Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Литературный обзор 8
Глава 2. Материал и методы исследования .
2.1. Характеристика клинического материала 26
2.2. Методы исследования 31
Глава 3. Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера 48
Глава 4. Дифференциальная диагностика дисплазии Майера с
4.1. Множественной эпифизарной дисплазией 60
4.2. Болезнью Легг-Кальве-Пертеса 65
4.3. Реактивным синовитом тазобедренного сустава 70
Глава 5. Тактика лечения и результаты лечения больных с дисплазией Майера 77
Заключение 101
Выводы 111
Список литературы
- Характеристика клинического материала
- Методы исследования
- Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера
- Множественной эпифизарной дисплазией
Введение к работе
В практике детской ортопедической клиники нередко возникает необходимость диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний головки бедренной кости у детей дошкольного возраста. Иногда клинико-рентгенологическая картина коксалгии трактуется как начальная стадия болезни Легг-Кальве-Пертеса и проводится соответствующее лечение (прежде всего длительная иммобилизация), что в случае ошибочного диагноза может привести к серьезным осложнениям. В то же время, у детей дошкольного возраста ортопед встречается с патологией, которая диагностируется как изолированная дисплазия головок бедренных костей — вариант эпифизарной дисплазии — дисплазия Майера.
До настоящего времени изолированная дисплазия головок бедер -дисплазия Майера недостаточно изучена. Первым, кто выделил эпифизарную дисплазию головки бедренной кости, был S. Pedersen (1960). Таких пациентов в своих исследованиях он описывал как: «больные с атипичным течением болезни Легг-Кальве-Пертеса».
J. Meyer (1964) считал, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов, а потом на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса.
P. Maroteaux & Hedon (1981) писали о 35 случаях изолированной дисплазии эпифизов обоих тазобедренных суставов у детей младше 6 лет.
' В отечественной литературе систематизированные данные о дисплазии Майера практически отсутствуют. В то же время, своевременный и правильный диагноз дисплазии Майера крайне важен для адекватного и эффективного лечения.
Диагностика дисплазии Майера у детей чрезвычайно важна, поскольку ортопед должен следить за развитием эпифизов головок бедер в процессе роста ребенка. Неадекватная нагрузка (прыжки, гиперподвижность), недостаток витаминов, белка и минеральных компонентов в питании ребенка могут привести к нарушению развития эпифизов. Прежде всего, дисплазию Майера следует дифференцировать с множественной эпифизарной
дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса и с реактивным синовитом тазобедренного сустава.
Недостаточная изученность дисплазии Майера приводит к неадекватному подходу в лечении пациентов, которым противопоказана длительная иммобилизация, так как проводимое лечение влияет на степень восстановления анатомо-функциональной полноценности тазобедренного сустава в процессе роста ребенка с дисплазией Майера. Все это определяет актуальность данной темы на современном этапе развития детской ортопедии.
Цель исследования: разработать детальную клинико-
рентгенологическую характеристику и дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера в возрастном аспекте.
Задачи исследования:
Сформулировать алгоритм обследования детей с коксалгией и нарушением функции тазобедренного сустава в возрасте от 1 года до 7 лет.
Изучить возможности клинических, лучевых и лабораторных методов исследования в диагностике дисплазии Майера.
Разработать дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, с множественной эпифизарной дисплазией, с реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста.
Разработать комплекс лечебных мероприятий при дисплазии Майера.
Изучить ближайшие результаты лечения детей с дисплазией Майера.
Материалы и методы исследования.
Работа основана на анализе результатов обследования 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава, находившихся на обследовании и амбулаторном
лечении в детской консультативной поликлинике ЦИТО с января 2000 по июль 2008 года. Из них с первичным диагнозом болезнь Пертеса 106 пациентов, с диагнозом коксалгия - 55 детей, с реактивным синовитом тазобедренного сустава — 84 ребенка.
После обследования и анализа клинических и рентгенологических данных 278 пациентов выделена группа детей с дисплазией Майера — 31 (11,2%) ребенок, из них 23 мальчика (74,2 %) и 8 девочек (25,8 %).
