дисфункций возникло на первые 2 месяца после ETV [14].
В нашей серии у 7 из 9 пациентов (78%) дисфункция отмечена в сроки от 1 до 3, в среднем - через 1,5 месяца после ETV. В одном случае ГЦ рецидивировала через 6 месяцев, и еще в одном - спустя 15 месяцев после ETV.
Суммируя наши результаты и данные литературы, можно заключить, что дисфункция у младенцев чаще всего наблюдается к исходу 1,5 месяцев после ETV. Дисфункции, возникшие именно в этот срок, мы назвали "ранними".
Ряд хирургов справедливо предупреждает, что, отслеживая динамику симптомов ГЦ после ETV и вынося заключения о ее дисфункции, необходимо учитывать так называемый "период адаптации" [19,32], что особенно важно в случаях с младенцами [17]. Представления о его длительности весьма расплывчаты. "Адаптационным периодом" считается время, которое необходимо для установления и окончательного оформления новых условий ликворообращения и баланса резорбции и секреции ЦСЖ [19,69].
Так, в одном из наших наблюдений при контрольном осмотре ребенка спустя 3 месяца после операции были основания для предположения о дисфункции (выбухал ПР, нарастала макрокрания), однако, на МРТ имелись признаки состоятельной вентрикулостомы, прошел перивентрикулярный отек и уменьшились размеры желудочков («отношение передних и задних рогов»). В соответствии с этим, и, отчасти, по настоянию родителей ребенка, была избрана тактика наблюдения. Через 6 месяцев картина изменилась — нормализовался темп прироста ОГ, почти закрылся ПР, и ребенок стал нагонять сверстников в психомоторном развитии.
Каковы же причины дисфункции ETV? Это может быть связано, во-первых, с многоуровневой обструкцией, техническими погрешностями вентрикулостомии или же стенозом и облитерацией вентрикулостомы.
Слипчивый процесс в цистернах и в конвекситальных субарахноидальных пространствах (многоуровневая обструкция) указывается в качестве причины дисфункций в 25-40% случаях [30,51,72].
Hopf и соавторы сообщают о 8-10% вероятности облитерации (зарастания) соустья, и связывают это с высоким содержанием протеина и фибрина в ликворе, чему может способствовать интраоперационное кровотечение [69]. Активная или недавно перенесенная инфекция тоже рассматриваются в качестве одного из факторов, предрасполагающих к облитерации вентрикулостомы [3,134].
Обструкция вентрикулостомы чаще обусловлена разрастанием глиотической рубцовой ткани в области вентрикулостомы и в межножковой цистерне [30,47,66,67,99,135,148]. Некоторые исследователи предполагают, что у младенцев наклонность к новообразованию глиотической рубцовой ткани выше, чем у взрослых, и именно это играет большую роль в развитии дисфункции ETV, чем несформированные и неполноценные механизмы абсорбции ЦСЖ [151]. Другие считают, что обструкция вентрикулостомы у младенцев встречается чаще из-за низкого внутричерепного давления и медленного тока ликвора по стоме [21,30,87].
Рецидив симптомов внутричерепной гипертензии и исчезновение артефакта от тока ликвора на срединно-сагиттальных Т2 взвешенных MPT с или без увеличения размеров желудочков указывают на обструкцию или стенозирование вентрикулостомы [47,87,134]. В таких случаях можно попытаться наложить соустье повторно или расширить его. Во многих сериях повторная ETV имеет такую же эффективность, как первичная (65%-82%) и, конечно же, предпочтительнее имплантации шунта [21,29,32,103]. К сожалению, у младенцев это помогает гораздо реже [151].