В работе использованы следующие методы: клиническое обследование с антропометрией и ангулометрией, рентгенография, рентгенометрия, ультрасонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, лабораторные методы.
Научная новизна.
Впервые подробно изучена клинико-рентгенологическая картина дисплазии Майера. Создан алгоритм дифференциальной диагностики дисплазии Майера с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса, реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста. Разработана лечебная тактика, сроки диспансерного наблюдения при дисплазии Майера в зависимости от наличия или отсутствия осложнений (асептический некроз головки бедра).
Прослежена рентгенологическая картина эпифизарной дисплазии головок бедер у детей в процессе роста. При дисплазии Майера отмечено снижение индекса эпифиза головок бедер с двух сторон по сравнению с индексом эпифиза головок бедер, рассчитанным у здоровых детей в аналогичных возрастных группах при рентгенометрии.
Доказано, что в процессе роста ребенка с дисплазией Майера проксимальные эпифизы бедренных костей остаются сниженными по высоте.
Практическая значимость.
Правильно поставленный диагноз и наблюдение пациентов с дисплазией Майера до окончания роста скелета позволили сохранить нормальную функцию сустава с адекватной физической нагрузкой и избежать непоказанного лечения. Дети с задержкой развития проксимальных эпифизов бедренных костей нуждаются в наблюдении до окончания роста с адекватной коррекцией двигательной активности.
Положения диссертации, выносимые на защиту.
Дисплазия Майера является наследственным заболеванием скелета. Дети с дисплазией Майера должны наблюдаться ортопедом в процессе роста скелета. Консервативное лечение показано пациентам с дисплазией эпифизов головок бедер только в случае присоединения асептического некроза головки бедра.
Апробация работы.
Основные положения работы доложены и обсуждены на VIII съезде
травматологов-ортопедов России (Самара, 6-8 июня 2006г.), на XI конгрессе
педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 5-8 февраля
2007г.), на республиканской научно-практической конференции с
международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии,
ортопедии и нейрохирургии» (Ташкент 24 мая 2007г.), на научно-
практической конференции детских травматологов-ортопедов России с
международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии и
ортопедии» (Екатеринбург 19-21 сентября 2007г.), на научно-практической
конференции с международным участием «Актуальные проблемы костной
патологии у детей и взрослых» (Москва 23-24 апреля 2008г.), на
всероссийском симпозиуме детских травматологов-ортопедов с
международным участием «Совершенствование травматолого-
ортопедической помощи детям» (Казань 16-18 сентября 2008г.).
Публикации и сведения о внедрении в практику.
По теме диссертации опубликовано 11 работ. Результаты исследования используются при чтении лекций курсантам на циклах повышения квалификации в ГОУ ДПО Российской Медицинской Академии Последипломного образования (г. Москва).
Объем и структура работы.
Материал диссертации изложен на 126 страницах машинописного текста, иллюстрирован 11 таблицами, 5 диаграммами, 47 рисунками. Состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы, включающего 168 источников, из них 68 отечественных и 100 иностранных.
Характеристика клинического материала
Работа основана на изучении клиники, диагностики и лечения в детской консультативной поликлинике ФГУ ЦИТО им. Н. Н. Приорова (зав. научно-поликлиническим отделением, доктор медицинских наук, профессор А.С. Самков) 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава за период с января 2000г по июль 2008г. Все больные находились на амбулаторном лечении и были обследованы в условиях детской поликлиники ФГУ ЦИТО, отделении лучевой диагностики (зав. отделением доктор медицинских наук, профессор А.С. Морозов), отделении функциональной диагностики (зав. отделением доктор медицинских наук, профессор Н.А. Еськин).
После проведенного обследования 278 больных, находившихся под нашим наблюдением, поставлены окончательные диагнозы, представленные в таблице № 2.2. Из них, 42 пациента, обратившихся к нам с жалобами на нарушение походки, на повторный прием не явились. С туберкулезным кокситом - 4 ребенка и 2 пациента с ревматоидным артритом направлены в профильные учреждения для дальнейшего наблюдения и лечения. Таблица № 2.2. Распределение больных по окончательным диагнозам.
Обращает на себя внимание, что наибольшее число однократных обращений приходится на возрастную группу от 1 года до 3 лет. Можно предположить, что это именно тот возраст, когда «проскальзывают» первые жалобы ребенка, связанные с возможной патологией тазобедренного сустава. Очень важно таких пациентов брать под динамическое наблюдение до окончания роста скелета.
Как основной метод при обследовании всех пациентов использовали клинический. У родителей и детей выясняли наличие и характер жалоб. Обращали внимание на наличие утомляемости, длительности изменения походки, периодичности возникновения и локализацию болей. Принимая во внимание возраст ребенка, к сбору анамнеза привлекались родители, которые точно могли оценить первые проявления и характерные признаки заболевания. Тщательно собирали анамнез жизни и заболевания, исследовали наследственный фактор, составляли родословную, для выявления в семье случаев ранних артрозов у родственников первой, второй и третьей степени родства. Оценивали состояние иммунного статуса, анамнез перенесенных заболеваний. При общем осмотре пациентов оценивали телосложение, измеряли рост, проводили антропометрию нижних конечностей, измеряли окружность симметричных отделов нижних конечностей в средней трети голени и над коленным суставом. Оценивали состояние тазобедренного сустава, объема движений в нем (особенно обращая внимание на отведение и внутреннюю ротацию), определяли наличие гипотрофии мягких тканей, в частности мышц бедра и ягодичных мышц, на стороне поражения.
Выявляли наличие сопутствующей патологии опорно-двигательного аппарата, гипермобильности суставов. Проводили оценку соматического статуса. При необходимости больных консультировали неврологи, ревматологи, фтизиатры и другие специалисты.
Из всех детей с дисплазией Майера 24 пациента обратились в детскую поликлинику с жалобами на нарушение походки (от периодического прихрамывания до хромоты), 10 детей жаловались на боли в тазобедренном суставе и 3 человека на «боли» в коленном суставе. При клиническом осмотре у 11 пациентов отмечено ограничение внутренней ротации и отведения в тазобедренном суставе, гипотрофия мышц пораженной конечности у 7 больных. Родители 3-х детей обратили внимание исключительно на быструю утомляемость ребенка в сравнении со сверстниками. Шестерых детей родители привели с целью профилактического осмотра, не предъявляя никаких жалоб, у 2-х из них в анамнезе были эпизоды нарушения походки, у 4-х - дисплазия тазобедренных суставов, проявлявшаяся поздним появлением ядер окостенения, что и послужило поводом для назначения повторной рентгенографии тазобедренных суставов (диаграмма 2.5.).
Исследования проводили на аппарате Duo Diagnost фирмы «Philips». В нашей работе пациентам проводили рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции и по Лауэнштейну, а также рентгенографию коленных суставов в прямой проекции для исключения или подтверждения множественной эпифизарной дисплазии. Рентгенограммы тазобедренных суставов больным делали в первые 2 года 1 раз в полгода, затем 1 раз в год.
Сравнение полученных рентгенометрических данных у больных с патологией тазобедренного сустава с нормальными размерами головок бедер в возрастном аспекте позволило уточнить степень патологических изменений головок бедер. При обследовании детей обращали внимание на время появление ядер окостенения головок бедер (в норме ядра окостенения появляются в возрасте 3-4 месяцев), обращали внимание на их формирование из нескольких ядер, отставали ли в размерах, имелось ли изменение формы эпифизов бедер, нарушение структуры головок бедер с формированием асептического некроза.
При обнаружении патологического процесса (фрагментация, склерозирование и др.) в эпифизах головок бедер в процессе лечения с целью динамического наблюдения за восстановлением головок бедренных костей в динамике проводили рентгенографию тазобедренных суставов, сначала раз в полгода, затем раз в год, до полного восстановления структуры эпифиза.
Таким образом, следует отметить, что с развитием различных современных диагностических методов обследования пациентов с патологией тазобедренного сустава, рентгенография остается одним из распространенных и информативных методов. Однако рентгенография дает представление только об оссифицированных структурах тазобедренного сустава, а рентгенонегативные его участки остаются невидимыми. Поэтому в работе использованы и другие методы обследования, описанные ниже и позволяющие диагностировать синовит тазобедренного сустава, дифференцировать мультицентрическую оссификацию от асептического некроза головки бедра.
Методы исследования
Ультрасонография является одним из эффективных, неинвазивных диагностических методов обследования детей дошкольного возраста с патологией тазобедренного сустава.
Ультразвуковая диагностика основана на принципе эхолокации, то есть излучении зондирующего импульса ультразвука и приеме сигналов, отраженных от поверхности раздела тканевых сред, обладающих различными акустическими свойствами. Сигналы, отражаемые от акустически неоднородных структур, преобразуются на экране телевизионного дисплея, формируя пространственное двухмерное изображение.
Исследования проводили на ультразвуковых сканерах «Sonoline SL-1» фирмы «Siemens», «HDI 3500» и «JU 22» фирмы «Philips», работающих в режиме реального времени и оснащенных мультичастотными линейными электронными преобразователями (датчиками) с частотой колебания 5-12 Мгц до 15 Мгц (рис. 2.2. А, Б).
Всем детям, обратившимся к нам с жалобами на боль в нижней конечности, нарушение походки и ограничение движений в тазобедренном суставе, проводили ультрасонографию тазобедренных суставов. При выявлении выпота в суставе и назначении соответствующего лечения, проводили ультрасонографию тазобедренного сустава в динамике через 4, 8 недель, для определения эффективности лечения.
Исследование можно проводить, также как и диагностику дисплазий, любыми ультразвуковыми датчиками, но для оптимального аксиального проникновения ультразвукового луча применяли высокочастотные датчики с частотой не менее 5 МГц. Сонография является чувствительным методом исследования для выявления выпотов в тазобедренном суставе, но если исследование проводится при согнутом тазобедренном суставе или во внутренней ротации конечности с помощью модифицированного сагиттального среза, для получения изображения бедра в типичной рентгенологической плоскости, возможна диагностическая ошибка. При правильной технике исследования -вытягивании нижней конечности в нейтральной позиции и наружной ротации, выпот легко выявляется.
Анализ мягкотканого компонента с помощью метода сонографии более простой, требует малых затрат, не имеет лучевой нагрузки, в связи с чем мы применяли его многократно, как на этапе диагностики, так и на этапах лечения.
Ультрасонографию проводили также и на предмет выявления первых проявлений асептического некроза (Рис.2.3.). Особенно это нас интересовало при ограничении отведения и внутренней ротации бедра, выраженной контрактуре в тазобедренном суставе, при замедленной и недостаточно выраженной оссификации ядра окостенения или же при наличии нескольких ядер окостенения головки бедренной кости, которые обнаруживали при рентгенологическом исследовании. Но так как эти признаки еще не являются показателем асептического некроза, а могут быть вариантом развития, при сонографии изучали непосредственно хрящевые части головки бедренной кости. Рис.2.3. Б-ой М., 6л., а/к 1856/05 Ультрасонография тазобедренных суставов. Определяется фрагментация головки левого тазобедренного сустава с признаками синовита.
Этот метод исследования применяли, как с целью регистрации изменений в головке бедра, в ее хрящевой части, так и с целью дифференцировки этого состояния с вариантом развития тазобедренного сустава при его дисплазии. Диагностическими критериями асептического некроза головки бедра по данным ультрасонографии были в совокупности: неровность контуров хрящевой части головки бедра, уменьшение ее высоты, а также уплотнение структуры (повышение эхогенности).
Ультрасонографию тазобедренных суставов делали всем детям с коксалгией. Для контроля за проводимым лечением УСГ тазобедренных суставов также делали между рентгренографиями, с целью снижения лучевой нагрузки на ребенка.
Таким образом, ультрасонография является информативным методом, позволяющим проводить диагностику патологии тазобедренного сустава с визуализацией рентгенонегативных участков, дифференциальную диагностику и контроль на этапах лечения.
Ядерно-магнитно-резонансная томография - метод исследования, позволяющий выявить патологию, в большей степени связанную с изменениями в мягкотканных структурах. Метод не связан с использованием ионизирующей радиации, а основан на применении мощного магнитного поля под воздействием которого, протон водорода, входящий в состав тканей организма, изменяет свою ориентацию, что регистрируется на экране монитора свечением различной интенсивности. И чем больше воды в тканях, тем ярче свечение этой зоны на срезе, участки же кортикальной кости, на изображении выглядят темными. Сущность методики состоит в создании вектора намагниченности исследуемого участка тела (как равновесной системы в постоянном магнитном поле высокой напряженности), выведения системы из равновесия посредством радиочастотного импульса определенной конкретной частоты (частота Лармора) и последующим восприятием (посредством чувствительных детекторов) импульсов при возвращении системы к равновесию с последующей математической обработкой данных компьютерной техникой. Выделяют периоды релаксации ТІ и Т2, которые определяются временем вращения системы к определенному уровню первоначальной наведенной намагниченности. Они во многом зависят от химического состава ткани, содержания воды в тканях, температуры и других показателей. ТІ зависит от химического состава тканей, Т2 зависит от взаимодействия соседних ядер. Используется сочетание ТІ и Т2 программ, взаимно дополняющих друг друга, в каждой из которых преобладает либо восстановление первичной намагниченности (ТІ ВИ режим), либо наведенной (вторичной) намагниченности (Т2 ВИ режим). Исследования проводили в стандартных последовательностях. Использовали аппараты Signa Excite HD фирмы General Electric с толщиной среза 4 мм, spacing (пространство между срезами) 1 мм и аппарат Gyroscan Intera фирмы Philips с толщиной среза 3 мм, spacing 0 мм.
На сегодняшний день МРТ получает все большее признание как один из методов ранней диагностики поражений тазобедренного сустава, однако остается довольно дорогостоящим исследованием и, учитывая возраст пациентов, требует специальной подготовки при проведении исследования. А именно, в связи с длительностью проведения процедуры исследования (около 40 минут) и необходимостью неподвижного состояния, для того, чтобы сохранить правильное положение пациента во время исследования детям младшего возраста (до 2-х - 3-х лет) МРТ проводится под наркозом. В связи с чем, МРТ проводили по показаниям в единичных случаях, для диагностики величины и структуры пораженного участка в тазобедренном суставе в любой проекции. Учитывая специфичность этого метода исследования и возможность выявления мягкотканных структур тазобедренного сустава, а также информации о неокостеневшей, хрящевой его части у детей, мы использовали МРТ в группе детей с синдромом Майера у 4 больных, трое из них были старше 3-х лет.
Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера
Очень важно помнить, что клиническая картина при дисплазии Майера, не осложненного асептическим некрозом, характеризуется нерезкой выраженностью клинических симптомов. Общее состояние детей не страдает. Объективно рост ребенка в пределах возрастной нормы, телосложение правильное, объем движений во всех суставах в пределах возрастной нормы.
У 16% больных выявлен отягощенный семейный анамнез. У девочки (Зг 6м) в семье по материнской линии случаи сниженного роста, у одного мальчика (2г 8м) в семье в трех поколениях проблемы с эпифизами бедер, у отца (40 лет) девочки 3-х лет выявлен асептический некроз головки правого бедра. У двоих детей проблемы с тазобедренными суставами в семье отмечены в трех поколениях.
При тщательном сборе анамнеза, выявили эпизоды нарушения походки у ребенка или жалобы на кратковременный болевой синдром за 2-3 месяца до обращения.
При клиническом осмотре пациентов обращает на себя внимание изменение походки, периодическое прихрамывание. Движения в тазобедренном суставе, как правило, в полном объеме, либо отмечается незначительное ограничение отведения и внутренней ротации бедра на 10-15.
Клинический пример: б-ая Т., 1г 9м, а/к 2163/06, при обращении в детскую поликлинику мама жаловалась на нарушение походки у ребенка в течение 2-х дней. Травм не было. При сборе анамнеза выявили, что 3 месяца назад был эпизод хромоты у ребенка. После разгрузки сустава в течение нескольких дней, походка нормализовалась, к врачу не обращались.
На рентгенограммах тазобедренных суставов у детей с дисплазией Майера в разных возрастных группах выявили позднее появление ядер окостенения (Рис.3.3). Хрящевая часть эпифиза головки бедренной кости уменьшена в размерах, отмечено замедленное появление единичных или множественных ядер окостенения, т.е. выявлена мультицентрическая оссификация эпифизов (blackberry type), что часто ошибочно диагностируют как асептический некроз головок бедер (Рис.3.4). Заболевание не сопровождается выпотом.
Конечной фазой развития эпифизарной дисплазии Майера является формирование эпифиза с нерезким снижением его высоты и нормальной структурой.
Клинический пример: Б-ой К, а/к 3314/02 наблюдается в детской поликлинике ЦИТО с 3-х лет с жалобами на быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что на 7-ом месяце беременности поставили диагноз: отставание развития нижних конечностей (со слов мамы).
На собственных рентгенограммах тазобедренных суставов в 1г 2м отмечено позднее появление ядер окостенения (Рис.3.3.). Рис.3.3. Б-ой К., 1г2м (а/к 3314/02). Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции с поздним появлением ядер окостенения.
Объективно: походка удовлетворительная, длина ног одинаковая. Гипотрофии мышц нижних конечностей не выявлено. Движения в тазобедренных суставах - отведение и внутренняя ротация бедра - не ограничены.
На рентгенограммах тазобедренных суставов при обращении в Зг головки бедер уплощены на 1/3, больше слева, справа головка бедра фрагментирована (Рис. 3.4.), заподозрен асептический некроз головки левого бедра. Рис.3.4. Б-ой К, Зг. (а/к 3314/02) Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции с мультицентрической оссификацией эпифиза головки левой бедренной кости.
Однако при ультрасонографии тазобедренных суставов признаков синовита не выявлено. Контуры хрящевой части головок бедер ровные (Рис. 3.5.) и данная рентгенологическая картина расценена нами как мультицентрическая оссификация головок бедер. Рис.3.5. Б-ой К., Зл. (а/к 3314/02), д-з: дисплазия Майера. Ультрасонография тазобедренных суставов. Признаков синовита не выявлено. Хрящевая часть головок бедер ровная.
Рекомендовано: щадящий режим, исключение бега, прыжков, разрешена езда на велосипеде, плавание. Лечебная гимнастика, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с хлористым кальцием 5% и фосфорно-кислым натрием 5% на область тазобедренного сустава №10 через день, магнитотерапия на область тазобедренного сустава № 10), динамическое наблюдение в процессе роста ребенка.
На фоне проводимого лечения ребенок реже жалуется на быструю утомляемость. Клинически походка ребенка остается удовлетворительной, отведение и внутренняя ротация бедер не ограничены, гипотрофии мышц нижних конечностей и ягодичных мышц нет. Рентгенологически в возрасте 5 лет и 7 месяцев наблюдали слияние ядер окостенения с полной фиксацией всех ядер окостенения головки левой бедренной кости (Рис.3.6.-3.7.). Рис.3.6. Б-ой К, 5лет, а/к 3314/02.
С началом физической активности ребенка и в период активного роста ребенка, возможно присоединение асептического некроза головок бедер, которые изначально были изменены. В таком случае, клиническая картина менялась: дети жаловались на боли в нижних конечностях, объективно выявили нарушение походки, хромоту, которая сначала носит непостоянный характер, возникает ближе к концу дня или связана с физической нагрузкой. Возможно нарушение походки по типу «утиной». Появляется гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра на 2-3 см, ограничение отведения и внутренней ротации бедра на 20-30.
Клинический пример: б-ая Д., 3 года, а/к 2127/07. Наблюдается в детской поликлинике ЦИТО с июня 2007г. Обратились с жалобами на боль в левой нижней конечности в течение 2-х месяцев, утреннюю скованность. При обращении в поликлинику по месту жительства патологии не выявлено.
Ходит, хромая на левую нижнюю конечность. При осмотре выявлена гипотрофия ягодичной мышцы и мышц бедра слева. При движениях выявлено ограничено отведения и внутренней ротации левого бедра. На рентгенограммах тазобедренных суставов головки бедер снижены по высоте, больше слева. Отмечается склерозирование головки левой бедренной кости (рис.3.11).
Обобщая данные полученные нами при обследовании детей с дисплазией Майера следует отметить, что заболевание, как правило, протекает со стертой клинической картиной, часто обнаруживается случайно, при профилактических осмотрах. Дебют данного заболевания, как правило, до 3 лет. Основными клиническими симптомами дисплазии Майера является быстрая утомляемость, периодическое нарушение походки, при присоединении асептического некроза - боль, ограничение движений в тазобедренном суставе. Рентгенологически характерно позднее появление ядер окостенения, мультицентрическая оссификация головок бедер, снижение высоты эпифизов бедренных костей. Дополнительным методом исследования является ультрасонография тазобедренных суставов, которая позволяет дифференцировать асептический некроз с мультицентрической оссификацией головки бедра.
Множественной эпифизарной дисплазией
Очень важным является проведение дифференциальной диагностики дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, так как правильный диагноз дисплазии Майера позволяет избежать длительной иммобилизации, которая отрицательно сказывается на состоянии суставов при врожденных системных заболеваниях скелета. Отсутствие рентгенологических изменений в коленных суставах сближает дисплазию Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса и требует дифференциальной диагностики по другим признакам.
Двусторонний асептический некроз головок бедер при дисплазии Майера встречается примерно в 50 % случаев, в то время как при болезни Пертеса значительно реже, по данным разных авторов от 4-14 %.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать возраст больного, так как болезнь Легг-Кальве-Пертеса, как правило, развивается после 4 лет, тогда как первые симптомы при дисплазии Майера могут появиться уже с началом ходьбы.
Клиническая и рентгенологическая картина болезни Пертеса зависит от стадии патологического процесса. Все дети предъявляют жалобы на боли в нижних конечностях, которые нередко локализуют в коленном или тазобедренном суставах. Объективно выявляется хромота, которая вначале носит непостоянный характер, возникает к концу дня или связана с физической нагрузкой, исчезает после периода покоя, разгрузки конечности. Отмечено ограничение отведения и внутренней ротации, позже появляется гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра. В более поздний период при отсутствии адекватного лечения появляется укорочение конечности, обусловленное импрессионным переломом головки, возможно шейки, бедренной кости.
КТ, мультипланарная реконструкция тазобедренных суставов б-ой Д., 6 л, д-з: Болезнь Пертеса справа, стадия фрагментации. Локализация процесса в области переднего сегмента головки бедра. Ультрасонографическими признаками болезни Пертеса является выпот в переднем отделе полости тазобедренного сустава, в области шейки, снижение высоты хрящевой части головки бедренной кости с одной стороны. Разница толщины суставного хряща между здоровой и поврежденной сторонами в 80,5% случаев превышает 3 мм. (55). Рис.4.6.
Ультрасонограмма тазобедренных суставов б-ой М., 7л. Д-з: Болезнь Пертеса слева, стадия фрагментации. Определяется фрагментация головки левой бедренной кости, выпот в суставе.
В то же время при дисплазии Майера, осложненном асептическим некрозом, УСГ выявляет синовит тазобедренного сустава только в начале заболевания. При адекватном лечении синовит исчезает в течение 7-14 дней.
Мультицентрическую оссификацию головок бедер при дисплазии Майера от стадии фрагментации при болезни Пертеса помогает дифференцировать УСГ и МРТ.
Так УСГ тазобедренных суставов позволила провести дифференциальную диагностику асептического некроза головки бедра с мультицентрической оссификацией. В пользу асептического некроза головки бедра по данным ультрасонографии были: неровность контура хрящевой части головки, уменьшение его высоты, а также уплотнение структуры (повышение эхогенности). Тогда как при мультицентрической оссификации на сонограмме контуры хрящевой части головки бедра были ровными, структура его равномерная.
При КТ пациентов с болезнью Пертеса визуализируется ишемия, как зона с уменьшенной интенсивностью сигнала, располагающаяся субхондрально с отчетливой демаркацией, определяются признаки асептического некроза (Рис.4.7.).
При диагностике дисплазии Майера с мультицентрической оссификацией головок бедер, МРТ позволяет исключить асептический некроз и свидетельствует о степени зрелости и замедлении процесса оссификации головок бедер.
Рентгенографиятазобедренныхсуставов Изменения в областипередне-верхнего полюса головки бедрав различныхвариантах (согласностадийности С.А.Рейнберга).Контр алатеральнаяголовка равномернойструктуры, снормальной высотойи ровнымиконтурами. Позднеепоявление ядерокостененияголовок бедер, ихасимметрия либомультицентричес-кая оссификация.Снижение высотыголовок на 1/3. Асептическийнекроз головкибедра всочетании сосниженнойвысотой.Контр алатеральная головкабедра сниженапо высоте. 4.3. Дифференциальная диагностика дисплазии Майера с реактивным синовитом тазобедренного сустава.
На ранних стадиях дисплазию Майера, осложненную асептическим некрозом головок бедер, необходимо дифференцировать с реактивным синовитом тазобедренного сустава.
Клиническая картина при реактивном синовите тазобедренного сустава более выраженная, чем при дисплазии Майера: дети жалуются на боль в ноге, хромоту. Некоторые родители отмечают перенесенное накануне острое респираторное заболевание. При небольшом выпоте отмечается прихрамывание на больную конечность. При большом количестве жидкости в суставе - выраженная хромота, ограничение отведения и внутренней ротации бедра.
В начальной стадии заболевания отмечается болезненность и ограничение движений в тазобедренном суставе. Ультрасонографически выявляется выпот. Но уже после 1-2 дней покоя пораженной конечности, проведения противовоспалительной и обезболивающей терапии клиническая симптоматика меняется, меньше беспокоят боли, увеличивается объем движений в тазобедренном суставе. В то же время при УСГ определяется ясно выраженный выпот. При контрольном исследовании на фоне проводимого лечения на 7 день отмечались следы выпота, разрыхленность синовиальной оболочки при отсутствии жалоб, а через 2 недели в большинстве случаев - полное исчезновение выпота, так как этот симптом носит временный характер. В среднем обратное развитие явлений реактивного синовита тазобедренного сустава, вплоть до полной нормализации сонографической картины, составляет примерно 8 дней, с колебаниями от 2 до 21 дня.
При дисплазии Майера с асептическим некрозом головок бедер, в отличие от синовита, выпот имеет неоднородную структуру.
Если клинически и сонографически определяются типичные симптомы острого синовита и на фоне проводимой терапии симптомы заболевания не улучшаются или появляется патологический процесс на контралатеральнои стороне, надо думать о ревматоидном артрите, туберкулезном коксите или болезни Легг-Кальве-Пертеса. Для этого необходимо проведение дополнительного обследования с изучением клинического и биохимического анализов крови, а при подозрении на болезнь Легг-Кальве-Пертеса провести дополнительно компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
![Хирургическое лечение детей младшего возраста с дисплазией тазобедренных суставов и врожденным вывихом бедра [Электронный ресурс]](/i/i/4423/206884.png "Хирургическое лечение детей младшего возраста с дисплазией тазобедренных суставов и врожденным вывихом бедра [Электронный ресурс] Поздникин Иван Юрьевич")
